1

T.C. Sağlık Bakanlığı

Vakıf Gureba Eğitim Hastanesi Estetik Plastik ve Rekonstrüktif Cerrahi Kliniği

Klinik Şefi: Zafer ÖZSOY

El ve Önkol Yumuşak Doku Tümörlerinin Analizi

Uzmanlık Tezi (Klinik Çalışma)

Dr. Yavuz HASPOLAT İstanbul 2006

2

ÖNSÖZ

Uzmanlık eğitimim boyunca iyi hekim olma prensibini daima önde tutarak bilgi, deneyim

ve klinik olanaklarını seferber ederek bize aktaran ve daima iyi bir yol gösterici olan

değerli hocam ve klinik şefim Op Dr Zafer ÖZSOY’a teşekkür ederim.

Bugünlere gelmemizde emeği geçen klinik uzmanlarıma teşekkür ederim.

Yetişmemizde katkısı olan rotasyon yaptığım klinik hocalarıma teşekkür ederim.

Çalışma ortamında acı ve tatlı günleri paylaştığım asistan arkadaşlarıma, klinik ve

ameliyathane hemşire ve personeline teşekkür ederim.

Zorlu eğitimim sürecinde bana destek ve hoşgörülerinden dolayı aileme ve onlarla

olamadığım zamana özür olması dileğiyle kızım Fatma Didar’a ve oğlum Ahmet Hazar’a

teşekkür ederim.

3

İÇİNDEDİLER

Önsöz……………………………………………………………………………………... I

İçindekiler……………………………………………………………………………….. II

Kısaltmalar …………………………………………………………………………….... V

Giriş……………………………………………………………………………………… 1

Genel Bilgiler ……………………………………………………………………………. 3

El ve Önkol Anatomi ve Histolojisi….…………………………………………………… 6

Tümörler……………….…………………………………………………………………. 14

Benign Deri Tümörleri.…………………………………………………………... 16

Seboreik Keratoz………………………………………………………… 16

Keratoakantom…………………………………………………………... 16

Verrukalar……………………………………………………………….. 18

Deri Boynuzları…………………………………………………………. 19

Pigmente Deri Lezyonları……………………………………………….. 19

Nevüsler…………………………………………………………………. 20

Solar Lentigo…………………………………………………………….. 22

Freckle…………………………………………………………………… 22

Dermatofibrom…………………………………………………………... 22

Benign Deri Eki Tümörleri……………………………………………………… 22

Ter Bezi Tümörleri………………………………………………………. 22

Benign Yumuşak Doku Tümörleri………………………………………………. 23

Lipom……………………………………………………………………. 23

Lipofibromatöz Hamartom……………………………………………… 24

Anjiyolipom……………………………………………………………... 25

Lipoblastom……………………………………………………………... 25

Dev Hücreli Tendon Kılıfı Tümörü……………………………………... 26

Yabancı Cisim Lezyonları………………………………………………. 27

Ekstraskeletal Kondrom…………………………………………………. 28

Fibromatozis……………………………………………………………... 28

Tendon Kılıfının Fibromu.……………………………………………….. 31

Lipofibromatozis………………………………………………………… 32

Dupuytren Hastalığı……………………………………………………... 33

4

Vasküler Lezyonlar……………………………………………………………… 35

Hemanjiyom……………………………………………………………... 36

Edinsel Anevrizma………………………………………………………. 36

Piyojenik Granülom……………………………………………………... 37

Vasküler Malformasyonlar.……………………………………………… 37

Arteriovenöz Malformasyon…………………………………………….. 37

Lenfanjiom………………………………………………………………. 39

Glomus Tümör…………………………………………………………... 39

Kistler……………………………………………………………………………. 40

Ganglion Kisti………………………………………………………….... 40

Müköz Kist………………………………………………………………. 45

Karpal Metakarpal Boss ile Birlikte Olan Gangliyonlar.………………... 47

Epidermal İnklüzyon Kisti………………………………………………. 47

El ve Üst Ekstremite Sinir Tümörleri…….……………………………………… 48

Schwannoma….………………………………………………………….. 48

Nörofibrom………………………………………………………………. 50

Granüler Hücre Tümörü…………………………………………………. 52

Nörotekoma ve Sinir Kılıfı Miksoması…………………………………. 52

Perinörioma……………………………………………………………… 53

Premalign Tümörler……………………………………………………………………... 54

Aktinik Keratoz………………………………………………………………….. 54

Bowen Hastalığı.…………………………………………………………………. 55

Atipik Nevüs…………………………………………………………………….. 56

Malign Deri Tümörleri…………………………………………………………………... 57

Skuamöz Hücreli Karsinom.……………………………………………………... 58

Bazal Hücreli Karsinom.…………………………………………………………. 61

Melanom……………….………………………………………………………… 64

Malign Melanom.……………………………………………………….... 66

Desmoplastik Melanom..…………………………………………………. 71

Merkel Hücre Karsinomu….……………………………………………………... 71

Malign Ter Bezi Tümörleri….…………………………………………………… 72

Malign Yumuşak Doku Tümörleri………………………………………………………. 72

5

Yumuşak Doku Sarkomları……………………………………………………… 73

Epiteloid Sarkom………………………………………………………… 80

Sinovyal Sarkom……………………….………………………………… 81

Berrak Hücreli Sarkom……………….………………………………….. 82

Fibrosarkom…………………………….………………………………... 83

Malign Fibröz Histiositom………………………………………………. 84

Dermatofibrosarkoma Protuberans……….……………………………… 84

Kaposi Sarkomu…………….……………………………………………. 85

Hemanjioendotelyoma…….……………………………………………... 85

Anjiosarkom………….…………………………………………………... 86

Hemanjioperisitoma……….……………………………………………... 87

Leiomyosarkom…….……….……………………………………………. 87

Liposarkom………….…………………………………………………… 87

Rabdomiyosarkom………………….……………………………………. 88

Malign Periferal Sinir Kılıfı Tümörü,……………………………………………. 89

Çeşitli Tümörler ve Tümör Benzeri Durumlar..………………………………….. 91

Metastatik Tümörler……………………………………………………………………... 92

Materyal ve Metod……………………………………………………………………... 93

Bulgular………………………………………………………………………………… 96

Tartışma……………………………………………………………………………….. 121

Sonuç…………………………………………………………………………………... 129

Kaynaklar……………………………………………………………………………... 130

6

KISALTMALAR

AJCC: American Joint Committee on Cancer

ANOVA: Analysis of Variance

BCC: Bazal hücreli karsinom

BT: Bilgisayarlı tomografi

DİF: Distal interfalengeal

E/K: Erkek/kadın oranı

FPL: Fleksör pollisis longus

HPV: Humman papiloma virüs

İF: İnter falengeal

KA: Keratoakantom

MF: Metakarpofalengeal

MM: Malign melanom

MRI: Magnetik Rezonans İnceleme

PCR: Polimeraz zincir reaksiyonu

PET: Pozitron emisyon tomografi

PİF: Proksimal interfalengeal

PVC: Polivinil klorid

SCC: Skuamöz hücreli karsinom

SPSS: Statistical Package for Social Sciences

*: İnternet ortamından alınan şema ve resimler

7

GİRİŞ

Bu başlık altında el ve önkolun deri, yağ dokusu, bağ dokusu, kas ve nörovasküler

dokusundan kaynaklanan veya bu dokular içinde ektopik olarak gelişen tümörler

incelenmektedir. Vücutta görülen tümörlerin tümü el ve önkolda da görülür. Benign ve

malign tümörler, elde vücudun diğer bölgelerine oranla çok daha az sıklıkla bulunurlar.

Elde ve önkolda meydana gelen tümörler, çoğu kez benzersiz büyüme modellerine

ve vücutta başka yerlerde görülenlerden farklı olabilen metastaz potansiyeline

sahiptirler.1,7 Tam bir hikaye ve fizik muayene (bölgesel lenf nod değerlendirmesini de

içeren), herhangi bir neoplastik kitlelerin doğru teşhisi için gereklidir.6 Hızlı büyüyen,

ağrılı veya 5 cm’den daha büyük olan lezyona, tersi kanıtlanana kadar, malign gözüyle

bakılmalıdır.10

Fizik muayene; lezyon boyutunun ölçümlerini, kitlenin üzerinde bulunan derinin

özelliğini, epitroklear veya aksiller lenf düğümlerinin araştırılmasını, ayrıntılı nörolojik

ve vasküler muayeneyi ve kitlenin dikkatli bir muayenesini içermelidir.10

Düz radyografiler yumuşak doku tümörünün kemik tümöründen ayırımında, iskelet

yapısı ve buna etkiyi ayırt etmede faydalı bilgiler verir.5 Manyetik rezonans görüntüleme

(MRI), tümörün boyutunu ve çevredeki normal anatomiyi incelemede kullanılır.6 T1

ağırlıklı görüntüler anatomik detayları, T2 ağırlıklı görüntüler yumuşak doku

malignansisinin genişliğini, yağ dokusunu suprese eden turbo T2 çekimler cerahat,

hematom ve malignansiyi aydınlatır.10

Biyopsi ve histopatolojik tetkik, tümör tanısı için ana ilkedir.5 Biyopsi için alınan

dokuların hepsine kültür yapılmalıdır ve şüpheli enfeksiyonların hepsi histopatolojik olarak

da incelenmelidir. (“Culture all you biopsy, and biopsy all you culture.”6) İnsizyonal

biyopsinin, nörovasküler yapıların kontamine olmasını engellemek için iyi planlanmış

olması gerekir. Daha da önemlisi, ekstremiteyi tehlikeye atmamak için yumuşak dokuların

kontamine olmasını önlemek gerekir. İnsizyonlar longitudinal olmalı ve son cerrahi

düşünülerek planlanmalıdır.6 Uygunsuz biçimde yerleştirilen biyopsiler, yumuşak doku

kapama için ihtiyaca ya da gereksiz ampütasyona bile yol açabilirler.6

8

El ve önkolda benign tümörlere sık, malign ve metastatik tümörlere daha az sıklıkta

rastlanmaktadır.15 Bu nedenle elle uğraşan cerrahlar bu tümörlerin natürünü iyi bilmeli ve

tedaviyi bu doğrultuda yapmalıdırlar.

9

GENEL BİLGİLER

El tümörlerinin standart sınıflamasına literatür taramasında ve klasik textbooklarda

rastlanmadı. Rehber olabilmesi amacıyla American Society for Surgery of the Hand, 2001

sınıflaması ve McCarty Plastic Surgery, 1990 sınıflamaları baz alındı.

American Society for Surgery of the Hand.2001

Tümörler

A- Deri

1-Benign Tümörler

a- Aktinik Keratoz b- Keratoakantom c- Bowen Hastalığı d- Verruka Vulgaris e- Fibrom f- Nörofibrom

2- Malign Tümörler

a- Bazal Hücreli Karsinom I- Nodüler Ülseratif II- Süperfisyal III- Morfeaform IV- Kistik V- Pigmante

b-Skuamoz Hücreli Karsinom c-Malign Melanom I- Lentigo MM II- Süperfisyal Yayılan MM III- Akral Lentiginöz MM IV- Nodüler MM d-Kaposi Sarkom e-Ekrin Karsinomlar f-Ter Bezi Karsinomlar g-Merkel Hücreli Karsinom h-Dermatofibrosarkom ı-Metastatik

B- Yumuşak Doku Tümörleri

1-Benign

a- Fibromatosis b- Dev Hücreli Tendon Kılıfı Tümörü c- Hemenjiom d- Benign Fibröz Histiositom

10

e- Lipom f- Leioyom g- Rhabdomyom h- Glomus Tümörü i- Hemangioperisitom j- Nörofibrom k- Lipofibromatöz Hamartom l- Epidermoid Kist m- Ter Bezi Tümörü n- Nevüsler o- Nevüsler p- Vasküler Tümörler (hemanjiom, anjiomatozis, hemanjioendotelyoma)

2- Agresif Tümör Benzeri Lezyonlar

a- Osteoid Osteom b- Vasküler Malformasyon (A-V ve arteriolenfanjiom) c- Desmoid Tümör d- Nodüler Fassitis e- Juvenil Fibromatozis (İnfantil fibröz hamartom) f- Epiteloid Hemanjioendotelyom

3- Malign Yumuşak Doku Tümörleri

a- Angiosarkom b- Epiteloid Sarkom c- Sinovyal Hücreli Karsinom d- Malign Shwannom e- Berrak Hücreli Karsinom f- Malign Fibröz Histiositom g- Sinovial Sarkom h- Nöroektodermal Tümör i- Dermatofibrosarkom j- Liposarkom k- Leiomyosarkom l- Rabdomyosarkom m- Hemanjioperisitom n- Miksoid Kondrosarkom o- Sinovial Kondrosarkom p- Mesenkimal Kondrosarkom q- Tendon Berrak Hücreli Sarkomu

11

McCarty Yumuşak Doku Tümörlerinin Dağılım Tablosu (Köken alınan dokulara göre)4

Benign Malign I. Deri

Warts

Aktinik keratozis

İnklüzyon kisti

Knuckle pads

Keratoakantom

Bowen Hastalığı

Skuamöz hücreli karsinom

Bazal hücreli karsinom

Malign melanom

Ter bezi karsinomu

II. Bağ

Dokusu

Ganglion

Müköz kist

Dev hücreli tendon kılıfı tümörü

Fibrom

Pyojenik granülom

Lipom

Fibröz histiositom

Malign fibröz histiositom

Dermatofibrosarkoma protuberans

Malign sinovyoma

Liposarkom

Rabdomyosarkom

III. Vasküler

Hemangiom

Vasküler malformasyon

Lenfatik malformasyon

A-V fistül

Glomus tümörü

Hemanjioendotelyoma

Hemanjioperisitoma

Hemanjiosarkom

Kaposi sarkomu

Lenfanjiosarkom

IV. Sinir Nöroma

Nörofibrom

Nörilemmoma

Malign schwannoma

12

EL ve ÖNKOL ANATOMİ ve HİSTOLOJİSİ

A- Deri

1- Epidermis

- Stratum Korneum

- Stratum Lusidyum

- Stratum Granülozum

- Stratum Spinozum

- Stratum Bazale

2- Dermis

- Papiller Dermis

- Retiküler Dermis

3- Deri ekleri (yağ, ter bezleri ve kıl folikülleri)

B- Subkutan yağ ve bağ dokusu

C- Damar ve sinir paketleri

D- Kas ve tendonlar

E- Kemik ve Kıkırdak iskelet (bu yapıların tümörleri incelenmeye alınmadı)

Resim*: Elin ciltten başlayarak derin plan kas seviyelerine kadar olan dorsal ve volar yüz kadavra resimleri

13

Deri, epidermis ve dermis olmak üzere iki farklı tabakadan oluşur. Derinin temel

fonksiyonu, internal dokulara; travma, ultraviyole radyasyon, ısı hasarı, toksin, bakteri ve

diğer mikroorganizmalara karşı, koruyucu bir bariyer sağlamaktır. Derinin üst tabakası,

gözkapağında 0.4 mm’den ayak tabanında 1.5 mm’ye kadar değişen kalınlıktaki epidermistir.

Epidermis kan damarı içermez. Beslenme ve atıkların imhası tamamen diffüzyonladır.

Epidermis, daha derinden daha yüzeyel tabakalara kadar, farklılaşmanın çeşitli aşamalarındaki

keratinosit tabakalarından oluşan skuamöz bir epitelyumdur. Keratinositler, bölünüp

farklılaşırken, dermal epidermal bağlantı yerine bitişik stratum germinatiumdan daha yüzeysel

tabakalara kadar ilerlerler. Hücreler farklılaşırken, stratum korneuma erişince çekirdekleri

kaybolur. 10

Epidermis; melanositler, langerhans ve Merkel hücreleri olan farklı üç hücre tipini

içerir. Nöral krest hücrelerinden köken alan melanositler, primer melanin üretme

fonksiyonuna sahiptirler. Melanin, keratinositler ile çevrili olan melanozomlar olarak toplanır.

Langerhans hücreleri, kemik iliğinden köken alırlar ve epidermisin bazal ve granüler

tabakalarında bulunurlar. Mezodermden kaynaklanan Merkel hücreleri, hafif dokunuş

algılaması için farklılaşmış bir fonksiyonu sağlar.10

Dermis iki tabakadan oluşur: yüzeyelde papillar dermis ve daha derin olan retiküler

dermis. Kapillerler, elastik lifler, retiküler lifler ve kollajenden oluşan papiller dermis, aslında

besinlerle avasküler epidermisi desteklemek için çalışır. Dermisin retiküler tabakası;

fibroblastlar, mast ve diğer bağ dokusu hücrelerini, sinir sonları, lenfatikler ve epidermal

ekleri içeren yoğun, düzensiz bağ dokudan oluşur. Dermisin derin tabakası subkutanöz

tabakayı sınırlar. Dermis içindeki başlıca hücre tipi fibroblastlardır. Fibroblastlar tarafından

üretilen kollajen, dermis ağırlığının %70’ini oluşturur. Dermis içinde; yağ bezleri, ter bezleri,

apokrin bezler ve kıl foliküllerini içeren epidermal uzantılar mevcuttur. Bu epidermal ekler,

üzerinde bulunan derinin reepitelizasyonu için gerekli epitel hücrelerinin önemli

kaynağıdırlar. Yağ bezleri veya holokrin bezler sebum üretir ve salgılarlar. Yağ bezleri; ayak

tabanı, dorsumu ve palmar bölgeler dışında vücudun bütün yüzeyi üzerinde bulunurlar. Yağ

bezlerine zıt olarak ter bezleri, palmar bölge ve ayak tabanlarında çok yoğundur. Ter

bezlerinin normal fonksiyonu, ısı düzenlenmesinde önemli olan teri üretmektir.10

14

A

B

Şekil*: A ve B Deri ve derialtı dokusunun histolojik kesit şemaları

Hipodermis

Dermis

Epidermis

15

Dermisin altında hipodermis olarak da isimlendirilen subkutan yağ ve bağ dokusu

bulunur. Bunlar bölgelere göre farklı kalınlık ve dizilimde olabilen elastik fibriller, kollajen

ve yağ dokusundan oluşur. Konnektif doku elamanları el ve önkolda kemik ve deri arasında

bağlantılar oluşturan yüzeyel ve derin faysa sistemlerini oluştururlar. Bunlar arsındaki

boşluklarda yağ dokusu, kas ve tendonlar, sinirler, arter, ven ve lenf damarları bulunur.5,7,15

Damarlar en içte tunika intima, (endotel, lamina propria intima ve lamina elastika

interna tabakalarından oluşur), tunika media (düz kas, elastik ve kollajen liflerden oluşur) ve

tunika adventisya (elastik ve kollajen liflerinden oluşur) tabaklarının değişen derecedeki

katmanlarından oluşurlar.5 El ve önkolun kanlanması brakial arterin dalları olan radial ve

ulnar arterlerce sağlanır. Bunlar palmarda yüzeyel, derin arkları ve dorsalde dorsal arkı

oluşturlar. Venöz drenaj, el dorsumunda gevşek bağ dokusu içerisindeki venlerin oluşturduğu

dorsal venöz ağ, sefalik ve bazilik venler ile arterlere yandaş venlerce sağlanır.

Şekil*: El arter ve venlerinin şematik görünümleri

16

Lenfatik drenajı epitroklear, aksiler ve deltopektoral lenf nodlarına olmaktadır.

Şekil*: Elin ve önkolun lenfatik donanımı

Periferik sinirlerin en dış tabaksını ince fibröz bir doku olan epinöryum çevreler ve

bağ dokusu elemanları olan kollajen ve elastik lifler, fibroblastlar ve kan damarlarından

oluşur. Daha içte epinöryumun çevresini sardığı, sinir fasikülleri ve sinir liflerini sıkıca saran

bağ dokusu elamanlarından oluşan perinöryum bulunur. En içte tek bir sinir dokusunu saran

yine bağ dokusu elemanlarından oluşan endonöryum bulunur. Endonöryum ile sinir hücresi

arasında bulunan schwan hücreleri bazal bir lamina ile birbirinden ayrılır. Her bir fasikül

içindeki akson lifleri, schwan hücreleri ve endonöral fibroblastlarla biçimlendirilen, koruyucu

ve destekleyici örtüler olan endonöral tüpler ile örtülüdürler.18

Periferik sinir doku bileşenleri ışık mikroskopi, elektron mikroskopi ve

immunohistokimya ile ayırt edilebilirler. Bu tanısal teknikler, tümörün orijin hücresini

belirlemede patoloğa yardım eder. Elektron mikroskopi, bir patognomonik bazal lamina ve

granüler intersellüler bazal membran ile beraber bu özellikleri doğrular. Schwann hücreleri,

17

her zaman S-100 için antijenik marker ile boyanır ve sıklıkla Leu-7 (HNK-1) ile de boyanır.

Elektron mikroskopi, bu özellikleri ve karakteristik mikropinositotik öğelerin kimliğini

saptayabilir. Perinöryal hücreler S-100 ve Leu-7 proteinleri için boyanmazlar, ancak epitelyal

membran antijeni (EMA) ile boyanırlar.18

El ve önkolun motor sinirleri radial, ulnar ve median sinirlerce, duyusal donanımı ise

bunlara ek olarak medial ve lateral antebrakial kutanöz sinirlerce sağlanmaktadır.

*Şekil: Periferik sinir dokusunun şematik ve histolojik kesitleri

Kaslar myoblastların oluşturduğu myofibril demetlerinden oluşur. Kasların

kontraksiyon fonksiyonunu hedef organlara ulaştıran yapı tendonlardır. Tendonlar çok sayıda

birbirine parelel dizilmiş kollagen lif demetlerinden oluşur. Her lif daha ince fibrillerden

oluşur. Tendonların çevresi paratenon denen bağ dokusu elemanlarınca çevrelenmiştir.15

18

Şekil*: El seviyesindeki kaslar, tendonlar ve bunları çevreleyen sinovyal yapıların şematik kesitleri.

Ele fonksiyonu sağlayan intrensek ve ekstrensek kas grupları vardır. Palmar yüzde dış

tarafta tenar, iç tarafta hipotenar bölge vardır. Tenar bölgede baş parmağa, hipotenar bölgede

5. parmağa giden kaslar ile birlikte dorsal ve volar interosseöz kaslar ve lumbrikal kaslar elin

intrensek kaslarını oluşturur. Ekstrensek kaslar ise kabaca ekstansör ve fleksör kaslardır.

Bunlar önkolda bulunup uzun tendonları vasıtasıyla ele hareket sağlarlar. Fleksör tendonlar,

sinovyal kılıflar ve bunların devamı şeklinde olan ulnar ve radial bursalar tarafından el ve el

bileği seviyesinde çevrelenmiştir. FPL tendonunun sinovyal kılıfı diğer tendonlardan ayrı

olup tek başına radial bursayı oluşturur. Bu sinovyal kılıf 1. parmakta 2 annüler 1 krusiat

19

kılıfça çevrelenmiştir. 2,3 ve 4. parmak sinovyal kılıfları MF eklem seviyesinde sonlanır. 5.

parmak sinovyal kılıfı kesintiye uğramadan devam edip karpal tünel distalinde 2,3 ve 4.

parmak fleksör tendonlarını içererek ulnar bursayı oluşturur ve önkol distaline kadar devam

eder. 2,3,4 ve 5. parmak sinovyal kılıfı 5 annüler ve 3 krusiat bantla çevrelenir. Ekstansör

tendonlar ise sadece elbileği seviyesinde sinovyal kılıfça çevrelenmiştir.15

20

TÜMÖRLER

El tümörlerinin standart bir sınıflaması olmadığı için tümörleri köken aldıkları

anatomik bölge ve histopatolojik karakterleri ve görülme sıklıkları açısından aşağıdaki şekilde

incelemeyi uygun gördüm.

A- BENİGN TÜMÖRLER

1- Deri

g- Keratoakantom

h- Verruka Vulgaris

i- Deri Boynuzları (Kutanöz Hornlar- Cornu Cutenea)

j- Pigmantli Tümörler

I-Nevüsler - Nevosellüler Nevüs

- Halo Nevüs

- Displastik Nevüs

- Konjenital Nevüs

II- Solar Lentigo

III- Çil (Freckle)

g- Fibrom

i- Dermatofibrom (Kutanöz Fibröz Histiositom)

2- Deri Eki

a- Ter Bezi Tümörleri

I- Ekrin Proma

II- Ekrin Spiroadenom

3- Yumuşak Doku

a- Lipom

b- Lipofibromatöz Hamartom

c- Dev Hücreli Tendon Kılıfı Tümörü

d- Granüler Hücre Tümörü

e- Fibromatosis

I- İnfantil Dijital Fibroma

II- Juvenil Aponörotik Fibroma

21

III- Noduler Fibromatosis

f- Lipoblastom

g- Dupuytren Hastalığı

h- Yabancı Cisim Lezyonları

i- Ekstraskleteal Kondrom

j- Anjiolipom

4- Vasküler

a- Edinsel Anevrizma

b- Vasküler Malformasyon

c- Hemangiom

d- Lenfangiom

e- Glomous Tümörü

f- Piyojenik Granülom

5- Kistler

a- Ganglion Kisti

b- Epidermal İnklüzyon Kisti

c- Müköz Kist

d- Sebase Kist

6- Nöral

a- Schwannoma

b- Nörofibrom

c- Granüler Hücre Tümörü

B- PREMALİGN TÜMÖRLER

a- Aktinik Keratoz

b- Bowen Hastalığı

c- Atipik Nevüs

C- MALİGN TÜMÖRLER

1- Deri

a- Skuamöz Hücreli Karsinom

b- Bazal Hücreli Karsinom

c- Malign Melanom

22

d- Merkel Hücreli Karsinom

e- Malign Ter Bezi Tümörleri

2- Yumuşak Doku

a- Epiteloid Sarkom

b- Sinovyal Sarkom

c- Berrak Hücreli Sarkom

d- Fibrosarkom

e- Malign Fibröz Histiositom

f- Dermatofibrosarkoma Protuberans

g- Leiyomyosarkom

h- Liposarkom

i- Rabdomyosarkom

k- Malign Periferal Sinir Kılıfı Tümörleri

3- Metastatik Tümörler

BENİGN DERİ TÜMÖRLERİ

SEBOREİK KERATOZ

Epidermal kaynaklı olan bu tümör, vücutta yaygın olmakla birlikte el ve önkolda da

görülür. En sık orta ve ileri yaşlarda spontan olarak ortaya çıkar. Klinik olarak yuvarlak, yassı

görünümlü ve boyutları birkaç milimetreden birkaç santimetreye kadar değişebilir. Bu

lezyonlar, bejden koyu kahverengi-siyaha kadar değişken renklerde ve granüler kadifemsi

yüzeylidirler. Bazen inflame olarak melanoma benzediğinden eksizyonu gerekebilir.

Histopatolojik olarak ekzofitik olup çevre epidermisinden keskin sınırlarla ayrılan,

epidermisin bazal tabaka hücrelerine benzer küçük hücreler topluluğundan oluşur.5 Bu

bazaloid hücrelerde değişik derecelerde melanin pigmenti, lezyonun rengini oluşturur.

Yüzeyinde hiperkeratoz ve keratin dolu kistler bulunur. Bu kistlerin aşağı doğru tümör piyesi

içine girintiler oluşturması, karakteristik histolojik özellikleridir. Seboreik keratozlar benign

lezyonlar olup basit eksizyonla kolaylıkla tedavi edilirler.1,5,7

KERATOAKANTOM

Keratoakantom, skuamöz hücreli karsinoma malign dönüşüm için potansiyeli olan,

hızlı büyüyen, ancak spontan olarak iyileşebilen, klinik ve histopatolojik olarak iyi

23

diferansiye skuamöz hücreli karsinomayı taklit edebilen yaygın bir deri tümörüdür.6

Keratoakantomlar, genellikle ciltten kabarık, papüler yapıda olup orta yaş ve üzerindeki

hastaların güneşe maruz kalmış bölgelerinde görülür. Erkeklerde daha sık ve genellikle 50 yaş

üzeri açık tenli kişilerin güneş gören bölgelerinde görülür.5,6 Bu lezyonun görülme sıklığı,

kseroderma pigmantosumlu hastalarda, eski radyoterapi, skar ve kimyasal maddeye maruz

kalan (makine yağı, katran ve podofilin terapisinden sonra bile) yerlerde ve

immünosupresyonlu hastalarda daha fazladır.1,6,7 HPV (human papilloma virüs) ve sigara

içme, keratoakantomun gelişiminde ya doğrudan ya da kofaktör olarak rol oynar. Klinik

değerlendirmede keratoakantomlar deri renginde, kubbemsi ve merkezi bir keratin tıkacı

içeren, yaklaşık olarak 2 ila 8 hafta boyunca hızlı büyüyen, yuvarlak, pürüzsüz, sert bir

kitledir.1,4,5,6,7 Bu hızlı başlangıç ve büyüme dönemini stabil bir periyot takip eder. Merkezi

kısmı ülsere olup kalın, pullu bir krater görünümü alır. Güneş, oluşmasında katkıda bulunan

başlıca faktör olduğundan çoğunlukla yüz, boyun ve ellerin dorsumunda görülürler.1,4,5,6,7

Bazı lezyonlar oldukça küçük olmalarına rağmen, çap olarak 2 cm veya daha da büyük

olabilirler. Olgunlaşan lezyonlar rezolüsyona uğrarlar ve çoğunlukla skar bırakarak 2 ila 6

ayda iyileşirler. Bu süre 1 yıl kadar sürebilir.1,4,5,6,7

Gerilemeyen keratoakantomalar, multipl olanlar, Ferguson-Smith tipinin multipl

keratoakantomaları, Grzybowski tarafından tanımlanan mültipl keratoakantomalar,

genitouriner trakt visseral kanserleri veya sebaseöz tümörler ile birlikte olan

keratoakantomalar, kseroderma pigmentosum ortamında meydana gelen keratoakantomalar

veya subungual keratoakantomalar farklı bölgelerde de meydana gelebilir. 1934’te Ferguson

Smith tarafından tanımlanan keratoakantom tipi multipl olup başlangıç daha erken bir

yaştadır.1,7 Kseroderma pigmentosumda keratoakantomalar bazal hücreli karsinom, skuamöz

hücreli karsinom ve güneşe maruz kalan bölgelerdeki melanomlar ile birlikte görülebilir. 1,7

Keratoakantomaların kıl foliküllerinden geliştiği düşünülür.1,7 Fakat bu, mukozal bölgeler

veya tırnak yatağındaki gelişimlerini açıklamaz.

Keratoakantomlar hikaye, klinik ve histopatolojik incelemeleriyle teşhis edilebilirler.

Histopatolojik olarak orta kısmı keratin ile dolu bir krater ve bunu çevreleyen prolifere epitel

hücreleriyle karakterizedir.5 Bu epitelyal proliferasyon, reaktif sitolojik atipi bulguları

gösteren iri hücrelerden oluşur. Bu hücrelerin karakteristik camsı görünümlü eozinofilik bir

stoplazmaları vardır. Dermatolojik patolojide tecrübeli bir patolog ile konsültasyon, güvenilir

tanı için gereklidir.1,5,6,7 Bununla birlikte, bazen keratoakantomu skuamöz hücreli

24

karsinomdan histolojik olarak ayırt etmek zor olabilir.1,5,6,7 Bu lezyonların davranışlarını

tahmin etmek zordur.1

Tedavi, histolojik olarak sağlam doku cerrahi sınırla birlikte, soliter keratoakantomun

eksizyonunu içerir.1,4,6,7 Rekonstrüksiyon için deri grefti, ilerletme veya rotasyonal flepler

gerekebilir.1,4,6,7 Nüks nadirdir.

Subungual keratoakantom hızlı büyür, distal falanksı içerebilir ve çoğunlukla spontane

olarak gerilemez. Cerrahi eksizyon tavsiye edilir ve nüks için yakın takip gereklidir.1,6

Subungual lezyonlarda biyopsi yapıldıktan sonra patolog, keratoakantom tanısından yana

rahatsa, lezyon küretaj ile veya eksizyonla tedavi edilebilir.1 Hastaya benzer tedavi veya

sınırlı ampütasyon gerektirebilen, önemli bir nüks olasılığı olduğu anlatılmalıdır.

VERRUKALAR (Siğiller)

Tüm yaş gruplarında görülmekle birlikte, sıklıkla çocukluk ve adolesan dönemde

görülürler. HPV etken olup bulaşma, yakın temas veya oto inokülasyon yoluyla olur.

Verrükalar genellikle kendi kendine sınırlanıp, 6 ay ile 2 yıl arasında değişen sürelerde

spontan olarak iyileşirler.1,5,7

Verrukalar, morfolojilerine ve lokalizasyon temeline dayanarak bir çok tip ve şekilde

sınıflandırılabilir. Bunun yanısıra farklı verruka tiplerinde değişik HPV tipleri etkendir.5

Genellikle keratinize epitelde tip 1,2,3,4,7 ve 10 etkendir, diğerleri mukozalarda lezyon

oluşturur.1,7

Verruka vulgaris en sık rastlanan tipidir. Tüm vücutta görülmekle birlikte en sık eller,

özellikle parmakların dorsal yüzeyi ve periungal bölgede görülür. Klinik olarak gri-beyaz

veya bej renkli, yassı veya kabarık, pürtüklü yüzeyli, 0.1-1 cm boyutunda, papüller olarak

görülür.

Verruka plana yüz ve ellerin dorsal yüzlerinde sık görülür. Bunlar hafifçe yüzeyden

kabarık, yassı yüzeyli, yumuşak, bej renkli ve genellikle verruka vulgarise göre daha küçük

boyutlu olan papüler lezyonlardır.

Verruka palmaris el ayasında görülür. Kaba, keratinize yüzeyli, 1-2 cm boyutlarında

olabilen bu lezyonlar, nasır ile karıştırılabilir.

25

Verruka plantaris ayak tabanında görülen siğillerdir.

Kondiloma akuminatum (veneryal siğil) genital bölgede görülen siğillerdir.

Histopatolojik olarak dalgalı görünümde epidermel hiperplazi, epidermis

katmanlarında stoplazmik vakuolizasyon (enfekte hücrelerde çekirdek çevresinde halo

şeklindeki berrak bir alan) vardır.5

Tedavide lokal ajanlar, kriyoterapi, immünomodülatörler ve lazer kullanılmakta olup

cerrahi genellikle diagnostik amaçla yapılmaktadır.7

DERİ BOYNUZLARI (Kornu Kutenea)

Deri boynuzları normal görünen deriden meydana gelen, sert ve sağlam, keratotik

büyümelerdir.12 Kutanöz boynuzlar, yalnız çirkin görünüşlerinden dolayı değil, el

fonksiyonunu bozma ve giysilere veya eldivenlere takılması ile de hastayı rahatsız edebilir.6

Bunlar, çeşitli deri tümörleri ile birlikte bulunabilirler.6 Benign lezyonlara ilaveten, skuamöz

hücreli karsinomda bulunabilir.6 Deri boynuzlarının yaklaşık olarak % 10’unda altta bir

skuamöz hücreli karsinomda mevcuttur ve bu yüzden tedavi için daha geniş bir rezeksiyona

ihtiyaç duyulur.12

PİGMENTE DERİ LEZYONLARI

ABD’de her yıl tanısı konulan ve tedavi edilen 1 milyondan fazla deri kanseri vardır.13

Özellikle genç yaşta güneşe maruz kalma, en önemli etyolojik faktör olarak yer alır.13 Malign

melanomun hızla artan görülüş oranı endişe vericidir.13 Bu nedenle pigmante deri

lezyonlarının malign melanom (MM) ile ayırıcı tanısının yapılması zorunludur.

Çoğu hasta hekime, koldaki bir kitle veya deri lezyonu hakkında, çevresindeki

kişilerin ikazıyla başvurmaktadır. Lezyon nadiren semptomatiktir. Devam eden veya hızlı

büyüme, kanama, ülserleşme, önemli deformite, pigmentasyonda değişim ve ağrı gibi hasta

şikayetleri, deri tümörü ile ilgili kaygıyı artırır ve biyopsi gerektirir.13

Eksizyonal biyopsi, küçük bir lezyonun tanı ve tedavisi için çoğunlukla yeterlidir.

Lezyon, büyük veya deri kapamanın zor olacağı parmak gibi bir alanda ise 2-3 mm’lik tam

kat insizyonal veya punch biyopsi yapılabilir. Bir başka teknik, shave biyopsidir. Bistüri ile

26

lezyona middermal seviyede shave biyopsi yapılır ve biyopsi tabanı koterize edilir. Lezyonda

melanom şüphesi varsa shave biyopsi kontrendikedir. Bu durumda tam kalınlıklı biyopsi

yapılmalıdır, çünkü melanom vakasında lezyonun derinliği, prognozu ve tedavi prosedürünü

etkiler.13

NEVÜSLER

Nevosellüler Nevüsler

Nevosellüler nevüs olarak tanımlanan benlerin üç tipi mevcuttur: junksiyonel, bileşik

ve intradermal. Junksiyonel nevüslerde, dermo-epidermal birleşme yerinde nevüs hücrelerinin

kümeleri bulunmaktadır. Bu nevüsler, çoğunlukla genç yetişkinlerde meydana gelir. Palmar

nevüsler genellikle junksiyoneldirler. İntradermal nevüsler, sadece dermiste nevüs hücrelerine

sahiptirler. Bileşik nevüsler, her iki yerde de nevüs hücrelerine sahiptir. Bileşik nevüsler ve

junksiyonel nevüslerdeki junksiyonel kısım, malign melanoma yol açabilir; bununla birlikte,

bu nadirdir. junksiyonel nevüsler, erişkinde genellikle bileşik nevüse dönüşürler. Nevosellüler

nevüslerin büyük çoğunluğu benign olmasına rağmen, bu nevüslerden biri içindeki herhangi

bir değişiklik, malignite için şüphe uyandırmalıdır. Kanama, pigmentte değişiklik, büyüme,

ülserleşme, satellit lezyonların gelişimi ve piruritus ile malign değişim akla gelir.13

Nevosellüler nevüslerde değişim meydana gelmedikçe tedavi gerektirmez. Tam bir

eksizyonal biyopsi yeterlidir.13

Halo Nevüs

Halo nevüs, santral pigmentli bir zonu çevreleyen pigmentsiz bir bölgeye sahiptir.13

Nevüs hücreleri çevresinde lenfositik infiltrasyon mevcuttur.5 Nevüsün bu tipi, çocuklarda ve

genç yetişkinlerde meydana gelir ve melanomu ekarte etmek için biyopsi yapılmalıdır.13

Displazik Nevüs

Premalign tümörler kısmında incelenecektir.

