Doenças exantemáticas

PEDIATRIA

Slides: Ana [email protected]

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Doenças exantemáticasRelevância A

1

INCLUI:ABREVIATURAS E SIGLAS

AB – Antibioticoterapia

Ac – Anticorpo

ADPM – Atraso do desenvolvimento psicomotor

AINE – Anti-inflamatório não esteroide

Alt. – Alteração

Brb - Bilirrubina

CID – Coagulação Intravascular Disseminada

CK – Creatina quinase

CRS – Catarro respiratório superior

DDx – Diagnóstico diferencial

Dx – Diagnóstico

FC – Frequência cardíaca

FR – Frequência respiratória

IFN – Interferão

Ig – Imunoglobulina

IL – Interleucina

ITU – Infeção do trato urinário

IVRS – Infeção das vias respiratórias superiores

LCR – Líquido cefalorraquidiano

MRSA – Staphylococcus aureus meticilino-resistentes

NET – Necrólise Epidérmica Tóxica

OMA – Otite média aguda

PC – Perímetro cefálico

PCA – Persistência do canal arterial

PCR – Polymerase Chain Reaction

pCr – Proteína C reativa

PHS – Púrpura de Henoch-Schönlein

PNA – Pielonefrite aguda

PNV – Programa Nacional de Vacinação

PTI – Púrpura trombocitopénica imune

PTT – Púrpura trombocitopénica trombótica

RMN – Ressonância magnética nuclear

RN – Recém-nascido

RX – Radiografia

SCT – Síndrome do Choque Tóxico

SHU – Síndrome Hemolítico-urémico

SNC – Sistema nervoso central

SSJ – Síndrome de Stevens-Johnson

T – Temperatura

TA – Tensão arterial

TAC – Tomografia axial computorizada

TRC – Tempo de repreenchimento capilar

TSA – Teste de susceptibilidade aos antibióticos

Tx – Terapêutica/ tratamento

VS – Velocidade de sedimentação

2

INCLUI:FONTES/ BIBLIOGRAFIA

Manual de Diagnóstico y Terapéutica en Pediatría (Libro Verde LA PAZ) 6ª ed. – La Paz

Nelson Essential’s of Pediatrics 8.ª ed – NEP

Nelson Textbook of Pediatrics 20.ª ed – NTP

Protocolos de Urgência em pediatria, Departamento de Pediatria do Hospital de Santa Maria 4.ª ed – PUP

Lições de Pediatria, Universidade de Coimbra 2017 – LP

* Todos os slides sem referência a bibliografia diferente são baseados no La Paz *

3

LEGENDA

SÍMBOLO SIGNIFICADO

INTEGRAÇÃO DE

CONHECIMENTO

ESTRATÉGIA

PEDAGÓGICA

MUITO IMPORTANTE

CONHECIMENTO

ESSENCIAL

MENOS perguntável

INCOERÊNCIA

SÍMBOLO COMPETÊNCIA

MECANISMOS

de DOENÇA

Estabelecer um

DIAGNÓSTICO

Medidas de saúde e

PREVENÇÃO

Elaborar um plano

TERAPÊUTICO

Elaborar plano de GESTÃO DO

DOENTE

SÍMBOLO SIGNIFICADO

REFERÊNCIA a outros capítulos ou livros

MD

D

T

GD

CHECK

4

P

Cap. 132

Doenças exantemáticasde origem infeciosa

5

Introdução

6

As características da erupção e dos sintomas e sinais acompanhantes permitem orientar a etiologia

para uma doença ou para um conjunto de DDx

A maioria dos exantemas são benignos, mas podem ser manifestação de doença grave

Podem ocorrer por infeção direta das células (epiderme, derme, vascular), ação de toxinas, reação imunomediada

ou combinação de vários mecanismos

É um dos principais motivos de observação em urgência pediátrica

Quando atinge as mucosas, denomina-se enantema

Exantema – aparecimento de lesões cutâneas difusas e agudas associadas a patologia sistémica

Infeções Alergias Intoxicações

Completado com LP

Introdução

7

Descrição de lesões cutâneas – deve ser uniformizada

Lesão primária – lesão básica que surge de novo e é a principal caractéristica da doença; pode não ser observada na por ter

sido alterada por factores externos, mas quando descobertas ajudam ao DDx; pode existir mais do que uma em simultâneo

Completado com NEP

Introdução

8

Descrição de lesões cutâneas – deve ser uniformizada

Completado com NEP

IntroduçãoDescrição de lesões cutâneas – deve ser uniformizada

Lesão secundária – resulta dos efeitos de fatores externos sobre a lesão primária; pode ser a única observada na apresentação

9

Completado com NEP

Exantemas maculopapulares

10

Sarampo

11

D

ATENÇÃO

É uma doença de evicção escolar obrigatória (min. 4d após início do exantema)Decreto Lei Nº23 – 27-1-1995

Vírus do Sarampo, família Paramyxoviridae (RNA)

Epidemiologia

Extremamente contagioso » 90% dos indivíduos suscetíveis expostos são infetados

A incidência diminuiu muito devido à vacinação− O quadro clínico em vacinados é habitualmente incompleto (menos grave)

É endémico em alguns locais (África e Ásia): 20 milhões infeções e 150.000 mortes/ano

A maioria dos surtos, atualmente, deve-se a casos importados:

− Afeta ++ não vacinados/ parcialmente imunizados

− A maioria dos lactentes estão protegidos durante o 1º ano de vida por anticorpos maternos

Completado com NEP, LP, NOC-Sarampo

Sarampo

12

D

Período de incubação: 7-21d

Transmissão por via respiratória ou conjuntival:

Interpessoal - por via aérea ou contacto direto com secreções infetadas

Menos frequentemente por contacto com objetos infetados por secreções

Contagioso desde 5d antes do exantema (1-2d antes do resto dos sintomas) até 4d depois

− A transmissão é mínima após o 2.º d de exantema, sobretudo em vacinados


Transmissão

Exantema maculopapular,

confluente, generalizado

Início na região retroauricular

e progressão cefalocaudal

Pode atingir palmas e plantas

Pode ser hemorrágico e

pruriginoso

Sarampo

13

D


Febre moderada

Tosse

Coriza

Conjuntivite + fotofobia

Manchas de Koplik*(patognomónicas)

Manifestações clínicas

Pródromo ou

fase catarral

(3-5d)

Fase exantemática

(4-6d)Resolução

Desaparece ao 3.ºd pela mesma ordem em que apareceu,

com descamação furfurácea que poupa palmas e plantas

Prostração + mau estado geral

*Máculas punctiformes esbranquiçadas sobre base

eritematosa na mucosa oral (junto ao 1.º e 2.º molares)

A gravidade da doença correlaciona-se

com a extensão do exantema

Sarampo

14

D


Outros achados:

− Esplenomegalia

− Linfopenia

− Linfadenite mesentérica + dor abdominal

− Gengivoestomatite

− Apendicite

Radiologicamente podem observar-se adenopatias parahilares e infiltrados pulmonares

Sarampo modificado: variante da doença que ocorre em doentes com imunidade não protetora

(anticorpos maternos, após Ig EV, títulos baixos após vacinação, sarampo prévio); quadro semelhante mas

mais ligeiro, com incubação superior (17´-21d). O exantema pode não seguir a ordem de aparecimento típica.

Sarampo

15

D

Na prática, pensar SEMPRE em sarampo se criança com:

FebreQuadro

catarral

Exantema maculopapular

confluente

+++ se mau estado geral e vacinação ausente/ incompleta!

