1

Diagnostyka rnicowa objaww chorobowych Franciszek Kokot (red.)

Wydawnictwo Lekarskie PZWL

Przedmowa do drugiego wydania Zmiany temperatury ciaa Ble

Przedmowa do drugiego wydania

Oddajemy do rk Czytelnikw II wydanie "Diagnostyki rnicowej objaww chorobowych". Poniewa od wydania I mino prawie siedem lat, zaistniaa potrzeba uaktualnienia podawanych informacji i unowoczenienia dziea wedug obecnego stanu wiedzy. W ostatnim czasie do codziennej praktyki lekarza zostay wprowadzone nowe metody, pozwalajce nie tylko na szybkie ustalenie prawidowego rozpoznania, ale wpywajce take na tok postpowania diagnostycznego. Jednak mimo ogromnego postpu w zakresie pracownianej diagnostyki chorb wewntrznych, podstaw rozpoznania nadal jest prawidowe mylenie patofizjologiczne. Nie mog go zastpi adne, najbardziej nawet szczegowe, badania laboratoryjne. Dlatego te w tej ksice tak wiele miejsca powicono patofizjologii objaww chorobowych. Tylko dobra jej znajomo pozwala na ustalenie prawidowego rozpoznania w moliwie najkrtszym czasie i przy moliwie najmniejszym obcieniu chorego dodatkowymi, czsto uciliwymi badaniami. Czy i w jakim stopniu ta idea przewodnia ksiki zostaa zrealizowana, pozostawiam ocenie Czytelnikw. Jako redaktor dziea pragn serdecznie podzikowa autorom poszczeglnych rozdziaw za harmonijn wspprac, a Redakcji II Wydawnictwa Lekarskiego PZWL za okazan wyrozumiao i yczliwo. Winien jestem take wyrazy wdzicznoci moim sekretarkom - paniom U. Kowaczek i D. Kdrowej - za trud przepisania wielu rozdziaw ksiki.

prof. dr hab. med. Franciszek Kokot

1. Biologiczne dziaanie gorczki 2. Definicja nadcieplnoci ,niedocieplnoci i gorczki 3. Gorczka o etiologii immunologicznej 4. Typy gorczki 5. Gorczka pochodzenia zakanego 6. Gorczka pochodzenia nowotworowego 7. Gorczka o etiologii metabolicznej lub hormonalnej 8. Inne przyczyny gorczki 9. Postpowanie diagnostyczne u chorych z gorczka 10. Regulacja temperatury ciaa 11. Patofizjologia 12. Stany hipotermii

2

Biologiczne dziaanie gorczki

Powstaa pod wpywem pirogenw gorczka dziaa wielokierunkowo na rne struktury komrkowe. Powoduje ona powstawanie w granulocytach, monocytach i makrofagach tzw. endogennych mediatorw (LEM), pobudzajcych biosyntez biaka ostrej fazy, granulopoez w szpiku kostnym oraz przemian metali ladowych w wtrobie. LEM wpywaj rwnie na ukad endokrynny. W nastpstwie ich dziaania w surowicy stwierdza si zwikszenie stenia biaka ostrej fazy, fibrynogenu i miedzi, natomiast spadek stenia Fe i Zn. Frakcj tych mediatorw jest tzw. czynnik aktywujcy limfocyty (LAF), wytwarzany gwnie przez makrofagi i monocyty. Pobudza on transformacj blastyczn limfocytw i reakcje immunologiczne. W kocu gorczka nasila fagocytoz. Z powyszego wynika, e gorczka ma wyrany wpyw na odporno humoraln i komrkow. Ponadto dziaa bakteriobjczo na niektre drobnoustroje i jest przyczyn indukcji biosyntezy interferonu. Wszystkie wymienione biologiczne efekty gorczki mog w sposb istotny wpywa na przebieg zakae bakteryjnych, wirusowych lub grzybiczych. W tych przypadkach w gorczce naley widzie celowy mechanizm obronny organizmu, przyczyniajcy si do zwalczania jej powodu. Wzrost temperatury ciaa o wicej ni 2C, mo e jednak spowodowa nieodwracalne zmiany strukturalne w organellach subkomrkowych. W tych przypadkach zachodzi potrzeba jej obnienia za pomoc lekw przeciwgorczkowych. Gorczka jest te przyczyn zmian w czynnoci wielu narzdw oraz aktywnoci niektrych torw metabolicznych. Spord nich naley wymieni: zwikszenie podstawowej przemiany materii i rozpadu biaek (wzrost temperatury o 1C zwi ksza podstawow przemian materii i katabolizm biaek o 20%), nasilenie procesw lipolitycznych, nadmiern utrat wody (wzrost temperatury ciaa o 1C zwi ksza parowanie niewidzialne o 500 ml/d), upoledzenie funkcji biakotwrczej i odtruwajcej hepatocytw, przyspieszenie czstoci skurczw serca o 10 uderze (przy wzrocie temperatury o 1C) oraz osabion reaktywno naczy krwiononych na substancje dziaajce wazopresyjnie (aminy katecholowe), rozszerzenie naczy krwiononych o.u.n. i upoledzenie czynnoci neurocytw, zmniejszenie resorpcji w cewkach nerkowych, w tym gwnie bliszych, wzrost aktywnoci kory nadnerczy oraz zwikszon konwersj tyroksyny do rT3 ("reverse" trijodotyroniny) i wiele innych. Znaczenie biologiczne opisanych zmian jest najczciej niewyjanione.

Definicja nadcieplnoci, niedocieplnoci i gorczki

Jak o tym bya mowa, prawidowa temperatura ciaa waha si od 36 do 37C. Temperatur wysz ni 37C okre la si jako nadcieplno (hyperthermia), a nisz ni 36C - jako niedocieplno (hypothermia). Hipertermia uwarunkowana przestawieniem pracy orodka regulacji w o.u.n. na wyszy poziom , z zachowaniem fizjologicznych mechanizmw termoregulacji (tj. termogenezy i utraty ciepa), okrelana jest jako gorczka. Z podanej definicji wynika, e gorczka jest pewn postaci hipertermii. Kady wzrost temperatury ciaa, czyli hipertermia, niezalenie od mechanizmw powstawania, jest wyrazem dodatniego bilansu cieplnego. Moe on by spowodowany nadmiernym nateniem procesw termogenetycznych, zmniejszon utrat ciepa (mechanizmem promieniowania, parowania lub przewodzenia) lub te wspdziaaniem obu procesw. Nie zawsze mona okreli lub ustali, jaki jest udzia orodka regulacji temperatury w patogenezie podwyszonej temperatury ciaa i czy sprawnie dziaaj mechanizmy termogenezy i utraty ciepa. Dlatego te dokadne rozgraniczenie hipertermii i gorczki natrafia czasem na trudnoci. W kadym bd razie pojcie "hipertermia" jest nadrzdne w stosunku do pojcia "gorczka". Okrelenia "hipertermia" naley uywa we wszystkich stanach podwyszonej temperatury ciaa, w ktrych orodka termoregulacji w o.u.n. jest prawidowy (a nie podniesiony, jak w gorczce). Wobec nieznajomoci roli orodka regulacji ciepoty ciaa w niektrych stanach podniesionej temperatury, okrelenie "hipertermia" naley traktowa jako tymczasowe. Nie jest wykluczone, e objaw chorobowy, okrelony dzi jako hipertermia, w przyszoci ulegnie ucileniu w miar poznawania mechanizmu jego powstawania.

Gorczka o etiologii immunologicznej

3

Po wykluczeniu gorczki o etiologii zakanej lub nowotworowej naley myle o chorobach immunologicznych, przebiegajcych z gorczk. Spord nich naley wymieni: a) kolagenozy, b) inne choroby o etiologii immunologicznej (choroby z autoagresji i gorczka w przebiegu odczynw alergicznych - patrz ryc. 1.1 ).

Choroby tkanki cznej

Wszystkie choroby tkanki cznej - tocze trzewny (lupus erythematodes disseminatus, LED), guzkowe zapalenie ttnic, zapalenie skry i mini (dermatomyositis), twardzina, arteriitis temporalis, choroba Wegenera, zesp Goodpasture'a, reumatoidalne zapalenie staww (rzs.), choroba reumatyczna - mog przebiega z gorczk. Wspwystpowanie gorczki i blw kostno-stawowych lub miniowych zawsze nakazuje myle o istnieniu kolagenozy. Na pocztku trwania niektrych chorb tkanki cznej (np. LED, guzkowe zapalenie ttnic, rzs.) gorczka moe by jedynym lub wiodcym objawem chorobowym. Ustalenie jej przyczyny w tej fazie choroby moe by trudne lub nawet niemoliwe. Obecno wysokiego miana antystreptolizyn moe sugerowa etiologi reumatyczn, za wysokiego miana czynnika reumatoidalnego (odczyn Waalera-Rosego) ? etiologi reumatoidaln. Pamita jednak trzeba o moliwoci wystpowania prawidowego miana wymienionych czynnikw w chorobie reumatycznej czy w rzs. Dla LED charakterystyczne jest wysokie miano przeciwcia anty-DNA oraz wystpowanie dodatniego zjawiska LE. Wysokiego miana przeciwcia anty-DNA nie stwierdza si jednak w toczniu trzewnym indukowanym lekami (pochodne hydralazyny, prokainamid, leki przeciwdrgawkowe itd.). W tym ostatnim przypadku bardzo czsto obecne s przeciwciaa antymitochondrialne. Rozpoznanie poszczeglnych chorb tkanki cznej opiera si na caoksztacie obrazu klinicznego i wynikach bada pracownianych. Dla rozpoznania twardziny skry, guzkowego zapalenia ttnic, choroby Wegenera, zapalenia mini i skry oraz zapalenia ttnicy skroniowej istotne znaczenie ma wynik badania biopsyjnego zajtych narzdw lub tkanek. Naley jednak pamita o moliwoci wystpowania mieszanych postaci kolagenoz.

Inne choroby o etiologii immunologicznej

Po wykluczeniu kolagenoz jako przyczyny "niejasnej" gorczki w rozpoznaniu rnicowym tego objawu, naley rwnie uwzgldni zespoy chorobowe o etiologii immunologicznej wymienione w ryc. 1.1. Dla ich identyfikacji pomocne moe by wykonanie odczynu Coombsa oraz oznaczenie przeciwcia wicych antygeny granulocytw, trombocytw, gruczou tarczowego, mini szkieletowych, sercowych, nadnerczy lub poszczeglnych organelii subkomrkowych (mitochondria, jdro, mikrosomy). Obecno znacznej eozynofilii oraz zwikszonego stenia immunoglobulin w surowicy krwi mog by pomocne do weryfikacji immunologicznej etiologii istniejcej gorczki. U chorych wykazujcych cechy uszkodzenia wtroby, oznaczenie markerw wirusowego zapalenia wtroby moe w istotnym stopniu przyczyni si do wyjanienia istniejcej gorczki. W kocu dla rozpoznania przyczyny gorczki pomocne moe by badanie biopsyjne zajtych narzdw (wtroby, gruczou tarczowego, mini szkieletowych). Istotne trudnoci moe sprawi rozpoznanie gorczki polekowej. Moe si ona naoy na gorczk spowodowan chorob podstawow, z powodu ktrej lek zosta zastosowany. W tych przypadkach istniejca gorczka nasila si przez 1-2 h po podaniu danego leku. Stwierdzenie u tych chorych eozynofilii wraz z nasileniem si gorczki przemawia za udziaem podawanego leku w jej patogenezie. Pojawienie si gorczki ze zmianami uczuleniowymi na skrze lub napadem astmy oskrzelowej po rozpoczciu terapii farmakologicznej moe sugerowa polekowy charakter podwyszonej temperatury. Podobnie pojawienie si eozynofilii wraz z gorczk po podaniu leku moe sugerowa, e ma ona etiologi polekow. Normalizacja temperatury po odstawieniu leku (u chorego niegorczkujcego przed jego podaniem) z duym prawdopodobiestwem przemawia za polekow przyczyn gorczki. U chorych zaywajcych rwnoczenie kilka lekw ustalenie, ktry z nich powoduje podwyszenie temperatury, moe by bardzo trudne, szczeglnie w tych przypadkach, w ktrych nie mona zrezygnowa z dalszego podawania tych lekw. Jeeli jest to jednak moliwe, naley je odstawi rwnoczenie, po

4

czym po normalizacji temperatury poda najpierw jeden lek, a po nastpnych 2-3 dniach drugi, jeli pierwszy lek nie spowodowa pojawienia si gorczki. W razie niewystpowania gorczki po rwnoczesnym podawaniu dwch lekw naley doczy kolejny lek (jeli jest to potrzebne), obserwujc zachowanie si temperatury. W ten sposb udaje si ustali lek powodujcy gorczk. Inn metod stwierdzenia , ktry lek powoduje gorczk u chorego pobierajcego rwnoczenie kilka lekw, jest kolejne odstawienie jednego z nich. Normalizacja temperatury po wyczeniu danego preparatu, sugeruje, e by on przyczyn gorczki.

Zespoy wrodzonego lub nabytego (AIDS) defektu immunologicznego

Wrodzony lub nabyty defekt immunologiczny moe by spowodowany: a) upoledzon funkcj fagocytow granulocytw, b) niewydolnoci ukadu monocytowo-makrofagowego, c) upoledzeniem czynnoci limfocytw B (defekt immunologiczny humoralny), d) nieprawidow czynnoci limfocytw T (defekt immunologiczny komrkozaleny), e) upoledzon czynnoci ukadu siateczkowo-rdbonkowego, f) upoledzon nieswoist obronnoci przeciwwirusow lub przeciwbakteryjn.