Konjenital Nevüs

27

Konjenital melanositik nevüsler, boyut olarak küçük nevüslerden geniş pigmentli

alanlara kadar değişen büyüklüktedirler.13 Genel bir kural olmamasına rağmen erişkinde 1.5

cm’den küçük olanlar küçük, 1.5-20 cm olanlar orta ve 20 cm veya daha büyük olan

konjenital nevüslerin dev konjenital nevüs olduğu konusunda genellikle mutabık olunur.7,13

Kabaca, yeni doğan bir çocuktaki 7 cm’lik bir lezyon, yetişkinde 20 cm’lik bir lezyona

denktir.13 Büyük konjenital melanositik nevüslerde yaşamı süresinde, % 0-10’luk bir

melanom gelişme riski olmasından dolayı önemlidir ve bunların % 70’i çocukluk çağında

gelişir.7,13 Ayrıca, dev konjenital melanositik nevüsleri olan hastalarda % 4’lük ekstrakutanöz

melanom (özellikle merkezi sinir sistemi veya retroperitonealde) görülme oranı vardır.13

Mümkünse bu büyük konjenital nevüslerin tedavisi eksizyondur. Olası doku

defektleri, çoğunlukla kapatma ekspander ve deri greftlemesini içeren, aşamalı bir prosedürü

gerektirir. Eksize edilemeyecek kadar büyük konjenital nevüsün düzenli takibi ve şüpheli bir

durumda o bölgenin biyopsisi gerekir.13

Spitz Nevüs

Bu lezyon, benign jüvenil melanom veya iğsi ve epithelioid hücre nevüsü olarak da

bilinir. Bu lezyon, renk olarak pembeden morumsu kırmızıya kadar değişir ve nadiren

pigmentli olur. Çoğu kez kabarık bir nodüldür ve 2 cm’ye ulaşabilir. Bu benign nevüste

nadiren malign transformasyon görülebilir.13 Tedavisi tam eksizyonunu içerir.13

Mavi Nevüs

Bu lezyon, dermal melanositlerden oluşan, sınırları iyice belli, intradermal bir

nodüldür. Malign dejenerasyon meydana gelebilir, fakat bu nadirdir. Dermis veya bir kaposi

sarkom içinde derin metastatik bir melanoma, çoğu kez benzer.13 Klinik olarak çoğunlukla

malign melanomla karışır, belirgin dendritik, koyu pigmantasyon içeren hücreler, yuvalar

oluşturmayan dermal hücre infiltrasyonuna genellikle eşlik eden fibrosis tanı koydurucudur.5

SOLAR LENTİGO

Bu lezyon; pigmente, maküler bir lezyonu ifade eder ve melanositlerin hiperplazisi

sonucu oluşur. Genellikle uzun süreli güneşe maruz kalan orta ila daha yaşlı insanların el ve

kollarının dorsumunda meydana gelir. Tanısı için tam kat biyopsi gerektirir.13

28

FRECKLE (Çil)

Bu pigmentli lezyon, normal sayıdaki melanositlerin aşırı melanin üretimi sonucu

meydana gelir. Malign potansiyel yoktur.13

DERMATOFİBROM (Kutanöz Fibröz Histiositom)

Dermatofibrom, genellikle deriyi tutan fibröz dokunun küçük, çoğunlukla ağrısız,

soliter, yuvarlak, sert, iyice sınırlanmış, yavaş büyüyen lezyonlarıdır. 1,6,7 Histopatolojik

olarak fibroblast, kollagen ve histiositleri içerir.7 Nodüler, kırmızı, kahverengi veya mavi-

siyah olabilirler.6,7 Açık tenli hastalarda pembe veya ten renginde olabilir.7 Nodüller, kollajen

ve fibroblastik hücrelerden oluşur.6 Bu benign tümörler, melanoma veya bir yumuşak doku

sarkomuyla karıştırılabilir .6 Eksize edilen nodülün patolojik değerlendirmesi gereklidir.6

Tedavi eksizyonal biyopsidir.6 Nüks sağlam cerrahi sınırla çıkarılanlarda nadirdir.6,7

BENİGN DERİ EKİ TÜMÖRLERİ

TER BEZİ TÜMÖRLERİ

Benign ter bezi tümörleri lokal olarak yineleyebilir ve malign transformasyon

gösterebilirler. Histolojik tanı zor olabilir. Ayırıcı tanı dev hücreli tendon kılıfı tümörünü,

bazal hücreli karsinomui, skuamöz hücreli karsinomu ve metastatik malign tümörleri içerir.6

Ekrin Poroma

Ekrin poroma asemptomatik, epidermis içinde, küçük kitleler olarak görülür.6,7 Yaşlı

hastalarda daha sıktır.6 Malign transformasyon muhtemeldir ve ağrı ve kanamayla

semptomatik hal alır.6,7 Tedavi sağlam sınırlarla eksizyonu içerir ve nüks için takip

zorunludur.6

Ekrin Spiradenom

Ekrin spiradenom tek bir kitle veya multipl nodüller olarak bulunabilir, süratle

büyüyebilir ve lokal nüks ve malign transformasyona eğilimi vardır.6,7

29

BENİGN YUMUŞAK DOKU TÜMÖRLERİ

LİPOM

Lipomlar, en sık vücudun diğer alanlarında bulunmasına rağmen, elin ve önkolun en

sık benign yumuşak doku tümörlerinden birini oluştururlar.6,17 Calandruccio ve Jobe’ye göre

bu tümörler, “belki en yaygın solit sellüler el tümörüdür”.17 Lipomlar, elin herhangi bir

yerinde subkutanöz yağ dokusunda meydana gelebilir veya özellikle tenar ya da hipotenar

kaslarda intramüsküler olarak da görülebilen benign yağ dokusu tümörleridir.2,8,17 Ayrıca

lipomlar karpal tünel, guyon kanalı veya derin palmar mesafe gibi derin yerleşimli olarak da

meydana gelebilir ve önemli büyüklüklere ulaşabilirler. Lipomlar, kemikte ve nadir olmasına

rağmen sinirlerde de meydana gelebilirler.17 Klinik, hikaye ve fizik muayene bulguları

tümörün teşhisinde önemlidir.17 Uzun zamanda yavaş büyüyen, nispeten mobil, yumuşak,

lastik kıvamında, ağrısız, hassas olmayan kitlelerdir.2,6,8 Büyük bir sinire yakınsa, karpal tünel

veya guyon kanalındaysa ağrı veya kompresyon sendromlarına neden olabilir. 2,6,8 Parmakta

yerleşmiş tümörün dijital sinirleri kuşatması sonucu, doğrudan basınç ile ağrı veya hassasiyet

oluşturabilir.17 Genellikle düz radyografiler normaldirler.6 Gangliyon kistinden farklı olarak

lipom translumine değildir.17 Bu basit klinik test, elde rastlanan kistik kitleleri solit kitlelerden

ayırt etmede faydalı bir yöntemdir.17 Günümüzde MRI, lipomları teşhis etmede en faydalı

görüntüleme yöntemidir.17 MRI’da lipomlar T1 ağırlıklı incelemede, belirgin sınırlı yumuşak

bir doku kitlesinde yüksek sinyal yoğunluğu gösterir17 ve T2-ağırlıklı incelemede koyu, iyi

ayrılmış ve homojen kitleler olarak görülürler.6 Enekking, hem düz radyografilerde hem de

bilgisayarlı tomografide tipik lipomun radiolusen olduğundan söz etmiştir.17 Ayrıca

Enekking, bazı lipomların radiolusen alanı çevreleyen kalsifikasyon veya kemikleşme

alanlarını içerebildiğinden söz eder.17 Bilgisayarlı tomografide (BT) 80 Hounsfield biriminden

daha düşük veya eşit bir yoğunluğu olan, keskin sınırlı, homojen radiolusen bir yumuşak doku

lezyonunun, lipom için patogonomik olduğuna inanılır.17 Cerrahi eksizyondan sonra nüks

nadirdir.6

Histolojik olarak, karakteristik hücre mikroskopik olarak bir taşlı yüzüğe benzerliğiyle

ayırt edilebilen, liposit veya adipositlerden oluşur. Hücrede nukleus periferde santralde ise

lipid damlacıkları bulunur. Lipid içerik için spesifik olan Oil Red O ile histolojik boyamada

lipositik özelliğinden dolayı tümör, daha iyi identifiye edilebilir.17

30

Atipik lipomlar, büyüme eğilimine sahip olup değişik histolojik bir biçim gösterirler

ve eksizyondan sonra daha yüksek bir nüks oranı sergilerler. Bu lezyonların lokal

agressifliğine rağmen, malign transformasyon nadirdir.6

Tedavi metotları lipomlar için değişkendir. Yavaş büyüyen veya hiç büyümeyen, ağrı

veya disfonksiyona neden olmayan, asemptomatik bir lipomatöz kitlede dikkatli takip en

uygun seçenektir. Tersine semptomatik lezyon için eksizyon tavsiye edilir. Lipomlar için

kapsüllü lezyonun marjinal eksizyonu yeterlidir. Bu tümör, genellikle areolar dokunun ince

bir tabakası ile çevrelenir. Areolar doku, künt diseksiyonla bile, kitlenin çevredeki dokulardan

ayrıştırılarak çıkarılmasına olanak tanır. İstisnası, bir sinir ile yakın ilişkili olduğu durumdur.

Bu tümörlerin rezeksiyonunda komşu sinirlerin yaralanmasını önlemek için dikkatli

disseksiyon gerekir. Marjinal eksizyonla çıkarılan bir lipomun nüksü nadirdir. Liposarkoma

malign dejenerasyon bildirilmesine rağmen, son derece nadirdir.17

LİPOFİBROMATÖZ HAMARTOM

Lipofibromatöz hamartom, periferal sinirlerle ilişkili nadir tümörler olup, çoğunlukla

çocukluk ve ergenlik döneminde görülen konjenital bir anomalidir. 6,17 Hem yağ hem de

fibröz dokular sinirlerin normal elemanları olduklarından dolayı tümör, bir hamartom olarak

düşünülür.17 Klinik görüntü, genellikle distal önkol veya palmarda yavaş büyüyen bir kitle ve

bir sinirle olan yakın ilişkiden dolayı, tuttuğu sinirle ilgili kompresiyon semptomlara neden

olur. En sık olarak median siniri etkiler ve tipik olarak tenar kaslarda zayıflığa ve ağrıya

neden olur.6,8,17 Hastalar, sinir kompresyon semptomları ile de başvururlar. Tutulan sinir

genişlemiş, nodüler ve düzensizdir. Histopatolojik değerlendirmede sinir lifleri ile çok

yakından ilişkili yağ hücreleri ve küçük fibröz doku elemanları görülür.2,8 Bu sebepten dolayı,

normal sinir dokusundan disseksiyonu zordur. Bu durum, genellikle makrodaktilizm ile

ilişkilidir.2,6,8,41

Tedavi sinir dekompresyonuna yöneliktir.6 Eksizyonda agressif girişimler sinir

disfonksiyonu ile sonuçlanabilir ve sinir grefti ile onarımı gerektirebilir.6,8 Houpt ve

arkadaşları, lezyonun büyüklüğü eksizyonunu gerektirirse çocuklarda tam eksizyon ve sinir

greftlemesini, yetişkinlerde erken tendon transferlerini savunmuşlardır.2,8 Bu lezyonları olan

hastaların uzun süreli takibi, sinir fonksiyonunun yavaş ama progressif kaybını göstermiştir.2,8

31

ANJİYOLİPOM

Yağ dokusunun başka bir benign tümörü anjiyolipomdur. Bu tümör, matür liposit ile

birlikte çoğalan endotelyum örtülü vasküler sinüslerle ilişkili endotel proliferasyonundan

oluşur.17 Lipomlardan farklı olarak bir anjiyolipomda, ağrı ve hassasiyet vardır.5,17

Anjiyolipomlar, ince ve düzensiz kapsülü nedeniyle lipom gibi kolayca eksize edilemezler.

Anjiyolipomun geniş lokal eksizyonu nüks riskini minimize eder. Geniş rezeksiyon, kritik

nörovasküler yapıları içeren sağlam dokunun önemli bir miktarının eksizyonunu

gerektirebilir. Geniş sınırlar elde etmek için önemli bir sinir veya damarın eksizyonu, yetersiz

eksize edilen tümörün lokal nüksünün yüksek insidansı göz önünde bulundurularak

yapılmalıdır. Bu nedenden dolayı yapılacak cerrahi, her hasta için bireyselleştirilmelidir.

Anjiyolipomun malign transformasyonu bildirilmemiştir.17

LİPOBLASTOM

Lipoblastomlar, 7 yaşın altındaki çocuklarda sıklıkla ekstremitelerde bulunan, nadir,

benign tümörlerdir. Klinik olarak en yaygın görünüm, semtomatik olmayıp ebeveynlerce

doktora getirilen ağrısız bir kitlesi olan çocuktur.17

Histolojik olarak lobülleri ayıran fibröz septalar ile birlikte çeşitli maturasyon

safhalarında, yağ hücre lobülleri içine tümörlerin tekrar bölündükleri görülür. Benzer histoloji

Chung ve Enzinger tarafından, eksize edilen 35 lipoblastom serisinde bildirildi. Lokal

rezeksiyondan sonra % 9’luk bir nüks oranı bildirilmiştir. Lipoblastomların tam eksizyonu

önerilen tedavi şeklidir. Ancak liposarkomdan histopatolojik ayırım son derece önemlidir.17

DEV HÜCRELİ TENDON KILIFI TÜMÖRÜ

Dev hücreli tendon kılıfı tümörü, benign olup eli etkileyen ikinci en sık görülen

yumuşak doku tümörüdür.2,6,8,43 Lokalize nodüler sinovit, sinovyal ksantom, benign

sinovyoma, sklerozan hemanjiyom, fibröz ksantom ve pigmentli villonodüler tenosinoviti

içeren birkaç terim, bu lezyonu tanımlamak için kullanılmıştır2,4,6,8,15 Tümör, genellikle koyu

kahverengi hemosiderin pigmentasyonunu gösteren, oldukça iyi sınırlanmış olan,

multinodüler bir kitledir. Lezyonun rengi, hemosiderin ve kollajenin derecesi ve lezyonda

bulunan histiositlerin özelliği sebebiyle kahverengimsi bir renk tonundan, sarı ve sarı-turuncu

renge kadar değişen bir renkte olabilir.16 Hastalar yavaş büyüyen, sert, ağrısız kitle ile

32

başvururlar.6 Gangliyonlarda olduğu gibi hastalar, birkaç ay ila yıl mevcut olan ağrısız bir

kitle şikayeti ile başvururlar.16 Kadınlarda görülme sıklığı biraz fazla olan bu tümör, herhangi

bir yaşta görülmekle birlikte, kırk ila altmışlı yaşlarda en sık görülür.6,16 Elin volar yüzünde

ve distal bölümünlerinde daha sık görülür, ancak dorsal tutulum, özellikle distal interfalengeal

eklem bölgesinde daha sıktır.6 Lezyonlar, radyal üç parmakta ve distal interfalengeal eklem

bölgesinde çok yaygın olarak meydana gelme eğilimindedirler.16 Tümör ağrılı bir kitle olarak

görüldüğünde, sıklıkla parmaklarda görülmesinden dolayı, hastalar, parmak sinirini tutan

baskı fenomeninden kaynaklanan nöropatik semptomlar oluşturur.16

Byers ve arkadaşları (1968), dev hücreli tendon kılıfı tümörlerini, lokalize nodüler tip

(el de görülen) ve diffüz tip (daha sıklıkla diz ekleminde görülen) olarak sınıflandırmışlar.43

Histopatolojik olarak sellülarite ve fibrozisin değişen dereceleri ile birlikte çok

çekirdekli dev hücreleri, histiositleri ve hemosiderin tortuları içeren, tek veya multilobüler bir

tümörü gösterir.6 Eldeki dev hücreli tendon kılıfı tümörünün malign transformasyonu

bildirilmemiştir.6,8,16

Düz radyografide, çoğunlukla bir yumuşak doku kitlesini gösterir ve bazen kitle

jukstrakortikal ise alttaki kemikte erozyon oluşturabilir.16 Radyografiler, vakaların % 10’unda

kemik erozyonunu göstermektedir.6 Bunların % 20’sinde eklem tutulumu mevcuttur.6

Lezyonun marjinal eksizyonu tavsiye edilen tedavidir.6,8,16 Cerrahi tedavi olarak

marjinal eksizyonda nüks oranı % 30’dur (% 5-50) ve bu yüksek nüks oranlarının; kötü

cerrahi teknik, yetersiz eksizyon, satellit lezyonlar, distal interfalengeal eklem veya distal

yerleşimli olmaları, eski nüks vakalar, kemik invazyonu, osteoartrit radyografik değişiklikleri

olanlar, tip II tümörler (diffüz), sellülarite ve mitoz varlığına sekonder olduğuna

inanılır.6,8,16,43 Cerrahi rezeksiyon sırasında lezyonlar, tendon ve daha derin dokulara yapışık

olabilirler. Rezeksiyon, bu tümörün nörovasküler yapıları distorsiyone edebilmelerinden

dolayı, bu yapılara zarar vermeden dikkatlice yapılmalıdır. Bazı vakalar lokal olarak agresif

davrannarak kemik invazyonu oluşturabilirler. Parmaklardaki tümör fleksor kılıftan

kaynaklanabilir. Kılıfın küçük bir kısmı, rutin olarak tümörün orijin yerinde eksize edilir ve

bölge bipolar koterle koterize edilir. Tümörün eklemden kaynaklandığı görülürse, eklemi

incelemek için bir kapsülotomi yapmak ve eklem içinde kalan bütün pigmentli dokuyu

debride etmek önemlidir. Cerrahi eksizyon sırasında satellit lezyonlar için çevredeki dokular

dikkatli bir şekilde araştırılmalıdır.16

33

YABANCI CİSİM LEZYONLARI

Yabancı cisim lezyonları, gerçek bir neoplazm olmayıp travmatik reaktif kitlelerdir2,8

Bu lezyonlar, implante olan yabancı cisme karşı organizmanın oluşturduğu cevaptır. Yabancı

cisme karşı doku reaksiyonu yabancı maddenin cinsi, anatomik yer, süre, yabancı cisme karşı

aşırı doku duyarlılığının varlığı veya yokluğu ile değişir. Bu tepki, konakçı organizma

tarafından farkına varılan yabancı cismin izolasyon metodudur. Yabancı cisim reaksiyonu

kitlelerinin en yaygın nedenleri cam, ahşap ve metallerdir.2,8 Bunlar genellikle yüzeyel

lezyonlardır. Yabancı cisim lezyonu, ağrısız veya biraz hassas kitle olarak görülür, enfeksiyon

belirtileri mevcut olabilir.14 Çoğu hasta, eski penetran yaralanma hikayesi verebilir.8,14 Kitle

enflamatuvar görünümdeyse vasküler bir kitleyi taklit edebilir.14

Ayırıcı tanının malign yumuşak doku neoplazmlarını içermesinden dolayı, bu

lezyonların etyolojisini tespit etmek önemlidir.8 Penetran bir travma hikayesi veya radyografi

ya da ultrasonografi ile yabancı cismin kimliğini saptama, etyolojiyi aydınlatmada önemli

gereçlerdir.8,14 Bir yabancı cisim reaksiyonunu, bir inklüzyon kisti ya da bir yumuşak doku

tümöründen ameliyat öncesi ayırt etmek, imkansız olabilir. Bu nispeten küçük lezyonların

eksizyonal biyopsisi, patolojik analize ve tanının doğrulanmasına olanak sağlar ve problemin

tedavisidir.8 Basit eksizyon iyileştiricidir.14

EKSTRASKELETAL KONDROM

Yumuşak doku (ekstraskeleteal) kondromu, sıklıkla elde ve özellikle volar tarafta

bulunan, nadir benign bir tümördür. Bu lezyonun etyolojisi belirsizdir. Tendon kılıfının

synovyumundan kaynaklandığı ileri sürülmüştür. Ekstraskeletal kondrom, bir eklem içinde

meydana gelen sinovyal kondromatozisden farklı bir oluşumdur. Çoğu lezyon yavaş büyüyen,

ağrısız kitleler olarak görülür. Bu lezyonlarla ilgili semptomlar, hastaların % 19’unda

bildirilmiştir.11

Ekstraskeletal kondrom, kompressif erozyona neden olabilmesine rağmen, genellikle

iyice sınırlanmıştır ve kemiği tutmaz. Düzensiz yüzüğe benzer veya eğrilerden oluşan

kalsifikasyonlar, düz radyografilerde tespit edilirler. BT ve MRI, komşu yumuşak doku ve

kemik yapılar ile lezyonun anatomik ilişkisini değerlendirmek için kullanılabilir.

Kalsifikasyon düz radyografilerde görülür, MRI, kartilaginöz doku ile tutarlı sinyal

34

değişikliklerini gösterir. Sınırları iyice belli olan ekstraskeletal kondrom, cerrahi olarak

kolayca çıkarılır.11

Ekstraskeletal kondrosarkomun histolojik görünümü, kondrosarkom kuşkusunu

artıran sellülerite artışı ve çekirdek değişiklikleri gösterebilir. Klinik, radyografik ve patolojik

özelliklerin korelasyonu tanıyı koymaya yardım eder. Nüks, % 10 − % 20 olarak bildirilmiştir

ve reeksizyon ile tedavi edilir.11

FİBROMATOZİS

Agressif Fibromatozis

(Ekstraskeleteal Desmoid Tümör)

Agressif fibromatozisin görülme sıklığı, distal önkol ve elde düşük olmasına rağmen,

üst ekstremitede rapor edilmiştir. Lokal baskı semptomlarıyla büyüyen bir kitle olarak

görülür. Bu tümörler, fasyal ve musküloaponörotik dokulardan kaynaklanırlar. Kapsülsüz

olup çevresindeki yapıları infiltre ederek büyürler. Bu lezyonlar yüksek bir nüks oranına

sahiptirler. MRI’da lezyon, T1-ağırlıklı görüntülerde koyu ve T2-ağırlıklı görüntülerde ya

koyu ya da orta sinyal yoğunluğunda gözükür.6

Lezyon hızla büyüyorsa veya semptomatikse, tedaviye ilişkin seçenekler cerrahi

rezeksiyon, radyoterapi veya her ikisinin kombinasyonunu içerir. Nüks riski, yalnız

cerrahiden sonra yaklaşık % 30’dur, oysa cerrahi ve radyoterapi ile negatif cerrahi sınırları

olan vakalarda % 6’dır. Düşük dozlu kemoterapi kullanımını ayrıntılı olarak anlatan raporlar,

ya tümörü küçülterek ya da büyümesini stabilize ederek ve semptomları azaltarak yararlı

etkilere sahip olur gibi görülmektedir.6

İnfantil Dijital Fibroma

İnfantil dijital fibroma, el ve ayak parmaklarını etkileyen benign aggressif bir

tümördür.6,2,8 Vakaların % 80’inden fazlası 1 yaşından önce ortaya çıkar.6,8 Bunlar, genellikle

el parmaklarının interfalangeal eklem bölgelerinde oluşan, kırmızı, tek veya multipl, sert,

ağrısız olabilen nodüllerdir. Şiddetli olgularda çocukların interfalangeal bölgesinde

kontraktür, angulasyon ve kemik deformitesi ile birlikte progressif olduğu belgelenmiştir.8

Deri lezyonlarında spontan rezolüsyon görülebilir.

35

Mikroskopik değerlendirmede, lezyonlar için viral veya myofibroblast bir etyoloji

kurgusu ile sonuçlanmış olan, intrastoplazmik inklüzyon cisimciklerinin varlığı

gösterilmiştir.2,8 Lezyon, nadiren mitotik aktiviteye sahip olmasına ve sitolojik atipiden

yoksun olmasına rağmen, fibrosarkom gibi malign bir neoplazm ile karıştırılabilir.6

Tedavi gözlem, marjinal eksizyon, geniş eksizyon ve ampütasyonu içermektedir.2,8

Eksizyondan sonra lokal nüks yaklaşık % 60’tır.6 Kesin tedavi, ana hatları mevcut

olmamasına rağmen, spontan rezolüsyon meydana gelene kadar veya deformite ya da

kontraktürün ilk belirtileri görülene kadar, bu lezyonları gözlemlemek daha uygundur. Geniş

eksizyon ve deri greftlemenin en iyi lokal kontrolü ve fonksiyonel sonuçları verdiği

gözükmektedir, fakat önemli bir lokal nüks riski ve hatta müteakip komşu parmak tutulumu

görülmüştür.2,8

Jüvenil Aponörotik Fibrom

Bu lokal olarak aggressif, benign, fibröz lezyon, genellikle çocuklarda ve ergenlik

çağında görülür.6 Elin palmar yüzünde ağrısız bir kitle olarak görülür, tendonlar ve

nörovasküler yapılarla yakından ilişkilidir.

Histopatolojik görünümünü fibrosarkomdan ayırt etmek zordur.8 Eksizyon fonksiyonu

etkileyen lezyonlarda tavsiye edilir.6 Fonksiyonel veya önemli yapıları koruyarak yapılan

geniş eksizyon, tavsiye edilen tedavi olup nadiren amputasyon gerekebilir.8 Nüks oranı %

50’den daha fazladır.6,8

Nodüler Fassitis

Nodüler fassitis, fibroblastik orijinli benign reaktif bir tümör olup üst ekstremite

subkutanöz fasyasında sıklıkla görülmesine rağmen, vücudun herhangi bir yer ve seviyesinde

bulunabilir. 6,17 Ayrıca periosteal fassitis, psödosarkomatöz fassitis, subkutanöz

psödosarkomatöz fibromatozis, subkutanöz fibromatosis, nodüler fibrozit, infiltratif fassitis ve

proliferatif fassitis halen nodüler fassitis adı verilen lezyonu tanımlamak için kullanılmış olan

terimlerdir.8,17 Nodüler fassitisin demografileri tendon kılıfı fibromu ile benzerdir.17 Bütün yaş

gruplarında görülebilir, ancak hastaların çoğunluğu 20-50 yaşlarında olmakla birlikte,

ortalama yaş 30’lu yaşlardır.17 Hastların 1/2 ila 2/3’ü erkektir ve bütün lezyonların yarısı üst

eksteremitededir.17 Nodüler fassitis, genellikle ekstremitelerin distallerini tutmaz, vakaların

36

ancak % 2’si elde görülür. 6,8,17 Hastalarda bir travma hikayesi olabilir ve hızla büyüyen ağrılı,

hassas bir kitleden söz edilir ve çoğunlukla 1 aylık hikayesi vardır.6,8,17 Tümör büyüklüğü

ortalama 2 cm olup, 0.5 cm kadar küçük ve 4 cm den büyük olabilirler.17 Lezyon multipl

nodüler olabilir ve genellikle serbestçe hareketli olup ağrısızdır.17 Travma ile ilişkisi

belirlenmemiştir.17 Bazen eozinofili mevcuttur.17

Makroskopik olarak nodüler fassitis, fibröz orijinli diğer bir çok tümöre benzerdir.17

Renk ve lobulasyonla tendon kılıfı fibromuna benzer.17 Bu tümörler iyi çevrelenmiş veya

çevrelenmemiş olabilir ve bazısı miksoidtir.17 Kesitlerde fasya ile yakın ilişkili olabilen veya

kasta tamamen görünebilen, ama genellikle subkutanöz dokuda bulunan, düzensiz, kaba

trabeküler bir model gösterir.17

Mikroskobik olarak görünüş daha farklıdır. Birçok normal mitotik figür görülebilir.

Hipersellüler ve hiposellüler alanlar daha fazladır. Çok çekirdekli dev hücreleri görmek

olağandır. Bir invaziv büyüme modeli ve biçimsiz iğsi hücreler sergileyebilir. Fibröz alanlar,

yağ, kas ve tümör dokusunun kendisinin miksomatöz stroması ile karışık bulunabilir. Periferal

kan damarları, enflamatuvar hücreler ve bol immatür fibroblastlar gözlemlenebilir. Dört

histolojik alt tip tanımlanmıştır: reaktif, yoğun hücreli (sellüler), proliferatif ve

osteoid/kartilajinöz.17

MRI T2 ağırlıklı görüntülerde artan sinyali ve T1 ağırlıklı görüntülerde kasla

karşılaştırıldığında, hafiften artan sinyal yoğunluğunu gösterir. İntravenöz Gadolinyumun

verilmesi de sinyalde artmaya yol açar.

Görüntüleme çalışmaları bir sarkomu akla getirebilir ve hikayesinde büyüme oranının,

gerçek bir malign tümörden çok daha hızlı olduğu bildirilmesine rağmen, aggressif olarak

tedavi edilebilir.6 Histopatolojik inceleme doğru tanıyı ortaya koyar. Histolojik görünümü

miksoid liposarkom ve fibrosarkom ile karıştırılabilmektedir.8 Hatalı yüksek dereceli sarkom

tanısı aşırı rezeksiyona yol açacaktır. Genellikle kendisini sınırlar.6,8 Nodüler fassitisi olup

tedavi edilen hastalarda en önemli sorun, yumuşak doku sarkomundan lezyonu ayırt etmek ve

gereksiz agressif cerrahi tedaviden kaçınmaktır.8 Marjinal eksizyonda bile nüks nadirdir ve

çoğunlukla yetersiz rezeksiyonla ilişkilidir.8,17

37

TENDON KILIFININ FİBROMU

Tendon kılıflarıyla ilişkili olan fibromlar (tendon kılıfı fibromu), el tümörlerinin

yaklaşık olarak % 3’ünü oluştururlar. Bu tümörlerin çoğu kırklı yaşlarda meydana gelir, fakat

3-68 yaş aralığında vakalar bildirilmiştir. 1.5 ila 2:1’lik bir oranla erkekleri daha sık etkiler.

Irka dayalı herhangi bir yatkınlık olmadığı görülür. Fibromlar yavaş ve genellikle ağrısız

büyürler. Bu lezyonlar yıllarca tanılanmayabilirler. Solid kitleler genellikle ışık

geçirmemelerine rağmen, transluminasyonda yanıltıcı olabilirler, çünkü ışığı iyi geçirirler.

Lokalizasyona bağlı olarak, örneğin karpal tünel içinde ya da yakınında medyan siniri

sıkıştırmasında olduğu gibi, daha erken tanıya yol açabilir. Ayrıca minör travmayla da ilişkili

olabilirler.17

Genel olarak 1.5 ila 2 cm büyüklükte olup saptanabilir bir bağlantı, vakaların yaklaşık

olarak % 33’ünde bulunamamasına rağmen, tendon kılıfından meydana gelirler.17

Makroskopik olarak bu tümörler, genellikle iyi sınırlı ve kapsüllüdürler, ama nodüler,

multinodüler veya lobüllü bile olabilirler. Genellikle pürüzsüz ve serttirler, ama granüler ve

düzensiz görünebilirler. Renk beyaz, gri-beyazdan, sarımsı kahverengine kadar geniş ölçüde

değişebilir ve uniform veya heterojen olabilir. Nadiren tümör kemiği tutar.17

Mikroskopik olarak fibrom lezyonlarının genellikle bir fibröz psödokapsül ile

çevrelendiği bulunur. İntersellüler yoğun kollajenli bir fibröz doku stromasında, iğ şeklinde

fibroblastların nodüler hipersellüler alanları vardır. Ayrıca hücreler tombul da olabilirler.17

Storiform bir model de tanımlanmıştır. Diğer alanlar paucisellülerdir ve kollajenöz, miksoid,

fibromiksoid veya müsinöz bir matrikse sahip olabilirler. Histolojik özellikleri, fibromların iyi

sınırlı olması ve ayrıca kan damarını da gösterebilmesi dışında, nodüler fassiitisle örtüşebilir.

Dev hücreli tendon kılıfı tümöründen farklı olarak, köpüksü histiositler ve hemosiderin

depozitleri yoktur.17

Tedavi eksizyondan ibarettir. En büyük seride % 24’lük bir nüks oranını bildirir, ama

rezeksiyon tipine göre nüks ayrılmamıştır.17

38

Desmoid Tümör

(Jüvenil Agressif Fibromatosis)

Desmoid tümörler vücutta herhangi bir yerde meydana gelebilirler. Agressif

fibromatosis bağ dokusu veya kastan meydana gelir. Ortalama başlangıç yaşı otuzdur (üçüncü

dekat), fakat yaş dağılımı geniştir (1 aylık ila 77 yaş arası) ve cinsiyet dağılımı eşittir. Ağrı

nadir olup, elde görülenlerin yaklaşık olarak % 5’inde görülür. Tümör benigndir, fakat

agressif seyir gösterebilir. Kırığa neden olduğu ve hatta kemik içinde bulunabildiği

bildirilmiştir. Nüks % 73’e kadar yüksektir ve çoğunlukla 3 ay içinde meydana gelir.

Eksizyondaki büyüklük 1 cm’den 27 cm’ye kadar değişir, fakat ortalama 5 cm’dir. Otuzlu

yaşlardan daha genç hastalarda bulunan 4 cm’den daha büyük tümör boyutları, genellikle

artan nüks oranlarını gösterir.17

Tipik mikroskopik görünüşü, kollajen kümeleriyle ağ gibi örülmüş diferansiye

fibroblastlardan oluşur ve sellülarite değişkendir. Genellikle kapsül yoktur ve fibroblastların

çevredeki dokuyu infiltre ettiği görülür. Bu lokal olarak invaziv görüntü, desmoid tümörler ile

derece I fibrosarkom arasında ayrım yapmayı güçleştirebilir.17

Tedavi geniş lokal eksizyondur. Negatif sınırlarda nüks düşüktür, fakat yetersiz

eksizyonlarda % 90’a kadar yüksek olabilir. Doz başına 50 ila 66 Gy’lik adjuvant radyoterapi,

cerrahinin birkaç ayı içinde başlatıldığı zaman, yararlı olabilir.17

LİPOFİBROMATOZİS

Lipofibromatosis nadir pediyatrik bir tümördür. İnfantil veya jüvenil fibromatisisin

muhtemelen bir alt tipidir. Lipomlardan farklı olarak lipofibromatozisin düzensiz sınırları

olup, marjinal rezeksiyondan sonra yüksek bir nüks oranına sahiptir. Yağ dokusu ve

fibroblastik elemanların kombinasyonundan oluşur. Fetsch, yağ hücrelerinin veya lipositlerin

baskınlığı sebebiyle, bu tümörleri tanımlamak için “lipofibromatosis” terimini kullanmıştır.17

Primer olarak lokal eksizyon yapılan 25 hastanın takip değerlendirmesinde, %

72’lik bir nüks oranını mevcuttu. Yüksek lokal nüks oranından dolayı, tümörün cerrahi sınırla

tam eksizyonu tavsiye edilir. Konjenital başlama, erkek cinsiyet, eldeki lokalizasyon, yetersiz

eksizyon ve fibroblastik hücrelerdeki belirgin mitotik aktivite, nüks tümörleriyle birlikte tespit

edilen etmenlerdir. Fetsch, serisindeki yüksek lokal nüks oranına rağmen, metastatik yayılım

bildirmemiştir.17

39

DUPUYTREN HASTALIĞI

Dupuytren hastalığı, palmar fasyanın fibrozis ve kontraktürü sonucu meydana gelen

parmaklardaki kontraktür ile karakterizedir. Hastalıktan sorumlu hücreler, miyofibroblast ve

fibroblast-fibrositlerdir. Miyofibroblast, fibroblastlar ve düz kas hücreleri ile aynı özellikleri

paylaşır. Hücrenin uzun eksenine paralel yerleşen aktin mikroflament (stress fiber) yığınlarını

içerir. Miyofibroblastlar, iyice gelişen bir Golgi apareyinin varlığı ve bir bazal lamina

yokluğu ile düz kas hücrelerinden ayrılırlar. Miyofibroblastlar içindeki mikroflamentler,

ekstrasellüler matriks ile birleşirler ve ayrıca fibronektin ile de birbirlerine bağlanırlar.6

Palmar fasyanın, çoğunlukla 4 ve 5. parmak pretendinöz bantlarındaki ağrısız tek veya

çok sayıda nodül şeklinde , ciltte çukurluk ve etkilenen parmakta metakarpofalengeal ve

interfalengeal eklemlerde fleksiyon ve web aralığı kontraktürleri şeklinde görülür.6

Hastalık üç evreye ayrılır:6

1. Proliferatif evre: Miyofibroblastların miktarı nodüllerde önemli derecede artar

ve ayrıca hücre hücre bağlantıları(cell-to-cell connection) (gap junctions)

birleşme yerleri de artabilir. Bu vasküler bir safhadır.

2. İnvolüsyonal safha: Miyofibroblastlar daha küçüktürler ve uzun eksende (stres

çizgileri) aynı hizaya getirilirler ve tip I’e göre tip III kollajenin oranı artar.

3. Rezidüel safha: Miyofibroblastlar ve nodüller, nispeten asellüler fibrotik bir

doku bırakarak kaybolurlar.

Dupuytren kontraktürünün görülme sıklığı Kuzey Avrupalı hastalarda yüksek olup,

Afrika ve Asya ülkelerinde nadirdir.6 Görülme sıklığı erkeklerde daha yüksektir, en sık 40 ila

60 yaş aralığında görülür, hastaların % 10’undan daha azı 40 yaşından daha gençtir.6 Jüvenil

başlangıç tanımlanmıştır.17

Dupuytren kontraktürü, değişken penetrans ile birlikte otozomal dominant bir özellik

olarak kalıtsal olabilir, ama çoğu vakalar sporadiktir. Dupuytren hatalığı aggressif el

kontraktürü, plantar fibromatozis (Lederhosen hastalığı), penil fibrozis (Peyronie hastalığı),

aile hikayesi ve genç yaş ile birlikte görülebilir. Diyatezli hastalar daha şiddetli hastalık, daha

yüksek nüks ve kötü sonuçlara sahiptir. Dupuytren kontraktürünün alkolizm, diabetes

mellitus, epilepsi, sigara içme, kronik pulmonar hastalığı ile ilişkisi vardır. Amelelik gibi

40

meslekler ve dupuytren hastalığı arasında bir ilişki kesinlikle kanıtlanmamıştır. AIDS li

hastalar, hastalığın daha yüksek bir prevalansına sahiptirler. Bilateral tutulum vakaların

yaklaşık % 50’sinde görülür.6

Dupuytren hastalığının etyolojisi tam olarak aydınlatılmamış olup, travmatik, mesleki

ve sistemik etyolojik faktörler suçlanmıştır.

