DIAGNOSTIC PRECOCE

DE LA SCLERODERMIE SYSTEMIQUE.

Intérêt de la capillaroscopie péri-unguéale

Pr C Lok

Dermatologie. CHU Amiens

CAPILLAROSCOPIE PERI UNGUEALE • Visualisation de la microcirculation par transillumination

• Capillaires en pleine peau : aspect punctiforme (sommet de l’anse capillaire)

• Capillaires zone periunguéale : parallèles à la surface cutanée= visualisés

• Etude quantitative et qualitative des anses capillaires et des espaces péri capillaires

MATERIEL

• Microscope optique, binoculaire../ GRX30 à 200

• Lumière froide évite une vasodilatation

• Mire quadrillée : compter les capillaires

• Photographies

• Application d’huile en zone peri unguéale : téguments« transparents  »

• Vidéocapillaroscopie…

ETAPES DE L’EXAMEN CAPILLAROSCOPIQUE

• 1. Quantifier les anses– Nb normal : 10 -12 /mm– Diminution <9/mm– Plages désertes : <2/mm– (augmentation, capillaires régressifs : thromboses)

• 2. Morphologie des anses– Normales : I à IV (boucle simple=I…)

– dystrophies Dystrophie majeure : le mégacapillaire >50 micronsSpécifique si >1: mm (Scl, Sharp, DM+-LES) Sommet anévrysmal, courant figé– Dystrophies significatives : type V à VIII

– (anses filiformes, longues, dystrophies <50 microns)

• 3. espaces peri-capillaires : – oedème, hémorragies

CRITERES DE MICROANGIOPATHIE

• Microangiopathie organique spécifique (MAOS)– Le critères majeur : le Mégacapillaire (d’où MAO « spécifique »)

– +/- critères mineurs :

réduction<9,

Plages désertes,

Hémorragies,

Dystrophies Và VIII>15%

Orientation Dg : Sclérodermie systémique, Sharp, DM+-LES

• Microangiopathie organique non spécifique (MAONS)2 critères mineurs

Orientation Dg : idem + « collagénoses », buerger, Osler,Behcet

PROFIL CAPILLAROSCOPIQUE DE LA SCLERODERMIE

• MAOS (mégacapillaire +..) : 70%

• MAONS : 15%(réduction<9, Plages désertes)Hémorragies, Dystrophies V à VIII>15%)

• Forme oedémateuse pure : 5%(anses non visualisées)

• Modèle capillaroscopique sclérodermiforme (Leroy)Mégacapillaires et/ouPlages désertes, zones avasculaires

CRITERES DE LEROY (2001)

Leroy EC, Medsger TA Jr. Criteria for the classification of early systemic sclerosis. J Rheumatol 2001;28:1573-1576.

• SCLERODERMIE SYSTEMIQUE

• TROIS CRITÈRES :

– PR, « objectif » ou « subjectif »– Modèle capillaroscopique sclérodermiforme

• Mégacapillaires• Plages désertes, zones avasculaires

– Autoanticorps sélectifs

PHENOMENE DE RAYNAUD OBLIGATOIRE

OBJECTIF et : • modèle capillaroscopique sclérodermiformeou• présence d’autoanticorps sélectifs

SUBJECTIF et :•modèle capillaroscopique sclérodermiformeet•présence d’autoanticorps sélectifsAnticentromèresAnti-scl70 Anti-fibrillarineAnti-ARN polymérase I ou IIIAnti-PM-SclAnti-fibrilline

CRITERES DIAGNOSTIQUES DE LA SCLERODERMIE SYSTEMIQUE SELON LEROY ET MEDSGER TA

lSSc PR objectif et (forme limitée modèle capillaroscopique sclérodermiformede sclérodermie systémique ousans atteinte cutanée)

présence d’autoanticorps spécifiques

PR subjectif et modèle capillaroscopique sclérodermiformeetprésence d’autoanticorps spécifiques

lcSSc Critères des lSSc et modifications cutanées (forme cutanée limitée distalesde sclérodermie systémique)

dcSSc Critères des lSSc et modifications cutanées (forme diffuse proximalesde sclérodermie systémique)

CRITERES DE L’ARA

• Critère majeur : – Infiltration cutanée proximale

• Critères mineurs :– Sclérodactylie

– Ulcérations ou cicatrices pulpaires

– Fibrose pulmonaire des deux bases

RECRUTEMENT DE LA CONSULTATIONDE CAPILLAROSCOPIE (n=449)

204 patients45,4%

29 patients6,5%

92 patients20,5%

124 patients27,6%

Phénomène de Raynaud typique Phénomène de Raynaud atypique

Autres acrosyndromes Autres motifs de consultation

PHENOMENE DE RAYNAUD TYPIQUE(n=204)

125 patients61,3 %

36 patients17,6%

13 patients6,4%

30 patients14,7%

PR typique, capillaroscopie normale, bilan immunologique négatif

PR typique, capillaroscopie normale, bilan immunologique positif

PR typique, capillaroscopie anormale, bilan immunologique négatif

PR typique, capillaroscopie anormale, bilan immunologique positif

Sclérodermies systémiques : 24critères de Leroy + (n=16)

4 patients(4 ACR+)

10 patients(5 ACR-)

2 patients ACR-

Formes limitées de la sclérodermie systémique

Formes cutanées limitées de la sclérodermie systémique

Formes diffuses de la sclérodermie systémique