Sarampo

16

D

Complicações » surgem em cerca de 1/3 dos casos

Sobreinfeção bacteriana

» complicação mais frequente

Pneumonia Principal causa de morte

OMA

Reativação de TB pulmonar

Neurológicas

Meningoencefalite

1-2/1000

Surge aos 2-6d de doença

Sequelas em 25%

Mortalidade 10-20% (2ª causa)

Encefalite subaguda (imunodeprimidos)

Panencefalite esclerosante subaguda 7-10 A após a doença

Outras

Diarreia (comorbilidade mais frequente) Queratite

Miocardite/ pericardite Hepatite (+ adultos)

Pneumonia de células gigantes

(imunodeprimidos)

Sarampo hemorrágico (hemorragias

nasais, orais e intestinais)

Completado com NEP e LP

Sarampo

17

D

Diagnóstico

Clínico

Confirmação por elevação de IgM, cultura ou PCR de amostras nasofaríngeas ou de urina

Ligação epidemiológica a um caso confirmado

Completado com NOC-Sarampo

A principal forma de prevenção do sarampo é através da vacinação(PNV – 1.ª dose aos 12 M e 2.ª aos cinco/seis anos)

Sarampo

18

Tratamento

Sintomático

Isolamento

Casos gravesVitamina A (evidencia 2B, 1 dose diária durante 2d)

+ Ribavirina PO ou EV (dose = hepatite C – 15mg/kg/d q12h, max 1400mg/d)

Critérios de internamento - de acordo com os critérios de internamento das complicações

Não existe terapêutica específica

Profilaxia

Pós-exposição

Vacina nas 1ªs 72h após contacto em >6M

Ig nos 1ºs 6d após contacto em imunodeprimidos, grávidas e <6M

Ponderar ribavirina em dose = tx nos imunodeprimidos

T GD

Rubéola

19

D

Vírus da Rubéola, família Togaviridae (RNA)

Epidemiologia

Extremamente rara em locais com vacinação sistemática

O homem é o único hospedeiro

Anticorpos maternos são protetores durante os primeiros 6 meses vida

Transmissão


Vias respiratória e de contacto

Contagiosa nos 5d antes do exantema e até 7d depois

ATENÇÃO

É uma doença de evicção escolar obrigatória (min. 7d após início do exantema)Decreto Lei Nº23 – 27-1-1995


discreto, morbiliforme

Progressão cefalocaudal e

predomínio no tronco

Desaparece a partir do 3.ºd com

descamação mínima

Conjuntivite

Coriza ligeira

Febrícula

Adenopatias dolorosas (suboccipitais, retroauriculares

e cervicais)

Petéquias no palato mole

(Pontos de Forchheimer –

20% dos casos)

Rubéola

20

D


Pródromo

(1-2d)

Fase exantemática

(4-6d)

Complicações – raras, incluem artrite de pequenas articulações, púrpura trombocitopénica, encefalite (1/16000) e nevrite

Diagnóstico – clínico é difícil porque o exantema é inespecífico; confirmação por IgM específica

Tratamento – sintomático

Linfadenopatia persiste

T GD

Rubéola

21

D

Na prática, pensar SEMPRE em rubéola se criança com:

Adenopatias


ligeiro

Estrangeiro,

não vacinado

Rubéola

22

D


Síndrome rubéola congénita

Infeção do feto no 1.º trimestre de gravidez

Continua a ser uma patologia relevante em zonas de África e no sudeste asiático

Caracteriza-se por: lesões oculares (cataratas, glaucoma, retinite), cardiopatia (PCA, estenose

pulmonar), vasculite generalizada com exantema purpúrico, microcefalia, ADPM, surdez

neurossensorial

Causa de aborto e nados-mortos

Completado com NEP

Eritema infecioso (5.ª doença)

23

D

Parvovirus B19, família Parvoviridae (DNA)

Epidemiologia

Comum

Mais frequentemente epidémico na primavera

Transmissão


Vias respiratória e de contacto, transfusões sanguíneas

Contagiosa nos 5-10d após infeção e durante 7-10d (fase prodrómica)

Quando surge o exantema, não é contagioso

Completado com LP e NTP


24

D


Eritema das bochechas - “cara

esbofeteada” + palidez perioral

Exantema macular ou maculopapular do

tronco e membros (+ sup. extensão)

Nunca palmas/ plantas, nunca com febre

Pode ser reticulado e pruriginoso

Pode aparecer/ desaparecer durante

semanas com exercício, calor ou stress

Assintomático

ou

Síndrome gripal

ligeiro

(febre, mal-estar

generalizado, mialgias,

cefaleia)

Pródromo

(5-7d)

Fase exantemática

(5-10d)


Bre

ve p

erío

do a

ssin

tom

átic

o

DDx com Urticária


25

D


Outros achados:

− Púrpura vascular

− Erupção petequial em “luvas e meias”

− Síndrome de Gianotti-Crosti

− Eritema nodoso

− ↑↑ transaminases

− Trombocitopenia, neutropenia ou pancitopenia transitórias

− Crise aplásica transitória (7-10 dias): febre, letargia, mal-estar generalizado, palidez, cefaleia, sintomas

GI ou respiratórios; pancitopenia transitória com ↓ reticulócitos

Completado com NTP

Diagnóstico – clínico

Confirmação por IgM específica; PCR na fase pré-exantemática, crises aplásicas ou se infeção persistente


26

D

Na prática, pensar SEMPRE em eritema infecioso se criança com:

Epidemia

local

Exantema sem febre


27


Complicações

Benigno em crianças saudáveis

Crises aplásicas em doentes com anemias hemolíticas crónicas (drepanocitose, esferocitose e talassémias)

Infeção persistente e aplasia de eritrócitos em imunodeprimidos

Miocardite

Se infeção primária na gravidez » anemia fetal e hidrópsia fetal

Tratamento - sintomático

Pode ser necessário tratamento de suporte, incluindo transfusões, nas crises aplásicas

Ig – infeção persistente em imunodeprimidos ou miocardite

T GD

Exantema súbito (6.ª doença)

28

D

Herpesvirus 6(++) ou 7, família Herpesviridae (DNA)

Epidemiologia

Causa major de síndrome febril agudo entre os 6-18 M

Aos 12M, 60% das crianças têm Ac anti-HHV-6; aos 2-3 A quase 100%

Aos 3 A, 50% das crianças têm Ac anti-HHV-7; aos 3-6 A atinge 75%

Também conhecido como roseola infantum

Transmissão


Via de contacto, pela saliva

HHV-6 e 7 colonizam a saliva de adultos (sugere infeção latente com viremia intermitente)

» a doença pode ser adquirida de adultos assintomáticos

Ac maternos são protetores durante os primeiros 6 M de vida


Quadros semelhantes por enterovirus e adenovirus

Ao 4.º dia a febre desaparece


rosado no tronco e membros

Raro na face, mãos e pés

Febre alta (39-40ºC), sem

foco e com bom estado geral

Linfadenopatia (98%)

Hiperemia timpânica

Irritabilidade

Pontos de Nagayama (enantema

com úlceras no palato mole)


29


Pródromo

(3d)

Fase exantemática

(1-3d)

Complicações – ++ convulsão febril (0-6%), outras: encefalite, meningite asséptica e púrpura trombocitopénica

Diagnóstico – clínico

Tratamento – sintomático

Se encefalite, tratamento específico Aula Encefalite

D T GD


30

D

Na prática, pensar SEMPRE em exantema súbito se criança com:

Sem febre

quando surge

exantema

Exantema

de aparecimento abrupto

após quadro febril de 3d

Mononucleose infeciosa

31

D

Aula IVRSVer Vírus Epstein-Barr (EBV), família Herpesviridae (DNA)

Quadros semelhantes por CMV, Toxoplasma, VIH, VHA, HHV6 e 7

» nestes casos chamado Síndrome Mononucleósico

Exantema maculopapular surge em <20% dos casos

Pode atingir 80% se for administrada ampicilina ou amoxicilina

Na prática, o diagnóstico é feito perante o restante quadro de mononucleose infeciosa,

+++ se exantema após tx com uma penicilina (habitualmente por suspeita inicial de amigdalite estreptocócica)

Escarlatina

32

D

SGA = Streptococcus pyogenes

Epidemiologia

Complicação não supurativa da amigdalite e outras infeções provocadas por estirpes de SGA produtoras

de toxina eritrogénica

Pode ocorrer em qualquer idade, mas é pouco frequente <2 A e no final da adolescência/ idade adulta

Ocorre ao longo de todo o ano em climas temperados

Aula IVRS

Quadros semelhantes por S. aureus e outros streptococci

MAS escarlatina é o único sinal clínico que permite dx definitivo de amigdalite por SGA

ATENÇÃO

É uma doença de evicção escolar obrigatória (até cura clínica ou 24h de AB)Decreto Lei Nº23 – 27-1-1995

Completado com LP e PUP

Escarlatina

33

D


Exantema generalizado, micropapular

(“lixa”) eritematoso, mais intenso nas

pregas e região inguinal

Palidez perioral

Linhas equimóticas nas flexuras

(Linhas de Pastia)

Pode atingir palmas/ plantas

Língua de morango

Enantema petequial no palato

Febre alta

Odinofagia

Cefaleia

Vómitos

Faringoamigdalite


Pródromo

(12-48h)