Dupuytren hastalığında etkilenen fasyal elemanlar pretendinöz ve spiral bantlar,

natatory ligamanı, lateral dijital sheeti ve Grayson ligamanlarıdır. Cleland ligamanları

Dupuytren hastalığında tutulmaz. Pretendinöz kord metakarpofalengeal eklem kontraktürüne,

spiral ve santral kordlar PIP eklem kontraktürlerine, natatory kordu web aralığı kontraktürüne

ve retrovasküler kord distal interfalengeal ve PIP eklem kontraktürlerine neden olur.6

Spiral bandın nörovasküler yapıların altından geçmesi sebebiyle, kontraktürü onları

daha yüzeyel bir seviyeye getirir ve cerrahi sırasında yaralanma riskini arttırır. Aslında

nörovaskülar yapının yüzeysel ve merkezi yer değiştirmesinin en iyi göstergesi, PIP eklem

kontraktürüdür.6

Nodüller bazen ağrılıdır ve kortizon enjeksiyonu yardımcı olabilir. Klostridial

kollajenaz enjeksiyonları olan enzimatik fasyotomi, metakarpofalengeal eklem fleksiyon

kontraktürünü çözmede özellikle ümit verici sonuçlar göstermektedir. Enjeksiyonlar PIP

eklemiyle karşılaştırıldığında, metakarpofalengeal eklem kontraktürü için daha iyi sonuçlar

sağlama eğilimindedir. Küçük ağrısız nodüller ve 30 dereceden daha az metakarpofalengeal

eklem kontraktürleri gözlemlenebilir. Cerrahi endikasyonlar, 30 dereceden daha fazla

metakarpofalengeal eklem kontraktürü ve herhangi bir PIP kontraktürünü içerir. Palmar

fasiektomi (kısmi veya tam) tedavi seçeneğidir. İnsizyonların çeşitli tipleri bu amaç için

kullanılabilir. Dermatofasiektomi, şiddetli diyatezi veya nükseden hastalığı olan hastalar için

kullanılabilir. Palmar fasyotomi tek başına nüksle sonuçlanır, fakat şiddetli bir PIP eklem

kontraktürünün geçici çözümü olabilir. Ampütasyona gereksinimi nadir olup, genellikle

küçük parmakların şiddetli kontraktürleri için yapılır. Kayda değer kontraktürü olan PIP

eklemleri, tek başına fasiektomi ile düzeltilemeyebilir ve checkrein ligaman ve accessory

kollateral ligaman serbestlemesi gerektirebilir.6

Hematom oluşumu en yaygın komplikasyon olup, diğerleri nörovasküler yaralanma,

skar kontraktürü veya sertliği, enfeksiyon ve refleks sempatik distrofidir. Hastaların %

41

80’inden daha fazlasında nüks oranı, her bir yıl için yaklaşık % 10 olmasına rağmen, tam bir

iyileşme de beklenebilir.6

VASKÜLER LEZYONLAR

Kan damarları ve lenfatiklerin tümörleri, benign hemanjiomlardan lokal agresif, ama

nadiren metastaz yapan intermediyer lezyonlara ve daha seyrek görülen çok malign

anjiyosarkomlara kadar değişen bir spektrum gösterirler. Ayrıca konjenital veya gelişimsel

malformasyonlar gibi bazı nonneoplastik reaktif vasküler proliferasyonlar, tümör benzeri

lezyonlar olarak ortaya çıkabilirler. Bu nedenle, vasküler neoplazilerin klinik ve histopatolojik

sınıflandırılması zordur. Bu grup neoplaziler, ya endotel hücre diferansiyasyonu gösterirler

(örneğin hemanjiyom, lenfanjiyom, anjiyosarkom gibi) ya da kan damarlarını destekleyen

veya saran hücrelerden köken alır gözükürler (örneğin glomus tümörü, hemanjiyoperisitoma).

Birçok vakada iyi diferansiye benign hemanjiyomla anaplastik yüksek derece anjiyosarkom

ayrılabilmekle birlikte, malign ve benign lezyonları ayıran sınır çok iyi tanımlanmamıştır.

Ancak şu kriterler ayrımda yardımcıdır. Benign tümörlerin içleri, kan hücreleri ya da

lenfatiklerden köken aldıklarında, lenfle dolu olan ve kolaylıkla tanınabilen vasküler kanallar

oluştururlar. Bunlar, tek katlı atipi göstermeyen endotel hücreleriyle döşelidirler. Malign

tümörler, daha solid mitotik şekilleri de içeren sitolojik atipi gösteren hücreden zengin

lezyonlardır ve genellikle iyi organize damar yapıları oluşturmazlar.5

Belirgin vasküler lümen oluşturmayan neoplastik proliferasyonların endotelial kökeni,

genellikle immünhistokimyasal olarak CD 31 veya Von Willebrand faktör gibi endotel

hücresine spesifik belirleyicilerin gösterilmesiyle ortaya konur.5

HEMANJİYOM

Hemanjiyom, karakteristik bir büyüme devresi olan konjenital vasküler bir tümördür,

proliferasyonu involüsyon takip eder. Endotelyal proliferasyon ilk evreyi gösterir. Tümör

daha sonra çocukla orantılı olarak büyür. Lezyonların 5 yaşına kadar % 50’si ve 7 yaşına

kadar % 70’i involusyona uğrar.5,6,9

Elin en yaygın vasküler tümörüdür (el tümörlerinin % 5’i).6 Muayenede

hemanjiyomlar, palpasyonla “sünger gibi” bir his veren, kutanöz veya subkutanöz

kitlelerdir.5,6,9 Hemanjiomlar sıkıştırılabilir veya sert olabilirler. Kutanöz lezyonlar kırmızı,

42

subkutanöz lezyonlar genellikle daha koyu mavidirler. Bunlar, ekstremitenin elevasyonu ile

büyüklüğü veya turgoru değişmez (arterivenous malformasyonlardan farkı).6

MRI anjiografi en yararlı tetkik olup, Doppler ve arteriografi de faydalı olabilir.5,6,9

Tedavi semptomlara dayanır. Eksizyon düşünülürse, nüksü önlemek için çok dikkatli

bir şekilde çıkarılmalıdır.6

EDİNSEL ANEVRİZMA

Bir hastanın el veya önkolunda nabız gibi atan bir kitlenin spontane gelişimi, alttaki

bir arteryel anevrizma olasılığı için klinisyeni uyarmalıdır. Çok yaygın olarak bunlar, eski

penetran bir yaralanmadan kaynaklanan psödoanevrizmalardır. Bu gelişim bir kurşun kalem,

cam, bıçak veya balistik yara gibi bir kaza eseri olabilir. Ayrıca arteryel kanülasyon gibi

iatrojenik nedenler, bir psödoanevrizma gelişimine neden olabilirler. Artere bitişik olan

hematom organize olarak, sonunda yeniden kanalize olabilir. Lümenler iştirakli olup,

psödoanevrizmada endotelial astar yoktur. Gerçek anevrizmalar, genellikle damar duvarını

zayıflatan künt veya tekrarlayan travmaya sekonderdirler. Duvar asimetrik bir şekilde

genişler. Bir endotelial astar mevcuttur. Tedavi kollateral akış, distal perfüsyon için damarın

önemi ve semptomların büyüklüğü gibi birkaç faktöre dayandırılır. Tedavi ligasyonunu,

damar duvarının eksizyonu ve bir yama grefti uygulaması veya rezeksiyon ve bir

interposizyonel greftli veya greftsiz onarımı içerir.14

PİYOJENİK GRANÜLOM

Piyojenik granülomlar, lobüler kapiller hemanjiyom olarak da bilinen, çoğu kez

travma sonucu oluşan benign lezyonlardır.5,6 Frajil, kolayca travmatize olup kolayca kanayan

bir yüzey ile birlikte, hızlı büyüyen soliter, saplı, kırmızı renk piyojenik granülomun genel

özellikleridir.6,14 Eski bir yaralanma hikayesi, yabancı cisim penetrasyonu veya bir sivilceden

çoğu kez söz edilir.14 Genellikle hipertrofik, ciltten kabarık bir kitle mevcuttur.14 Ayrıca

pedikülsüz bir lezyon olarak da görülebilir.14 Küçük lezyonlar gümüş nitrat ile tedavi

edilebilir.6 Daha büyük lezyonlar ve nükseden lezyonlar cerrahi olarak eksize edilmelidirler.6

Tedavide elektrokoter ve lazer de kullanılabilir, ancak en yüksek başarı oranı cerrahi

eksizyonla elde edilir.14

43

VASKÜLER MALFORMASYONLAR

Vasküler malformasyonlar, pediatrik popülasyonda çok daha fazla yaygındırlar ve

hemanjiyomları içerirler. Hemanjiyomlar çoğu kez elin dorsumunda görülür ve ilk 2 yıl içinde

hızla büyürler ve sonra takip eden 3 yılda da involüsyon geçirirler. Çocuklarda

hemanjiyomların % 70’i 7 yaşına kadar involusyona uğrar. Malformasyonlar büyümeye

devam edebilir ve

-kapiller,

-venöz,

-lenfatik

-arteryel olarak alt sınıflara ayrılırlar.6

Yavaş akımlı damarlar, radyografilerde görülebilen ven taşlarını oluştururlar. Tedavi

semptomatik lezyonlar için endike olup, kompressif sargı ve eksizyonu içerir.6

ARTERİOVENÖZ MALFORMASYON

Arteriovenöz malformasyonlar, kan akışının normal veya yüksek rezistanslı kapiller

yataklar yerine, düşük rezistanslı şantlara çevrildiğinde meydana gelirler. Bu şantlar

damarların dilatasyonuna ve kalınlaşmasına yol açar.6 Afferent arterlerde akış, ilave olan

şantlarla tersine döndüğünden, kapiler yatakta iskemiyi daha da ağırlaştırır. İskemik

değişiklikleri kompanse etmek için kollateral dolaşım stimüle olur.6 Vasküler

malformasyonlar kapiller, venöz, arteriyel, lenfatik, arteriovenöz fistül veya bunların

kombinasyonu şeklinde ortaya çıkabilirler.4 Bunlarda hemanjiomların aksine normal endotel

hücre aktivitesi vardır. Belirtiler ve semptomlar genişlemiş venler, iyileşmeyen yaralar,

pulsatil kanama, ağırlaşan ekstremite ve iskemiden dolayı oluşan ağrıyı içerir. Diğer

semptomlar hiperhidrozis, kıllanmada artma ve artan vücut ısısıdır.6

Bunlar çoğunlukla konjenital olup travma, hormonal değişiklikler, enfeksiyon veya

cerrahi müdahaleyle de stimüle olabilirler.6

Arterivenöz malformasyonlar akış hızlarına göre sınıflandırılabilirler.6

a. Yavaş-akışlı: Genellikle ağrısız, komprese edilebilir olup lokalize veya

yaygın olabilir.

b. Hızlı-akışlı: Genellikle ağrılı, palpabl tril mevcut olup, ekstremite

elevasyonu ile basınç azalmaz.

44

Arterivenöz malformasyonlar, diğer iskelet anomalileri ile birlikte olabilirler.6

a. Kllippel-Trenaunay sendromu: Aşırı iskelet büyümesiyle birlikte olan kapiler,

lenfatik ve venöz malformasyonlar.

b. Parkes Weber sendromu: Arterivenöz fistüllerle birlikte olan kapiler, lenfatik ve

venöz malformasyonlar.

c. Proteus sendromu: Makrodaktili, hemihipertrofi, lipomlar, pigmentli nevüsler ve

skolyoz ile birlikte olan kapiller ve venöz malformasyonlar.

d. Maffucci sendromu: Multipl enkondromlarla birlikte lenfatik ve venöz

malformasyonlar.

Tanı klinik, doppler, anjiografi ve MRI anjiografi ile konur. Tedavi semptomlara ya da

hemodinamik duruma bağlıdır.6

Yavaş-Akışlı Arteriovenöz Malformasyon

Kompresyon elbiseleri, trombozdan kaynaklanan ağrıyı önlemek için düşük dozlu

aspirin, embolizasyon, cerrahi eksizyon uygulanabilir. Cerrahi eksizyon endikasyonları

fonksiyonel bozukluğu, ağrıyı, sinir kompresiyonunu ve enfeksiyonu içerir. Fistülün

eksizyonunun başarısızlığı semptomların kötüleşmesine yol açabilir.6

Hızlı-Akışlı Arteriovenöz Malformasyon

Cerrahi eksizyon endikasyonları ağrıyı, steal fenomenlerini, ülserasyon veya gangreni,

kalp yetmezliğini ve kompartman sendromunu içerir. Cerrahi eksizyondan önce embolizasyon

faydalı olabilir.6

LENFANJİOM

Lenfanjiomlar, kan damarı hemanjiomlarının benign lenfatik analoglarıdır. Kapiller

lenfanjiom ve kavernöz lenfanjiom (kistik higroma) olmak üzere iki formu vardır. Bunlar,

içleri endotel hücreleri ile döşeli, içi lenfatik sıvı ile dolu kanallardan oluşurlar. Tümör

sınırları belirsiz ve kapsülsüz olması sebebiyle, çıkarılmasında zorluklarla karşılaşılır.5

45

GLOMUS TÜMÖR

Glomus tümörü, tipik olarak ekstremitelerin distal ucunda, tırnak altında (% 75) ve

parmak ucu pulpasında bulunur.6 Tümörler, glomus cisimciklerinden (Fonksiyonu deri

sirkülasyonunu düzenlemektir.) ve vasküler ve düz kas dokusundan oluşurlar.6,23 Bu tümör,

çok eski zamanlardan beri bilinmesine rağman, ilk olarak 1924 yılında Mason tarafından

glomus tümörü olarak tanımlanmış olup, histolojik detayları ise 1934 yılında Popoff

tarafından tanımlanmıştır.23 Hueston 1961’de glomus tümörlerini soliter ağrılı glomus

tümörleri, multipl ağrılı glomus tümörleri ve multipl ağısız glomus tümörleri olarak 3 gruba

ayırmıştır.47 Bu tümörler soğuğa aşırı duyarlılık, intermittan şiddetli ağrı ve hassasiyet,

dokunma ile ağrılı olan, koyu kırmızı ila mavi renkli nodüller olarak bulunurlar. Tırnakta

çizgilenme yaygındır. Bu tümör distal falanksın erozyonuna neden olabilir. Multipl tümörler

vakaların % 25 kadarında görülür ve eksizyonundan sonra devam eden veya yinelenen ağrı

görülebilir.6

Histopatolojik olarak damar çevresinde topluluklar, yuvalanmalar, kitleler oluşturan

özelleşmiş glomus hücrelerini içeren, bağ doku stroma ile ayrılmış dallanan vasküler

kanallardan oluşur. Hücreler genelde küçük, uniform boyutta, dar stoplazmalı, yuvarlak yada

küboidal hücrelerdir.5 MRI tanıda faydalıdır.6

Tedavi tırnak plağının tam çıkarılması, kapsülüyle lezyonun eksizyonu ve tırnak

yatağının onarımıdır. Eksizyondan sonra sürekli ağrı, gözden kaçan multipl lezyonlar

sebebiyle olabilir. Uygun tedaviyle nüks seyrektir.6

KİSTLER

GANGLİON KİSTİ

Gangliyon kistleri elin en yaygın yumuşak doku tümörleri olup, yaklaşık olarak % 50

ila % 70’ini oluşturur.6,8 El ve el bileğinin gangliyon kistleri, yirmi ila kırk yaşları arasında

sıklıkla meydana gelirler, ama hem pediatrik popülasyonda hem de yaşlı popülasyonda

görülebilirler.8,16 Kadınlar erkeklerden daha sık etkilenirler (3:1 oranıyla kadınlarda daha

sık).8,16 Ganglion kisti, çoğu kez eşlik eden kozmetik deformite, ağrı ve zayıflıkla birlikte

yavaş büyüyen bir kitle olarak görülür.6 Çoğu hasta, kistin kozmetik görünüşünden dolayı ya

da malign büyüme olasılığı ile ilgili kaygıdan dolayı, bir hekime müracaat eder.16 Gangliyon

46

kistleri, el ve el bileğinin herhangi bir yerinde meydana gelebilirler, ama genellikle eklemlere

veya tendonlara bitişiktirler. 6,16 Bir çok hasta, kitlenin aktivite ve inaktivite periyotlarından

sonra, büyüklüğünde artma veya azalma olduğunu belirtir.6,16 Bir travma hikayesi nadiren

vardır (% 10).6,8 Ganglion kistleri rüptüre olabilirler veya spontan olarak kaybolabilirler.16

Hastaların az bir kısmı, lezyon ağrılı olduğundan dolayı başvurur.16 Gangliyon kistlerinin

çoğunluğu el bileğinde meydana gelir.16 Dorsal el bileği gangliyon kistleri, bütün

gangliyonların % 60 ila % 70’ini oluştururlar; volar el bileği gangliyonları, bildirilen kistlerin

yaklaşık olarak % 18 ila % 20’ini oluştururlar.6,8,16 Ayrıca gangliyonlar, proksimal

interfalengeal (PIP) eklem etrafında, ekstensor tendonlar çevresinde, ikinci ve üçüncü

karpometakarpal eklemler üzerinde (carpal boss), karpal tünel içinde ve Guyon kanalı içinde

bulunabilirler.6,8 Karpal tünel ve Guyon kanalı içindeki gangliyonlar, sinir kompresyon

sendromlarının etyolojisinde rol alırlar.6,8 Ayrıca ganglionlar el kemiklerinde de görülebilirler.

Gangliyon kistleri çoğunlukla tendon kılıflarından kaynaklanırlar (volar retinaküler

kistler) veya dejeneratif artrit ile birliktedirler (müköz kistler). Gangliyon kistleri soliter bir

kist olarak meydana gelebilirler, ama çoğu kez multilobüllüdürler. Tipik kist, altındaki bir

eklem veya tendon kılıfına bir trakt ile bağlanan bir kist kesesinden oluşur. Bazı kistler,

tendon kılıfına veya eklem ligamentöz yapılarına doğrudan yapışabilirler. Kabaca kistler

düzgün yapılı, beyaz ve yarı saydamdırlar.16

Mikroskopik değerlendirme, kist kapsülü nispeten asellüler kollajen liflerin çok yönlü

diziliminin olduğu fibröz bir duvardan oluşur ve iç yüzeyin hücre astarı yoktur.6,16 Bir kaç

fibroblast ve mezenşimal hücre, kollajen lifleri arasında bulunabilir.16 Kistin içeriği

glukozamin, hiyalüronik asit, albümin ve globülin içeren koyu müsinöz sıvıdan oluşur.6,16

Gangliyon kistleri gerçek kistler olarak düşünülmezler, çünkü sinovyal dokuda veya

adventisyal bursada görülen, sellüler epitelial bir astardan yoksundurlar.16

Gangliyon kistlerinin nedenlerini açıklamak için birçok teori ortaya atılmasına

rağmen, patogenez belirsizdir. 6,16 İlk başta bu kistlerin, sinovyal bir fıtıklaşma sonucu olarak

meydana geldiğine inanılırdı, fakat bir sellüler sinovyal astardan yoksun oluşu, bu teoriyi

daha az inanılır yaptı.16 Son zamanlara kadar geniş ölçüde kabul edilen başka bir teoride,

gangliyonların mukoid dejenerasyonun sonucunda meydana geldiğine inanılırdı.16

Gangliyon kisti, dikkatli hikaye ve fiziksel muayene ile tanılanabilir. Radyografilere,

yalnızca alttaki kemik yapı ile ilgili bir anormallik klinik şüphesi varsa ihtiyaç duyulur.16

47

Radyogramlarda normal skeletal bulgular yaygın olmalarına rağmen, bitişik eklemlerde

osteoartritik değişiklikler olabilir. Klinik şüphe varsa, MRI veya ultrasonografi gizli bir

gangliyonun tanısında kullanılabilir. Maligniteye dönüşüm rapor edilmemiştir.6

Konservatif tedavi ile gangliyonların çoğunun kendiliğinden iyileştiği, özellikle

çocuklarda, görülmektedir. Sıvının iğne aspirasyonu ile alınması hem tanı koydurucu olup

hem de ağrıdan kurtulmayı sağlayabilir, fakat nüks sıktır. Cerrahi eksizyon, persiste

semptomatik olan hastalarda tedavi seçeneğidir. Kistin ve sapının rezeksiyonu çoğu kez

sağaltıcıdır. En yaygın komplikasyon, çoğu kez sapın yetersiz çıkarılması ile ilgili olan

nükstür. Cerrahi eksizyondan sonra genel nüks oranları yaklaşık olarak % 5 ila % 10’dur.

Volar el bileği kistleri, dorsal kistlerden daha yüksek bir nüks oranına sahiptirler. Diğer

ameliyat sonrası problemler, eklem sertliği ve sinir yaralanmalarını içerir.6

Dorsal El Bileği Gangliyonları

Dorsal el bileği gangliyonu, bütün el ve el bileği gangliyonlarının yaklaşık % 60-

70’ini oluşturan en yaygın gangliyon kistidir.6,8 Dorsal el bileği gangliyonları, tipik olarak

skafolunat ligaman bölgesinde üçüncü ve dördüncü ekstensör kompartmanlar arasındaki

aralıkta, el bileğinin dorsal radyal kısmı üzerinde yumuşak doku kitleleri olarak görülürler.16

Hastalar, çoğu kez kitlenin boyutunun değiştiğinden söz ederler ve kist büyük olduğu zaman,

özellikle el bileğinin dorsifleksiyonu sırasında direnç, rahatsızlık bildirebilirler.16 Ayrıca

hastalar, dinlenmede meydana gelen müphem bir ağrı rahatsızlığını dile getirebilirler ve bu

rahatsızlık, posterior interosseöz sinirin lokalize iritasyonuna sekonder olabilir. Klinik olarak

kitle, çoğu kez 1 ila 2 cm büyüklüğünde, yumuşak, hafif hareketli ve yarı saydamdır. Kistin

çoğu kez palpasyonunda hassasiyet yoktur. Dorsal el bileği gangliyon kistleri için ayırıcı tanı

dev hücreli tendon kılıfı tümörünü, lipomu, gerçek sinovyal bir kisti, ekstensör tendonların

tenosinovitini veya ekstensör digitorum brevis manus gibi anormal kasları içerir.16

Tedavi gerektiren hastalarda operatif olmayan tedavi, destekleyici atelleme, nonsteroid

antiinflamatuvar ilaçlar ve enjeksiyonlu veya enjeksiyonsuz aspirasyonu içerir. Destekleyici

splintler ve anti-inflamatuvar ajanların kulanımı, genellikle semptomların hafiflemesi için

uygulanır ve immobilizasyon kistin küçülmesine neden olabilir. Sonuçlar aspirasyonla

değişir.16 İyileşme % 15’ten % 89’a kadar değişkendir. Aspirasyondan sonra atellemenin

48

faydası kanıtlanmamıştır. Aspirasyonu takiben sklerozan ajanların kullanımı, artiküler

kıkırdağın yaralanması ile sonuçlanabilir ve tavsiye edilmez.16

Operatif olmayan tedavisi başarısız veya semptomatik kalan hastalarda kistin cerrahi

eksizyonu yapılabilir. Kistin cerrahi eksizyonu, turnike kontrolü altında bir ameliyathanede

yapılmalıdır. El ve elbileği dorsumundaki kist üzerinde transvers bir cilt insizyonu yapılır. Bir

şüphe durumunda operasyon öncesi kistin orijinini saptamada, MRI faydalı olabilir.

Disseksiyonda tendon, sinir ve damarların korunması için dikkatli olunmalı ve loop büyütme

kullanılmalıdır. Dorsal el bileği gangliyon kistlerinin çoğunluğu dorsal skafolunat ligamandan

kaynaklanır. Kist, tipik olarak üçüncü ve dördüncü ekstansör kompartımanlar arasındaki

aralıkta bulunur ve dikkatli bir disseksiyonla kist boyununa ulaşılır, kist tanjansiyel bir

insizyonla tabandan eksize edilir ve tercihen bipolar koter ile kistin orijini koterize edilir. Bazı

yazarlar, orijin alanından dokunun küçük bir kısmını eksize etmeyi önerirler. Kistin

eksizyonundan sonra yara iyice yıkanır ve kapsüler dokuların onarımı, postoperatif el bileği

sertliği riski nedeniyle, açık bırakılır. Yaraya analjezi için lokal anestezik enjekte edilir ve

turnike açılıp kanama kontrolü yapılır. Yara kapama emilmeyen sütür kullanılarak

tamamlanır. El bileği, 1 hafta süreyle bir atelle inmobilize edilir ve ondan sonra atel ve

sütürler alınır ve el bileği hareketleri başlatılır. Cerrahiyi takiben kist nüksünün % 4’ten %

40’a kadar değiştiği bildirilmiştir.16

Cerrahi komplikasyonlar enfeksiyon, sinir veya damar yaralanması ve el bileği

sertliğini içerir.16 Geleneksel cerrahi teknikler, kist kesesinin ve pedikülünün eksizyonunu

içerir.6,8,16 Dorsal skafolunat ligaman bölgesi boyunca, sadece orijininde, sapın rezeksiyonunu

içeren artroskopik teknikler son zamanlarda tanımlanmıştır.16 Eğer artroskopik olarak tedavi

edilirse, dorsal el bileği kapsülünün 1 cm’lik bölümü, nüksü önlemek için rezeke edilmelidir.6

Birkaç yazar, açık tekniklere eşit cerrahi başarı oranlarını bildirmişlerdir.16

Gizli El Bileği Ganglionu

Gizli dorsal gangliyonlar, açıkça hissedilir bir kitle olmaksızın, dorsal el bileği ağrısı

ile semtomatik olabilirler.6,8 Boyut olarak sadece birkaç milimetrelik ganglion kistleri, kronik

el bileği ağrısının nedeni olabilirler.16 Gizli dorsal el bileği ganglion kistinden kaynaklanan

ağrı ile görülen hastalar, kullanım ile alevlenebilen, el bileğindeki müphem bir ağrı veya

rahatsızlıktan genellikle şikayet ederler.16 Hastalar, hem proksimale yayılan ağrıdan hem de

49

kavrama zayıflığından şikayet edebilirler.16 Gizli el bileği gangliyonlarıyla ilişkili olan bu

rahatsızlığın, posterior interosseöz sinir dallarının lokalize iritasyonunun bir sonucu olarak

meydana geldiğine inanılır.6,8,16 Dorsal skafolunat ligaman bölgesinde palpasyonda

hassasiyet, hastanın semptomlarının olası bir kaynağı olarak, gizli bir dorsal el bileği

gangliyonu şüphesini artırmalıdır.16 Yeterli şüphe mevcutsa ultrasonografi, BT veya MRI

kullanmak, gizli gangliyon kistini saptamada yardımcı olabilir.6,8,16

Kistin cerrahi eksizyonu çoğu kez iyileştiricidir.16

Volar El Bileği Gangliyonları

Bu kitleler, el bileği ve el gangliyonlarının yaklaşık % 18-20’sini oluştururlar.6,8

Bunlar, en çok radiokarpal eklem kapsülü olmak üzere skafotrapezial veya pisotriquetral

eklemlerin kapsülünden meydana gelirler.6 Volar el bileği ganglionları veya anterior el bileği

gangliyonları, el bileği fleksiyon çizgisi proksimalinde fleksor karpi radialis tendon kılıfı ve

birinci ekstensor kompartımanı arasındaki aralıkta meydana gelme eğilimindedir. Kistlerin,

tipik olarak 1 ila 2 cm boyutta olduğu görülür, ama cerrahi diseksiyon sırasında önemli

derecede daha büyük olabilirler. Hastalar, volar el bileği gangliyonlarında kitleye vurulduğu

zaman, çoğu kez rahatsızlıktan söz ederler. Bu, el bileğinin anteriorunda kistin yerinin

tespitinde nadir bir durum değildir.16

Klinik olarak bu lezyonlar sıkıştırılabilir, hafif hareketli ve ağrısız olup,

transluminedirler. Bu lezyonlar pulsatil değildirler, ama lezyon yanında palpe edilebilir radyal

arter ile çoğu kez yakındırlar. Skafolunat interosseöz membranın dorsal sınırında, çok spesifik

bir yerden tipik olarak meydana gelen dorsal el bileği gangliyonlarından farklı olarak volar el

bileği gangliyonları, çeşitli yerlerden meydana gelebilirler. Anterior el bileği gangliyonlarının

yaklaşık olarak üçte ikisi, radiokarpal eklemden kaynaklanır ve üçte biri, skafotrapezial eklem

ve fleksör karpi radialis kılıfından meydana gelir. Anterior el bileği ganglion kistlerinin

değişen orijinleri, cerrahi sırasında kist boynunun tespiti ve nüksü önlemek için orijinine

kadar izlenerek çıkarılması önemlidir. Ayırıcı tanı, anomalik kaslar bu bölgede nadir olmasına

rağmen, dorsal el bileği gangliyonlarınki ile benzerdir. El bileğinin volar radyal kısmı için

penetran bir travma hikayesi, radyal arter psödoanevrizma şüphesini artırmalıdır. Oskültasyon

ve Doppler ultrason, bu lezyonlar arasında ayırım yapmaya yardımcı olabilir. Anterior el

bileğinden meydana gelen gangliyonlar, hem medyan hem de ulnar sinir paralizilerine neden

50

olabilirler. Anterior el bileği gangliyonları, karpal tünel içine uzanabileceğinden dolayı,

unilateral karpal tünel sendromunun potansiyel bir nedeni olarak düşünülmelidirler. Aynı

şekilde guyon kanalını da daraltarak ulnar sinir kompresyon semptomlarına yol açabilirler.

Ulnokarpal eklemin ulnar kısmından kaynaklanan gangliyonlar, dorsal ulnar duyu sinirini

sıkıştırıp izole dorsal ulnar duyu sinir semptomları neden olabilirler. Yeterli klinik şüphe

mevcutsa, ultrasonografi, BT veya MRI karpal tünel ve guyon kanalı içinde bir gangliyonu

veya diğer yer işgal eden lezyonları ekarte etmek için yararlı olabilir.16

Volar el bileği gangliyonlarının aspirasyon veya enjeksiyonu, arter ve sinir

komşuluklarından dolayı dikkatlice yapılmalıdır. Anterior el bileği gangliyonlarının

aspirasyonunu takiben nüks oldukça yüksektir. Anterior el bileği gangliyonlarının cerrahi

tedavisi, turnike kontrolü altında ameliyathanede yapılmalıdır. Sinir ve arterlere zarar

vermemek için disseksiyon loop büyültmesi altında yapılır. Bazı yazarlar, medyan sinirin

palmar kutanöz dalı için % 20’lik bir yaralanma oranını içeren yüksek bir nüks ve

komplikasyon oranını bildirmelerine rağmen, doğru teknikle nüks oranları, dorsal el bileği

gangliyon eksizyonu ile olanlarla benzerdir.16

Volar Retinaküler Kistler

Palmar dijital ganglialar veya volar retinaküler kistler, tipik olarak A1 ve A2 pulley

bölgesindeki palmar parmak kılıfından meydana gelirler.6,8,16 Bu kistler, tek başına veya

kontrakte fleksor tenosinovit ile birlikte görülebilirler.16 Bu lezyonlar, metakarpofalangeal

ekleminin fleksiyon çizgisinin palmar yüzünde küçük ağrılı kitleler olarak görülürler.6

Başlangıçta bir sinovyal fıtıklaşma gösterdiğine inanılan kistler, histolojik olarak diğer

gangliyonlardan ayırt edilemezler. Palmar parmak gangliyonlarının en sık otuzlu yaşlarda ve

orta parmakta meydana geldiği görülür. Hastalar, tipik olarak metakarpofalengeal fleksiyon

çizgisi bölgesinde, palmardaki sert bir kitle ile görülürler. Kist lokalizasyonundan dolayı

hastalar, çoğu kez güçlü kavramayı gerektiren aktiviteler esnasında rahatsızlık bildirirler.

Klinik olarak kistler 3 ila 7 mm büyüklükte, “bezelye benzeri”, sert ve az mobildirler. Onlar,

tipik olarak parmağın aktif veya pasif hareketi sırasında, fleksör tendonla birlikte hareket eden

intratendinöz gangliyonlardan ayırt edilebilirler. Nöropatik semptomlar, volar retinaküler kist

parmak sinirini sıkıştırır veya irrite ederse meydana gelebilir.16

51

Ayırıcı tanı dev hücreli tendon kılıfı tümörünü, epidermoid inklüzyon kistini, yabancı

cisim granülomunu, fibromu, lipomu ve nörilemmomayı içerir.8,16 Lezyon asemptomatikse ve

kısa bir hikaye veriyorsa takip uygundur.16 Aspirasyon veya enjeksiyon, genellikle hem

tanısal hem de iyileştiricidir.16 Ponksiyon, vakaların % 70’inde yeterli olup, % 60’ı

kendiliğinden iyileşecektir.6 Tedavi gerektiren hastalar için kiste, dikkatli bir şekilde % 1

lidocaine ve Methylprednisolone ile enjeksiyon yapılır. Hasta enjeksiyon istemediği veya

tekrarlanan enjeksiyonlara cevap vermediği takdirde, kistin cerrahi eksizyonu yapılabilir. Kist

loop büyültme kullanılarak, küçük bir insizyonla genellikle eksize edilebilir. Cerrahi prosedür,

turnike kontrollü lokal anestezi altında yapılabilir ve genellikle tendon kılıfının küçük bir

kısmı kist ile beraber eksize edilir. Cerrahiden sonra kistin nüksü nadirdir ve yaralanmayı

önlemek için cerrahi sırasında parmağın nörovasküler yapılarına zarar verilmemesi için

dikkatli olunmalıdır.16

MÜKÖZ KİST

Müköz kistler, tipik olarak distal interfalengeal ekleminin dorsal yüzünde

bulunurlar.6,8 Bunlar, çoğu kez eklemdeki dejeneratif değişikliklerle ilgilidirler.6

Dejeneratif müköz kistler, çoğunlukla yaşlılarda dorsal distal interfalengeal eklem

bölgesinde meydana gelirler ve sıklıkla 2. ve 3. parmaklarda bulunurlar. Genellikle kistler,

çoğu kez eponişyal dokular içine uzanan, distal interfalangeal eklem bölgesindeki orta çizgiye

lateral, yavaş büyüyen bir kitle olarak görülürler. Hastalar, alttaki dejeneratif artrite sekonder

olan rahatsızlıktan şikayetçidirler. Kist, germinatif tırnak matriksinde baskıya neden olabilir

ve bu, tırnak plağı deformitesine neden olabilir. Bazen tırnak plağı deformitesi kistten

öncelikli hal alır. Kistler, çoğu kez yarı saydamdırlar ve üzerinde bulunan deriyi inceltip,

rüptür ile sonuçlanabilirler. Bu durumda hastalar, kistten sızan şeffaf müköz bir sıvı varlığını

belirtirler. Kist histolojik olarak diğer gangliyonlarla benzerdir. Radyografiler, çoğu kez distal

interfalengeal eklemdeki dejeneratif artriti gösterecektir. Kist asemptomatikse gözlem

yapılabilir. Kist açıksa ve akıyorsa kist sapı, distal interfalengeal eklemi ile iştirakli

olmasından dolayı, enfekte olabilir ve buna sekonder distal interfalengeal eklem septik artriti

meydana gelebilir.16

Tedavi seçenekleri aspirasyon ve eksizyondur.6,8 Eksizyon yapıldığında, tırnak

matriksi ve ekstensor tendonunu yaralamamak için dikkatli olunmalıdır. Nüksü önlemek için

birlikte bulunan osteofitlerin çıkarılmaları gerekir. Eklemdeki dejeneratif değişiklikler

52

şiddetliyse, distal interfalengeal eklem artrodezinin düşünülmesi gerekir.6 Cerrahi tedavi,

genellikle en yüksek başarı oranını taşır ve düşük komplikasyon oranıyla güvenlice

yapılabilir.16 Müköz kist eksizyonunu takip eden cerrahi komplikasyonlar ekstensor lag,

eklem sertliği, enfeksiyon ve/veya distal interfalengeal eklem püyartrozu, tırnak plağı

deformitesi ve distal interfalengeal ekleminin radyal veya ulnar deviasyonunu içerir. Cerrahi

tedavi, ameliyathane koşullarında blok anestezisi ile parmak turnikesi kullanılak, dorsalde

planlanan Brunner tipi insizyon veya kist üzerinde bulunan incelmiş deriyi içeren eliptik bir

insizyon ile yapılır. Bu kistler, tipik olarak santral ekstensor tendon ile kollateral ligaman

arasındaki aralıkta meydana gelirler ve insizyon kiste çok bitişik olacak şekilde

planlanmalıdır. Disseksiyon, loop kullanılarak yapılır ve kist dikkatli bir şekilde serbest

disseke edilir ve genellikle santral ekstensor tendon ile kollateral ligaman arasındaki aralıkta

meydana gelen pedikülüne kadar izlenir. Alttaki osteofitler ve hipertrofik sinovyal doku,

nüksü önlemek için bir rongeur yardımıyla kürete edilir. Yara kapamasından önce turnike

açılır ve yeterli hemostaz bipolar koter ile yapılır. Yapılan iyi hemostaz hematom oluşum

riskini azaltacak, bu da dolayısıyla enfeksiyon ve postoperatif yara komplikasyon riskini

azaltacaktır. Ayrıca cerrahi sonrası tırnak plağı deformitesi riskini azaltmak için, germinatif

matriks yaralanmadan korunmalıdır. Genellikle kistin tam eksizyonu ile birlikte, preoperatif

tırnak plağı deformitesi düzelecektir. Ayrıca ektensor tendonu ve kollateral ligamanı dikkatli

bir şekilde korumak, postoperatif ekstensor lagı ve distal interfalengeal eklem zaafiyeti riskini

azaltabilir. Önemli bir deri defekti olursa, rotasyonal veya romboid flepler, kapama sağlamak

için yararlı olabilir. Cerrahi detaylara dikkat ile sonuçlar memnun edici olabilir ve düşük bir

nüks oranını içerir. Kistin tedavisi aspirasyon ile de yapılabilir, fakat tekrarlanan aspirasyon

enfeksiyon riskini arttırır. Kist ağrılı, açık veya akıyorsa cerrahi eksizyon şarttır.16

KARPAL METAKARPAL BOSS İLE BİRLİKTE OLAN GANGLİYONLAR

Ganglion kistleri, çoğu kez birinci ve ikinci karpometakarpal eklemler bölgesinde elin

dorsalinden meydana gelebilirler ve çoğu kez bir karpometakarpal eklem bossu ile

birliktedirler. Hastalar, ekstensor tendonların ağrılı sublüksasyonunu içeren kist bölgesinde

ağrı çekebilirler. Semptomatik olan hastalarda, lokal anestezikli aspirasyon veya steroid

enjeksiyonu iyileştirici olabilir. Semptomatik bir kist operatif olmayan tedaviye yanıt

vermezse, cerrahi tedavi yapılabilir. Genellikle hasta semptomlarının çoğu, gangliyonun bir

sonucu olarak meydana gelme eğilimindedir ve tek başına gangliyonun lokal eksizyonu

semptomların rezolüsyonu ile sonuçlanacaktır. Bazen hastada semptomların kaynağı olduğuna

53

inanılan, oldukça çıkıntılı bir karpometakarpal boss varsa, bunun eksizyonu da yapılmalıdır.

