DISEÑO DE UNA GUÍA SOBRE EL MANEJO … · Cuando la fenilcetonuria no es detectada y tratada a tiempo los pacientes portadores suelen presentar características o manifestaciones

DISEÑO DE UNA GUÍA SOBRE EL MANEJO ODONTOLÓGICO DEL PACIENTE CON FENILCETONURIA DIRIGIDA A ESTUDIANTES DE LA CLINICA DEL NIÑO Y EL ADOLESCENTE V DE LA UNIVERSID AD JOSÉ

ANTONIO PÁEZ. SEPTIEMBRE-DICIEMBRE 2012

Autor (es) Granado R. Andrés A.

Peraza A. María G.

REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA

UNIVERSIDAD JOSÉ ANTONIO PÁEZ

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA DE ODONTOLOGÍA

CARRERA ODONTOLOGÍA



Trabajo de Grado para optar por el título de

ODONTÓLOGO

Autor (es) Granado R. Andrés A.

Peraza A. María G.






TRABAJO DE GRADO



ESTUDIANTES

Cédula de Identidad N° Nombre y Apellido

1. 20.292.685 Andrés A. Granado R. 2. 20.390.732 María G. Peraza A.

Tutor propuesto: Iliana Nazar Firma:

Cédula de Identidad N°:

COORDINACIÓN DE PASANTÍA Y TRABAJO DE GRADO

Firma Sello Fecha

ACEPTACIÓN DEL TUTOR

Quien suscribe, Iliana A. Nazar Naim G., portador(a) de la cédula de identidad

Nº15.190.420, en mi carácter de tutor del trabajo de grado presentado por los ciudadanos:

Andrés A. Granado R. y María G. Peraza A., portador(es) de la cédula de identidad Nº

20.292.685 y 20.390.732, titulado: DISEÑO DE UNA GUÍA SOBRE EL MANEJO

ODONTOLÓGICO DEL PACIENTE CON FENILCETONURIA DIRIGI DA A

ESTUDIANTES DE LA CLINICA DEL NIÑO Y EL ADOLESCENTE V DE LA

UNIVERSIDAD JOSÉ ANTONIO PÁEZ. SEPTIEMBRE-DICIEMBRE 2012,

presentado como requisito parcial para optar al título de odontólogos, considero que dicho

trabajo reúne los requisitos y méritos suficientes para ser sometido a la presentación pública

y evaluación por parte del jurado examinador que se designe.

En San Diego, a los _______________ días del mes de ___________ del año ________.

______________________________________

Firma

ACTA DE REVISIÓN DEL TRABAJO DE GRADO

Quienes suscriben esta acta, dejen constancia que el trabajo de grado, titulado DISEÑO

DE UNA GUÍA SOBRE EL MANEJO ODONTOLÓGICO DEL PACIEN TE CON

FENILCETONURIA DIRIGIDA A ESTUDIANTES DE LA CLINICA DEL NIÑO

Y EL ADOLESCENTE V DE LA UNIVERSIDAD JOSÉ ANTONIO P ÁEZ.

SEPTIEMBRE-DICIEMBRE 2012 , ha sido revisado y cumpliendo con los requisitos

exigidos para su aprobación, recomiendan su tramitación ante el organismo académico

correspondiente.

Tutor Académico

Od. Iliana Nazar

_________________________ _____________________

C.I Firma

Jurados:

_________________ ___________________ ____________________

Nombre C.I Firma

_________________ ___________________ ____________________

Nombre C.I Firma


CONSEJO UNIVERSITARIO

CU-UJAP _____________________

San Diego, _____________________

Ciudadano _____________________

C.I N° _____________________

Presente.-

Cumplo con informarle que el Consejo Universitario de la Universidad José Antonio

Páez, en su sesión Nro ________, celebrada el _________, ACORDÓ APROBAR el

Proyecto de Trabajo de Grado presentado por usted, como requisito para optar al título

profesional, titulado: “Diseño de una guía sobre el manejo odontológico del paciente con

fenilcetonuria dirigida a estudiantes de la Clínica del Niño y el Adolescente V de la

Universidad José Antonio Páez. Septiembre-Diciembre 2012”.

Sin otro particular se suscribe de usted,

Atentamente,

Secretaria

c.c.Expediente del alumno

UNIVERSIDAD JOSÉ ANTONIO PÁEZ COORDINACIÓN DE PASANTÍA Y TRABAJO DE GRADO FACULTAD DE ODONTOLOGÍA

PLANILLA SOLICITUD: ANÁLISIS Y APROBACIÓN DE TRABAJ O DE GRADO

DATOS PERSONALES

Apellidos: Nombres: C.I.:

Dirección: Teléfono:

DATOS ACADÉMICOS

Escuela: Odontología Índice Académico

DATOS DEL PROYECTO DE TRABAJO DE GRADO

Autores

Nombre:_______________________________ Teléfono: ________________________________

Nombre:________________________________Teléfono: ________________________________

Título del Trabajo

Breve Explicación:

Lugar donde se desarrollará el Proyecto

Tiempo de Desarrollo

Tutor Académico propuesto

APROBADO ______________ NO APROBADO ______________

COMITÉ DE EVALUACIÓN COORDINACIÓN DE PASANTÍA Y TRA BAJO

DE GRADO

Nombre Firma Fecha

Dirección de Escuela

Nombre Firma Fecha

AGRADECIMIENTOS

Principalmente agradezco a Dios, a la Virgen de Coromoto y a mi Divina Pastora

por brindarme salud, por acompañarme y bendecirme a lo largo de este camino.

A mi Mamá por su ejemplo de perseverancia y constancia y por brindarme su

apoyo y amor incondicional, gracias por ser tú, te amo.

A mi Tía Iny a quien amo, le agradezco por ser pilar fundamental en el logro de

una de mis metas, por su apoyo, por sus consejos y por su constante motivación.

A mi Papá que a pesar de la distancia, estuvo atento a mi desempeño durante

todo mi proceso de aprendizaje y por apoyarme en lo que me propuse, te amo.

A mis hermanos Mafer y Jesús, por estar conmigo, ayudarme y apoyarme en todo

momento, los quiero mucho.

A mis tías, a mi abuela, a Mary, Melu y Marjorie por su preocupación, cariño y

apoyo mil gracias.

A mis amigos incondicionales, mis compañeros en buenas y malas, en tristezas y

alegrías que estuvieron presentes apoyándome durante casi cinco años. Bethania,

Katherine, Laura, Paola, Karla, Mache, Oscar, Mario y particularmente a mi compañero

de tesis Andrés, por haberme brindado todo su apoyo y su amistad, por ser mi mano

derecha, infinitas gracias, los quiero mucho.

A todos mis profesores que me brindaron sus conocimientos, su apoyo y

sabiduría, por impulsar el desarrollo de mi carrera profesional, en especial a: Humberto

Matos, Gabriela Mariella, Vanessa Delgado, Ma. Cristina Aguilera, Ana Virginia y a mi

asesora de tesis Iliana Nazar por sus enseñanzas.

María Gabriela Peraza

AGRADECIMIENTOS

Principalmente a Dios quien ha sido testigo de nuestro esfuerzo dedicación y

constancia siendo mi base, mi fortaleza, mi guía espiritual.

A mi Mama Kathy, con tu fé inquebrantable, siempre con las palabras precisas

para levantar mis ánimos, luchando sacrificándote y dando el mil por ciento, para

sacarnos adelante. A ti dedico este logro pues has sido mi pilar y mi apoyo, Te Amo.

A mi Tia Kisy, ha sido en gran parte influencia en mi vida, en mi manera de

actuar y de pensar, por ser esa imagen de rectitud, distinción y elegancia. Gracias por

enseñarme a ver el vaso medio lleno, Te quiero mucho.

A mis Hermanos Marines, Christian, Samuel, por ser mi inspiración, el impulso

necesario para continuar.

A mi Bisabuela Inés, muestra viva de constancia y perseverancia. Abuelos Alida

Josefa y Tulio han estado presentes con sus consejos siempre con la mejor disposición

ante mis angustias. A mis tíos Nelis, Eudes, Ninfa, Alfredo, Osnel, Raquel, Jose y

Gloria, Theiler, Tulio y primos Johanny, Patricia, Osnel.

A mi Amiga María Gabriela Peraza, por tenerme paciencia, por su amistad

sincera. Gracias por ser tan especial fue honor haber realizado este trabajo de Grado

contigo Te quiero. A mis Amigas Bethania, Luisana, Anauris, Maria, Mache, Katherine,

Cathy, Gloria, siempre apoyándonos entre nosotros para lograr la meta anhelada.

A mis Profesores quienes no solo me formaron como profesional sino que

además considero amigos Cristina Aguilera, Ervy, Elio, Maria Avendaño, Johana

Jiménez, Adriana López, Joscarlyn Soto, Franzely Chacín, y a nuestra Tutora Iliana

Nazar. Andrés Granado.

ÍNDICE GENERAL

PP.

