Displasia fibromuscular. Un artículo de revisión

Los autores de esta excelente revisión, del Car-diovascular Institute del Mount Sinai School ofMedicine de Nueva York, abordan todo un aba-nico de aspectos de actualización de la displa-sia fibromuscular (DFM): la patogénesis, el diag-nóstico diferencial, la afectación arterial renal,el diagnóstico por imagen, la terapéutica o laafectación de otros territorios vasculares, comopor ejemplo del sistema nervioso central.

Slovut DP, Olin JW. Fibromuscular dysplasia. N Engl J Med. 2004;350:1862-71.

Comentario

La DFM es una enfermedad vascular no atero-matosa y no inflamatoria que afecta mayorita-riamente a la arteria renal y a la carótida inter-na, aunque puede presentarse en cualquier otroterritorio vascular. La presentación clínica es va-riable: desde ser asintomática hasta debutar conuna hipertensión renovascular o simular un cua-dro de vasculitis necrotizante multisistémica,según el segmento arterial afectado, el grado deestenosis o el tipo de DFM. La fibroplasia de la media es el tipo más común.Para explicar su patogenia se han propuesto fac-tores genéticos, mecánicos u hormonales; sinembargo, la causa sigue siendo desconocida. En el diagnóstico diferencial hay que considerar laarteriosclerosis y las vasculitis. La DFM se diferen-cia de la primera en que suele afectar a personasmás jóvenes, a menudo de género femenino, conpocos factores de riesgo cardiovascular y en lasque la lesión vascular acostumbra a presentarseen segmentos arteriales medios o más distales. Adiferencia de las vasculitis, la DFM es por defini-ción no inflamatoria y no se asocia a anemia,trombocitopenia ni a elevación de reactantes defase aguda. El diagnóstico diferencial puede serdifícil al no disponer de marcadores bioquímicoso de imagen lo suficientemente específicos.Algunas exploraciones de imagen pueden ayudaral diagnóstico y al seguimiento de la localizaciónmás común: la DFM renal. La ecografía dopplerde las arterias renales puede detectar incrementosde velocidad de flujo en segmentos distales, loque traduciría estenosis en zonas altamente su-gestivas de DFM, que raramente se afectan por ar-

teriosclerosis. Otras exploraciones complementa-rias, como la angiografía, la tomografía computa-rizada, la angiotomografía o la angiorresonanciamagnética todavía están insuficientemente eva-luadas para el diagnóstico específico de la DFM.Con relación al tratamiento, debe considerarse larevascularización tanto en los pacientes con hi-pertensión refractaria al tratamiento farmacológi-co como en los que cumplen criterios de isque-mia de parénquima renal. Hay actualmente dosopciones quirúrgicas para el tratamiento de laDFM renal: la angioplastia y la cirugía arterial. Laprimera mejora el control tensional entre un 30%y un 60% de los casos, aunque fracasa entre un3% y un 33% de los casos, según las series. Nohay estudios que demuestren la superioridad dela angioplastia sobre la revascularización quirúr-gica. Sin embargo, por ser aquélla menos invasi-va, menos costosa y asociada a una menor mor-bididad cuenta con un uso más extendido para eltratamiento inicial de la DFM.La afectación vascular cerebral puede ser asinto-mática o asociada a síntomas inespecíficos, comola cefalea, acúfenos, vértigo o síncopes, o más es-pecíficos compatibles con un accidente cerebro-vascular isquémico, amaurosis fúgax o síndromede Horner. En algunos casos puede ser susceptiblede tratamiento quirúrgico mediante angioplastia,resección, endarterectomía, injerto o dilatación.Otro posible territorio afectado es el de las extre-midades inferiores, en las arterias femoral, poplí-tea o tibioperoneal. En este caso, los pacientespueden presentar una claudicación intermitente oclínica de microembolización periférica.En resumen, la DFM cuando estenosa las arteriasrenales es responsable de una hipertensión se-cundaria, habitualmente tributaria de tratamientoquirúrgico o angioplastia, que soluciona el pro-blema en una elevada proporción de casos.Hasta un 50% de los pacientes tienen, además,lesiones en otros territorios vasculares.

Evidencias de lesiones subclínicasen arteria carótida y radial enpacientes con displasiafibromuscular de arteria renal

El objetivo de este trabajo fue detectar median-te técnicas ecográficas no invasivas de alta reso-

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RESÚMENES

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