Wszystkie wymienione defekty s przyczyn zwikszonej podatnoci na zakaenia, w tym rwnie drobnoustrojami oportunistycznymi. Zakaenia te s powodem gorczki. Rozpoznanie defektw immunologicznych wymaga przeprowadzenia wielu bada pracownianych (okrelenie stenia poszczeglnych klas immunoglobulin, liczby poszczeglnych podtypw limfocytw, aktywnoci fagocytowej granulocytw itd.). Blisz charakterystyk wrodzonych i nabytych defektw immunologicznych przedstawiono w rozdziale 23.

Typy gorczki

W zalenoci od stopnia podwyszenia temperatury ciaa odrnia si stany podgorczkowe (wzrost temperatury do 37,9C) od gor czkowych (wzrost temperatury do 38C lub wi cej). Gorczka powyej 41C okre lana jest jako nadmierna (hyperpyrexia). Przebieg toru gorczkowego moe dostarczy cennych informacji diagnostycznych. Na bliszy komentarz zasuguj nastpujce typy tego toru. Gorczka ciga (febris continua) - charakteryzuje si dobowymi wahaniami podniesionej temperatury ciaa o 1C lub mniej. Ten typ toru gorczkowego stwierdza si w patowym zapaleniu puc, w durze brzusznym, w grulicy proswkowej oraz w niektrych zakaeniach wirusowych. Gorczka zwalniajca (febris remittens) - dobowe wahania temperatury ciaa wynosz 1-2C, przy czym nigdy nie stwierdza si jej spadku poniej 37C. Ten tor gor czkowy wystpuje w niektrych posocznicach bakteryjnych i zakaeniach wirusowych. Gorczka przerywana (febris intermittens) - wahania dobowe temperatury s zwykle wysze ni 2C, przy czym najnisze jej wartoci mieszcz si w granicach normy. Opisany tor gorczkowy wystpuje w niektrych postaciach zimnicy i posocznicy. Gorczka trawica (febris hectica) - charakteryzuje si duymi, krtkotrwaymi skokami temperatury ciaa, czsto o 3?4C, z nast pczym jej obnieniem poniej 37C. Trawi cy tor gorczkowy spotykany jest w posocznicach z gwatownym wysiewem drobnoustrojw (prtki grulicy, gronkowce). Przy niewystpowaniu adnej znamiennej cechy regularnoci w torze gorczkowym mwimy o gorczce nieregularnej (febris irregularis). Obserwujc tor gorczki przez duszy okres, udaje si czasem ustali pewne dalsze jej cechy znamienne. I tak, co kilka dni pojawiajc i utrzymujc si gorczk okrela si jako nawracajc (febris recurrens), natomiast gorczk okresowo stopniowo narastajc i nastpnie opadajc w cigu kilku dni - jako gorczk falist (febris undulans). Jednorazowy, krtkotrway (utrzymujcy si przez najwyej jeden dzie) wzrost temperatury ciaa okrela si jako gorczk przelotn (febris ephemerea).

5

W kadym z wymienionych torw gorczkowych wyrnia si faz narastania (stadium incrementi), szczytu (fastigium, acme) i obniania si lub wygasania (stadium decrementi). Faza wygasania moe mie charakter stopniowy (per lysim) lub gwatowny (per crisim). W tym ostatnim przypadku mwimy o przeomie gorczkowym. Czasem przeom gorczkowy przeciga si i trwa 24-36 h (crisis protracta vel protrahens). Ryc.1.1. Przyczyny gorczki

Gorczka pochodzenia zakanego

Jak to przedstawiono na ryc. 1.1, gorczka pochodzenia zakanego moe by spowodowana bakteriami, wirusami, pasoytami, grzybami, lub te zakaeniem mieszanym. Najatwiej jest zidentyfikowa przyczyn gorczki wywoanej infekcj narzdow (np. oskrzeli, puc, wsierdzia, pcherzyka ciowego i drg ciowych, miszu wtroby, nerek i drg moczowych, narzdw pciowych lub te wskutek obecnoci zakaonego ciaa obcego, np. cewnika, wenflonu, protezy zastawkowej itd.); natomiast znacznie trudniej przy braku wyranych zmian narzdowych. W tych ostatnich przypadkach najczstsz przyczyn gorczki jest posocznica. Charakteryzuje si ona gorczk przepuszczajc lub hektyczn, dreszczami, tachykardi lub niekiedy wzgldn bradykardi (np. w durze brzusznym), powikszeniem ledziony, obecnoci zakaonych zatorw w skrze, wzmoon leukocytoz z przesuniciem obrazu biaokrwinkowego w lewo, niedokrwistoci niedobarwliw, trombocytopeni, dysproteinemi (najczciej wzrostem stenia alfa i gamma-globulin) oraz hiperfosfatemi. Czasami moe by trudne ustalenie przyczyny gorczki spowodowanej zakaeniem bakteryjnym zatok przynosowych, migdakw podniebiennych, przyzbia, pcherzyka ciowego, przymacicza lub stercza. W tych przypadkach naley korzysta z konsultacji specjalistw poszczeglnych dziedzin. Na podstawie wywiadw, rodzaju toru gorczkowego, czasu trwania, wynikw badania przedmiotowego i podstawowych bada pracownianych udaje si najczciej zaszeregowa istniejc gorczk do jednej z czterech grup etiologicznych. U chorych z gorczk pochodzenia bakteryjnego stwierdza si najczciej wzrost liczby krwinek biaych, obecno ziarnistoci toksycznych w granulocytach oraz przesunicie obrazu biaokrwinkowego w lewo. W zakaeniach wirusowych natomiast obserwuje si leukopeni z limfocytoz, za w infestacjach pasoytniczych - eozynofili. W kocu o zakaeniach grzybiczych naley myle szczeglnie u chorych pobierajcych przez duszy czas antybiotyki o szerokim zakresie dziaania, leki przeciwnowotworowe lub immunosupresyjne. Dopiero po zaliczeniu gorczki do ktrej z grup etiologicznych naley zleci wykonanie bada pracownianych, pozwalajcych okreli rodzaj czynnika chorobotwrczego. We wszystkich przypadkach gorczki o domniemanej etiologii zakanej istnieje potrzeba wykonania podstawowych bada pracownianych, tzn. badania morfologicznego krwi z rozmazem, okrelenia prdkoci opadania krwinek, oglnego badania moczu, zdjcia(!) rtg puc, EKG, prb czynnociowych wtroby i trzustki. W razie braku zmian narzdowych naley ponadto wykona posiew krwi (pobrany na szczycie gorczki), badanie bakteriologiczne wydzieliny z garda, nosa lub pochwy, plwociny, kau i moczu oraz takie badania immunologiczne, jak odczyn Widala (w celu wykluczenia duru brzusznego), test hemaglutynacji poredniej (w celu wykluczenia kandidiozy), reakcj wizania dopeniacza, aby wykluczy mykoplazmoz oraz odczyny serologiczne w kierunku zakae wirusowych (wirusy grupy Coxsackie B, grupy cytomegalus i zapalenia wtroby). Przy zleceniu wykonania posieww krwi naley zawiadomi pracowni bakteriologiczn o moliwoci istnienia infekcji drobnoustrojami beztlenowymi (w tych przypadkach posiew musi by wykonany na odpowiedniej poywce i w specjalnych warunkach). Przy podejrzeniu zakae pasoytniczych konieczne jest badanie krwi metod grubej kropli w kierunku zimnicy oraz kau w kierunku amebiozy i innych pasoytw podanych w tab. 1.1. Spord drobnoustrojw Gram-dodatnich, wywoujcych posocznic, wymieni naley przede wszystkim paciorkowce i gronkowce, za spord Gram-ujemnych - paeczk okrnicy, Proteus vulgaris, Klebsiella, Pseudomonas, Salmonella, Serratia, Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis i bacterioides. W razie niemonoci ustalenia przyczyn gorczki naley, rwnie myle o rzadszych zakaeniach bakteryjnych, wirusowych, pasoytniczych lub grzybiczych (patrz tab. 1.1).

6

Tabela 1.1. Najczciej spotykane przyczyny gorczki pochodzenia zakanego A. Zakaenia bakteryjne Aktynomykoza Bonica Borelioza (angina Plauta i Vincenta) Bruceloza Cholera Czerwonka (shigellosis) Czerwonka bakteryjna Gorczka Q Grulica Kia Krztusiec Legioneloza

Leptospiroza Listerioza Mykobakteriozy nietypowe Nokardioza Ornitoza Ponica Posocznica gonokokowa Riketsjoza Ra Tec Yersinioza Zgorzel gazowa

B. Zakaenia wirusowe

Biegunka wirusowa (rotavirus) Grypa Mononukleoza Nagminne zapalenie przyusznic

Odra Ospa wietrzna Ryczka Zakaenie adenowirusami (wirus cytomegalii) Wirus HIV (HTLV III, AIDS)

C.Infestacje pasoytami Amebioza Cysticerkoza Echinokokoza Glistnica Kokcydioza Lamblioza

Leiszmanioza Mikrofilarioza Pneumocystoza Toksoplazmoza Trepanosomioza Zimnica

D. Grzybice

Blastomykoza Chromomykoza Grzybica kropidlakowa Histoplazmoza Kandidioza Kladosporioza

Kokcydioza Kryptokokoza Maduromykoza Mukormykoza Sporotrichoza

Gorczka pochodzenia nowotworowego

Nowotwory s drug, po chorobach zakanych przyczyn gorczki o niejasnej przyczynie. Mechanizm gorczki u chorych na nowotwory jest czsto zoony. Moe by ona spowodowana wspistniejc infekcj, samoistnym lub indukowanym cytostatykami rozpadem tkanki nowotworowej. Spord nowotworw zoliwych przebiegajcych z gorczk naley wymieni: rak nerki (hypernephroma), wtrobiak (hepatoma), rak oskrzela, misaki, luzak przedsionka (myxoma) i czerniak (melanoma). Z gorczk przebiega ponadto hemoblastoza o lokalizacji szpikowej (ostre i przewleke biaaczki szpikowe i limfatyczne, biaaczka wochatokomrkowa, histiocytoza zoliwa, szpiczak, makroglobulinemia Waldenstrma, czerwienica prawdziwa, myelofibrosis) i pozaszpikowej (choniaki typu "Hodgkin" i "non Hodgkin"). Wiele nowotworw moe przebiega pod mask rnych zespow i objaww okrelanych jako paranowotworowe. Spord nich naley wymieni oprcz gorczki niedokrwisto lub poliglobuli, miopati, neuropati, artropati, wdrujce zakrzepowe zapalenie y, acanthosis nigricans, zesp nerczycowy, leukocytoz, trombocytoz, paraproteinemi, wzrost aktywnoci fosfatazy zasadowej (spowodowanej enzymem Ragana) oraz tzw. paraendokrynopatie. Te ostatnie charakteryzuj si autonomicznym wytwarzaniem przez nowotwr substancji podobnych do hormonw (np. ACTH, PTH, kalcytoniny, ADH, insuliny, reniny, glukagonu, somatostatyny, serotoniny itd.). Przyczyn paraendokrynopatii s najczciej raki oskrzeli, sutka, pcherzyka ciowego i trzustki. Ustalenie nowotworowej etiologii "niejasnej" gorczki wymaga czsto bardzo dokadnego przebadania puc, ukadu krenia, przewodu pokarmowego, nerek, ukadu krwiotwrczego, narzdw pciowych, ukadu wewntrzwydzielniczego itd., z wykorzystaniem wspczesnych metod diagnostycznych (ultrasonografia, tomografia komputerowa, angiografia, limfografia, scyntygrafia itd.). U wszystkich chorych z gorczk o niewyjanionej etiologii

7

zachodzi potrzeba wykonania podstawowych bada krwi i moczu, testw czynnociowych wtroby i trzustki oraz oznaczenia stanu rwnowagi wodno-elektrolitowej i kwasowo-zasadowej. U chorych wykazujcych cechy endokrynopatii, udowodnienie jej paranowotworowej etiologii moe by bardzo trudne w przypadkach, kiedy tkanka nowotworowa jest miejscem produkcji hormonu istotnie odbiegajcego swoj struktur od struktury odpowiedniego hormonu wytwarzanego w stanach fizjologii. Za nowotworow etiologi gorczki mog przemawia due stenia w surowicy krwi tzw. markerw nowotworowych (alfa-fetoproteina, antygen rakowopodowy, antygen Tennesee itd.).

Gorczka o etiologii metabolicznej lub hormonalnej

Patomechanizm gorczki o etiologii metabolicznej nie zosta w wielu przypadkach wyjaniony. Dlatego te, uwzgldniajc sugestie podane w rozdziale Definicja nadcieplnoci, niedocieplnoci i gorczki, suszniejsze byoby uywanie pojcia "hipertermia". Posugiwanie si pojciem "gorczka metaboliczna", a nie "hipertermia", podyktowane jest raczej wzgldami dydaktycznymi. Po wykluczeniu etiologii zakanej, nowotworowej lub immunologicznej, naley rwnie myle o przyczynie metabolicznej istniejcej gorczki. Na rycinie 1.1 zestawiono zespoy chorobowe, w ktrych wystpuj zaburzenia metaboliczne, mogce przebiega ze znacznym wzrostem temperatury ciaa. Ustanie metabolicznej przyczyny istniejcej gorczki wymaga przeprowadzenia wielu bada hormonalnych i toksykologicznych, okrelenia jonogramu krwi oraz stanu czynnociowego ukadu immunologicznego. Rodzaj niezbdnych do rozpoznania bada pracownianych wynika najczciej z obrazu klinicznego oraz wywiadw. Due trudnoci diagnostyczne moe sprawi tzw. gorczka okresowa, pojawiajca si w rnych odstpach czasu, a utrzymujca si przez 1-4 dni. Towarzysz jej ble staww, mini, podranienie otrzewnej oraz oglnie ze samopoczucie. W okresach gorczkowych opadanie krwinek jest miernie przyspieszone, za we krwi stwierdza si leukocytoz z przesuniciem rozmazu w lewo. Choroba moe trwa latami i nierzadko rozpoznana jest jako kolagenoza o niecharakterystycznym przebiegu. Po dugim czasie u chorych stwierdza si objawy skrobiawicy nerek. Choroba wystpuje wrd mieszkacw rejonu rdziemnomorskiego (dlatego okrelana jest rwnie jako "rodzima gorczka rdziemnomorska"). Trudno od niej odrni tzw. goraczk etiocholanolonow, jeli nie ma moliwoci oznaczenia tego steroidu we krwi i moczu. Obraz kliniczny jest zupenie podobny do podanego przy gorczce rdziemnomorskiej. Chorzy ci wykazuj wzmoone wydalanie etiocholanolonu z moczem i reaguj korzystnie na leczenie glikokortykosteroidami (takiego efektu nie obserwuje si w gorczce rdziemnomorskiej). Ponadto nie stwierdza si u nich skrobiawicy. Gorczka etiocholanolonowa moe rwnie wystpi u niektrych chorych z zespoem nadnerczowo-pciowym, przewlekymi chorobami miszu wtrobowego lub nowotworami.

Inne przyczyny gorczki

Spord innych przyczyn gorczki wymieni naley: ziarnic (.sarcoidosis, choroba Leniowskiego-Crohna), dysregulacj wegetatywn, gorczk spowodowan resorpcj tkanek martwiczych, gorczk symulowan oraz stany hipertermii. Rozpoznanie ostrej postaci sarkoidozy moliwe jest na podstawie obrazu klinicznego (wysoka gorczka, typowe powikszenie wzw chonnych, wnk puc, rumie guzkowy skry, poliartropatia, defekt miszu wtrobowego, serca i mini). Czasem rozpoznanie jest moliwe dopiero na podstawie wyniku bada biopsyjnych wza chonnego. W postaciach przewlekych pomocne do rozpoznania sarkoidozy mog by: dodatni wynik testu Kveima, ujemny odczyn tuberkulinowy, obecno hiperkalcemii oraz typowych zmian kostnych. Rozpoznanie choroby Leniowskiego-Crohna jako przyczyny istniejcej gorczki moe by trudne we wczesnych stadiach choroby, w ktrych nie zawsze stwierdza si zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego. W stanach zaawansowanych rozpoznanie ustala si na podstawie wyniku badania radiologicznego lub/i endoskopowego przewodu pokarmowego oraz bioptatu jelitowego. Istotne trudnoci sprawia rozpoznanie gorczki spowodowanej dysregulacj wegetatywn. Blisze jej omwienie przedstawiono niej. Gorczka moe by rwnie wywoana resorpcj tkanek martwiczych (zawa minia

8

sercowego lub puc, krwiaki, martwica tkanek nowotworowych). W kocu wspomnie naley o moliwoci symulacji gorczki. Stany hipertermii (nadcieplnoci) Jak o tym ju bya mowa w podrozdziale Definicja nadcieplnoci, niedocieplnoci i gorczki, wiele stanw podwyszonej temperatury ciaa pochodzenia metabolicznego, w tym szczeglnie endokrynnego (np. wzrost ciepoty ciaa u chorych z tyreotoksykoz), powinno si okreli terminem hipertermii (nadcieplnoci), a nie gorczki. U tych chorych nie ma bowiem zmienionego poziomu pracy orodka termoregulacji w podwzgrzu. Ze wzgldw dydaktycznych utrzymano jednak omawianie tych stanw nadcieplnoci w rozdziale omawiajcym diagnostyk rnicow gorczki. W niniejszym podrozdziale omwione zostan trzy stany hipertermii, tj. hipertermia po zayciu lekw neuroleptycznych lub stosowanych w anestezji oglnej, hipertermia spowodowana nadmiernym zadziaaniem ciepa zewntrznego oraz hipertermia wegetatywna. Hipertermia polekowa. Patomechanizm hipertermii polekowej (czsto okrelanej jako gorczka polekowa) nie jest dotychczas znany. Zosta on czciowo omwiony w podrozdziale powiconym gorczce o etiologii immunologicznej. W tym miejscu pragn skoncentrowa si jedynie na hipertermii indukowanej neuroleptykami (okrelana jest ona jako zoliwy zesp poneuroleptyczny) oraz lekami stosowanymi w anestezji oglnej. Te ostatnie mog by przyczyn tzw. hipertermii zoliwej. Hipertermia indukowana neuroleptykami (zoliwy zesp poneuroleptyczny). Gwnymi objawami zoliwego zespou poneuroleptycznego (zzpn.) jest hipertermia, wzmoone napicie mini szkieletowych, zaburzenia oraz niestabilno ukadu autonomicznego (wyraajca si bladoci, potami, tachykardi, arytmi i nieregularnymi spadkami lub skokami cinienia ttniczego). Wzrost napicia mini oddechowych moe by przyczyn dusznoci. Ponadto pojawiaj si zaburzenia motoryczne, wyraajce si akinezj lub dreniem (tremor). Objawom tym towarzyszy wzrost temperatury ciaa do 41C oraz zw ikszenie aktywnoci kroazy fosfokreatynowej (CPK) i leukocytoza we krwi. Do rzadkich objaww zaliczy naley opistotonus, drgawki oraz ruchy atetotyczne. Okoo 30% chorych z zzpn. umiera, u innych objawy cofaj si po kilkudziesiciu dniach. Zesp wystpuje u okoo 1% chorych zaywajcych pochodne fenotiazynowe, butyrofenonu, tioksantenu lub leki neuroleptyczne. Zoliwy zesp poneuroleptyczny naley rnicowa z udarem sonecznym (w udarze brak potw i sztywnoci mini), mierteln katatoni (nie ma objaww dystonii wegetatywnej ani ruchw mimowolnych), hipertermi zoliw, gorczk spowodowan interakcj inhibitorw monoaminooksydazy z lekami narkotycznymi lub trjcyklicznymi lekami przeciwdepresyjnymi oraz z orodkowym zespoem antycholinergicznym (cechuje si suchoci skry i bon luzowych, poszerzeniem renic, retencj moczu oraz rumieniem skry). Hipertermia zoliwa. Jest ona objawem hipermetabolizmu mini szkieletowych indukowanych podawaniem anestetykw fluorowych (halotan) oraz lekw zwiotczajcych (sukcynylocholina) osobom o specjalnej predyspozycji genetycznej. Stan hipermetabolizmu spowodowany jest defektem wewntrzkomrkowej gospodarki jonami wapniowymi (tj. wzrostem stenia wapnia w sarkoplazmie). W wyniku tego defektu wzrasta 2-3-krotnie zuycie tlenu przez minie, rwnoczenie za podnosi si temperatura ciaa, czasem o 1C w ci gu 5 min, osigajc warto 42-45C. Hipertermia zo liwa moe mie przebieg wzgldnie wolny lub piorunujcy (hipertermia fulminans). Posta wolna charakteryzuje si narastajc tachykardi i arytmi o niejasnej przyczynie w czasie anestezji. Rwnoczenie wzrasta temperatura wntrza ciaa, spada natomiast cinienie czstkowe tlenu i pH krwi (kwasica mleczanowa). Ponadto stwierdza si wzrost cinienia czstkowego dwutlenku wgla we krwi. Pojawienie si sztywnoci mini jest czstym objawem, niestety pojawiajcym si pno. Posta piorunujca charakteryzuje si pojawieniem sztywnoci mini bezporednio po podaniu halotanu lub leku zwiotczajcego minie szkieletowe. Sztywno mini moe by czasem ograniczona jedynie do niektrych grup (np. do mini waczy), lub te ma charakter uoglniony. Rwnoczenie pojawia si tachykardia, niemiarowo serca, wzrost temperatury ciaa, hipoksemia i kwasica metaboliczna. W nastpstwie stanu hipermetabolicznego mini we krwi wzrasta aktywno kroazy fosfokreatynowej, A1AT, AspAT, LDH. Rozpoznanie przyczyny hipertermii jest atwe, jeli anestezjolog obeznany jest z obrazem klinicznym hipertermii zoliwej. Niestety, nawet wczenie rozpoczte zabiegi lecznicze (podanie dantrolenu, wodorowglanu sodu i glukozy, fizyczne ozibienie chorego oraz tlenoterapia) s najczciej bezskuteczne. Jedynie przedoperacyjne wykrycie

9

nadwraliwoci pacjenta na halotan (pobrany wycinek mini tych chorych wykazuje 4-krotnie wiksz wraliwo na obkurczajce dziaanie kofeiny lub halotanu, ni u osoby niewykazujcej omawianego defektu) moe zapobiec tragedii. Hipertermia indukowana ciepem zewntrznym. Hipertermia indukowana zadziaaniem ciepa zewntrznego najczciej nie przedstawia problemu diagnostycznego. Jest ona spowodowana niemonoci oddawania ciepa przez organizm oraz nadmiernego odwodnienia. Hipertermia stanowi jeden z objaww tzw. omdlenia cieplnego (dusze marsze lub stanie w ciepym pomieszczeniu w ubraniu dobrze izolujcym), udaru sonecznego (insolatio, heliosis - nadmierne zadziaanie ciepa sonecznego na gow z nastpczym uszkodzeniem czynnoci opon mzgowych i tkanki mzgowej), wyczerpania cieplnego (cika praca fizyczna w ciepym pomieszczeniu z utrat znacznej iloci potu) oraz drgawek cieplnych (praca w gorcych pomieszczeniach z utrat znacznej iloci potu, kompensowan podawaniem pynw bezelektrolitowych). W cikich postaciach przegrzania moe nawet doj do nieodwracalnych zmian w o.u.n. z utrat przytomnoci i piczk wcznie. Rozpoznanie przyczyny podniesionej temperatury ciaa opiera si przede wszystkim na dobrze zebranych wywiadach. Hipertermia wegetatywna (hyperthermia vegetativa). Nadcieplno wegetatywna stanowi niezwykle trudny problem diagnostyczny. Ma by uwarunkowana gwnie upoledzeniem procesw oddawania ciepa, a nie nadmiern termogenez. Wzrost temperatury jest tu tylko jednym z licznych innych objaww dysregulacji wegetatywnej (nadpobudliwo sercowo-naczyniowa, zaburzenia snu, nadmierna potliwo doni i stp itd.) oraz neurotycznej konstrukcji psychicznej. W badaniu przedmiotowym uderzajca jest dysproporcja pomidzy poziomem istniejcej hipertermii a oglnie dobrym stanem klinicznym, niewykazujcym odchyle od normy zarwno w badaniu przedmiotowym, jak i w badaniach pracownianych. Skra chorych jest zwykle chodna, kontrastujc z hipertermi wntrza ciaa. Po podaniu lekw przeciwgorczkowych - pochodnych pirazolonu lub kwasu salicylowego - obnienie temperatury ciaa jest niewielkie, znacznie wiksze natomiast po podaniu barbituranw oraz opiatw. Ten fakt sugeruje udzia endorfin w patogenezie hipertermii wegetatywnej. Rozpoznanie tej postaci hipertermii powinno by zawsze rozpoznaniem z wykluczenia.

Postpowanie diagnostyczne u chorych z gorczk

Podobnie jak przy innych objawach chorobowych, tak i w diagnostyce rnicowej gorczki naley uwzgldni wywiady, wynik badania przedmiotowego oraz wyniki bada pracownianych. Naley uzyska informacj, czy istniejca gorczka trwa kilka dni, czy tygodni, lub nawet miesicy lub lat, oraz jakie objawy narzadowe jej towarzysza (ble staww, biegunka, duszno itd.). Inne bdzie bowiem postpowanie diagnostyczne w gorczce o krtkim okresie trwania (poszukiwanie gwnie czynnikw infekcyjnych), a inne w gorczce przewlekej (trwajcej duej ni 2 tygodnie). W tej ostatniej zachodzi potrzeba uwzgldnienia wszystkich czynnikw etiologicznych wymienionych w ryc. 1.1. Ponadto naley okreli charakter toru gorczkowego oraz stan czynnociowy poszczeglnych narzdw i ukadw. Inaczej mwic, naley odpowiedzie na pytanie, czy istniejca gorczka nie jest spowodowana chorobami orodkowego ukadu nerwowego, narzdu suchu, twarzoczaszki, ukadu oddechowego, krenia, pokarmowego, moczopciowego, ruchu, krwiotwrczego i wewntrzwydzielniczego lub zaburzeniami przemiany materii. W kocu wana jest informacja dotyczca pobierania lekw przez chorego, w tym szczeglnie lekw przeciwgorczkowych i antybiotykw, oraz kontaktu zawodowego lub przypadkowego z substancjami gorczkotwrczymi. Leki mog bowiem by nie tylko przyczyn gorczki, ale powoduj rwnie zmiany toru gorczkowego i przebiegu gorczki. We wszystkich przypadkach gorczki o nieznanej etiologii konieczne jest wykonanie bada, majcych na celu wykrycie utajonych ognisk zakaenia w rnych narzdach; szczeglnie trzeba wykluczy posocznic grulicz, salmonelloz i bruceloz. W razie podejrzenia zimnicy naley wykona badanie grubej kropli krwi. Jeeli pomimo to nie udaje si okreli przyczyny gorczki, naley poszerzy diagnostyk o badanie majce na celu wykluczenie lub potwierdzenie gorczki o etiologii nowotworowej i immunologicznej (w tym szczeglnie kolagenozy), metabolicznej lub innej (patrz ryc. 1.2). W zdecydowanej wikszoci przypadkw ustalenie przyczyny gorczki jest moliwe na podstawie wywiadu, caoksztatu obrazu klinicznego i wynikw bada dodatkowych. W niektrych jednak przypadkach okrelenie tej