LISTA DE CUADROS……………………………………………………… viii

LISTA DE GRÁFICOS……………………………………………………… ix

RESUMEN……………………………………………………………………. x

INTRODUCCIÓN……………………………………………………………. 1

CAPÍTULO

I EL PROBLEMA

Planteamiento del problema……………………………………………. 3

Objetivo General……………………………………………………….. 5

Objetivos Específicos…………………………………………………... 5

Justificación de la Investigación……………………………………….. 6

II MARCO TEÓRICO

Antecedentes de la Investigación………………………………………. 8

Bases Teóricas…………………………………………………………. 10

Definición de términos básicos………………………………………… 15

III MARCO METODOLÓGICO

Tipo de Investigación…………………………………………………… 17

Diseño de la Investigación……………………………………………… 17

Población y Muestra…………………………………………………….. 18

Etapas del Proyecto Factible:

Diagnóstico de necesidades

Técnica de instrumento de recolección de datos………… 19

Análisis de Datos………………………………………… 19

Validez del instrumento de recolección de datos………... 20

Confiabilidad del instrumento…………………………… 21

IV RESULTADO DEL DIAGNÓSTICO DE NECESIDADES

Presentación de los resultados…………………………………............ 23

Análisis de los resultados……………………………………………… 28

Conclusiones y Recomendaciones…………………………………….. 29

Estudio de la Factibilidad……………………………………………… 31

V EL DISEÑO

Manejo Odontológico del Paciente Fenilcetonúrico

Resumen………………………………………………………... 34

Introducción…………………………………………………….. 34

Definición………………………………………………………. 35

Clasificación de la Fenilcetonuria……………………………… 35

Etiología………………………………………………………... 36

Manifestaciones Clínicas………………………………………. 37

Manifestaciones Bucales……………………………………….. 37

Tratamiento…………………………………………………….. 38

Protocolo de Atención Odontológica…………………………… 39

Pacientes con retardo mental……………………………. 39

Pacientes sin retardo mental……………………………... 43

ANEXOS……………………………………………………………………….. 44

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS…………………………………………………………… 49

LISTA DE CUADROS

Cuadro N°1. Tabla Operacional de Variables…………………………………….. 22

Cuadro N°2. Esquema del contenido para el diseño de la Guía sobre el manejo

Odontológico del paciente con Fenilcetonuria…………………………………….. 33

LISTA DE GRÁFICOS

Gráfico N°1. Distribución del conocimiento sobre fenilcetonuria en cuanto a su

definición ……………………………………………………………………………. 24

Gráfico N°2. Grafico 2. Distribución del conocimiento sobre fenilcetonuria en

cuanto a sus manifestaciones clínicas ……………………………………………… 25

Gráfico N°3. Distribución del conocimiento sobre fenilcetonuria en cuanto a sus

manifestaciones bucales ……………………………………………………………... 26

Gráfico N° 4. Distribución del conocimiento sobre fenilcetonuria en cuanto a su

tratamiento …………………………………………………………………………… 27








Autor(es): Andrés Granado

María Gabriela Peraza

Tutor(a): Iliana Nazar

Fecha: Septiembre 2012

RESUMEN

El principal objetivo de la investigación consiste en el diseño de una guía sobre el manejo odontológico del paciente con fenilcetonuria dirigida a estudiantes de la Clínica del Niño y el Adolescente V de la Universidad José Antonio Páez, seguido de los objetivos específicos que consisten en determinar la necesidad del diseño de la guía, describir la factibilidad del diseño de la guía y proponer los aspectos teóricos del diseño de la misma. La investigación se fundamentó en la modalidad proyecto factible de tipo descriptiva. La población estuvo conformada por 120 estudiantes de la Clínica del Niño y el Adolescente V de la Universidad José Antonio Páez y la muestra por 61 estudiantes. La técnica empleada fue un cuestionario conformado por 8 ítems de respuesta cerrada dicotómica, arrojando como resultado el desconocimiento de la enfermedad congénita denominada fenilcetonuria, sus manifestaciones clínicas y bucales, su tratamiento y su manejo odontológico, por lo cual se hizo necesario el diseño de la guía para el manejo odontológico de dicha afección donde el estudiante logrará instruirse para asi lograr brindar un óptimo tratamiento a dichos pacientes.

Palabras claves: fenilcetonuria, congénita, manifestaciones clínicas, manifestaciones bucales, manejo odontológico.

INTRODUCCIÓN

Con el transcurrir del tiempo se ha manifestado un incremento en cuanto a las

enfermedades del metabolismo o errores congénitos del metabolismo, estas son un

numeroso grupo de enfermedades hereditarias, cada una producto del bloqueo de alguna

vía metabólica, el efecto de estas alteraciones esta aliado directamente a efectos tóxicos

bien sea por sustancias acumuladas o la deficiencia de los productos.

Esta investigación se enfoca en un trastorno bioquímico caracterizado por la

ausencia de la enzima Fenilalanina Hidroxilasa, quien es la encargada de metabolizar al

aminoácido esencial L-Fenilalanina y transformarla por medio de una reacción

catalizada en tirosina. Esta situación conduce a un acumulo del aminoácido en sangre en

efecto resulta toxica para el sistema nervioso central. Esta enfermedad metabólica se

denomina Fenilcetonuria (PKU).

Cuando la fenilcetonuria no es detectada y tratada a tiempo los pacientes

portadores suelen presentar características o manifestaciones bien sea a nivel clínico o

bucal tales como: “Hipertonía, reflejos ostendinosos exaltados, convulsiones, olor a

moho u orine de ratón, cambios en la cantidad de saliva, placa bacteriana, calculo dental,

caries e hipoplasia del esmalte” (Ponton, 2006).

Luego de ser diagnosticada la enfermedad los pacientes afectados deben

mantener una dieta diaria baja en Fenilalanina según Pardo M. y cols. (2005p.103) debe

ser de 40g/kg/dia. Con respecto a lo anteriormente expuesto cabe resaltar que ciertos

medicamentos indicados de manera cotidiana por el profesional cuando se recetan a

pacientes infantiles generalmente contienen edulcorantes en especifico el aspartame si

bien es cierto que ofrece un sabor más dulce que el azúcar y disminuye el riesgo

cariogénico está contraindicado en fenilcetonúricos ya que en su composición contiene

fenilalanina.

En este sentido el objetivo principal de la investigación está basado en crear un

diseño de una guía para el manejo odontológico del paciente con fenilcetonuria ya que

esta enfermedad se considera escasamente conocida o identificada. Es importante darla a

conocer e informar acerca de su diagnostico, características más resaltantes y

tratamiento adecuado evitando asi agravar su condición sistémica ya que la atención

odontológica debe ser de manera integral. Como objetivos secundarios se tienen: La

determinación de la necesidad del diseño de una guía, la descripción de la factibilidad de

dicho diseño y por ultimo proponer los aspectos teóricos de la guía para el manejo

odontológico del paciente con fenilcetonuria.

Para determinar la necesidad del diseño de una guía sobre el manejo del

fenilcetonúrico se tomo una muestra de la población total de alumnos cursantes de la

Clínica V del Niño y el Adolescente de la Universidad José Antonio Páez, a los cuales se

les aplico un instrumento que consistió en una encuesta de respuestas cerradas la cual

arrojo resultados favorables para la investigación, puesto que se demostró el

desconocimiento de la enfermedad, manifestaciones clínicas, bucales, dieta y

tratamiento odontológico. Posteriormente se procedió a describir la factibilidad del

diseño de dicha guía mediante aspectos económicos, académicos e institucionales,

demostrando ser factible en todos los ámbitos. Luego de obtener los resultados se llegó a

la conclusión que existe la necesidad del diseño de una guía para el manejo odontológico

del paciente con fenilcetonuria dirigida a los alumnos de la Clínica del Niño y el

Adolescente V de la Universidad José Antonio Páez.

Finalmente se alcanzó el objetivo principal de la investigación: diseñar una guía

del manejo odontológico del paciente fenilcetonúrico donde se reflejan aspectos teóricos

como: definición, incidencia, manifestaciones clínicas y bucales, tratamiento y protocolo

de atención de los mismos, todo esto dentro de la modalidad de un proyecto factible.

CAPITULO I

PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA

La fenilcetonuria (PKU) es un síndrome hereditario del metabolismo causado por

una deficiencia en la enzima fenilalanina hidroxilasa. Esta enzima convierte la

fenilalanina en tirosina y su deficiencia conduce a la acumulación de fenilalanina en el

organismo, de lo que resultan distintas manifestaciones como retardo mental, daño

orgánico y postura anormal (Ponton, 2003).

En el actual mundo odontológico se evidencian diferentes estudios acerca de

enfermedades hereditarias, e incluso como éstas reflejan manifestaciones a nivel bucal,

debido a ésto surge la necesidad del profesional en conocer e identificar al paciente

portador de patologías congénitas, mediante sus características clínicas para que el

mismo logre brindar una adecuada atención y un tratamiento exitoso.

No obstante, el dominio de términos por parte del odontólogo en cuanto a la

fenilcetonuria es escaso, de alguna manera podría justificarse, debido a que esta afección

se presenta en un pequeño porcentaje de la población; sin embargo, no se le debe restar

importancia puesto que como clínicos se tiene el compromiso de abordar un caso PKU

de llegar a presentarse en la consulta.

Los pacientes con fenilcetonuria no tratados pueden presentar diferentes tipos de

retardo mental, por tanto su higiene oral se dificulta, pues la motricidad de los mismos

no es igual a la de un individuo sano, dando como resultado la acumulación de

alimentos, placa bacteriana y cálculo dental. Continuando con la idea se señala que al

existir acumulo de restos de alimentos pueden haber cambios del pH salival tornando al

medio bucal en un medio con un pH más ácido, a su vez se provoca la proliferación de

bacterias, encargadas de fermentar los carbohidratos. Como producto de dicha

fermentación se genera la liberación de ácidos capaces de desmineralizar los tejidos

dentarios, lo que se denomina como proceso carioso.

La caries va afectando progresivamente a los tejidos dentarios, si no es tratada a

tiempo puede ir comprometiendo al esmalte dentina o pulpa. Es inevitable hacer énfasis

en el compromiso pulpar y perirradicular ya que en este punto el paciente refiere

presencia de dolor o se puede percibir clínicamente la aparición de inflamación e

infección tanto del tejido pulpar como de los tejidos blandos.

Frecuentemente se indican tratamientos con medicamentos, especialmente

analgésicos y antibióticos, dependiendo de los signos y síntomas del paciente, en su

mayoría estos contienen en su composición un edulcorante artificial llamado aspartame,

este a su vez contiene dos aminoácidos: ácido aspártico y fenilalanina.

Según el informe de Consenso Científico de la Comisión Europea sobre

Alimentación Humana (2002) la ingesta diaria admisible de fenilalanina es de 40mg/Kg

peso. Así mismo indican que en presencia de altas dosis de aspartame el nivel de

fenilalanina en sangre aumenta, dichas dosis no incrementan el nivel en la sangre más

que una comida normal, excepto en individuos que padecen de fenilcetonuria.

En consecuencia si el odontólogo no está informado sobre ésta alteración

congénita y desconoce el aumento de fenilalanina por la administración de aspartame

contenida en analgésicos y antibióticos podría agravar el estado de salud del paciente.

Dicho esto se presentan las siguientes interrogantes: ¿Es necesario el diseño de

una guía para el manejo odontológico del paciente con fenilcetonuria? ¿Cuáles serán los

aspectos teóricos importantes en su diseño?

OBJETIVO GENERAL

Diseñar una guía acerca el manejo odontológico del paciente con fenilcetonuria dirigida

a estudiantes de la Clínica del Niño y del Adolescente V de la Universidad José Antonio

Páez. Septiembre-Diciembre 2012.

