KLINISCHE WOCHENSCHRIFT 20. J A H R G A N G Nr. 3 x8. J A N U A R x94z

DIE HYPOPROTEINOSEN IM ERWACHSENENALTER.

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HANSJORGEN OETTEL, Assistent der KIi~ik.

Aus der II. Medizinischen Universit~itsk]inik der Charit6 Berlin (Direktor: Prof. G. YON BERGMANN).

Seit den Untersuchungen y o n MORAWlTZ ~, BDRGER 2, JORoExs ~, 1%EI~N~ und KEILnACK 5 ist bekannt, dab die PlasmaeiweiBk6rper zum Tell aus der Leber stammen, dab aber ferner ihr Ursprung in naher Relat ion 1nit den Bildungs- st~itten der Formelemente des Blutes stehen muB. Die maB- gebende physiologische Bedeutnng der PlasmaeiweiBe ist vor a l lem durch die grundlegende n Untersuchungen yon BENN- HOLD 6 festgelegt und experimentei1 be~desen worden: ,,Das Blur wird zu e i n e m gquivaIenten GegenspieIer des h is to- logisch differenzierbaren Gewebes"; das im BIute kreisende Transpor tgut is t an die SerumeiweiBkSrper gebunden; hierbei ergeben sich Gesetzm~Bigkeiten yon Bindung , Bindungs- gef/itle und AbhXngemeehanismen, d .h . Transportvorg{ingen, aus de r Btutbahn heraus; B~Nt{oL~ folgert, Blut ist die fliissige Transportform des Gewebes im tierischen Mecbanis- mus. Die Rolle der Plasmaeiweil~e, vor atlem yon Versehie- bungen der einzelnen Fraktionen, Veriinderungen des kolloid- 0smotisehen Druckes und der I-Iypoonlde fiir das 0dem, ist durch die Untersuchungen yon RUSZNYs weitgehend gekl~rt.

Beherrschen die BluteiweiBkSrper bei AntikSrper- und Immunreakt ion, ferner bei der Gerinnung, schIieBtich bei St6rungen n i t pathologischem PlasmaeiweiB das Krankheits~ gesehehen fiberhaupt, so is t die Hypoproteingmie -- meist sekundgr ents tanden - - h{iufig /~r die pathophysiotogisehen Vo<q(inge und die therapeutiscs ~raflnah~nen yon ebenso aus~ schlaggebender Bedeutung wie VerXnderungen im Mineralhaus- hal t (Natriumchlorid oder Calcium/Phosphat-Relation), die n i ch t selten sogar in gesetzm~Biger Weise symptomatisch b e t Erkrankungen oder sekund~ren Ver~inderungen des Organs PlasmaeiweiI3k6rper auftreten.

Sieht man yon den Hypofibrinogengmien nach Intoxi- kat ion durch Benzol, Phenol, Phosphor und Chloroform und der Fibrinopenie ab, so ist nach KYLIN ~ eine. Hypoglobulin- gmie m6glicherweise bet Typhus u n d Sepsis anzunehmen.

Die Rotle der Hypoalbumingmie Ms einheitlicher patho~ genetischer Fak to r bet der Ents tehung der Nephrose ist noch nicht endg/iltig gekI~trt.

So sehr auch die Detai larbei t der letzten Jahre physi- kalisch-chemische K1/irungen in der Beschaffenheit der Ei~ weiBe des Blutes erkennen lggt - - therapeutisch werden die Kenntnisse der Relat ion der einzelnen Frakt ionen der Plasma- eiweiBkSrper nur wenig verwandt und sind auch nicht allzu h/~ufig verwendbar. Daher erscheint es angebracht, in Er-. kenntnis der grol3en Bedeuhmg der Hypoprotein~mie als klinischem Syndrom dieses in seiner Entstehung und patho- physiologischen Bedeutung zu betrachten. Dabei soll weniger auf die physikochemischen Grundbegriffe bet diesem Vorgang als auf Dynamis des. ]~ranlchajten Vorganges eingegangen werden; fiir die Klinik ist die Herabsetzung der Plasma- eiweiBkSrper wohl yon ungleich grSBerer Bedeutung als die I-Iyperprotein~imie und Paraprotein~imie; es darl nur vielleicht darau~ hingewiesen werden, dab neuerdings APITZ ~ aus der Knalyse der yon ihm sog. Paraproteinosen wesentlichste Er- kenntnisse bezi]glich der 15hysiologischen EiweiBbildung in PlasmazelIen treffen konnte.

Es exis• v~ele Feststellungen tiber die Ar t der Wande- rung .der Plasmaeiweil3k6rper - - s u b t i l s t e physikochemische Ur~tersuchungen b<achten keine endgtiltige Klgrung; ja sehon

Klinische Wochensehriit, 20. Jahrg.

OBERSICHTEN. die Fragen der Resorption lassen sich nach V~RZs a0 nichs endgfiltig beantworten. Welter ist fiber die fibergeordneten Zentren, die bei der Regulation des PlasmaeiweiBspiegds wirksam sind, keine allgemein gtil%ige Regel abzuleiten.

Der Kliniker sieht nur bei maneherlei Erkrankungen das Syndrom Hypoprotein~mi~. Es kann entstehen

a) durch Inanition, b) durch abnormen EiweiBverlust, c) durch St6rung der PlasmaeiweiBk6rperbildung, d) wahrscheinlich auch bei Paraprotein~mien. Bei get Inanition, ob dutch Psychose, Hindernis im Ver-

dauungstrakt , mangelnde Resorption bedingt, is t die Hypo- proteingmie ein relativ sprites Symptom. Hieraus ist also zu entnehmen, dab der Organismns entsprechend der kolloid- chemischen Bedeutung des Organes P l a s m a inlmer einen Nachschub an EiweiB hierhin abgeben wird, so Iange es nur irgend mSglich ist. Es ist demgem/it3 bet der Best immung eine Herabsetzung des GesamteiweiBes zun/ichst far l~tngere Zeit nicht aufzudeeken. Ers t sp~t werden dann gleichm~iBig alle EiweiBfraktionen erniedrigt gefunden. Wie vor ahem LINNBWEt~i~ in sehr sch6nen Untersuchungen land, werden Calcium-, Phosphat- und sp/iter aueh Natr iumchlorid ent- sprechend mangelnder Bindung zu Vertust gehen miissen. Wir haben im Verfolg dieser Feststellungen die .gleiche yon LINNEWEH li sog. , ,Hypalbumingmische Hypoca!cgmie" auch bet chronisehen Gastroenterifiden, t iberhaupt bet jedem Ei- weiBmangel und EiweiBverlust l inden k6nnen. K6nnte man nun nach den Plasmaphereseversuchen yon LINS~;WEH n fast auf den Gedanken kommen, die idiopathische Sprue und d ie CSliakie auch als EiweiBresorptionsst6rung n i t symptomat i - scher Hypocalc/imie aufzufassen, so trifft fiir sie wohl eben- falls zu, dab die Hypocalcgmie Folge der physikalisch- chemischen Calciumbindung ist ; jedoch handel t es sich bei der Sprue anscheinend nicht nm pr imer mangelhafte Ei- weiBresorption, wie EiweiBbilanzversuche (O~TTEL-THADDEA ~2) aufzeigen, sondern um eine EiweiBregulations- 0der Bildungs- st6rung.

Der Mangel an PlasmaeiweiB macht sich klinisch zungchst im Vertust des Turgors, alsbald aber durch sehwerste tn- appetenz bemerkbar; diese mfissen wir als durch symptomat i - schen Kochsalzvertust hervorgerufen auffassen, auch wenn die Werte nicht h~tufig extrem, d. h; unter 300 rag% NaC1 im Blute absinken; beriicksiehtigt man aber, dab vom Ge- webe her st~ndig Nachsehnb, auch yon Mineralsalzen, zum Plasma hin s ta t that , so wird man beim Eiweil3manget; er- streckt er sich fiber lange Zeit, viel intensivere s t6rungen yon Isoionie und Isoosmie entstehen sehen, als wenn die StSrung kurzfristig durch eine dekompensierte Pylorusstenose hervor- gerufen wird. Diese Sf6rung finder man nieht selten bet Kranken, die nach hgufigen Opera~onen fiberhaupt nichts mehr zu sich nehmen als Fliissigkeit und etwas Kohlehydrate; bier braucht man oft Woehen, um durch groBe Transfusionen und zusgtzliche tggliche Gaben yon zungchst 5--6 g I(ochsalz in kleinen Portionen intraven6s (orale Darreiehung wird oft erbrochen), sp~iter zusgtzlich t~iglich 1 5 - 2 o g Kochsalz per os den Saizmangelzustand auszugleichen. Oberfitissig, zu er- w/ihnen, dab die St6rungen die gleichen sind wie beim Addi- sonismus; m6glich erseheint sogar ein Circulus vitiosus: beim Salzmangelzustand k6nnte yon den drei neuerdings!a funk- tionelI als bedentsam erkannten Rindenfrakt ionen (Des0xy2 corticosteron, Dehydroeoreic0steron und Compound E yon Kendall neben Corticosteron, endlich am0rphes K o n z e n t r a t ) d i e anscheinen d wesentlichste amorphe Frak t ion ihren Angriffs- punkt einbfiB6n. DaB daneben sekundgr Avitaminosen infolge mangelnder R e s o r p t i o n der eiwe!Bgebundenen ' Stoffe der B-Gruppe entstehen, verursacht, dab der KliIziker v e t -

66 O~:r~ . Hypoprotelnosen. minische �9 W o c h e n s c h r i f t

schiedenste Bilder mi t Hauterscheinungen, An~mie, neuriti- schen Symptomen und schlieBlich 0dem sieht. Das 0dem entsteht erst sehr sp~it; es ist schwer erklSxlich, wenn man einen Nachsehub yon Eiweil3 zum Plasma hin annimmt terminal scheinen die OrganeiweiSe so fix gebunden zu sein, dug der koltoidosmotische Druek im Gewebe gegentiber der Ptasmahypoonkie f iberwie~; ffir die Beurteilung der Trag~ I~higkeit der Nembranpotenfiale w~re es wichtig, zu wissen, ob hierbei das Dounan-Gleichgewicht noch aufrechterhalten wird. Inwieweit 0deme infolge yon B~-Mangel vorliegen, wird nach Belastungen und Feststellung der Bilanz klinisch oft zu entscheiden sein; bei der Sprue diirfte die Hypoprote in- ~n ie nicht selten fr/ihestes Symptom sein (OEcTEL-THAD- DE;~), hier is t Medika.fion selbst grSBter B~-Mengen ~qr- kungslos.

Abnormer Eiweifiverlust als Ursache yon Hypoprotein~imie liegt infolge gesteigerter Durchtgssigkeit des Glomerulus- filters nach ALEXANDER und ANDREAS KORANYI I4,I5 bei der Nephrose vor; ob die Nephrose bei Hypoprotein~mien ohne Verschiebung der EiweiI3frakdonen im Blute, ~de wir sie nicht selten im Gefolge yon Gastroenterif iden (meist als Nephrose ohne Albura inur ie )beobach ten and LINNEWEH u sie auch experimenfell erzeugen konnte, hiermit in Einklang zu bringen ist, sei dahingestellt, es mfigte denn trotz normaler Relat ion Albumin/Globulin/Fibrinogen auch bei sotchen Zu- st~nden das Auftreten Meinerer EiweiBmolekfile angenommen werden. Die febrile und Mimen~4re Mbumkmrie bewirkt keinen PlasmaeiweiBmangelzustand und diirfte dutch einfaehe Fil trationserscheinung erkl~irbar sein. EiweiBvcrlust dutch den Darm infolge yon Ausscheidung ist bisher kanm mi t Sieherheit nachzuweisen.

Das klinische Bild beim Eiweil3vertust nut niedermole- kuiarer Frakt ionen der Serumeiweil3e mul3, infolge retat iver Vermehrung der Globnline im Blute, zum Odem Fdhren. Salzmangelzust~inde l inden wit hierbei hgufiger Ms Verlnst yon Calcium und Phosphat. Jedoch finden wit akute genuine Nephrosen mit so erheblicher Herabsetzung aller Eiweigwerte im Serum, manehmal auch als allergische Reaktion, so dab wir die Bedeutung der Niere als ,,gtiologisehen Fak to r " f(ir die Nephrose in f]bereinstimmung mi t NOEGaSRAT~ ~s immer mehr zurtickstelten m/issen; hiertfir dfirfte die Feststeltung der Nephrose ohne Albumlnurie and der Nephrose beim Katk- mauget- mad EiweiBmangelzustand ats sekund~res Zeichen anzuffihren sein. Die nephrotische Hypoproteingmie steht mi t ihrer Eiweigversehiebung im Gegensatz znr Hypo- proteinfimie bei Sprue nnd Gastroenteritis, bei welcher die Eiweigrelafion von uus normal befunden wurde. Sieht man bei der Gastroenteri• eine mangelnde Resorption und bei der Sprue eine miSglicherweise zu geringe Bildung yon Plasma- eiweiBk6rpern, so erscheint die Nephrose fast Ms Fehlbi ldung der BluLeiweiBe.

Von einer Paraprotein~imie wfirde man mithin bei der genuinen Nephrose mi t groger Berechtigung sprechen, wgre der Ausdrnck ,Paxaprotemblutigkelt vo APrrz ~ nic/ht ffir hyperprotein~mische EiwefBstoffwechselst6rungen reserviert. Sie is t mi t bes t immbar durch Hypoprotein~mie und Hyp- albumin~mie.

Zu~tiinde fngt ttypoprotein~mie in./otge mar~2elha]ter BiIdung yon Plasmaeiweifikgrpern kennzeichnen die Lebercirrhosen hier liegt wohl entsprechend toxischer Knochenmarkshem- mung meist pm~tlet eine toxische Aniimie vor. Neben St6run- g e n d e r Eiweigspeieherung in der Leber, Ms erkranktem Organ selbst, vermag diese abet auch die Anfgaben der Syu- these nieht ausreichend zu er f t i l leu . . - - V~reiter linden sich allgemein herabgesetzte Eiweil3fraktionen bei polyglandulgren St6rungen, bei der Perniciosa und wohl aueh bei der Sprue, wie wir auf Grund mehrerer Krankenbeobachthngen (OETTEL and T~ADDE~ t~") - - hier wichtig f/Jr die pathophysiologische Genese - - annehmen m6chten; es ha t sich ngmlich test* stelien tassen, dab bei mehreren Kranken die Hypoprotein- Xmie atlen anderen Spruesymptomen jahrelang voraufging. Liegt aber eine prim/ire Eiweilgbilduugsst6rung vor, so er- scheint eine sekund~re, histologisch fast einer Nephrose ghn- liche Ver~nderung der gesamten Dtinndarmepithelien, im

Entwicldungsgang m6gtich; man k6nnte dann analog dem Vorgang bei der Nephrose ein Resorptionsunverm6gen der sekund~tr degenerierten Darmzellen annehmen; hierffir wiirde uns anch sprechen, dab nach lang dauernder Inani t ion der Dfinndarm seine resorptive Funkt ion einbiiBt und sie erst naeh Normalisier-ang der Plasmaeiweit3k6rper dutch oft ungez~hlte Transfusionen wiedergewinnt. Noch ein weiterer Beweis sei dami t ffir diese Theorie gegeben, dab wir bei zwei unserer Kranken mi t hypophys/irer Magersucht Ms Besonder- heir ebenfalIs Fetts~urest/ihle fanden, wenn auch lunge nicht in dem MaBe wie bei der Sprue, nachdem eine Gallenblasen-, Pankreas- und organische Darmaffektion ausgeschlossen werden konnte. Hier h~tte also durch PIasmaeiweigver- a~mung fiber lange Zeit hin da~ Organ Darm seine resorpfiven F~higkeiten weitgehend eingebtiBt; vielleicht erkl'4rten sich auch bei vielen Magersuchtskranken die unklaren ]3auch- besehwerden und die Durchfallsneigung ohne Aehylie zum Tefl einfach dutch das Verharren unres0rbierter Ingesta im Darmrohr !

Betrachtet man die eingehende ~bers icht yon HATZ und ANDaEAS KORs n fiber normale und pathologische EiweiB- gTenzwerte bei den verschiedensten Erkrankungen, so I/iBt sich bisher ein ~itiologisch, vor allem aber die Krankhei t ffir die Dauer beseitigendes therapeutisches Handeln als Konse-- quenz aus diesen Feststellungen kaum herteiten. Dies mag dadureh zu erk/~ren sein, dab die Abgrenzung Albmnin/Glo- bulin/Fibrinogen, physikochenfisch bestens fundiert, patho- physioIogisch nicht immer Schltisse zuI~gt bzw. keine end- giiltigen Kl~rungen fiber das urs~ehlich erkrankte Organ gibt.

Ffir die Frage der Hypoprotein~mie Ms Herabse~zung der GesamteiweiBk6rper im Plasma setien wir fernerhin, dab geringfiigige Versehiebungen der Frakt ionen das klinische Bild manehmal nieht beeinflussen. Ffir solche Zustiinde, die im Vordergxund das Syndrom Hypopro%ein~ ie zeigen k6nnen, sei folgendes Schema gegeben:

Pathogenetische Einteilung der St~ungen, die mit Verarmung an Pl, asmaeiweifilcOrpe,rn einhergehen.

I, PAm~re S• infolge Versagens der diencephal-hypo- phys~r-hormonalen Steuerungen (z. B. PostencephMitis als Ur- sache).

L Nephrose (?) 2. Endogene Magersucht. 3. Sprue, C6Iiakie (?) II. Prim~re St6rungen infolge Versagens der Bildungsst~tten. L Lebercirrhosen. ~. Marmorknochenkrankheit, 3. Fibrinopenie, nur bedingt. 4. Sprue, wahrscheinlich der Vorgang der Bildungshemmung. 5. Perniciosa, Panmyelopathie. III . Sekund~re St6~angen. L Resorptive Ausf~Ile -- meist Mugen-Darmkra~kheiten.

a) Pylorusstenose, b) Mugencolonflstel, c) Gustroenteri• d) Pankreatitis, e) BIockierung im ZntiuBgebiet des Ductus thoraeiens

(Tubes meseraica, mesenteriale Drtisenmetastasen, mesenterialer Hodgkin, Befallensein dieser Gebiete bel Leukosen and Speicherkrankheiten, nut bedlngt).

2. Resorptionsst6rung synthetMerender Art (bei intakten Darmesterasen) bei Addisonismen?

3. Das Darniederliegen der Membranpotendale zwischen Blut-, Bindegewebs- und Zeltprotx)plasm.araum.

a) Infolge yon N~hrsch~den -- Avit~minosen, b) Hunger6dem e (die Membransch~digung ist bier sekunditr !), c) infotge yon ser6ser Exsudation ins Plasma bei StSrungen

im Mineralhaushalt, d) inkretorisch bediflgte hydr~mische Plethora.

I. Pathogenetisch interessiert besonders die Frage nac& einem, ~bergeordneten Zentrum [i& Bildung und Regulation yon Ei-

we~flverschlebur~en.. Die neuroendokriue Komponente bei der ge,~uinen iVe-

phrose diirfte keinem Zwei~el unterliegen, zumal sie sich manchmM bei Basedow und Morbus Simmonds (bei letzterem freilich ist manchmal die Hypoprotein/imie eindeutig ats

jg. ~o, Heft 3 O~ETTEL, Hypoproteinosen. 6~ I8, Januar x941

Bindeglied anzunehmen) finder; die Herabsetzung der Nfich- ternblutzuckerkurve bei der Nephrose scheint pathogenetisch nicht verwertbar zu sein, da es sich um sine Resorptions- stSrung handeln kann, die analoge Ver~llderungen ill den Darmepithelien als Subst ra t hat wie die tubul~re Ver/inderung, urs~chlich aber durch die Hypoprotein~mie hervorgerufell ist. Es sei noch auf den wichtigen Befund, den FR. M OLLER erhob, hingewiesen: bei einer chronischen Nephrose deckte die Autopsie eine Erkrankung des Hypophysenvorder lappens auf. Erw~hnt sei weiter die bekannte Albuminurie nach tier Commotio und nach Stich in den 4- Ventrikel (Claude Bernard). Diese Befunde verm6chten es nahezulegen, ein nervSses Zentrum und neuroendokrine Steuerung aueh fiir die Kon- s tanthal tung des ,,PlasmaeiweiBspiegels" Ms maBgebend zu erachten.

Bei der ,,endogenen Magersueht" scheint einerseits freilich absoluter Hunger einen PlasmaeiweiBverlust zu erkl~ren; doch ist neben rein psychogen Krankell die endokrille Genese bei manchen Magersfichtigen nachweisbar, wie yon BERC- ~A~'N ~s aufzeigt; der Befund der Hypoprotein~mie kann oft schon in den Anfangsstadien der Erkrankung erhoben werden; wie Weir er imWirkungsmechanismus der Resorptionsst6rung, die im schweren Zustand, llur durch monatelange Arbei t zu bek~mpfen ist, mal3gebend iiberwiegt, sei offen gelassen; die Todesf~lle t ro tz intraven6ser Ern~hrung scheinen abet zu beweisell, dab der chrollische Eiweil3mangel die Zelle irre- verMbel sch~digt. Hier w~re dann die zentralnervSse StSrung sicher tibergeordnet.

Nach der seelischen Hal tung ist die Sprue der endogenen Magersucht manchmal verblfiffend ~hnlich, so dab manchmaI insofern differentialdiagnostische Erw~gungen im Termillal- s tadium entstehen, well je tz t bei Magersucht die , ,hypo- protein~mische Zellsch~digung" aueh FettresorptionsstSrun- gen und Fetts/~urestfihte nach sich ziehen kaml, wie wit bei zwei Kranken mit ?r feststellen konnten. \Vie auch I'IA?qSnN und v. STAA~ betonen, l inden sich bei der Sprue psychotische Zeichen. Nun ergibt die histologische Ullter- suchung Mler Inkretdrfisen und des Gehirns bei anatomisch verifizierten (auch eigenen) Spru'ekrankell niemals organische Befunde; kann aber llicht das Vorliegell yon funktionellen St6rungen allein die bei ihr rol l uns nachgewiesene Hypo- protein~m.ie bedingen? ~Wird doch auch bei der C61iakie (ScHs das ,,neurotische Moment" Ms prim~Lr angesehen, wobei wit nicht wissen, wie weir eben dieses seinerseits , ,organisch-funktionell pathologisch" bedingt ist.

Jedenfalls scheint bei der Sprue (O~TT~L-TI~ADD~A~ ~) ebenso wie bei de r CSlialde nicht nu t eine ResorptionsstSrung und infolgedessen Plasmaeiweit3verarmung vorzuliegen - - diese ist sogax ein terminales Symptom! Es scheint not- wendig, den Vorgang der Bildungshemmung yon Plasmaeiweifl- k6rpern als wesentlichen pathogene• Fak to r zu bertick- sichtigen. Die Betrachtung der Sprue lei tet also tiber zu

I1. Brim(~ren StOrungen in]olge Versagens dee Bildungsst(~tten der Plasmaeiweifik6rper.

Es sei erw~hnt, dab die Hypoprotein/~mie sogar manchmal die fibrigen ResorptionsstSrungell vom Darme her einzuleiten und zu verursachen scheint (O:gTTEL-TItADDEAX2).

Ferner beobachteten wir nicht selten auch Herabsetzungen yon PlasmaeiweiBk6rperbildung bei Perniclosa. und Pan- myetopathie; obgleich nach HH~Tz ulld KORs165 1~ dies nicht gesetzm~Lt3ig s ta t that , halten wit diese Feststel lung ftir wesent- lich, well sie beim Fehlell von Herzbeteiligung oder Herz- erkrankung die 0demkomponente erkl~rt. Wir Iandell bei zwei Perniciosakranken GesamteiweiBwerte yon 4,2 bzw. 4,8 bei Albumin 3,o bzw. 3,2, Globulin 1,6 bzw. 1,2 und Fibrillogen o, I2 bzw. o,14; bei einem Kranken mi t Panmyelopathie waxen mit einem Gesamteiweil3 yon 4,9 bei 3,1 Albumin, 1,6 Globulin und o,2 Fibrinogen die Ver~nderullgen nicht so deutlich, Die Fibrinopenie (Jt?RG~NS~) sei nur geuannt, weil sie auch dutch Versagell der Bildullgsst~ttell, allerdings nur f~r das Fibrinogen, gekennzeichnet ist.

Demgegenfiber beschreibt LI~NEWn~I~ Aniimien des Kindesalters mit sicher herabgesetzten EiweiBwerten, welche

er dell Erkrankungen mi t gestSrter Synthese der Bluteiweil3- kSrper zurechtlet. E r Iand auch bei solchen Erkrankungen das Syndrom der , ,hypa lbuminen Hypocalcgmie". Bei den An~mien des Erwachsenenalters ist nach unseren Erfahrungen die Hypoprotein~mie selten, auch bei der Eisenmangelkrank- heir wird sie yon I'IEILMEYER 2~ nicht beschrieben.

DaB bei der Marmorknochenkrankheit Atbers-Sch6nberg das Eiweil3 im Plasma entsprechend der progredienten An~mie herabgesetzt sein muB, erkl~rt sich aus der zunehmenden Markver6dnng.

Ffir den Diagnostiker und Therapeuten is t die Hypo- protein~mie bei ehronischen Lebererkrankungen yon Bedeutung und kann die Feststellung der Krankhei t stfitzen; wir fanden Herabsetzungen des GesamteiweiB auf 4, entsprechend HATZ u n d ANDREAS KOR~NY117, die Wef t s yon 4,2 angeben; be- sonders charakteristisch kann die Fibrinogenveraxmung sein, die wir selbst bei einem Kranken mi t Milzvenenthrombose fanden; sie war nach Splenektomie beseitigt; die eingehenden Untersuchungell yon JORa~Ns~ ba t ten ebenso bei essentiellen Thrombopenien and Sphgrocytenan~mien immer Fibrinogen- anstieg and Globulinzunahme nach Splellektomie ergeben. Wesentlicher schiene die Feststellung voi1 Hypoproteingmie bei Cirrhosis hepatis durch toxische Knochenmarkshemmung; wie hierbei die therapeutische Wirksamkei t yon Leber- extrakten zu erld/iren ist, kann nicht endgfiltig als gekl~rt angesehen werden; manehe Feststellungen (OE'rTEL-THAD- DEA 12) bei der Sprue wfirden darauI hinweisen, dab in der Leber auch ein plasmaeiweiBregutierellder und bildullgs- anregender Stoff gespeichert wird.

~Tir l inden die Hypinose bei der Cirrhosis hepatis meist mit Thrombopenie vergesellschaftet; da es sich bei solchen h~mangiotoxischen Cirrhosen hXufig um anikterische IZranke handelt , manchmal mi t exzessiver Splenomegalie, darf lleben der BildungsstSrung in der erkrankten Leber selbst wohl eine toxische St6rung mit Einwirkung auf die Bildungs- stXtten im Knochenmaxk, vielleicht besonders durch in der Milz entstehende Substauzen angenommen werden; inwieweit es sich um \,Virkungen giftiger Pocphyrinabk6mmlinge handelt , mag offenbleiben; Tatsache ist, dab sotche Kranke besonders vim Porphyrin ausscheiden (atypische Porphyrine konnten wir nicht nachweisen), was schon EPPINGER e~ betont.

I I I . Die resist zu beobaeht~nden Hypoproteir~mien sind duveh resorptive AusJ~ille zu erkl~ren.

Ffihrten nach Beobachtungen von HHypoprotein/tmien infolge Versagens der hypophysiir-diencephal-hormonalen Steuerungen (Magersueht, wahrscheinlich auch Sprue und Nephrose) zu Vergnderungen in der Relation der Ptasma- eiweiBkSrper, konnten ~hnliche Verschiebungen neben einer Verminderung des GesamtbluteiweiBes beim Versagen der Bildungsstfi.tten gefunden werden, so werden Odeme besonders Ieicht zustande kommen, wenll die kleinmolekulaxell Frak- tiollell im Blute abnehmen. Da klinisch aber die Hypo- proteinosen meist bei Resorptionsst6rungen vorkommen, fehlt dies fiihrellde Symptom sehr h~Lufig, um nut in terminalen Stadien erneut hervorzutretell ; bier jedoch kommt ihm eine diagllostische Bedeutung kaum noch zu.

Es ist also festzustellen: unklare Odeme lc6nnen Symptom yon Hypoproteinosen sein, meist aber nur bei StSrungen der Plasmaeiweiflbildung and dee Relation der Plasmaeiweifie.

I. Resorptive Aus~ditle tasse~ die t~eststellung einer Hypo- proteingmie deshalb nicht zu, well sehr o]t auch Au]nahme- st6rungen ]i~r Wasser einhergehen; es kann dann, wenn die Resorption yon seiten des Magell-Darmkanals ffir alle Stoffe parallel geht, sogar eine Bluteindickung ffir einige Zeit vor- get~Luscht werden. Hier gibt naturgem~B die Anamnese schon oft Hinweise, ob eine Pytorusstenose, sine Magen- colonfistel oder eine Blockierung durch einen Tumor vorliegt. Hinderllisse im ZufluBgebiet des Duetus thoracicus (Tabes meseraica, Drfisenmetastasen, abdominaler t todgkin, Speicher- krankheiten) kSnllen 0deme zeigen, wenn die Wasserresorp- tion gut bteibt - - jedoch entstehen bier schon infolge des deutlichen Meteorismus and Tastbefundes kaum differential- diagnostische Sehwierigkeitell. Die klinischell Symptome der

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68 O I g T T ] E L , Hypoproteinosen. Kl~aiscbe Wochenschriff

Pankreatitis machen diagnostisch eine Beachtung der Hypo- protein/imie ebenfalls iiberflfissig.

Dagegen kann ffir Magencolonfisteln (oder gastro-jejnno- eolische Fisteln nach Gastroenterostomie) die Feststellung eines solchen Zustandes die Diag~lose stfitzen, wenn r6ntgeno- logiseh ein Befund, wie so httufig, nu t in gr613eren Zeit- abst~inden zu erheben ist und die Anamnese i m Stich l~f3t. Es wird bei diesem Zustandsbild nicht selten an Colitis ge- dacht, bei welcher wir abet EiweiBverarmungen nut dann finden, wenn der pathologische ProzeB auf den Dfinndarm fibergreift. Schwere ulcer6se Enterocolitiden zeigen allerdings nicht selten EiweiBverarmungen bis zu einem Blutwert yon 4, dabei jedoch immer eindeutige Lokalbefnnde. Bei weit- gehender Umgehung: des Organs Dfinndarm durch gastro- colische Fisteln werden alle N/ihrst0ffe mangelhaft resorbiert; die Austroeknung kann erhebliche ~usmat3e annehmen - - dann entstehen pseud0normale SernmeiweiBwerte. Es kann aber auch Fltissigkeit noch leidl~ch resorbiert werden, (3deme

Abb. z. iF~illung der Fistel yore Colon her,

m~Bigen Grades kommen vor; dann 1RBt sich bei manchen Kranken eine Verarmung an SerumeiweiBk6rpern linden. Zumal in nichtausgepr~gten F~illen besteht dann Hypo- protein~mie; so beobaehteten wit mehrere Kranke mit Uteus- anamnese, bei denen die Eiweigverarmung den Verdacht auf gastrocolische Fistet aufkommen lieB, ohne dab der R6ntgen- befund zun~chst I<l~rung gab. Erst 1/ingeres Suchen best~tigte den Verdacht. Besonders stark war mit 4 g% das Gesamt- eiweiB bei einem Kranken herabgesetzt, der 15 Jahre vor der .Eimveisung eine Gastroenterostomie wegen Ulcus duodeni bei Hyperacidit~t (!) durchgemacht hatte. Es fehlten Brficken- symptome vollst~ndig; da er jetzt seit 6 l~Ionaten nach einer Nahrungsmittelvergiftung mit s t ~ d i g e n Durehf~llen er- krankte, wurde er uns nnter der Diagnose Colitis eingewiesen, nachdem die t3ehandlung in dieser Zeit keinerlei Erfolg gehabt hatte. Die R6ntgenuntersuchung ergab nach mehrmaligem negativem Resultat eine gastro-jejunocolische Fistel, die sich sowohl vom Colon wie vom Magen her in weniger als Bleistift- st~irke mit Brei ffillte (Abb. I und 2). Die Operation be- st~Ltigte die Diagnose.

Es fragt sich nun, ob die pathologische (sehr flache und protrahierte) Glucosekurve bei solchen 14rankheitsbildern und vor allem bei chronischen Gastroenteritiden sieh als Funk- tionsst6rungen der NebennierenrLnde dadurch erkl~ren Iassen, dab der EiweiBmangelzustand ihre Ttttigkeit st5rt; vorI~infig

- - da noch keine endg/iltige Klarheit fiber die Fraktionen der Nebennierenrinde herrscht 2~, k6nnen nnr Vermutungen dar- tiber ausgesprochen werden, ob beim Eiweigmangel (oder beim symptomatischen Salzmangelzustand) ein Angriffspunkt ffir diese Substanzen verlorengeht; nach den Annahmen von R~:ICI~STEIN ~3 fiber die Biosynthese des Steroidkernes aus Zuekern, wie Dioxyaceton nnd Glycerinaldehyd als Vielfachem einer Dreierkohlenstoffkette, mfiBte an mangelnde Synthese yon Rindenhormonen infolge zu geringer Resorption yon Kohlehydraten gedacht werden kSnnen; klinisch scheint die Resorptionsst6rung naeh dem Verhalten der verz6gerten ResoITption sicher. Berficksichtigt man aber, dab intraven6se Gtucosebelastungen bei Gastroenteritiden wie bei gastro- eolischen Fisteln intakt sind, so ist der flache protrahierte Verlauf der Blutzuckerwerte bei diesen Erkrankungen nach orater Belastung wohI weniger ein Rindensymptom ats ein Membranproblem: die Hypoproteinose als Ursache der Rel sorptionsst6rung rfickt in den Vordergrundt Hochgradige Eiweil3mangelznst~inde im Terminalstadium k6nnen an- scheinend im Gegensatz hierzu tiberstarke Resorption ffir

Abb. 2. Ftillung tier Fistel vom Magen her,

Zucker und Salze zur FoIge haben; wesentlich erscheint es, dab wir dies auch bei einer Spruekranken im Stadium schwerster Hypoprotein/imie mit 0demkrankhei t beobachten konnten (OETTI~L-TI-IADDEA12). Es dtirfte naheliegen, funk- tionelI die Veranderungen der Membran somit bei chronischen Gastroenteritiden in den Vordergrund zu stellen - - Parallelen zu der Pneumonose diirften nicht abzulehnen sein.

Dementsprechend ist es unwahrscheinlich, dal3 Resorp- tionsstSrungen yore Dfinndarm her Erkrankungen bzw. Funktionsst6rungen der Nebenniere zur Folge haben.

2. Sicher ist dagegen, dab bei Addisonismen die Adynamie zu~r~ ff'eil durcl~ die Resorptionsst6rung yon )~ett und Kohle- hydrat entsteht, wie Vnnz~R 1~ au]zeigen Iconnte. Es sind auch die ?r der Glucoseresorptions- und der Fet tauf , nahmehemmung dutch Phlorizin bzw. Monojodacetat durch Ausschaltung des resorptionsf6rdernden Rindenstoffes ein- leuchtend, was die StSrung der Aufnahme und deren Be- seitigung dutch wirksame Rindenextrakte an sich anbelangt. Damit ist aber nicht ganz bewiesen, dab die Resorptions- mangelzust~nde bei der Sprue, die, wie eigene Beobachtnngen zeigten, oft mit Hypoproteingmie infolge yon Eiweil3bildungs- stSrung beginnen kann, auf eine Nebennierenfunktions- st6rung zu beziehen sind, denn auch bei den Hypoproteinosen kommen Ausscheidungen yon Fetts~ure im Stuhl und Manget an Glucoseresorption vor, ohne dab intraven6se Belastungen

Jg. 20, Heft 3 OETTEL, Hypoproteinosen. 6n 18. Januar I94I

mit Glucose (Dosierung entsprechend Kilogramm KSrper- gewicht vorausgesetzt!) und Insulin StSrungen der Neben- nierenfunktion aufzudecken verm6chten; EiweiBbildungs- st6rungen infolge yon NebennierenstSrung sind abet nicht beobachtet - - beginnt die Sprue hiermit oder kommt diese auch nut vor, so ist dies Krankhei tsbi ld nicht mehr auf die Nebenniere allein zu beziehen. Die stets in takten Obduktions- befunde der Nebenniere bei Spruekranken geben an sich keine K l i rung ffir die Frage: ist die Sprue eine Rindeninsuffizienz ? Es k6nnte sich um eine funktionelle St6rung handeln; immer- hin darf abet betont werden, dab auch experimentelI die Aufhebung der Phlorizin- und Monojodacetatwirkung dutch ,,Cortin" nut eine allgemeine Verbesserung der Phosphorylie- rungen anzeigen k6nnte. Die Aufdeckung mehrerer physio- logisch wesentlicher Hormone der Nebennierenrinde 22 - - Trennung der Wirkungen auI den Elektrolythaushatt , den Kohlehydratstoffwechsel und die , ,Lebenserhaltung" - - lgl3t bei allgemeiner Phosphoryliernngsverbesserung durch die sonst verschiedenartig wirkenden Frakt ionen diese Vermutung eher stfitzen.

Klinisch sind auch strenge Trennungen yon Addisonismen und Sprue m6glichl Beriicksichtigt man fernerhin, dab selbst schwerste Addisonerkrankungen fast niemals FettsXuren im Stuhl auf t re ten lassen (die in dieser Richtung beschriebenen F~Ile sind fraglich), so dtirfte die Nebenniere ~tiotogisch f~r den Addison maBgebend, fi~r die Sprue sehr zweifelhaft sein; die therapeutische Wirkung yon Rindenhormon bei der Sprue ist wohl mehr unspezifischer Natur.

Es fragt sich nun, ob bei.Addisonismen Hypoprotein~mien vorkommen. Bei Addisonismen konnten yon uns keine Ver- armungen an PlasmaeiweiB (ein weiterer Gegensatz gegent~ber der Sprue [) gefunden werden; bei sctaweren Addison-Kranken oder such nut Pat ienten mi t deutlicher Anderung des Elektro- lythanshal tes l iBt die Blute indickung keine Festste!lungen fiber diese Frage zu. Es muB daher vorl~ufig nnklar gelassen werden, ob bei StSrungen der Rindenfunktion symptomat isch EiweiBmangelzust~nde eine Rolle spielen - - ein Frf ihsymptom sind sie jedenfalls nicht.

3. Hypoproteinosen in/olge yon A,qtaminosen und Hunger Vorgang Membransch~digung - - sind besonders aus den Dystrophien des Kindesalters (die vornehmlich bei Mangel der vier Hanp~d tamine entstehen) bekannt . " Das Erwachse- nenalter t/iBt im w~sentlichen Dystrophien mi t B- und C-avitaminotischem Einschlag beobachten; gerade bei Eiweit3- resorptionsst6rungen sind sympt0matisehe B-Avitaminosen nicht setten, es darf also eine EiweiBbindung des Aneurins angenommen werden. Genau so sch/idigt aber lang dauernder Hunger die resorbierenden Dfinndarmzellen. 0deme sind beim Erwachsenen seltener als beim Kind. Im ausgepr/~gten Zustand ist die Feststel lung teicht aus der schlaffen Gewebs- beschaffenheit festzustellen. Es scheint abet auch, dab gerade bei Mangel an Vitamin B und C Eiweil3 sekund{ir schlecht resor- b ier t wird (~nderung der Membranpotentiale?) - - lVIO~ZRI- QU~X~t; L~UBE~ und B~Rs i~a konnten einen Vitamin C- refrakt~ren Skorbutkranken erst nach Bluttransfusionen bessern. Die EiweiGverarmung des Plasmas bei der A-Avit- aminose nnd der Pellagra dfirfte auf der hierbei auftretenden Enteropathie beruhen. Kann somit der Vitaminmangel Ursache und Folge yon Eiweil3mangelzust~nden sein, so weisen die Ergebnisse yon LAV~ER und RE,SIN ~ darauf hin, dab die u im Organismus Ms Co-Fermente nach Bindung an Tr~gerkolloide wirken. Ktinisch wird also die Untersuchung auf symptomatischen oder urs~chlichen EiweiB- mangelzustand bei Avitaminosen entscheidend sein, da sie die Therapie ausschlaggebend beeinfluBt. Freilich wird nicht immer die Eiweil3bestimmung im Plasma die Feststel lung gestatten, zumal gleichzeitige St6rungen im Elektrolythaus- hal t und die Schwierigkeit der Beurteilung des GewebseiweiBes nach dem Plasmaeiweif3bild das t3ild verwischen. Im aus- gepr/igten Stadium genfigt abet die einfache klinische Gewebs- prfifung. Die St6rung der ~bertr~gerwirkung der Vitamine wird also bei allen Intoxikationen, Infektionen und Leber- erkrankungen symptomat isch zu beachten und zu behandeln sein.