10

przyczyny moe by trudne, lub nawet koczy si niepowodzeniem. Analiza statystyczna przypadkw gorczki o tzw. niejasnej etiologii wykazuje, e jest ona spowodowana z prawdopodobiestwem 40% przez czynniki zakane, w 20% przez nowotwory, rwnie w 20% przez choroby tkanki cznej, za w 10% przez inne czynniki wymienione w ryc. 1.1. W pozostaych 10% przypadkw nie udaje si nigdy ustali jej etiologii. Czasami przyczyn gorczki udaje si okreli dopiero "ex iuvantibus" (normalizacja temperatury ciaa po stosowaniu glikokortykosteroidw moe przemawia za immunologiczn przyczyn gorczki). Ryc.1.2. Postpowanie diagnostyczne u chorych z gorczk

Regulacja temperatury ciaa

W warunkach fizjologicznych temperatura ciaa ulega tylko niewielkim wahaniom, dziki sprawnie dziaajcym mechanizmom regulacji wytwarzania i utraty ciepa. Gwn rol w tej regulacji odgrywaj orodki nerwowe podwzgrza, czuwajce nad przebiegiem obu ww. procesw. Najwiksz ilo ciepa dostarczaj organizmowi minie szkieletowe, nie tylko w czasie widocznej dla oka pracy, lecz rwnie w procesach okrelonych jako termogeneza bezdreniowa i dreniowa. Utrata ciepa z organizmu odbywa si drog promieniowania, przewodzenia i parowania. Rwnowaga pomidzy procesami termogenezy i utraty ciepa determinuje aktualn temperatur ciaa. W razie zadziaania na ustrj ciepa zmniejsza si termogeneza, natomiast nasilaj si procesy utraty ciepa - wystpuje poszerzenie naczy krwiononych skry, wzmoenie pocenia oraz tachypno. Zimno wywouje odwrotn reakcj, tj. zmniejszenie czstoci oddechw i utraty wody przez skr, skurcz naczy skrnych oraz wzmoenie procesw wytwarzania ciepa, przejawiajce si m.in. dreniem wkien miniowych. Fizjologiczne mechanizmy termoregulacji dziaaj jedynie przy temperaturze ciaa wynoszcej od 31 do 41C. Przy temperaturze ni szej lub wyszej mechanizmy te zanikaj. W regulacji temperatury ciaa istotny udzia ma autonomiczny ukad nerwowy. Ukad wspczulny (adrenergiczny) wzmaga termogenez oraz uruchamia mechanizmy zmniejszajce utrat ciepa (skurcz naczy), natomiast ukad wspczulny (cholinergiczny) dziaa odwrotnie, hamujc procesy termogenetyczne i pobudzajce mechanizmy utraty ciepa (np. drog pocenia). W stanach fizjologicznych temperatura ciaa zaley od wielu czynnikw, spord ktrych naley wymieni aktywno fizyczn i psychiczn, rodzaj i ilo spoytych pokarmw, stan czynnociowy niektrych narzdw wewntrznego wydzielania, por dnia oraz wiek. Zarwno aktywno fizyczna, jak i (w mniejszym stopniu) umysowa, podnosz temperatur ciaa. Podobnie dziaa spoycie pokarmw, szczeglnie biakowych. U kobiet temperatura wykazuje zaleno od fazy cyklu miesiczkowego, wyranie wzrastajc w okresie jajeczkowania. Poza tym temperatura ciaa wykazuje wyrane wahania dobowe, osigajc wartoci najnisze we nie (okoo pnocy), za najwysze we wczesnych godzinach popoudniowych. W kocu naley wspomnie o wyszej temperaturze ciaa u dzieci ni u dorosych, a szczeglnie starcw. Temperatura skry jest o kilka stopni (2-5C) ni sza ni wntrza organizmu. Temperatura ciaa mierzona pod pach jest normalnie o 0,6-0,8C ni sza od mierzonej w odbytnicy. Rnica ta moe si zwikszy w stanach upoledzonego oddawania ciepa

Gorczka (Febris). Patofizjologia

Patomechanizm gorczki nie zosta dotychczas dobrze poznany. Sdzi si, e jest ona wynikiem przestawienia orodka regulacji temperatury, mieszczcego si w przednim podwzgrzu, na wyszy poziom. Moe to by spowodowane dziaaniem pirogenw endo- lub egzogennych. Pirogenami egzogennymi s czsteczki strukturalne wirusw, bakterii, grzybw lub pasoytw, za endogennymi - kompleksy immunologiczne, cytokiny powstae w nastpstwie zadziaania antygenw na uczulone limfocyty, produkty rozpadu dopeniacza, metabolity hormonw sterydowych i kwasy ciowe. Dotychczas najlepiej zbadano pirogeny egzogenne wytwarzane przez bakterie Gram-ujemne. S nimi endotoksyny bakteryjne. Endotoksyny te s termostabilnymi lipopolisacharydami. Mechanizm ich gorczkotwrczego dziaania

11

polega na indukcji biosyntezy pirogenw endogennych w komrkach ukadu siateczkowo-rdbonkowego, w granulocytach, monocytach i makrofagach. Wrd pirogenw endogennych naley wymieni cytokiny wytwarzane przez wiele komrek (monocyty, makrofagi, keratynocyty, fibroblasty, komrki endotelialne, hepatocyty i inne). Wrd nich naley wymieni interleukin-1 (I1-1a), interleukin-1 (I1-1 , czynnik nekrotyzujcy nowotwory (TNF), interferon (IFN) i interleukin-6 (I1-6). Przyjmuje si, e pod wpywem czynnikw zakanych, toksyn bakteryjnych lub mediatorw zapalenia dochodzi do wzmoonej syntezy pirogennych cytokin (I1-1, TNF, I1-6, INF) przez makrofagi, monocyty, rdbonki naczy lub inne komrki, ktre po dotarciu do organum vasculosum laminae terminalis s przyczyn stymulacji prostaglandyny E2 (PGE2). Ta ostatnia dziaa bezporednio lub porednio (przez aktywacj cyklazy adenylanowej i zwikszenie cAMP) na komrki orodka regulacji temperatury ciaa w podwzgrzu podwyszajc jego. Przestawienie termostatu podwzgrzowego na wyszy poziom jest przyczyn uruchomienia kilku mechanizmw sprzyjajcych wzrostowi temperatury ciaa. Nale do nich: skurcz naczy krwiononych skry (przez co zmniejsza si utrat ciepa), drenie miniowe (zwiksza termogenez) oraz mniejsze pocenie si (przez co zmniejsza si oddawanie ciepa przez organizm). Wraliwo na pirogeny jest znacznie osabiona u kobiet ciarnych w okresie okooporodowym, u noworodkw oraz ludzi starszych. Wielokrotne podawanie pirogenw egzogennych wywouje z czasem stan zmniejszonej wraliwoci organizmu na ich gorczkotwrcze dziaanie. Substancjami hamujcymi dziaanie endogennych pirogenw s wazopresyna, ACTH, kortykoliberyna, melanotropina, transformujcy czynnik wzrostowy (TGF, I1-4 i I1-10.

Stany hipotermii (niedocieplnoci)

Stany hipotermii mog by spowodowane upoledzon termoregulacj organizmu lub te zbyt du utrat ciepa przez osoby eksponowane na nadmierne dziaanie zimna. Rozpoznanie przyczyny hipotermii u rozbitkw przebywajcych przez duszy okres w lodowatej wodzie morskiej lub samotnych alpinistw zasypanych niespodziewan lawin nien nie przedstawia adnego problemu. Hipotermia moe wystpowa jako nastpstwo upoledzonej czynnoci orodka termoregulacji u chorych ze stanami zapalnymi, zwyrodnieniowymi, nowotworowymi lub naczyniowymi o.u.n. W tych przypadkach w obrazie klinicznym dominuj objawy choroby podstawowej. W kocu wspomnie naley o hipotermii w przebiegu takich endokrynopatii, jak niedoczynno gruczou tarczowego, zesp Sheehana i niedoczynno nadnerczy. Podstaw rozpoznania przyczyny hipotermii u tych chorych s wywiady oraz caoksztat obrazu klinicznego.

Pimiennictwo

1. Evers J.: Approach to fever in dialysis patients. Nephron, 1995, 69, 110. 2. Guze B.H., Baxter G.R. jr.: Neuroleptic malignam syndrome. New Engl. J. Med., 1985, 313, 163. 3. Isselbacher K.J. i wsp.: Harrison's principles of internal medicine. MeGraw-Hill, Inc., NewYork, 1994, tom1. 4. Nelson T. E., Flewellen E.H.: The malignam hypertermia syndrome. New Engl. J. Med., 1983, 309, 416. 5. Seeling W., Ahnefeld F. W., Mehrkens H. H.: Notfalldiagnostik und Notfalltherapie bei Hitzeschaden. Therapiewoche, 1983, 33, 2009. 6. Seward C., Mattingly D.: Rozpoznanie przy ku chorego. PZWL, Warszawa 1984. 7. Siegenthaler W.: Differentialdiagnose innerer Krankheiten. G. Thieme Verlag, Stuttgart 1984. 8. Szczeklik E.: Diagnostyka rnicowa chorb wewntrznych. PZWL, Warszawa 1976. 9. Wilms K.: Chronisches Fieber unklarer Ursache. Eine diagnostische Herausforderung; Therapiewoche, 1984, 34, 6884.

12

Diagnostyka rnicowa objaww chorobowych - BLE *Bole kostne *Bole kostne miejscowe *Bole kostne uogolnione *Bole trzewne i somatyczne *Ostre bole brzucha.Bole brzucha spoodowane zmianami chorobowymi narzadow polozonych poza jama brzuszna *Ostre bole brzucha.Inne przyczyny ostrych bolow brzucha *stany zapalne stawow *Ogolne uwagi dotyczace postepowania diagnostycznego u chorych z bolami brzucha *Ogolne uwagi dotyczace postepowania diagnostycznego u chorych z bolami klatki piersiowej *Rozpoznawanie bolow kostno-stawowych *Metaboliczne lub hormonalnie uwarunkowanie choroby stawow *Zmiany zwyrodnieniowe stawow *Bole stawow w przebiegu chorob innych narzadow *Bole glowy objawowe uwarunkowane zmianami chorobowymi struktur wewnatrzczaszkowych *naczynia krwionosne glowy *Bole glowy,twarzy i szyi.Wstep. *Wrazliwosc poszczegolnych struktur wewnatrz- i zewnatrzczaszkowych na bol *Patomechanizm bolow glowy *Ostre bole brzucha.Bole spowodowane zmianami chorobowymi narzadow jamy brzusznej. *Ostre bole brzucha.Bole poczodzenia metabolicznego lub endokrynnego. *Ostre bole brzucha.Bole wywolane toksynami endogennymi. *Przewlekla,nawracajace bole brzucha. *Przewlekle,nawracajace bole brzucha.Choroby jelita cienkiego i grubego. *Przewlekle,nawracajace bole brzucha.Choroby zoladka i dwunastnicy. *Przewlekle,nawracajace bole brzucha.Choroby watroby i drog zolciowych. *Przewlekle,nawracajace bole brzucha.Choroby trzustki. *Bole kostno-stawowe.Uwagi wstepne. *Nowotwory stawow. *Bole w klatce piersiowej. *Klasyfikacje bolow glowy. *Bole glowy pierwotne.Bole glowy typu migrenowego. *Bole glowy pierwotne.Bol napieciowy. *Bole glowy pierwotne.Nerwobole czaszkowe. *Bole glowy pierwotne.Nietypowe bole glowy. *Bole glowy wtorne lub objawowe. *Bole glowy objawowe uwarunkowane zmianami chorobowymi struktur zewnatrzczaszkowych. *Bole glowy w przebiegu chorob pozaczaszkowych (niemigrenowe bole naczyniowe glowy) *Postepowanie diagnostyczne u chorych z bolami glowy i twarzy. *Diagnostyka roznicowa bolow szyi. *Bole szyi spowodowane zmianami chorobowymi jamy gardlowej. *Bole szyi pochodzenia sercowego. *Inne przyczyny bolow szyi. *Unerwienie narzadow klatki piersiowej. *Bole glowy pierwotne.Bole glowy klasterowe (histaminowe bole glowy) *Etiologia i patogeneza bolow klatki piersiowej. *Diagnostyka bolow klatki piersiowej.Wywiady. *Diagnostyka bolow klatki piersiowej.Badania przedmiotowe.

13

*Diagnostyka bolow klatki piersiowej.Badania pracowniane. *Diagnostyka roznicowa bolow klatki piersiowej. *Bole w klatce piersiowej pochodzenia sercowego. *Bole w klatce piersiowej pochodzenia naczyniowego. *Choroby srodpiersia. *Bole klatki piersiowej wywodzace si z ukladu oddechowego. *Bole klatki piersiowej spowodowane zmianami w przelyku *Bole klatki piersiowej wywolane zmianami ukladu miesniowo-szkieletowego. *Bole klatki piersiowej pochodzenia nerwowego. *Bole klatki piersiowej psychogenne i wystepujace w przebiegu psychoz. *Bole klatki piersiowej spowodowane zmianami chorobowymi narzadow jamy brzusznej. *Bole brzucha.Unerwienie narzadow jamy brzusznej. *Przyczyny bolow brzucha. *Podzial bolow brzucha. *Rozpoznanie bolow glowy. *Zebranie wynikow. *Badanie przedmiotowe chorego. *Badanie pracowniane.

Ble kostne

Podzia blw kostnych przedstawiono w tab. 2.15.