OBJETIVOS ESPECÍFICOS

• Determinar la necesidad del diseño de una guía sobre el manejo odontológico del

paciente con fenilcetonuria.

• Describir la factibilidad del diseño de una guía acerca del manejo odontológico

del paciente con fenilcetonuria.

• Proponer los aspectos teóricos de la guía acerca del manejo odontológico del

paciente con fenilcetonuria

JUSTIFICACIÓN DE LA INVESTIGACIÓN

El síndrome de la fenilcetonuria (PKU) es una enfermedad que puede afectar a

numerosos niños causada por la deficiencia de la enzima fenilalanina hidroxilasa, que

interviene en la conversión de fenilalanina aminoácido esencial, a tirosina aminoácido

no esencial. En todos los casos estas alteraciones metabólicas causan un daño cerebral

postnatal, con el consiguiente retraso mental, lo cual ocasiona grandes problemas al

individuo, la familia y la sociedad. Sus síntomas, manifestaciones y tratamiento son

poco conocidos, de aquí surge la atracción del tema para de esta manera darlo a conocer.

En pacientes con PKU no tratados se observa retardo mental irreversible,

disminución en la producción de melanina y coeficiente intelectual bajo, anormalidades

neurológicas, hiperactividad, eccema y convulsiones. El temprano diagnostico y

tratamiento puede llegar a disminuir estos síntomas dando como resultado un niño con

desarrollo cognoscitivo normal.

Para mantener o disminuir los niveles de fenilalanina se debe conservar un

tratamiento nutricional basado en la poca ingesta de dicho aminoácido, ya que

generalmente la elevación de sus niveles en sangre se debe al consumo por encima de

los niveles tolerados, por tanto la restricción de la misma logra mantener o reducir la

concentración de fenilalanina en sangre y tejidos para prevenir el retraso mental o la

aparición de otra sintomatología, lo cual, mejorara la calidad de vida del paciente.

La caries es una enfermedad multifactorial causada por la fermentación de los

carbohidratos y azucares producida por las bacterias orales teniendo como resultado la

formación de ácidos capaces de destruir los tejidos dentarios. En la consulta

odontológica, el profesional tiende a recomendar evitar una dieta alta en carbohidratos y

azucares debido a su potencial cariogenico, indicando la sustitución de azúcar por

edulcorantes, entre estos, el aspartame, que contiene fenilalanina en su composición, lo

que afectaría la condición sistémica del paciente fenilcetonúrico, por lo tanto dicha

recomendación esta contraindicada en éstos pacientes.

Partiendo de la escasa información existente de dicha enfermedad nace el interés

del diseño de una guía para el manejo odontológico del paciente con fenilcetonuria

donde el estudiante de odontología y el gremio odontológico en toda su extensión, logre

informarse, ampliar y nutrir los conocimientos en cuanto a la fenilcetonuria, el manejo

de los pacientes portadores, su importancia y manifestaciones clínicas, así como también

esto permitirá proveer un tratamiento adecuado, de calidad al paciente afectado

ofreciendo una atención integral y aunado a esto lograr mejorar el estado de salud sin

arriesgar o agravar su condición sistémica.

Por otra parte dicha investigación ofrece un crecimiento a nivel investigativo a la

Universidad José Antonio Páez ya que anteriormente no se han realizado estudios

referentes a esta anomalía sirviendo de apoyo para estudiantes que en un futuro deseen

profundizar el contenido de este trabajo.

CAPÍTULO II

MARCO TEÓRICO

Antecedentes de la investigación

Según un artículo llamado Enfermedades Metabólicas publicado en la Facultad

de Medicina de la Universidad Católica de Chile (2010), las enfermedades metabólicas o

errores congénitos del metabolismo son un grupo numeroso de enfermedades

hereditarias, cada una producida por el bloqueo de alguna vía metabólica en el

organismo. Tanto los efectos tóxicos de las sustancias acumuladas, como la deficiencia

de los productos son los principales responsables de las manifestaciones clínicas.

Bellido Diego (2006) la alteración del metabolismo produce consecuencias

desadaptativas, agudas o crónicas, para el individuo (retardo mental, desnutrición, daño

neurológico); todo esto a causa de la deficiencia o ausencia de una enzima,

manifestándose en cualquier etapa de la vida, pero más frecuentemente en la infancia.

Cornejo V. y Cols., (2006) indican que los defectos mas frecuentes son los que

afectan las vías de degradación de nutrientes (proteínas, hidratos de carbono, grasas) y la

capacidad de mantener la glucosa en la sangre, entre éstas está la fenilcetonuria.

Según Becerra C. (2006) en su artículo “Hipotiroidismo Congénito y

Fenilcetonuria en el niño” indicó que la fenilcetonuria e hiperfenilalaninemia se

producen por la ausencia de la enzima fenilalanina hidroxilasa que transforma el

aminoácido esencial fenilalanina a tirosina. Su herencia es autosómica recesiva y ambos

padres son portadores.

Así mismo Pontón R. (2006) en su artículo errores congénitos en el metabolismo:

fenilcetonuria publicado en la revista Invenio de la Universidad del Centro Educativo

Latinoamericano, Rosario, Argentina mencionó que los recién nacidos afectados por la

fenilcetonuria parecen normales al nacer, aunque suelen ser más rubios que sus

hermanos que no padecen de la enfermedad, suelen tener piel blanca y ojos azules, a

veces presentan una erupción eccematoide o seborreica en la piel que suele ser

transitoria, a su vez estos niños presentan un olor desagradable como a moho o ratón.

De esta misma forma dicho articulo informa que en los niños no tratados pueden

aparecer hipertonía y reflejos ostendinosos exaltados, oscilaciones rítmicas y

coreoatetosis, más de un 25% presentan convulsiones y más del 50% presentan

manifestaciones electroencefalográficas. En las formas más leves son frecuentes las

manifestaciones del síndrome de déficit de atención con hiperactividad.

Moreno Basilio y Cols. (2005) indican que la fenilcetonuria clásica conduce a un

retardo mental profundo si no es diagnosticada y tratada desde el período neonatal. En el

niño mayor aparecen además graves trastornos de conducta como agresividad,

hiperactividad, rabietas y actitudes autistas.

López María (2005) define el retardo mental como una condición caracterizada

por una capacidad intelectual significativamente menor que el promedio de la población

total. Produce disturbios en el aprendizaje y la socialización asociados a desajustes en la

conducta adaptativa del individuo. Pueden presentar ciertas manifestaciones orales

como: paladar profundo, anomalías dentarias de forma, posición y tamaño, gingivitis

medicamentosa, maloclusión, acumulación de placa y caries.

Canino M. y Cols (2003) El tratamiento de la fenilcetonuria es para toda la vida y

se basa en la reducción del aporte de alimentos que contienen fenilalanina, junto con

suplementos de tirosina si fuese necesario. Cuando se descubrió la naturaleza del daño

bioquímico de la fenilcetonuria, se trató la enfermedad, pues se comprobó que una dieta

pobre en fenilalanina desde las primeras semanas de vida evita el retraso mental.

Determinaron que el objetivo terapéutico consiste en hacer descender el nivel circulante

de la fenilalanina hasta parámetros aceptables (entre 4 y 8 mg/dl en suero), para cubrir

las necesidades de la síntesis protéica, lo cual se logra con un régimen dietético

apropiado.

Bases Teóricas

La fenilcetonuria clásica es un trastorno bioquímico que se produce debido a que

no puede metabolizarse la fenilalanina, esta alteración es persistente y se debe a una

alteración bioquímica causada por la deficiencia de una enzima como consecuencia de

una mutación genética, donde ambos progenitores presentan la mutación, y en el niño

coinciden la mutación de los padres, por lo tanto el niño padece éste problema a causa de

la disfunción de su enzima y como resultado no puede metabolizar la fenilalanina.

Cabe destacar que con la sola presencia de una de las mutaciones no se tiene

ninguna actividad deficiente que pueda dar manifestaciones clínicas, pero será un

individuo portador de dicha enfermedad, es decir, que puede transmitir la enfermedad a

la descendencia, que es lo que se denomina una herencia autosómica recesiva, el niño

puede vivir una vida completamente normal pero tiene el riesgo de transmitirla. Canino

M. y cols. (2003).

Los niños con fenilcetonuria no pueden procesar una parte de la proteína

fenilalanina que está presente en casi todos los alimentos, si no se proporciona el

tratamiento adecuado la fenilalanina va acumulándose en el flujo sanguíneo y produce

daños cerebrales y retraso mental. Durante sus primeros meses de vida, los niños nacidos

con fenilcetonuria aparentan estar sanos, pero si no reciben tratamiento alguno,

comienzan a perder interés en su entorno entre los tres y los seis meses, y al llegar a la

edad de un año se hace evidente un retraso en su desarrollo. Los niños con fenilcetonuria

sin tratar que hayan sufrido alguna lesión en el sistema nervioso central suelen ser

irritables, inquietos y destructivos. Pueden producir un olor similar al del moho o la

humedad y pueden tener la piel seca, erupciones o convulsiones. Tienden a tener el

cabello y la piel más claros que sus hermanos debido a una menor producción de

melanina. Asociación de Asistencia al Fenilcetonúrico PKU Argentina (2006).

En los niños no tratados pueden aparecer hipertonía y coreoatetosis, más de un

25% presentan convulsiones y más del 50% presentan manifestaciones

electroencefalográficas. En las formas más leves son frecuentes las manifestaciones del

síndrome de déficit de atención con hiperactividad. Otras características asociadas en

niños no tratados son: microcefalia, prognatismo, hipoplasia del esmalte, lesiones óseas

y retardo en el crecimiento, En pacientes con fenilcetonuria no controlados que

presenten retardo mental pueden presentarse manifestaciones a nivel bucal como

cambios en la cantidad de saliva, dificultad para la deglución, alteraciones a nivel

dentario (forma, número, estructura), problemas funcionales, placa, cálculo y caries

debido a una pobre higiene oral y una incorrecta técnica de cepillado. Ponton (2006).