Im Gegensatz zu der serSsen Entzi indung ~6 mi t Btutein- dickung kommt in der Klinik eine serSse Exsudat ion ins Plasma, etwa infolge yon St6rungen im Mineralhaushalt, nicht vor~L

Jedoch scheinen bei endokrinen Erlcrankungen StSrungen im Sinne einer hydr~mischen Plethora vorzukommen; hier ist also der Eiweil3mangel nur vorget~uscht. Solche StSrungen kommen bei Insuffizienz des Vorderlappens vor und sind auBerordendich schwer zu beeinftussen. Eine Kranke mi t sehr kleiner Sells und sicherer Vorderlappeninsuffizienz zeigt infotge dieses Symptoms st~ndig Odeme; atlein eine Hypo- physentransplanta t ion brachte nur ganz voriibergehende Besserung. Die im Handel befindlichen Vorderlappen- pr~iparate waren wirkungslos; die Belastung mi t IO g KochsMz ergab eine Retention f~r 4 Tage, ebenso wurden i5oo cem Tee beim Volhardschen Wasserversuch fast vSllig retiniert . Dabei waren Konzentrat ion (bis lO27) und Harnstoffaus- scheidung voltst indig, Thyreoglobulin bewirkte kaum eine Diurese, Salyrgan nnd Theophyllin ba t ten nur einen auBer- orden~Iich geringen E f f e k t

Die dargelegten Ausffihrungen sollen auf die pathophysio- logisehe Bedeutung der Hypoproteinosen hinweisen.

Neben dem Absinken der eiweiGgebundenen Calei~tm- /raktion nnd des Kochsalzes ~iihren diese Zustandsbilder vor allem zum (~dem, weil der Gewebsdruck eberwiegt; aber auch ein Abwandern yon Kochsalz ins Gewebe kann infolge yon Hypoprotein~imie entstehen; die Odeme pftegen in solchen F i t ien sehr reich an NaC1 zu sein, zur ser6sen Entzfindung ist offensichttich nu t ein Sch r i t t

Weitere Stsrungen bilden sich infolge der Anderungen der Vehikel/unktion der Plasmaeiwei13kSrper bei It.ypoprotein- ~mien heraus. Endlich scheinen bei manchen EiweiBmangel~ zust/inden die MembranfunktioIlen in schwerem Grade zu leiden. Der St0ffwechseI is t zun~ichst beztiglicb der Anf- saugung organisdl~er N~ihrstoffe, wie Bilanzversuche ergeben, nieht erheblich ~er~indert; j edoch werden offensichtlich Fet t - sXuren manchm~} ~ in verringertem Grade resorbiert; hieran schlieBt sieh abet n0bvendig Abgabe von AlkaIi i~den Darm - - Versehleehterung tier Retention yon Na und K. Groge Schwan- kungen des Gewichtes unabh~ngig vor~ der Ern~hrung sind die Folge.

Neben die Be~achtung des BluteiweiBes Ms Transport- orga.n 6 tr i te die Feststel lung seiner ,,Triiger]u:nl~tion'" ats Be- standteil yon Fermenten: Proteine sind die Apo-Fermente des Flavinenzyms, der Carboxylase, der Phosphorylase, der Alkoholdehydrase und der Robisonester-Dehydrase, um nur charakteristisehe Beispiele ffir diese ~Virkung anzugeben2% Bestehen aber EiweiGmangelzust/~nde, so dfirfte der Ferment- haushalt und damit die energetische In tak the i t des Organis- mus Not leiden; da ferner die Kupplung mancher Vitamine an EiweiG zum Sinn hat, daS IPermente die Wirlcungs]ormen maneher Vitaraine im tierischen Organismus darstellen, sind auch hier Ausf~lle resorptiver und intermedi~ir stoffwechsel- m~iBiger Natur denkbar, sekundgre Resorptionsst6rungen nahezu unvermeidliche Konsequenz der Hypoproteinosen.

Auch fiir Amneimittelwirlcungen dtirften die EiweiBmanget~ zust/tnde bedeutungsvoll werden, wenn man berffeksichtigt, daG die chemischen l~bertr~tger der vegetat iven Nerven- wirkungen wie Adrenalin und Acetylcholin 2~ in ihrer Wirkung durch eine lockere Bindung an Eiweil3mole eine Wirkungs~ verst~rkung erfahren (G~MELS~9). Die Hypoprotein/ imien Iassen mithin die T~tigkeit der Lebensnerven zwangsl~ufig unvollkommen, bei maximalen 0demen klinisch manchmat fast illusorisch werden, well die Wirkstoffe nicht an den Wirkungsor t gelangen.

Da die EiweiBk6rper nicht nur Tr(~ger der Antik6rper- und Immunk6rperbildung sind, sondern ihre strukturetle In t ak the i t das ,, Wirkungssubstrat Leben" selbst darstellt , ist der EiweiS~ mangelzustand die bedeutsamste StSrung der Vital i tgt und die Hypoproteingmie eines ihrer wichtigsten Signale.

Sind wir auch weir davon entfernt, die Grundtagen der modernen Kolloidik~O funktionell pathotogisch auf das ~rzt- liche Denken tibertragen zu kSnnen, so erscheint natfirlich; dab Zuetands~nderungen der Kolloide Grenzft~chenst/Srungen

7 0 OETTEL, Hypoproteinosen. KlinJsche Wochenschritt

(Adsorption, e lektr ische Eigenschaf• d isperser Systeme), innere Des t ruk t ion der Kolloidgefiige (~nderUngen der H o m o - genit~it, der Dispers ion und des Dispersit~Ltsgrades) und somi t Resorp t ions- und Stoffwechselsch~digungen gesetzm~iBig nach sich ziehen miissen. Pa tho log ische Abweichungen in den osmot i schen E igenschaf t en und in der Pe rmeab i l i t g t der Zelle und der Gewebe lassen aber die Vorgiinge an physiologischen Grenzfl/ ichen wie Stoff~ und Energiewechset in v e r m i n d e r t e m und ges tLr tem Grade ablaufen!