Ble kostne miejscowe

Jak to wida w tab. 2.15 miejscowe ble kostne mog by wywoane pierwotnymi lub przerzutowymi nowotworami koci, obecnoci torbieli lub martwicy koci, zmianami zapalnymi (bakteryjne i niebakteryjne zapalenie koci) lub chorobami spichrzeniowymi. Nowotwory koci. Przerzuty do ukadu kostnego daj najczciej raki oskrzeli, odka, nerek, gruczou krokowego, gruczou tarczowego i sutka. Dotycz one najczciej koci krgosupa. Przerzutowe ognisko nowotworowe ma najczciej charakter osteolityczny, rzadziej osteosklerotyczny (przerzuty raka gruczou krokowego, sutka, pcherzyka moczowego). Nierzadko przerzut do koci, przejawiajcy si blami kostnymi lub patologicznym zamaniem, jest pierwszym objawem nierozpoznanego procesu nowotworowego. Ustalenie przyczyny blw kostnych w tych przypadkach jest na og atwe po uwzgldnieniu obrazu radiologicznego ogniska nowotworowego. Pierwotne nowotwory koci mog si wywodzi z komrek tkanki chrzstnej, kostnej, cznej, z naczy krwiononych lub z komrek tkanki krwiotwrczej. Najwczeniejszym ich objawem jest zazwyczaj bl. Nastpnie pojawia si obrzk, znieksztacenie zarysw koczyn (zamania patologiczne) i uszkodzenie czynnoci aparatu ruchowego. Niektrym nowotworom towarzyszy gorczka (misak Ewinga). Obraz radiologiczny nowotworu koci moe by bardzo rnorodny i czsto stwarza due trudnoci diagnostyczne. Niemniej jednak pewne cechy radiologiczne pozwalaj na rozpoznanie i okrelenie zoliwego guza. Zmiany osteolityczne, niedajce odczynu, rozsiane, ze zniszczeniem beleczek kostnych spotykane s w misaku kostnopochodnym, za zmiany osteolityczne z reaktywnym odczynem obronnym - w misaku kostnopochodnym twardniejcym (sarcoma osteogenes sclerosans). Liczne nawarstwienia blaszkowate, ukadajce si rwnolegle do koci na ksztat usek cebuli, charakteryzuj guz Ewinga. Due znaczenie w diagnostyce nowotworu koci ma badanie histologiczne materiau pobranego drog nakucia bd metod otwart. Obecno hiperkalcemii i prawidowej fosfatemii przemawiaj za nowotworow etiologi blw kostnych. Przy rozlegym zniszczeniu ukadu kostnego wydalanie hydroksyproliny z moczem jest wzmoone. W przerzutach do koci

14

nowotworw stercza aktywno fosfatazy kwanej w surowicy krwi jest znacznie wzmoona, w innych nowotworach koci wzrasta natomiast aktywno fosfatazy zasadowej. W przypadku nowotworw wywodzcych si z ukadu krwiotwrczego istotne znaczenie dla rozpoznania ma wynik badania szpiku kostnego, okrelenie stenia immunoglobulin oraz wykrycie biaka Bence-Jonesa w moczu. Torbiele. Torbiele samotne koci spotykane s najczciej w kociach dugich (ko udowa, ramienna). Nie powoduj one najczciej adnych dolegliwoci. Dopiero w razie wystpienia zamania patologicznego mog by przyczyn blw kostnych. W obrazie radiologicznym stwierdza si znaczne cieczenie warstwy zbitej na obwodzie rozdtej koci. Torbiele ttniakowate w odrnieniu od samotnych przejawiaj si klinicznie silnymi blami. Zbudowane s z wielu komr i umiejscawiaj si najczciej w nasadach koci udowej i piszczelowej lub w ukach i wyrostkach krgw. Dysplazja wknista koci. Przyczyn blw kostnych moe by rwnie dysplazja wknista, charakteryzujca si obecnoci wielokomorowych torbieli wystpujcych w jednej lub rwnoczenie w kilku kociach. Osteopati t atwo jest odrni od osteofibrozy w przebiegu pierwotnej nadczynnoci gruczow przytarczycznych na podstawie wyniku oznaczenia kalcemii i fosfatemii (w dysplazji wknistej stenia wapnia i fosforu w surowicy krwi s prawidowe). Obecno osteofibrozy u modocianych z objawami przedwczesnego dojrzewania oraz zmianami zabarwienia skry okrela si jako zesp Albrighta. Martwica koci. Martwica koci moe by bezbakteryjna lub bakteryjna. Jest ona przyczyn umiejscowionych blw kostnych. Martwica aseptyczna moe by spowodowana zniszczeniem przez uraz naczy odywiajcych ko lub zamkniciem wiata tych naczy przez zatory powietrzne (choroba kesonowa). Ponadto martwica koci moe wystpi po radioterapii lub stosowaniu kortykosteroidw, w tym szczeglnie u chorych po przeszczepieniu nerki. Spord martwic koci o nieznanej przyczynie wymieni naley chorob Perthesa (martwica gowy koci udowej), Khlera I (martwica koci dkowatej) i II (martwica gowy drugiej koci rdstopia), Kienbcka (martwica koci ksiycowatej), Osgooda-Schlattera (martwica guzowatoci koci udowej), Severa (martwica koci pitowej) oraz Scheuermanna (pierwotne schorzenie tarcz midzykomrkowych z wtrn martwic aseptyczn lub trzonw krgowych). W odrnieniu od martwic aseptycznych koci martwice septyczne charakteryzuj si zniszczeniem koci przez drobnoustroje. W tych przypadkach oprcz umiejscowionych blw kostnych stwierdza si cechy stanu septycznego, miejscowe odczyny zapalne oraz nierzadko przetoki, z ktrych wydobywaj si martwaki. Istotne znaczenie dla diagnostyki martwic koci ma wynik badania radiologicznego. Charakter zmian kostnych czasem udaje si ustali dopiero za pomoc biopsji. Zmiany zapalne koci. Przyczyn umiejscowionych blw kostnych mog by rwnie zmiany zapalne wywoane drobnoustrojami (bakteriami, grzybami lub pierwotniakami) lub stany zapalne o etiologii bezbakteryjnej. Bakteryjne zapalenie koci (wywoane gronkowcami, prtkami grulicy lub innymi drobnoustrojami) powstaje najczciej w przebiegu oglnej posocznicy bakteryjnej. Zmianom zapalnym koci wywoanym gronkowcami towarzyszy - oprcz blw - obrzk, zaczerwienienie skry oraz wysoka gorczka. W obrazie radiologicznym stwierdza si na pocztku wyrane nawarstwienia okostnowe, natomiast w stadiach pniejszych cechy destrukcji koci (osteoliza, sekwestracja koci). Ble kostne wywoane grulic koci spotykane s dzisiaj znacznie rzadziej ni jeszcze 30 lat temu. Grulica ta jest zawsze nastpstwem posocznicy, wywoanej prtkami gruliczymi (Kocha). Zmiany kostne wystpuj najczciej w przynasadowych odcinkach koci dugich oraz w trzonach krgw. Oprcz zlokalizowanego blu kostnego stwierdza si obrzk niewykazujcy cech zapalnych (tumor albus). Badaniem radiologicznym udaje si pocztkowo wykaza cechy osteoporozy, dopiero pniej osteolizy. Gruliczy ropie koci po przebiciu otaczajcych go struktur kostnych moe by przyczyn "zimnego" ropnia. Zniszczenie struktury kostnej krgw moe spowodowa wystpienie objaww neurologicznych wskutek ucisku na rdze krgowy i nerwy midzykrgowe, lub te zmian zapalnych rdzenia krgowego. Odrnienie grulicy krgw od zmian kostnych spowodowanych nowotworem lub chorob Pageta krgosupa we wczesnym stadium choroby jest praktycznie niemoliwe bez mikroskopowego badania bioptatu koci.

15

Zmiany kostne wywoane zakaeniem ki nale ju dzisiaj do niezwykych rzadkoci. Charakteryzuj si one zniszczeniem struktury kostnej, gwnie koci piszczelowej, i odokostnowym nowotworzeniem si koci ("piszczele ksztatu szabli"). Podobnie bardzo rzadko spotykane s stany zapalne koci wywoane zakaeniem grzybiczym (actinomycosis, blastomycosis). W tych przypadkach pierwotne ognisko grzybicze mieci si najczciej w pucach. O rozpoznaniu rozstrzyga wynik badania mykologicznego. Bakteryjne zapalenie koci przebiega czsto z przetokami, z ktrych wydobywaj si martwaki. Przewleke stany zapalne koci pochodzenia bakteryjnego s z reguy przyczyn skrobiawicy nerek, jelit lub innych narzdw. Spord bezbakteryjnych stanw zapalnych koci wymieni naley chorob Pageta oraz osteoartropatie przerostowe. W chorobie Pageta dochodzi do bezadnej, najczciej odcinkowej przebudowy struktury kostnej (obecne s obok siebie ogniska osteolizy i bezadnego nowotworzenia beleczek kostnych, co stwarza mozaikowy obraz w badaniu radiologicznym). Choroba ta pojawia si najczciej u mczyzn po 40. r. i dotyczy przewanie koci miednicy, krgw ldwiowych, koci udowych, piszczeli oraz czaszki. Koci rk i stp nie s prawie nigdy objte procesem chorobowym. W obrazie klinicznym mog dominowa oprcz zlokalizowanych blw kostnych znieksztacenia koci (szablowate wygicie koci dugich koczyn dolnych, powikszenie obwodu czaszki, wypuklajce si guzy czoowe, wygicie grzbietowate krgosupa). W obrazie radiologicznym koci dugich stwierdza si struktur wknienia koci, natomiast w radiogramach koci paskich - obok siebie wystpujce nieregularne obszary osteoporozy i osteosklerozy. W trzonach krgw obserwuje si zagszczon ramk kostn. Spord bada laboratoryjnych na uwag zasuguje wzrost aktywnoci fosfatazy zasadowej, kalcemii, kalcjurii i hydroksyprolinurii. Przewleke przecienie lewego serca u tych chorych jest czsto przyczyn wczesnego pojawienia si objaww niewydolnoci krenia. Osteoartropatie przerostowe charakteryzuj si obrzkiem i bolesnoci dystalnych staww paliczkowych, zgrubieniem i nacieczeniem bon maziowych oraz okostnowymi nawarstwieniami kostnymi (palce paeczkowate). W pniejszych okresach stwierdza si ponadto typowe objawy osteoartrozy. Choroba wystpuje u osb z przewlekymi schorzeniami miszu pucnego i opucnej, z siniczymi wadami serca, marskoci ciow wtroby, wrzodziejcym zapaleniem jelita grubego, w przebiegu choroby Leniowskiego-Crohna. Choroby spichrzeniowe. Wspomnie te naley, e przyczyn blw kostnych mog by rwnie choroby spichrzeniowe, takie jak: histiocytoza (przebiegajca klinicznie pod postaci ziarniniaka eozynochonnego, choroby Handa-Schllera-Christiana lub choroby Abta-Letterera-Siwego), choroba Gauchera, choroba Fabry'ego lub mastocytoza. W ww. jednostkach chorobowych zmiany kostne s wynikiem rozrostu komrek siateczkowo-rdbonkowych. Podstaw rozpoznania przyczyny blw kostnych w tych przypadkach jest gwnie wynik badania szpiku kostnego oraz oznaczenie rodzaju spichrzonych lipidw.

Ble kostne uoglnione

Jak wida w tab. 2.15 ble kostne uoglnione mog by wywoane osteoporoz, osteomalacj, osteodystrofi lub hiperostoz. Wrd wymienionych osteopatii czoow pozycj zajmuje osteoporoza. Osteoporoza. "Osteoporoza" oznacza zmniejszenie masy kostnej w jednostce objtoci koca, czyli osteopeni. Jest ona zawsze wynikiem przewagi procesw kociogubnych nad kociotwrczymi. Zmniejszenie masy kostnej moe by uwarunkowane dziaaniem czynnikw egzo- lub endogennych (wwczas mwimy o osteoporozie objawowej lub wtrnej). W wielu przypadkach nie udaje si ustali przyczyny osteopenii i wwczas mwimy o osteoporozie idiopatycznej. Ta ostatnia moe wystpi zarwno w wieku modzieczym (osteoporoza modziecza), jak i w okresie normalnej czynnoci gonad (osteoporoza dorosych), lub te w okresie pomenopauzalnym (osteoporoza pomenopauzalna). Po 30. r. procesy kociogubne przewaaj nad kociotwrczymi, co w konsekwencji prowadzi do fizjologicznej osteopenii starczej. Patogeneza tzw. osteoporozy idiopatycznej nie zostaa dotychczas dokadnie poznana. Zapewne uczestniczy w niej wiele czynnikw (niedobr aktywnych metabolitw witaminy D, hormonw pciowych i kalcytoniny, upoledzenie ukrwienia koci, zmniejszona wraliwo osteoblastw na czynniki kociotwrcze itd.). Do grupy osteopenii idiopatycznych zalicza si rwnie zesp okrelany jako "osteogenesis imperfecta". Charakteryzuje si on wrodzonym defektem biosyntezy kolagenu.