En la Fenilcetonuria clásica, hay deficiencia de la enzima hepática Fenilalanina

Hidroxilasa, que convierte la fenilalanina (phe) en tirosina. El fracaso del metabolismo

tiene por consecuencia la acumulación de fenilalanina en sangre. El exceso de éste

aminoácido, se convierte por acción de una transaminasa en ácido fenilpirúvico, y es

eliminado por orina. Esta alteración en la conversión de fenilalanina en tirosina, resulta

en una acumulación excesiva de fenilalanina que produce lesión a nivel del Sistema

Nervioso Central. Ruiz M. (2009)

Por otro lado, se tienen deficiencias variables, es decir, hay muchas mutaciones que

pueden causar la enfermedad, por lo tanto, existen enfermedades con diferentes

gradientes de gravedad:

• Cuando la enzima no funciona para nada, se da una fenilcetonuria clásica severa

y prácticamente el aporte de fenilalanina que pueda recibir el niño es la cantidad

suficiente para crecer, pero no tiene capacidad para metabolizar lo que le sobre.

En cuanto a la concentración plasmática es > 20 mg/dl y tirosina bajo 1,0 mg/dl.

Su tolerancia a la ingesta de FA es menor de 20 mg/kg/día.

• Cuando existe una actividad intermedia, la enzima esta baja pero algo funciona

de ella, entonces se tiene una Fenilcetonuria clásica moderada. La concentración

plasmática es 6 – 20 mg/dl y tirosina normal. Su tolerancia a la ingesta de FA

está entre 21 a 25 mg/kg/día.

• Fenilcetonuria clásica leve: al diagnóstico presentan valores en sangre de FA

entre 4,0 a 10 mg/dL con tirosina normal y su tolerancia a la ingesta de FA está

entre 26 a 50 mg/kg/día.

• Hiperfenilalaninemia benigna: concentración plasmática < 6 mg/dl.

En los casos de hiperfenilalaninemia benigna hay actividad deficiente de la enzima,

pero lo poco que funciona evita la intoxicación neurológica, es decir, tiene un nivel

elevado de fenilalanina en sangre pero no es tóxico. En cuanto el niño comienza a recibir

lactancia materna, empieza a ingerir fenilalanina, con la leche materna, si él tiene su

enzima deficiente se acumulara la fenilalanina en sangre, debido a esto en los recién

nacidos se realiza la “prueba del talón”, que consiste en medir en una gota de sangre la

concentración de fenilalanina. En todo recién nacido que se le encuentre un nivel de

fenilalanina elevado en sangre se debería medir la actividad de otra enzima llamada

reductasa (dihidroperidinareductasa), la reductasa mantiene un ciclo bioquímico muy

importante. Cornejo V. (2006).

Martínez M. y cols. (2007) señalan que la fenilalanina hidroxilasa (PAH) reduce el

oxígeno de la molécula de fenilalanina convirtiéndola en tirosina; siendo el donador de

electrones la tetrahidrobiopterina (BH4) que, a su vez, se oxida convirtiéndose en

dihidrobiopterina (qBH2). La qBH2 se reduce de nuevo a BH4, por acción de la

dihidropterina reductasa (DHPR), reciclándose BH4 momento a momento para que este

pueda ayudar siempre en la reacción enzimática.

Cuando la fenilalanina aumente puede ser por dos razones:

1. Porque la reductasa esta deficiente y no halla BH4, lo que quiere decir que no

existe ayudante y el proceso va más despacio, por lo tanto se acumula

fenilalanina en sangre. Cuando ésta no funcione, hablamos de una

hiperfenilalaninemia maligna, es maligna porque lo primero que se describe es la

deficiencia de fenilalanina hidroxilasa, puede ser tratado con una dieta siempre y

cuando la reductasa este funcionando, si hay deficiencia de reductasa, no

funciona la dieta. El 2% de los casos se debe a esta razón.

2. Por disfunción de fenilalanina hidroxilasa. El 98% de los casos es por ésta razón.

Un análisis de la National Institutes of Health Consensus Development Statement,

USA (Institutos Nacionales de Declaración de Desarrollo de Acuerdo General de la

Salud, EE.UU), demostró que es posible prevenir el retraso mental completamente si

comienza a tratarse al bebé con una dieta especial baja en fenilalanina dentro de los

primeros 7 a 10 días de vida.

Solo se le administra leche materna o fórmula normal para bebés en pequeñas

cantidades, para no darle más fenilalanina de la que es capaz de tolerar. Más tarde se

añaden a su dieta ciertas verduras, frutas, algunos granos, ciertos cereales y pastas y

otros alimentos bajos en fenilalanina, están contraindicados el queso, la leche normal,

huevos, carne, pescado, entre otros.

Debido a que las proteínas son esenciales para el desarrollo y el crecimiento normal

del niño, este debe continuar ingiriendo una de las fórmulas especiales que contenga

muchas proteínas y nutrientes básicos pero que tenga muy poco o nada de fenilalanina.

Lofenalac es una leche en polvo infantil especial para niños con fenilcetonuria que se

puede usar durante toda la vida como fuente de proteína con un contenido

extremadamente bajo en fenilalanina y balanceado para los aminoácidos esenciales

restantes. Las bebidas y comidas dietéticas que contienen el edulcorante artificial

aspartame (que contiene fenilalanina) como NutraSweet o Equal deben evitarse en todo

momento. González I. (2004)

Gayol M. (2003). Afirma que el aspartame es hidrolizado por las esterasas

intestinales en ácido aspártico, metanol y fenilalanina, encontrados de forma natural en

alimentos y en algunos medicamentos. Frecuentemente en el área odontológica se deben

indicar medicamentos de tipo analgésico y antibiótico en su mayoría, algunos de estos

medicamentos contienen aspartame en su composición y por lo tanto están

contraindicados en pacientes fenilcetonúricos, algunos de estos medicamentos son:

• Antibióticos: Augmentin, Clamoxyl, Clavumox, Instana pediátrico, Otreon,

Brisoral.

• Analgésicos: Aspirina, Paracetamol, Acecat, Tramadol.

• Antiinflamatorios: Espididol, Aceclofenac, Piroxicam, Tenoxicam, Naproxeno.

Cada 25mg de aspartame equivalen 14mg de fenilalanina.

En pacientes con fenilcetonuria se deben indicar medicamentos libres de

aspartame, como por ejemplo: Clindamicina, Claritromicina, Cefadroxilo, Ketoprofeno,

Cataflam, Diclofenac potásico, Indometacina, entre otros.

Hasta los años 80 los médicos creían que los niños con Fenilcetonuria podían

abandonar su dieta especial sin riesgo alguno cerca de los 6 años, una vez completo el

crecimiento del cerebro, sin embargo, los niveles elevados de fenilalanina en niños y

adolescentes pueden disminuir el coeficiente intelectual y causar problemas de

aprendizaje y de conducta en la mayoría de los niños con este síndrome. Asociación de

Asistencia al Fenilcetonúrico, PKU Argentina (2006).

Definición de Términos Básicos

• Ácido Fenilpiruvico: Acido resultante de la ruta secundaria de la fenilalanina, ruta opcional cuando se encuentra ausente la fenilalanina-hidroxilasa. El exceso de ácido fenilpirúvico en sangre durante la infancia impide el desarrollo normal del cerebro y provoca un retraso mental severo, que es lo que se denomina oligofrenia.

• Coreoatetosis: Síndrome que se caracteriza por la presencia de movimientos incontrolados e involuntarios en varias zonas corporales, con carácter de atetosis (posturas retorcidas, proximales y frecuentemente alternantes) y de corea (movimientos involuntarios, breves y finalidad aparente, especialmente de la cara y las extremidades distales). Está provocado por un trastorno de las vías motoras.

• Deglución: La deglución es una función muscular compleja, en la que actúan músculos de la respiración y del aparato gastrointestinal cuyo objetivo es el transporte del bolo alimenticio y también la limpieza del tracto respiratorio.

• Edulcorante: Sustancias que endulzan los alimentos. Pueden ser naturales o sintéticos.

• Enzima: Proteína compleja que produce un cambio químico específico en todas las partes del cuerpo. Son necesarias para todas las funciones corporales. Se encuentran en la boca (saliva), el estómago (jugo gástrico), los líquidos intestinales, la sangre y en cada órgano y célula del cuerpo.

• Fenilalanina: La fenilalanina es un aminoácido. Un aminoácido es la unidad básica por la cual están constituidas las proteínas, tanto animales y vegetales. Los aminoácidos son necesarios para formar nuevas proteínas en el organismo: músculo, hormonas proteicas, anticuerpos, entre otros.

• Fenilalanina Hidroxilasa: Es la enzima que cataliza la conversión del aminoácido fenilalanina en tirosina.

• Hipertonía: Incremento anormal del tono muscular en los músculos esqueléticos o lisos.

• Hipoplasia: Es el nombre que recibe el desarrollo incompleto o detenido de un órgano o parte de este.

• Melanina: Es una sustancia natural, producida por células cutáneas llamadas melanocitos, que le da color (pigmento) al cabello, la piel y al iris del ojo.

• Metabolización: Es el conjunto de reacciones bioquímicas y procesos físico-químicos que ocurren en una célula y en el organismo.

• Microcefalia: Es un trastorno neurológico en el cual la circunferencia de la cabeza es más pequeña que el promedio para la edad y el sexo del niño.

• Prognatismo: Consiste en una deformación de la dentadura por la cual ésta, bien en la parte superior o bien en la parte inferior, sobresale del plano vertical de la cara.

• Tirosina: Es un aminoácido no esencial que se puede sintetizar a partir de la ingesta de otro aminoácido llamado fenilalanina.

CAPÍTULO III

MARCO METODOLÓGICO

Tipo de Investigación:

Según el problema y los objetivos planteados la presente investigación está

enmarcada dentro de una investigación de modalidad proyecto factible; de tipo

descriptiva que corresponde al diseño de un programa. La UPEL (2006) lo define como

un estudio que consiste en la investigación, elaboración y desarrollo de una propuesta de

un modelo operativo viable para solucionar problemas, requerimientos o necesidades de

organizaciones o grupos sociales.

La Universidad Simón Rodríguez (1980) considera que un proyecto factible está

orientado a resolver un problema planteado o a satisfacer las necesidades en una

institución. De las definiciones anteriores se deduce que, un proyecto factible consiste en

un conjunto de actividades vinculadas entre sí, cuya ejecución permitirá el logro de

objetivos previamente definidos en atención a las necesidades que pueda tener una

institución o un grupo social en un momento determinado.

La finalidad del proyecto factible radica en el diseño de una propuesta de acción

dirigida a resolver un problema o necesidad previamente detectada en el medio. En

conclusión este trabajo se ubicara en la modalidad proyecto factible, con diseño de

campo transversal, puesto que se procederá a recopilar toda la información necesaria

para determinar el manejo odontológico del paciente fenilcetonúrico.

Diseño de la Investigación:

El proyecto factible se desarrolla a través de las siguientes etapas: el diagnóstico de

las necesidades, el cual puede basarse en una investigación de campo o en una

investigación documental, planteamiento y fundamentación teórica de la propuesta; el

procedimiento metodológico, las actividades y recursos necesarios para su ejecución y el

análisis de viabilidad o factibilidad del proyecto y la posibilidad de ejecución UPEL

(2006); esta investigación se realizó basada en las tres primeras etapas.

Población y Muestra:

La población o universo se refiere al conjunto para el cual serán validas las

conclusiones que se obtengan: a los elementos o unidades (personas, instituciones o

cosas) Morlés (1994). Bernal (2006) señala que la población es la totalidad de elementos o

individuos que tienen ciertas características similares y sobre las cuales se desea hacer

inferencia. En esta investigación la población esta constituida por todos los alumnos de la

Clínica del Niño y el Adolescente V, correspondiente a 120 estudiantes

aproximadamente de la Facultad de Odontología de la Universidad José Antonio Páez

período II-2012.

La muestra es una parte o subconjunto representativo de esa población que

deseamos estudiar Zapata O. (2005) asi mismo Tamayo M. (2005) define la muestra

como aquella que se determina a partir de la población cuantificada para una

investigación, cuando no es posible medir cada una de las entidades de la población, esta

muestra, se considera, es representativa de la población. Continuando con la idea este

autor hace referencia en cuanto a la muestra que ésta descansa en el principio de que las

partes representan el todo, y por tanto refleja las características que definen la población

de la cual fue extraída, lo cual nos indica que es representativa.

Por otro lado Fidias A. (2006) señala que la muestra es un subconjunto

representativo de un universo o población. Tomando en cuenta la definición de los

autores mencionados la muestra seleccionada en este trabajo de investigación será

constituida por el 50% es decir, 61 estudiantes de la población. La muestra se realizó

bajo el azar probabilístico.

Etapas del proyecto factible:

1. Diagnóstico de las necesidades

Técnica e instrumentos de recolección de datos

Fidias A. (2006) especifica que las técnicas de recolección son las distintas

formas o maneras de obtener la información. La técnica elegida es la encuesta, la cual

según Díaz V. (2009) es la búsqueda sistemática de información en la que el

investigador pregunta a los investigados sobre los datos que desea obtener y

posteriormente reúne estos datos individuales para obtener durante la evaluación datos

agregados.

Los instrumentos son los medios materiales que se emplean para recoger y

almacenar la información Fidias A. (2006). En este caso el instrumento seleccionado es

el cuestionario de ítems cerrado, es decir, se contesta con un sí o un no. Tamayo M.

(2005) el cuestionario contiene los aspectos del fenómeno que se consideran esenciales,

permite, además, aislar ciertos problemas que nos interesan principalmente; reduce la

realidad a cierto número de datos esenciales y precisa el objeto de estudio.

Para determinar el conocimiento sobre el manejo odontológico de la

fenilcetonuria se establece la necesidad del diseño de la guía, se construyó un

cuestionario (ver anexo) de 8 preguntas de respuesta cerrada dicotómica, el cual se

diseñó siguiendo la tabla operacional de variables (Cuadro 1).

Análisis de Datos

Hevia (2001) este estadio de análisis de datos se presenta posterior a la aplicación

del instrumento y finalizada la recolección de los datos, donde se procederá a aplicar el

análisis de los datos para dar respuesta a las interrogantes de la investigación.

El propósito de análisis es aplicar un conjunto de estrategias y técnicas que le permiten

al investigador obtener el conocimiento que estaba buscando, a partir del adecuado

tratamiento de los datos recogidos. (Hurtado, 2000).

Validez del Instrumento de Recolección de datos:

Para Hernández, Fernández y Baptista (1.998) “la validez en términos generales, se

refiere al grado en que un instrumento realmente mide la variable que quiere medir”

(p.243)

La validación del instrumento se obtuvo a través del juicio de expertos, en éste caso

un odontólogo y dos especialistas en odontopediatría a fin de someter el modelo a la

consideración y juicio de conocedores de la materia en cuanto a Promoción y

Metodología se refiere y así facilitar el montaje metodológico del instrumento tanto de

forma como de fondo, con el fin único de su evaluación y al considerar la misma, hacer

las correcciones que tuvieran lugar, para de esta forma garantizar la calidad y

certidumbre del modelo.

Cada experto recibió una planilla de validación, donde se recogió la información

(ver anexo). Esta planilla contiene los siguientes aspectos de información por cada ítem:

congruencia, claridad, tendenciosidad, observación. Luego de la revisión de parte de los

expertos se procedió a: (a) en los ítems con 100% de coincidencia favorable entre los

expertos, semejaron incluidos en el cuestionario, (b) en los ítems donde hubo un 100%

de coincidencia desfavorable entre los expertos se excluyeron del instrumento, (c) donde

existió acuerdo parcial entre los expertos se revisaron los ítems, se reformularon y

nuevamente se validados.

Confiabilidad del instrumento:

Para recabar la información necesaria se solicitó a los diferentes integrantes de la

muestra respondieran un cuestionario que cumple con los requisitos de confiabilidad de

acuerdo al indicador del ∝ �� ℎ. En este caso el instrumento de medición

generó resultados coherentes con la información proporcionada por cada individuo,

permitiendo realizar análisis estadísticos sin ningún obstáculo, arrojando un índice del

∝ �� ℎ de 9,97156.

De acuerdo a George y Mallery (2009), el ∝ �� ℎ por debajo de 0,5

muestra un nivel de fiabilidad no aceptable; si tomara un valor entre 0,5 y 0,6 se podría

considerar como un nivel pobre; si se situara entre 0,6 y 0,7 se estaría ante un nivel

débil; entre 0,8-0,9 se podría calificar como un nivel bueno, y si tomara un nivel

superior a 0,9 sería excelente.

Tabla Operacional de Variables

Variable Dimensiones Indicadores Ítems

Conocimiento del

manejo odontológico del

paciente con

fenilcetonuria.

Definición

- Enfermedad congénita causada

por deficiencia de una enzima:

fenilalanina hidroxilasa lo que

conduce a la acumulación de

fenilalanina en el organismo

1

2

Manifestaciones clínicas - Niños no tratados pueden

presentar: hipertonía, reflejos

ostendinosos exaltados,

oscilaciones rítmicas,

coreoatetosis, convulsiones,

síndrome de déficit de atención

con hiperactividad, suelen ser

mas rubios, piel blanca, ojos

azules, erupción seborreica en

la piel, olor a moho o ratón.

3

4

Manifestaciones bucales - Cambios en la cantidad de

saliva, dificultad para la

deglución, placa, cálculo y

caries, hipoplasia del esmalte.

5

6

Tratamiento Dieta baja en fenilalanina

(40mg/kg/día), evitar alimentos

que en su composición

contengan aspartame, indicar

medicamentos (analgésicos,

antibióticos, AINES) que no

contengan aspartame en su

composición.

7

8

Cuadro 1.

CAPÍTULO IV

RESULTADOS DEL DIAGNÓSTICO DE NECESIDADES

Presentación y Análisis de los Resultados

Méndez (2007) expone que el análisis de los resultados como proceso implica el

manejo de los datos que se han obtenido, reflejándolos en cuadros y gráficos, una vez

dispuestos, se inicia su análisis tomando en cuenta las bases teóricas, cumpliendo así los

objetivos propuestos. Por otra parte Bavaresco (2003) señala que es en ésta etapa cuando

los cuadros o gráficos elaborados deberán ser interpretados para obtener los resultados,

donde se converge el sentido crítico objetivo- subjetivo que le impartirá el investigador a

esos números recogidos. En éste caso los datos obtenidos fueron procesados y

presentados para el análisis de la información con sus respectivos gráficos de barra.

• Definición

Un 44% de la muestra respondió de manera incorre

correcta (Ver gráfico 1).

Fuente: Peraza Maria G, Granado Andres, 2013.

Gráfico 1. Distribución del conocimiento sobre fenilcetonuria en cuanto a su

definición.

Exceso de Fenilalanina

en el organismo

Acelerado metabolismo

de Fenilalanina

% de la muestra respondió de manera incorrecta y un 34% de manera

correcta (Ver gráfico 1).

Fuente: Peraza Maria G, Granado Andres, 2013.

Distribución del conocimiento sobre fenilcetonuria en cuanto a su

Exceso de Fenilalanina

en el organismo

Acelerado metabolismo

de Fenilalanina

0%20%

40%60%

80%

56%

34%66%

Correcto Incorrecto

cta y un 34% de manera


80%100%

44%

Incorrecto

• Manifestaciones Clínicas

Un 57% respondio incorrectamente donde se indicaron características falsas y un

67% contesto de manera incorrecta en la cual se

verdaderas (Ver gráfico 2)

Fuente: Peraza Maria G, Granado Andres, 2013

Grafico 2. Distribución del conocimiento sobre fenilcetonuria en cuanto a sus

manifestaciones clínicas.

Manifestaciones Clínicas Falsas

Manifestaciones Clínicas

Verdaderas



67% contesto de manera incorrecta en la cual se indicaron características

(Ver gráfico 2).



manifestaciones clínicas.

Manifestaciones Clínicas Falsas


Verdaderas

0%20%

40%60%

80%

33%

43%

67%

57%

Correcto Incorrecto


indicaron características


80%100%

57%

Incorrecto

• Manifestaciones Bucales

Un 62% de los estudiantes respondió de manera incorrecta mientras que un 61%

contestó correctamente


Gráfico 3. Distribución del conocimiento sobre fenilcetonuria en cuanto a sus

manifestaciones bucales.

Producen placa, calculo e hipoplasia del esmalte

No producen placa ni

cálculo pero con esmalte resistente

Manifestaciones Bucales

estudiantes respondió de manera incorrecta mientras que un 61%

contestó correctamente (Ver gráfico 3).



manifestaciones bucales.