Fase exantemática

(4-6d)

Regressão em 3-4 d, descamação furfurácea no

tronco e em lâminas nas mãos e pés

Escarlatina

34

Complicações = Amigdalite estreptocócica

Tratamento = Amigdalite estreptocócica

Diagnóstico

É a única manifestação clínica que permite dx definitivo de amigdalite estreptocócica

Permite dispensar teste antigénico rápido, mas pode ser realizado se houver dúvidas

Aula IVRS

Na prática, pensar SEMPRE em escarlatina se criança com:

Febre alta

Exantema micropapular

eritematoso áspero

++ intenso nas pregas Amigdalite aguda

D T GD

Sínd. Choque Tóxico (SCT)

35

D

SGA ou S. aureus – estirpes produtoras de toxinas específicas

Epidemiologia

50% dos SCT estafilocócicos ocorrem em ♀ adolescentes/ jovens utilizadoras de tampões

MRSA adquiridos na comunidade são mais frequentemente produtores de exotoxinas de SCT

SCT estreptocócico associa-se sobretudo a infeções graves (celulite, fasceíte necrotizante, miosite, pneumonia,

infeção puerperal), mas em crianças pode ocorrer em infeções ligeiras (impetigo, faringoamigdalite, OMA)

Fatores predisponentes de SCT estreptocócico: varicela, traumatismos, cirurgia, tx com AINE

Há registo de casos de SCT por Streptococcus dos grupos B, C e G

Mortalidade: 5% - SCT estafilocócico / 30% - SCT estreptocócico

Atuam como superantigénios, com estimulação massiva de linfócitos T e libertação de citocinas

O choque ocorre por vasodilatação e ↑ da permeabilidade capilar, com extravasão de proteínas e fluido

Instalação brusca

Febre

Eritrodermia ou exantema

escarlatiniforme, pode ter petéquias

Hiperemia conjuntival e das mucosas

Edema, mialgias, odinofagia

Cefaleia

Mau estado geral (pode estar

conservado nos primeiros dias)

Sintomas GI (diarreia aquosa, vómitos)


36

D

SCT estafilocócico


As toxinas atingem a corrente sanguínea a partir de infeção local, sépsis ou mucosa vaginal

Pródromo

(variável)Fase exantemática

Febre surge 2-3d após o

início da menstruação

Latência curta após

infeção local

(pele, tecidos moles,

queimadura, osteomielite, …)

Latência de horas a

semanas se a partir de

ferida cirúrgica

Descamação cutânea em 1-2 semanas

Pode haver queda de cabelo e das unhas

Sinal de Nikolsky negativo DDx com Sínd. Pele Escaldada

Analiticamente: hipoalbuminemia, trombocitopenia, alts. da coagulação, ↑↑ ureia, creatinina, AST, ALT e CK

Pode não haver leucocitose, mas é frequente o desvio esquerdo e aumento de formas imaturas

Instalação brusca

Febre

Exantema escarlatiniforme desde o

início, eritrodermia, pode ter petéquias

Hiperemia conjuntival e das mucosas

Edema, mialgias, odinofagia

Cefaleia

Mau estado geral (pode estar

conservado nos primeiros dias)

Sintomas GI (diarreia aquosa, vómitos)


37

D

SCT estreptocócico


As toxinas atingem a corrente sanguínea a partir de infeção local, sépsis ou mucosa vaginal

Pródromo

(variável)Fase exantemática

Odinofagia

Infeção da pele

ou tecidos moles

Traumatismo

Analiticamente: hipoalbuminemia, trombocitopenia, alts. da coagulação, ↑↑ ureia, creatinina, AST, ALT e CK

Pode não haver leucocitose, mas é frequente o desvio esquerdo e aumento de formas imaturas

Descamação cutânea em 1-2 semanas

Pode haver queda de cabelo e das unhas

SCT estafilocócico SCT estreptocócico

Febre ≥38.9ºC

Eritrodermia macular difusa

Descamação 1-2sem após início, palmoplantar + dedos

HipoTA (TAs <P5) ou HipoTA ortostática

Afeção sistémica – 3 ou + dos seguintes: GI (vómitos/diarreia),

muscular (mialgias ou CK >2x limite superior normal),

mucosas (hiperemia vaginal, conjuntival ou orofaríngea), renal

(ureia ou creatinina séricas >2x limite superior normal ou

sedimento com >5 leucs/campo sem ITU), hepático (Brb, AST

ou ALT >2x limite superior normal), SNC (desorientação ou

alteração da consciência sem sinais focais, febre ou hipotensão)

Hemocultura negativa (ou positiva para S. aureus), culturas de

LCR e exsudado faríngeo negativas

I. Isolamento de SGA

A. Em local estéril (hemocultura, LCR, liq. pleural, …)

B. Em local não estéril (faringe, vagina, ferida cirúrgica, …)

II. Sinais de gravidade

A. HipoTA (TAs <P5)

B. 2 ou + dos seguintes: alt. renal (creatinina sérica >2x

limite superior normal), coagulopatia (trombocitopenia

<100.000 ou CID), alt. hepática (Brb, AST ou ALT >2x

limite superior normal), sínd. dificuldade respiratória do

adulto, exantema macular eritematoso generalizado, pode

ser descamativo, necrose de tecidos moles (fasceíte

necrotizante, miosite, gangrena)

6 achados incluindo descamação = caso confirmado

5 de 6 achados = caso provável

IA + IIA + IIB = caso confirmado

IB + IIA + IIB = caso provável, se não houver outra causa


38

D

Diagnóstico

Critérios definidores – servem para vigilância epidemiológica;não devem ser usados para excluir casos:

Frequentemente ocorrem formas incompletas, sem hipoTA ou outros critérios

Devem procurar-se SGA e S. aureus em todos os locais possíveis; se não forem isolados, não se excluir o Dx

Hemoculturas positivas: 50% SGA e <10% S. aureus


39

Tratamento

Internamento em UCI

Tratamento do choque

Expansão de volume

Vasopressores

Tratamento de suporte

AB empírica combinada

Vancomicina EV (40mg/kg/d q6h, max. 2g/d, controlo níveis séricos) +

Cefotaxima ou Cloxacilina EV (200mg/kg/d q6h, max 12g/d) +

fármaco inibidor da síntese proteica e de toxinas:

Clindamicina EV (30-40mg/kg/d q6-8h, max 1.8g/d) ou Linezolid EV

AB deve ser ajustada de acordo com os achados microbiológicos,

mas deve sempre manter-se um betalactâmico e um AB que bloqueie a síntese de toxinas

Drenagem de abcessos, limpeza de feridas, ressecção de tecido necrótico, …

Ig no SCT estreptocócico; discutível no SCT estafilocócico, pode ser usada em casos refratários

Corticóides – utilidade discutida

T GD


40

D


Na prática, pensar SEMPRE em SCT se criança com:

Mau estado geral

Sintomas e sinais de

afeção multiorgânica

Febre + eritrodermiatipo “queimadura solar”

Pródromo Febre Exantema Sinais característicos

Sarampo CRS AltaMorbiliforme, cor intensa,

confluente

Koplik prévio, conjuntive,

tosse intensa

Rubéola CRS FebrículaMaculopapular, extenso, cor

ténueAdenopatias

Eritema

infecioso ou febrícula durante o exantema

Máculas eritematosas

confluentes, reticulado,

oscilante

Exantema confluente na face

= cara esbofeteada

Exantema

súbitoFebre sem foco

Alta nos

3d antes do exantema

Máculas eritematosas não

confluentes

Exantema surge quando

desaparece a febre

Mononucleose Amigdalite Variável

Morbiliforme, cor intensa,

associado a ampicilina ou

amoxicilina

Exsudado amigdalino,

adenopatias,

hepatosplenomegalia,

edema palpebral

Escarlatina Amigdalite Alta, curta duraçãoMicropapular áspero, palidez

perioral

Língua morango,

linhas de Pastia

D. Kawasaki Alta ≥5d

Muito variável (morbiliforme,

escarlatiniforme, macular),

intermitente

Hiperemia conjuntival e

lábios, língua morango,

eritema palmoplantar

Exantemas maculopapulares

41

D

Diagnóstico diferencial

Exantemas vesiculares

42

Varicela

43

D

Vírus Varicela-zoster, família Herpesviridae (DNA)

Completado com LP, PUP e NTP

Epidemiologia

Surge na primoinfeção pelo varicela-zoster; na reativação da infeção latente surge a zona