16

Przyczynami objawowej osteoporozy mog by: dugotrwae unieruchomienie, endokrynopatie (akromegalia, nadczynno gruczou tarczowego, gruczow przytarczycznych i warstwy pasmowatej kory nadnerczy, cukrzyca, niedobr hormonw pciowych), zespoy wadliwego odywiania, trawienia i wchaniania (niedobory witaminy D i C, biaek, wapnia i fosforu), leki (dugotrwaa kortykoterapia albo przewleke stosowanie heparyny lub metotreksatu) oraz choroby rozrostowe ukadu krwiotwrczego (biaaczka, szpiczak mnogi, liczne przerzuty nowotworowe do koci lub nowotwory pozakostne wytwarzajce peptyd PTH-podobny /PTHrP/). Objawy kliniczne osteoporozy zale od stopnia jej zaawansowania oraz od przyczyny. Osteoporoza idiopatyczna przebiega przez dugi czas zupenie bezobjawowo. Ujawnia si ona klinicznie dopiero wtedy, kiedy w nastpstwie znacznego zmniejszenia si masy kostnej dochodzi do zmian strukturalnych szkieletu (znieksztacenia, zamania). Zmiany te dotycz gwnie koci naraonych na obcienia (krgi, koci udowe). W tych przypadkach wiodcym objawem s ble kostne, nasilajce si w pozycji stojcej oraz w czasie chodzenia. W razie zamania krgw mog si doczy objawy neurologiczne, wywoane uciskiem na nerwy midzykrgowe lub rdze krgowy. W osteoporozie objawowej obraz kliniczny moe by determinowany chorob podstawow. Dotyczy to gwnie osteoporozy wywoanej czynnikami wewntrzwydzielniczymi. W tych przypadkach rozpoznanie przyczyny blw kostnych nie jest jednak trudne na podstawie wywiadu oraz obrazu klinicznego danej endokrynopatii lub choroby przewodu pokarmowego. Rozpoznanie osteoporozy jest trudne ze wzgldu na ma czuo radiologicznej metody badania koci. Badaniem tym udaje si jednoznacznie rozpozna osteoporoz dopiero przy zmniejszeniu si masy kostnej o 30% lub wicej. Istnienie tej choroby potwierdza zaobserwowanie w obrazie radiologicznym krgw rybich, krgw o ksztacie klina oraz cech kompresyjnego zamania trzonw krgowych. Za istnieniem osteoporozy mog rwnie przemawia samoistne zamania innych koci (eber, szyjki koci udowej). W zaawansowanej osteoporozie badanie radiologiczne wykazuje zwikszon "przejrzysto" koci, cieczenie ich warstwy korowej oraz rozrzedzenie warstwy gbczastej. Dotknite tymi zmianami trzony s w rtg bardzo ostro okonturowane. Wprowadzone w ostatnim dziesicioleciu absorpcjometryczne badanie koci (przy uyciu aparatury DXP) pozwala na wczeniejsze rozpoznanie osteoporozy anieli badanie radiologiczne. W wikszoci przypadkw osteoporozy oznaczanie wskanikw gospodarki fosforanowo-wapniowej nie wnosi istotnych elementw do diagnostyki rnicowej. W osteoporozie samoistnej stenia wapnia i nieorganicznych fosforanw s z reguy prawidowe, za aktywno fosfatazy zasadowej i stenie osteokalcyny s prawidowe. Rwnie kalcjuria, hydroksyprolinuria, hydroksylizynuria oraz stenie wskanikw odbudowy kolagenu (crosslinks") s w granicach normy. W osteoporozach objawowych zachowanie si ww. wskanikw jest rne i zaley od czynnika wywoujcego. I tak wzrost kalcemii stwierdza si w osteoporozie wywoanej nadczynnoci gruczow przytarczycznych lub rozrostem nowotworowym (pierwotnym lub przerzutowym) koci. Pewne rozpoznanie osteoporozy daje badanie morfometryczne bioptatu koci. Osteomalacja. Pod pojciem "osteomalacja" naley rozumie wzrost objtoci nieuwapnionej kostniny (osteoidu). Inaczej mwic nowotworzenie kostniny przewaa nad jego mineralizacj. Przyczynami rozmikania koci mog by nastpujce czynniki: a) niedobr witaminy D (np. u chorych z marskoci ciow wtroby, chorob trzewn, przewlekym zapaleniem wtroby, u chorych nieprawidowo odywionych lub po resekcji odka); b) upoledzone powstawanie aktywnych metabolitw witaminy D, tj. 25-hydroksycholekalcyferolu (np. u chorych z uszkodzon czynnoci wtroby) lub 1,25-dihydroksycholekalcyferolu (w przewlekej niewydolnoci nerek lub we wrodzonym niedoborze 1-hydroksylazy 25-OH-D3); c) wzmoona przemiana witaminy D (np. u chorych przewlekle zaywajcych leki przeciwpadaczkowe); d) niedobr wapnia (zespoy wadliwego odywiania, trawienia, wchaniania, tubulopatie); e) niedobr fosforu (niedostateczna poda fosforu w pokarmach, wizanie fosforanw zawartych w pokarmach przez leki, np. wodorotlenek glinu, nadmierna utrata fosforanw przez nerki u chorych z przewlek kwasic cewkow); f) zatrucie glinem u chorych na przewlek mocznic zaywajcych Al(OH)3

17

g) wrodzona hipofosfatazja (wrodzony niedobr fosfatazy zasadowej).

Dominujcym objawem klinicznym osteomalacji jest bl, nasilajcy si podczas obcienia koci oraz pod wpywem ucisku, dotyczcy zwaszcza koci eber, miednicy i krgosupa. Towarzyszy mu osabienie proksymalnych mini koczyn dolnych, co niejednokrotnie utrudnia chodzenie. Stwierdza si ponadto liczne znieksztacenia koci lub stany po ich zamaniach. Wrd wynikw bada laboratoryjnych uderza zmniejszenie stenia wapnia i fosforu w surowicy krwi, zmniejszenie dobowego wydalania wapnia z moczem oraz niewielkie zwikszenie aktywnoci fosfatazy zasadowej w surowicy krwi (z wyjtkiem przypadkw wrodzonego niedoboru fosfatazy zasadowej). Stenie 25-OH-D3 lub 1,25(OH)2D3 moe by znacznie zmniejszone. W obrazie radiologicznym koci uderza dua przejrzysto ich struktury oraz obecno linijnych rozrzedze, zwanych strefami Loosera-Milkmanna (s to mikrozamania z silnie zaznaczonym nowotworzeniem kostniny). Najczciej spotykane s one w opatkach, kociach kulszowych, onowych, ebrach, kociach udowych i piszczelowych. Najbardziej charakterystyczn cech osteomalacji jest nadmiernie szeroki rbek nieuwapnionej kostniny, widzialny w badaniu mikroskopowym nieodwapnionych bioptatw koci. Ustalenie przyczyny istniejcej osteomalacji wymaga dokadnego przebadania przemiany witaminy D, czynnoci cewek nerkowych (zarwno bliszych, jak i dalszych) oraz oznaczania aktywnoci fosfatazy zasadowej i stenia osteokalcyny w surowicy, klirensu wapniowego, fosforanowego oraz hydroksyprolinurii. Osteodystrofia. Zmiany osteoporotyczne i osteomalacyjne naley odrni od zmian osteodystroficznych. Tym pojciem okrela si wzmoon przebudow koci z nowotworzeniem koci wknistej, wykazujcej brak uporzdkowania blaszek kostnych. Obraz uoglnionej osteodystrofii wknistej spotykany jest gwnie w pierwotnej i wtrnej nadczynnoci gruczow przytarczycznych. Pierwrotna nadczynno gruczow przytarczycznych moe przez dugi czas przebiega pod rnymi maskami klinicznymi (np. pod mask nawrotowej kamicy nerkowej, choroby wrzodowej odka i dwunastnicy, przewlekego zapalenia trzustki, moczwki prostej, przewlekego reumatoidalnego zapalenia staww lub psychonerwicy). Uoglnione ble kostne s objawem daleko zaawansowanej osteodystrofii. W obrazie radiologicznym najbardziej znamienna dla pierwotnej nadczynnoci gruczow przytarczycznych jest resorpcja podokostnowa na przyrodkowej powierzchni drugiej koci palcw. Ponadto stwierdza si zanik blaszek twardych pomidzy zachowanymi zbami, obecno pojedynczych lub mnogich torbieli w kociach dugich, obraz pieprz zmieszany z sol" (salt and pepper") w kociach pokrywy czaszki oraz zanik paliczkw dystalnych koci palcw. W surowicy krwi stwierdza si hiperkalcemi, hipofosfatemi oraz wzrost aktywnoci frakcji kostnej fosfatazy zasadowej. Nierzadko stwierdza si rwnie zamania patologiczne. Rozpoznanie pierwotnej nadczynnoci gruczow przytarczycznych moe by bardzo trudne w pierwszej fazie choroby, kiedy nie mona stwierdzi objaww kostnych, lub te obserwuje si jedynie cechy dyskretnej osteoporozy. W tych przypadkach najbardziej staym objawem biochemicznym, majcym znaczenie diagnostyczne jest hiperkalcemia oraz wzrost stenia parathormonu w surowicy krwi. Wtrna nadczynno gruczow przytarczycznych jest staym objawem przewlekej mocznicy. Zmiany kostne, wystpujce u chorych z przewlek niewydolnoci nerek, spowodowane s nie tylko hiperparatyreoz, ale rwnie: niedoborem aktywnych metabolitw witaminy D, przewlek kwasic metaboliczn, zaburzeniami gospodarki fosforanowej, odkadaniem si w kociach amyloidu zoonego z beta-2-mikroglobulin, zatruciem solami glinu (u tych chorych stwierdza si niedokrwisto mikrocytow, miopati mini proksymalnych koczyn i objawy encefalopatii glinowej), stosowaniem duych ste wapnia w dializacie u chorych dializowanych (aplastyczna choroba koci), niedoborami pokarmowymi, dyshormonoz wielogruczoow, zmniejszon ruchliwoci chorych oraz stosowaniem heparyny w czasie hemodializy. Dlatego te w obrazie radiologicznym u tych chorych stwierdza si cechy nadczynnoci gruczow przytarczycznych obok zmian czsto osteoporotycznych, osteomalacyjnych a nawet osteosklerotycznych. We wtrnej nadczynnoci gruczow przytarczycznych wywoanej zespoem wadliwego trawienia lub/i wchaniania zmiany kostne s nastpstwem niedoboru witaminy D, wapnia i fosforanw. Charakteryzuj si one rozleg osteomalacj.

18

Rozpoznanie przyczyny blw kostnych u chorych z wtrn nadczynnoci gruczow przytarczycznych jest najczciej atwe, w obrazie klinicznym dominuj bowiem objawy przewlekej mocznicy albo zespou wadliwego trawienia i/lub wchaniania. Hiperostozy. Uoglnione ble kostne mog by spowodowane nie tylko osteoporoz, osteomalacj lub osteodystrofi, ale rwnie hiperostoz, tj. zmianami kostnymi charakteryzujcymi si przewag procesw nowotworzenia zmineralizowanej koci nad procesami kociogubnymi. Nasuwa si pytanie, jakie znaczenie maj te zmiany w diagnostyce rnicowej blw kostnych? Na samym pocztku trzeba stwierdzi, e hiperostozy s raczej rzadko spotykane w praktyce lekarskiej. Stwierdza si je tylko u chorych z chorob Albersa-Schnberga, osteomieloskleroz, meloreostoz, u chorych przewlekle naraonych na dziaanie duych ste fluoru w otaczajcej atmosferze oraz w przewlekych zatruciach oowiem, fosforem i strontem. W chorobie Albersa-Schnberga stwierdza si nadmierne kostnienie nie tylko odokostnowe, ale rwnie rdkostne, prowadzce czasami do cakowitego zamknicia jamy szpikowej. Chorobie towarzysz rwnie takie objawy, jak: niedokrwisto, a czasami rwnie guchota, lepota, niedoczynno przysadki gruczoowej lub pancytopenie. Badaniem radiologicznym stwierdza si znaczne poszerzenie warstwy zbitej koci dugich, gwnie kosztem zaniku jam szpikowych. W osteomielosklerozie wystpuje zanik szpiku kostnego. Jego miejsce zajmuje ko wknista. Rwnoczenie obserwuje si u tych chorych obecno hemopoezy pozaszpikowej, gwnie w ledzionie (przejawia si splenomegali). Choroba Lriego (melorheostosis) charakteryzuje si nieregularnym, zarwno rdkostnym, jak i odokostnowym, nadmiernym nowotworzeniem koci. Dotyczy ona najczciej kilku koci, gwnie koczyn dolnych. Skra nad chorobowo zmienion koci wykazuje czsto cechy twardziny. W kocu wspomnie naley rwnie o hiperostozie wystpujcej w przebiegu przewlekej fluorozy. Nadmierne zagszczenie struktury kostnej stwierdza si gwnie w krgach. Podstaw rozpoznania przyczyny blw kostnych, spowodowanych hiperostoz, s gwnie wywiady (ekspozycja na pary fluoru) i wynik badania radiologicznego.

Pimiennictwo

1. Berle P.: Kreuzschmerzen aus gynakologischer Sicht. Therapiewoche, 1983, 33, 2506. 2. Gerlach A., Mattern H.: Arthralgien. Internist, 1992, 33, W87-W97. 3. Gross W., Krebs A., Zller H.: Leitsymptom Gelenkschmerz. Therapiewoche, 1983, 33, 6607. 4. Jentsch D.: Entzundliche Wirbelsauleerkrankungen. Therapiewoche, 1983, 33, 2553. 5. Ogilvie C., Evans C. C.: Chamberlain's symptoms and signs in clinical medicine. Ed. lI. Wright, Bristol 1987. 6. Siegenthaler W.: Differentialdiagnose innerer Krankenheiten. Thieme Verlag. Stuttgart 1993. 7. Szczeklik E.: Diagnostyka rnicowa w chorobach wewntrznych. PZWL, Warszawa 1975. 8. Zllner N., Hadorn W.: Vom Symptom zur Diagnose. Karger, Basel 1986.