Ekstensor karpi radialis brevis ve longus insersiyonlarının kesilmesini önlemek için dikkatli

olunmalıdır.16

EPİDERMAL İNKLÜZYON KİSTİ

Epidermal inklüzyon kistleri, eldeki üçüncü en yaygın tümör tipidir.16 Epidermal

inklüzyon kistleri, muhtemelen travma sebebiyle epitel hücrelerin implantasyonuyla meydana

gelen, yavaş büyüyen, ağrısız lezyonlardır. 6,8,16 Bunlar, genellikle yumuşak dokular veya

kemik içinde parmakların distalinde, ağrısız kitle şeklinde görülürler.6,8,39 Epidermal

inklüzyon kistleri, el ile çalışan işçilerde sıklıkla rastlanan bir tümör grubudur. Çok nadiren

multipl inklüzyon kisti görülebilir, ilk kez yayınlayan Howard’dır.26 Hücreler, epitelyal

hücreler ile birlikte iç yüzeyi kaplayan ve keratin ile doldurulan bir kist meydana getirerek

yavaşça büyürler.16 Ağrılı ve eritemli olanlar da bildirilmiştir.8 Lezyonlar travmatik olayı

takiben, aylar ila yıllar arası bir periyot için gözle görülebilir hale gelirler.16 Bu lezyonlar, en

sık 30 ila 40’lı yaşlarda ve erkeklerde olmak üzere, parmak distallerinde meydana gelirler.8

Distal falanksın en yaygın lezyonu olan bu lezyonlar yavaş büyüme eğilimindedirler ve

genellikle iyi sınırlanmış, sert ve hafif mobildirler.16 Lezyonlar translüminasyon ile

görülemezler ve çoğu kez derinin hemen altında lokalizedirler veya üzerinde bulunan deriye

yapışık olabilirler.16 Bazen kemik dokuda litik lezyonlar oluşturabilirler. Kortikal

destrüksiyon ve osteolitik natür, bir malign veya enfeksiyöz olayı taklit edebilir ve hatalı

müdahalelere sebep olabilir.16 İntralezyonal küretaj veya marjinal rezeksiyon yeterli

tedavidir.6 İyice çıkarılmadığında nüks sıktır. Marjinal eksizyondan sonra nüks

düşüktür.16Malign transformasyon bildirilmemiştir.16

EL VE ÜST EKSTREMİTE SİNİR TÜMÖRLERİ

Periferik sinir tümörleri, genellikle sinir kılıfının sellüler elemanlarından meydana

gelirler ve onlara benzerler. Malign tümörler daha hızlı ve daha ağrılı büyüme

eğilimindeyken, benign sinir tümörleri tipik olarak yavaş yavaş ve az semtomla büyürler.18

Nöral disfonksiyon her iki vakada da görülür. Sinir tümörleri, yetişkinlerde üst ekstremite

tümörlerinin sadece % 5’ini ve çocuklarda % 2’sini oluştururlar. Fonksiyonun irreverzibl

kaybı ile sonuçlanan uygunsuz cerrahi feci olabilir.18

54

Üst ekstremite yumuşak doku kitlelerinin değerlendirmesi BT ve MRI içerir.

Çevredeki anatomiyi ortaya koymada ve cerrahi yaklaşımı planlamada faydalı olmalarına

rağmen, iki teknikten hiçbiri, güvenilir bir şekilde sinir orijinli tümörleri diğer

neoplazmalardan ayırt edemez. Büyük bir sinir etrafında tümörün nadir lokalizasyonu,

periferal sinir tümörünü akla getirir . Bu görüntüleme teknikleri tümör boyutunu, bitişik

dokular içine invazyonu ve tümör nekrozu gibi malign bir neoplazmın özelliklerini göstermek

için faydalıdır.18

Herhangi bir üst ekstremite kitlesi olan hastaya yaklaşımda, periferik sinir tümörü

olasılığı da göz önünde tutulmalıdır. Bütün hastalar, postoperatif ağrı ve sinir fonksiyonunun

olası kaybı ile ilgili uyarılmalıdır. Malignite şüphesi olduğu zaman bir insizyonal biyopsi,

histolojik tanı doğrulanana kadar geciken nihai tedavi ile birlikte uygundur.18

SCHWANNOMA

(Nörilemmoma)

Nörilemmoma olarak da bilinen schwannoma, schwann hücresinden kaynaklanan

benign periferal sinir kılıfı tümörüdür.18 Periferal sinirin en yaygın soliter tümörüdür.6,18

Schwannomun malign dejenerasyonu son derece nadirdir.18 Seyrek malign transformasyon

raporları vardır.8 Çocukluk dönemi vakaları bildirilmiş olmasına rağmen, sıklıkla 4,5 ve 6.

dekatlarda görülür.8,18 Nörofibromatoz tip 1’li hastalarda, büyük periferik sinirleri tutan

multipl schwannomalar görülebilir.18 Multipl schwannomalar nörofibromatozis tip 2 ile

birliktedirler.6 Multipl tümörler, bazen nörofibromatozu olmayan hastalarda da

görülebilirler.18

Schwannomalar, tipik olarak benign, ağrısız, yavaş büyüyen, izole, sert, yuvarlak,

yumuşak doku tümörleridir.6,8,18 Rahatsızlık hissi ve paresteziler oluşturabilirler.18 Hastalar,

çoğunlukla ağrısız bir kitleyle veya periferik sinir semptomları ile müracaat ederler.6,8 Üst

ekstremitedeki fleksör yüzey, volar önkol ve palmardaki büyük sinirlerin varlığından dolayı,

en yaygın yerdir.18 En sık median sinirde olmak üzere dijital sinirlerde de bulunurlar.6 Çoğu

schwannomalar çap olarak 2. 5 cm’den küçük olmasına rağmen, anatomik yerine bağlı olarak

değişken büyüklükte olabilirler.18 Sinirde iyice sınırlanmış bir kitle oluştururlar. Bu tümörler,

ekstremitenin longitudinal ekseninde ve bir periferik sinir hattında sıklıkla bulunabilirler.18

Bazı vakalarda belli bir sinir ilişkisi yoktur.18 Lezyonun palpasyonu veya kompresiyonu,

sinirin dağılım bölgesine yayılan ağrı veya elektriklenme oluşturabilir. Lezyon, çoğu kez

55

transvers eksende hareketli olup longitudinal eksende hareketsizdir. Gangliyonla benzer bir

kıvama sahip olduğundan karıştırılabilir.8

Nörilemmoma, cerrahi ekspolorasyonda diğer sinir tümörlerinden kolayca ayırt edilir,

çünkü tipik olarak çevredeki sinirden serbest veya enükleasyonla kolaylıkla disseke

edilebilir.8 Tümörün iyi kapsüllü olması, sinir fasiküllerinin lezyon içine girmesini engeller.18

Perikapsüler doku sinir liflerini içerebilir, fakat aksonlar lezyonun kendi içinde bulunmazlar.18

Makroskopik muayenede kesilen tümör yüzeyinde homojen, sert, halka oluşturan sarı-gri

veya gri-beyaz çizgilerden ve bazen de kistik ve kanama alanları içeren bir model sergiler.18

Mikroskopik olarak Antoni A alanları (büyük oval çekirdekli iğsi hücrelerin yoğun

demetler yaptığı alanlar) ile Antoni B alanlarından (ekstrasellüler miksoid maddenin büyük

bölümünü oluşturduğu ve hücresel olarak daha fakir, sınırları iyice belli olan alanlar)

oluşur.5,18 Hücrelerin yoğun olduğu bölgelerde, nükleuslar yan yana dizilip polisat dizilim

göstermelerine verokay cisimcikleri denir.5 Tümör hücreleri S-100 proteinine diffüz bir

biçimde reaktiftirler ve Leu-7’ye oldukça az reaktifdirler.18 Kromozom 22 üzerine yerleşen,

schwannomin diye adlandırılan bir gendeki mutasyonlar, sporadik schwannomaların %

50’sinde bulunabilirler.18

Radyografiler bir kemiğin yüzeyinde mevcutsa, yüzey erozyonunu ve taraklanmayı

gösterebilirler ve MRI, T1 ağırlıklıklıda azalan sinyali ve T2-ağırlıklı serilerde artan sinyali

gösterir.6 MRI tanıda yararlıdır, ama nörilemmomayı nörofibrom veya malign periferal sinir

kılıfı tümöründen ayırt etmek mümkün olamaz .8

Operatif tedavi, semptomatik tümörlerde veya bir potansiyel malignansi kaygısının

olduğu vakalarda gerekebilir.18 Cerrahi, tümör enükleasyonu veya sağlam sinir fasiküllerinin

korunduğu, intranöral disseksiyonlu bir eksizyonu içerir.18 Semptomatik değilse mikrocerrahi

ile sinirden dikkatli enükleasyon, sinir için kalıcı herhangi bir zarar olmaksızın mümkündür.6,8

Bir çok schwannoma sinirden uzak olarak meydana geldiğinde, bunlar alttaki sinir

fasiküllerine zarar verilmeden kolayca çıkarılabilirler.18 Tümör kapsüllü değilse veya

bitişikteki yumuşak dokuya yapışıksa insizyonal biyopsi yapılmalıdır ve nihai cerrahi,

patolojik inceleme sonucuna kadar geciktirilmelidir.18 Eksizyonu takiben geçici paresteziler

oluşabilir, fakat kalıcı nörolojik zarar veya tümör nüksü nadirdir.6,8,18

56

NÖROFİBROM

Schwann hücre orijinli hücreleri içeren ikinci benign periferal sinir kılıfı tümörü,

nörofibromdur.18 Nörofibrom sinir liflerinden kaynaklanan Schwann hücreleri, perinöryal

hücreler ve fibroblastları içeren benign bir tümördür.6 Nörofibromların lokalize, dermal ve

pleksiform tipleri vardır. Üst ekstremitede vakalarının % 85’ini oluşturan soliter lokalize tip,

en sık görülendir. Klinik semptomlar ve belirtiler, patolojik özellikleri ve uygulanan cerrahi

teknikleri farklı olmasına rağmen, schwannomalardan ayırt edilemezler.18

Multipl nörofibromalar nörofibromatoz tip 1 (von Recklinghausen hastalığı, NF-1) ile

ilişkili olmalarına rağmen, soliter lezyonlar sıktır.6,8 Nörofibromatozda dermal ve pleksiform

nörofibromlar yaygındır. Dermal nörofibromlar derideki küçük sinirlerden kaynaklanırlar ve

plak benzeri şişkinliği, dermis ve subkutanöz dokuyu infiltre ederek oluştururlar. Pleksiform

nörofibromlar, kalınlaşmış torsiyone dokuda küçük ve büyük sinirlerin seyri boyunca palpe

edilebilir kitlelerini oluştururlar. Bir ekstremitede lokal elefantiyasiz veya elin lokal

gigantismi meydana gelebilir.18

Lokalize veya pleksiform nörofibromun cerrahi eksplorasyonu, lezyon içindeki sinir

fasiküllerinin karakteristik bir inkorporasyonunu gösterir. Eksantrik ve küresel şekilli

schwannomadan farklı olarak nörofibrom, genellikle bir fusiform şeklinde siniri genişleterek,

santral olarak lokalize olur. Lokalize nörofibromlar, schwannomalar kadar iyi kapsüllü

olmamakla birlikte, genellikle bitişik yumuşak dokulara yapışık değildirler. Kitle palpabl

yoğunlukta olup kesit yüzeyinde gri ile açık kahverengi (sarımsı kahverengi) arasıdır ve

görülebilir nekrozu yoktur.18 Semptomlar ve klinik bulgular nörilemmomalarda görülenlerle

benzerdir.8

Lokalize nörofibromun mikroskopisi schwann hücreleri, perinöryal hücreler ve

değişen derecelerde fibroblastlara benzeyen iğ şekilli hücrelerin ağ gibi dizilen kümelerinden

oluşur. Nöroflamentlerin immünohistokimyasal boyanması ile işaretlenen sinir lifleri,

nörofibromu schwannomadan ayırmaya yardım ederek, tümör kitlesi boyunca arborize

olurlar. Pleksiform nörofibromlar, kesitlerinin çeşitli düzeylerinde torsiyone sinir dalları

nodülleri ile birlikte daha fazla genişleyen ektrasellüler bir matrikse sahiptirler. Genel olarak

nörofibromlar schwannoma hücre popülasyonu ile karşılaştırıldığında, S-100 ve Leu-7

antijenleri ile kötü bir şekilde boyanırlar. Pleksiform nörofibromlar, NF-1’deki kalıtsal,

genetik mutasyonla tutarlı olan kromozom 17’deki mutasyonları gösterirler.18

57

Bir nörofibromun malign dejenerasyonu, NF-1 olmadığında nadirdir, tersine NF-1’de

hemen hemen yalnız görülen pleksiform nörofibromlar, yüksek malignite riskine sahiptirler.

Bunlarda büyüklüğü aniden değişen, ağrılı olan veya nörolojik bir zararla birlikte olan bir

kitleye, malign dejenerasyonu ekarte etmek için biyopsi yapılmalıdır. İntraoperatif olarak

kontürde düzensiz veya bitişikteki doku içine invaze olan tümörler, malignansi şüphesini

artırmalıdır. Tanıya, insizyonal biyopsi yapılarak tümörün kesin eksizyonundan önce

varılmalıdır.18

Nörofibromatozlu hastalarda nörofibromların cerrahi tedavisi, büyüyen veya progresif

semptomları olan lezyonlar için saklanmalıdır.8 Büyük nörofibromlarda veya artan büyüme,

malign transformasyon şüphesini uyandırmalı ve lezyona multipl biyopsiler yapılarak

malignite ekarte edilmelidir.6 Bir nörofibromun çıkarılması, tümörün sinirle çok yakın olan

ilişkisinden dolayı zordur.6,18 Nörofibromun sinir fasikülleri ile iç içe geçmesi sebebiyle,

cerrahi eksizyon semptomlarda bir artışa neden olabilir.18 Geleneksel olarak bir nörofibromun

tam eksizyonu, giren ve çıkan fasiküllerle birlikte rezeksiyonunu gerektirir.8,18 Bu tümörlere

cerrahi girişim sonrası sinirde defisit muhtemeldir.6 Özellikle nörofibromatozu olan hastalarda

plexiform nörofibromların cerrahi tedavisini takiben, motor ve duyusal sinir zararları

gelişebilir.8 Sinir rezeksiyonu yapıldığı zaman primer onarım veya sinir grefti ile

rekonstrüksiyon tavsiye edilir. Alternatif olarak bazı nörofibromlar da, sağlam fasiküllerin bir

çoğunu koruyarak büyük sinirlerden mikrodisseke edilebilirler. Mikrocerrahi teknikleri ile

potansiyel olarak nörofibromlar, parmak sinirlerinden de disseke edilebilirler. Fasikül

onarımının veya sinir greftlemesinin, nöroma inkontinitü riskini azalttığı belirtilmektedir.

Mikrodisseksiyon, genellikle pleksiform patternde mümkün değildir.18

GRANÜLER HÜCRE TÜMÖRÜ (Granüler Hücre Miyoblastomları)

Granüler hücre tümörleri, en sık dilde meydana gelmekle birlikte el ve önkolda

nadiren görülen, benign, periferal sinir kılıfı tümörleridirler.8,18 Granüler hücre tümörlerinin %

10-20’si üst ekstremitede bulunur.18 Çoğu sert ve dermise yapışık, küçük, ağrısız, subkutanöz

bir kitle olarak görülür.6,18 Ağrı ve kaşıntı vakaların az bir bölümünde meydana gelir.18

Granüler hücre tümörlerinin % 10-25’i multifokaldır.6,8,18

Granüler hücre tümörü, bir sinir ile ilişkili veya belli bir sinir ilişkisi olmaksızın da

bulunabilir. Çoğu lezyonlar, bitişik yumuşak dokulardan kolayca ayrılabilmesine rağmen,

58

bazen tümör sinir fasikülleri ile çok yakın ilişkilidir. Eskiden granüler hücre tümörleri, ışık

mikroskopu altında görülen, bol granüler eozinofilik sitoplazmalı, büyük, uzamış hücrelere

dayanılarak miyoblastomlar diye adlandırıldılar. Şu anda S-100 ve Leu-7 için antijenik

markerleri varlığını gösteren ultrastrüktür ve histolojik boyamanın analizi, bir schwann hücre

orijinini akla getirir.18

Eksizyonal biyopsi, bir granüler hücre tümörü için tedavi seçeneğidir.18 Tümörün

eksizyonunda geniş cerrahi marj ihtiyacı kesin olmamasına rağmen tedavi edici olmaktadır.8

Granüler hücre tümörünün malign bir varyantının nadiren görülebildiği ve benign

lezyonundan ayırt edilmesinin zor olduğu bildirilmiştir.8 Tümörlerin çoğu, bir major motor

veya duyu sinirine zarar vermeden kolayca eksize edilebilir.18 Bu lezyonlar, sert ve dermise

yapışık olabildiğinden dolayı benign bir lezyon olduğunun biyopsi ile doğrulanması, hasta ve

cerrahın endişesini giderir.18 Gerçek malign granüler hücre tümörleri, bütün bildirilen

vakaların % 3’ünden daha azını oluşturur, ancak üst ekstremitede bildirilmişlerdir.18 Malign

lezyonlar son derece agressiftirler ve geniş eksizyonu ve sistemik tedaviyi gerektirirler.8

Benign ve malign granüler hücre tümörlerinin rezeksiyonu iyileştirici olabilir. Büyük bir sinir

tutulduğu zaman, fasiküler disseksiyon veya sinirin feda edilmesi ve rekonstrüksiyonu

düşünülmelidir.18

NÖROTEKOMA VE SİNİR KILIFI MİKSOMASI

Nörotekoma ve sinir kılıfı miksoması, schwann veya perinöryal hücreden en azından

kısmen kaynaklanan, benign, kutanöz bir tümör grubudurlar. Tümörlerin çoğu, genç

yetişkinlerin yüzünde veya üst ekstremitelerinde izole, küçük, dermal lezyonlar olarak

meydana gelirler ve nörofibromlarla karıştırılabilirler. Dijital sinirleri tutan bir vaka

bildirilmiştir.18

Patolojik muayene, değişken bir şekilde müsinöz bir matriksteki ve çoğu kez küçük

sinirlerin yakınındaki büyük hücre kümelerini ve kordonlarını gösterir. Miksoid (sinir kılıfı

miksoması) ve daha sellüler (nörotekoma) konfigürasyonları, son zamanlarda ayırt edilmiştir.

Nörotekomanın orijini belirsizken, immünohistokimya ile güvenilir bir şekilde miksoid

varyant sinir kılıfı orijini gösterilir. Her iki durumda da malign dejenerasyona uğrama eğilimi

yoktur ve eksizyonal biyopsi genellikle iyileştiricidir.18

59

PERİNÖRİOMA

Perinörioma terimi, klinik olarak farklı fakat sitolojik olarak benzeyen iki varlığı ifade

eder: yumuşak doku perinörioması ve intranöral perinörioma. Her iki tümör de, perinöryal

hücre orijini ile tutarlı, S-100 proteini için negatif ve EMA için pozitif olarak boyanır. Ayrıca

kromozom 22 monozomi, her iki lezyonda da gösterilmiştir. Yumuşak doku perinörioması,

farklı bir benign periferal sinir tümörü olarak yalnızca son zamanlarda kabul edilirken,

lokalize hipertrofik nöropati diye de adlandırılan intranöral perinörioma, gerçek bir neoplastik

proses olmayabilir. Her iki lezyon da, genç yetişkinlerde ve daha az olarak çocuklarda

meydana gelme eğilimindedir.18

Yumuşak doku perinöriomaları, genellikle bir sinirle belirgin bir ilişki olmadan gövde

ve ekstremitelerde yavaş büyüyen, ağrısız nodüller olarak meydana gelirler. Kabaca yumuşak

doku perinöriomaları, dermis veya daha derin subkutanöz dokularda iyi sınırlı, kapsülsüz

lezyonlar oluştururlar. Bir sklerozan alt tip parmaklarda ve palmarda meydana gelir.18

Mikroskopik olarak yumuşak doku perinörioma, birbirine karışan fasiküllerde dizilen

perinöryal hücrelerden oluşur. Eksizyon, küçük nüks riski veya nörolojik yaralanma riski göz

önünde tutularak yapılır.18

İntranöral perinöriomalar, şiddetli motor ve duyu kaybı ile sonuçlanarak, periferik

sinir içinde meydana gelirler. Üst ekstremitede brakial plexus, radyal, ulnar veya medyan

sinirleri tutabilir. Cerrahi eksplorasyon, zarar görmüş sinirin lokalize, silindirik büyümesini

gösterir. Mikroskopik olarak sıkıca doldurulmuş psödo çiçek soğanı (psödo-onion-bulb)

oluşumlarını yapan perinöryal hücrelerin bir proliferasyonu görülür.18

İntranöral perinöriomalara yaklaşıma ilişkin konsensüs yoktur. Malign dejenerasyon

bildirilmemiştir. Gerekli olduğu zaman otojen interpozisyonal sinir greftleme ile kombine

rezeksiyon, preoperatif durumla karşılaştırıldığında bir fonksiyonu restore edebilir.18

PREMALİGN TÜMÖRLER

AKTİNİK KERATOZ

Aktinik keratozlar SCC’nin potansiyel habercileridir ve pullu, kırmızı lekeler olarak

görülürler.6 Yüz ve önkol ve elin dorsal yüzleri gibi güneşe kronik olarak maruz kalan deri

60

alanlarında sıklıkla bulunurlar.5,6 Görülme sıklığı, açık tenli, yaşlı bireylerde daha yüksek

olup kümülatif güneş ışınlarına maruz kalma ile doğrudan ilgilidir ve o yüzden güneş

ışınlarından korunma, aktinik keratoz riskini dramatik ölçüde azaltabilir.6 Epidermis kaynaklı

aşikar bir malignite gelişmesinden önce, bir dizi progressif displazik değişiklik meydana

gelir.5 Derideki bu displazik değişikliklerin sebebi, genellikle kronik güneş ışınları

olduğundan ve aşırı miktarda keratin üretimi ile birliktelik gösterdiğinden aktinik keratoz

olarak adlandırılır.5 Bu lezyonlar genellikle 1 cm’den küçük çaplı, deri renginde, açık

kahverenkli veya kırmızımsı renkli, düzensiz, hafifçe pürtüklü yüzeyleri olan lezyonlardır.5

Bazen o denli fazla miktarda keratin üretimi sonucu deri boynuzu (kornu kutane) gelişebilir.

Epidermisin en alt katmanlarında sitolojik atipi gözlenir, buna bazal hücre hiperplazisi

veya lezyon alan epidermisinde diffüz incelmeye neden olan atrofi eşlik edebilir. Keratin

tabakası kalınlaşmış olup parakeratoz mevcuttur.5 Lezyonların ancak bazılarında tam kat

hücresel atipiye ilerleme görülür ve bu durumda in situ SCC’den bahsedilir.5 Lezyonların

yeterli süre geçtiğinde kansere dönüşüp dönüşmediği tartışmalıdır, ancak bu lezyonların lokal

tedavisini gerektirecek kadar çok malign transformasyon görülür.5 Aktinik keratozların % 5

kadarı SCC’ye ilerlemektedir.8 Ayrıca immun sistemi baskılanmış hastalar da, aktinik keratoz

gelişimi için yüksek bir riske sahiptirler.6 Solar keratoz olarak da bilinen aktinik keratoz en

sık görülen premalign cilt lezyonudur.12 Diğer risk faktörleri keratoakantom için olanlara

benzerdir.

Klinik olarak bunlar, güneşten zarar gören veya güneşe maruz kalan deride görülen

multipl lezyonlardır. Bu lezyolar, belirgin olup derinin incelmesi ile atrofiyi, telanjiyektazik

alanları ve kalın hiperkeratotik pullu lezyonları bulundururlar. Aktinik keratoz, renk olarak

kırmızıdan açık kahverengine kadar değişebilir. Genellikle bu lezyonlar yapışık parakeratotik

pullardan dolayı pürüzlüdürler.12

Mikroskopik olarak aktinik keratoz bazal hücre tabakasının belirgin hiperkeratozu,

parakeratozu ve diskeratozu ile birliktedir. Dermis, esasen üst dermiste elastozis (elastik

dokunun dejenerasyonu) ile tutarlı değişiklikler gösterir.12

Tedavi lezyonun eksizyonunu içerir. SCC’ye muhtemel dönüşüm riskinden dolayı

eksizyonda dokunun değerlendirmesi daha fazla dikkat gerektirir.6 Diğer kullanılan tedavi

metodları topical 5-fluorourasil uygulaması, elektrodesikasyon-küretaj ve sıvı nitrojen ile

destrüksiyondur.12 Diğer metotlar derinin kimyasal soyulması ve dermabrasyonu içerir.6

61

Bununla birlikte bu yöntemlerin histopatolojik incelemeye imkan vermemesi sebebiyle

kullanımları tartışmalıdır. Tedavi edilmeyen aktinik keratozların % 20−% 25’i invaziv bir

SCC’ye ilerler.12

BOWEN HASTALIĞI

Bowen hastalığı, SCC in situ olarak da bilinen, intraepidermal SCC’ye verilen bir

isimdir. Teknik olarak epidermis ile sınırlanmalarına rağmen bu lezyonlar, kıl foliküllerinin

ve sebaseöz glandların derinliklerine kadar uzanabilirler. Neoplastik hücre keratinosittir ve bu

tümörler invaziv SCC’ye dönüşüm potansiyeline sahiptirler (çoğu çalışmada % 3 civarında).

Bu ilerleme meydana geldikten sonra metastaz yaygındır (vakaların üçte biri).8

Klinik olarak bu lezyonlar düzensiz kenarları olan, kabuklu veya pullu yüzeyleri olan,

eritemli, yavaş büyüyen plaklar olarak görülürler. El üzerinde herhangi bir yerde

görülebilirler, fakat palmar yüzde meydana gelmesi nadirdir. Vakaların % 10 ila % 20’sinde

multipl lezyonlar mevcuttur. Subungual bowen hastalığı nadirdir ve pigmentli bir varyant

olması daha muhtemeldir.8

Bowen hastalığı kronik güneş hasarına bağlı olarak oluşur. Bundan dolayı bowen

hastalığı koyu tenli insanlarda nadirdir, fakat onlarda bu tümör güneşe maruz kalmamış

alanlarda oluşabilir. Arseniğe maruz kalma, immünosupresyon, iyonize radyasyon ve kronik

dermatozları içeren ilave risk faktörleri bu tümörün gelişimiyle ilişkilidir.8

İnvaziv kanser gelişmesinin küçük fakat gerçek riskinden dolayı bu lezyonların

tedavisi hemen hemen her zaman zorunludur. İyileşme zorlukları için yüksek risk altında olan

hastakardaki ince, yavaş yavaş ilerleyen lezyonlarda konservatif davranılabilir. Bowen

hastalığının modern tedavisi oldukça çeşitlidir ve kontrollü çalışmalar nadirdir. Topikal 5-

fluorouracil bazı küçük çalışmalarda çok etkili bulunmuştur. Ama çok irrite edici olduğundan

her zaman iyi tolere edilmez. Krioterapi, 12 ayda % 10’un altında nüks oranlarıyla başarılı bir

şekilde uygulanmıştır. Nüks, elektrodesikasyon-küretajda biraz daha yüksek görünür, çünkü

muhtemelen bu metot tümörün derin odaklarını (yani pilosebaseöz birim içinde) tam olarak

yok etmez. Radyoterapi mükemmel iyileşme oranları verirken, geciken yara iyileşmesinin,

kabul edilemez derecede yüksek bir insidansa sahip olduğu görülür. Fotodinamik terapi, 12

aydan sonra % 0 ila % 11 arası nüks oranları ile birlikte % 90 ila % 100 arası ilk ortadan

kaldırma oranlarını göstermiştir. Basit eksizyonun 5 yıl içinde % 4.9 ile % 19 arasında bir

62

nüks oranına sahip olduğu bildirilmiştir. Zor yerlerdeki bazı lezyonlarda (özellikle subungual

alan) ablatif lazerden veya Mohs mikrografik cerrahiden yararlanılabilir.8

ATİPİK NEVÜS

(Displastik Nevüs)

Şu anda displazi gösteren nevüs için tercih edilen terim, atipik nevüstür.13 Atipik

nevüsler edinseldirler.13 Bu nevüsler, sporadik olarak veya ailesel olarak atipik nevüs

sendromu gibi bir sendrom ile birlikte meydana gelebilirler.5,13 Ailesel olanlar otosomal

dominant geçişli olup, bunlardan malign melenom gelişme riski çok yüksektir, (Yaşam boyu

dejenerasyon riski % 100 e yakındır.) sporadik olanlarda bu oran düşüktür.5 Atipik nevüslerin

malign melanomdan çoğu kez klinik olarak ayırt edilemeleri olanaksızdır, çünkü onlar da

asimetrik olup kenar düzensizliğine ve renk değişkenliğine sahiptirler ve genellikle 6 mm’den

daha büyüktürler. Atipik mol sendromu olan hastalarda yüzlerce lezyon olabilir. Bu durumda

bütün atipik molleri çıkarmaya kalkışmak uygun değildir. Referans için bütün vücudun

fotoğrafını çekme ile yıllık deri muayeneleri tavsiye edilir. Değişim geçiren herhangi bir mol

eksize edilmelidir.13

Histopatolojik olarak bunlar, yapısal ve sitolojik olarak anormal proliferasyon

bulguları taşıyan kompaunt nevüslerdir. Sitolojik atipi bulguları sık olup lenfosit infiltrasyonu

görülebilir.5

MALİGN DERİ TÜMÖRLERİ

Yineleyen travma, kronik yaralar ve ultraviole ışınları ve toksik kimyasallar malignite

gelişme riskini artırırlar.6 Hem benign hem de malign lezyonlar için tam bir muayene,

bölgesel lenf nodlarını da içerecek şekilde yapılmalıdır. Her yıl yaklaşık olarak 1 milyon

kişiyi etkileyen non-melanotik deri tümörleri, ABD’deki en yaygın kanseri temsil eder.

Yaklaşık olarak her yıl 2000 ölüm, derinin melanom dışı malign tümörlerinden

kaynaklanmaktadır. BCCler ve SCCler başlıca ölüm sebebidir. Nonmelanom deri tümörleri

elin en yaygın malignansileridir. Çoğu deri tümörü malign değildir ve nadiren bir

malignansiye dönüşür. Bu tümörler premalign lezyonları ve nevüslerin çoğu tipini, seboreik

keratozları, hemanjiyomları, lipomları veya verrukal lezyonları içerirler.12

63

Elin en yaygın maligniteleri BCC, SCC ve melanomdur. Diğer nonmelanotik deri

kanserleri olan adneksal tümörler, sarkomlar, dermatofibrosarkoma protuberans ve Kaposi

sakomu elde görülebilen nadir malignitelerdir.12

RİSK FAKTÖRLERİ

Nonmelanotik deri kanserleri en yaygın deri kanserleridir. Bir çok host ve çevresel

faktör, deri karsinomları geliştirme riskine katkıda bulunur. Deri kanserleri için risk faktörleri

güneş, açık ten, erkek cinsiyet ve ilerleyen yaşı içerir.12

Ultraviyole, nonmelanotik deri karsinomu gelişiminde en önemli faktördür.

Ultraviyole radyasyon dermise nüfuz eder ve altındaki DNA’ya zarar verir. DNA’da

radyasyonun oluşturduğu kimyasal hasar, neoplastik transformasyondan sorumlu olabilir.

Ultraviyole ışınları UV-A (315−400 nm), UV-B (290−315 nm) ve UV-C (200−290 nm) dalga

boylarından oluşur. İnsan derisine ulaşan primer radyasyon UV-A dalga boyudur. En kısa

ultraviyole dalga boyu UV-C atmosferik ozon tabakası tarafından absorbe edilir ve dünya

yüzeyine ulaşamaz. UV-B dalga boyu akut güneş yanıkları meydana getirir ve kronik güneş

hasarı ve malign deri değişiklikleri ile sonuçlanır. Çalışmalar kümülatif yaşam süresinin,

ultraviyole ışına maruz kalmanın, son ultraviyoleye maruz kalmanın nonmelanotik deri

karsinomları için risk faktörleri olduğunu ileri sürerler, oysa ultraviyole ışığına aralıklı, yoğun

maruz kalma, malign melanom gelişiminden sorumludur.12

Malign deri değişimlerine neden olan ultraviyole etkisi, derideki melanin miktarı ile

ters orantılıdır. Deri pigmentasyonunun yokluğu, nonmelanotik deri karsinomları için başlıca

risk faktörüdür. Beyaz olmayan popülasyonlarda deri karsinomunun görülme sıklığı, beyaz

olanlarda görülenin ellide birinden daha azdır. Anlaşılır şekilde açık tenli bireyler deri

karsinomlarına karşı daha duyarlıdırlar.12

Ultraviyole radyasyonu ile bağışıklık sisteminin değiştirilmesi, nonmelanotik deri

maligniteleri gelişiminde ilave bir rol oynar. Ultraviyole radyasyon lokal hasar meydana

getirir, ama deri kanserlerinin gelişimine karşı kişinin savunma mekanizmasını zayıflatan

sistemik sonuçlara da sahiptir. İmmünosuprese hastalardaki deri karsinomlarının artan görülüş

oranı, nonmelanotik deri malignitelerinden korunmada bağışıklık sisteminin önemini gösterir.

Çalışmalar, uzun süreli immünosuprese olan ve ultraviyole ışığa maruz kalan transplant

alıcıları arasında yüksek bir deri karsinomu oranını dikkat çekmişlerdir. Malign el tümörleri

64

nadir olmalarına rağmen, immünosupresse hastalar, premalign ve malign deri tümörlerinin

yüksek bir görülüş sıklığına sahiptirler.12

Nonmelanotik deri karsinomları için ilave çevresel risk faktörleri iyonize radyasyon

(x-rayları ve gama ışınları), kimyasal kanserojenler (arsenik gibi), psoralenler ve nitrojen

mustardır.12

SKUAMÖZ HÜCRELİ KARSİNOM

SCC epidermisin keratinositlerinden kaynaklanır ve el derisinin en yaygın malign

tümörüdür.6,12 Bütün SCClerin % 11’i elde, bütün SCClerin % 16’sı üst ekstremitede

yerleşir.12 SCC en sık el ve önkolun dorsalinde ve interdijital bölgede görülür.6,12 En sık

yerleştiği yer el sırtı olup, bunu parmak dorsali, interdijital bölge ve elbileği dorsali takip

eder.12 Bu tümörler spindle hücre tabakasından kaynaklanır, hastalar çoğu kez ileri yaşta ve

çoğunlukla erkekdirler.12 Genellikle yavaşça büyüyen bir ülser olarak anılmasına rağmen

kuru, pullu, eritemli bir lezyon olarak da görülebilir.6 Bu tümörler nodüler olarak başlar, daha

sonra nekroz alanları gelişir.12 Bunların kabaca görünüşü küçük, kuru ve pullu, eritemli

lezyonlardan mantar gibi büyüyen büyük kitlelere kadar değişir.12 SCC tırnak yatağının da en

yaygın malignitesidir.12 Tedavi, travma veya kronik enfeksiyonlar olarak yanlış tanılanma

yüzünden, çoğu kez gecikir.12 Subungual SCC çoğu kez ağrı, şişlik, sekonder enfeksiyonlar,

ülserleşme veya kanama ile görülür.6,12

SCC güneş hasarı, aktinik keratoz, lökoplaki, radyasyon keratozu, skarlar, kronik

ülserler veya sinuslar gibi premalign lezyon alanlarında meydana gelebilir.6,12 Bu lezyonlar

daha agresif davranırlar.6 Bununla birlikte başlıca etyolojik faktör solar radyasyondur. Mavi

gözleri olan, ince derili ve Avrupa kökenli bireyler deri SCC’si için çok daha yüksek risk

altındadır. İlave kalıtsal faktörler kseroderma pigmentosum ve albinizmi içerir.12

Çoğu SCCler yüzeyel ve düşük derecelidir ve güneşe maruz kalan alanlarda

görülürler. Başlangıçta bu lezyonlar düz, verrüköz, papillomatöz veya ülseratif olabilirler.