O homem é o único hospedeiro e é extremamente contagiosa

Em Portugal, predomina no fim da primavera e início do verão

Mais frequente 2-8 A

Em meio hospitalar consideram-se em risco todos os que tenham estado no mesmo quarto e quartos próximos

Transmissão



Contagiosa nos 2d antes do exantema e até que desapareçam as crostas

ATENÇÃO

É uma doença de evicção escolar obrigatória (5d após início do exantema)Decreto Lei Nº23 – 27-1-1995

Varicela

44

D

Máculas e pápulas eritematosas,

não confluentes

Vesículas transparentes

de base eritematosa

Líquido vesicular fica turvo e a

vesícula rompe, deixando crosta

Muito pruriginosa

Atinge couro cabeludo e mucosas

Adenopatias retroauriculares

CRS ligeiro


Pródromo

(1-2d)Fase exantemática

(3-5d)

em horasRegride em 7-14 dias

Não deixa cicatrizes se não sobreinfetar

Febre baixa, durante 1-2d

Febre alta ou prolongada sugere complicações

Varicela

45

D


Varicela congénita

A maioria dos casos ocorrem quando a infeção se dá entre a 8ª e 20ª semanas de gestação

A manifestação mais comum é RCIU, mas também pode causar lesões cicatriciais na pele com distribuição

por dermátomos, alterações oculares (cataratas, sínd. Horner, microftalmia, nistagmo), alterações músculo-

esqueléticas (malformações das extremidades, hipoplasia óssea e/ou muscular), anomalias do SNC (atrofia

cortical, microcefalia, défice intelectual) ou alterações GI (RGE, atrésia ou estenose do cólon)

Pode causar morte fetal e prematuridade

Varicela neonatal

A transmissão pode ocorrer desde 2 semanas antes do parto, mas o maior risco é entre o 5.º dia pré-parto e

o 2.º dia pós-parto, já que não há tempo suficiente para a passagem de Ac maternos para o feto

Manifesta-se com febre e exantema

Pode complicar com atingimento de órgãos – pneumonia, hepatite ou meningoencefalite

É uma forma muito grave de varicela e a mortalidade atinge 30%

Varicela

46

D

Complicações

Sobreinfeção das lesões (++ S. aureus e S. pyogenes) – complicação mais frequente

− Desde impetiginização de algumas vesículas até celulite intensa ou fasceíte necrotizante

− Suspeitar de fasceíte necrotizante quando uma área de celulite se estende rapidamente

Pneumonia – suspeitar se febre elevada ou persistente + sintomas respiratórios

− Bacteriana: segmentar ou lobar, pode ser precoce

− Varicelosa: broncopneumonia produzida pelo próprio varicela-zoster;

Habitualmente precoce, nos primeiros 3d

Caracteriza-se por febre, SDR e hipoxemia

Mais frequente e grave em adultos, ligeira em crianças imunocompetentes

SNC – cerebelite (ataxia), meningite viral, meningoencefalite, sínd. Guillain-Barré

Vasculite de artérias cerebrais e enfarte cerebral – pode ocorrer sem varicela clínica ou meses após varicela

Outras: disseminação visceral em imunodeprimidos, trombocitopenia, hepatite, síndrome de Reye, artrite, glomerulonefrite

Aula Infeções da pele e tecidos moles

Varicela

47

Tratamento

Antihistamínicos

Medidas de higiene – cortar as unhas, hidratação cutânea com produto não abrasivo, banho com água tépida(água quente agrava o prurido)

Paracetamol se febre

AINEs estão absolutamente contraindicados pela associação com fasceíte necrotizante!

Tratamento da sobreinfeção de vesículas – AB tópico ou antisséptico

T GD

Varicela

48

Tratamento

Aciclovir/ valaciclovir

− Mais eficaz se iniciado nas primeiras 24h de exantema

− Não está recomendado como tratamento de crianças saudáveis – apesar de poderem ↓↓ duração e

intensidade da varicela, não está demonstrada a ↓↓ de complicações

Tratar sempreTratamento recomendado se riscode doença mais intensa ou de complicações

Imunodepressão congénita ou adquirida Idade >12 A

Sob corticoterapia sistémica ou anti-TNF Lactentes

Pós-transplante hematopoiético 2.º caso intrafamiliar

Pós quimioterapia anti-neoplásica Doentes crónicos

Meningoencefalite Doenças crónicas da pele

Varicela disseminada Ponderar se sob corticoterapia inalada em alta dose

Pneumonia varicelosa

Varicela neonatal

Arterite cerebral ou AVC

Sob tx com salicilatos

T GD

Varicela

49

Profilaxia

Ativa – vacinação antivaricela*

− Em crianças saudáveis previne ou atenua a doença se administrada 3-5d após o contacto

− Não deve ser administrada a crianças saudáveis fora de um Programa Nacional de Vacinação

Passiva – administração de Ig e/ou aciclovir/ valaciclovir

− Ig – útil nas primeiras 72h pós-exposição

− Aciclovir – administrar na segunda metade do período de incubação (iniciar 7-9d pós contacto); na maioria

dos casos não evita a infeção, mas torna-a assintomática; parece ter eficácia superior à Ig

*Não está recomendada a vacinação de crianças saudáveis fora de programas nacionais de vacinação uma vez que

coberturas vacinais baixas (<80%), têm riscos potenciais de alteração da epidemiologia, com desvio da infeção

para grupos etários mais velhos, onde o risco de complicações é maior.

A vacinação é apenas recomendada a adolescentes sem história prévia de varicela porque são mais suscetíveis a doença

grave e porque a vacinação deste grupo não acarretará o risco de modificação da epidemiologia (se ♀ deve ser excluída

possibilidade de gravidez) e a crianças que contactam habitualmente com doentes imunodeprimidos.

Adaptado de Recomendações sobre Vacinas Extra PNV – 2018, Comissão de Vacinas da Sociedade Portuguesa de Pediatria

T GD

Varicela

50

D

Na prática, pensar SEMPRE em varicela se criança com:

Exantema com lesões em

várias fases em simultâneo:

máculas, pápulas, vesículas(crostas se tardio)

Prurido intenso

Herpes-zoster (Zona)

51

D

Vírus Varicela-zoster, família Herpesviridae (DNA)

» Reativação da infeção latente no gânglio sensitivo

Lesões vesiculares

agrupadas, agrupadas em 1-3

dermátomos sensitivos,

dolorosas

Afeção unilateral e geralmente

no tórax

Em imunodeprimidos pode

disseminar-se

Dor e sensibilidade

ao toque/ palpação

ao longo do

dermátomo afetado

Febre

Mal-estar

generalizado

Fase pré-eruptivaFase eruptiva

(1-2 semanas)

Nevralgia pós-herpética

Pode durar semanas a meses, rara em crianças

Tratamento – sintomático: analgésicos

Em imunodeprimidos, afeção do trigémio e formas extensas (>2 dermátomos) – aciclovir/ valaciclovir

D. Mão-pé-boca

52

D

Vírus Coxsackie A16 (ou outros A e B) ou Enterovirus 71

Epidemiologia

Mais frequente no verão e outono

Transmissão

Período de incubação: 3-6 d


Enantema: vesículas e pústulas na mucosa

oral, língua, palato mole com recusa da ingesta

Exantema: pústulas/ vesículas nos lábios,

períneo, mãos e pés, afeta palmas e plantas;

por vezes maculopapular face, membros e tronco

Febre alta

CRS

Diarreia

Pródromo

(1-2d)

Fase exantemática

(5-10d)

Completado com LP

Complicações – meningite e encefalite (enterovirus 71), pneumonite, miocardite

Tratamento – sintomático: analgésicos, dieta mole e fria

D. Mão-pé-boca

53

D

Na prática, pensar SEMPRE em doença mão-pé-boca se criança com:

Irritabilidade

e recusa alimentarVesículas na

cavidade oral

Pústulas/ vesículas

nas palmas, plantas,

lábios e/ou períneo

Infeções herpéticas

54

D

Vírus herpes simplex tipo 1 e 2, família Herpesviridae (DNA)

Completado com NEP e NTP

A infeção herpética primária ocorre após inoculação do vírus em qualquer localização mucocutânea

Primoinfeção é subclínica em 85% dos casos

Nos restantes pode causar lesões locais (locais (gengivostomatite herpética, herpes cutâneo, queratoconjuntivite) e,

raramente, infeção generalizada grave

Evolui com recorrências, habitualmente com lesões localizadas e sem reacção sistémica

