Diseksi aorta (DA) terjadi bila aliran darah yang mengisi lumen aorta sebenarnya ( true

lumen) menyusup, mengisi, hingga mengalir di lumen palsu dari dinding aorta yang terbentuk

dari robekan tunika intima hingga tunika media dari dinding aorta tersebut (false lumen). Bidang

diseksi yang memisahkan tunika intima dari tunika adventitia panjangnya bervariasi dan

terbentuk umumnya di dalam tunika media1.

Bentuk serangan akut dari diseksi aorta seringkali cepat sekali letal, sementara pasien-

pasien yang selamat dari fase akut biasanya memburuk ke fase diseksi kronik dengan manifestasi

yang bervariasi.

Pada tinjauan pustaka singkat kami ini, kami akan mengulas mengenai etiologi,

patogenesis diseksi aorta, mempelajari algoritme diagnostic terbaru, dan mengulas singkat terapi,

termasuk teknik operasi secara umum.

INSIDENSI DAN PREVALENSI

Diseksi aorta (DA) adalah kondisi letal tersering dari aorta yang terdiagnosis dan terjadi

mendekati tiga kali kejadian ruptur aneurisma aorta abdomen di Amerika Serikat (AS)2.

Prevalensi DA di seluruh dunia diperkirakan 0.5-2.95 per 100,000 per tahun; dan prevalensinya

berkisar antara 0.2-0.8 per 100,000 per tahun di AS, sehingga secara kasar sekitar 2000 kasus

baru per tahun. Secara klinis, diseksi tipe A terjadi dengan frekuensi keseluruhan lebih sering2.

KLASIFIKASI

Sistem klasifikasi yang digunakan untuk diseksi aorta berdasarkan pada lokasi dan

luasnya diseksi. Tipe-tipe tersebut kemudian di-subklasifikasikan lagi berdasarkan pada waktu

(onset) diseksi. Terminologi “diseksi akut” digunakan bila presentasi dalam 2 minggu pertama,

sedangkan istilah “kronik” bila  presentasinya lebih dari 2 bulan sejak kejadian pertama. Istilah

yang muncul kemudian yaitu “subakut”, ditambahkan untuk periode antara 2 minggu dan 2

bulan1.

Dua sistem klasifikasi yang paling sering dipakai dalam klinis adalah “DeBakey” dan

“Stanford” (gambar 1)3. Sistem DeBakey membedakan pasien berdasarkan lokasi dan luasnya

diseksi3,4. Keuntungan sistem ini bahwa keempat kelompok pasien yang berbeda dengan pola

diseksi aorta yang berbeda dapat digunakan dalam penelitan atau studi perbandingan.

Sebaliknya, sistem Stanford merupakan sistem klasifikasi fungsional5. Seluruh diseksi yang

melibatkan aorta asendens dikelompokkan sebagai tipe A, tanpa mempertimbangkan dimana

letak primer (asal) robekan. Pendukung sistem Stanford yang lebih mudah ini berpendapat

bahwa performa klinis pasien dengan diseksi aorta sangat dipengaruhi oleh keterlibatan aorta

desendens atau tidak. Namun sebagai kritik dari sistem ini adalah bahwa kadang individual

dengan klasifikasi tipe A dapat berbeda dari satu individu dengan individu lainnya bergantung

pada perluasan diseksi ke arah distal.

ETIOLOGI DAN PATOGENESIS

Terdapat beberapa hipotesis mengenai etiologi dari disrupsi intima (robekan primer)

yang menyebabkan aliran darah aorta membentuk bidang cekungan dalam tunika media dinding

aorta. Beberapa memahaminya sebagai akibatabnormalitas biokimia dalam tunika media dimana

gaya mekanikal normal dalam aorta memaksa membentuk robekan intima. Hubungan antara

tunika media yang abnormal, yang dikenal sebagai nekrosis atau degenerasi media kistik, dengan

terjadinya robekan primer masih belum jelas.