Ble kostne uoglnione

Jak wida w tab. 2.15 ble kostne uoglnione mog by wywoane osteoporoz, osteomalacj, osteodystrofi lub hiperostoz. Wrd wymienionych osteopatii czoow pozycj zajmuje osteoporoza. Osteoporoza. "Osteoporoza" oznacza zmniejszenie masy kostnej w jednostce objtoci koca, czyli osteopeni. Jest ona zawsze wynikiem przewagi procesw kociogubnych nad kociotwrczymi. Zmniejszenie masy kostnej moe by uwarunkowane dziaaniem czynnikw egzo- lub endogennych (wwczas mwimy o osteoporozie objawowej lub wtrnej). W wielu przypadkach nie udaje si ustali przyczyny osteopenii i wwczas mwimy o osteoporozie idiopatycznej. Ta ostatnia moe wystpi zarwno w wieku modzieczym (osteoporoza modziecza), jak i w okresie normalnej czynnoci gonad (osteoporoza dorosych), lub te w okresie pomenopauzalnym (osteoporoza pomenopauzalna). Po 30. r. procesy kociogubne przewaaj nad kociotwrczymi, co w konsekwencji prowadzi do fizjologicznej osteopenii starczej. Patogeneza tzw. osteoporozy idiopatycznej nie zostaa dotychczas dokadnie

19

poznana. Zapewne uczestniczy w niej wiele czynnikw (niedobr aktywnych metabolitw witaminy D, hormonw pciowych i kalcytoniny, upoledzenie ukrwienia koci, zmniejszona wraliwo osteoblastw na czynniki kociotwrcze itd.). Do grupy osteopenii idiopatycznych zalicza si rwnie zesp okrelany jako "osteogenesis imperfecta". Charakteryzuje si on wrodzonym defektem biosyntezy kolagenu. Przyczynami objawowej osteoporozy mog by: dugotrwae unieruchomienie, endokrynopatie (akromegalia, nadczynno gruczou tarczowego, gruczow przytarczycznych i warstwy pasmowatej kory nadnerczy, cukrzyca, niedobr hormonw pciowych), zespoy wadliwego odywiania, trawienia i wchaniania (niedobory witaminy D i C, biaek, wapnia i fosforu), leki (dugotrwaa kortykoterapia albo przewleke stosowanie heparyny lub metotreksatu) oraz choroby rozrostowe ukadu krwiotwrczego (biaaczka, szpiczak mnogi, liczne przerzuty nowotworowe do koci lub nowotwory pozakostne wytwarzajce peptyd PTH-podobny /PTHrP/). Objawy kliniczne osteoporozy zale od stopnia jej zaawansowania oraz od przyczyny. Osteoporoza idiopatyczna przebiega przez dugi czas zupenie bezobjawowo. Ujawnia si ona klinicznie dopiero wtedy, kiedy w nastpstwie znacznego zmniejszenia si masy kostnej dochodzi do zmian strukturalnych szkieletu (znieksztacenia, zamania). Zmiany te dotycz gwnie koci naraonych na obcienia (krgi, koci udowe). W tych przypadkach wiodcym objawem s ble kostne, nasilajce si w pozycji stojcej oraz w czasie chodzenia. W razie zamania krgw mog si doczy objawy neurologiczne, wywoane uciskiem na nerwy midzykrgowe lub rdze krgowy. W osteoporozie objawowej obraz kliniczny moe by determinowany chorob podstawow. Dotyczy to gwnie osteoporozy wywoanej czynnikami wewntrzwydzielniczymi. W tych przypadkach rozpoznanie przyczyny blw kostnych nie jest jednak trudne na podstawie wywiadu oraz obrazu klinicznego danej endokrynopatii lub choroby przewodu pokarmowego. Rozpoznanie osteoporozy jest trudne ze wzgldu na ma czuo radiologicznej metody badania koci. Badaniem tym udaje si jednoznacznie rozpozna osteoporoz dopiero przy zmniejszeniu si masy kostnej o 30% lub wicej. Istnienie tej choroby potwierdza zaobserwowanie w obrazie radiologicznym krgw rybich, krgw o ksztacie klina oraz cech kompresyjnego zamania trzonw krgowych. Za istnieniem osteoporozy mog rwnie przemawia samoistne zamania innych koci (eber, szyjki koci udowej). W zaawansowanej osteoporozie badanie radiologiczne wykazuje zwikszon "przejrzysto" koci, cieczenie ich warstwy korowej oraz rozrzedzenie warstwy gbczastej. Dotknite tymi zmianami trzony s w rtg bardzo ostro okonturowane. Wprowadzone w ostatnim dziesicioleciu absorpcjometryczne badanie koci (przy uyciu aparatury DXP) pozwala na wczeniejsze rozpoznanie osteoporozy anieli badanie radiologiczne. W wikszoci przypadkw osteoporozy oznaczanie wskanikw gospodarki fosforanowo-wapniowej nie wnosi istotnych elementw do diagnostyki rnicowej. W osteoporozie samoistnej stenia wapnia i nieorganicznych fosforanw s z reguy prawidowe, za aktywno fosfatazy zasadowej i stenie osteokalcyny s prawidowe. Rwnie kalcjuria, hydroksyprolinuria, hydroksylizynuria oraz stenie wskanikw odbudowy kolagenu (crosslinks") s w granicach normy. W osteoporozach objawowych zachowanie si ww. wskanikw jest rne i zaley od czynnika wywoujcego. I tak wzrost kalcemii stwierdza si w osteoporozie wywoanej nadczynnoci gruczow przytarczycznych lub rozrostem nowotworowym (pierwotnym lub przerzutowym) koci. Pewne rozpoznanie osteoporozy daje badanie morfometryczne bioptatu koci. Osteomalacja. Pod pojciem "osteomalacja" naley rozumie wzrost objtoci nieuwapnionej kostniny (osteoidu). Inaczej mwic nowotworzenie kostniny przewaa nad jego mineralizacj. Przyczynami rozmikania koci mog by nastpujce czynniki: a) niedobr witaminy D (np. u chorych z marskoci ciow wtroby, chorob trzewn, przewlekym zapaleniem wtroby, u chorych nieprawidowo odywionych lub po resekcji odka); b) upoledzone powstawanie aktywnych metabolitw witaminy D, tj. 25-hydroksycholekalcyferolu (np. u chorych z uszkodzon czynnoci wtroby) lub 1,25-dihydroksycholekalcyferolu (w przewlekej niewydolnoci nerek lub we wrodzonym niedoborze 1-hydroksylazy 25-OH-D3); c) wzmoona przemiana witaminy D (np. u chorych przewlekle zaywajcych leki przeciwpadaczkowe); d) niedobr wapnia (zespoy wadliwego odywiania, trawienia, wchaniania, tubulopatie);

20

e) niedobr fosforu (niedostateczna poda fosforu w pokarmach, wizanie fosforanw zawartych w pokarmach przez leki, np. wodorotlenek glinu, nadmierna utrata fosforanw przez nerki u chorych z przewlek kwasic cewkow); f) zatrucie glinem u chorych na przewlek mocznic zaywajcych Al(OH)3 g) wrodzona hipofosfatazja (wrodzony niedobr fosfatazy zasadowej).

Dominujcym objawem klinicznym osteomalacji jest bl, nasilajcy si podczas obcienia koci oraz pod wpywem ucisku, dotyczcy zwaszcza koci eber, miednicy i krgosupa. Towarzyszy mu osabienie proksymalnych mini koczyn dolnych, co niejednokrotnie utrudnia chodzenie. Stwierdza si ponadto liczne znieksztacenia koci lub stany po ich zamaniach. Wrd wynikw bada laboratoryjnych uderza zmniejszenie stenia wapnia i fosforu w surowicy krwi, zmniejszenie dobowego wydalania wapnia z moczem oraz niewielkie zwikszenie aktywnoci fosfatazy zasadowej w surowicy krwi (z wyjtkiem przypadkw wrodzonego niedoboru fosfatazy zasadowej). Stenie 25-OH-D3 lub 1,25(OH)2D3 moe by znacznie zmniejszone. W obrazie radiologicznym koci uderza dua przejrzysto ich struktury oraz obecno linijnych rozrzedze, zwanych strefami Loosera-Milkmanna (s to mikrozamania z silnie zaznaczonym nowotworzeniem kostniny). Najczciej spotykane s one w opatkach, kociach kulszowych, onowych, ebrach, kociach udowych i piszczelowych. Najbardziej charakterystyczn cech osteomalacji jest nadmiernie szeroki rbek nieuwapnionej kostniny, widzialny w badaniu mikroskopowym nieodwapnionych bioptatw koci. Ustalenie przyczyny istniejcej osteomalacji wymaga dokadnego przebadania przemiany witaminy D, czynnoci cewek nerkowych (zarwno bliszych, jak i dalszych) oraz oznaczania aktywnoci fosfatazy zasadowej i stenia osteokalcyny w surowicy, klirensu wapniowego, fosforanowego oraz hydroksyprolinurii. Osteodystrofia. Zmiany osteoporotyczne i osteomalacyjne naley odrni od zmian osteodystroficznych. Tym pojciem okrela si wzmoon przebudow koci z nowotworzeniem koci wknistej, wykazujcej brak uporzdkowania blaszek kostnych. Obraz uoglnionej osteodystrofii wknistej spotykany jest gwnie w pierwotnej i wtrnej nadczynnoci gruczow przytarczycznych. Pierwrotna nadczynno gruczow przytarczycznych moe przez dugi czas przebiega pod rnymi maskami klinicznymi (np. pod mask nawrotowej kamicy nerkowej, choroby wrzodowej odka i dwunastnicy, przewlekego zapalenia trzustki, moczwki prostej, przewlekego reumatoidalnego zapalenia staww lub psychonerwicy). Uoglnione ble kostne s objawem daleko zaawansowanej osteodystrofii. W obrazie radiologicznym najbardziej znamienna dla pierwotnej nadczynnoci gruczow przytarczycznych jest resorpcja podokostnowa na przyrodkowej powierzchni drugiej koci palcw. Ponadto stwierdza si zanik blaszek twardych pomidzy zachowanymi zbami, obecno pojedynczych lub mnogich torbieli w kociach dugich, obraz pieprz zmieszany z sol" (salt and pepper") w kociach pokrywy czaszki oraz zanik paliczkw dystalnych koci palcw. W surowicy krwi stwierdza si hiperkalcemi, hipofosfatemi oraz wzrost aktywnoci frakcji kostnej fosfatazy zasadowej. Nierzadko stwierdza si rwnie zamania patologiczne. Rozpoznanie pierwotnej nadczynnoci gruczow przytarczycznych moe by bardzo trudne w pierwszej fazie choroby, kiedy nie mona stwierdzi objaww kostnych, lub te obserwuje si jedynie cechy dyskretnej osteoporozy. W tych przypadkach najbardziej staym objawem biochemicznym, majcym znaczenie diagnostyczne jest hiperkalcemia oraz wzrost stenia parathormonu w surowicy krwi. Wtrna nadczynno gruczow przytarczycznych jest staym objawem przewlekej mocznicy. Zmiany kostne, wystpujce u chorych z przewlek niewydolnoci nerek, spowodowane s nie tylko hiperparatyreoz, ale rwnie: niedoborem aktywnych metabolitw witaminy D, przewlek kwasic metaboliczn, zaburzeniami gospodarki fosforanowej, odkadaniem si w kociach amyloidu zoonego z beta-2-mikroglobulin, zatruciem solami glinu (u tych chorych stwierdza si niedokrwisto mikrocytow, miopati mini proksymalnych koczyn i objawy encefalopatii glinowej), stosowaniem duych ste wapnia w dializacie u chorych dializowanych (aplastyczna choroba koci), niedoborami pokarmowymi, dyshormonoz wielogruczoow, zmniejszon ruchliwoci chorych oraz stosowaniem heparyny w czasie hemodializy. Dlatego te w obrazie radiologicznym u tych chorych stwierdza si cechy

21

nadczynnoci gruczow przytarczycznych obok zmian czsto osteoporotycznych, osteomalacyjnych a nawet osteosklerotycznych. We wtrnej nadczynnoci gruczow przytarczycznych wywoanej zespoem wadliwego trawienia lub/i wchaniania zmiany kostne s nastpstwem niedoboru witaminy D, wapnia i fosforanw. Charakteryzuj si one rozleg osteomalacj. Rozpoznanie przyczyny blw kostnych u chorych z wtrn nadczynnoci gruczow przytarczycznych jest najczciej atwe, w obrazie klinicznym dominuj bowiem objawy przewlekej mocznicy albo zespou wadliwego trawienia i/lub wchaniania. Hiperostozy. Uoglnione ble kostne mog by spowodowane nie tylko osteoporoz, osteomalacj lub osteodystrofi, ale rwnie hiperostoz, tj. zmianami kostnymi charakteryzujcymi si przewag procesw nowotworzenia zmineralizowanej koci nad procesami kociogubnymi. Nasuwa si pytanie, jakie znaczenie maj te zmiany w diagnostyce rnicowej blw kostnych? Na samym pocztku trzeba stwierdzi, e hiperostozy s raczej rzadko spotykane w praktyce lekarskiej. Stwierdza si je tylko u chorych z chorob Albersa-Schnberga, osteomieloskleroz, meloreostoz, u chorych przewlekle naraonych na dziaanie duych ste fluoru w otaczajcej atmosferze oraz w przewlekych zatruciach oowiem, fosforem i strontem. W chorobie Albersa-Schnberga stwierdza si nadmierne kostnienie nie tylko odokostnowe, ale rwnie rdkostne, prowadzce czasami do cakowitego zamknicia jamy szpikowej. Chorobie towarzysz rwnie takie objawy, jak: niedokrwisto, a czasami rwnie guchota, lepota, niedoczynno przysadki gruczoowej lub pancytopenie. Badaniem radiologicznym stwierdza si znaczne poszerzenie warstwy zbitej koci dugich, gwnie kosztem zaniku jam szpikowych. W osteomielosklerozie wystpuje zanik szpiku kostnego. Jego miejsce zajmuje ko wknista. Rwnoczenie obserwuje si u tych chorych obecno hemopoezy pozaszpikowej, gwnie w ledzionie (przejawia si splenomegali). Choroba Lriego (melorheostosis) charakteryzuje si nieregularnym, zarwno rdkostnym, jak i odokostnowym, nadmiernym nowotworzeniem koci. Dotyczy ona najczciej kilku koci, gwnie koczyn dolnych. Skra nad chorobowo zmienion koci wykazuje czsto cechy twardziny. W kocu wspomnie naley rwnie o hiperostozie wystpujcej w przebiegu przewlekej fluorozy. Nadmierne zagszczenie struktury kostnej stwierdza si gwnie w krgach. Podstaw rozpoznania przyczyny blw kostnych, spowodowanych hiperostoz, s gwnie wywiady (ekspozycja na pary fluoru) i wynik badania radiologicznego.

Pimiennictwo

1. Berle P.: Kreuzschmerzen aus gynakologischer Sicht. Therapiewoche, 1983, 33, 2506. 2. Gerlach A., Mattern H.: Arthralgien. Internist, 1992, 33, W87-W97. 3. Gross W., Krebs A., Zller H.: Leitsymptom Gelenkschmerz. Therapiewoche, 1983, 33, 6607. 4. Jentsch D.: Entzundliche Wirbelsauleerkrankungen. Therapiewoche, 1983, 33, 2553. 5. Ogilvie C., Evans C. C.: Chamberlain's symptoms and signs in clinical medicine. Ed. lI. Wright, Bristol 1987. 6. Siegenthaler W.: Differentialdiagnose innerer Krankenheiten. Thieme Verlag. Stuttgart 1993. 7. Szczeklik E.: Diagnostyka rnicowa w chorobach wewntrznych. PZWL, Warszawa 1975. 8. Zllner N., Hadorn W.: Vom Symptom zur Diagnose. Karger, Basel 1986.

Ble brzucha spowodowane zmianami chorobowymi narzdw pooonych poza jam brzuszn

Ble brzucha mog by spowodowane zmianami patologicznymi narzdw pooonych poza jam brzuszn. Dotyczy to narzdw klatki piersiowej, struktur kostnych albo aparatu wizadowego krgosupa, nerww rdzeniowych, orodkowego ukadu nerwowego lub te zewntrznych narzdw pciowych. Ble brzucha uwarunkowane zmianami

22

chorobowymi narzdw klatki piersiowej przedstawiono w tym rozdziale, za zmianami chorobowymi ukadu kostno-stawowego - w tym rozdziale. W tym miejscu naley podkreli tylko niektre praktycznie wane cechy, rnice ble spowodowane zmianami chorobowymi narzdw klatki piersiowej od wywoanych patologi narzdw brzusznych.

Tabela 2.9. Zmiany chorobowe narzdw pooonych poza jam brzuszn powodujce ostre ble brzucha 1. Zmiany chorobowe narzdw klatki piersiowej (niewydolno wiecowa, zawa ciany dolnej minia sercowego, zapalenie minia sercowego i osierdzia, zapalenie puc i opucnej, zapalenie lub pknicie przeyku, achalazja). 2. Zmiany chorobowe krgosupa (zmiany zapalne lub zwyrodnieniowe krgw, zmiany nowotworowe, metaboliczne choroby koci i choroba Pageta). 3. Zmiany chorobowe rdzenia krgowego i nerww rdzeniowych (nerwoble, ble korzeniowe przy zmianach chorobowych krgw, ppasiec, wid rdzenia, jamisto rdzenia, stwardnienie rozsiane, mielopatia cukrzycowa) 4. Choroby orodkowego ukadu nerwowego (nerwica, psychozy, posta brzuszna padaczki lub migreny). 5. Zmiany chorobowe zewntrznych narzdw pciowych (skrt jdra).

Jak to wida w tab. 2.9, ble brzucha mog by spowodowane niewydolnoci wiecow, zawaem dolnej ciany minia sercowego, zapaleniem minia sercowego i osierdzia, zapaleniem puc i opucnej oraz achalazj, zapaleniem lub pkniciem przeyku. Szczeglnie istotne jest tu odrnienie blw w nadbrzuszu uwarunkowanych chorob wiecow lub zawaem dolnej ciany minia sercowego od blw spowodowanych przebiciem wrzodu odka, ostrym zapaleniem trzustki lub pcherzyka ciowego. W diagnostyce rnicowej wymienionych stanw chorobowych due znaczenie ma nie tylko badanie elektrokardiograficzne oraz okrelenie aktywnoci AspAT i amylazy w surowicy krwi, ale rwnie rejestracja charakteru toru oddechowego. W przypadkach odczynu otrzewnowego w nadbrzuszu chory nigdy nie wykazuje przeponowego toru oddechowego, natomiast w zawale dolnej ciany minia sercowego oraz w niewydolnoci wiecowej tor ten jest zachowany. Odrnienie blw zlokalizowanych w prawym lub lewym podebrzu, wywoanych stanem zapalnym opucnej lub zmianami chorobowymi przeyku, od blw spowodowanych chorobami odka, trzustki, ledziony, wtroby i drg ciowych najczciej jest moliwe na podstawie wyniku badania radiologicznego puc i innych bada pracownianych (patrz podrozdz. - Ble klatki piersiowej). Spord chorb rdzenia krgowego lub nerww rdzeniowych, bdcych przyczyn blw brzusznych, wymieni naley przeomy u chorych z widem rdzenia oraz nerwoble spowodowane ppacem. W przeomie kiowym (tabetycznym) ble pojawiaj si nagle, maj charakter kolkowy i umiejscowione s w nadbrzuszu. Towarzysz im wymioty (nawet treci krwist), blado oraz tachykardia z przeomem nadcinieniowym lub bez niego oraz leukocytoza. Brak reakcji renic na wiato (objaw Argylla Robertsona) oraz odruchw kolanowych s wanymi objawami naprowadzajcymi lekarza na prawidowe rozpoznanie. Ponadto u chorych tych stwierdza si tylko miernie nasilony opr mini brzusznych przy obmacywaniu, lub nawet jego niewystpowanie. Podobne przeomy brzuszne mog wystpi u chorych ze stwardnieniem rozsianym, jamistoci lub nowotworami rdzenia krgowego oraz u chorych z neuropati cukrzycow. W nerwoblach spowodowanych zakaeniem wirusem ppaca nigdy nie stwierdza si obrony miniowej, za ble kocz si ostro w linii rodkowej ciaa. Przed pojawieniem si zmian skrnych ustalenie przyczyny blw brzusznych moe by trudne. Ble brzucha mog by rwnie wyrazem nerwicy lub psychozy (np. depresji). Ich diagnostyka moe sprawia due trudnoci. Napadom blowym czsto towarzysz: niepokj, wzrost napicia powok brzusznych, mdoci, tachykardia i przyspieszenie oddechu. W obrazie klinicznym uderzajca jest rozbieno pomidzy przedmiotowo dobrym stanem klinicznym a nateniem blw podawanym przez chorego. Teatralno epizodu blowego, niewystpowanie wymiotw i bbnicy, moliwo wywoania prawidowych odruchw brzusznych ze skry (w zapaleniu otrzewnej

23

odruchw tych nie udaje si wywoa) odrniaj ble brzucha pochodzenia psychogennego od blw otrzewnowych. Rozpoznanie nerwicy lub psychozy jako czynnikw wywoujcych ble brzucha mona ustali dopiero po wykluczeniu innych przyczyn. Rozpoznanie postaci brzusznej migreny lub padaczki najczciej wiadczy o niewiedzy lekarza. Niemniej jednak istnieje posta zarwno migreny, jak i padaczki, w ktrej dominujcym objawem s napadowo wystpujce ble brzucha. Czasami rozpoznanie brzusznej postaci migreny lub padaczki stawia si dopiero ex iuvantibus. Rozpoznanie skrtu jdra jako przyczyny silnych blw podbrzusza jest atwe po wnikliwym zebraniu wywiadw i badaniu przedmiotowym chorego.

Inne przyczyny ostrych blw brzucha

Ostre ble brzucha mog rwnie wystpowa w przebiegu niektrych chorb ukadu krwiotwrczego i zaburze krzepnicia, chorb tkanki cznej, chorb alergicznych, przy infestacji pasoytami lub zakaeniach bakteryjnych, grzybiczych lub wirusowych (tab. 2.12). Ble brzuszne w przebiegu chorb ukadu krwiotwrczego s najczciej nastpstwem uszkodzenia narzdw lub naczy jamy brzusznej. I tak policytemia czsto jest przyczyn zawau lub pknicia ledziony, sferocytoza - kamicy ciowej, biaaczka - ostrego powikszenia ledziony lub kamicy moczanowej, za drepanocytoza - zakrzepicy naczy trzewnych. Zaburzenia krzepnicia mog by przyczyn gwatownego krwawienia zaotrzewnowego. W tych przypadkach ustalenie przyczyny blw brzusznych jest najczciej proste.

Tabela 2.12. Inne choroby powodujce ostre ble brzucha 1. Choroby ukadu krwiotwrczego i krzepnicia. 2. Choroby tkanki cznej. 3. Choroby alergiczne. 4. Niektre zakaenia bakteryjne, grzybicze lub wirusowe. 5. Infestacja pasoytami.

Ble brzucha wystpujce w przebiegu takich kolagenoz, jak tocze trzewny lub guzkowe zapalenie ttnic, s najczciej spowodowane zweniem lub obturacj naczy ledziony, trzustki lub jelit. W tych przypadkach w obrazie klinicznym dominowa mog objawy zawau ledziony, martwicy trzustki, lub te ostrego wrzodziejcego zapalenia jelita. W twardzinie ble te spowodowane s zaburzeniami motoryki i wchaniania jelitowego. We wszystkich kolagenozach oprcz blw brzusznych stwierdza si objawy chorobowe rwnie ze strony innych narzdw. Ten fakt jest zawsze wskazaniem do przeprowadzenia pogbionej diagnostyki w kierunku chorb ukadowych. Ostre ble brzucha mog by pierwszym objawem reakcji alergicznej, tj. mog wystpowa przed pojawieniem si objaww skrnych (np. pokrzywki). Do tej samej grupy naley zaliczy ble wystpujce w chorobie Schnleina-Henocha. W wymienionych przypadkach ustalenie przyczyny blw brzusznych moe by trudne w razie niewystpowania pozabrzusznych objaww reakcji alergicznej. W kocu wspomnie naley o ostrych blach brzucha wywoanych zakaeniami bakteryjnymi, wirusowymi lub grzybiczymi, lub te infestacjami pasoytniczymi (trichinosis, ascaridiosis, trichiurosis, taeniosis, lambliosis). Ostre infekcje przewodu pokarmowego przejawiaj si najczciej biegunk i wymiotami. Istotne znaczenie dla ustalenia przyczyny blw brzucha maj w tych przypadkach wywiady i wyniki badania mikroskopowego oraz bakteriologicznego, wirusologicznego albo mykologicznego kau (patrz podrozdz.19.4.: Diagnostyka rnicowa biegunek). W kocu naley rwnie pamita o pasoytniczej etiologii blw brzucha. Wielokrotne badania parazytologiczne kau lub treci dwunastniczej mog by bardzo pomocne w ustaleniu przyczyny istniejcych dolegliwoci. Postpowanie diagnostyczne u chorych z ostrymi blami brzucha przedstawiono na ryc. 2.13. Stany zapalne staww Spord przyczyn blw stawowych na pierwszym miejscu wymieni naley zapalenie staww. Mog one by spowodowane czynnikami infekcyjnymi, odczynami stawowymi w przebiegu infekcji oglnoustrojowych lub te stanami zapalnymi o etiologii immunologicznej.

24

Choroby infekcyjne staww. Ble stawowe wywoane czynnikami infekcyjnymi (bakteriami, wirusami, grzybami lub pasoytami) nale w naszym kraju do rzadkoci. Infekcyjne zapalenie staww jest najczciej nastpstwem wtrnego zakaenia staww, np. po przebytym urazie, lub zakaenia stawu per continuitatem, rzadziej natomiast posocznicy oglnoustrojowej. Pocztek choroby jest z reguy ostry, gwatowny i przebiega z wysok gorczk. Nad zajtym stawem stwierdza si najczciej wszystkie cechy ostrego stanu zapalnego (obrzk, zaczerwienienie, ucieplenie, bolesno, upoledzenie czynnoci - oedema, rubor, calor, dolor, functio laesa). Przyczyn zapalenia mona stwierdzi tylko za pomoc zidentyfikowania drobnoustrojw w wysiku pobranym z zajtego stawu. Do niedawna infekcyjne zapalenie staww najczciej wywoyway prtki grulicy oraz gonokoki, dzisiaj natomiast powoduj je gronkowce, paciorkowce lub bakterie Gram-ujemne. Do wielkich rzadkoci naley infekcyjne zapalenie staww wywoane grzybami lub pasoytami (np. woniami, pasoytarni wywohzjcymi cysticerkoz lub zimnic). O ostatecznym rozpoznaniu decyduje kadorazowo wynik badania bakteriologicznego, parazytologicznego lub mykologicznego. Istotne znaczenie dla ustalenia przyczyny infekcyjnego zapalenia staww mog mie wyniki bada immunologicznych (np. u chorych na bruceloz lub toksoplazmoz). Parainfekcyjne zapalenie staww w przebiegu zakae. Znacznie czciej zapalenie staww spowodowane jest reakcjami immunologicznymi towarzyszcymi zakaeniom, a nie osiedleniem si drobnoustrojw w stawach. To parainfekcyjne zapalenie staww moe nawet dominowa w obrazie klinicznym takich chorb, jak: wirusowe zapalenie wtroby, ponica, salmoneloza, borelioza lub grulica proswkowa. W odrnieniu od infekcyjnego zapalenia staww zapalenie parainfekcyjne obejmuje z reguy wiele staww rwnoczenie. Jego obraz kliniczny zaley od choroby podstawowej. Ustalenie przyczyny istniejcego zapalenia staww moe by czasem bardzo trudne, jeli stanowi ono dominujc mask kliniczn istniejcego zakaenia. Dotyczy to gwnie pocztkowej fazy takich chorb, jak wirusowe zapalenie wtroby, ponica, posoc