Producen placa, calculo e hipoplasia del esmalte

No producen placa ni

cálculo pero con esmalte resistente

0%20%

40%60%

80%

61%

38%62%

Correcto Incorrecto

estudiantes respondió de manera incorrecta mientras que un 61%


80%100%

39%

62%

Incorrecto

• Tratamiento

Un 56% respondió incorrectamente y un 54% contestó de manera correcta (Ver

gráfico 4)


Grafico 4.

tratamiento.

0%

Dieta rica en Fenilalanina y uso De aspartame

Evitar aspartame

en

Medicamentos

Tratamiento



Grafico 4. Distribución del conocimiento sobre fenilcetonuria en cuanto a su

tratamiento.

0%50%

54%

44%

46%

56%

Correcto Incorrecto



100%

Análisis

Se estudió el conocimiento del manejo odontológico de los pacientes con

fenilcetonuria en estudiantes de la Clínica del Niño y el Adolescente V de la

Universidad José Antonio Páez los cuales tienen una edad comprendida entre 18 y 25

años de ambos sexos por medio de un cuestionario al estudiar y analizar los gráficos se

evidenció de manera general el escaso conocimiento sobre la fenilcetonuria, cuáles son

sus manifestaciones a nivel clínico y bucal, la conducta a seguir por el odontólogo

frente a estos casos y el tratamiento odontológico que debe brindarse a los afectados, por

lo tanto si en la consulta odontológica se presenta un paciente que padece dicha

enfermedad el estudiante no estará en la capacidad de ofrecer una adecuada atención y

tratamiento al mismo, por ello se demuestra que existe la necesidad del diseño de una

guía Para el Manejo Odontológico de Paciente con Fenilcetonuria dirigida a los alumnos

de la clínica V de la Universidad José Antonio Páez, ya que en este nivel se estudian

todas las enfermedades que comprometen sistémicamente al paciente infantil y como

debería actuar el odontólogo ante las mismas. Por otra parte es importante mencionar

que la odontología es una ciencia que debe ser estudiada de manera integral y,

observando los resultados arrojados por las tablas se hace necesario e importante ofrecer

una manual para incrementar la información existente sobre este trastorno metabólico y

nutrir al estudiante buscando siempre ofrecer una atención completa en la consulta.

Conclusiones y Recomendaciones

En cuanto al conocimiento se encontró:

- En la dimensión definición de fenilcetonuria el 34% respondió correctamente mientras

que el 66% contestó de manera incorrecta afirmando que es un trastorno hereditario

caracterizado por el aumento de Fenilalanina Hidroxilasa y el exceso de tirosina en el

organismo. Por otra parte un 44% contestó de manera incorrecta contra un 56% que

respondió correctamente asegurando que la fenilcetonuria es un trastorno bioquímico

que conduce a un acúmulo de fenilalanina en sangre siendo tóxico para el organismo.

Puede observarse y demostrarse la contradicción de los estudiantes y la confusión que

existe en cuanto a esta enfermedad.

- En la dimensión manifestaciones clinicas de la fenilcetonuria el 56% contestó de

manera correcta y un 44% respondió de manera incorrecta lo que indica que acertaron en

cuanto a las caracteristicas clinicas verdaderas de la enfermedad sin embargo en el

enunciado contiguo se formularon caracteristicas clinicas falsas de la enfermedad, el

cual arrojo como resultado que solo un 33% contesto de manera correcta mientras el

resto es decir 67% de la muestra lo hizo incorrectamente por lo que se sigue

evidenciando el desconocimiento de este trastorno metabolico.

- Refiriendose a la dimension manifestaciones bucales en el primer enunciado donde se

describen caracteristicas como, poca produccion de placa calculo y presencia de esmalte

resistente las cuales eran contrarias a las reales un 38% contesto correctamente mientras

que el 62% restante contesto incorrectamente no obstante en el segundo enunciado, es

decir, las caracteristicas reales como cambios en la cantidad de saliva, presencia de

placa, calculo, caries e hipoplasia del esmalte un 61% lo hizo de manera correcta y un

39% de manera incorrecta, por tanto tenemos que no hay congruencia en cuanto al

reconocimiento de las caracteristicas bucales.

- En cuanto a la dimensión de tratamiento en pacientes fenilcetonúricos un 44% contestó

correctamente mientras que un 56% respondió de manera incorrecta, ya que afirmaron

que en la dieta de dichos pacientes debía incluirse el aspartame, por otra parte

refiriéndose al tratamiento odontológico un 54% respondió correctamente indicando que

no deben recetarse medicamentos que contengan en su composición aspartame y el 46%

restante de los estudiantes respondieron de manera incorrecta tomando en cuenta que el

aspartame contiene fenilalanina y la misma está contraindicada en pacientes

fenilcetonúricos, tales resultados señalan la falta de concordancia en cuanto al

tratamiento de dichos pacientes.

Luego de realizar el análisis de los resultados se procede a proponer las

siguientes recomendaciones:

- Al observar el desconocimiento de la Fenilcetonuria se recomienda plasmar el

diseño de una guia que incluya los aspectos teoricos necesarios para el

diagnostico de este trastorno , asi como tambien las caracteristicas que poseen los

pacientes afectados para diagnosticarlos y darles el tratamiento adecuado

apegados a su condicion sistemica.

- Se propone que se realicen mas estudios sobre esta enfermedad, realizar reportes

de casos clinicos para demostrar sus alteraciones a nivel oral ya que se

encontraron pocos estudios que permitieran observar de manera directa imágenes

con dichas lesiones.

- Deberian realizarse proyectos investigativos respecto a otros trastornos

metabolicos que repercuten a nivel bucal y son poco conocidos como la

galactosemia para asi ampliar conocimientos de manera integral.

- Se sugiere que la Universidad José Antonio Páez almacene en la biblioteca una

copia en físico de la guía para que sirva de sustento informativo para los

estudiantes, siendo así un avance investigativo para la institución en el gremio

odontológico.

Etapa II

Estudio de la Factibilidad

Se denomina proyecto factible la elaboración de una propuesta viable, destinada

a atender necesidades específicas a partir de un diagnóstico. El manual de Tesis de

Grado y Especialización y Maestría y Tesis Doctorales de la Universidad Pedagógica

Libertador (2003) plantea: “Consiste en la investigación, elaboración y desarrollo de un

modelo operativo, viable para solucionar problemas, requerimientos, necesidades de

organizaciones o grupos sociales que pueden referirse a la formulación de políticas,

programas, métodos o procesos.

La factibilidad indica la posibilidad de desarrollar un proyecto, tomando en

consideración la necesidad detectada, beneficios, recursos humanos, técnicos financieros

y beneficiarios (Gómez, 2000).

- Económico: la guía para el manejo odontológico del paciente con fenilcetonuria

se presenta de manera digital, contenida en un CD-Rom, el cual no amerita una

gran inversión por tanto el precio para la venta es accesible resultando bastante

practico para todo aquel que desee obtenerla, tomando en cuenta que en la vida

del estudiante actual es mas fácil de conservar este tipo de material y a la vez

podrá adquirir el mismo a un bajo costo brindando mayor alcance en cuanto a la

obtención de la guía, siendo suficientemente factible a nivel económico.

- Académico: la fenilcetonuria es poco conocida por el estudiante, asi como

también su manejo odontológico, gracias a la guía el mismo logrará informarse e

instruirse con el fin de lograr reconocer y brindar un óptimo tratamiento y

manejo odontológico a los pacientes que padecen dicha enfermedad, ya que en la

guía mencionada anteriormente se desarrolla información de utilidad para el

operador definiendo la enfermedad, sus manifestaciones y síntomas, y el

tratamiento odontológico adecuado, por tanto se presenta factible a nivel

académico.

- Institucional: se presenta como factible ya que la Universidad José Antonio Páez

avala la realización de éste proyecto, y se cuenta con el apoyo de la misma para

el diseño de la guía, sirviendo como contenido importante para la universidad,

sabiendo que funciona como un aporte para mejorar el desarrollo del estudio de

la carrera odontológica.

Esquema del contenido para el diseño de la Guía sobre el manejo Odontológico del

contenido para el diseño de la Guía sobre el manejo Odontológico del paciente con Fenilcetonuria

contenido para el diseño de la Guía sobre el manejo Odontológico del

CAPÍTULO V

EL DISEÑO

Manejo Odontológico del Paciente Fenilcetonúrico

Resumen

La presente guía informará al odontólogo y al estudiante de odontología sobre la

etiopatogenia, los signos y síntomas y el manejo médico de los pacientes con

fenilcetonuria (PKU) junto con las consideraciones que un odontólogo debe tener al

tratar pacientes fenilcetonúricos, así como en el manejo de eventuales emergencias que

pueden ocurrir durante la práctica habitual.

Introducción

El síndrome de la fenilcetonuria (PKU) es una enfermedad que puede afectar a

numerosos niños causada por la deficiencia de la enzima fenilalanina hidroxilasa, que

interviene en la conversión de fenilalanina aminoácido esencial, a tirosina aminoácido

no esencial. En todos los casos estas alteraciones metabólicas causan un daño cerebral

postnatal, con el consiguiente retraso mental, lo cual ocasiona grandes problemas al

individuo, la familia y la sociedad.

El odontólogo juega un papel muy importante en la detección de la fenilcetonuria

ya que el mismo conseguirá informar a los padres mediante el reconocimiento de signos

y síntomas del estado del infante pues es posible que puedan desconocer que su hijo

padece de la enfermedad. Si el odontólogo logra identificar a los pacientes descritos,

puede brindar una atención óptima, tomando en cuenta ciertas consideraciones en el

manejo y tratamiento especial que debe ofrecerse a este tipo de paciente.

Definición

La fenilcetonuria (PKU) se debe a un trastorno congénito en el que la enzima

fenilalanina hidroxilasa ha perdido su función o la realiza sólo parcialmente. Como

resultado, el cuerpo no puede convertir el componente proteínico fenilalanina en

tirosina, o solamente en cantidades reducidas. Por lo tanto, la fenilalanina se acumula en

la sangre y el organismo intenta eliminar una gran cantidad a través de la orina.

Fejerman N. (2007).

Clasificación de la Fenilcetonuria

Los niños con fenilcetonuria no pueden procesar una parte de la proteína fenilalanina

que está presente en casi todos los alimentos, si no se proporciona el tratamiento

adecuado la fenilalanina va acumulándose en el flujo sanguíneo y produce daños

cerebrales y retraso mental. Durante sus primeros meses de vida, los niños nacidos con

fenilcetonuria aparentan estar sanos, pero si no reciben tratamiento alguno, comienzan a

perder interés en su entorno entre los tres y los seis meses, y al llegar a la edad de un año

se hace evidente un retraso en su desarrollo. Asociación de Asistencia al Fenilcetonúrico

PKU Argentina (2006).