Bununla birlikte zamanla bütün SCCler er geç endurasyon, enflamasyon ve ülserasyon

sergilerler. Kabaca iki tip SCC görülür. Yavaş büyüyen türü, verrüköz ve ekzofitik görünüşlü

olup çoğu kez yüksek metastaz eğilimi gösterir. İkinci tip ise nodüler ve endure tip olup hızlı

büyüyüp erkenden ülserleşir. Yüksek metastatik potansiyele sahip olması ve lenfatikleri

infiltre etme ve lokal lenf düğümlerine yayılma eğiliminden dolayı, SCC vakalarında klinik

65

olarak eksiksiz lenf düğümü muayenesi şarttır.6,12 Ekstremiteleri tutan lezyonlar için metastaz

riski % 2-5 tir.12 SCC’nin genel metastaz oranı yaklaşık olarak % 5’tir, ama eldeki SCClerde

bu oran daha yüksektir.6

Derinin lokalize SCC’si tedavi edilebilir bir hastalıktır. Tedavi seçenekleri krio,

radyoterapi, elektrodesikasyon ve küretaj, Mohs mikrografik cerrahisini ve eksizyonu içerir.

Bu metotların her biri spesifik klinik durumlarda faydalı olabilir. Mohs mikrografik cerrahi,

SCC’deki hem primer hem de nükseden tümörler için en yüksek 5 yıllık bir tedavi oranına

sahiptir. Lenfadenektomi, bölgesel lenf düğümleri tutulduğunda gerekir. Radyoterapi, çoğu

kez geniş cerrahi gerektiren tümörlerde tercih edilir. SCC’li hastalar nüks ve lenf düğümü

tutulumu için yakın takibi gerektirir.6

Histolojik olarak derinin bütün SCC’leri benzerdir. Bu tümörler, dermise kadar aşağı

doğru çoğalan skuamöz epitelyumun düzensiz kitlelerinden oluşur. Hücresel farklılaşma ve

atipik pleomorfik hücrelerin sayısı tümörün derecesini belirler. İyi diferansiye tümörler,

epitelial hücreler ve yalnız keratinize hücreler ile çevrelenerek keratin incileri sergilerler.

Tümörler kötü diferansiye olduğunda mitoz artarken, hücresel farklılaşma ve keratinizasyon

çok azalır.12

Kutanöz SCC’nin tedavisi cerrahi eksizyon, destrüktif tedavi veya medikal tedaviyi

içerir. Tedaviyi etkileyen faktörler tümör boyutunu, yerini, yayılma derecesini, hastanın yaşı

ve genel sağlık durumunu içerir. Başlıca tedavi cerrahi eksizyon veya Mohs cerrahisidir.

SCCler BCC’lerden daha agresif olma eğiliminde olduklarından dolayı, daha geniş

eksizyonlar lokal kontrol için gereklidir. Sağlam cerrahi sınır kontrollü cerrahi eksizyonun

başlıca dayanağıdır. Genel olarak yara kapamasından önce bütün sınırlar patolojik olarak

incelenmeli ve tümör negatif olmalıdır. Cerrahi sınırlar için tavsiye edilen, 3 cm’den küçük

lezyonlar için 0. 5-1. 0 cm, 3 cm’den daha büyük lezyonlar için 1 cm olmalıdır. Agresif tedavi

ülserleşme, nüks veya yayılma belirtisini gösteren lezyonlar için tavsiye edilir. Subungual

lezyonlar lokal eksizyon ile tedavi edilebilirler, bununla birlikte derin invazyon olanlarda,

distal interfalangeal eklem dezartikülasyonu gerektirebilirler. Mohs tekniği ile tedavi, nüks

lezyonları ve kemik tutulumu olmayan subungual bölgenin tümörleri için uygundur. Primer

kutanöz SCC’ler için bildirilen iyileşme oranları % 94’e yaklaşır. Onarım primer, deri

greftleri veya lokal kutanöz flepler vasıtası ile yapılabilir.12

66

Elektrodesikasyon-küretaj ve kriyo cerrahisini içeren destrüktif teknikler, küçük

yüzeysel lezyonlar ile sınırlıdırlar. Bu metotların histopatolojik inceleme için cerrahi

numuneye izin vermemesinden dolayı, lokal nüks oranları yüksek ve uygun olmayan

yöntemlerdir.12

SCC’nin tedavisi için medikal tedavi seçenekleri radyoterapi, topikal 5-fluorouracil

veya sistemik kemoterapiyi içerir. Radyoterapi, kötü cerrahi adayları veya cerrahi müdahaleyi

reddeden hastalar olarak görülen düşkün hastalar için endikedir. Primer radyoterapi ile tedavi

edilen kutanöz SCC için bildirilen kür oranları % 90’a yaklaşır. Dezavantajları uzamış tedavi

periyodu, dermatit ve fibrozisi içerir.12

Topikal 5-fluorouracil, SCC ile ilişkili premalign lezyonların tedavisinde

kullanılabilir, ama SCC’nin primer tedavisi için tavsiye edilmez. Sistemik kemoterapi

özellikle geniş tümörler, metastatik hastalık veya adjuvan tedavi olarak SCC de kullanılır.12

Nüks SCC

Derinin nüks SCC’si için primer histolojik risk faktörleri;

1- Hücre diferansasyon derecesi,

2- Tümör invazyon drecesi,

3- Perinöral tümör yayılımını içerir.12

SCC’nin nüks oranı hücre differasasyon derecesiyle belirlenir. Kötü diferansiye

tümörler % 28’lik bir nüks oranına sahipken, iyi diferansiye SCCler % 7’lik bir nüks oranına

sahiptirler.12

Perinöral invasion sıklıkla semptomatik olmamasına rağmen, klinik belirtiler parestezi,

ağrı, disestezi, uyuşukluk ve paraliziyi içerebilir. Anatomik yerine bağlı olarak perinöral

tutulum, bütün nüks tümörlerinin yaklaşık olarak % 10’unda görülebilir. Bütün nüks SCClerin

aksi ispatlanana kadar, perinöral invazyonu olduğu düşünülmelidir.12

Metastatik SCC

SCC yüksek bir metastatik potansiyele sahiptir ve bu yüzden zorunlu bir lenf düğümü

muayenesi ilk prezentasyon sırasında yapılmalıdır. El SCC’lerinin cerrahi rezeksiyonunu

takiben nüks oranları % 7’den % 28’e kadar değişir. En yaygın metastaz yerleri bölgesel

67

epitroklear ve aksillar nodal bölgelerdir. El SCC’sinde pozitif lenf düğümlerinin varlığı %

39’luk 5 yıl hayatta kalma oranını taşır. Genellikle üst ekstremite SCC’lerinde rutin

profilaktik lenf düğümü disseksiyonu gerekmez. Bu yüzden terapötik lenf disseksiyonu,

metastatik nodal tutulumun yüksek görülüş oranı yüzünden, palpabl nodları olan hastalar için

tavsiye edilir.12

BAZAL HÜCRELİ KARSİNOM

Bazal hücreli karsinom (BCC), epidermisin bazal tabakasının plöripotansiyel epitel

hücrelerinden veya kıl foliküllerinin eksternal kök kılıfından kaynaklanır. BCC, el derisinin

ikinci en sık malign tümörüdür.6,12 BCC en yaygın kutanöz malignansi olmasına rağmen,

bütün BCClerin yalnızca % 2−% 3’ü üst ekstremitelerde meydana gelir.12 BCC nadiren

metastaz yapar, ama lokal olarak agresif bir tümördür ve altında bulunan dokuları invaze ve

destrükte eder.6 BCC asemptomatik bir nodül veya ülseronodüler bir lezyon olarak görülür ve

telenjiektazik damarlarla çevrilidir.6 Görülme sıklığı güneşe maruz kalma ile doğrudan

ilişkilidir. BCC SCC’den farklıdır, çünkü önceden varolan striktürlerin malign

değişikliklerinden meydana gelmez. Ayrıca BCCler, pilosebaseöz foliküllerin çok yoğun

olduğu yerlerde daha sık meydana gelirler. SCC’ler de olduğu gibi BCC’ler, başlıca orta yaşta

veya ileri yaşta, açık tenli kişilerde meydana gelirler.12

Tedavi seçenekleri krioterapi, radyoterapi, elektrodesikasyon-küretaj ve eksizyonu

içerir. Krio ve elektrodesikasyon-küretajda mikroskopik tümör invazyon derinliği

örneklenemediğinden dolayı, tedavi yeterliliği değerlendirilemez, bu nedenle primer

BCC’lerin cerrahi olarak çıkarılması tercih sebebidir. Radyoterapi cerrahi tedaviden sonra

tekrarlayan lezyonlar için kullanılabilir. Cerrahi eksizyon, sağlam bir cerrahi sınırla lezyonun

rezeksiyonuyla doku invazyon derinliğinin histopatolojik olarak değerlendirilmesine olanak

sağlar. Nüks açısından uzun süreli takip gereklidir. % 90 kadarlık şifa oranları elde edilebilir.6

BCC’ler tipik olarak atrofik deri, pembe ila kırmızı arası renk değişikliği,

telanjiektazik değişimler ve en sonunda yüksek, inci gibi sınırları olan ülserleşme ile yavaş

büyüyen tümörlerdir. BCC’ler yavaş büyürler ve lokal olarak destrüktif olup ancak nadiren

metastaz yaparlar.12

BCC’lerin bir çok varyantları vardır. Bazıları düzensiz büyürler ve kenarları skar

benzeri bir niteliğe sahiptir. BCC’nin 26 kadar histolojik tipi tanımlanmıştır. En yaygın

68

histolojik tip nodüler tip olup, bunu yüzeyel tip takip eder. Çalışmalar, BCC’lerin biyolojik

davranışı ile spesifik histolojik alt tipi veya varyant arasında ilişki kurmuştur. Ülseratif

tümörler BCC’nin en agresif varyantıdır.12

Klinik Tipleri

Nodüler BCC

Bu lezyonlar en yaygın alt tip olup, derinin yüzeyinde küçük telanjiektazik damarları

olan ten renkli nodüller olarak başlarlar. Nodüler BCC’ler çoğu kez dermal nevüsler veya

diğer benign deri tümörleri ile karıştırılırlar. Nodüler BCC’ler büyürken doku destrüksiyonu

sonucu ülserleşme eğilimindedirler. Karakteristik olarak bu lezyon santral ülseri çevreleyen,

kenarları inci gibi olan, rodent ülser denen yapı ile sonuçlanır.12

Yüzeysel BCC

Bu lezyonlar, dermal invazyon olmadan epidermis içine uzanırlar ve multipl olabilen

az pigmentli, eritemli ve yama görünümlü tümörlerdir. Erken safhalarda bu tümörler çoğu kez

ekzema, psöriazis veya fungal enfeksiyonlar ile karıştırılırlar.12

Pigmentli BCC

Pigmentli BCC’ler, derin bir pigmentasyonla nodüler ülser tipin özelliklerini kombine

ederler. Yoğun pigmentasyon, sık sık bir melanom olarak yanlış bir teşhise yol açar.12

Sklerozan veya Morfeaform BCC

Bu lezyonlar sınırları belli olmayan sert, sarı-beyaz plaklar olarak görülürler.

Endurasyon görülebilir ve ülserleşme seyrektir. Morfeaform BCC, 1-2 mm den fazla olmayan

deri kabarıklığı oluşturarak oldukça büyüyebilir. Bu tümör basit cerrahi eksizyonu takiben,

pozitif sınırların en yüksek görülüş oranına sahiptir.12

Tedavi

BCC’nin tedavisi üç kategoriye ayrılır: cerrahi, destrüktif ve medikal. Cerrahi tedavi

primer eksizyon veya Mohs mikrografik cerrahiyi içerir. Primer cerrahi eksizyon deri

69

karsinomunun standart tedavisidir. Üst ekstremite lezyonları, genellikle sağlam dokunun 5

mm’lik sınırlarıyla birlikte eksize edilir. Lezyonun boyutu artarken tam eksizyon olasılığı

azalır. Ayrıca büyük tümörler veya fibrosing, morfeaform ve infiltratif tümörlerde iyileşme

oranları belirgin olarak azalır. Bununla birlikte mikronodüler infiltratif veya morfeaform

tümör vakalarının yaklaşık olarak % 18−% 33’ünde pozitif sınırlar ile birliktedirler.12

Mohs mikrografik cerrahi, görülebilir tümörün tüm şeklinin haritasının yapılıp,

lezyonun bütün katlarının tam eksizyonunu içerir. Mohs mikrografik cerrahisinin açık

avantajı, dokunun önemli derecede korunmasıdır. El BCC’sinin tedavisinde Mohs

mikrografik cerrahisi için endikasyonlar, agressif malign özellikleri olan tümörler ve

morfeaform veya sklerozan BCC’lerdir. Mohs mikrografik cerrahi ile tedavi edilen primer

BCC için kür oranları % 99 kadar yüksek olabilir.12

Cerrahi eksizyonu takiben, yara primer, deri greftleri veya lokal kutanöz flepler ile

kapatılabilir.12

BCC için destrüktif teknikler elektrodesikasyon-küretajı, kriyo cerrahiyi ve lazer

fototerapiyi içerir. Destrüktif tedavi, patolojik incelemeye olanak tanımadığından dolayı, kötü

cerrahi adayı olan hastalarda kullanılabilir.12

BCC’nin medikal tedavisi intralezyonal interferon enjeksiyonunu, kemoterapi ve

radyoterapiyi içerir. Ne yazık ki intralezyonal interferon enjeksiyonu ve kemoterapi

yöntemleri deneyseldir ve invaziv deri karsinomlarında endike değildir. Bununla birlikte

topikal kemoterapi, aktinik keratoz gibi premalign lezyonlarda kullanılabilir. Radyoterapi,

etkili olmasına rağmen bir çok yan etkiye sahiptir. Radyoterapi kullanılan deri lezyonları için

genel kür oranları % 92’ye yaklaşır. Bununla birlikte fibrozis ve ülserasyonun sakıncalı

etkileri yüzünden, radyoterapi kötü cerrahi adayı olan hastalarda kullanılabilir.12

Pozitif cerrahi sınırda izlenecek üç yol vardır: reeksizyon, takip veya radyoterapi.

Pozitif sınırlı BCC’lerin üçte biri nüksettiği için reeksizyon gerektirir. Yetersiz eksize edilen

BCC’nin takibi idealden uzak bir seçenektir. Bu hastaların % 85’inde, yaklaşık olarak 3 yıl

içinde klinik olarak nüks meydana geldiği görülmüştür. Yetersiz eksize edilen BCC’leri olan

hastaların hepsi sıkı takip gerektirir.12

70

Cerrahi eksizyonu takiben BCC’nin nüksü tümörün büyüklüğüne, yerine ve klinik

tipine bağlıdır. Eksizyonu takiben nüks olasılığı yüksek olan BCC klinik tipleri sınırları

belirsiz olan infiltratif, nodüler ve sklerozan morfeaform BCC’dir. Nüks oranlarının, artan

primer lezyon boyutu ile birlikte yükselmesi beklenir. Eksize edilmiş bir BCC nüksettiği

zaman biyopsi yapılması tanı için gereklidir. Reeksizyon veya Mohs mikrografik cerrahi

nükseden BCCler için standart tedavidir. Nükseden karsinomların daha agressif olduklarına

ve yok edilmesinin daha zor olduğuna inanılır. Çalışmalar, çoğu BCClerin başlangıçtan

itibaren agresif olduğunu ve her bir nüksle gittikçe agressifleşmediğini açık bir şekilde

göstermiştir.12

MELANOM

Melanom, melanositlerin malign bir tümörü olup, el derisinin en yaygın üçüncü

malign tümörüdür. Bu hücreler nöral krestten köken alınırlar. Melanom nedeniyle mortalite

son yirmi yıl süresince giderek atmıştır ve bu güneş ışınına maruz kalmadaki artışa

bağlanabilir.6 Melanom lenfojen veya hematojen yollarla yayılabilir, en sık akciğer ve

karaciğere olmasına rağmen herhangi bir organda da metastaz görülebilir.6,8

Melanom tipleri; - lentigo malign melanom,

- yüzeysel yayılan,

- nodüler,

- akral-lentiginöz melanomdur.4,6

Melanom klinik olarak kalınlığa veya deriye invazyon seviyesine, mitotik indekse,

tümör içinde lenfositlerin varlığına, tutulan bölgesel lenf düğümlerinin sayısına ve tümörün

ülserleşmesine veya kanama olup olmamasına göre değerlendirilir. İnvazyon derinliği

metastaz olasılığını etkiler. Klinik evreleme, hem milimetre ile lezyonun dikey kalınlığı

(Breslow sınıflandırması) ve lokal invazyonun anatomik düzeyi (Clark sınıflandırması) hem

de bölgesel ve uzak metastazları kullanılarak yapılır. Elektif bölgesel lenfnodu

disseksiyonunun, 1 mm kalınlıktan daha küçük lokalize bir deri melanomu olan hastalar için

kanıtlanmış bir faydası gösterilmemiştir. Bu hastalarda sentinel lenfnodu biyopsisinden

yararlanılabilir ve tutulumu kanıtlanırsa ilave lenfadenektomiye ihtiyaç duyulur.6

Melanom, metastazik potansiyelli dikey büyüme evresinin başlamasından önce tedavi

edilirse iyileşebilir. Genç hastalarda ve ekstremitelerde meydana gelen melanomlar daha iyi

71

bir prognoza sahiptirler. 10 yılda tümörün nüksetme olasılığı, 1.4 mm kalınlığından daha az

tümörler için % 10’dan daha azdır. 0.76 mm kalınlığından daha az tümörlü hastalar için

nüksetme olasılığı, 10 yılda % 1’den daha azdır. Uzak metastazlı melanom standart

tedavilerle nadiren iyileşebilir.6

Subungual melanomlar fungal enfeksiyonlar, paronişia veya siğiller şeklinde

görülebilir. Tedavi seçeneği, ampütasyon ve sentinel lenfnodu veya lenfadenektominin

değerlendirilmesi ile geniş rezeksiyondur.6

MALİGN MELANOM

Melanomun görülme sıklığı, her 8-10 yılda ikiye katlanarak korkutucu bir oranda

yükselmektedir. Melanomun kesin nedeni bilinmemektedir. Genetik faktörler rol oynar.

Örneğin malign melanomun görülme oranı kseroderma pigmentosumda yükselir. Hastaların

yaklaşık olarak % 3’ü yaşam sürelerinde melanom geliştirirler. Atipik mol sendromu multipl,

büyük, düzensiz görünümlü, displazi gösteren nevüslere yol açan, otozomal dominant bir

durumdur. Hasta vücudunun her tarafında bu nevüslerin yüzlercesine sahip olup, bu durumda

melanomun meydana gelmesi hemen hemen kesindir.13

Genetik yatkınlıktan daha önemlisi güneşe aşırı maruz kalmadır. ABD ve Avusturalya

gibi ülkelerde güneşe maruz kalan bölgelerde melanomun önemli derecede artan görülüş

sıklığı bunu kanıtlar. Yaşamda erken yaşlarda bir defa oluşan şiddetli güneş yanığının veya

aralıklı güneşe maruz kalmanın, sürekli maruz kalmadan daha fazla riski olduğu görülür.

Ancak bazı hastalarda güneşe maruz kalmayan vücut bölgelerinde melanom gelişmesi

sebebiyle, bilinmeyen bir çok başka faktörler de vardır.13

Klinik

Melanom ABCD kuralı ile en iyi tanımlanır: asimetri, sınır düzensizliği, renk

değişikliği, 6 mm’den daha büyük çap. Çoğu vakalarda melanomun tanısı klinik olarak

yapılabilir. Bununla birlikte melanomun dışarıda bırakılmasını engelleyen, düzensizlik,

asimetri veya renk değişkenliği olan benign pigmentli bir çok lezyon vardır. Biyopsi yapmak

için eşik düşük tutulmalı ve eksizyonal biyopsi tercih edilmelidir.13

Melanomun Tipleri

72

Yüzeysel Yayılan Melanom

Bu, en yaygın model olup melanomların yaklaşık olarak % 75’ini oluşturur. Bu

lezyonlar klasik radyal bir büyüme modeli olup, çoğu kez değişken renge sahiptirler.13

Nodüler Melanoma

Bu melanomların yaklaşık olarak % 20’sini oluşturan ikinci en yaygın alt tip olup,

vertikal büyüme eğilimine sahiptirler ve bu nedenle agresif seyrederler.13

Akrolentiginöz Melanom

Akrolentiginöz melanomlar, genellikle palmarda ve çoğu kez tırnak yatağı altında

bulunurlar. Bunlar, çoğu kez tırnak yatağını etkileyen in situ melanom olarak meydana

gelirler.13 Tırnak yatağı altında meydana gelirlerse tanı çoğu kez gecikir.13,38 Pack ve

Oropeza’ya göre subungal malin melanomların tanısı paronişi, felon, piyojenik granülom,

fungal enfeksyon gibi durumlarla tetkikler ve tedaviler sebebiyle 4 yıl gecikmiştir38.

Melanomların bu tipleri, ileri yaşlı hastalarda meydana gelme eğilimindedir. Tırnak altındaki

pigment, önceki yaralanma veya enfeksiyon ile ilgili çoğu kez sorumlu tutulduğundan dolayı,

tanıda gecikme yaygındır.13

Melanonychia striata olarak bilinen başka bir durum, tırnak yatağının lineer

pigmentasyonuna yol açar, çoğu kez cilt rengi koyu hastalarda çok sık görülür ve

melanomdan ayırt etmek çoğu kez zordur. Biyopsi gerekli olduğu zaman çoğunlukla tırnak

plağının çıkarımı, tırnak yatağından yeterli bir biyopsi alınmasını gerektirir.13

Lentigo Malign Melanom

Hutchinson freckle olarak bilinen bu alt tip in situ hastalığıdır. Tedavi edilmezse

invazyon meydana gelebilir.13

Tanı

Tam kat biyopsi, kuşku duyulan bir melanom tanısını doğrulamak için gereklidir.

Eksizyonal biyopsi mümkün ise tavsiye edilir. Eksizyonal biyopsi mümkün değilse tam kat

insizyonal biyopsi tercih edilir. Genellikle lezyonun en kalın kısmı en faydalı bilgiyi sağlar.

73

Frozen section primer melanom için genellikle tavsiye edilmez. Shave biyopsi, tümör

kalınlığını tam kat olarak elde etmeyi engellediğinden dolayı kullanılmaz. Tümör kalınlığı,

prognoz ve ilave tedavi planlanması için en önemli kriterdir. Balch ve diğerleri tarafından

tanımlanan diğer prognostik faktörler ülserleşme, tümör yeri, desmoplazi ve amelanosisi

içerir. Bunlar tartışmalı olarak kalmalarına rağmen eşit kalınlıklı diğer lezyonlarla

karşılaştırıldığında, oldukça daha kötü davranırlar.13

Melanomun patolojik tanısı çoğu kez zor olabilir ve böyle durumlarda S-100 ve HMB-

45 gibi özel boyalar, melanositik hücreleri teşhis etmek için kullanılabilir. En önemli patolojik

tespit, Breslow tekniği kullanılan tümör kalınlığının ölçülmesidir. Kalınlık en kalın kısımda

milimetre ile kaydedilir ve malign hücrelerin temelinden granüler hücre tabakasının en üst

bölümüne kadar ölçülür. Tarihsel olarak Breslow tekniğinden önce Clark tarafından önerildiği

gibi infiltrasyon seviyesi kullanıldı.13

Clark Sınıflaması:13

- Seviye I tümörleri; İn situ hastalığı olarak bilinir, epidermisde sınırlıdır.

- Seviye II, papillar dermise girmiş olan lezyonları ifade eder.

- Seviye III lezyonları, papillary dermisi doldururlar.

- Seviye IV melanomları, retiküler dermis içine invazyon vardır.

- Seviye V tümörleri, subkutanöz yağlı doku içine ulaşmıştır.

Breslow tekniği standart olmuştur, çünkü bu tekniğin Clark seviyesinden daha

güvenilir bir prognostikator olduğu görülmektedir. Bununla birlikte Clark invasion seviyesi,

melanomun TNM evrelemesi için Breslow kalınlığı ile birlikte hala kullanılmaktadır.13

74

C l a r k S e v i y e l e r i

Breslow Kalınlığı

Breslow Sınıflaması; I- Kalınlık 0.76 mm den daha az

II- Kalınlık 0.76 – 1.5 mm

III- Kalınlık 1.5 – 4 mm

IV- Kalınlık 4 mm den daha fazla.

Atipi, enflamasyon, hücrelerin yuvalanması ve DNA analizi ile belirlenen anaöploid

gibi diğer histolojik faktörler, melanomun agressifliğini karakterize etmeye yardım eden

özelliklerdir.13

Hasta Değerlendirmesi

Tanıyı takiben bütün vücut derisini ve bütün lenf düğüm alanlarının palpasyonunu

içeren ayrıntılı bir muayene yapılmalıdır. Tam bir üst ekstremite muayenesi, aksillar ve

epitroklear lenf düğümlerinin muayenesini içerecek şekilde yapılmalıdır. Multipl nevüsleri

olan hastaların takip için fotoğrafları çekilmelidir. Baş ve boyun, göğüs ve abdomen BT

skanları ve karaciğer fonksiyon testi tümör araştırması için yapılmalıdır. Ayrıca pozitron

emisyon tomografisi (PET) metastatik hastalığı bulmak için yardımcı olabilir. Yazarlar bunun

ileri lokal tümörleri, pozitif lenfadenopatiyi veya nüks hastalığı olan hastalarda metastatik

hastalığı değerlendirmek için yardımcı bir araç olduğunu bulmuşlardır. Ayrıca medikal

onkoloji ile konsültasyon, melanom tanısını takiben tavsiye edilir.13

75

Cerrahi Tedavi

1970’lerin sonuna kadar 5 cm’lik sınırlar melanomun cerrahi rezeksiyonunda standart

idi. Breslow ve Macht tarafından, ince melanomların daha konservatif sınırlarla birlikte

iyileşebildiği gösterildi. Şimdiki güncel yaklaşım, Breslow tümör kalınlığının her bir mm’si

için normal deri sınırının 1 cm’sidir. 3 cm’den daha fazlası özel durumlar dışında gerekli

değildir. Kol ve önkolda rezeksiyon, fasyayı içermeden fasyaya kadar olan deri ve derialtı

yağlı dokuyu içermelidir. Parmak melanomları genellikle ray ampütasyon gerektirirler,

bununla birlikte lezyon ince ve distalde ise distal interfalangeal dezartikülasyon uygun

seçenektir. Web aralığı lezyonları rekonstrüksiyonu gerektirirler, ama derin lezyonlar tek veya

çift bir ray ampütasyonunu gerektirebilirler.13

Sentinel Lenf Düğümü Biyopsisi ve Lenfadenektomi

Lenf düğümleri klinik olarak teşhis edilirse, terapötik bir lenf düğümü diseksiyonu

gerekir. Klinik olarak negatif düğümleri olan hastalarda, 1 ila 4 mm arasında tümör kalınlığı

olan hastaların bir alt grubunda, profilaktik veya isteğe bağlı lenf düğümü diseksiyonunun

yararı olduğu görülür. Wagner ve diğerleri, 1.23 mm’den daha büyük lezyonlarda lenf

düğümü diseksiyonunun potansiyel yararını kanıtlamışlardır. Sentinel lenf düğümü biyopsisi,

1-4 mm’lik kalınlıkta lezyonları olan hastaların bu intermediat grubunda, gereksiz, isteğe

bağlı lenf düğümü diseksiyonlarının sayısının önemli derecede azaldığı bir tekniktir. İsosulfan

mavi gibi vital mavi boya ile birlikte teknetyum işaretli kolloid gibi bir radionuclidenin,

tekniğin doğruluğunu artırmak için kullanılması tavsiye edilir. Sentinel lenf düğümü pozitifse

bir tamamlayıcı lenfadenektomi aksillada yapılır. Polymerase zincir reaksiyon (PCR) tekniği,

sentinel lenf düğümü biyopsisinin duyarlılığını artıran daha yeni bir laboratuvar tekniğidir.

Bununla birlikte bu yöntem standard değildir, çünkü spesifikliği hakkında kaygılar vardır.13

Rekonstrüktif Cerrahi

Tümör rezeksiyonunu takiben defekt rekonstrüksiyonu için bir çok yol vardır. Bunlar,

kısmi kalınlıklı deri greftinden mikrovasküler serbest doku transferine kadar değişirler. Kol ve

önkoldaki çoğu lezyonlar, kısmi kalınlıklı veya tam kalınlıklı deri grefti veya romboid flep

gibi lokal bir fleple iyi bir şekilde tedavi edilebilirler. Bazen ekstensör tendonlar gibi önemli

76

yapıların rekonstrüksiyonu, bir groin flebi veya hatta bir mikrovasküler serbest doku

transferini, lokal veya uzak bir pediküllü flebi gerektirebilir.13

El cerrahları, tırnak yatağı in situ melanom rezeksiyonunu takiben tırnak yatağı

defektleri ile karşılaşabilirler. Bu lezyonlarda 1 cm’lik sınırlar tercih edilir, bu nedenle

genellikle distal interfalangeal eklem dezartikülasyonu uygun tedavidir. Tırnak yatağı in situ

melanomu rezeksiyonunu takiben, distal falanksın periostunun doğrudan tam kalınlıklı deri

grefti ile onarımı güvenilir bir yöntemdir.13

Metastatik Hastalık

Metastatik hastalık, pozitron emisyon tomografi (PET skan) ile beraber yapılan baş,

boyun, göğüs ve batın BT ile en iyi şekilde değerlendirilir. Melanomun sistemik tedavisi

önemli derecede yetersizdir. Lokal nüks, ilk tanıyı takiben bir veya birkaç yılda meydana

gelebilir ve çoğu kez izole nüks lezyonların eksizyonu gerekir. Metastatik hatalık için adjuvan

tedavi seçenekleri interferon terapisini içerir. Standart kemoterapi ve radyoterapi ümit verici

değildir.13

Takip ve Prognoz

Rutin takip ilk 2 yıl için her 3 ayda bir, sonraki 2 yıl için her 6 ayda bir daha sonra

yılda bir takipten oluşur. Bu, hastalığın evresine göre ayarlanır. Klinik olarak gerekirse bir

göğüs radyografı ve alkalen fosfataz ve laktat dehidrojenaz (LDH-I) serum seviyelerine

bakılır. Pozitif lenf nodu olan hastaların düzenli PET skan ve BT ile takibi gerekir.13

Prognoz esasen tümör kalınlığı, nodal hastalığın varlığı veya metastatik hastalık ile

etkilenir. İnce malign melanom (0.76 mm’den daha az) durumunda prognoz % 98’den daha

iyidir. Nodal hastalık mevcut ise prognoz % 30’a kadar azalır.13

DESMOPLASTİK MELANOM

Melanomun desmoplastik varyantı çoğu kez pigmentsizdir ve sinirlere afinitesi olan

kalın bir lezyon olarak görülür (nörotropizm). Histolojik olarak sarkom benzeri özellikleri

vardır. Lokal nüks, özellikle nörotropizm sergileyenlerde yaygındır. Lenf düğümü metastazı

nadirdir. Hayatta kalma oranları diğer kutanöz melanomlara benzerdir.13

77

MERKEL HÜCRE KARSİNOMU

Merkel hücreli karsinom, terminal aksonlarla ilişkili derinin bazal tabakasında oluşan

nadir bir tümördür.6 Merkel hücre karsinomu derinin bir nöroendokrin karsinomudur ve

parlak bir yüzeye ve telanjiektazilere sahip olan, küçük, kırmızı ila morumsu renkli, ağrısız,

sert, soliter dermal bir nodül olarak görülür.6,13 İlk görüldüğünde bu tümör genellikle çap

olarak 2 cm’den daha azdır.13 Merkel hücre karsinomu agresiftir ve en az % 35’lik bir

mortalite oranına sahiptir.13 Cerrahi eksizyonu takiben evre I hastalığında bile, yüksek bir

lokal nüks oranı (% 39) vardır.13 Lenf düğümleri vakaların % 50’sinden daha fazlasında

tutulmuştur.6,13 Merkel hücre karsinomu olan bir hastaya yaklaşım melanomla benzerdir.13

Kötü bir prognoza sahip olup, geniş cerrahi eksizyon ve lenfadenektomi ile birlikte agresif

olarak tedavi edilmelidir.6

Lenfadenektomi ile beraber 3 cm’lik sınırlarla geniş eksizyon tavsiye edilmektedir.

Bununla birlikte ön veriler, sentinel lenf nodu biyopsisinin tam lenfadenektomi için ihtiyacı

belirlemede yararlı olabildiğini öne sürer. Operasyon sonrası adjuvan radyoterapi

düşünülebilir. Bazen kemoterapi operasyon sonrası rejime eklenir, bununla birlikte sonuçlar

düş kırıcı olmaktadır.13 Yüksek bir metastaz oranı ve % 25’lik bir lokal nüks riski vardır.6

MALİGN TER BEZİ TÜMÖRLERİ

Neoplazmaların bu grubu berrak hücreli karsinomu, dijital papillar adenokarsinomu ve

ekrin adenokarsinomu içerir. Bunlar, genellikle bölgesel lenf düğümlerine ve hematojen

olarak uzak organlara metastaz yapan agresif tümörlerdir.6 Ekrin ter bezlerinin maligniteleri

lokal olarak agressif olan destrüktif tümörlerdir. Çoğu kez elin palmarında yavaş yavaş

büyüyen, ağrısız nodüler lezyonlar olarak görülmekle birlikte parmaklarda da görülürler.

Ekrin ter bezi malign tümörlerinin dört histolojik varyantı vardır:

- ekrin porokarsinom,

- syringoid,

- müsinöz,

- berrak hücreli ekrin karsinomlar.12

Hastalar, bölgesel lenf düğümü ekstansiyonu ve metastatik tutulum için dikkatli bir

şekilde muayene edilmelidirler.12 Tedavi metastatik hastalığın değerlendirilmesini, agresif

rezeksiyonu ve klinik olarak pozitif düğümler için terapötik lenfadenektomiyi içerir.6,12

78

Radyoterapi veya kemoterapinin rolü, bu lezyonların nadirliğinden dolayı tam olarak

netleşmemiştir.12

MALİGN YUMUŞAK DOKU TÜMÖRLERİ

Elde ve önkolda meydana gelen tümörler, çoğu kez benzersiz büyüme modellerine ve

vücutta başka yerlerde görülenlerden farklı olabilen metastaz potansiyeline sahiptirler.8 Tam

bir hikaye ve fizik muayene (bölgesel lenf nod değerlendirmesini içeren), herhangi bir

neoplastik prosesin doğru teşhisi için gereklidir.6 Hızlı büyüyen, ağrılı veya 5 cm’den daha

büyük olan lezyona, tersi kanıtlanana kadar malign gözüyle bakılmalıdır.10 Fizik muayene

lezyon boyutunun ölçümlerini, kitlenin üzerinde bulunan derinin özelliğini, epitroklear veya

aksillar lenf düğümlerinin araştırılmasını, ayrıntılı nörolojik ve vasküler muayeneyi ve

kitlenin dikkatli bir muayenesini içermelidir.10 Düz radyografiler, bir yumuşak doku tümörü

ile kemik tümörünün ayırımında ve iskelet yapısı ve buna etkiyi ayırt etmede faydalıdır.6

Manyetik rezonans görüntüleme (MRI), tümörün boyutunu ve çevredeki normal anatomiyi

incelemede faydalı bir araç olabilir. T1 ağırlıklı görüntüler anatomik detayları, T2 ağırlıklı

görüntüler yumuşak doku malignansisinin genişliğini, yağ dokusunu suprese eden turbo T2

çekimler cerahat, hematom ve malignansiyi aydınlatır.10

Biyopsi, herhangi bir musküloskeleteal neoplazm araştırmasının en önemli

basamağıdır ve biyopsinin dikkatli bir şekilde planlanması ve kesin tedavinin yapılacağı

kurumda yapılması gerektiği tavsiye edilir.10 Olumlu sonuçlar iğne biyopsi tekniği

kullanılarak bildilmiş olmasına rağmen, genellikle açık biyopsi iğne biyopsisinden fazla

tercih edilir.10

YUMUŞAK DOKU SARKOMLARI

Elin primer malign yumuşak doku tümörleri, tipik olarak yumuşak doku

sarkomlarıdır.6 Yumuşak doku sarkomları elde ve önkolda nispeten seyrektirler ve çoğu

cerrah onlarla nadiren karşılaşır.8 Yumuşak doku sarkomunun yaklaşık olarak 5000 yeni

vakası ABD’de her yıl teşhis edilir ve bunların sadece % 15’i üst ekstremitededir.8 Yumuşak

doku sarkomlarının tahmini 6600 yeni vakasından sadece % 14’ü üst ekstremitede meydana

gelir ve her yıl bütün kanser ölümlerinin yaklaşık olarak % 0.5’ini oluşturur.10 Bu lezyonların

79

büyük bölümü mezodermal orjinlidir.8 İstisnası nöroektodermden kaynaklanan malign

periferal sinir kılıfı tümörleridir.

