dr. Ken Wirastuti, M.Kes, Sp.S, KICBagian Ilmu Penyakit SarafFK. UNISSULA - Semarang

Paralisis Periodik

Merupakan miopati metabolik yangditandai oleh defek otot-otot skelet-sensitifion channels. Merupakan gangguan neuro-muskular

yang ditandai oleh serangan berupakelemahan otot yang bersifat episodik. Diantara serangan, biasanya penderita

normal.

Klasifikasi1. Primer (Paralisis periodik familial)

2. Sekunder: disebabkan karena penyakit lain

Terdapat 3 jenis, yang sebagian besarditurunkan secara autosom dominan

1. Paralisis periodik hipokalemik2. Paralisis periodik hiperkalemik3. Paramiotonia kongenita

Paralisis Perodik Hipokalemik

Autosom dominan. Lokasi: kromosom 1q31-32. Onset: dekade kedua. Faktor pencetus: periode istirahat setelah latihan fisik

yang berat, setelah bangun tidur pagi hari, konsumsikarbohidrat yang berlebihan,cuaca dingin, trauma,infeksi pernafasan atas.

Serangan biasanya pada pagi hari saat bangun tidur danberakhir dalam beberapa jam sampai beberapa hari.

Umumnya mengenai otot-otot proksimal anggota gerakbawah yang secara cepat berkembang menjadi general(diikuti oleh anggota gerak atas, badan dan leher).

Otot-otot bulbar/respirasi jarang terkena.

Lanjutan PP Hipokalemik......

Patogenesis: kelemahan otot terjadi karena Masuknya ion Kalium ke dalam sel otot Membran menjadi hipereksitabilitas diikuti oleh

depolarisasi, menyebabkan otot menjadiineksitabilitas dan paralisis

Adanya gangguan metabolisme KH dalam sel otot Kenaikan permeabilitas membran terhadap natrium

dan klorida selama episode kelemahan Pada pemeriksaan dijumpai refleks fisiologik

menurun atau menghilang, sementara itusensasi kulit tetap normal.

Kadar Kalium serum < 3,5 mEq/l.

Lanjutan PP Hipokalemik......

Biopsi otot memperlihatkan adanya vakuola2 ygmengandung glikogen di dalam serabut2 ototselama serangan.

EMG menunjukkan penurunan amplitudo unitmotor potensial & potensial polifasik meningkatjumlahnya, serta kecepatan hantar serabut sarafmenurun pada saat serangan. Di luar seranganEMG normal.

EKG sesuai dengan hipokalemia Tes provokatif: pemberian insulin, hormon tiroid,

steroid (kortikotropin 80-100 IU iv)

Pemberian KCl:25 mEq setiap 30 menit sampaiterjadi perbaikan (max: 200 mEq/12 jam).

Hindari diet KH tinggi Hindari diuretik golongan benzotiazid Profilaksis: acetazolamid & spironolakton

TERAPI :

Paralisis periodik hipokalemik sekunder:

Gejalanya menyerupai PP hipokalemik,tetapi tidak bersifat familial Berhubungan dengan keadaan

hipertiroid/tirotoksikosis, hilangnya kaliumseperti pada sindroma nefrotik.

Paralisis Periodik Hiperkalemik

Autosom dominan. Lokasi: kromosom 17, defek gen channel Na+. Onset: bayi dan anak-anak, biasanya terjadi pada siang

hari ketika istirahat stl aktivitas fisik. Setiap seranganbisa didahului oleh adanya sensasi berat dan kaku padaotot2.

Faktor pencetus: istirahat setelah aktivitas, cuaca dingin,lapar, stres emosional, kehamilan dan pemberiankalium.

Umumnya mengenai anggota gerak bawah, ttpekstremitas atas & otot2 leher bisa juga terkena.

Lanjutan PP Hiperkalemik...........

Lama serangan singkat yaitu < 60 menit. Serangan bisadicegah dengan mengkonsumsi KH setelah aktivitasfisik.

Kadar K+ serum meningkat ringan selama serangan,tetapi pada beberapa kasus pernah dilaporkan kadar K+yang normal, disebut PP Normokalemik.

Biopsi otot: normal atau menunjukkan gambaran tdkkhas.

EMG: gambaran miotonia. Tes provokatif: pemberian KCl 2-10 gram akan

membangkitkan serangan dalam 1-2 jam. Terapi:

Akut, kalsium glukonat ( 0,5-2 gram). Monitoring serial dari kadar kalium serum untuk mencegah

overkoreksi. Profilaksis: Na channel blocker, mexiletin, Hiroklorotiasid 25-75

mg/hari.

Paralisis PeriodikPrimer Sekunder

Hipo K Hiper KTerapi menurutPenyakit yangmendasarinya

Abortive•KCL oral•KCL iv

Profilaksis:•Diet: Na 2,3 g/hr

KH 60-80 g/hr•Farmakologik

Abortive:•Calsium glukonat iv•Oral glukosa

Profilaksis:• Diet:hindari puasa

& intake KH tinggi• Farmakologik

TERAPI

Syndrome Age of Onset Duration of Attack Precipitating FactorsSeverity of

AttacksAssociatedFeatures

Hyperkalemicperiodicparalyses

First decade oflife

Few minutes to less than2 hours (mostly less than1 hour)

oLow carbohydrateintake (fasting)oColdoRest followingexerciseoAlcoholoInfectionoEmotional stressoTraumaoMenstrual period

Rarely severe oPerioral andlimbparesthesiasoMyotoniafrequentoOccasionalpseudohypertrophy of muscles

Hypokalemicperiodicparalyses

oVariable--childhood tothird decadeoMajority ofcases before16 years

oFew hours to almost aweekoTypically no longerthan 72 hours

oEarly morningattacks after previousday physical activityoHigh-carbohydratemealoCold

oSevereoCompleteparalysis

oOccasionalmyotonic lid lagoMyotoniabetween attacksrareoUnilateral,partial,monomelicoFixed muscleweakness late indisease

Thyrotoxic periodicparalyses

Third andfourth decades

Few hours to 7 days oSame ashypokalemic PPoHyperinsulinemia

Same ashypokalemic PP

oFixed muscleweakness maydevelopoHypokalemiaduring attacks

“Semoga bermanfaat”

UMN

Tonus (spastis) Eutrofi (+) (+) (+)

LMN

Tonus (flaksid) Atrofi / (-) (-) (-) (-)

Tonus:Trofi:Rf.Fisiologis:Rf.Patologis:Klonus:Automatism: