276 NOTES C L Í N I Q U E S

Diagnóstic diferencial de les tumoracions submentonianes. A propósit d'un cas d'amiloidosi primaria J.M. Trull i Gimbernat Consultor de Cirurgia MaxiMo-facial de THospital de Girona. Professor associat de la Facultat d'Odontologia. Universitat de Barcelona.

D I F F E R E N T I A L DIAGNOSIS OF SUBMENTONIAN TUMOURS. CONSIDERATIONS ON A CASE OF PRIMARY AMYLOIDOSIS

The different etiologies of submentonian " t u m o u r s " are discussed. A clinical case is presented of a 5 1 year-old male w i t h a submentonian t u m o u r . T h e study which led to the diagnosis of generahzed p r i m a r y amyioidosis, mainly in the head and neck, is discussed. Emphasis is laid on the macroglossia present, and the deformation at the level of the mandible and the occlusion which this produced.

Páranles clau: Amiloídosi primaria. Macroglossia. Tumoracions submentonianes.

D I A G N Ó S T I C O D I F E R E N C I A L D E LAS TUMORACIONES SUBMENTONIANAS. A PROPOSITO D E UN CASO DE AMILOIDOSIS PRIMARIA

Se estudian las diversas etiologías de las tumoraciones submentonianas. Se presenta el caso clínico de un varón de 5 1 años afecto de una tumoración submentoniana. Se comenta el estudio que ha llevado al diagnóstico de amiloidosis primaria generalizada de predominio en cabeza y cuello. Se descata la macroglosia, así como la deformación a nivel mandibular y de oclusión que ésta ha ocasionado.

Ann Med (Barc) 1990; 76:276-278.

Introdúcelo Entenem com a regió submentoniana t o t l'espai com­pres entre els gónions mandibulars i l'os hioide. El creixe-ment de tumoracions en aquest nivell pot comprometre fácilment la via aéria i digestiva. Les principáis causes son': a) Abscessos i flemons, en general d'origen odontogé-nic, entre els quals destaca l'angina de L u d w i g ^ b) Quists i lesions quístiques, com el dermoide de térra de boca, el del conducte tÍ!;o g lós , mucocele i ránula. c) Neoplásies , carcinomes, l imfomes, sarcomes, heman-giomes, limfangiomes, plamocitomes i adenopaties me-tastásiques. d) Ganghs, d'origen tubérculos , mononucleosi, sarcoí-dosi, actinomicosi i malaltia per esgarrapada de gat.

M a c r o g l ó s s i e s ' ' ' . La principal causa de macroglossia és l'amiloidosi. T a m b é la pot donar el cret inisme, la síndrome de D o w n , l 'acromegália, el prognatisme man­dibular i les malalties metabóliques. L'amiloidosi és una malaltia d'origen desconegut, que es caracteritza peí dipósit extracel-lular d'un material amorf, d'estructura f ibri l- lar i naturalesa proteica, que tendeix a envair els teixits i destruir- los^ Pot ésser primaria o associada a mieloma múltiple, amb dipósit proteics tipus AL**''; o secundaria a trastorns inflamatoria crónics o infeccions cróniques, amb dipó-

Correspondéncia: J.M. Trull i Gimbernat. Calderers, 15. 17004 Girona.

sits proteics tipus A A . T a m b é pot ser locahtzada, per herencia familiar i seniP'" . La clínica depén de la part de l'organisme afecte, i es dipositen, principalment , al ronyó, a l'aparell digestiu, al cor , a la pel l , al SNC, a l'aparell respiratori i al sistema h e m a t o p o i é t i c " . El diagnóstic és per sospita clínica, confirmada per biópsia'' '^'^ i no té tractament específic .