HSV1 é frequente em crianças e classicamente causa gengivostomatite

HSV2 classicamente infeta os genitais e é considerado uma infeção sexualmente transmissível

Contudo, cerca de 30% dos herpes genitais são causados por HSV1 e o HSV2 também pode causar gengivostomatite


55

D

Gengivostomatite herpética aguda, estomatite recidivante e herpes labial

Epidemiologia

Primoinfeção – gengivostomatite herpética - causa mais frequente de estomatite entre 1-3 A

Frequentemente recidiva como estomatite ou herpes labial

Gengivostomatite herpética aguda

Úlceras orais múltiplas, muito dolorosas,

podem ser sangrantes ao toque

++ língua e gengivas com edema local, mas

podem atingir qualquer superfície da cavidade oral

Podem surgir vesículas periorais

Febre alta

Irritabilidade

Sialorreia

Halitose

Recusa alimentar

Autolimitada, com duração 4-9d (até 14d)

DDx - amigdalite bacteriana (na fase inicial da gengivostomatite pode surgir exsudado amigdalino),

doença mão-pé-boca (vesículas periorais, mas não surgem vesículas no corpo),

herpangina enterovírica (vesículas mais extensamente distribuídas na cavidade oral na gengivostomatite)


56

D

Gengivostomatite herpética aguda, estomatite recidivante e herpes labial

Recidivas

Desencadeadas por diversos estímulos

Uma ou várias lesões vesiculares na união cutâneo-mucosa,

associadas a dor, disestesia ou ardor

Sintomas sistémicos são raros

Reativação de HSV é uma das causas mais frequentes de eritema multiforme

O herpes labial é a manifestação mais comum de infeção HSV1 recorrente, surgindo em 20-40% dos adultos

Completado com NEP


57

D

Herpes cutâneo e eczema herpético

Completado com NEP

Herpes cutâneo

Agregados de vesículas de paredes finas

sobre base eritematosa, muito dolorosas

Rompem e formam crosta,

mas não deixam cicatriz

Podem surgir em lesões ou em pele intacta

Frequentemente a forma de panarício herpético surge

associada à gengivostomatite

Crianças que chucham no dedo

ou roem as unhas

Eczema herpético

Forma grave de HSV cutâneo, mais frequente em indivíduos

com doença cutânea como dermatite atópica

Disseminação da infeção pelo corpo, mesmo em pele intacta

Frequentemente com afeção sistémica


58

D

Queratoconjuntivite herpética

Completado com NEP

Conjuntivite folicular aguda

A afeção ocular por herpes pode ter várias formas, tanto na primoinfeção como nas recorrências

Queratoconjuntivite

Blefarite herpética

A forma mais frequente é a epitelial (úlcera dendrítica),

mas também pode afectar a córnea ou associar-se a uveíte


59

D

Herpes genital

Completado com NEP

++ adolescentes e adultos jovens que já iniciaram vida sexual

Até 90% dos infetados desconhecem infeção

Transmissão genital-genital (mais frequente HSV2) ou oral-genital (mais frequente HSV1)

Os infetados sintomáticos ou assintomáticos excretam periodicamente o vírus das

localizações anogenitais, permitindo a transmissão aos parceiros sexuais e, no

caso das mulheres grávidas, aos recém-nascidos

Aparecimento de vesículas na mucosa genital ou

pele em torno dos genitais, que rompe e deixam

úlceras muito dolorosas de bordo eritematoso e

exsudado amarelo acinzentado

Disúria (pode condicionar retenção urinária)

Dor/ desconforto

Sensação de

queimadura local

Febre, cefaleia, mialgias

Pelo menos uma recorrência no ano seguinte,

costuma ser menos grave e menos dolorosa


60

Completado com Chayavichitsilp, P. et al (2009). Herpes Simplex. Pediatrics in Review, 30(4), 119–130

Gengivostomatite herpética

Medidas de alívio sintomático – dieta mole e fria, analgésicos, anti-inflamatórios tópicos

Aciclovir – na primoinfeção reduz a duração até 50% e melhora tolerância alimentar se iniciada nas primeiras 72-96h

Nas recidivas é útil se: eritema multiforme, lesões extensas ou imunossupressão

Internamento – se intolerância oral total

Herpes labial

Medidas de alívio sintomático – protetor labial como vaselina e/ou um creme cicatrizante com óxido de zinco; evitar os

antivirais tópicos pelo seu pouco benefício e efeito fotossensibilizante; prevenir o contágio

Tx antiviral pode ser ponderada a utilização a longo prazo para prevenir recorrências quando são frequentes e/ou graves

Eczema herpético

Aciclovir PO ou EV

Queratoconjuntivite herpética

Colírio de ganciclovir – nas formas superficiais; pode ser adicionado ou colírio cicloplégico para diminuir a dor

Aciclovir PO ou EV – se afeção da córnea e na uveíte e manter profilaxia oral associada a corticoide tópico

Herpes genital

Aciclovir PO – na infeção primária, iniciar nos primeiros 6d; nas recorrências, iniciar 2d antes de aparecerem vesículas

Tratamento

T GD

Prurigo estrófulo

61

Lesões afastadas da área de contacto » Reação hipersensibilidade tipo III (imunocomplexos) associada a tipo I (IgE)

Pápulas eritematosas e

vesicobolhosas, com distribuição

assimétrica, muito pruriginosas

Podem surgir agrupadas

nas extremidades e cintura

Deixam lesão residual

hipo/ hiperpigmentada

Picada de inseto Fase exantemática

Complicações – sobreinfeção bacteriana

Tratamento – sintomático (controlo do prurido com anti-histamínico oral) + prevenção de picadas

Reação hipersensibilidade à saliva de artrópodes (++ ácaros, pulgas, mosquitos)

Epidemiologia

++ 2-10 A

Mais frequente nos meses quentes

» minutos/ horas depois –

D T GD

Sínd. Gianotti- Crosti

62

D

Aparecimento de pápulas eritematosas que se estendem

de forma assimétrica na face, glúteos e extremidades

Afeta palmas e plantas

Pode ser confluente, formando placas,

que se podem tornar purpúricas

Não atinge mucosas

Habitualmente não é pruriginoso

Duração 2-8 semanas

Vírus da Hepatite B, família Hepadnaviridae

Vírus Epstein-Barr (EBV), família Herpesviridae

Citomegalovírus (CMV), família Herpesviridae

Vírus respiratórios, vários

Enterovírus, vários

Exantema Sinais característicos

VaricelaVesículas transparentes (inicialmente); elementos

em várias fases de evolução

Prurido intenso; atinge couro cabeludo

Predomínio no tronco

Herpes zosterTrajeto segue dermátomos

UnilateralRaro no lactente; história de varicela prévia

Herpes simples Pústulas/ vesículas peribucais ou localizadas Gengivostomatite

Mão-pé-bocaPústulas isoladas nas palmas, plantas,

lábios, língua ou períneoVesículas no palato mole e pilares amigdalinos

Molusco

contagiosoVesícula dura e umbilicada Indolor e persistente

Prurigo

estrófulo

Lesões polimórficas

de predomínio no tronco e membrosPrurido; sinais alérgicos; alteração do habitat

Gianotti-Crosti Acropapular CRS, diarreia, febrícula

Impétigo

bolhosoBolhas que rompem facilmente Autoinoculação pelo corpo

Exantemas vesiculares

63

D

Diagnóstico diferencial


Exantemas bolhosos

64

Exantemas bolhosos

65

Incluem doenças infeciosas puras, complicações de doenças infeciosas mediadas imunologicamente e reações de

hipersensibilidade a fármacos; DDx é difícil e pode requerer biopsia cutânea

Sínd. pele escaldada Eritema multiforme SSJ e NET DRESS

EtiologiaToxinas esfoliativas

de S. aureus

Imunológico

infeções > medicamentos

Imunológico

Medicamentos > infeções

Imunológico

Medicamentos

Febre Sim Não Sim Sim

Estado geral Variável Conservado Afetado Variável

Bolhas(% sup. corporal)

Grandes, frágeis(>10%)

Lesões em alvo(<10% ou ausentes)

Grandes(SSJ <10%, SSJ/ NET 10-

29%, NET ≥30%)

Pequenas, tensas(<10% ou ausentes)