• Cuando la enzima no funciona para nada, se da una fenilcetonuria clásica severa

y prácticamente el aporte de fenilalanina que pueda recibir el niño es la cantidad

suficiente para crecer, pero no tiene capacidad para metabolizar lo que le sobre.

En cuanto a la concentración plasmática es > 20 mg/dl y tirosina bajo 1,0 mg/dl.

Su tolerancia a la ingesta de FA es menor de 20 mg/kg/día.

• Cuando existe una actividad intermedia, la enzima esta baja pero algo funciona

de ella, entonces se tiene una Fenilcetonuria clásica moderada. La concentración

plasmática es 6 – 20 mg/dl y tirosina normal. Su tolerancia a la ingesta de FA

está entre 21 a 25 mg/kg/día.

• Fenilcetonuria clásica leve: al diagnóstico presentan valores en sangre de FA

entre 4,0 a 10 mg/dL con tirosina normal y su tolerancia a la ingesta de FA está

entre 26 a 50 mg/kg/día.

• Hiperfenilalaninemia benigna: concentración plasmática < 6 mg/dl.

En los casos de hiperfenilalaninemia benigna hay actividad deficiente de la

enzima, pero lo poco que funciona evita la intoxicación neurológica, es decir, tiene un

nivel elevado de fenilalanina en sangre pero no es tóxico. Cornejo V. (2012).

Etiología

Las causas subyacentes de la fenilcetonuria (PKU) son hereditarias: los afectados

pueden transmitir a sus hijos hereditariamente los genes causantes. Sin embargo un niño

sólo puede desarrollar la fenilcetonuria si ambos padres son portadores de la

enfermedad. La herencia se realiza a través de la llamada herencia autosómico recesiva.

Herencia autosómica recesiva significa que el rasgo hereditario responsable de la

fenilcetonuria está en un autosoma (cromosoma somático no sexual) y que es recesivo.

Cuando la información genética dañada es dominante se provoca siempre una

enfermedad. Si la información es recesiva como en la fenilcetonuria, la información

genética alterada debe estar en los dos cromosomas del par el paterno y materno para

que se desate la enfermedad. Fejerman N. (2007).

La fenilcetonuria se produce debido a una alteración bioquímica causada por la

deficiencia de una enzima como consecuencia de una mutación genética, en la cual se ve

afectado el cromosoma 12. Dentro del mismo se halla un gen denominado PAH; cuando

dicho gen esta alterado en ambos progenitores y en el niño coinciden la mutación de los

padres se produce la fenilcetonuria, lo que quiere decir que es netamente de origen

genético. Cabe destacar que con la sola presencia de una de las mutaciones no se tiene

ninguna actividad deficiente que pueda dar manifestaciones clínicas, pero será un

individuo portador de dicha enfermedad, es decir, que puede transmitir la enfermedad a

la descendencia, sin embargo el niño puede vivir una vida completamente normal pero

tiene el riesgo de transmitirla. Canino M. (2003).


Los niños con fenilcetonuria sin tratar que hayan sufrido alguna lesión en el

sistema nervioso central suelen ser irritables, inquietos y destructivos. Pueden producir

un olor similar al del moho o la humedad y pueden tener la piel seca, erupciones o

convulsiones. Tienden a tener el cabello y la piel más claros que sus hermanos debido a

una menor producción de melanina. pueden aparecer hipertonía y coreoatetosis, más de

un 25% presentan convulsiones y más del 50% presentan manifestaciones

electroencefalográficas. En las formas más leves son frecuentes las manifestaciones del

síndrome de déficit de atención con hiperactividad. Ponton (2003).

Manifestaciones bucales de pacientes fenilcetonúricos:

Prognatismo maxilar, hipoplasia del esmalte, diastemas en dientes superiores, en

pacientes con fenilcetonuria no controlados que presenten retardo mental pueden

presentarse manifestaciones a nivel bucal como cambios en la cantidad de saliva,

dificultad para la deglución, alteraciones a nivel dentario (forma, número, estructura),

problemas funcionales, placa, cálculo y caries debido a una pobre higiene oral y una

incorrecta técnica de cepillado. Ponton (2003).

Tratamiento

The National Institutes of Health Consensus Development Statement, USA (2000)

indica que: es posible prevenir el retraso mental completamente si comienza a tratarse al

bebé con una dieta especial baja en fenilalanina dentro de los primeros 7 a 10 días de

vida, se le administra leche materna o fórmula normal para bebés en pequeñas

cantidades, para no darle más fenilalanina de la que es capaz de tolerar. Más tarde se

añaden a su dieta ciertas verduras, frutas, algunos granos, ciertos cereales y pastas y

otros alimentos bajos en fenilalanina, están contraindicados el queso, la leche normal,

huevos, carne, pescado, entre otros.

No podrá comer ningún alimento de origen animal: carnes todo tipo (pollo, vacuno,

cerdo, pavo, pescado, mariscos), huevos, leche y todo alimento derivado de éstos.

También se prohíbe el consumo de leguminosas por su alto contenido de proteínas y por

lo tanto de FA (porotos, lentejas, garbanzos, soya). También se prohíbe el consumo de

pan, galletas y otros productos elaborados a partir de harina de trigo.

Podrá consumir vegetales, frutas y cereales, cuyo contenido de FA debe ser calculado;

así como jugos (excepto de soya), bebidas, dulces y caramelos (SIN LECHE), helados

de agua y alimentos aprotéicos (con muy bajo contenido de FA) tales como harina,

galletas y fideos.

Debido a que las proteínas son esenciales para el desarrollo y el crecimiento normal

del niño, este debe continuar ingiriendo una de las fórmulas especiales que contenga

muchas proteínas y nutrientes básicos pero que tenga muy poco o nada de fenilalanina.

Lofenalac es una leche en polvo infantil especial para niños con fenilcetonuria que se

puede usar durante toda la vida como fuente de proteína con un contenido

extremadamente bajo en fenilalanina y balanceado para los aminoácidos esenciales

restantes. Las bebidas y comidas dietéticas que contienen el edulcorante artificial

aspartame (que contiene fenilalanina) como NutraSweet o Equal deben evitarse en todo

momento. Dicha dieta deberá mantenerse durante toda la vida del paciente. González I.

(2004).

Protocolo de Atención Odontológica:

Para determinar el protocolo de atención de los pacientes fenilcetonúricos se

deben dividir en dos grupos, aquellos los cuales no se diagnosticó a tiempo la

enfermedad siendo afectados a nivel del sistema nervioso central debido a los excesos de

fenilalanina en sangre conduciendo al retardo mental y en los pacientes que fueron

diagnosticados al nacer, asisten a consulta médica, es decir, están controlados.

Pacientes con retardo mental

Según Silvestre F. y Plaza A. (2007) se consideran retrasados mentales aquellas

personas que presentan desarrollo anormal de los problemas psíquicos fundamentales,

los cognoscitivos superiores, o sea los que tienen defectos estables de su actividad

cognoscitiva (la percepción, los procesos voluntarios de la memoria, el pensamiento

lógico-verbal, el lenguaje y otros), a consecuencia de una lesión orgánica cerebral.

Clasificación de los diferentes niveles de retraso mental:

-Retraso mental fronterizo

-Retraso mental ligero

-Retraso mental moderado

-Retraso mental severo

-Retraso mental profundo

El tratamiento convencional se debe utilizar a aquellos pacientes tributarios del

mismo que así lo requieran, en las clínicas y servicios estomatológicos de su área de

salud, serán aquellos que cooperen en la atención y que clasifiquen en los grupos de

fronterizo, ligero y moderado.

El tratamiento estomatológico no convencional, realizado bajo anestesia general,

en los servicios hospitalarios creados para esta atención, se aplicará a los pacientes con

retraso mental severo y profundo, y aquellos de otras categorías que no cooperen. El

tratamiento odontológico para una persona con retraso mental requiere ajustarse a la

inmadurez social, intelectual y emocional. Los pacientes retrasados mentales se

caracterizan por su reducido tiempo de atención, inquietud, hiperactividad y conducta

emocional errática. Es necesario que nuestra actitud sea cuidadosa y amigable, así como

evitar siempre todo aquello que aumenta la aprensión y miedo de estas personas.

En principio un tratamiento de urgencia puede y debe realizársele a cualquiera de

estos individuos y después remitirlos al área hospitalaria correspondiente si es

necesario. A continuación detallaremos los cuidados en la manipulación de estos

pacientes, que son validos para la atención primaria y para la hospitalaria.

Retraso mental ligero: Si eliminamos tabúes y miedos, estos pacientes pueden

ser tratados como cualquier individuo normal. Para ello es necesario relacionarnos con

ellos desde su infancia o establecer una estrecha comunicación si son adultos. El

objetivo fundamental es ganarnos su confianza y la de sus familiares. Con esto vencido

iniciaríamos el tratamiento contando con su colaboración. Un aspecto negativo que

tenemos al tratar a estos pacientes es el exceso de saliva y su intranquilidad es

recomendable que la cita sea en horas de la mañana cuando están frescos y no tienen la

agresividad que pueda aparecer cuando cambian de medio, aumentando la intranquilidad

y la sialorrea. Podemos pedir que sean traídos a la consulta cuando están bajo los efectos

de los medicamentos si habitualmente toman algún sedante.

No existe una regla para atenderlos, depende de su estado de ánimo, vendrán un

día dispuestos a sentarse y recibir cualquier tratamiento y otros no querrán más que la

visita social, explorando la consulta y sus ocupantes. Eso hay que admitirlo y no

obligarlos, esto provocaría rechazo al local, al tratamiento y al odontólogo. En el caso

del RM moderado, grave o severo el proceder debe estar modulado por la necesidad y

posibilidad, pues a veces es posible tratarlos usando abre boca, taco de goma o dedil de

acrílico que nos permita realizar la actividad. Es importante usar el ingenio para que la

velocidad con que hagamos las cosas sea máxima sin afectar la calidad del tratamiento.