C a s c l i n i c (figs. 1 i 2) Pacient de 5 1 anys, sense hábits tóxics , amb antecedent d'haver estat intervingut de túnel carpiá bi lateral . Refereix una tumefacció submentoniana i lingual no dolorosa d'un any d'evolució, que ha anat augmentant fins a provocar disfágia i disártria. Ha estat tractat amb antibiótics i antiinflamatoris a pautes correctes, sense mi l lorar el quadre clínic. Sovint ha t ingut ulceracions linguals extenses, i han aparegut hematomes per t r a u -mes mínims. A l 'exploració s'aprecia una Uengua indurada i augmen­tada de v o l u m , tumefacció de térra de boca i regió submentoniana. Les glándules submaxiMars drenen sa­liva clara. No té adenopaties palpables ni signes infla-matoris . L'analítica presenta una leucocitosi de 17.800 leu-cócits/mm^ amb proteínes de 5,6 g/100 m i , I g M 44 mg/100 m i , IgG 608 mg/100 m i . L'ECG presenta un bloqueig A V de p r i m e r grau (PR-0,26 s). Gammagrafia t iroidal normal . Punció citológica negativa.

18

J.M. TRULL I GIMBERNAT.- DIAGNÓSTIC DIFERENCIAL DE LES TUMORACIONS SUBMENTONIANES. A PROPÓSIT D'UN CAS D'AMILOIDOSI PRIMARIA 277

Fig. 1. Macroglossia per infiltració de substancia amiloide de la musculatura lingual.

Fig. 2 . Mossegada oberta posterior bilateral ocasionada per la ma­croglossia.

L'estudi radiológic amb ecografia, sialografies i tomo-grafia axi^l computada dona com a conclusió una massa a térra de boca que desplaca ambdues submaxiMars; una d'elles presenta un patró compatible amb un procés inf lamatori , pero pensem que no és responsable del quadre clínic. Amb aquest estudi es decideix l'abordatge quirúrgic de la lesió: La intervenció consisteix en l'extirpació de la glándula submaxil-lar, part central de l'os hioide i explorado de la massa muscular de base de Uengua, que es troba augmentada de volum, fr iable , desfent-se amb la simple dissecció digital , i sagna abundantment. L'anatomia patológica dona com a diagnóstic amiloído­si , trobant substancia amiloide a la glándula submaxil-lar i a les fibres musculars examinades. U n cop feta la prova del permanganat, apareix un dipósit del tipus A L , propi de l'amiloidosi pr imaria . Postoperatóriament, s'ha completat l 'estudi clínic i han aparegut edemes mal-leolars bilaterals ocasionáis, pero no s'ha trobat proteiniíria, banda monoclonal, ni pol i -neuropatia. La biópsia rectal ha estat negativa.

La descompressió muscular quirúrgica ha mil lorat nota-blement el quadre clínic, el pacient está estable i pre­senta una mossegada oberta bilateral posterior, Ueuge-res dificultats masticatóries i una certa tumefacció submentoniana. El diagnóstic definit iu és d'amiloidosi primaria genera-litzada, amb predomini a cap i coU.

D i s c u s s i ó Cal justif icar pr imerament l 'actitud quirúrgica presa. A causa de la punció citológica negativa i al dictamen radiológic de massa a térra de boca, s'ha de pensar en restes del conducte t i r o glós; d'aquí l 'extirpació de l'os hioide cosa que, a mes, ha descomprimit la massa muscular augmentada de v o lu m. La infiltració de substancia amiloide de tota la massa muscular suprahioide produeix la macroglossia i la t u ­mefacció que s'aprecia a térra de boca i regió submen­toniana. Aquest augment de volum fa una forca ortopédica a la mandíbula, amb un eixamplament de la curvatura i la consegüent mossegada oberta posterior bilateral , manca d'oclusió i dificultat masticatoria. T a m b é explica que el pacient estigui sempre amb la boca una mica oberta i en protrusió per facilitar la respirado'^ Les ulceres linguals pseudo-neoplásiques es donen per traumatisme local de la mucosa lingual, pressionada contra les dents per la macroglossia^. Les fibres musculars infiltrades de substancia amiloide pateixen un augment de v o l u m , juntament amb una dificultat de contracció , que s'expressa en forma de disfágia i disártria''. En no exist ir tractament específic de la malaltia, la nostra actitud va encaminada a vigilar l 'extensió de la malaltia a la resta de l 'organisme, i a tractar els problemes que presenta localment.

R e s u m S'estudien les diverses etiologies de les tumoracions submentonianes. Es presenta el cas clínic d'un home de 5 1 anys afecte d'una tumoració submentoniana. Es comenta l'estudi seguit per arribar al diagnóstic d'amiloidosi primaria generaltizada de predomini a cap i coU. Es destaca la macroglossia, així com la deformado a nivel l mandibular i d'oclusió que aquesta ha ocasionat.

BIBLIOGRAFIA

1. Triantafillidou E, Karakasis D, Laskin J. Swelling of the floor of mouth. J Oral Maxillofac Surg 1989; 47:733-736. 2. Topazian RG, Goldberg MH. Oral and maxillofacial infections. Filadelfia, WB Saunders Company, 1987; 254-272. 3. Romero A, Seoane JM, Esparza GC, Sanz A, Sánchez M. Macroglosia en un caso de amiloidosis e hipotiroidismo. Avances en Ondontoestomatología 1989; 5:28-30. 4. Raubenheimer EJ, Dauth J, Pretorius FJ. Múltiple myeloma and amyioido­sis of the tongue. J Oral Pathol 1988; 17:554-559.

19

278 ANN MED (BARC) VOL. LXXVI, N." 10. 1990

5. Reselló MR. Procedimientos para el diagnóstico de la amiloidosis. Med Clin (Barc) 1985; 84:323-326. 6. Flick WG, Lawrence FR. Oral amyioidosis as initial sympton of múltiple myeloma. Oral Surg 1980; 49:18-20. 7. Raubenheimer EJ, Dauth J, Conming JP. Múltiple myeloma presenting with extensive oral and perioral amyioidosis. Oral Surg 1986; 61:492-497. 8. Kraut RA, Buhier J E , Larue JR, Acevedo A. Amyioidosis associated with múltiple myeloma. Oral Surg 1977; 43:63-68. 9. Timosca G, Garrilita L, Romanía I. Primary localized amyioidosis of the palate. Oral Surg 1977; 44:76-83. 10. Stimson PG, Tortoledo ME, Luna MA, Ordóñez UG. Localized primary amyloid-tumor of the parotid gland. Oral Surg 1988; 66:466-469. 11. Sierra A, Cardellach F , Ingelmo M, Roselló R, Balcells Gorina A. Amiloi­dosis; aspectos clínicos y biológicos de 60 casos. Med Clin (Barc) 1985; 84:297-301. 12. Pigrau JM, Martínez-Vázquez JM, Ocaña I. Valor de la tinción de perman­

ganato potásico en la clasificación de las amitoidosis sistémicas. Med Clin (Barc) 1985; 84 302-304. 13. Podzamecer D, Vidaller A, Sancho S, González MT, Comellas J, Fernán-dez-Nogués F. Utilidad de la técnica del permanganato potásico en el D.D. de las amiloidosis. Med Clin (Barc) 1985; 84:305-307. 14. Sorsa S, Happonen RP, Klemi P. Oral biopsy and fine needle aspiration biopsy from subcutaneous fat in diagnosis of secondary amyioidosis. Int J Oral Maxillofac Surg 1988; 17:14-16. 15. Delgado WA, Mosqueda A. A highly sensitive method for diagnosis of secondary amyioidosis by labial salivary gland biopsy. J Oral Pathol 1989; 18:310-314. 16. Vázquez M, Teruel A L . Sicca Syndrome due to amyioidosis. J Oral Maxillofac Surg 1988; 46:1.013-1.014. 17. Al-Hashimi I, Drinnan AJ, Uthman AA, Wright JR, Levine M. Oral amyioidosis: two unusual case presentations. Oral Surg 1987; 63:586-591.

20