ExantemaEritema difuso ou

escarlatiniforme

Variável, pouco

confluente, lesões em

alvo com bolha central

Morbiliforme, extenso,

confluente

Morbiliforme, muito

extenso, confluente

MucosasSó conjuntivas; atinge

pele dos lábios

Lábios e oral

raro conjuntiva e genital

Conjuntiva e lábios

Menos frequente genitalNão

Biopsia da pele

Separação entre estratos

espinhoso e granuloso da

epiderme

Degeneração basal,

infiltrado linfohistiocitário

na derme

Necrose da epiderme e

descolamento

subepidérmico

Sem necrose, infiltrado

linfocitário, edema da

derme

Lesões viscerais/

outros

Replicação de HSV1

Rara afeção mucosa

digestiva e brônquica

Hepatite, nefrite,

miocardite, pneumonite

Eosinofilia


D

Eritema multiforme

66

D

Fármacos

Agentes infeciosos

Tóxicos

» Reação de hipersensibilidade

90% por infeções - HSV é o desencadeante mais frequente (primoinfeção ou reativação), seguido de

Mycoplasma pneumoniae, tuberculose e S. pyogenes

Fármacos – antibióticos (antituberculosos, vancomicina, betalactâmicos, sulfonamidas, …), AINEs,

anticonvulsivantes (fenobarbital, fenitoína)

Também pode ser causado por radioterapia e processos neoplásicos

Até 20% são idiopáticos

Eritema multiforme

67

D

Máculas ou pápulas urticariformes, de morfologia diversa, que surgem

primeiro nos membros de forma simétrica, afetam palmas e plantas

Extensão centrípeta

Lesão típica em alvo, com duplo halo eritematoso,

e vesícula ou bolha central

Lesões atípicas não têm bolha central

Podem surgir lesões hemorrágicas e edema


DDx com edema agudo hemorrágico da infância

Enantema caracterizado por placas eritematosas ou bolhas, +++ orais

Raramente pode afetar conjuntivas e mucosa urogenital

++ sem prurido e sem febre

Sintomas respiratórios se causado por M. pneumoniae

Diagnóstico – clínico. Pesquisar possíveis desencadeantes.

Eritema multiforme

68

Tratamento

Se causado por um fármaco, suspender

Se causado por uma infeção, tratar

Medidas sintomáticas – podem ser suficientes nos casos ligeiros

− Corticoide tópico em gel na mucosa oral

− Limpeza das bolhas com sulfato de cobre 1/1000

Prednisolona PO nos casos graves

T GD

Exantemas medicamentosos

69

D

Sínd. Stevens-Johnson – pode ser causado por fármacos, infeções ou doença sistémica; alguns vírus estão

implicados no desenvolvimento de reações de hipersensibilidade a fármacos

Os exantemas são responsáveis por até 30% das reações adversas a medicamentos

Deve suspeitar-se de etiologia farmacológica sempre que se desenvolva exantema ou febre inexplicados

após administração de um fármaco por qualquer via

Febre + enantema +/- edema = reação grave

Exantemas medicamentosos

70

D

Clínica Fármacos

Exantema Forma mais frequente (60%) Penicilinas, sulfonamidas, AINE

Urticaria15-30% das urticárias são

causadas por fármacosPenicilinas, sulfonamidas, AINE, vancomicina, aciclovir

Fotossensibilidade Eritema nas zonas expostas ao sol Doxiciclina, quinolonas, voriconazol

Melanodermia Escurecimento anormal da pele Amiodarona, antimaláricos

Alterações capilares

Defluvio telogénico Anovulatorios, tiroxina

Interrupção anagénica Citotóxicos

Hipertricose Corticoides, ciclosporina A

SSJ e NET

Febre, exantema, necrose

epidérmica com formação de

bolhas

Afeção de mucosas e epitélios,

mas não de parênquimas viscerais

Anticonvulsivantes – carbamazepina, lamotrigina,

oxcarbazepina, fenoarbital, fenitoína, levetiracetam

AB – sulfonamidas, vancomicina, penicilinas, cefalosporinas,

quinolonas, rifampicina, doxiciclina, macrólidos

Piroxicam, Metamizol, diclofenac

Nevirapina

DRESS

Febre, exantema macular muito

extenso, por vezes com bolhas,

adenopatias

Afeção visceral e eosinofilia

Antiepilépticos aromáticos – lamotrigina, carbamazepina,

fenitoína, fenobarbital

Antipsicóticos, sulfonamidas, dapsona, minociclina,

vancomicina, alopurinol, raltegravi

Aula Urticária

SSJ e NET

71

D

Atualmente consideram-se dois extremos do mesmo processo e independentes do eritema multiforme

Dividem-se em 3 graus de acordo com a % de superfície corporal coberta por bolhas

1. SSJ: <10%

2. Síndrome intermédio SSJ/NET: 10-29%

3. NET: ≥30%

Etiologia

− Fármacos (anticonvulsivantes, AB, outros)

− Frequentemente associado a M. pneumoniae ou CMV, com quadros mais leves e com menor afeção

cutânea do que os associados a fármacos

− NET mais frequentemente por fármacos

− Outros: produtos químicos, preparados de ervanária, vacinas, AIJ e doenças sistémicas

SSJ e NET

72

D

Exantema morbiliforme ou eritema difuso,

doloroso à pressão nalgumas zonas onde

posteriormente surgem bolhas que rompem

Nikolsky positivo

Não costuma atingir palmas, plantas ou couro

cabeludo

Enantema ++ conjuntivas, urogenital e oral

Processo febril

Mal-estar


Pródromo Fase exantemática

(>14d)

Biopsia cutânea: descolamento subepidérmico; necrose difusa da epiderme e posterior descolamento de toda a

espessura da epiderme; infiltrado inflamatório mínimo na derme superficial; queratinócitos apoptóticos periféricos

SSJ e NET

73

Complicações – idêntico a um grande queimado (perda de líquido e proteínas, sobreinfeção, pneumonia, sépsis)

Tratamento

Suspender rapidamente fármaco desencadeante

Admissão em unidade de queimados ou UCI

Tratamento de suporte idêntico a queimado

Deve evitar-se sulfadiazina de prata (sulfonamidas são desencadeantes de NET)

Cuidados especiais com afeção ocular e genital

Tx imunomoduladora tem resultados variáveis – ponderar corticoides + Ig, ciclosporina A, infliximab e/ou

etanercept

Prognóstico

Melhor em crianças do que em adultos com o mesmo grau de afeção

Melhor quanto menor a semivida do fármaco desencadeante

Score SCORTEN de mortalidade – cada critério soma 1 ponto: idade >40 A, doença maligna, sup. corporal com bolhas ≥10%,

taquicardia, ureia sérica ≥66 mg/dL, glicemia ≥252 mg/dL, bicarbonato <20mEq/l

>2 pontos: mortalidade >30% em adultos; >3 pontos: mortalidade >50% em adultos

D T GD

DRESS

74

D

DRESS = Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms

Etiologia

− Hipersensibilidade tipo IV a vários fármacos

− ++ antiepilépticos aromáticos, com reação cruzada entre estes

− A maioria dos doentes apresenta reativação de infeção latente

por um herpesvirus, ++ HHV6

Diagnóstico implica

Exposição prolongada a fármaco suspeito*

+ exantema

+ ≥3 das seguintes:

Febre ≥38.0ºC

Alterações hematológicas(eosinofilia, linfocitose ou trombocitopenia)

Afeção visceral

Adenopatias em ≥ 2 territórios

*Pode confirmar-se a relação com o fármaco suspeito através de provas epicutâneas e testes de transformação linfobláctica

DRESS

75

D

Início com febre, eritema e edema facial

Exantema morbiliforme, confluente, de início no

tronco, atinge mais de 50% da sup. corporal

Pode progredir para dermatite esfoliativa

Linfadenopatia generalizada (60%)


Período de latência

(3-8 semanas)

Fase exantemática

(Prolongada, 2-6 semanas)

Afeção de 1 ou + órgãos: hepatite (95%), nefrite intersticial,

miocardite, pneumonite, SNC

Eosinofilia (≥700/μL ou ≥10%), linfocitose, linfócitos atípicos

Pesquisar reativação de HHV6 ou 7, EBV ou CMV

Biopsia cutânea: inespecífica com espongiose da epiderme, queratinócitos apoptóticos ocasionais, vacuolização

basal e infiltrado linfocitário dérmico; pode haver infiltração por linfócitos atípicos