Hastaların çoğunluğunda hazırlayıcı risk faktörü saptanabilir. Belirli çevresel ve

genetik risk faktörleri, yumuşak doku sarkomunun potansiyel nedenleri olarak sorumlu

tutulmaktadır. Radyasyona ve herbisitlere (yabancı ot öldürücülere) maruz kalanlarda, daha

yüksek yumuşak doku sarkomu görülme sıklığı vardır. Genetik faktörler, nörofibromatozis ve

Li-Fraumeni sendromunda sorumlu tutulmaktadır. Bunlar, akciğerlere metastaz yapma eğilimi

olan yüksek dereceli malign tümörlerdir. Hücre mitotik indeksi, sellülarite, tümör nekrozu ve

anaplazi göz önünde tutalarak, lezyonun histolojik derecesi ile yumuşak doku sarkomlarının

biyolojik davranışı tahmin edilebilir.8 Prognoz tümörlerin hem derece, boyut ve yerine

(yüzeyele karşı derin) hem de metastazın varlığına bağlıdır. Evreleme American Joint

Committee on Cancer ve Musculoskeletal Tumor Society’e dayanır. Yüksek dereceli ve daha

büyük hacimi olan tümörler (>5 cm), histopatolojik tanısına veya hücre orijinininden

bağımsız olarak daha kötü bir prognoza sahiptirler.6

KLİNİK

Üst ekstremite ve eldeki yumuşak doku sarkomlarının çeşitli tiplerinin klinik

görünümü benzer olabilir. Hastalar, son zamanlarda artan büyüme ile birlikte uzun süredir

mevcut olan ağrısız bir kitleden çok sıklıkla söz ederler. Epiteloid sarkom, enfeksiyon olarak

yanlışlıkla tedavi edilebilen ülserleşen bir nodül olarak görülebilir. Eldeki yumuşak doku

sarkomları sık sık enfeksiyon, gangliyon ve lipom olarak yanlış tanımlanırlar. Elde görülen

yumuşak doku sarkomunun en yaygın histolojik tipleri epiteloid sarkom, sinovyal sarkom ve

malign fibröz histiositomdur. Histopatolojik tanı, bölgesel lenfatik yayılmaya eğilimi

değerlendirmede yararlı olabilir. Bu, uygunsuz tedavi veya tedavide gecikmeyi önler.8

Şüpheli bir lezyonu olan hastanın fizik muayenesi büyüklük, yer, derinlik, mobilite ve

major sinir, damar, tendon ve kemik ile ilişkisinin dikkatli değerlendirmesini içerir. Bölgesel

lenf düğümleri değerlendirilir. Düz grafiler yumuşak doku kalsifikasyonunu, yağ dansitesini

veya beklenmeyen kemik tutulumunu gösterebilirler.8 Bu tanıda yardımcı olabilir. Tümör

hastasında yapılması gereken radyolojik tetkikler, akciğer grafisine ek olarak göğüs, karın ve

pelvisin bilgisayarlı tomografisi ile birlikte tüm vücut sintigrafisini içerir.10 MRI patolojik

anatomiyi tanımlamada, hastalığın lokal boyutunu belirlemede ve operasyon öncesi

80

planlamada önemli yer tutar.8 Bu çalışmalar, beyin veya diğer sağlam organlara metaztatik

yayılımı ekarte etmek için zorunludur.10 Laboratuvar çalışmaları rutin hematolojik tetkikler,

rutin biokimya ve pıhtılaşma tetkiklerini içerir.10 Bütün tümörlerin, özellikle malign olanların

tedavi edilmesinden önce biyopsi, evreleme, rezeksiyon ve ampütasyon prensipleri tekrar

gözden geçirilmelidir.8

BİYOPSİ

Fizik muayene ile tespit edilen yumuşak doku kitleleri veya semptomatik, büyüyen

lezyonlara biyopsi yapılmalıdır.8 Lezyonlar elverişli ise eksizyonal, diğerlerine insizyonel

biyopsi yapılmalıdır.8,10 Eksize edilebilen çok küçük lezyonlar, çevresindeki bir miktar

sağlam doku ile birlikte çıkarıldığında, tanısı kesinleşmeden eksizyonal biyopsi ile tedavi

edilmiş olurlar. Büyük lezyonlar veya major sinirlere, damarlara veya tendonlara yakın olan

lezyonlar, insizyonal biyopsi yapıldıktan sonra en iyi şekilde tedavi edilirler.8 Biyopsinin nasıl

yapılacağının kararı, el bileği ve eldeki önemli yumuşak dokuların öneminden dolayı,

özellikle önemlidir. Nihai cerrahi olarak ekstremite kurtarma cerrahisi planlananlarda,

ekspojura uygun, longitudinal insizyonlar tercih edilir.10 Oluşan malign tümör biyopsi hattı,

tümör hücreleriyle kontamine olacağından, nihai ekstremite kurtarma cerrahisi sırasında

piyese dahil edilerek rezeke edilmelidir.10 Transvers, oblik ve zikzak (Brunner)

insizyonlarından, yumuşak doku kontaminasyonunun boyutunu artırmasından dolayı, kesin

olarak kaçınılmalıdır.8,10 Kötü planlanan biyopsiler, ekstremite kurtarma cerrahisi

yapabilmeyi riske sokabilirler.8 Yüksek dereceli bir malignite tanısı halinde, ihtiyaç

duyulabilen kesin ekstremite kurtarma veya ampütasyon prosedürüne uyan veya dahil edilen

biyopsiyi planlamak en iyisidir.8 Frozen sectionlar, yeterli dokunun tanı için elde edilmesini

sağlamaya yardım ederler, ama kesin tümör tanısı standart histopatolojik tetkiki gerektirir.10

EVRELEME

Yumuşak doku sarkomunun tanısını takiben sistemik evreleme, göğüs ve aksillanın

bilgisayarlı tomografisi (BT) ile yapılmalıdır. Üst ekstremitenin yumuşak doku sarkomları, en

sık akciğerlere veya bölgesel lenf düğümlerine metastaz yaparlar. Lenf düğümü metastazı,

ekstremite yumuşak doku sarkomlarının yüzde 5’inden daha azında meydana gelir. Epitelyoid

sarkom, % 42 kadar yüksek bir bölgesel lenf düğümü metastaz riski ile dikkate değer bir

istisnadır. Yumuşak doku sarkomları, genellikle derece, boyut ve metastaz varlığına dayalı

81

olarak evrelendirilirler. Memorial Sloan-Kettering Cancer Center’da kullanılan evreleme

sistemine dahil edilmiş olan prognostik faktörler derece, boyut, derinlik ve metastaz varlığını

içerir. Histolojik derece, özellikle lezyonun biyolojik davranışını ve metastaz riskini tahmin

etmede önemlidir. Ayrıca tümör Musculosceletal Tumor Society evreleme sistemi

kullanılarak da evrelendirilir.8 Enneking, musculoskeletal tümörler için histolojik derece,

lokalizasyon ve lezyon boyutuna dayanan bir sınıflandırma sistemini uygulama alanına soktu.

8,10

Histoloji dereceleri;

benign (G0),

düşük derece (G1),

yüksek derecedir (G2).10

Lezyonun yeri,

intrakompartmental(kompartıman içi) (T1) veya

ekstrakompartmental(kompartıman dışı) (T2) olabilir.10

Evre Derece Lokalizasyonu Metastaz

IA G1 T1 M0

IB G1 T2 M0

IIA G2 T1 M0

IIB G2 T2 M0

III G1-G2 T1-T2 M1

AJCC Evreleme Sistemi

American Joint Committee on Cancer (AJCC), incelenmekte olan tümörün histolojik

derecesine dayalı kemik ve yumuşak doku sarkomlarının bir sınıflandırmasını geliştirmiştir.10

Yumuşak doku sarkomu evrelemesi;

tümör boyutu,

tümör derinliği,

histolojik derece ve

metastazın varlığı kriterlerini içeren dört kriterli bir sistemdir.10

82

YUMUŞAK DOKU SARKOMLARI İÇİN AJCC EVRELEME SİSTEMİ

Evre I

IA Düşük dereceli, küçük (<5 cm), yüzeyel veya derin fasyaya kadar

IB Düşük dereceli, büyük (>5 cm), yüzeyel fasyaya kadar

Evre II

IIA Düşük dereceli, büyük, derin fasyaya kadar

IIB Yüksek dereceli, küçük, yüzeyel veya derin fasyaya kadar

IIC Yüksek dereceli, büyük, yüzeyel fasyaya kadar

Evre III Yüksek dereceli, büyük (>5 cm), fasya için(kadar, doğru) derin fasyaya

kadar

Evre IV Lenf düğümlerine veya uzak yerlere herhangi bir metastaz

EKSTREMİTE SARKOMLARI İÇİN CERRAHİ PROSEDÜRLER

Cerrahi Metod . Sınır Ekstremite Ampütasyon Diseksiyon Mikroskopik Kurtarma Düzeyleri Görünüş

İnralezyonal Debulking, kademeli eksizyon/küretaj

Translezyonal ampütasyon

Tümör içinde (palyatif)

Tümör bütün sınırlarda

Marjinal Marjinal enblok eksizyon

Marjinal ampütasyon

Tümör içinde “reaktif zon”

Reaktif doku (± tümörün mikro ekstansiyonlar)

Geniş Geniş enblok eksizyon

Kemik boyunca geniş ampütasyonu

Sağlam doku boyunca fakat kompartıman içinde

Normal doku (± “atlayan lezyonlar”)

Radikal Bütün kompartımanın enblok rezeksiyonu

Ekstra-artiküler desartikülasyon

Normal doku: ekstrakompartmental

Normal doku

TEDAVİ

Cerrahi, yumuşak doku sark omu olan hastalar için lokal tedavinin primer şeklidir.8

Diğer taraftan günümüzde uygun tedavi, lokal ve sistemik kanser tedavi prensiplerinin tam

olarak anlaşılması, hastanın yaşamını koruma potansiyeli maksimize eder. Malign tümörlü

hastalar tedavi edilmeden önce, tedavi prensipleri düzeninin yeniden gözden geçirilmesi

83

zorunludur ve uygun tedavinin sağlanmasına yardım eder.8 Hastalar, çoğu kez etraftaki

yapıların kompresyon semptomları ile birlikte büyüyen ağrısız bir kitle ile başvururlar.6

Sarkomlar, ganglion kisti veya fibrom gibi benign bir kitle ile karıştırılabilirler. Malignansi

tanısı kesinleştirildiyse, medikal onkoloji ve radyasyon onkolojisi ile tedavi planlanma

aşamasında konsülte edilmesi kuvvetle tavsiye edilir.10 Yumuşak doku sarkomu tedavisi,

cerrahın operasyonun iki bölümünü (rezeksiyon ve rekonstrüksiyon) düşünmesini ve

planlamasını gerektirir.8 Bazen iki ekipli bir yaklaşım en iyisi olabilir.8 Lezyonun rezeksiyonu

primer önemlidir. Rekonstrüksiyona ilişkin kaygılara, hasta yaklaşımı veya lezyonun

agressifliği bağlamında sekonder önem verilmelidir.8 Rekonstrüksiyona ilişkin kaygıyla

rezeksiyon sınırlarının riske edilmesi, lokal nüks riskini artıracak ve bunun sonucu olarak

metastaz ve ölüm riski artacaktır.8 Distal parmakları etkileyen yumuşak doku sarkomları için

uygun cerrahi sınırlar, distal interfalangeal (DİF) veya proksimal interfalangeal (PİF)

eklemlerinden dezartikülasyonlar ile çoğu durumlarda elde edilebilir.10 Daha proksimal

parmak tutulumu veya eldeki derin lezyonlar için, tek veya çift parmak ray ampütasyonlarına

ihtiyaç duyulur.10 Elin kompakt yapısından dolayı tendonların ve nörovasküler yapıların

tutulumu olasıdır ve bu durumda amputasyon kaçınılmaz olabilir.6 Eldeki yumuşak doku

sarkomlarında pozitif cerrahi sınır durumunda tedavi, radyoterapi ile kolaylıkla sağlanamaz

veya kompanse edilemez ve bu durumun nüksün önceden habercisi olduğu anlaşılmıştır.8

Cerrahinin amacı, yeterli sağlam cerrahi sınırla tümörün tam olarak çıkarılmasıdır.8 Tümörün

çevresindeki 2 ila 3 cm’lik sağlam dokunun geniş eksizyonu savunulmuştur, ama bu her

zaman elde edilemez.8,10 Fleksör tendonları tutan karpal tünel lezyonu için dirsek altı

ampütasyonlar gerekli olabilir.10 Lezyon el bileği dorsumu ile sınırlıysa, distal radius veya

ekstensor retinakulum gibi tümör bariyerleri, ekstremitenin kurtarılmasına olanak verebilir.10

Daha yüzeysel tümörler için yumuşak doku kapamasına, çoğu kez geniş cerrahi eksizyonu

takiben ihtiyaç duyulur.10 El, el bileği veya önkol seviyesinde serbest doku transferi ilk

seçenekler olmalıdır.10 Lokal pediküllü flepler, tümör yayılımı ve nüksü ile ilgili kaygılardan

dolayı, malign tümör cerrahisinde dikkatli bir şekilde düşünülmelidir.10 Uzak pediküllü

flepler, aynı sebepten dolayı musküloskeletal tümör cerrahisinde uygun olmaz.10 Negatif

sınırlar geniş eksizyonla elde edilemezse, ampütasyon çok kuvvetle düşünülmelidir.8

İyi kontrollü prospektif çalışmalar, hastaların yalnız ampütasyonla tedavi edildiği

yumuşak doku sarkomu ve benzer grupların ekstremite kurtarma ve eksternal radyoterapi ile

tedavi edildiği yumuşak doku sarkomu arasında, benzer 5 yıllık sağkalım oranlarını

84

göstermiştir. Yumuşak doku sarkomları için operasyon sonrası eksternal radyoterapiye karşı

operasyon öncesi radyoterapinin rölatif değerleri, kimi zaman tartışılmaktadır. Şimdiki

durumda operasyon sonrası radyoterapi, radiosensitif tümörlerde çoğu durumda tercih edilir.

Bazı kurumlar, hem neoadjuvan hem de adjuvan radyoterapiyi tavsiye ederler. Operasyon

öncesi ve operasyon sonrası radyoterapi alan yumuşak doku sarkomlu hastaları karşılaştıran

Cheng ve diğerleri, genel sağkalımda fark göstermemişlerdir. Operasyon öncesi radyasyon

kullanımı, tümör nekrozuna neden olmanın teorik avantajına sahiptir. Bu suretle tümör

boyutunu ve cerrahi sırasında tümör kontaminasyonunu azaltır. Ayrıca postoperatif

radyoterapiyle karşılaştırılan preoperatif radyoterapide daha az radyasyona maruz kalınır, bu

da potansiyel olarak normal doku için daha az hasara yol açar.10

Büyük (5 cm’den daha büyük), yüksek dereceli bir tümörün geniş eksizyonunu

takiben hastalarda lokal nüks riskini azaltmak için, brakiterapi yada eksternal radyoterapiye

ihtiyaç duyulur. Büyük, düşük dereceli lezyonların eksizyonunun eksternal radyoterapi ile

birlikte izlenmesi gerekir. Geniş bir şekilde eksize edilen küçük (5 cm’den daha küçük),

yüksek veya düşük dereceli ekstremite tümörleri, kesin kanıtları olmamasına rağmen adjuvan

radyoterapi gerektirmeyebilir. Parmak ray veya çoklu ray ampütasyon, parmakları tutan

yumuşak doku sarkomu olan hastalar için çoğu kez en iyi çözüm olabilir. Geniş sınırlar

parmak veya başparmakta kolaylıkla elde edilemezse, ampütasyonun fonksiyonel sonucu

parmak kurtarma ve rekonstrüksiyonundan üstün olabilir.8 Büyük lezyonlar, proksimal

palmarı veya karpal tüneli tutan lezyonlar, eli kurtarma operasyonuna elverişli olmayabilir ve

çoğu kez dirsekaltı ampütasyonu ile en iyi şekilde tedavi edilirler.6,8

Ekstremitelerdeki yumuşak doku sarkomlarının tedavisinde kemoterapinin rolü, hala

net değildir. Büyük, yüksek dereceli lezyonları olan belirli hastalar, rezeke edilemeyen bir

lezyonun büyüklüğünü azaltmak ve rezeke edilebilmesini sağlamak için, ameliyat öncesi

kemoterapi veya radyoterapiden yararlanabilirler.8 Büyük, yüksek dereceli lezyonları olan

hastalar metastaz için yüksek risk altında olup, medikal onkolog ile birlikte inceleme

protokolleri hazırlanmalıdır. Küçük, yüksek dereceli tümörleri olan hastalar da, nüksü

azaltmak için ameliyat sonrası radyoterapiden yararlanabilirler.6 Radyoterapinin tendon,

eklemler ve diğer yumuşak dokularda uzun dönemde zararlı etkileri vardır. Ameliyat öncesi

radyoterapi yara komplikasyon riskini % 30’a kadar artırır.6 Bir çalışmada, yumuşak doku

sarkomunda postoperatif radyoterapi alan hastalarla karşılaştırılan preoperatif radyoterapi alan

hastalarda, dört kat daha fazla yara komplikasyon oranı bulunmaktadır (% 8’e karşı % 31).10

85

Bu nedenle preoperatif radyoterapi, tümör yerlerinin standart geniş rezeksiyon tekniklerine

imkan tanımadığı hastalarda kullanılmalıdır.10 Bu, major sinirlere veya vasküler yapılara

yakın yüksek dereceli yumuşak doku sarkomlarını içerir.10 Bu gibi durumlarda operasyon

öncesi eksternal radyoterapinin, hastalardaki tümörün boyutunu % 60’a kadar küçülttüğü

gösterilmiştir.10 Ayrıca preoperatif radyoterapi, negatif cerrahi sınırlarla ekstremite

kurtarılması olasılığına yardım eden tümör psödokapsül oluşmasına yol açar.10 Operasyon

sonrası yara komplikasyonları için risk, bütün ölü dokuların elimine edilmesi ve çok titiz

cerrahi teknik kullanılarak azaltılabilir.10 Ekstremite kurtarma cerrahisi ve radyoterapi

uygulanamadığı vakalarda ampütasyon düşünülmelidir.10 Kemoterapinin rolü tartışmalıdır.6

Adjuvan kemoterapi, lezyon ve akciğer nodüllerinin cerrahi rezeksiyonu ile beraber

metastatik hastalıklı, büyük, yüksek dereceli sarkomlar için düşünülmelidir.6,10 Ayrıca

metastaz ile görülen hastalar, akciğer nodüllerinin rezeksiyonu ve kemoterapi için aday

olabilirler.8 Bununla birlikte kemoterapi protokollerinin bir çoğu klinik deneme safhasında

olup, sık sık tekrarlanan modifikasyonlar yapılmaktadır.10

Pozitif sınırları olan primer bir eksizyondan sonra sözü edilen hastalara, bu durumda

lokal nüks riski yüksek olduğundan dolayı, reeksizyon veya ampütasyon kuvvetle

düşünülmelidir. Metastaz ile görülen hastalar, ekstremitede ve göğüste hem lokal hem de

sistemik olarak agresif bir şekilde tedavi edilmelidirler, çünkü sağkalım olasıdır.8 Düşük

dereceli yumuşak doku sarkomlarının, daha az lokal nüks, seyrek metastaz ve artan hastalıksız

uzun süreli hayatta kalmaya sahip olduğu hesaba katılmalıdır.10 Negatif sınırları olan düşük

dereceli yumuşak doku sarkomları için adjuvan radyoterapi, hastayı tümör nüksü

ampütasyona zorlamadıkça, genellikle tavsiye edilmez.10

Ekstremite kurtarma cerrahi teknikleri ve adjuvan radyoterapi ile bir çok üst

ekstremite yumuşak doku sarkomunda % 75−% 80, sürekli lokal kontrolü sağlanmış

hastalarda % 85−% 95 oranında 5 yıl sağ kalım beklenebilir. Bu başarı oranları, pozitif

cerrahi sınır varlığında baş aşağı olarak azalır. Yeni bir çalışmada elin yumuşak doku

sarkomu tümör boyutu 5 cm’den daha büyük olanların daha kötü bir prognoza sahip olduğu

gösterilmiştir. Bununla birlikte nihai hayatta kalma tümörün derecesine, boyutuna, derinliğine

ve evresine bağlıdır.10

86

TAKİP BAKIMI

Yumuşak doku sarkomunun belirli cerrahi prosedür sonrası hastalar, göğüs ve

abdominal BT ve bölgesel MRI muayeneleriyle, 3 yıl süreyle 4 aylık aralıklarda izlenirler.

Ondan sonra nüks gelişmemişse hasta, yukarıda değinilen görüntüleme çalışmaları ile, 2 yıllık

ilave süreyle 6 aylık aralıklarda izlenebilir. 5 yıldan sonraki dönemde önceden sözü edilen

görüntüleme yöntemleriyle yıllık takip, hastalar için bireyselleştirilir.10

EPİTELOİD SARKOM

Epiteloid sarkom, önkol ve elin en yaygın yumuşak doku sarkomudur.6,8,10 Bu tümör,

en sık genç yetişkinde parmaklar, palmar bölge veya önkol volarinde görülmekte olup,

görünüşte oldukça benign, yavaş büyüyen sert bir nodüldür.10 Tipik olarak elin volar yüzünde

yavaş yavaş büyüyen küçük bir nodül olarak görülür. Bir çalışmadaki medyan yaş, tanıdaki

18 aylık ortalama bir gecikmeyle 33 yaş idi.10 Benign lezyon, skar dokusu veya enfeksiyon

olarak yanlış tanımlanabilir veya bütünüyle gözden kaçabilir.6,10 Bu lezyonlar, ülserleşip

drene olabilirler ve bu enfeksiyon olarak yanlış tanılanabilirler.10 Diğer epiteloid sarkomlar,

palmar fibromlar veya Duputyren kontraktürü ile karıştırılabilirler.10 Histolojik olarak bu

nodüller, merkezi bir nekroz alanına sahip olan epitel hücrelerinden oluşurlar.10 Lokal olarak

infiltratif bir özelliğe sahiptirler ve ayrıca fasyal düzlem, tendonlar ve lenfatik kanallar

boyunca ve bölgesel lenf düğümlerine de yayılım yaygındır.6,8,10,40 İyi bir fizik muayene,

tanısal görüntüleme ve hatta sentinel lenf nodu biyopsisi yapılmalıdır.6,10 Epiteloid sarkomlar,

yüksek nüks oranı olan yüksek dereceli tümörlerdir.5,6 Lokal kontrol için epiteloid sarkom

geniş eksizyon, radikal rezeksiyon ya da ampütasyonla agressif olarak tedavi edilmelidir.6,8,10

Epitroklear ve aksillar lenf düğümü örneklemesi, klinik veya radyografik olarak tespit

edilebilir tutulumun yokluğunda bile, kuvvetle düşünülmelidir, çünkü tutulan lenf nodlarının

eksizyonu yaşamı kurtarma potansiyeline sahiptir.8 Eksternal radyoterapi veya brakiterapi,

büyük lezyonların geniş eksizyonundan sonra yapılmalıdır.8 Kemoterapi lenf düğümü

tutulumu, metastaz veya nüks etmiş hastalarda düşünülmelidir.6,8 Retrospektif olarak yeniden

incelenen 55 hastalık bir çalışma, ilk cerrahi rezeksizyonun artan agressifliği ile azalan bir

nüks oranını göstermiştir. Yetersiz sınırlar, artan tümör büyüklüğü, % 30’dan fazla tümör

nekrozu ve vasküler invazyon, yüksek bir nüks oranı ve kötü orijin veya her ikisi ile ilişkisi

olabilir. Eksternal Radyoterapi veya brakiterapi, nüks veya geniş lezyonların lokal kontrolü

87

için düşünülmelidir. Bununla birlikte radyasyon yetersiz veya pozitif sınırları kompanse

etmez.10

SİNOVYAL SARKOM

Sinovyal sarkom, çoğunlukla eklemler, tendonlar veya bursalardan meydana gelen

yüksek dereceli bir malign yumuşak doku sarkomudur.6,8,10 Epitelyoid sarkomun önkol ve

eldeki en yaygın yumuşak doku sarkomu olduğu genellikle düşünülmesine rağmen, sinovyal

sarkom, 1982’den beri Memorial Sloan-Kettering Cancer Center’da elde görülen en yaygın

yumuşak doku sarkomu olmuştur.8 Bu tümör en sık karpal bölgede görülür ve parmaklarda

nadirdir.8,10 Sinovyal sarkom başlangıçta çok yavaşça büyüyebilir ve hasta aşikar olmayan bir

büyüme hikayesi verebilir. Klinik davranışını değiştirmeden önce, çoğu kez yıllarca küçük,

sert bir kitle olarak bulunan yüksek dereceli bir tümördür.6,10 Sinovyal hücre sarkomu sıklıkla

15−40 yaş arası hastalarda görülür.10 Düz radyografide yumuşak doku kalsifikasyonları

vakaların yüzde 20 ila 30’unda görülebilir.6,8

Fizik muayene veya görüntülemeyle kolayca tanı konamayan herhangi bir yumuşak

doku kitlesine doğru tanı koymak için, biyopsi yapılmalıdır.8

Histolojik olarak bu tümör;

- bifazik tip epitelial ve fibroblast benzeri iğsi hücrelerden oluşan,

- monofazik fibröz tip,

- monofazik epitel tip

- kötü differensiye tip olarak sınıflandırılabilir.6,10

Bifazik tipin prognozu daha da kötüdür.6 Bölgesel lenf düğümlerine metastaz

eğilimine sahiptir (% 25).6,8 Sinovyal sarkomun büyüklüğünün genel vaka serilerinde önemli

bir prognostik faktör olduğu düşünülmüş olmasına rağmen, kural değildir. Tedavi geniş

rezeksiyon ve adjuvan kemo ve radyoterapiyi içerir.10 Uygun cerrahi eksizyonu takiben

yüksek (% 82’ye kadar) beş yıl hayatta kalma oranları, % 32’ lik bir lokal nüks oranı ile

birlikte bildirilmiştir.10

88

BERRAK HÜCRELİ SARKOM (Yumuşak Dokuların Malign Melanoması, Clear Cell Sarkom)

Berrak hücreli sarkom elin nadir bir tümörü olup, çoğu kez yumuşak dokunun malign

melanomu adı verilir.6,10 Berrak hücre sarkomu metastatik akral lentiginöz melanom ile

karıştırılmaktadır.8 Berrak hücreli sarkom, bütün yumuşak doku sarkomlarının % 1’ini

oluşturur ve bütün berrak hücreli sarkom vakalarının yaklaşık olarak % 22’si üst ekstremiteyi

tutar.10

Muayenede şüpheli kitleler, tendonlara veya aponörotik bağlantılara yakın olarak

bulunduğu zaman, berrak hücre sarkomu düşünülmelidir.10 Bunlar tipik olarak yavaş büyürler

ve yıllarca teşhis edilemeyebilirler.10 İnceleme, BT ve sentinel lenf nod biyopsisinin

kullanıldığı lenf düğümlerinin dikkatli bir değerlendirmesini içermelidir.10 Bu lezyonun

yüksek bir lokal nüks riski ve hastaların yarısından fazlasında (% 53) bölgesel lenf

düğümlerinde metastaz mevcuttur.6,8 Bölgesel lenf düğümleri, evreleme sırasında hem klinik

hem de radyografik olarak dikkatli bir şekilde değerlendirilmelidir.8 Histolojik olarak bu

tümör, şeffaf sitoplazma ile birlikte yuvarlak hücrelerle karakterizedir.5,10 Tedavi geniş

rezeksiyonu ve belki adjuvan kemoterapi veya radyoterapiyi içerir.6 Yüksek lokal nüks ve

bölgesel lenf nodu metastazına rağmen, geniş rezeksiyon ve radyoterapi ile % 66’ya

yaklaşan 5 yıl sağ kalım rapor edilmiştir.10 Kemoterapinin belirli bir faydası bulunmamıştır.10

FİBROSARKOM

El tutulumu son derece nadir olmasına rağmen, fibrosarkomların yaklaşık olarak %

30’u üst ekstremitede meydana gelir.8 Bağ dokusunun yavaş büyüyen, genellikle ağrısız bu

kitlesine yıllarca tanı konulamayabilir.10 Benign fibröz lezyonlarının agresif histolojik

yapısının fibrosarkomla benzer olması, özellikle 5 yaşın altındaki çocuklarda fibrosarkom

teşhisini koymayı zorlaştırır.8 Fibrosarkom, özellikle infantil fibromatosis ile karıştırılabilir.6

Bu lezyonların klinik seyri, metastaz yaptıkları bilinmediğinden dolayı fibrosarkomunkinden

zordur.8

Histopatolojik olarak birbiriyle kesişen fibroblast demetleri ve bazen balık sırtı

diziliminde olurlar. Nükleer atipi ve mitotik aktivite mevcut olup fakat bazı vakalarda hafif

olabilir.5 Tümörler sellülarite, plemorfizm ve mitotik aktivite miktarına göre 4 histolojik

dereceye ayrılırlar.5

89

Yetişkinlerde yüksek dereceli lezyonların tedavisi sistemik evrelemeyi, geniş

eksizyonu ve yumuşak doku sarkomları için radyoterapi ve kemoterapiyi içerir.8 Uygun

cerrahi sınır ve adjuvan radyoterapi ile düşük lokal nüks oranları ve % 80’e yaklaşan 5 yıllık

sağ kalım oranları beklenir. Metastatik tutulumun en yaygın yeri genellikle hematojen yolla

akciğerdir. Kemoterapinin kullanımı, genellikle lokal olarak geniş hastalık, yüksek dereceli

tümörler veya metastatik hastalık için tavsiye edilir. Konjenital fibrosarkom farklı bir klinik

antitedir. Tümör en sık el, el bileği ve önkola yerleşmekte olup % 90’ı ilk 3 ayda görülür. Bu

tümörler hızla büyüyebilir ve büyük boyuta ulaşabilirler. Tek başına geniş eksizyonla % 85’e

yaklaşan 5 yıllık sağ kalım rapor edilmiştir. Kemoterapi ve radyoterapinin rolleri şu anda açık

değildir.10

MALİGN FİBRÖZ HİSTİOSİTOM

Malign fibröz histiositom, çoğu kez 60 ila 80 yaş arasında görülen en yaygın yumuşak

doku sarkomu olarak bilinir.10 Bu tümörlerin % 19’u üst ekstremitede (bir çoğu önkolda)

ortaya çıkmasına rağmen, elde meydana gelen malign fibröz histiositom nadirdir.6,8,10 Malign

fibröz histiositom, yumuşak doku veya bir primer kemik tümörü olarak meydana gelebilir.8

Aylarca tanı konulmamış olan bu tümörler ağrısız olarak görülebilirler. Malign fibröz

histiositomun farkına, ilk olarak bir travmayı takiben varılabilir ve bunu takiben hızlı büyüme

meydana gelebilir.10

Bunlar, histolojik olarak farklı olabilen yüksek dereceli tümörlerdir.6 Klasik olarak

malign fibröz histiositomun pleomorfik tipi storiform sıralanan, iğsi şekilli fibroblastlardan

oluşur.10 Diğer tipleri angiomatoid (Daha vaskülerdir ve daha sıklıkla gençlerde görülür.),

inflamatuvar ve miksoiddir.5 Pek çok atipik mitotik şekiller multipl vasküler kanallar ile

birlikte görülebilirler.10 Elde multifokal yumuşak doku lezyonları bildirilmiştir.6 Malign

fibröz histiositom, çoğu kez litik bir lezyon olarak yumuşak dokularda veya kemikte meydana

gelebilir.6 Malign fibröz histiositomlar, genellikle gri beyaz renkte, kapsüllü kitleler olup

mikroskobik seviyedeki infiltratif gelişimlerin aksine, yanıltıcı bir şekilde iyi sınırlı

tümörlerdir.5 Bunlarda da tedavi geniş rezeksiyon veya amputasyonu, adjuvan kemoterapi

veya radyoterapiyi içerir.6,8 Çoğunlukla son derece agresif olup sıklıkla lokal nüks yaparlar ve

hastaların % 50’sinde metastaz gelişir, ancak agresif cerrahi rezeksiyon ve adjuvan tedaviler

bu oranları oldukça düşürmüştür.10 Yeni bir araştırmada lokal nüks oranı % 19, metastatik

oran % 35 ve 5 yıllık hayatta kalma % 65 idi.10 Metastazı en sık akciğeredir.10 Yumuşak

90

doku malign fibröz histiositomlarının kemik metastazı çok daha az olup, lenf düğüm tutulumu

nadirdir. Tümörün boyutu, derinliği ve histolojik derecesi, metastatik oranla ve sağ kalımla

ilişkilir.10

DERMATOFİBROSARKOMA PROTUBERANS

Dermatofibrosarkoma protuberans, düşük veya orta dereceli bir sarkom olup çevre

dokuları infiltre edebilen, nadir fibrohistiositik bir tümördür.6,8 Bu lezyon dermisden meydana

gelir, yavaş büyüyen, sıklıkla ağrısız, menekşe renkli-kırmızı plaka veya nodül olarak

görülür.8 Bu lezyon, çoğu kez önkol dermisinde ağrısız bir nodül olarak bulunduğundan

dolayı, yıllarca teşhis edilemeyebilir.10 Bu tümörler çoğu kez erkeklerde görülürler.12 El

bileği ve el bölgesinde nadiren meydana gelirler.10 İhmal edilmiş tümörler kas, tendon ve

fasyayı içeren subkutanöz dokuların derinliklerine kadar ülserleşebilir veya uzanabilirler.8

Lezyonun üzerindeki deride tipik olarak diskolorasyon mevcuttur.10 Bir seride, tanıdaki

medyan yaş 51 idi.10

Mikroskopik olarak dermatofibrosarkoma protuberans, storiform yapı içerisinde

yerleşmiş iri fibroblastik hücrelerden oluşur. Mitotik aktivite seyrektir ve sitolojik atipi

azdır.5

Dermatofibrosarkoma protuberans, dermis ve subkutanöz dokularda yatay yayılma

eğilimine sahiptir ve hatta geniş eksizyonu takiben bile yüksek lokal nüks riski vardır.8

Yüksek bir lokal nüks oranına sahip (~ % 50) olup metastaz seyrektir (~ % 5).6 MRI

hastalığın lokal boyutunu değerlendirmede son derecede yararlıdır. Dermatofibrosarkoma

protuberanslı hastalara, planlanmış eksizyondan önce lokal olarak dikkatli bir şekilde

evreleme yapılmalıdır.8 Bir kaç rapor, lokal nüks riskini en aza indirmek için 3cm’lik cerrahi

marjla birlikte derin fasyanın dahil edildiği rezeksiyonu önermiştir.8,10,12 Geniş lokal eksizyon

ile tedaviye rağmen yüksek nüks oranı, sağlam gözüken derinin altındaki tümörün gizli

ekstansiyonuna bağlanır.12 Rezeksiyon sınırlarının retrospektif mikroskopik analizi,

lezyonların 1 cm’lik bir sınırla eksize edilenlerde ancak % 75’inin tam olarak eksize

edilebildiğini, 1,5 cm’lik bir sınır ile % 80, 2cm’lik bir sınır ile % 85 ve 2,5cm’lik bir sınır ile

% 100 tam olarak eksize edilebildiğini göstermiştir.8 Tedavi edilmiş vakalarda nüks % 50

olup, nüks etmiş veya primer tümörlerin geniş cerrahi sınırla eksizyonunda bu oran % 12’ye

düşmektedir.8 Pozitif cerrahi sınırlarda re-eksizyon ve adjuvan radyoterapi yapılmalıdır.6,10

91

Dermatofibrosarkoma protuberansın bazı küçük alanlarında daha yüksek mitotik aktivite

oranından dolayı, fibrosarkoma benzeyebilir, ancak sarkom gibi değil dermatofibrosarkoma

protuberans gibi davranır.6 Bu artan nüks ve metastaz oranı ile ilişkili olmaktadır.6

KAPOSİ SARKOMU

Lenfatik endoteliyal orijinli vasküler bir tümördür. Ağrısız, kırmızı-mavi plaklar veya

nodüller olarak görülürler. Bu lezyonlar yavaş büyürler ve eksizyon veya radyasyon

tedavilerine cevap verirler. AIDS tanısı bu hastalarda düşünülmelidir.6

HEMANJİOENDOTELYOMA

Hemanjioendotelyoma terimi, iyi-differansiye benign hemanjiomlarla anaplastik

anjiosarkomlar arasında histolojik özellikler ve klinik davranış gösteren geniş spektrumlu

vasküler neoplazileri tanımlar.5

Bu grubu temsil eden epiteloid hemanjioendotelyoma, yetişkinlerde yumuşak dokuda

orta çaplı ve büyük venler etrafında oluşan çok özel bir vasküler tümördür. Böyle tümörlerde

tam oluşmuş vasküler kanallar belirgin değildir ve tümör hücreleri şişkin, genelde küboidal

ve bu nedenle epitel hücresine benzeyen hücrelerdir. Bundan dolayı ayırıcı tanı metastatik

karsinom, melanom ve epiteloid görünümü olan sarkomları kapsar. Epiteloid

hemanjioendotelyomaların klinik davranışı değişkendir, çoğu eksizyonla tedavi olur ama %

40 kadarı nüks eder, % 20 - % 30’u sonunda metastaz yapar ve hastaların % 15’i de tümörden

ölür.5

ANJİOSARKOM

Anjiosarkomlar, yapıları hemanjiomlara benzer, iyi differansiye tümörlerden

(hemanjiosarkoma) anaplazileri nedeniyle karsinomlar ve melanomlardan ayırmanın güç

olduğu tümörlere kadar değişen malign endotelyal neoplazilerdir.5 Her cinsiyette ve daha çok

yaşlılarda görülürler. Vücudun her yerinde görülebilirler.

PVC endüstrisinde çalışanlar arasında anjiosarkom insidansının artması, insanda iyi

belgelenmiş karsinogenez olaylarındandır. Her üç ajanda da maruziyet ile tümör gelişimi

arasında yıllar süren çok uzun bir latent periyod dönemi vardır.

92

Anjiosarkomlar, lenfödemlerde klasik olarak meme kanseri için yapılan radikal

mastektomiden 10 yıl sonra gelişebilirler. Böyle vakalarda tümör, olasılıkla dilate lenfatik

damarlardan köken alır (lenfanjiosarkoma). Anjiosarkomlar, radyasyona ve iyatrojenik olarak

ya da kazara vücutta kalan yabancı cisme bağlı da oluşabilirler.5

Klinik olarak anjiosarkomlar lokal invazyon ve uzak metastatik yayılım yaparlar.

Hastaların pek azının 5 yıl yaşayabildiği, çok kötü seyir gösterirler.

Makroskopik olarak kutanöz anjiosarkomlar küçük, keskin sınırlı, asemptomatik,

sıklıkla birden fazla sayıda kırmızı nodüller olarak başlayabilirler; ancak sonunda çoğu

büyük, soluk gri-beyaz renkte yumuşak doku kitleleri haline gelirler. Kenarları çevre yapılarla

karışır. Ortada yumuşama, nekroz alanları ve hemoraji sıktır.

Mikroskopik olarak çok vasküler, şişkin ve anaplastik ama tanınabilir endotel

hücreleriyle döşeli vasküler kanallar oluşturanlardan, belirgin damar yapısı oluşturmayan,

bariz atipik ve solid iğsi hücreler içeren çok az differansiye tümörlere kadar her

differansiasyon derecesinde tümör görülebilir. Endotel hücre kökeni CD 31 ve von

Willebrand faktör boyanarak gösterilir.5

HEMANJİOPERİSİTOMA

Bu tümörler, normalde kapillerler ve venüller boyunca yerleşmiş perisitlerden köken

alırlar. Hemanjioperisitomalar, herhangi bir anatomik lokalizasyonda ama en sık alt

ekstremitelerde (özellikle bacaklarda) ve retroperitonda görülmekle birlikte elde de görülen

nadir neoplazilerdir. İğsi ya da yuvarlak hücre grupları ve kitleleri ile sarılmış veya arasına

yerleşmiş çok sayıda dallanan kapiller kanallar ve büyük sinüzoidal boşluklardan oluşurlar.