Terdapat data yang mendukung hubungan antara diseksi aorta dan hematoma

intramural. Teori ini mengatakan bahwa perdarahan dari vasa vasorum ke dalam tunika media

membentuk suatu massa, yang menyebabkan terlokalisasinya area dengan peningkatan stress

dalam tunika intima selama diastolik. Area ini kemungkinan menyebabkan disrupsi intima. Pada

kenyataannya, 10-20% pasien yang diperkirakan memiliki diseksi aorta akut memiliki hematoma

intramural yang berarti bahwa hematoma tersebut dapat menjadi prekursor terhadap diseksi.

Penetrasi dari ulkus aterosklerosis dianggap berdampak terhadap disrupsi intima pada kasus

tertentu. Pola keterlibatan aterosklerotik pada aorta torakalis yang menyebabkan ulkus

penetrating dan seringnya diseksi ke arah luar aorta tidak mendukung teori ini.

Sementara tidak ada satu kelainan single yang bertanggungjawab terhadap munculnya

diseksi aorta, beberapa faktor risiko telah diidentifiikasi dapat merusak dinding aorta dan

menyebabkan diseksi (Tabel 1). Hal-hal tersebut meliputi gaya mekanik langsung pada dinding

aorta (seperti, hipertensi, hipervolemia, ketidakteraturan aliran aorta) dan gaya-gaya yang

memepengaruhi komposisi dari dinding aorta (seperti gangguan jaringan ikat atau destruksi

kimia secara langsung). Hipertensi adalah gaya mekanik tersering yang dihubungkan dengan DA

dan ditemukan lebih dari 75% kasus. Walaupun peran dari peningkatan strain/regangan pada

dinding aorta adalah natural, namun mekanisme bagaimana hipertensi menyebabkan diseksi

tidak jelas. Hypervolemia, cardiac output yang tinggi, dan milieu hormonal yang abnormal tentu

saja berperan meningktan kejadian diseksi pada kehamilan, namun mekanisme tersebut belum

jelas. Aterosklerosis bukanlah faktor risiko diseksi aorta kecuali terdapat aneurisma yang telah

ada sebelumnya atau pada kasus ulserasi aterosklerosis, yang dapat menyebabkan diseksi pada

aorta torakalis desendens. Trauma iatrogenic pada intima aorta dapat menyebabkan diseksi.

Prosedur kateterisasi, kanulasi batang aorta dan arteri femoral pada cardiopulmonary bypass,

aortic cross-clamping, prosedur bedah yang dilakukan pada aorta (penngatian katub aorta dan

aorto-coronary bypass grafting), dan penggantian intra-aortic balloon pumps (IABP) telah

dilaporkan dapat menyebabkan diseksi. Transeksi aorta akibat trauma dapat menyebabkan

diseksi luas dan boleh dibedakan dari proses diseksi aorta.

Tunika adventitia menyokong kekuatan peregangan/kelenturan dari dinding aorta

dengan sedikit dukungan dari tunika media. Tunika media terbentuk dari otot polos yang

terususun dengan protein jaringan ikat, seperti as kolagen, elastin, dan fibrillin. Pembentuk

tunika media yang abnormal seperti pada kondisi tertentu: penyakit jaringan ikat, seperti sindrom

Marfan dan sindrom Ehlers-Danlos, dihubungkan dengan deseksi aorta. Sindrom Marfan adalah

penyakit bawaan autosomal dominant akibat suatu point mutation pada gen fibrillin-1 (FBN1)

yang terletak pada lengan panjang kromososm 15 yang menyebabkan abnormalitas pada tunika

media. Incidensi sindrom Marfan kira-kira 1 per 5000 kelhiran hidup. Sindrom Ehlers-Danlos

tipe IV adalah kelainan jaringan ikat dari rantai pro1(III) pada kolagen tipe III.