SKENARIO AA 64 year old man, was admitted to outpatient clinic
Bari hospital with 6 mont history progressive skin erythem and
desquamation in both leg, arm, buttocks, lower lumbosacral. The
condition initially started in his left leg as a small papule with
scale and then rapidly spread to both leg, scalp, buttocks,
lumbosacral, arms, inhis finger and toenail shown deformity of the
nail plate, he feel pain and rigidy in his knees since 3 month ago,
before he admited to outpatient, he had been treated topical
bethamethasone and moisturizer unregularly.A physical examination
composmentis, the lesion showed well demarcated, raised, red plaque
with a white scaly, thick, adherent, the size papule, numular until
plsque on his both of his leg, arm, buttocks, lower lumbosacral. On
his scalp presented thick scale, itching. KLARIFIKASI ISTILAH Skin
erythema : kemerahan pada kulit akibat vasodilatasi pembuluh darah
Desquamation : pelepasan elemen epitel terutama kulit dalam bentuk
sisik Papule : lesi yang menonjol kurang dari 0,5 cm Scale :
bersisik Bethamethasone : glukokortikoid sintetik steroid anti
radang yang paling aktif bisa oral, topikal. Deformity : perubahan
bentuk tubuh Plaque : lesi datar, dapat diraba, lebarnya lebih dari
0,5 cm Lesion : traumatik, hilangnya fungsi suatu bagian Dermacated
: ada batas Adherent : melekatnya pada sesuatu Itching : sensasi
iritasi di permukaan kulit atas Numular : berukuran sebesar uang
logam, bentuknya cakram dan pipih
IDENTIFIKASI MASALAH1. A 64 year old man, was admitted to
outpatient clinic Bari hospital with 6 mont history progressive
skin erythem and desquamation in both leg, arm, buttocks, lower
lumbosacral.2. The condition initially started in his left leg as a
small papule with scale and then rapidly spread to both leg, scalp,
buttocks, lumbosacral, arms, inhis finger and toenail shown
deformity of the nail plate.3. He feel pain and rigidy in his knees
since 3 month ago.4. Before he admited to outpatient, he had been
treated topical bethamethasone and moisturizer unregularly.5. P.E :
The lesion showed well demarcated,raised Red plaque with a white
scaly, thick, adherent, The size papule, numular until plsque on
his both of his leg, arm, buttocks, lower lumbosacral. On his scalp
presented thick scale, itching. ANALISIS MASALAH1. Apakah etiologi
dari skin erythema dan desquamation?2. Bagaimana mekanisme dari
skin erythema dan desquamation?3. Apakah ada hubungan umur dan
jenis kelamin dengan kasus ini?4. Mengapa lesinya berada di both
leg, arm, buttocks, dan lower lumbosacral?5. Mengapa gejalanya baru
muncul 6 bulan yang lalu, progressive dan bagaimana perjalanan
penyakitnya?6. Mengapa dimulai dari kaki kiri ? apakah ada
kaitannya dengan keluhan utama?7. Bagaimana mekanisme deformitas
kuku?8. Mengapa nyeri dan kekakuan baru timbul 3 bulan yang lalu ?
mekanismenya ?9. Apakah ada hubungan penggunaan obat dengan kasus
ini?10. Bagaimana mekanisme dari P.E?11. Bagaimana cara menegakkan
diagnosis?12. Bagaimana diagnosis bandingnya?13. Bagaimana
diagnosis kerjanya?14. Bagaimana penatalaksanaannya?15. Apa saja
komplikasinya?16. Bagaimana prognosisnya?17. KDU?HIPOTESISA 64
tahun laki-laki, mengalami skin erythema, plaque, papule, nail
plate deformity dan nyeri serta kekakuan sendi disebabkan oleh
psoriasis arthritis
Etiologi & patofisiologi eritema &
desquamasiEtiologiEritroderma dapat disebabkan penyakit atau
kelainan alat dalam. Berdasarkan penyebabnya, eritroderma dibagi
menjadi 3 golongan :I. Akibat alergi obat biasanya secara
sistemik.II. Akibat perluasan penyaki kulit, misalnya : psoriasis,
pemfigus foliaseus, dermatitis atopik, pitiriasis rubra pilaris,
dan liken planus.III. Akibat penyakit sistemik termasuk keganasan
Ada pula golongan lain yang tidak diketahui penyebabnya (5-10%),
meskipun telah dicari. Sebagian para penderita yang mula-mula tidak
diketahui penyebabnya, kemudian berkembang menjadi sindrome
Sezary.
Etiologi & pathogenesis terjadi small papule, eritema, dan
squama
Faktor Genetik(Psoriasis tipe I:HLA-B13,B17,Bw57, dan Cw6,
Psoriasis tipe II:HLA-B27 dan Cw2)
Ekspresi sel-sel imun
Sel penyaji antigen(dermal)Limfosit TLangerhans
cellKeratinosit
Aktivasi TH-I type T lymphocytes predominance
Opsonisasi T CD8 Lymphocytes
Lesi akut(inflamasi akut, 6 bulan yang lalu)
Produksi sitokin;i
TGF-IFN- dan TNF-IL-18IL-8IL-2IL-1
Histamine h1
Mediator autocrine Opsonin T limphocyte dan migrasi
neutrofilProliferasi sel TRegulasi ekspresi ICAM-1 dan E selectin
pada vascular endothelium di papillae dermal
Induksi keratinositMenstimulus saraf C poliklonal pada
dermis
Ekspresi HLA,regulasi ICAM-1,dan produksi IL-6,8,TGFMelekat pada
EGF
Sensasi gatal
LFA-1 melekat pada ICAM-1
Proliferasi keratinositVasodilatasi pembuluh darah
Penumpukan neutrofil di bagian atas papillae dermal
Penumpukan kulit mati di epidermisEritema yang meninggi(papillae
dermal)
SquamaSmall papulHubungan umur, jenis kelamin dengan penyakit
Laki-laki agak lebih banyak dari pada perempuan. Pada semua usia,
tetapi umumnya pada orang dewasa.
Etiologi deformitas pada kuku :Infeksi : jamur, bakteri, dan
virus.Anemia kekurangan zat besi: KoilonychiaKarakteristik dari
penuaanTrauma: kuku hematomKelainan genetik: diperkirakan
disebabkan oleh mutasi gen sporadic (ex : Nail Patela Syndrome)
Patofisiologi deformitas kuku
Lesi berkembang
Peningkatan proliferasi keratinositVasodilatasi pembuluh darah
di dermal papillae
Mendorong bagian basalis kuku ke atas
Deformitas kuku
Etiology & Mekanisme Pain and Rigidity di kakinya sejak 3
bulan laluPsoriatic Arthritis
Lesi berkembang
Pada area ekstensor dan sering mengalami trauma
Pecah pembuluh darah
Peningkatan tekanan intracapsular sinoviumPeningkatan
permeabilitas vaskularRespon radang
Pembentukan jaringan ikatLeukotrien BradikininPGE2
Sensasi nyeri
Fibrosis
Kaku sendi
Persarafan => sendi lutut disarafi oleh : 1. N. Femoralis 2.
N. Obturatorius 3. N. Peroneus communis 4. N. Tibialis mensarafi
otot-otot sehingga sendi lutut bisa bergerak. Pada kasus ini saraf
yang terkena adalah N. Obturatorius
Penegakan DiagnosisAnamnesis Keluhan Gatal ringan Kulit
kemerahan mengelupas Papul kecil dengan sisik yang menyebar dengan
cepat Kelainan bentuk pada nail plate Nyeri dan kaku pada lutut
Riwayat pengobatan topical bethamethasone dan pelembab yang tidak
teraturPemeriksaan Fisik Keadaan umum: compos mentis Vital sign
Pemeriksaan spesifik1. bercak kemerahan yang menonjol2. Skuama
berlapis-lapis, kasar dan berwarna putih 3. fenomena lilin dan
fenomena auspitz4. fenomena kobner5. pitting nail atau nail pit
pada lempeng kuku berupa lekukan-lekukan miliar6. Perubahan pada
kuku terdiri dari onikolosis, hiperkeratosis subungual,oil spots
subungual dan koilonikia 7. kelainan pada sendiPemeriksaan
laboratoriumTidak ada kelainan laboratorium yang spesifik pada
penderita psoriasisBila penyakit tersebar luas, pada 50 % pasien
dijumpai peningkatan asam urat, dimana hal ini berhubungan dengan
luasnya lesi dan aktifnya penyakit. Hal ini meningkatkan resiko
terjadinya Artritis Gout. Laju endapan eritrosit dapat meningkat
terutama terjadi pada fase aktif. Dapat juga ditemukan peningkatan
metabolit asam nukleat pada ekskresi urin.Pada psoriasis berat,
psoriasis pustular general dan eritroderma keseimbangan nitrogen
terganggu terutama penurunan serum albumin. Protein C reaktif, ?2
makroglobulin, level IgA serum dan kompleks imun IgA meningkat,
dimana sampai saat ini peranan pada psoriasis tidak diketahui.
