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DRENAJE VENOSO
PULMONAR
ANOMALO TOTALDra. Ana Ojeda
DRENAJE VENOSO PULMONAR ANOMALO
Malformación en la cual las venas pulmonares en lugar de llegar a la AI lo hacen en la AD o en sus afluentes venosos.
Total o parcial
La clasificación se basa en criterios anatómicos y embriológicos:
Supracardíaco (50%)
Cardíaco (30%)
Infracardíaco (obstructivo) (15%)
Tipo mixto (5%)
SALUD PUBLICA
1% de las cardiopatías congénitas
Preponderancia masculina 4:1 (tipo infracardiaco)
Forma aislada o asociado a otros defectos cardiacos o sistémicos (30%)
FISIOPATOLOGIA
Retorno venoso pulmonar llega a AD
mezcla de sangre venosa sistémica y pulmolnar
AI (CIA) Desaturación arterial
VD sistémica
Saturación de oxígeno arterial es proporcional a la cantidad de FSP
- Sin obstrucción de FSP: desaturación mínima
- Con obstrucción de FSP: cianosis extrema
CUADRO CLINICO DVATVP sin obstrucción:
Cianosis leve
Precordio hiperactivo
2º ruido desdoblado y reforzado
Soplo sistólico eyectivo G2-3/6 en BESI
Pulsos periféricos normales
ICC, retraso del crecimiento y neumonías de repetición a partir de los 6 meses
Rx : cardiomegalia (AD y VD), a partir de los 4 meses imagen de “muñeco de nieve”
CUADRO CLINICO
DVATVP con obstrucción:
Cianosis marcada desde el nacimiento
Distrés respiratorio
Ruidos cardiacos: R2 fuerte y único
Ritmo de galope
Sin soplo
Rx:
Tamaño del corazón normal
Campos pulmonares con datos de edema
CUADRO CLINICO
Drenaje venoso anómalo parcial:
Las alteraciones hemodinámicas son similares a las observadas en la CIA
Generalmente asintomática
DIAGNOSTICODVATVP
RADIOGRAFIA
RADIOGRAFIADVAPVP
Signo de la Cimitarra
DIAGNOSTICO
Electrocardiograma:
Ritmo sinusal
Eje eléctrico del complejo QRS desviado a la derecha (+90+180 grados)
Crecimiento de la AD con ondas P altas acuminadas en D2, V4R y V1.
Hipertrofia del VD por sobrecarga diastólica o mixta.
Puede haber ondas T negativas en las derivaciones precordiales
izquierdas.
Se observan con frecuencia arritmias auriculares
Puede haber bloqueo AV de 1º grado o BRDHH
DIAGNOSTICO
• Ecocardiografía:
• Dilatación cavidades derechas
• AI y VI pequeños
• Arteria pulmonar dilatada
• Resonancia magnética
• Cateterismo cardiaco
• Precisa desembocadura de VP
• Hipertensión pulmonar
• Tamaño de CIA, AI, VI
TRATAMIENTO DVATVP
1. Médico:
Tipo no obstructivo: medidas anticongestivas intensivas con digital y diuréticos
RN con tipo obstructivo: oxígeno y diurético para edema pulmonar, apoyo ventilatorio
2. Quirúrgico:
Septostomía auricular con balón durante cateterismo
Tipo no obstructivo: a los 4-12 meses de edad
Tipo obstructivo: al momento del diagnóstico
TRATAMIENTO DVAPVP
Médico: no es necesario si es asintomática
Quirúrgico: cirugía correctiva a los 2-5 años de edad o antes en caso de hipertensión pulmonar
PRONOSTICO
Sin tratamiento 50% fallece a los 3 meses de edad y 80% al primer año de vida
Sin tratamiento 10% llega a edad adulta
Con el adecuado tratamiento médico y quirúrgico 85% llega a edad escolar
Factores pronósticos negativos: HAP, obstrucción
Factores pronósticos positivos: CIA amplia, resistencias pulmonares bajas