Gümüş boyası, bu hücrelerin endotel bazal membranı dışında yerleştiklerini ve böylece perisit

olduklarını göstermede kullanılabilir. Bu tümörler nüks edebilirler ve % 50 kadarı akciğerler,

kemik ve karaciğere metastaz yapabilir.5

LEİOMYOSARKOM

Bu lezyon, nadiren elde görülen yüksek dereceli bir sarkomdur. Damar duvarlarının

düz kas hücrelerinden kaynaklanır. Tedavi geniş rezeksiyon ve/veya adjuvan kemoterapi

veya radyoterapiyi içerir.6

93

LİPOSARKOM

Liposarkom, yumuşak doku sarkomunun en yaygın tiplerinden birisidir, fakat önkol ve

elde nadiren görülür.6,8

Alt tipler; - diferansiye (atipik lipoma),

- miksoid,

- yuvarlak hücreli,

- pleomorfik,

- andiferansiye liposarkomları içerirler.6,8,10

Liposarkomun çeşitli alt tiplere ayrılması faydalıdır, çünkü histopatolojik tip ve tümör

derecesi klinik davranış, metastaz riski ve prognozla ilişkilidir.8 Bu tümörler, genç

yetişkinlerde görülen miksoid ve yuvarlak hücreli alt tipler istisnası ile birlikte, tipik olarak

ortalama 60’lı yaşlarda görülürler. Bütün liposarkom vakalarının yarısından daha fazlasını

miksoid ve yuvarlak hücreli tipler oluştururlar. Çoğu kez yavaş yavaş büyüyen kitleler olarak

görülürler. Liposarkomlu hastalar oldukça büyük boyutlara ulaşan, genellikle ağrılı bir

kitleden dolayı müracaat ederler. Air Force of Institute of Patology, 1067 vakanın %

10.6’sının üst ekstremitede meydana geldiğini bildirmiştir. Bununla birlikte el ve el bileğinde

en sık görülen sarkom tipleri arasında değildir.10

Klinik olarak bu lezyonlar lipomlara benzeyebilirler, fakat sıklıkla lipoma göre ağrılı

olup ve daha hızlı büyürler. Ayrıca MRI’daki imaj da lipoma benzeyebilir. Hikaye, muayene

ve radyografik çalışmalara dayanılarak ameliyat öncesi lipom olarak teşhis edilen herhangi bir

lezyona, potansiyel olarak malignmiş gibi yaklaşılmalıdır.8 Histolojik olarak miksoid

liposarkom, bir pleksiform vasküler ağ ve periferal lipoblastlarla karakterizedir.10 Bebeklerde

liposarkomlar neredeyse hiç görülmemektedir.10 Miksoid liposarkomda yuvarlak hücre tipinin

yüzdesi, onu daha yüksek bir dereceye yükseltir ve ayrıca daha kötü bir prognozun da

habercisidir. Miksoid liposarkom ekstrapulmoner, omurga ve appendiküler iskelet gibi yerlere

metastaz yapabilir.6

Tedavi geniş rezeksiyonu ve/veya amputasyon ve/veya adjuvan kemoterapi veya

radyoterapiyi içerir.6,10 Miksoid/yuvarlak hücreli liposarkomlar ile ilgili yapılan bir çalışmada

% 35 metastaz görüldü ve % 31’inin en sonunda öldüğü görülmüştür. 45 yaşından daha yaşlı

hastalar ve tümör nekrozunun varlığı kötü prognozla ilişkilidir.10

94

RABDOMİYOSARKOM

Rabdomiyosarkom, çocukluk döneminin en sık görülen malign yuvarlak hücreli

tümörüdür, fakat elde nadirdir.8,10 Bu lezyonların % 7’sinden daha fazlası üst ekstremitede

meydana gelir ve el tutulumu nadir olmasına rağmen bildirilmiştir. Bu tümörler büyük

boyutlara ulaşabilen, hızlı büyüyen, ağrılı kitleler olarak görülebilirler. Rabdomiyosarkom

çizgili kastan köken alan malign, yumuşak doku tümörüdür.6,10 Yakın geçmişteki bir travma

hikayesi olağandır.10 Ekstremite rabdomiyosarkomu, üst ekstremite lezyonları ve distal

lezyonlar, alt ekstremiteden veya daha proksimal lezyonlardan daha iyi olmasına rağmen,

kötü bir prognoza sahiptir.8 El tutulduğu zaman lezyonlar için en yaygın yer tenar bölge veya

metakarpal interosseöz aralıklar olup boyut olarak daha küçük ve ağrısız olabilirler.10

Histolojik tipleri; - embriyonal,

- alveolar,

- pleomorfik,

- botroidtir.6,10

Alveolar rabdomiyosarkom, elde görülen en yaygın histolojik varyant olup ekstremite

vakalarının yarısından daha fazlasını oluşturur.6,8,10 Bu alt tip, çoğu kez erken metastaz ve

yüksek nüks oranları ile birlikte aggressif klinik davranış sergiler.6,10 Ekstremite

rabdomiyosarkomunun en sık akciğere ve özellikle bölgesel lenf düğümüne metastaz yapma

riski vardır.8,10 Sentinel lenf nodu biyopsisi bölgesel lenf düğümü tutulumunu ekarte etmek

için yararlıdır.10 Metastatik tutulum yaklaşık olarak vakaların % 20’sinde görülür.10 Hastalığın

evrelemesi yer, bölgesel lenf düğümlerinin tutulumu ve cerrahi sınırları içerir.6 Geniş cerrahi

rezeksiyona ilaveten adjuvan kemoterapi ve radyoterapi yararlı olabilir.6 Cerrahi rezeksiyonla

lokal olarak kontrol edilen tümörler için % 70’e yaklaşan 5 yıl hayatta kalma bildirilmiştir.10

Son zamanlarda uygulanan etkin kemo ve radyoterapi ile sağ kalım oranları artmaktadır.10

MALİGN PERİFERAL SİNİR KILIFI TÜMÖRÜ

(Nörofibrosarkom / Malign Schwannoma)

Malign periferal sinir kılıfı tümörü nörofibrosarkom, nörosarkom ve malign

schwannomayı içeren sinir dokusundan kaynaklanan malign yumuşak doku tümörlerinin

hepsini kapsaması için kullanılan bir terimdir.6,8 Malign periferal sinir kılıfı tümörleri, de

novo veya bir benign tümörün malign dejenerasyonundan (genellikle bir pleksiform

95

nörofibrom) meydana gelirler.18 Fibroblastlar ve perinöryal hücrelerin özellikleri görülmesine

rağmen, orijin hücrenin schwann hücresi olduğu sanılmaktadır.18 Bunlar arasında ayrım

yapmak problemli olduğundan dolayı, malign schwannoma ve nörofibrosarkom terimleri

gözden düşmüştür.18 Malign periferal sinir kılıfı tümörü vakalarının yarısından fazlası

nörofibromatoz tip 1’de ortaya çıkar.6,8,18 Yeni bir çalışmada % 13 kadar yüksek bir yaşam

riski ileri sürülmesine rağmen, nörofibromatosiz tip-1’li hastalarda bir malign periferal sinir

kılıfı tümörü insidansının % 2−% 5 olduğu bildirilmiştir.18 Çocuklar nadiren etkilenirler.18 Bu,

farklı bir sarkom veya lenfoma için yapılan radyoterapiyi takiben sekonder bir sarkom olarak

gelişebilir.8 Genel olarak malign periferal sinir kılıfı tümörünün başlangıcı, tipik olarak bir

dekat daha erken olan nörofibromatosiz tip-1’li hastaların dışında, yaşamın dördüncü ve

beşinci dekatlarında meydana gelir. Nörofibromatosiz tip-1’li hastalarda herhangi bir

nörofibromun hızlı büyümesi, ağrı veya bir nörolojik zarar gibi semptomların gelişimi,

malign dejenerasyon kaygısını artırmalıdır. Bir insizyonal veya iğne biyopsisi kesin tanıyı

sağlar. Malign periferal sinir kılıfı tümörünün bir sinirle ilişkisi her zaman açık olmamasına

rağmen, genellikle büyük ve derin sinirleri tutar. Parmak sinir tutulumunu içeren yüzeysel

vakalar da tanımlanmıştır. Malign periferal sinir kılıfı tümörünün yaklaşık olarak % 20’si üst

ekstremitelerde meydana gelir. Bu da elin bütün malign tümörlerinin yaklaşık olarak % 3’ünü

oluşturur. Hastalar, belli büyüklüğe ulaşana kadar bu tümörlerin farkında değildirler. Ağrı,

zayıflık ve uyuşma gibi semptomlar geç meydana gelir.18

Malign periferal sinir kılıfı tümörünün periferik sinirler boyunca yayılma eğilimli

olduğu bilinir ve bunlar, ampütasyonu takiben bile son derece yüksek bir lokal nüks oranına

sahiptirler.8 Cerrahi eksplorasyon da, kalın bir psödo kapsülü olan iğ veya dikdörtgen

biçiminde bir tümör kitlesi veya bitişik yumuşak dokunun yakın tutulumunu gösterir. Kesiti

sert yüzeyli olup bir schwannom veya nörofibromdan farklı olarak nekroz odaklarını

gösterebilir.18

Işık mikroskopi, malign özellikler olan hiperkromazi, pleomorfizm ve sık mitoz ile

karekterize iğ biçimli hücrelerin iç içe geçmiş ve örülmüş fasiküllerini gösterir.5,18 Malign

periferal sinir kılıfı tümörünün yaklaşık olarak yarısı S-100 proteini için reaktiftir. Bazen

perinöral hücre farklılaşması (ayırıcı tanısı) görülür ve daha iyi bir prognoz verebilir.18

Tedavi edilmemiş malign periferal sinir kılıfı tümörünün doğal seyri, hematojen

yayılım ile metastaz ve er geç ölümdür. Ayrıca perinöral ekstansiyon ve lenfatiklerin

embolizasyonu da meydana gelir. Erken tanı ve tedavi hayatta kalma şansını artırır.18 Geniş

96

cerrahi rezeksiyon, yüksek bir nüks oranı olmasına rağmen bir tedavi alternatifidir.6

Metastatik olmayan tümörlerin tedavisi, radikal rezeksiyonu veya ekstremite ampütasyonunu

içerir.18 Bu tümörler adjuvan tedaviye zayıf bir cevap verirler.6 Kötü prognostik faktörler

proksimal yerleşimli primer lezyonu, tümör büyüklüğünü ve nörofibromatozu içerir.8 Malign

periferal sinir kılıfı tümörlü hastalar için 5 yıl hayatta kalma, nörofibromatozlu hastalarda en

kötü prognoz ile birlikte yaklaşık olarak yüzde 40’tır.8 Lokal nüks ve metastaz yaygındır ve

kötü bir prognoz habercisidir. Radyoterapi faydalı olabilir ancak kemoterapinin etkinliği

kanıtlanmamıştır. Ducatman ve diğerleri, 10 yılda % 23’lük bir hayatta kalma oranıyla, tanı

zamanından itibaren 3 yıllık bir medyan hayatta kalma bildirmişlerdir. Nörofibromatozun

varlığı ve 5 cm’den daha büyük tümör boyutu kötü bir prognozla birliktedir.18

ÇEŞİTLİ TÜMÖRLER VE TÜMÖR BENZERİ DURUMLAR

Periferal sinir tümörlerinin tedavi yaklaşımı, periferal sinir sistemini tutan diğer

neoplastik ve tümör benzeri durumları göz önüne almayı gerektirir. Nadiren lezyonlar, sinirsel

olmayan dokuların (örneğin endotelial veya adipoz hücreler) lokal neoplastik

proliferasyonundan veya intranöral metastatik hastalıktan kaynaklanırlar. Daha yaygın olarak

sinirlerde, bir periferal sinir kılıfı tümöründen ayırt edilmesi gereken bir kitle ile sonuçlanan

hamartomatöz, hiperplastik, travmatik veya diğer prosesler görülür.18

Sinirin fibrolipomatöz hamartomu, çocuklar ve genç yetişkinlerde görülen benign

tümör benzeri bir durumdur. Bildirilen vakaların çoğu, karpal tünel sendromu benzeri

semptomlarla birlikte unilateral volar önkol veya palmarda kitleye neden olan median siniri

tutar. Ayrıca hastaların üçte iki kadarı, makrodaktilizme neden olan distal yumuşak doku ve

kemik aşırı büyümesine sahiptir. Daha az yaygın olarak ulnar, radyal veya parmak sinirlerini

tutulabilir.18

Cerrahi eksplorasyon da görülen fibrolipomatöz infiltrat sinirin fusiform genişlemesini

açıklar. Biyopsi, sınırlı yumuşak doku eksizyonu ve karpal tünel serbestleme ile nüks,

kompressif nöropati ve aşırı doku büyümesi muhtemel olmasına rağmen iyi sonuçlar

bildirilmiştir.18

Nöromüsküler hamartom (benign triton tümörü olarak da bilinen), tipik olarak

infantların ve küçük çocukların büyük sinir gövdeleri etrafında bulunan, matur iskelet kasının

ve nöral parçalarının son derece nadir, multilobüllü bir proliferasyonu olarak

97

tanımlanmaktadır. Brakial pleksus ve siyatik sinir daha yaygın olarak tutulur. Etkilenen

sinirlerin fonksiyonel bozukluğu üst ekstremitede bildirilmemiştir. Nükssüz tam cerrahi

eksizyon mümkün olmasına rağmen, postoperatif sinir hasarı meydana gelmiştir. Kitle, tam

eksizyon aleyhine zamanla spontan olarak gerileyebilir.18

Pacinian korpüsküllerin hiperplastik bir proliferasyonu “Pacinian nöromunu”

oluşturur. Bu nadir tümör benzeri proses, genellikle orta yaşlı yetişkinin parmağında ağrılı,

sert dermal bir nodül olarak ortaya çıkar. Fletcher ve Theaker, 824 periferal sinir kılıfı

tümörleri arasından iki vakayı bildirmişlerdir. Ayrıca lezyon çocuklarda meydana gelebilir.

Cerrahi adipoz dokuya benzeyen, kapsülsüz, yumuşak, sarı, lobüllü bir kitleyi gösterir. Kitle

bir parmak sinirine fikse olabilir, fakat genellikle sinir fasikülleri korunarak eksize edilebilir.

Nadiren bir travmatik nöromun, benign veya malign bir sinir tümöründen ayırıcı tanısının

yapılması gerekebilir. Bir nöroma periferik sinir yaralanmasını takiben oluşur. Bu lezyon,

endonöral tüp ve aksonların amaçsız büyümesiyle birlikte Schwann hücrelerinin neoplastik

olmayan bir proliferasyonundan oluşur. Çeşitli tedavi seçenekleri travmatik nöroma için

mevcuttur, ama inatçı semptomları yaygındır.18

Bir sinir kılıfı gangliyonu, epinöryum içinde meydana gelen, içi müsin dolu bir kisttir.

Sinir kılıfı gangliyonları medyan, ulnar ve radyal sinirlerde de bildirilmiştir. Sinir

kompresyonu ağrı veya nöral rahatsızlığa neden olduğu zaman, sinir fasiküllerinin korunması

ile birlikte dikkatli eksizyonu gerektirir.18

METASTATİK TÜMÖRLER

Distal falankslar en yaygın olarak tutulmalarına rağmen, eldeki kemiklerin hepsi

metastatik hastalığa tutulabilir. Akciğer Ca metastazı vakaların % 50 kadarında görülür.

Ayrıca meme, renal, tiroid, kolon ve diğer karsinomların da el metastazı görülebilir. Dirsek

distalindeki metastatik kanserlerin görülme sırası, akciğer > meme > renal > kolon

karsinomudur. Radyografiler ağrılı ve büyümüş litik lezyonları gösterirler. Enfeksiyonu taklit

eder ve insizyonal biyopsi kuvvetle tavsiye edilir. Tedavi genellikle geniş eksizyon ve

ampütasyon ile fonksiyonun korunmasına özen gösterilerek palyatif amaçlı yapılır. Proksimal

falanksı tutan lezyonlar için ray ampütasyon ağrıyı düzeltir ve el fonksiyonunu devam ettirir.6

98

MATERYAL VE METOD

Vakıf Gureba Eğitim hastanesinde son 5 yılda (2000-2005 yılları arasında) el ve

önkoldaki tümöral lezyon sebebiyle müracaat edip cerrahi müdahale yapılan hastaların

lezyonları histopatolojik tanı, yaş, cins, lokalizasyon ve cerrahi tedavi yöntemleri açısından

incelendi ve bunların istatistiksel değerlendirme ve literatürle karşılaştırılması yapıldı.

Bu çalışmada lezyonlar histopatolojik tanılarına göre gruplandırıldı. Bunların görülme

sayı ve yüzdeleri hesaplandı. Bazı tanı grupları aynı başlık altında gruplandırıldı. Bunlar

benign mezenşimal tümörler (fibrom, fibrolipom, dermatofibrom ve lipom), vasküler

lezyonlar (vasküler malformasyon, hemanjiom, lenfanjiom ve konjenital veya akkiz damar

ektazileri) ve fibromatozisler (superfisial fasyal fibromatozis, kalsifiye aponörotik fibrom,

nodüler subepidermal fibrozis) idi. Lezyonlar malign tümörler, kistler ve benign tümör ve

tümör benzeri oluşumlar olarak gruplandırılıp istatistiksel çalışmaları yapıldı.

Hastalar 0-9, 10-19, 20-29, 30-39, 40-49, 50-59, 60-69, 70 ve yukarı yaş grupları

olarak gruplandırıldı. Yaş grupları genel olarak ve tanı gruplarında ayrı ayrı olarak

değerlendirildi. Görülme yaş aralığı ve ortalama yaşları genel, kadın ve erkek olarak ayrı ayrı

değerlendirildi. Lezyonların kadın ve erkekte görülme sayısı ve yüzdeleri hesaplanıp analizi

yapıldı.

Cerrahi olarak eksizyonal biopsi yapılan hastaların tümü incelenmeye alındı. Bunun

istisnası postravmatik oluşan sinir lezyonları olup, bunlar çalışmaya dahil edilmedi. Cerrahi

yöntemleri; ekstirpasyon + primer kapama, eksizyon + primer kapama (Z ve K-M plastiler bu

gruba dahil edildi), eksizyon + greft, eksizyon + flep, ray amputasyon ve üst seviye

amputasyon şeklinde gruplandırıldı.

Lezyonların lokalizasyonları olarak; önkol, el ve parmaklar, sağ ve sol, volar ve dorsal

olarak gruplandırıldı. Ön kol; dirsek eklemi ile elbileği fleksör çizgi arasındaki alan, el;

elbileği fleksör çizgisi ile MP eklem distali arasındaki alan, parmak; MP eklem distali olarak

kabul edildi.

Lokalizasyonların her biri için kadın ve erkek dağılımları hesaplanıp analizi yapıldı.

Sonuçları Microsoft excel ortamında grafiklere aktarıldı ve dağılım tabloları yapıldı.

99

A

B

Resim: A, Parmak el ve önkolun dorsal yüzünde anatomik sınırlar. B, Parmak el ve önkolun volar

yüzünde anatomik sınırlar

A

B

Resim: A, El ve önkolun dorsal görünüşü. B, Radial görünüşte dorsal volar ayırım çizgisi

100

A

B

Resim: A, El ve önkolun volar görünüşü. B, El ve önkolun unlar görünüşte volar ve dorsal ayırım çizgisi.

Verilerin istatistiksel analizi için SPSS (Statistical Package for Social Sciences) for

Windows 11.5 programı kullanıldı. Parametrik verilerin karşılaştırılmasında Student-t testi ve

ANOVA (Analysis of Variance) testleri kullanıldı. Nonparametrik verilerin

değerlendirilmesinde One-Sample Kolmogorov-Smirnov testi ve Chi-Kare testleri kullanıldı.

İstatistiksel anlamlılık düzeyi olarak p < 0.05 kabul edildi. Gruplar arasındaki homojenite

araştırması için Levene testi kullanıldı. İstatistiksel anlamlı homojenite düzeyi olarak p>0.05

kabul edildi.

101

BULGULAR

Hastanemizde 2000-2005 yılları arasında el ve önkolda tümöral lezyon sebebiyle

müracaat edip cerrahi müdahale yapılan hastaların lezyonlarının Vakıf Gureba Eğitim

Hastanesi, İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi ve İstanbul Tıp Fakültesi Patoloji

departmanlarınca incelenip patoloji raporları ile tanıları kesinleştirilen 210 hastadaki, toplam

220 lezyon incelendi. Hastaların 10’unda (% 4.76’sı) farklı lokalizasyonda iki tümörü

bulunmaktaydı. Hastaların 113’ü (% 53.8) kadın, 97’si (% 46.2) erkekti.

One-sample Kolmogorow-Simirnov testine göre tümörün cinsiyete göre dağılımında tümörler

genel olarak kadınlarda daha sık görülmekteydi (p=0.001), aynı teste göre kadınlardaki

toplam lezyon sayısı da istatistiksel olarak daha sık bulundu.(p=0.001)

lezyonların hastalarda görülme sayısıtek lezyon

görülen hastalar;

200

iki lezyon görülen kadın

hastalar; 6

iki lezyon görülen erkek

hastalar; 4

tek lezyon görülenhastalariki lezyon görülenkadın hastalariki lezyon görülenerkek hastalar

Grafik:Tümörlerin hastalarda görülme sayısı

220 lezyonun 37’sini (% 16.82) malign tümörler oluşturmaktaydı. Malign tümörlü

hasta sayısı 36 (% 17.14) olup bunların dağılımı 25 (hastaların % 11.9’u) hastada

26(tümörlerin % 11.82’si) SCC, 6 (hastaların % 2.86’sı) hastada 6 (tümörlerin % 2.73’ü)

MM, 4 (hastaların % 1.9’u) hastada 4 (tümörlerin % 1.82’si) BCC, 1 (hastaların % 0.48’i)

hastada da 1 (tümörlerin % 0.45’i) adenokistik karsinom görüldü. One-Sample

Kolmogorow-Simirnov testine göre SCC, el malignitelerinin büyük çoğunluğunu

oluşturmaktadır. (p=0.001) Vaka serimizde sarkom ve malign sinir kılıfı tümörüne

rastlanmadı.

102

Adenokistik Ca; 1

SCC; 26BCC; 4

MM; 6

SCCBCCMMAdenokistik Ca

Grafik: Malign tümörlerin tanılarına göre dağılım grafiği

Hastaların % 82.86’sında (174 hastada) 183 (tümörlerin % 83.18’i) benign tümör

bulunmaktaydı. Görülen benign tümörlerin, 3’ünü prekanseröz lezyonlar, 38’ini kistik

oluşumlar ve 142’sini de benign tümör ve tümör benzeri lezyonlar oluşturmaktaydı.

Benign tümör ve...

Kistik Oluşumlar; 38

Prekanseröz lezyon; 3

Malign tümör; 37

Malign tümör

Prekanseröz lezyon

Kistik Oluşumlar

Benign tümör ve tümörbenzeri oluşumlar

Grafik: Tanı gruplarına göre dağılım grafiği

Benign tümörlerin One-Sample Kolmogorow-Simirnov testine göre malign tümörlerle

benign tümörler karşılaştırıldığında, istatistiksel olarak benign tümörler anlamlı olarak daha

sık görülmüştür.(p=0.0001) Pearson Ki –Kare testine göre % 58.5 oranında kadınlarda,

% 41.5 oranında erkeklerde görülen benign tümörler, istatistiksel anlamlı olarak kadınlarda

daha sık görüldü, (p=0.009) % 35.1’i kadınlarda, % 64.9’u erkeklerde görülen malign

tümörlerin istatistiksel anlamlı olarak erkeklerde daha sık görüldü.(p=0.009) One-Sample

Kolmogorow-Simirnov testine göre benign tümörler arasında sıklık açısından istatistiksel

olarak anlamlı bir fark yoktu.(p=0.11)

103

BenignErkek; 78

MalignErkek; 23

MalignKadın; 14

BenignKadın; 105

Kadın toplam; 119

Erkek Benign

Erkek Malign

Kadın Benign

Kadın Malign

Grafik: Erkek ve kadın hastalardaki benign ve malign tümör dağılım grafiği

Hastaların yaşları 1 ila 85 arasındaydı. En fazla hastanın bulunduğu yaş grubu 50-59

yaş grubu olup 45 hasta (hastaların % 21.43’ü) bulunmaktaydı. Erkeklerde en çok hasta yine

22 hastayla (hastaların % 10.48’i) 50-59 yaş grubunda bulunmakta olup, bunu 16 hastayla

(hastaların % 7.62’si) 60-69 yaş grubu takip ediyordu. Kadınlarda da en çok hasta yine

23 hastayla (hastaların % 10.95’i) 50-59 yaş grubunda bulunmakta olup, bunu 22 hastayla

(hastaların % 10.48’i) 30-39 yaş grubu takip ediyordu. En az hastanın bulunduğu yaş grubu

0-9 yaş grubu olup bu grupta 4 (hastaların % 1.90’ı) kadın, 6 (hastaların % 2.86’sı) erkek

hasta olmak üzere toplam 10 (hastaların % 4.76’sı) hasta bulunmaktaydı, bunu 5’i (hastaların

% 2.38’i) kadın, 8’i (hastaların % 3.81’i) erkek toplam 13 hastayla (hastaların % 6.19’u)

10-19 yaş grubu takip etmekteydi.

Yaş Grubu Kadın Erkek Toplam 0-9 4 6 10

10-19 5 8 13

20-29 16 9 25

30-39 22 13 35

40-49 18 13 31

50-59 23 22 45

60-69 15 16 31

70- 10 10 20

Toplam 113 97 210

Erkek toplam; 101

104

0

5

10

15

20

25

30

35

40

45

0-9 10-19 20-29 30-39 40-49 50-59 60-69 70 -↑

KadınErkekToplam

Grafik: Yaş gruplarının cinsiyet dağılım grafiği

Kadın hastaların yaş ortalaması 43.8, erkek hastaların yaş ortalaması 45.7 olup genel

yaş ortalaması ise 44.7 idi. Yaş ve cinsiyet açısından Levene testine göre değerlendirildiğinde

homojen olarak dağıldığı tespit edildi (p=0.05). Kadın-erkek yaşları Student T testine göre

değerlendirildiğinde yaş dağılımları arasında fark bulunmadı (p=0.80). Malign tümörü olan

hastaların yaş ortalaması 64.9 olup, malign tümörü olan erkek hastaların yaş ortalaması 66.7,

malign tümörü olan kadın hastaların yaş ortalaması ise 61.9 idi. Benign tümörü olan

hastaların yaş ortalaması 40.6 olup, benign tümörü olan erkek hastaların yaş ortalaması 39.6,

benign tümörü olan kadın hastaların yaş ortalaması ise 41.4 idi. Tümör gruplarının genel

olarak, erkeklerde ve kadınlardaki görülme yaş ortalamaları istatistiksel olarak ANOVA

testine göre analiz edildiğinde, malign tümörlerin görülme yaşı ortalamaları anlamlı olarak

farklı idi (p=0.01).

41,4

61,9

43,839,6

66,7

45,740,6

64,9

44,7

0

10

20

30

40

50

60

70

Kadın Erkek Genel

Benign Tm Yaş Ortalaması

Malign Tm Yaş Ortalaması

Yaş Ortalaması

Grafik: Tümör gruplarının kadın, erkek ve genel yaş ortalamaları grafiği

105

Tümörler lokalizasyonları açısından incelendiğinde 91 (% 41.36) tümör solda,

129 (% 58.64) tümör sağda yerleşmişti. One-Sample Kolmogorow-Simirnov testine göre

lezyonların sağ ve solda görülme sayıları açısından değerlendirildiğinde, sağda istatistiksel

anlamlı olarak daha fazla görüldü (p=0.01).

Tümörlerin 114’ü (% 51.82) dorsalde, 106’sı (% 48.18) volarde yerleşmişti. One-

Sample Kolmogorow-Simirnov testine göre lezyonların volar ve dorsalde görülme sayıları

karşılaştırıldığında, lezyonlar dorsalde istatistiksel anlamlı olarak daha fazla görüldü (p=0.01).

Lezyonların 87’si (% 39.55) parmaklarda, 100’ü (% 45.45) elde, 33’ü (% 15.00) ise önkolda

yerleşmişti. One-Sample Kolmogorow-Simirnov testine göre istatistiksel anlamlı olarak

tümörler en sık elde, enaz önkolda görüldü (p=0.01). Erkek hastalardaki tümörlerin 44’ü

(% 43.56) solda, 57’si (% 56.44) sağda yerleşmişti. Kadın hastalardaki tümörlerin 47’si

(% 39.50) solda, 72’si (% 60.50) sağda yerleşmişti. Pearson Ki-Kare testine göre sağ ve

soldaki lezyonların cinsiyet dağılımında istatistiksel olarak anlamlı fark bulunmadı (p=0.46).

Birden fazla lezyonu bulunan erkek hasta sayısı 4 (erkeklerin % 4.12), kadın hasta

sayısı ise 6 (kadınların % 5.31) idi. Erkek hastalardaki lezyonların, 53’ü (% 52.48) dorsalde,

48’i (% 47.52) volarde olup, bunların 38’i (% 38.00) parmakta, 52’si (% 51.00) elde, 11’i

(% 11.00) ise önkolda yerleşmişti. Kadınlardaki lezyonların 72’si (% 60.50) sağda, 47’si

(% 39.50) ise soldaydı. Bu lezyonlardan 61(% 51.26)’i dorsalde, 58 (% 48.74)’i volarde

yerleşmişti, parmakta yerleşen lezyon sayısı 49 (% 41.18), elde yerleşen lezyon sayısı 48

(% 40.33), önkolda yerleşen lezyon sayısı ise 22 (% 18.49) idi. Pearson Ki –Kare testine göre

lezyonların dorsal volar yerleşimlerinin cinsiyete göre dağılımında, istatistiksel anlamlı olarak

fark bulunmadı (p=0.86). Aynı teste göre önkol, el ve parmaktaki lezyonların kadın ve

erkekteki dağılımları arasında istatistiksel anlamlı olarak fark bulunmadı (p=0.14).

106

72

129

57

47

91

4458

106

4861

114

5349

87

38

48

100

52

22

33

11

0

20

40

60

80

100

120

140

Sağ Sol Volar Dorsal Parmak El Önkol

KadınGenelErkek

Grafik: Tümörlerin cinsiyet gruplarında anatomik bölgelere göre dağılım grafiği

220 lezyon, tedavi yaklaşımı açısından incelendiğinde eksizyon-flep uygulanan tümör

sayısı 11(% 5.00) olup, bunların 7’si erkek, 4’ü kadın hastaya uygulandı. Eksizyon-greft

yapılan tümör sayısı 16 (% 7.27) olup, bunların 10’u erkek, 6’sı kadın hastaya uygulandı.

Eksizyon-primer onarım yapılan tümör sayısı 154 (% 70.00) olup, bunların 63’ü erkek, 91’i

kadın hastaya uygulandı. Eksizyon-primer grubuna Z plasti ve K-M plasti uygulananlar da

dahil edildi. Ekstirpasyon yapılan tümör sayısı 28 (% 12.73) olup, bunların 13’ü erkek, 15’i

kadın hastaya uygulandı. Elbileğinden amputasyon yapılan hasta sayısı 1 (% 0.45) olup,

palmar bölgedeki MM sebebiyle yapılan erkek hasta idi. Ray amputasyon yapılan hasta sayısı

10 (% 4.55) olup, 7’si erkek, 3’ü kadın hastaya uygulandı. Ray amputasyon uygulanan

parmaklar 5 hastada 3. parmak, 3 hastada 4. parmak, 1 hastada 2. parmak ve 1 hastada da

5. parmaktı.

107

91

63

154

610

16

4 711

0 1 115

13

28

37

10

0

20

40

60

80

100

120

140

160

Eksizyon Eksizyon-Greft

Eksizyon-Flep ElbileğiAmputasyon

Ekstirpasyon RayAmputasyon

KadınErkekGenel

Grafik: Tedavi gruplarının cinsiyete göre dağılım grafiği

108

Tümörlerin görülme sayısı ve yüzdeleri tablosu

Tümörler Görülme sayısı %

1 Seboreik keratoz 1 0.45

2 Keratoakantom 3 1.36

3 Verruköz lezyonlar 10 4.55

4 Nevüs 4 1.82

5 Kornu kutaneum 2 0.91

6 Kalsinozis kutis 2 0.91

7 Benign Mezenşimal tümör 18 8.18

8 Hamartom 1 0.45

9 Dev hücreli tendon kılıfı tümörü 20 9.10

10 Fibromatozis 6 2.73

11 Kr. nonspesifik granülom 9 4.10

12 Myozitis ossifikans 1 0.45

13 Malharbe tümörü 1 0.45

14 Anjiofibrolipom 1 0.45

15 Ekstraskleteal kondrom 3 1.36

16 Vasküler 31 14.09

17 Glomus tümörü 7 3.18

18 Pyojenik granülom 10 4.55

19 Ganglion kisti 15 6.82

20 Müköz kist 1 0.45

21 Epidermoid kist 21 9.55

22 Sebase kist: 1 0.45

23 Benign schwannoma 6 2.73

24 Nörofibrom 6 2.73

25 Aktinik keratoz 3 1.36

26 BCC 4 1.82

27 SCC 26 11.82

28 MM 6 2.73

29 Adenokistik karsinom 1 0.45

Toplam 220 100

109

Grafik: Tümörlerin görülme oranları grafiği

68 yaşındaki bir kadın hastada sol önkol dorsalde seboreik keratoz tespit edildi,

eksizyon-primer onarım yöntemiyle tedavi edildi.

Resim: Önkol dorsalde gelişmiş bir seboreik keratoz

0

2

4

6

8

10

12

14

16

Tüm

örle

rin

Ora

nı(%

)

Keratoakantom

Verruköz lezyonlar

Nevüs Benign M

ezenşimal tüm

ör

Dev hücreli tendon kılıfı tümörü

Fibromatozis

Kr. nonspesifik granülom

Ekstraskleteal kondrom

Vasküler tümör

Glomus tümörü

Pyojenik granülom

Ganglion kisti

Epidermoid kist

Benign scwannoma

NörofibromAktinik keratoz

BCCSCCMMDiğerleri

Tümörler

Tümörlerin Dağılımı

110

Keratoakantom görülen hasta sayısı 3 olup, 35-80 yaş aralığındaki ikisi erkek biri

kadın hastadan oluşmaktaydı. Lezyonların ikisi solda biri sağda, ikisi parmakta biri elde

yerleşmiş olup bunların hepsi de dorsal yerleşimliydi. İki tümör eksizyon-primer onarım, biri

de eksizyon lokal flep (limberg flep) yöntemiyle tedavi edildi.

Resim: El dorsumunda gelişmiş bir keratoakantom

Verrüköz lezyonların sayısı 10 olup bunlar 21-67 yaşları arasındaki 7 erkek 3 kadın

hastadan oluşmaktaydı. Histopatolojik olarak verruka vulgaris tanısı konan hasta sayısı

4 olup, bunlar 3’ü erkek 1’i kadın hastadan oluşuyordu. 2’si solda 2’si sağda, 3’ü dorsal 1’i

volarde yerleşen lezyonların 2’si el ve 2’si parmakta yerleşikti. Volarde bulunan lezyon sol el

3. parmakta bulunuyordu. Verrüköz hiperplazi tanısı alan 1 kadın hastada lezyon, sağ önkol

dorsalinde bulunuyordu. Hiperkeratotik papillom tanısı alan 5 hastanın 4’ü erkek 1’i kadın

hasta olup, bunun 2’si sağda 3’ü solda görüldü. Volarde görülen lezyon sayısı 3, dorsalde

görülen lezyon sayısı 2 olup bunların 3’ü elde, 1’i önkolda ve 1’i de parmakta yerleşmişti.

Lezyonların tümü eksizyon-primer onarım tekniğiyle tedavi edildi.

Resim: Parmak ucunda ileri dercede deformiteye sebeb olan verruka vulgaris

111

Nevüs sebebiyle tedavi edilen hastalar, 7-42 yaş aralığında 2’si kadın 2’si erkek

toplam 4 hastadan oluşuyordu. Nevüslerin 2’si sağda 2’si solda olup biri dorsalde diğerleri

volarde tespit edildi, biri elde diğerleri önkolda bulunmaktaydı. Histopatolojik tanıları, biri

hariç intradermal nevüstü, diğeri ise spitz nevüstü. Lezyonlar eksizyon primer onarımla tedavi

edildiler.

Resim: Parmak arasında gelişen nevosellüler nevüs.

Kornu Kutaneum tespit edilen hasta 2 olup, bunlar 53 yaşındaki erkek ve 72 yaşındaki

kadın hasta idi, iki lezyon da sağ ve dorsalde, bunların biri önkol diğeri de parmakta

yerleşmişti. Her iki lezyon da eksizyon-primer onarımla tedavi edildi.

Resim: 2.metakarpofalengeal eklem dorsal cildinde kornu kutaneum

Kalsinosis Kutis bir hastada sağ el 4. parmak dorsalinde ve sol önkol dorsalinde olmak

üzere iki ayrı lokalizasyonda tespit edildi. Lezyonlar eksizyon-primer onarım yöntemiyle

tedavi edildi.

Benign mezenşimal tümörü bulunan 24-76 yaşları arasınaki 18 hastanın 10’u kadın 8’i

erkek hastadan oluşmaktaydı. Lezyonların 12’si sağda 6’sı solda yerleşmişti. Volar yerleşim

sayısı 9, dorsal yerleşim sayısı 9 olup bunların 6’sı önkolda, 9’u parmakta ve 3’ü de elde

bulunmaktaydı. Bunların 6’sı fibrom (ikisi tendon kılıfı fibromu), 3’ü fibrolipom, 3’ü

dermatofibrom, 6’sı da lipomdan oluşmaktaydı. Fibrolipomların tümü kadın hastalarda, sağda

112

ve volarde görüldü, biri önkolda ikisi parmaklarda yer almaktaydı. Lipomların 4’ü kadın 2’si

erkek hastalarda olup bu lezyonların tümü sağda görüldü, 2’si volar 4’dü dorsal yerleşimliydi.