DRESS

76

Tratamento

Medidas sintomáticas para prurido (antihistamínicos PO e corticoide tópico)

Prednisolona EV ou PO – com desmame muito lento iniciado só após da resolução da lesão visceral e da

febre, em 2-3 meses

Se desencadeado por um antiepiléptico aromático, evitar todos os da família

Não estão indicados antivirais a não ser que haja lesões ativas causadas pelo vírus (encefalite, sínd.

hemofagocítico, …)

DDx – Lupus eritematoso sistémico, hepatites virais e Mycoplasma

D T GD

Exantemas nodulares

77

Eritema nodoso

78

Paniculite septal não necrotizante, de base imunológica (hipersensibilidade tipo III e IV)

− Idiopático em 30-50% dos casos

− Infecioso: tuberculose, SGB, Yersinia, Salmonella, Shigella, EBV, VHB, Toxoplasma

− Fármacos: sulfonamidas

− Outros: lúpus eritematoso sistémico, doença inflamatória intestinal, linfoma, sarcoidose

Nódulos ovoides com 1-3cm, duros, dolorosos, quentes,

vermelho-brilhantes que evoluem para violáceos/ acastanhados

++ face anterior das pernas

Surgem em surtos de 3-6semanas


Pode surgir febre, mal estar e artrite/ artralgias de joelhos e tornozelos

Diagnóstico – clínico. Pesquisar possíveis causas.

Tratamento – sintomático (AINE); etiológico se se identificar causa

D T GD

Febre escaronodular

79

D

Grupo Rickettsia conorii

Epidemiologia

Bacia mediterrânica, África subsaariana, Índia e Médio Oriente

Endémica em Portugal com 900 casos/ano

++ primavera, verão e outono, zonas rurais e suburbanas

O humano é um hospedeiro acidental, sendo as crianças um grupo suscetível pela relação próxima com

animais domésticos e ar livre

++ 1-4 A

Transmissão

O vetor e reservatório habitual é a carraça do cão (Riphicephalus sanguineus)

São necessárias 6-20h de parasitação do Homem para haver transmissão da doença

Período de incubação 4-20d


Febre escaronodular

80

D

Exantema máculo-pápulo-nodular rosado,

purpúrico* ou petequial,

que se inicia nos m. inferiores e generaliza em

24-36h para o tronco, m. superiores e face

Atinge palmas e plantas

Pode detetar-se (30-90%) tache-noire –

escara no local de fixação da carraça

Cefaleia intensas

Mialgias

Febre


Pródromo

(3-5d)

Fase exantemática

(15-20d)

Febre

ExantemaMancha

negra

Sem tratamento, febre dura 8-11d

Artralgias e mialgias

Hepatosplenomegalia

Náuseas, vómitos, diarreia


*DDx com meningococemia, púrpura de Henoch-Schönlein

Febre escaronodular

81

Complicações – na maioria dos casos é benigna e autolimitada

Suspeitar de complicações se exantema purpúrico, insuficiência renal ou afeção hepática grave

Cardiovasculares e respiratórias: arritmias, tromboflebite, miocardite, pericardite, pneumonia, pleurite

SNC/ oculares: meningoencefalite, AVC, radiculonevriteuveíte, retinite

Renais: nefrite com insuficiência renal aguda

Gastrointestinais: hemorragia digestiva alta, pancreatite

Síndrome hemofagocítica

Forma maligna – vasculite generalizada, encefalopatia, choque, insuficiência renal aguda e CID – rapidamente fatal

As complicações são mais frequentes na presença de défice de glucose-6-fosfato-desidrogenase

Tratamento

Diminui o período febril e sintomático e evita complicações graves se administrado precocemente

Doxiciclina PO – manter pelo menos até 2d de apirexia

Alternativas: claritromicina e azitromicina (não utilizar nas formas graves); cloranfenicol (pode ser usado em casos graves)

Profilaxia – não deve ser utilizado AB profilático após picada de carraça

– Remover na totalidade o artrópode com pinça e vigiar sintomas/ sinais de doença

– Prevenir picadas: controlo de parasitas nos animais de estimação, usar repelente de insetos e roupas compridas e claras nas

atividades ao ar livre


D T GD

Paniculites

82

D

Lobular Septal

VasculíticasVasculite nodular (eritema induratum de

Bazin)

Vasculite leucocitoclástica

Panarterite nodosa cutânea

Não vasculíticas

Paniculite pós-esteroides

Lúpus eritematoso sistémico

Pancreatite

Défice de 1-antitripsina

Necrose gorda subcutânea do RN

Escleredema NN

Perniose

Sarcoidose

Paniculite factícia

Eritema nodoso

Doença de Kawasaki

83

D. Kawasaki

84

D

Epidemiologia

2.ª vasculite mais comum em idade pediátrica

Causa mais frequente de doença cardíaca adquirida na infância

++ 6-24 M, infrequente >5 A e <6 M

++ ♂ (1,5:1)

Surge esporadicamente ou em surtos epidémicos, +++ inverno/ primavera (+ vírus em circulação)

Maior incidência no Japão e países próximos

Vasculite sistémica de etiopatogenia desconhecida, provável desencadeante infecioso

D. Kawasaki

85

D


Fase aguda febril

(1-2 semanas)

Fase subaguda

(2-4 semanas)Convalescença

(meses a anos)

Principais sinais

Febre Costuma ser elevada; desaparece espontaneamente entre 5-21d

Exantema Polimórfico, generalizado e evolutivo, pode surgir sozinho com a febre;

++ maculopapular e morbiliforme, mas também pode ser escarlatiniforme ou

só macular; + intenso na zona da fralda; pode descamar

Alts das mãos e pés Eritema de palmas e plantas na fase aguda, por vezes doloroso, ou edema de

dedos, mãos e pés; entre 7.º e 14.º d inicia-se descamação dos dedos a

partir do bordo das unhas

Hiperemia conjuntival Bilateral, sem exsudado, poupa o limbo esclero-córneo

Alts lábios e

cavidade oral

Língua de morango, enantema, lábios hiperemiados, edemaciado,

fissurados e/ou sangrantes

Adenopatia cervical Única ou múltipla, dolorosas, tamanho variável, podem ser bilaterais

D. Kawasaki

86

D


Outras manifestações

Afeção do estado geral – irritabilidade ou prostração

Sintomas GI – dor abdominal, vómitos, diarreia, icterícia, hepatite

Alterações cardiovasculares (15-25%) – arritmias, endo/mio/pericardite,

valvulopatias*, aneurismas* coronárias e arteriais de qualquer território

Oculares – uveíte*, queratite*

Pele e unhas – onicomadese*, dermatite, eczema*, linhas de Beau*, BCGite

Outros: meningite asséptica, disúria, artrite*, infiltrados pulmonares, hipoacusia*

*Aparecem na fase subaguda, ou persistem nessa fase

Alterações laboratoriais

Leucocitose com neutrofilia

↑↑ pCr, VS e PCT

Hipoalbuminemia (tardia); hiponatremia nos casos graves

↑↑ transaminases (precoce), GGT e bilirrubina

Piúria estéril

Trombocitopenia por CID (casos graves) ou síndrome hemofagocítico

Trombocitose na fase subaguda

↑↑ NT-proBNP (tardio)

D. Kawasaki

87

D

DiagnósticoApenas as dilatações coronárias são específicas da D. Kawasaki,

nenhum outro achado clínico ou laboratorial faz dx

Critérios clínicos de D. Kawasaki

Febre ≥5d de evolução e pelo menos 4 de:

Conjuntivite (bilateral, sem exsudado) Na presença de dilatações coronárias,

admitem-se menos de 4 critérios;

Também são admissíveis se a febre desaparecer

antes do 5.º dia com tx para D. Kawasaki

Alts orais (pelo menos 1 de lábios, língua ou enantema)

Alts pés e mãos (eritema, edema ou descamação)

Exantema polimórfico

Adenopatia (ou conglomerado) >1,5cm

Ddx

Escarlatina, sarampo, SCT, mononucleose infeciosa, febre faringoconjuntival (adenovírus), SSJ, PFAPA, AIJ, endocardite,

lúpus eritematoso sistémico

Em cerca de 30% deteta-se agente infecioso que não invalida o dx de D. Kawasaki,

mas se for considerado outro dx, deve explicar as alterações encontradas melhor que D. Kawasaki

D. Kawasaki

88

D

Diagnóstico

Critérios de D. Kawasaki incompleta

Febre ≥5d +

2-3 critérios clínicos +

PCR >3 mg/dL ou VS >40mm/h +

- Pelo menos 3 critérios laboratoriais:

Na ausência de critérios diagnósticos,

devem ser consideradas as restantes

alterações clínicas, analíticas, ECG, EcoCG

Anemia para a idade

Hipoalbuminemia

↑↑ ALT

Trombocitose ≥450.000/uL após 7d

Leucocitose ≥15.000/uL

Piúria estéril ≥10 células por campo no sedimento

D. Kawasaki

89

Tratamento

Internamento

Imunoglobulina G EV – infundir no mínimo em 12h – é o componente fundamental do tx

Iniciar tx o mais cedo possível, assim que o médico esteja convencido do dx

Iniciar tx antes do 8.º dia; depois do 10.º d não ↓ o n.º de doentes com doença coronária, mas ↓ gravidade

Não esperar pelo 5.º d de febre para iniciar tx

Ácido acetilsalicílico PO

Reduzir a dose após resolução da febre e manter 6-8 semanas

Corticoides – úteis se associados a Ig e AAS; a utilização não é consensual, mas é recomendada se houver alterações

coronárias aquando do dx, pontuação elevada nos scores preditivos de doença refratária, doença grave aquando do dx

(choque, sínd. hemofagocítico), lactentes, reagudizações ou doença refratária ao tx

T GD

D. Kawasaki

90

Prognóstico

Sem tratamento:

40% dos doentes desenvolvem dilatações coronárias transitórias

25% desenvolvem aneurismas coronários

15-20% dos doentes tratados com Ig e AAS continuam a ter febre (doença refratária) ou a febre e os

restantes sintomas reaparecem nos dias/ semanas seguintes (reagudizações)

A doença refratária e as reagudizações têm risco elevado de lesão coronária – 25-70%

Deve ser mantido seguimento EcoCG por cardiologista pediátrico

As ectasias ligeiras e transitórias não parecem ter complicações a longo prazo

Os aneurismas pequenos e médios tendem a remitir nos primeiros anos

Os aneurismas gigantes não remitem e têm um risco de EAM ou morte súbita de 50%

T GD

D. Kawasaki

91

D

Na prática, pensar SEMPRE em D. Kawasaki se criança com:

Febre há mais de 5d

Adenopatia >1.5cmConjuntivite bilateral sem exsudado

Enantema

Lábios hiperemiados/ fissurados

Língua de morango

Edema ou eritema

de mãos e pés Aneurismas coronários

Exantema polimórfico

D. Kawasaki

92

D


Conjuntivite

Exantema febril inexplicado

com irritabilidade

e afeção do estado geral

Exantema variável ao longo do tempo,

eritema + intenso na zona da fralda

D. Kawasaki

93

D


Lactente com febre

Edema

ou hipoalbuminemia

Exantemas purpúricos

94

Exantema purpúrico

95

D

Púrpura História + EO + Análises Plaquetas?

Normais(>150.000/uL)

Baixas(<150.000/uL)

Tempo de hemorragia? TP ou aPTT?

Normal Aumentado

Defeito de

função plaquetária

Congénito

Adquirido

NormaisAlterados

CID

Sépsis (meningococo,

pneumococo)

Megacariócitos?

Baixos

Aplasia, infiltração,

depósito, Fanconi,

Wiskott-Aldrich

Normais/ altos

PTI, SHU, PTT,

VIH, fármacos

Vasculite

Infeção viral

Valsalva

Maus-tratos

Fragilidade capilar

constitucional

Ehlers-Danlos

Púrpura de Henoch-Schönlein

96

D

Vasculite leucocitoclástica de pequenos vasos, mediada por IgA

Etiologia desconhecida

Possível desencandeante infecioso – em 75% dos casos há um antecedente de IVRS, ++ por SGA;outros microrganismos: Mycoplasma, EBV, VIH, parvovirus, adenovírus, varicela, Yersinia

Alguns casos relacionados com fármacos e vacinas

Epidemiologia

Vasculite sistémica mais frequente em idade pediátrica

++ 3-15 A



97

D


Manifestações

cutâneas (100%)

Obrigatórias para o diagnóstico, podem ou não estar presentes inicialmente

− Púrpura palpável, simétrica, predomínio nas zonas de declive e pressão

(++ glúteos e m.inferiores); melhora com o repouso e reaparece com a

deambulação

− Lesões purpúricas não palpáveis (equimoses, petéquias)

− Edema doloroso e errático na cabeça, pálpebras, dorso, mãos e pés,

escroto; se localizado na região periarticular confunde-se com artrite

Manifestações

articulares (65-75%)

− Inflamação periarticular dolorosa, sobretudo com a mobilização, predomínio

mãos e pés; pode preceder as lesões cutâneas

− A verdadeira artrite é rara

Manifestações GI

(50-60%)

− Desde náuseas, vómitos, dor abdominal a sinais graves como hemorragia

ou invaginação por vasculite da parede; se preceder a púrpura, o dx é difícil

Manifestações

renais (25-50%)

− Surgem geralmente nos primeiros 2 meses após o quadro, mas podem

surgir mais tarde

− Hematúria microscópica, proteinúria, sínd. nefrótico, nefrítico ou

insuficiência renal

Outras: neurológicas (cefaleia, alt. comportamento, coma, hemorragia intracraniana), genitourinárias (edema e

equimose escrotal, hematoma da parede vesical, uretrite, inflamação e hemorragia testicular, do cordão espermático, epidídimo

ou parede escrotal), pulmonares (pneumonia intersticial, hemorragia pulmonar)


98

D

Diagnóstico

Hemograma Discreta leucocitose com neutrofilia ou eosinofilia

Contagem de plaquetas normal ou aumentada

VS Ligeiramente elevada

Coagulação NormalPode surgir elevação do fibrinogénio como reagente de fase aguda

Bioquímica Dosear amílase e lípase na presença de dor abdominal, apesar pancreatite ser rara

Urina Hematúria isolada (++ frequente)

Proteinúria abaixo do limite nefrótico

Ecografia abdominal Se o dx for claro, só é necessária se houver dor abdominal intensa para excluir invaginação

intestinal

Ecografia testicular Só é necessária se a dor sugerir torção testicular

Exsudado faríngeo Para excluir infeção SGA

Biópsia cutânea Para confirmação de dx nos casos atípicos

Biópsia renal Para confirmação de dx nos casos atípicos ou avaliação de casos com atingimento renal grave

Completado com PUP


99

Tratamento

Completado com PUP

Critérios de internamento

Critérios para corticoterapia

Hemorragia digestiva ligeira, dor abdominal intensa ou vómitos

Afeção testicular

Afeção renal importante

Dor articular grave

Os corticoides não melhoram a afeção cutânea e não previnem a afeção renal

Alteração do estado geral (muito infrequente)

Dor abdominal intensa

Vómitos incoercíveis

Hemorragia digestiva (rara)

Afeção renal importante: HTA, ↑ creatinina, sínd. nefrótico

Alt. neurológicas (raro)

Alt. pulmonar (raro)

T GD


100

Tratamento

Completado com PUP

Explicar aos pais que podem surgir mais lesões purpúricas que não significam agravamento,

desde que não se associem a outras manifestações

Analgesia

Repouso

Dieta ligeira/ líquida, de acordo com tolerância

Seguimento em consulta externa:

− Se exsudado faríngeo positivo para SGA, está recomendada erradicação e controlo;

as recidivas de PHS devem-se frequentemente a colonização por SGA

− Controlo com tira-teste de urina durante 3-6 meses; se ocorrer proteinúria, dosear em 24h

− Controlo de TA

T GD

EXTRA

106

Doenças Evicção Escolar Obrigatória

DifteriaInfeções meningocócicas

(meningite, sépsis)Tinha

Escarlatina

e outras infeções

nasofaríngeas por SGA

Parotidite epidémica Tosse convulsa

Hepatite A Poliomielite Tuberculose pulmonar

Hepatite B Rubéola Varicela

Impétigo Sarampo

EXTRA

107

Exantemas com afeção de palmas e plantas

Sarampo (raramente)

Síndrome mão-pé-boca

Febre escaro-nodular

Doença Kawasaki

Meningococémia

Síndrome Choque tóxico

Endocardite bacteriana

Síndrome Steven- Johnson

Eritema multiforme

Síflis secundária / congénita

Documents

Doenças exantemáticas