L~iBt somi t der E iweiBmange lzus tand Ms Gesamt~inderung physiologische Gesetzm~iBigkeiten n ich t m e h r bes tehen, so ha t die Hgpoproteindim~e (pr imer als EiweiBbildungs-, sekundiir als Resorpt ionss t6rung) alle I~onsequenzen, die einer ab- weichenden Z u s a m m e n s e t z u n g der KLrperf l t iss igkei ten folgen k6nnen: neben StLrungen des kol lo idosmotischen und onkot i - schen Druckes der Blutf l i issigkeit t r e t en zunfichst rein physi- kal isch-chemisch Diffusions- und OsmosestLrungen, die Ver- schiebungselast iz i t / i t der LLsungen der Ko l lo idampho ly t e und das t (o l lo id-Elek t ro ly t -Gle ichgewicht leiden.

2'~r die Klinik dar t b e t o n t werden, dab die Ursache der StSrungen, die bei zu geringer Plasmaeiwei/3~onzentratio~ ent- s tehen, n ich t vol lauf b e k a n n t ist : es darf aber viel leicht hier darauf h ingewiesen werden, d a b mehrere Autoren , zuers t WmPPLE, SMITH und B~LT al, den E r sa t z des Blutes be im H u n d e durch TyrodelSsung yon Kollaps, Tempera tu rab fa l l und a l lgemeiner Gewebssch~digung gefolgt fanden. W e n n es also framer noch unsicher ist, ob die Eiweige des t~lutes als E rn~hrung ftir die Zellen m i t v e r w a n d t werden ~, so s ind zun~ichst die rein funkt ionel len Abweichungen bei H y p o - pro te in~mien folgendermal3en zusammenzufas sen :

L Abweichungen der Isoionie und Isoosmie, 2. Permeabi l i t / t t ss tSrungen, 3- bei F ib r inogenmange l Blu tger innungss tSrung , 4. Ver lus t yon e iweiBgebundenen Ionen, 5 - b e i Versch iebungen zuunguns t en der fe indispersen

Phase 0 d e m k r a n k h e i t . Diese S y m p t o m e s ind kl inisch oft le icht fal3bar; sie er-

mSglichen die Diagnose und lassen e ingehende Schlfisse auf die Gesamtver fassung des Kranken , m a n c h m a l aber sogar auf

d a s zugrunde l iegende Leiden zu. Wie weft freilich die Hypopro te in~mie b indende Schliisse

auf einen EiweiBmangel im Gewebe ermSglicht , kann wegen der Schwierigkeit , Aus tauschvorg~nge zu erfassen, noch n ieh t Verwer tung und endgtil t ige \u dieser Zus t~nde zu- lassen. Die vorl iegende Arbe i t sollte nach eigenen K ran k en - beobach tungen Anregungen und Hinweise geben. Da uns einfache ]3ilanzfestlegungen der Rela t ion Ge~vebs-Plasma- eiweiB auch vorl~ufig unmSgl ich sind, wird die Hypro t e inose genau wie ftir die Dys t roph ie und Dekompos i t ion des Kindes- al ters d iagnost i sch n i ch t framer f r i ih genug e rkennba r und pa thogene t i sch v e r w e r t b a r sein.

Ffir die r~herapie der Hypoproteiniimien und Hypoproteinosen gilt zun~chst als MaBstab, dab diese Zust/~nde k a u m ens morb i sein werden. Es hande l t sich also da tum, die ursgchliche StSrung zu erfassen, wobei die Fes t s te l lung eines Eiweil3- mangelzustand~es of t nu r der Beweis ftir das Krankse in an sich sein wird, ohne auf die ursachl iche StSrung hinzuweisen.

Es ist j edoch ra t sam, die Hypopro te in~mie bzw. die t t y p o - pro te inose framer neben der Behand lung der Gru n d k ran k h e i t anzugehen. Hierft ir ist die B lu t t r ans fus ion das Mit te l der Wahl . Will m a n gleichzeitig in besonderem MaBe Ant ik5rper f ibertragen, so k o m m t die Transfus ion yon F iebe rb lu t (Pyrifer- f ieber beim Spender) in Be t raeh t . No twend ig ist es jedoch, die Eiwei l3verarmung vor dem Ersa tz an Mineral zu beheben, da sons t die Sch/~digung der Membran fo r t schre i t e t und Odeme in e r schreckendem Grade wachsen kSnnen. E r s t nach Ersa tz des EiweiBes soll mi t der Dar re ichung yon Calcium, P h o s p h a t und Kochsalz, die vornehml ich be im EiweiBmangel sym- p t o m a t i s c h No t leiden, vors icht ig begonnen werden. Vielleicht k6nnen Gemische der unen tbehr l i chen Aminos~iuren beim Eiweil3mangel des Gewebes vor te i lha f t v e r w e n d e t werden.

Zusammen]assung: I. Die D y n ami k des Syndroms H y p o - protein/ imie l~iBt klinisch Hinweise auf Inani t ion , a b n o r m e n Eiweil3verlust, S t6rung der Plasmaeiweil3k5rperbiidung, so- mi t m a n c h m a l auch auf urs~ichliche Organerkrankungen ge- winnen.

2. Die kl inischen S y m p t o m e dieser S t6rungen werden ge- schildert .

3. Pa thogene t i s ch k o m m e n vor allem primfire St6rungen der Bi ldungss t i i t ten des PlasmaeiweiBes neben resorp t iven Ausf~illen veran lassend fiir die H y p o p ro t e i n g mie in Be t rach t .

4. W/ ih rend p r i me r eine V e r a r m u n g an PlasmaeiweiB- k6rpern bei Sprue, Nephrose , ferner Bi ldungsausfal l bei IKnochenmarkshemmungen vo rkommt , ertdfiren sich die meis ten Hypopro te in i imien d u t c h Resorp t ionss tLrungen ; un te r ]3erticksichtigung eigener Befunde wird die Re la t ion zum GewebseiweiB, wei te rh in die Bez iehung zu endokr inen E r k r a n k u n g e n un te rsuch t .

5. Pa thophys io log i sch t r i t t neben Vehikel funkt ion yon PlasmaeiweiBkLrpern ihre Bedeu tung ffir Fe rment - , Vi tamin- und Arzne imi t te lwi rkungen .

6. Phys ika l i sch-chemisch sind die Zus tands i inderungen der Kolloide (Grenzfl / ichenst6rungen und Des t ruk t i on der Kolloid- geftige) ftir Abwe ichungen ill Resorp t ion und Stoffwechsel ve ran twor t l i ch zu machen. Hierbei ist auch die Beziehung zum GewebseiweiB unbes t re i tba r .

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