Se necesita una ayuda muy eficiente por parte del técnico de atención estomatológica

que asista en la consulta pues hay que preparar instrumental y materiales antes de tocar

al paciente para que todo fluya adecuadamente.

El material obturador que mejor resulta para estos pacientes es el ionómero

vítreo, el mismo tiene la ventaja que aunque no podamos hacer las cavidades

terapéuticas con todos los requerimientos por ejemplo usando instrumentos de mano

logrando eliminar tejidos reblandecidos se puede colocar el material sin necesidad de

fondos, agilizándose el proceso. En los pacientes de mejor conducta podemos hacer los

procederes habituales pero debemos dejar claro que el uso de resinas no es

recomendable a causa de la sialorrea, la intranquilidad y la imposibilidad de aislamiento.

Quedaría sólo para dientes anteriores en determinados casos y preferiblemente la

autopolimerizable.

En estos pacientes lo más importante es lograr la prevención desde que nacen,

estableciendo patrones de higiene bucal para ellos y para sus padres, convenciéndolos

que de esta manera evitan sufrimientos futuros a sus hijos dándole reglas de conductas

higiénicas como el cepillado, frotación de la superficies de los dientes con una gasa,

algodón, o un paño muy limpio que se use para este efecto. Aplicar laca flúor o barnices

preventivamente así como flúor en enjuagatorio o dentífrico que innegablemente

previenen caries. Explicar que dejar restos de alimentos en la boca es provocar a largo o

mediano plazo caries y periodontopatías. Aunque estos pacientes no son tributarios de

un tratamiento de ortodoncia clásica, sí es posible planificar cuando hay discrepancia

hueso-dientes negativas, exodoncias que permitan armonizar los arcos, estética y

funcionalmente.

En algunos casos además, tenemos la experiencia, de que retrasados mentales

ligeros pueden ser rehabilitados protésicamente. Hay que aclarar que debe hacerse una

correcta selección del paciente que debe incluir la opinión del psiquiatra.

Los siguientes procedimientos han demostrado su eficacia para establecer

relaciones paciente-odontólogo armónica y para reducir la ansiedad del paciente acerca

de la atención odontológica:

1. De un pequeño paseo por el consultorio antes de intentar el tratamiento. Presente al

paciente al personal del equipo asistencial y así se reducirá el temor del paciente a lo

“desconocido”.

2. Hable con lentitud y con términos sencillos. Asegúrese de que sus explicaciones son

comprendidas preguntando a los pacientes si tienen alguna pregunta que formular.

3. Dé solamente una instrucción cada vez. Premie al paciente con felicitaciones tras la

terminación de cada procedimiento.

4. Escuche atentamente al paciente. El odontólogo debe ser particularmente sensible a los

gestos y pedidos verbales.

5. Haga sesiones cortas. Avance gradualmente hacia procedimientos más difíciles después

de que el paciente se haya acostumbrado al ambiente del consultorio.

6. Programe la atención del paciente para horas tempranas del día, cuando el odontólogo,

su equipo asistencial y el paciente están menos fatigados.

Pacientes sin retardo mental

La atención que se le brinda al paciente controlado es igual a la de uno no

portador del trastorno metabólico, evidentemente estos solo poseen características

físicas, clínicas y bucales propias de la enfermedad, lo que se evita o se disminuyo con

una dieta baja en consume de fenilalanina es el daño causado al SNC por la toxicidad

que puede causar el alto contenido del aminoácido en sangre.

Si bien es cierto que la mayoría de los medicamentos de uso odontológico entre

sus componentes incluyen aspartame, de manera obligatoria se debe tener sumo cuidado

y precaución al momento de medicarlos, si el caso lo amerita. Anteriormente se

mencionó todo lo concerniente al aspartame, se aclaró lo perjudicial que puede ser en

pacientes PKU por contener fenilalanina. Indiferentemente del estado del paciente bien

sea comprometido o no hay que tomar en cuenta esta acotación pues en los dos casos

puede llegar a influir así como también empeorar la condición del mismo.

A continuación se presentará una lista de medicamentos entre estos analgésicos y

antibióticos para dar a conocer si contienen aspartame o no.

Están contraindicados en pacientes fenilcetonúricos, algunos de estos medicamentos

son:

• Antibióticos: Augmentin, Clamoxyl, Clavumox, Instana pediátrico, Otreon,

Brisoral.

• Analgésicos: Aspirina, Paracetamol, Acecat, Tramadol.

• Antiinflamatorios: Espididol, Aceclofenac, Piroxicam, Tenoxicam, Naproxeno.

Cada 25mg de aspartame equivalen 14mg de fenilalanina.

En pacientes con fenilalanina se deben indicar medicamentos libres de

aspartame, como por ejemplo: Clindamicina, Claritromicina, Cefadroxilo, Ketoprofeno,

Cataflam, Diclofenac potásico, Indometacina, entre otros. Gayol M. (2003).

ANEXOS

INSTRUMENTO DE VALIDACIÓN

Instrucciones: seguidamente se presenta un formato en el cual se reflejan tres aspectos

fundamentales para la validación del contenido: la congruencia, la redacción y la

recomendación, Ud. deberá emitir un juicio marcando con una equis (X) en la casilla que mejor

presente su criterio.

Nro. Ítem

Congruencia Objetivos, variables, ítems

Redacción Recomendación

Clara Tendenciosa Confusa Mantener Mejorar Eliminar

Si No Si No Si No Si No Si No Si No Si No

1

2

3

4

5

6

7

8






Nro. Ítem





1

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Nro. Ítem





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2

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8

1

MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA EDUCACIÓN SUPE RIOR

DISEÑO DE UNA GUIA SOBRE EL MANEJO ODONTOLÓGICO DEL PACIENTE CON FENIDIRIGIDA A ESTUDIANTES DE LA CLINICA DEL NIÑO Y EL ADOLESCENTE V DE LA UNIVERSIDAD JOSÉ

Instrucciones: Marque con una (X) según usted considere:

1. La Fenilcetonuria (PKU) es un trastorno hereditario que se

de la Fenilalanina Hidroxilasa y como resultado se produce una acelerada

metabolización de fenilalanina en sangre produciendo así el exceso de tirosina en el

organismo.

2. Un paciente portador de Fenilcetonuria (PKU) es aquel que por un trastorno bioquímico

su organismo no es capaz de metabolizar la fenilalanina en sangre lo que conduce a un

acúmulo de dicho aminoácido siendo toxico para el mismo.

3. En niños no tratados en cuanto a las manifestaciones clínicas se observa: hipertonía,

reflejos ostendinosos exaltados, oscilaciones rítmicas, convulsiones, así como también

olor característico a moho u orine de ratón.

4. En niños tratados entre sus características clínicas se observa que son de tez más oscura

con respecto a sus hermanos, así como también ojos negros y cabellos liso.

El presente cuestionario de respuestas cerradas tipo dicotómica, tiene por finalidad evaluar la necesidad del diseño de una guía sobre el mdirigida a estudiantes de la clínica del niño y el adolescente V de la Universidad José Antonio



“UNIVERSIDAD JOSÉ ANTONIO PÁEZ”

SAN DIEGO- EDO CARABOBO

DISEÑO DE UNA GUIA SOBRE EL MANEJO ODONTOLÓGICO DEL PACIENTE CON FENIDIRIGIDA A ESTUDIANTES DE LA CLINICA DEL NIÑO Y EL ADOLESCENTE V DE LA UNIVERSIDAD JOSÉ

ANTONIO PÁEZ PERÍODO SEPT-DIC 2012

Instrucciones: Marque con una (X) según usted considere:

La Fenilcetonuria (PKU) es un trastorno hereditario que se produce debido al aumento



Un paciente portador de Fenilcetonuria (PKU) es aquel que por un trastorno bioquímico


acúmulo de dicho aminoácido siendo toxico para el mismo.

tratados en cuanto a las manifestaciones clínicas se observa: hipertonía,


olor característico a moho u orine de ratón.

En niños tratados entre sus características clínicas se observa que son de tez más oscura


El presente cuestionario de respuestas cerradas tipo dicotómica, tiene por finalidad evaluar la necesidad del diseño de una guía sobre el manejo odontológico del paciente con fenilcetonuria dirigida a estudiantes de la clínica del niño y el adolescente V de la Universidad José Antonio

Páez periodo Septiembre-Diciembre 2012


DISEÑO DE UNA GUIA SOBRE EL MANEJO ODONTOLÓGICO DEL PACIENTE CON FENI LCETONURIA DIRIGIDA A ESTUDIANTES DE LA CLINICA DEL NIÑO Y EL ADOLESCENTE V DE LA UNIVERSIDAD JOSÉ

produce debido al aumento



Si__ No__

Un paciente portador de Fenilcetonuria (PKU) es aquel que por un trastorno bioquímico


Si__ No__

tratados en cuanto a las manifestaciones clínicas se observa: hipertonía,


Si__ No__

En niños tratados entre sus características clínicas se observa que son de tez más oscura


Si__ No__

El presente cuestionario de respuestas cerradas tipo dicotómica, tiene por finalidad evaluar la anejo odontológico del paciente con fenilcetonuria

dirigida a estudiantes de la clínica del niño y el adolescente V de la Universidad José Antonio Diciembre 2012

5. A nivel bucal los pacientes fenilcetonúricos presentan aumento en la cantidad de saliva,

por tanto escasa tendencia a producir placa bacteriana y calculo, un esmalte resistente y

facilidad para deglutir.

Si__ No__

6. Entre las manifestaciones bucales los pacientes con fenilcetonuria tienden a presentar

cambios en la cantidad de saliva, placa, cálculo y caries, así como también, hipoplasia

del esmalte.

Si__ No__

7. Para mantener la cantidad de fenilalanina en el organismo éstos pacientes deben

consumir alimentos ricos en este aminoácido, manteniendo una dieta en la cual se

sustituya el azúcar por edulcorantes como el aspartame logrando disminuir la incidencia

de caries.

Si__ No__

8. En la consulta odontológica el profesional debe indicar medicamentos entre estos

analgésicos y antibióticos, al momento de atender un paciente portador de fenilcetonuria

se tiene que tomar en cuenta la composición de dicho medicamento ya que si contiene

aspartame no debe recetarse.

Si__ No__

2

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DISEÑO DE UNA GUÍA SOBRE EL MANEJO … · Cuando la fenilcetonuria no es detectada y tratada a tiempo los pacientes portadores suelen presentar características o manifestaciones