Pemeriksaan Tambahan Gambaran Histopatologi Psoriasis dengan
biopsiPsoriasis memberikan gambaran histopatologi, yaitu
perpanjangan (akantosis) reteridges dengan bentuk clubike,
perpanjangan papila dermis, lapisan sel granuler menghilang,
parakeratosis, mikro abses munro (kumpulan netrofil leukosit
polimorfonuklear yang menyerupai pustul spongiform kecil) dalam
stratum korneum, penebalan suprapapiler epidermis (menyebabkan
tanda Auspitz), dilatasi kapiler papila dermis dan pembuluh darah
berkelok-kelok, infiltrat inflamasi limfohistiositik ringan sampai
sedang dalam papila dermis atas. Pemeriksaan genetic Pemeriksaan
Penunjang Auspitz sign tampak serum atau darah yang
berbintik-bintik ketika lesi kulit dikerok perlahan)Kobner
phemomena trauma pada kulit yang timbul kira-kira serelah 3
minggu.Biopsy kulit untuk menentukan jenis psoriasisSinar-X untuk
melihat pembengkakan pada jaringan sekitar lutut
Pemeriksaan sitogenetika: kompleks histokompatibilitas utama
(MHC, kromosom 6p21.3, tempat tinggal gen HLA)
Diagnosis kerja
Definisi Psoriasis ialah penyakit yang penyebabnya autoimun,
bersifat kronik dan residif, ditandai dengan adanya bercak-bercak
eritema berbatas tegas dengan skuama yang kasar, berlapis-lapis dan
transparan; disertai fenomena tetesan lilin, Auspitz, dan
Kobner.
Epidemiologi Insiden psoriasis pada pria agak lebih banyak dari
pada wanita, psoriasis dapat terjadi pada semua usia, tetapi
umumnya pada orang dewasa muda. Onset penyakit ini umumnya kurang
pada usia yang sangat muda dan orang tua. Dua kelompok usia yang
terbanyak adalah pada usia antara 20 30 tahun dan yang lebih
sedikit pada usia antara 50 60 tahun.
Etiologi Etiologi belum diketahui, yang jelas ialah waktu pulih
(turn over time) epidermis dipercepat menjadi 3-4 hari, sedangkan
pada kulit normal lamanya 27 hari. Beberapa faktor penting yang
disangka menjadi penyebab timbulnya Psoriasis adalah : Genetik
Imunologik
ETIOLOGI PSORIASIS Penyebab psoriasis hingga saat ini tidak
diketahui, terdapat predisposisi genetik tetapi secara pasti cara
diturunkan tidak diketahui. Psoriasis tampaknya merupakan suatu
penyakit keturunan dan tampaknya juga berhubungan dengan kekebalan
dan respon peradangan. Diketahui faktor utama yang menunjang
penyebab psoriasis adalah hiperplasia sel epidermis. Penyelidikan
sel kinetik menunjukkan bahwa pada psoriasis terjadi percepatan
proliferasi sel-sel epidermis serta siklus sel germinatum lebih
cepat dibandingkan sel-sel pada kulit normal. Pergantian epidermis
hanya terjadi dalam 3-4 hari sedangkan turn over time epidermis
normalnya adalah 28-56 hari. Faktor genetik sangat berperan, dimana
bila orang tuanya tidak menderita psoriasis, resiko untuk mendapat
psoriasis 12 %, sedangkan jika salah seorang orang tuanya menderita
psoriasis resikonya mencapai 34-39 %.2,9,12 Hal lain yang menyokong
adanya faktor genetik ialah bahwa psoriasis berkaitan dengan
HLA.5,9,13 Berdasarkan awitan penyakit dikenal dua tipe : Psoriasis
tipe I dengan awitan dini bersifat familial dan berhubungan dengan
HLA-B13, B17, Bw57, dan Cw6 sedangkan psoriasis tipe II dengan
awitan lambat bersifat nonfamilial dan berhubungan dengan HLA-B27
dan Cw2 dan Psoriasis Pustulosa berkorelasi dengan HLA-B27.
Psoriasis merupakan kelainan multifaktorial dimana faktor genetik
dan lingkungan memegang peranan penting. Ada beberapa faktor faktor
yang dapat mencetuskan psoriasis, yaitu: Trauma: Dilaporkan bahwa
berbagai tipe trauma kulit dapat menimbulkan psoriasis. Infeksi:
Sekitar 54 % anak-anak dilaporkan terjadi eksaserbasi psoriasis
dalam 2-3 minggu setelah infeksi saluran pernapasan atas.5,6
Infeksi fokal yang mempunyai hubungan erat dengan salah satu bentuk
psoriasis ialah Psoriasis Gutata, sedangkan hubungannya dengan
Psoriasis Vulgaris tidak jelas dan pernah di laporkan kasus-kasus
Psoriasis Gutata yang sembuh setelah diadakan tonsilektomi.
Streptococcus pyogenes telah diisolasi sebanyak 26 % pada Psoriasis
Gutata Akut, 14 % pada pasien Psoriasis Plak, dan 16 % pada pasien
Psoriasis Kronik. Stres : Dalam penyelidikan klinik, sekitar 30-40
% kasus terjadi perburukan oleh karena stres. Stres bisa merangsang
kekambuhan psoriasis dan cepat menjalar bila kondisi pasien tidak
stabil.Pada anak-anak, eksaserbasi yang dihubungkan dengan stres
terjadi lebih dari 90 %.Stres psikis merupakan faktor pencetus
utama. Tidak ditemukan gangguan kepribadiaan pada penderita
psoriasis. Adanya kemungkinan bahwa stres psikologis dapat
mengakibatkan menurunnya kemampuan menerima terapi dan dapat
menyebabkan deteriorasi terutama pada kasus berat. Alkohol :
Umumnya dipercaya bahwa alkohol berefek memperberat psoriasis
tetapi pendapat ini belum dikonfirmasi dan kepercayaan ini muncul
berdasarkan observasi pecandu alkohol yang menderita psoriasis.
Peminum berat yang telah sampai pada level yang membayakan
kesehatan sering ditemukan pada pasien psorasis berat laki-laki
dibandingkan penderita psorasis lainnya. Kemungkinan alkohol yang
berlebihan dapat mengurangi kemampuan pengobatan dan juga adanya
gejala stres menyebabkan parahnya penyakit kulit. Faktor endokrin :
Puncak insiden psoriasis pada waktu pubertas dan menopause. Pada
waktu kehamilan umumnya membaik, sedangkan pada masa pasca partus
memburuk. Obat-obatan : Psoriasis mungkin dapat diinduksi dengan
obat-obatan seperti beta bloker, litium, anti depresan,
antimalaria, dan penghentian mendadak kortikosteroid sistemik Sinar
matahari : Dilaporkan 10 % terjadi perburukan lesi.
PATOGENESISPSORIASISPsoriasis merupakan penyakit multifaktorial
yang disebabkan aktivitas berbagai gen yang berinteraksi dengan
lingkungan, berhubungan kuat dengan alel HLA-CW-6. The Human Genom
Project akan membantu mengidentifikasi major histocompatibility
Complex (MHC) dan gen non MHC yang terlibat pada psoriasis.
Patogenesis psoriasis tetap tidak diketahui tetapi beberapa penulis
percaya bahwa penyakit ini merupakan autoimun murni dan sel T
mediated. Beberapa penemuan mendukung autoimun ini seperti
histokompatibiliti kompleks mayor (MHC) antigen, akumulasi sel T
terutama memori, serta adanya lapisan anti korneum dan anti
keratinosit antibodi nukleus. Beragam data yang diperoleh
akhir-akhir ini pada penyelidikan psoriasis menekankan bahwa
terdapat aktivitas infiltrasi sel-sel CD4 pada lesi-lesi kulit.
Lesi psoriasis lama umumnya penuh dengan sebukan limfosit T pada
dermis yang terutama terdiri atas limfosit T CD4 dengan sedikit
sebukan limfositik dalam epidermis. Pada psoriasis terdapat sekitar
17 sitokin yang produksinya bertambah. Sel langerhans juga berperan
pada imunopatogenesis. Terjadinya proliferasi epidermis diawali
dengan adanya pergerakan antigen, baik eksogen maupun endogen oleh
sel Langerhans. Beberapa sitokin dan reseptornya memperlihatkan
peningkatan level pada epidermis psoriasis. Perubahan-perubahan
biokimia yang ditemukan pada psoriasis meliputi : Konsentrasi lipid
yang tinggi dan peningkatan level enzim protein nuklear pada
glikolitik pathway yang menyebabkan turn over sel meningkat.
Perhatian yang sungguh-sungguh difokuskan pada level siklik
nukleotida terutama AMP siklik (cAMP) yang mengontrol
epidermopoesis. Juga dilaporkan terjadinya kenaikan yang menyolok
dari level siklik GMP (cGMP) dalam epidermis. Walaupun demikian
peningkatan cGMP yang menyebabkan peningkatan kecepatan proliferasi
seluler tidak diketahui hingga saat ini. cAMP epidermis sangat
menurun selanjutnya asam arakidonik meningkat dalam epidermis.
BENTUK KLINIS PSORIASIS1. Psoriasis VulgarisHampir 80 %
penderita psoriasis adalah tipe Psoriasis Plak yang secara ilmiah
disebut juga Psoriasis Vulgaris. Dinamakan pula tipe plak karena
lesi-lesinya umumnya berbentuk plak. Tempat predileksinya seperti
yang telah diterangkan di atas.2. Psoriasis GutataDiameter kelainan
biasanya tidak melebihi 1 cm. Timbulnya mendadak dan diseminata,
umumnya setelah infeksi Streptococcus di saluran napas bagian atas
atau sehabis influenza atau morbili, terutama pada anak dan dewasa
muda. Selain itu, juga dapat timbul setelah infeksi yang lain, baik
bakterial maupun viral, pada stres, luka pada kulit, penggunaan
obat tertentu (antimalaria dan beta bloker)3. Psoriasis Inversa
(Psoriasis Fleksural)Psoriasis tersebut mempunyai tempat predileksi
pada darerah fleksor sesuai dengan namanya, misalnya pada daerah
aksilla, pangkal pahadi bawah payudara, lipatan-lipatan kulit di
seklitas kemalua dan panggul.4. Psoriasis PustulosaAda dua pendapat
mengenai psoriasis pustulosa, pertama dianggap sebagai penyakit
tersendiri, kedua dianggap sebagai varian psoriasis. Terdapat dua
bentuk psoriasis pustulosa, bentuk lokalisata dan generalisata.
Bentuk lokalisata contohnya psoriasis pustulosa palm-plantar
(Barber) yang menyerang telapak tangan dan kaki serta ujung jari.
Sedangkan bentuk generalisata, contohnya psoriasis pustulosa
generalisata akut (von Zumbusch) jika pustula timbul pada lesi
psoriasis dan juga kulit di luar lesi, dan disertai gejala sistemik
berupa panas / rasa terbakar.5. Psoriasis EritrodermaPsoriasis
Eritroderma dapat disebabkan oleh pengobatan topikal terlalu kuat
atau oleh penyakitnya sendiri yang meluas. Bentuk ini dapat juga
ditimbulkan oleh infeksi, hipokalsemia, obat antimalaria, tar dan
penghentian kortikosterid, baik topikal maupun sistemik. Biasanya
lesi yang khas untuk psoriasis tidak tampak lagi karena terdapat
eritema dan skuama tebal universal. Ada kalanya lesi psoriasis
masih tampak samar-samar, yakni lebih eritematosa dan kulitnya
lebih meninggi.
Diagnosis BandingGambaran Klinis Psoariasis Dermatitis Seboroik
Tinea Corporis Sifilis Psoariasis SLE
Erythema + + +_ + +
Lokasi Daerah predileksi Hanya di daerah seboroik Di pinggir
Khasnya pada wajah
Warna skuama putih Putih kekuningan Coklat tembaga
Skuama Berlapis-lapis,pipih,putih Selapis, berminyak tipis Lebih
halus, lebih tipis
Deformity nail + - - - -
Arthritis + - - - +
Papule + - + - -
Perbedaan Arthritis Psoariasis dengan Reumatoid Psoariasis: Pada
Psoariasis Arthritis khas ditemukan adanya lesi pada kulitReumatoid
arthritis menghasilkan antibodi spesifik tertentuReumatoid
arthritis nyerinya terjadi pada waktu-waktu tertentu misalnya pada
pagi hari,sedangkan psoariasis arthritis terjadi terus menerus
Pengobatan sistemik Kortikosteroid, prednison 30 mg/hari, untuk
mengontrol psoriasis. dosis diturunkan perlahan-lahan jika kondisi
membaik. Penghentian mendadak dapat menyebabkan kekambuhan dan
dapat terjadi psoriasis pustule generalisata. Obat sitostatik,
Metotreksat 3 x2,5 mg dengan interval 12 jam dalam seminggu. Jika
tidak tampak perbaikan dosis ditingkatkan 2,5 mg- 5mg. Indikasi
ialah psoriasis dengan lesi kulit dan eritoderma yang sulit
dikontrol dengan obat standard. Kontraindiksai: kelainan hepas,
ginjal, hematoipoetik, kehamilan, penyakit infeksi aktif seperti
TBC. ESO: sakit kepala, alopesia, nausea, nyeri lambung, dan diare.
Siklosporin, efeknya imunosupresif, dosisnya 3-6 mg/kgBB sehari.
Bersifat nefrotoksik dan hepatotoksik
Pengobatan topical Preparat ter, efeknya antiradang. Preparat
ter yang berasal dari fosil seperti iktiol biasanya kurang efektif.
Ter yang berasal dari batubara lebih efektif dibandingkan dari
kayu. Contoh ter dari batubara ilantral dan likuor karbonis
detergens. Contoh ter dari kayu misalnya oleum kadini dan oleum
ruski. Kortikosteroid topical, member hasil yang baik. Pada daerah
scalp digunakan krim, ditempat lain dugunakan salap.. jika terjadi
perbaikan potensi dan frekuensinya dikurangi. ESO pada muka
teleangioektasis, sedangkan pada lipatan berupa strie atrofikans.
Detranol (antralin), konsentari 0,2%-0,8% dalam pasta, salap, atau
krim. Lama pemakaian 1/4 - jam sehari sekali untuk mencegah
irittasi. Penyembuhan dalam 3 minggu. ESO mewarnai kulit dan
pakaian Calcipotriol (MC 903) ialah sintetik vitamin D berupa salap
atau krim 50mg. efeknya antiproliferasi. ESO berupa rasa terbakar,
dan tersengat, dapat terlihat skuamasi dan eritema. Rasa tersebut
akan menghilang setelah beberapa hari pengobatan dihentikan.
Pengobatan dengan penyinaran yaitu dengan UVA (ultraviolet
artificial) atau PUVA (psoralen ultraviolet)
Komplikasi Psoriasis arthritis Penghentian obat kortikosteroid
secara mendadak akan menyebabkan kekambuhan dan dapat terjadi
Psoriasis Pustulosa Generalisata. Jika pengobatan topical terlalu
kuat bias terjadi eritroderma psoriatic Arthritis akan terus
berlanjut, dan bisa menyebabkan ankilosis
Prognosis Bonam. Psoriasis tidak menimbulkan kematian tetapi
bersifat kronis dan residif
Kompetensi dokter umum 3A