Lokalizasyonlarının 3’ü önkol 3’ü de parmaklardaydı. Fibromların 3’ü kadın 3’ü erkek

hastalarda, 2’si sağda 4’ü solda yerleşmiş olup, 3’ü dorsalde ve 3’ü de volarde görüldü.

Dermatofibromların 2’si erkek 1’i kadın hasta olup, lezyonların 2’si solda 1’i sağda

yerleşmişti. Lokalizasyonları, 2’si dorsalde 1’i volarde olup tümü elde

yerleşmişti. Dermatofibrom bulunan hastaların birinde aynı zamanda epidermal kist, lipom

bulanan bir hastada da ganglion kisti bulunmaktaydı. Lezyonların 10’u eksizyon, 7’si

ekstirpasyon ve biri de eksizyon flep yöntemiyle tedavi edildi.

Resim: Travmatize edilmiş el dorsum yerleşimli dermatofibrom.

113

A

B

Resim: Önkolda gelişmiş bir lipomun preop (A) ve tümör materyaliyle erken postop (B) fotoğrafı

A B

Resim: Önkol volarda gelişmiş bir fibrolipomun preop (A) ve perop (B) fotoğrafı

14 yaşındaki kadın hastada sol el 1. parmak volarindeki eksizyonu yapılan tümörün

patolojisi hamartom olarak geldi.

Dev hücreli tendon kılıfı tümörü 20 hastada görüldü. Bu hastalarda kadın–erkek oranı

13/7, yaş dağılımı 23-74 olup en sık sağda (14/6 hastada) görüldü. Bir hastada kistik

hemanjiom eşlik etti. 14/6 hastada lezyon volarde yerleşmişti. Tümörlerin 13’ü parmaklarda,

114

7’si elde yerleşmişti. Tümörlerin tümü, turnike altında nörovasküler yapılar korunarak (17’si

eksizyon 3’ü ekstirpasyonla) çıkarıldı. Sağ el 4. parmak dorsalinde lezyonu olan hastanın aynı

lokalizasyonda keratinöz kist de tespit edildi.

A B Resim: A, hipotenar yerleşimli dev hücreli tendon kılıfı tümörünün ameliyat öncesi B; dorsal yaklaşımla çıkarılam tümörün ameliyat fotoğrafları

115

A B

C

D E Resim: A,B,C distal falanks volar yerleşimli, D,E elbileği volar yerleşimli dev hücreli tendon kılıfı tümörünün ameliyat öncesi ve ameliyat fotoğrafları

Fibromatozis tespit edilen hasta sayısı 6 olup, 6-66 yaşları arasınaki 2 kadın 4 erkek

hastadan oluşuyordu. Lezyonların 3’ü sağda ve 3’ü de solda olup hepsi volarde ve 2’si

parmak 4’ü elde yerleşmişti. Palmar fibromatozis görülen 2 erkek hastanın lezyonları sağ el

volarinde bulunmaktaydı. Süperfisyal fasyal fibromatozis görülen 57 yaşındaki kadın

hastadaki lezyon sol el 5. parmak volarinde olup, eksizyon ile tedavi edildi. Kalsifiye

aponörotik fibrom, 6 yaşındaki kadın ve 42 yaşındaki erkek hastanın sol el volarinde bulunup,

ikisi de eksizyon primer onarımla tedavi edildi. Nodüler subepidermal fibrozis, 56 yaşındaki

116

erkek hastanın sağ el 3. parmak distal falanks volarinde tespit edilip, eksizyon-primer

onarımla tedavi edildi.

Resim: Dupuytren kontraktürü gelişen erkek hasta resimi.

A B C Resim: Palmar yerleşimli juvenil aponörotik fibrom vakasının ameliyat öncesi (A) ve ameliyat fotoğrafları

Kronik nonspesifik granülasyon dokusu ve yabancı cisim granülasyon dokusu tanısı

konan hastalar 7-61 yaş aralığındaki 5’i kadın 4’ü erkek 9 hastadan oluşuyordu. 7’si sağda 2’i

solda yerleşmişti. 7’si volar 2’si dorsal yerleşimli olup bunların 3’ü parmakta, 5’i elde ve 1’i

de önkolda yerleşmişti. Yabancı cisim granülasyon dokusu tanısı alan hasta sayısı 4,

nonspesifik granülasyon tanısı alan hasta sayısı da 5 idi. Bunların 7’si eksizyon ve 2’si

ekstirpasyon yöntemleriyle tedavi edildiler.

117

A

B Resim: 3. Parmak volarindeki yabancı cisim granülasyon dokusunun direkt grafisi (A) ve ameliyat (B) fotoğrafı

Myozitis ossifikans 53 yaşındaki kadın hastanın sol el 3. parmak distal falanks

volarinde tespit edildi ve eksizyonla tedavi edildi.

Malharbe tümörü, 15 yaşındaki kadın hastanın sağ önkol volarinde tespit edilip,

eksizyon-primer onarımla tedavi edildi.

Anjiofibrolipom 15 yaşındaki erkek hastanın sol el volarde tespit edilip, eksizyon-

primer onarımla tedavi edildi.

Ekstra skeleteal kondrom 3 hastada tespit edildi. Bunlar 32- 51 yaşlarındaki ikisi erkek

biri kadın hastadan oluşuyordu. Bu lezyonun 3’ü de solda yerleşmiş olup, 2’si volarde 1’i

dorsalde yerleşmişti. Bunların 2’si parmakta 1’i elde yer almaktaydı. Lezyonlar eksizyon

yöntemiyle tedavi edildi.

Resim: Ekstraskleteal kondrom ameliyat (A-B) resimleri

A B

118

Vasküler lezyonların toplam sayısı 31 olup, bunların 24’ü kadın 7’si erkek hastadan

oluşuyordu. Bu hastaların yaşları 1 ila 63 yaş aralığındaydı, 21’i sağda 10’u soldaydı, 18 volar

yerleşimli 13’ü dorsal yerleşimşi olup 5’i önkolda, 16’sı elde, 10’u da parmakta görüldü.

Lezyonların 22’si hemanjiom olarak tanılandı. Bunların 17’si kapiller hemanjiom, 3’ü

kavernöz hemanjiom, biri fibröz biri de kistik hemanjiomdan oluşuyordu. 4 hastada tanı

arteriovenöz malformasyon, 4 hastada kistik lenfanjiom ve bir hastada da lezyon ektazik

damar olarak tanılandı. Lezyonların tümüne cerrahi eksizyon uygulandı. Bir hastada AVM

sebebiyle yapılan rezeksiyon sonucu oluşan defekt, kasık flebi ile onarıldı.

119

A B

C D

E F

G H

Resim: A,B; Arteriovenöz malformasyon ameliyat öncesi, C; anjiografi görüntüsü D; MR anjiografi görüntüsü E,F; amliyat fotoğrafları G,H; El ve önkol dorsal yerleşimli arteriovenöz malformasyon olgusunun ameliyat öncesi ve sonrası fotoğrafları

120

Glomus tümörü 27- 58 yaşları arasındaki 3’ü erkek 4’ü kadın olmak üzere 7 hastada

görüldü. Tümörlerin hepsi sağda olmak üzere bir hastadaki hariç, hepsi dorsalde ve

parmaklarda görüldü. Bir hastada önkol volarinde tespit edildi. Parmaklarda yerleşen

lezyonların 2’si 1. parmak tırnak yatağında, 4’ü ise 2. parmak tırnak yatağında görüldü.

Tümörler cerrahi olarak rezeke edildi.

Resim: Tırnak yatağı yerleşimli glomus tümörü

A B

Resim: 5. parmak tırnak yatağı proksimal yerleşimli glomus tümörü (A) ve rezeksiyonu sonrası (B) onarılmış

fotoğrafı

Piyojenik granülom tespit edilen hasta sayısı 10 olup, bunlar 18-68 yaş aralığındaki

6’sı erkek 4’ü kadın hastadan oluşmaktaydı. Sağ sol dağılımı eşit olup 7’si volarde 3’ü

dorsalde yerleşikti. Bunların 6’sı parmakta 4’ü elde yerleşmişti. Lezyonların tümü eksizyon-

primer onarımla tedavi edildi.

121

Resim: 1. parmak proksimal falanks volar yerleşimli piyojenik granülom

Ganglion kisti görülen 14 hastada (12 kadın, 2 erkek hasta) 15 ganglion kisti tespit

edildi. Bunlar 15 ila 70 yaşlar arasındaki hastalardaydı ve bu tümörlerin 9’u sağda 6’sı solda,

13’ü dorsalde sadece 2’si volarde yerleşmişti. El bileğinde 13 parmakta ise 2 lezyon tespit

edildi. Bir hastada 2 ganglion kisti tespit edildi ve bu iki lezyon da sol elbileği dorsalinde

yerleşen 54 yaşındaki bayan hastada idi. Bu hastaların 3’ü ekstirpasyon 12’si de eksizyon

yöntemiyle, turnike altında disseke edilerek çıkarıldı.

A B

Resim: Dorsal yerleşimli elbileği ganglion kistinin ameliyat öncesi (A) ve ameliyat (B) fotoğrafı.

122

A B

Resim: Volar yerleşimli ganglion kisti ameliyat öncesi (A) ve ameliyat (B) fotoğrafı

Müköz kist 53 yaşındaki bir erkek hastada sol el 1. parmak dorsalinde tespit edildi.

Eksizyon primer onarımla tedavi edildi.

Resim: 1. parmak interfalengeal eklem dorsalinde yerleşmiş müköz kist

Elde görülen toplam epidermoid kist sayısı 21 olup bunların 9’u kadın 12’si erkekti.

Bu hastaların 3’ünde 2. bir lezyon daha eşlik etmekteydi, bunlar nodüler tenosinovit,

dermatofibrom ve yabancı cisim granülomuydu. Görülme yaşları 10-85 yaş aralığındaydı. 12

hastada lezyon sağda, 9 hastada soldaydı. Lezyonların 4’ü dorsalde 17 si volarde yerleşmişti.

Bunların 4’ü önkolda, 8’i elde ve 9’u da parmaklarda yerleşmişti. Lezyonların 6’sı

ekstirpasyon, 15’i ise eksizyonla tedavi edildi.

123

A

B

C

D

Resim: 3. Parmak volarinde yerleşmiş epidermal inklüzyon kisti ameliyat öncesi (A) ve ameliyat (B), 2. parmak Ameliyat öncesi (C) ve ameliyat (D) fotoğrafları

48 yaşındaki erkek hastada, sol el 1. parmak proksimal falanks dorsalinde sebase kist

görüldü. Ekstirpasyon primer onarım yöntemiyle tedavi edildi.

Benign schwannoma tanısı alan hasta sayısı 6 olup, cinsiyete göre dağılım 3/3 idi. Sağ

sol dağılımı 3/3, volarda yerleşen 4, dorsalde yerleşen 2 olup lezyonların tümü elde idi.

Tümörlerden biri karpal tünelde medyan sinirden, biri ulnar sinirden diğerleri, ikisi dorsal

kutanöz sinirlerden, ikisi de palmar bölge duyusal sinirlerinden orjin almaktaydı. Loop

büyütmeyle tümörlerin 4’ü sinirlerden ekstirpasyon, 2’si eksizyon yöntemiyle eksize edildi.

124

A B

C D

Resim: El tenar bölge yerleşimli dejenere schwannomanın A; ameliyat öncesi B; MR aksial kesit C,D; ameliyat fotoğrafları.

Nörofibrom tespit edilen hasta sayısı 6 olup, bunlar 14-64 yaşlar arasındaki 3’ü erkek

3’ü kadın hastadan oluşmaktaydı. Lezyonların 5’i solda 1’i sağda yerleşmişti. Volar yeleşimli

4, dorsal yerleşimli 2 lezyon vardı. Lezyonların biri önkolda, biri parmakta ve 4’ü de elde

yerleşmişti. Lezyonlar eksizyon primer onarımla tedavi edildi.

Aktinik keratoz, 2 hastada toplam üç lokalizasyonda görüldü. Bir hastamızda hem sağ

el hem de sol el dorsumunda lezyon mevcuttu. Bu 21 yaşındaki kadın hastada kseroderma

pigmantozum mevcuttu. Diğer hasta da sol el dorsumunda lezyonu bulunan 64 yaşındaki

erkek hastaydı. Toplam 3 lezyon da eksizyon greftle onarıldı.

125

Resim: Kseroderma pigmantosumlu hastanın el dorsumundaki aktinik keratoz lezyonları

Resim: Kseroderma pigmantosumlu hastanın her iki el dorsumu greflendikten sonraki fotoğrafı (postop 1 yıl)

BCC tanısı alan 4 hastadaki lezyonların 2’si sağda 2’si solda olmak üzere tümü

dorsalde yerleşmişti. Hastaların 3’ü erkek 1’i kadın hasta idi. Kadın hastada lezyon parmakta,

erkek hastaların ikisinde lezyon önkolda, birinde de elde yerleşmişti. Hastalar 63-76 yaşları

arasında idi. İki tümör eksizyon primer, iki tümör de eksizyon greftle onarıldı. Bir yıllık

takiplerinde nüks görülmedi.

126

Resim: El dorsumunda gelişen BCC

SCC görülen hasta sayısı 25 olup, bir hastada farklı lokalizasyonda iki tümör tespit

edildi. Bu hastalar 31-80 yaşları arasındaki hastalar olup, bu tümörlerin 19’u erkek 7’si kadın

hastada bulunmaktaydı. Tümörlerin 14’ü sağda, 12’si solda yerleşmişti, 24 lezyon dorsalde

2 lezyon volarde yer almaktaydı. Lokalizasyon olarak 1’i önkolda, 15’i elde ve 10’u da

parmakta yer almaktaydı. SCC diferansiasyon derece dağılımı belirtilmeyen 6, iyi diferansiye

12, orta diferansiye 6, kötü diferansiye SCC sayısı 2 idi. Bütün hastalara cerrahi tedavi

uygulandı. 2 tümörde rezeksiyon primer onarım yapıldı. 8 hastaya sadece ray amputasyon

yapıldı. 8 hastaya rezeksiyon-greft ameliyatı, 8 hastaya rezeksiyon-flep ameliyatı uygulandı.

Rezeksiyon posteriorinteriosseöz flep yapılan hastaya flep nekrozu sebebiyle, daha sonra

greftleme yapıldı. Biri eşzamanlı diğeri 6 ay sonra olmak üzere 2 hastaya aksillar küraj

yapıldı ve bir hastada aksillar metastaz pozitif çıktı. Hastaların hiçbirinde 1 yıllık takiplerinde

lokal nüks görülmedi, sadece 1 hastada 6. ayda pozitik aksiler lenf nodu tespit edildi ve

aksillar küraj ameliyatı yapıldı ve patolojisi de pozitif geldi. Hasta postoperatif onkolojiye

yönlendirildi.

127

A B

C D

E F

G

Resim: 3. parmak ray amputasyon ile tedavi edilen SCC hastasının ameliyat öncesi dorsal (A), volar (B)

ve ameliyat sonrası dorsal (C), volar (D), el dorsumu yerleşimli ve rezeksiyon sonrası inguinal fleple tedavi

edilen SCC hastasının ameliyat öncesi (E), rezeksiyon sınır planlaması (F) ve ameliyat (G) fotoğrafları

128

Malign Melanom tespit edilen hasta sayısı 6 olup bunlar 21-72 yaşları arasındaki 4’ü

kadın, 2’si erkek hastadan oluşmaktaydı. Sağ lokalizasyon 5, sol lokalizasyon 1 olup, 1’i

volarde 5’i dorsalde bulunmaktaydı. Lezyonların 4’ü elde, 2’si parmaklarda bulunmaktaydı.

Malign melanomların 1’i insitu MM olup 21 yaşındaki kseroderma pigmantosumlu kadın

hastada tespit edilip, eksizyon primer onarımla tedavi edildi. Yüzeyel yayılan tip, bir hastada

tespit edildi ve eksizyon-greftle onarıldı. Diğer 4 hasta da ise patolojik tanı akrolentiginöz

MM olup birinde elbileğinden amputasyon, birinde eksizyon greft ve iki hastada da ray

amputasyon uygulandı. Takiplerinde hastalar onkoloji kliniğine yönlendirildiler. Bir yıllık

takiplerinde nüks ve metastaz tespit edilmedi.

Resim: Yüzeyel yayılan malign melenom

54 yaşındaki bir kadın hastamızda sağ ön kol volarde adenokistik karsinom görüldü ve

eksizyon greftle onarıldı. Bir yıllık kontrolünde nüks ve metastaz görülmedi.

129

TARTIŞMA

El ve önkol yumuşak doku tümörleri ya bir kitle belirtisi ya iyileşmeyen bir yara yada

bunlara bağlı ağrı ve fonksiyon kısıtlılığı şikayetiyle klinikte görülürler. Klinik prezentasyonu

bu kadar dar olmasına rağmen patoloji çok geniş bir yelpaze oluşturmaktadır. Bunlar basit cilt

lezyonları olabileceği gibi, ölümcül veya uzuv kaybına neden olabilen malign tümörler ve

sarkomlar olabilmektedir. Bu anatomik bölgede benign tümörler malign tümörlere göre

oldukça daha sık görülürler.

Kliniğimize son 5 yılda müracaat edip cerrahi olarak eksize edilen lezyonların

histopatolojik tetkikleri neticesinde, tanıları kesinleşen 220 el ve önkol tümörü incelendi. Bu

tümörlerin dağılımında ilk beş sırayı sırasıyla, vasküler oluşumlar % 13.6 (Hemanjiom,

lenfanjiom, arteriovenöz malformasyon ve damar ektazisi dahil edilmiş olup piyojenik

granülom ve glomus tümörü dahil edilmemiştir.), skuamöz hücreli karsinom % 11.8,

epidermoid kist % 9.5, benign mezenşimal tümör % 8.2 ( Buna fibrom, dermatofibrom,

fibrolipom ve lipom dahil edilmiştir.), dev hücreli tendon kılıfı tümörü % 8.2 ile

oluşturmaktaydı. Bunları sırasıyla ganglion kisti % 6.8, pyojenik granülom % 4.5, kronik

nonspesifik granülom % 4.1, glomus tümörü % 3.2, benign schwannoma % 2.7, nörofibrom

% 2.7 ve diğerleri takip etmekteydi. Literatürde ise ilk beş sırayı sırasıyla ganglion kisti, dev

hücreli tendon kılıfı tümörü, inklüzyon kisti, vasküler oluşumlar ve benign mezenşimal

tümörler oluşturmaktadır.1,2,3,4,6,7,8,9,19,20,55 Posch (1966), vakaların % 59’unu sinovyal

kistlerin, % 10’unu dev hücreli tendon kılıfı tümörlerinin ve % 3.5’ini glomus tümörlerinin

oluşturduğu 679 vakalık bir seri bildirmiştir ve Boyes (1970), buna benzer olan 394 vakadan

oluşan % 52’sini sinovyal kistin, % 13’ünü dev hücreli tendon kılıfı tümörünün ve % 3.5’ini

müköz kistlerin oluşturduğu bir seriyi yayınlamıştır.55 Bogumill ve arkadaşlarının (1975) 3.5

yıl boyunca topladıkları 129 lezyonluk serilerinde dev hücreli tendon kılıfı tümörleri (% 10)

ve müköz kistler (% 8) dışında diğer lezyonlar çok nadirken, sinovyal kistler kat kat daha

yaygın tümörlerdi (% 55).55 Toplam 2902 vakadan oluşan (Leung-1981, Posch-1982, Johnson

ve arkadaşları-1985) seride ganglion kisti 1837 (% 63), dev hücreli tendon kılıfı tümörü 270

(% 9), inklüzyon kisti 160 (% 6), vasküler malformasyon 149 (% 4), fibrom 39 (% 1), diğer

benign lezyonlar 395 (% 14) ve bütün malign tümörler 52 (% 2) olarak bulunmuştur.4 Leung

198 vakadan oluşan 4 yıllık serilerinde en sık ganglion kisti (140), daha sonra epidermal

inklüzyon kisti (27), hemanjiyom (7), dev hücreli tendon kılıfı tümörü (5), müköz kist (3),

glomus tümörü ve SCC (2) vakası bildirilmiştir.21 Yazar, malign tümör vaka sayısının

130

literatürden daha az olmasını, sarı ırkta deri malign tümörlerinin az görülmesiyle

açıklamaktadır.21 Sinovyal kistlerin aynı hakimiyeti Stack (1960), Butler ve diğerleri (1960)

ve Leung (1981) tarafından vurgulanmıştır.55 Glicenstein ve arkadaşlarının 10 yıl boyunca

toplam 471 vakadan oluşan serilerinde genel literatürden farklı bir tümör dağılımı vardı.

Sinovyal kistler vakaların sadece % 35’ini oluştururken, müköz kistler % 12.5’ini, inklüzyon

kistleri % 7.5’ini, nevüsler % 6’sını, malign tümörler % 5.7 (SCC % 3, MM % 1.9, BCC

% 0.4, Sarkom % 0.4)’sini, dev hücreli tendon kılıfı tümörü % 4.5’ini, glomus tümörü

% 4.5’ini ve nöral tümörler % 3.4’ünü oluşturmaktaydı.55

0

10

20

30

40

50

60

70

80

Vasküler 13,6 3,5

SCC 11,8

Epidermoid kist 9,5 6 13,6 7,5

Sinovyal kist 59 52 55 63 70,7 35

Dev Hc TKTm 10 13 10 9

Glomus Tm 3,5

Müköz kist 3,5 8 12,5

VGHPosch-1966

Boyes-1970

Bogumill ve ark-1975

Leung-1981,

Posch-

Leung-1981

Glicenstein ve

ark

Grafik: Literatürdeki serilerin ve serimizin görülme sıklığında ilk üç sırayı alan tümörler ve yüzdelerinin

karşılaştırılması.

Bhaskaranand ve arkadaşının toplam 18 vakadan oluşan el glomus tümörlerinin

7’sinde lezyon 1. parmakta, 5’inde 3. parmakta, 3’ünde 2. parmakta, 2’sinde 4. parmakta ve

1’i ise 5. parmakta yer almaktaydı. 7 vakada lezyon subungual, 4 vakada paraungual, 2

vakada distal falanksın palmar ulnar bölümünde, 1 vakada ise distal falanksın palmar radial

bölümünde yer almaktaydı. Ortalama hasta yaşı 31 (16-51) olup, 11 erkek ve 7 kadın hastadan

oluşmaktaydı.22 Bizim serimizde ise glomus tümörü, 27- 58 yaşları arasındaki (yaş

131

ortalaması:39.6) 3’ü erkek 4’ü kadın olmak üzere toplam 7 hastada görüldü. Tümörlerin hepsi

sağda olup, bir hastadaki hariç olmak üzere hepsi dorsalde ve parmaklarda görüldü. Bir

hastada önkol volarinde tespit edildi. Parmaklarda yerleşen lezyonların hepsi subungual

yerleşimli olup, bunların 2’si 1. parmakta, 4’ü ise 2. parmakta görüldü. Tümörler cerrahi

olarak rezeke edildi. Shugard, 500 tümörden oluşan ardışık yumuşak doku tümörlerinde

glomus tümörü insidansını % 1.6 olarak bildirmiştir.23 Maxwell, 1979’da multipl glomus

tümörünün bir parmakta olduğu ve zincirleme bir şekilde birbirine bağlanan 4 vaka

tanımlamıştır. Bu çok nadir bir durumdur.56

Elde yumuşak doku sarkomu çok nadir görülen bir tümördür ve tüm ekstremite

sarkomları arasındaki sıklığı % 3’tür.24 Epiteloid sarkom 1970’de Enzinger tarafından

tanımlanmıştır. Elde yumuşak dokuları tutan mezenşimal orijinli 62 vakayı yayınlamıştır ve

sıklıkla genç erkek erişkinlerde rastlanmakta ve yanlışlıkla sinovyal sarkomun bir varyantı

olarak tanımlanmaktadır.34 McPhee ve arkadaşları, yapmış oldukları retrospektif bir

araştırmada, 1972-1996 yılları arasında müracaat eden 570 ekstremite sarkomunda el

yumuşak doku sarkomu insidansını % 4 olarak bildirmişler (24 vaka).24 Bu seride en sık

histopatolojik tümör tipi malign fibröz histiositom (9 vakada) ve daha sonra epiteloid sarkom

(6 vakada) olarak bulunmuştur.24 Gustafson ve arkadaşının yaptığı çalışmada, 29 yılda tedavi

ettikleri 610 lokomotor sistem sarkomu (1964-1993) vakasının 108 (% 17.7)’i üst

ekstremitede yer almaktaydı. El ve önkolda görülen sarkom sayısı 50 olup tüm sarkomların

% 8.2’sini, üst ekstermitede görülen sarkomların ise % 46.3’ünü oluşturmaktaydı.45 Bu seride

malign fibröz histiositom en sık görülen sarkom tipi olmuştur.45 Farklı serilerden Rosenberg

ve Schiller’in serisinde en sık görülen tümör epiteloid sarkomdur, Owens’ın serisine göre ise

en sık sinovyal sarkom ve ikinci sırada fibrosarkom yer almıştır.24 Sinovyal sarkom, nadir el

yumuşak doku tümörü olup eklem kapsülü, bursa ve tendon kılıflarından köken alır. Cadman,

Soule ve Kelly, 1965’deki analizlerinde 134 sinovyal sarkomda lezyonların % 94.8’inin

ekstremitede, bunların da % 10.5’inin elde görüldüklerini bildirmişlerdir. Haagensen ve

Stout % 94 vaka ekstremitede, % 3.2 oranında elde lokalize tümör bildirmişlerdir.35 El

sarkomlarının tedavisinde geçmişte amputasyon uygulanmakla birlikte günümüzdeki tedavi

felsefesi, diğer ekstremite sarkomlarında olduğu gibi elin fonksiyon ve estetik görünümü

korunarak yapılan rezeksiyon, neoadjuvan, adjuvan kemoterapi ve radyoterapi şeklinde

olmalıdır.24 Athanasian tarafından tüm sarkomlarda üst ekstremite sarkom insidansının % 15,

el sarkomu insidansının % 4 olduğu belirtilmiş ve ekstremite sarkomlarının % 85-90’ında

132

ekstremite koruyucu cerrahi yapılabileceği ileri sürülmüştür.25 Virshow tarafından 1863’de

ilk kez kalpte tanımlanan miksoma daha sonra ekstrakardiak olarak da tanımlanmıştır.

Cerrahiden sonra sıklıkla nüks eden lokal infiltrasyon gösteren bir tümördür (Keoshian 1964).

Stout, 1967 de 205 vakadan sadece bir tanesinde metastaz göstermiştir. Ancak miksosarkom

ismi de eş anlamlı olarak kullanılmaktadır. Palmar bölgedeki ilk miksoma vakası Tolhurst

tarafından 1973’de yayınlanmıştır.36

Epidermal kist elin nispeten sık tümörlerindendir. Epidermal kist, el yumuşak doku

tümörlerininin % 10 kadarını oluşturmaktadır (Boyes 1970, % 8.4; Posh 1956, % 4.1; Stack

1960, % 10; Haber ve arkadaşları 1965, % 5.6 olarak yayınlamışlardır.).55 Goebel ve

arkadaşları, romatoid artritli bir hastada multibl el inklüzyon kistleri bulunan bir vaka

yayınlamışlardır.26 Serimizde epidermal inklüzyon kisti görülme oranı % 9.5 olup genel

literatürle benzerlik göstemekteydi. 21 epidermal inklüzyon kisti vakasında multibl kistlere

rastlanmadı.

Keratoakantom elin nadir tümörlerindendir. Baer ve Kopf (1963) 18 seriden

topladıkları 883 keratoakantom vakasının % 14.7’sinin el lokalizasyonlu olduğunu

yayınlamışlardır.55 Butler ve arkadaşları (1960) 457 el tümörü vakasında 5, Schultz ve Kearns

(1983) 2161 vakada 9 keratoakantom vakası yayınlamışlardır.55 Bizim serimizde görülen 220

tümör içinde % 1.3 (3 vaka)’ünü keratoakantom oluşturmaktaydı.

Deri malign melanomlarının % 1-2’si elde görülmektedir.27 Son yıllarda artan malign

melanom sıklığına karşın, eldeki artışı gösterilememiştir ve eldeki malign melanom sıklığı

son 50 yılda değişmemiştir.27 Ancak önkolda erkeklerde 15 kat, kadınlarda ise 12 kat artış

göstermektedir (Dubroww ve ark.).27 Hove ve arkadaşı 25 yılda elde yerleşim gösteren 19

vaka yayınlamışlardır. Bu, tüm cilt malign melanomlarının % 1.5’ini, üst ekstremite malign

melanomlarının % 13’ünü oluşturmaktaydı. Bu serideki hastalar 11 kadın 8 erkek hastadan

oluşmaktaydı. Bu hastalardaki tümörlerin 11’i subungual, 6’sı el dorsumu ve 2’si de palmar

yerleşimliydi. Histopatolojik olarak 7’si akral lentiginöz malign melanom, 6’sı yüzeyel

yayılan malign melanom, 5’i nodüler malign melanom ve 1’i de klasifiye edilemeyen malign

melanomdan oluşmaktaydı. Bu hastalarda ortalama yaş 71 (49-90), kadınlarda 73 (50-90),

erkeklerde ise 70 (49-79) idi. Subungual yerleşimli MM’ların 5’i metakarpofalengeal

amputasyon, 3 ü PİF amputasyon, 3’ü de İnterfalengeal seviyesinden amputasyonla tedavi

edilmiş, bunların 6’sına aksillar küraj eklenmişti. Palmar ve dorsal yerleşimli tümörler ise

133

geniş eksizyonla tedavi edilmiş ve 1 hastada buna aksillar küraj eklenmişti.27 Serimizde

malign melanom tespit edilen hasta sayısı 6 idi, bunlar 21-72 yaşları arasındaki 4 kadın 2

erkek hastadan oluşmakta olup ortalama yaş 57.8 [kadın ortalama yaşı 58 (21-72), erkek

ortalama yaşı 57.5 (53-62)] idi. Sağ lokalizasyon 5, sol lokalizasyon 1 olup 1’i volarde 5’i de

dorsalde bulunmaktaydı. Lezyonların 4’ü elde, 2’si parmaklarda bulunmaktadır. Malign

melanomların 1’i insitu MM olup eksizyon-primer onarım ile tedavi edildi. Yüzeyel yayılan

tip, bir hastada tespit edildi ve eksizyon-greft ile tedavi edildi. Akrolentiginöz MM 4 hastada

tespit edildi bunların birinde elbileğinden amputasyon, birinde eksizyon-greft, iki hastada da

ray amputasyon yöntemi ile tedavi edildi.

Genellikle schwannomlar tektir, ancak multipl schwannomlar da % 9-13 oranında

gösterilmiştir (Patel ve arkadaşları 1996, Phalen 1976, White 1967).28 Seddon’a göre tek olma

olasılıkları % 88, lokal multipl olma olasılıkları % 6, birden fazla ekstremitede olma

olasılıkları % 2, bir ekstremite ve multpl spinal olma olasılıkları ise % 2 dir.49 Kang ve

arkadaşları, üst ekstremitesinde schwannom bulunan 7’si erkek 6’sı kadın 13 hastada 20 adet

tümörü retrospektif olarak incelemişlerdir. Bu hastalarda ortalama yaş 43’dü (22-65) ve bu 20

lezyonun 13’ü el ve önkolda yerleşmiş olup volar yerleşim 15, dorsal yerleşim ise 5 idi.

Lezyonların tümüne mikrocerrahi teknikle eksizyonel biopsi yapılmıştır.28 Serimizde benign

schwannomlu hasta sayısı 6 olup ortalama yaş 46.7 (29-65), ortalama erkek yaşı 44.3 (29-60),

ortalama kadın yaşı 49 (31-65), cinsiyete göre dağılım ise eşitti (3/3). Sağ sol dağılımı 3/3,

volarda yerleşen 4, dorsalde yerleşen 2 olup lezyonların tümü elde idi. Tümörlerden biri

karpal tünelde medyan sinirden, biri ulnar sinirden, diğerleri ikisi dorsal kutanöz sinirlerden,

ikisi de palmar bölge duyusal sinirlerinden orjin almaktadır. Tümörlerin tümü sinirlerden

mikrocerrahi disseksiyon yöntemiyle eksize edildi. Serimizin vaka özellikleri, Kang ve

arkadaşlarının yayınladıkları vakaların özellikleriyle genel olarak benzerdi. Mac Kinnon ve

Delon’a göre (1988) üst ekstremite yumuşak doku tümörlerinin % 5’ini schwannomlar

oluşturmaktadır. Lois 1987’de schwannomların en sık periferik sinir tümörü olduğunu

belirtmiş ve sıklıkla benign olduklarını yayınlamıştır.28 Bizim el ve önkol tümör serimizin

% 2.7’sini benign schwannom oluşturmakdır.

Soliter malign schwannom nadir görülen bir tümördür (Das Gupta 1970). Malin

schwannomun histopatolojik özellikleri 1963’de Agostino tarafından tanımlanmıştır.

Epinöryum invazyonu vardır ve bu şekilde yayılım söz konusudur. Tümörün total eksizyonu

gereklidir. Von Recklinghausen hastalığında tümör invaziv seyirlidir.37

134

Glowacki makalesinde dev hücreli tendon kılıfı tümörünü, elin ikinci sıklıkla görülen

tümörü olarak belirtmiştir.29,43 Ancak bizim tümör serimizde dev hücreli tendon kılıfı tümörü

% 8.2 ile 5. en sık tümör olmuştur. Vücudun diğer bölgelerinde görülebilmelerine rağmen

öncelikle elde görülür. Genelde pigmente villoonodüler tenosinovit hastalıkları içinde

gruplanmakla birlikte bu lezyona histolojik benzerlikler gösteren başka tip bir hastalıktır.29

Moore ve arkadaşları, bu tümör el yerleşimli olduğunda lokalize nodüler tenosinovit

teriminin klinik tabloyu daha iyi tarif edeceğini belirtmişlerdir.29

Ganglion kisti el ve el bileğinin en sık yumuşak doku kitlesidir. Bu, anatomik

bölgedeki kitlelerin % 50-70’idir.30 Bizim el tümörleri serimizde ise % 6.8 ile 6. sırayı

almaktadır. Kadınlar erkeklere göre 3 kat daha fazla etkilenmektedirler.30 Serimizdeki

hastalarda kadınlarda erkeklere göre 6 kat daha fazla görüldü. Tüm yaş gruplarında sık

olmakla birlikte en çok 2, 3 ve 4. dekadda görülürler.30 Holm ve arkadaşlarının yaptıkları

çalışmada 145 hasta, 153 ganglion kistinden oluşan seride 126 hasta 10-49 yaş aralığında

bulunmaktaydı, kadın hastalar bütün hastaların % 66.9 unu oluşturmaktaydı.32 Nelson’un 543

hastalık el ve el bileği ganglion serisinde 20 yaş altı hasta oranı % 10, 10 yaş altındaki

hastaların oranı da % 2 olarak saptanmıştır.44 Bizim seride hastalar 15-70 yaş aralığında olup

20 yaş altı 1 hasta mevcuttu, ortalama yaş 39.1 olup literatürle benzer özelliktedir. El bileği

dorsumu, en sık lokalizasyon olup tüm ganglionların % 60-70’ini oluşturur.30 Holm ve

arkadaşlarının serisinde dorsal ganglion oranı % 77.1 idi.32 Serimizdeki vakalarda bu oran

% 86.7 olup, literatürden yüksek bir oran oluşturmaktadır. Holm ve arkadaşlarının serisinde

sağda yerleşen lezyon 68, solda yerleşen lezyon 85 idi.32 Bizim serimizde ise 9’u sağda, 6’sı

solda yerleşmişti. Ganglionların serimizde genel literatür verilerine göre daha düşük oranlarda

olmasının nedeni, bu kistlerin pratisyen hekimler, dermatologlar, genel cerrahlar ve

ortopedistlerce aspirasyon ve cerrahi eksizyon yöntemleriyle tedavi edilmesi olabilir.

Vasküler lezyonların insidansını Posch (1976) % 1 (679 el tümörünün 7’si vasküler

lezyon), Stack (1960) % 5 (300 tümörün 15’i vasküler lezyon), Palmari (1983) % 8 (ganglion

kisti, dev hücreli tendon kılıfı tümörü ve müköz kistin ardından 4. en sık el tümörü olarak)

olarak yayınlamışlardır.55,59 Lenfanjiomlar hemenjiom ve diğer vasküler lezyonlara aranla el

ve önkolda daha az sıklıkta görülürler.47 Bizim serimizde vasküler lezyonlar en sık görülen

grup olup tüm tümörlerin % 14.09’unu oluşturmaktadır.

135

Hamartomlar, uygunsuz lokalizasyonlarda ve büyüklüklerde olan ve farklı dokuları

içeren, ancak belirli bir dokunun daha baskın olduğu tümör benzeri malformasyonlardır.

Albrecht tarafından 1904’de hamartom ismi verilmiştir.31 Aşırı büyüme eğilimleri yoktur ve

vücudun büyümesi ile paralel büyüme gösterirler. Jeffery üç vaka yayınlamıştır.31 Serimizde 1

hastada hamartom tespit edildi.

Ter bezi tümörleri çok nadir olarak elde lokalize olmaktadırlar. Levitt, Russin ve Teal

ilk defa bu tümörleri el için yayınlamışlardır.33

Lipofimromatöz hamartom el ve önkolun nadir tümörlerindendir.41 Al-Qattan, median

siniri tutan 10 vaka yayınlamış olup bunlar, 5-22 yaşları arasındaki 6 kadın, 4 erkek hastadan

oluşmaktaydı. Bu vakaların 6’sında makrodaktili eşlik etmiştir.41 Bizim serimizde

lipofibromatöz hamartom bulunmamaktadır.

Granüler hücreli tümör elin nadir sinir kökenli tümörlerinden olup, Yasutomi ve

arkadaşları, 1999 yılında 51 yaşındaki erkek hastada sağ el ulnar sinirde yerleşen bir vaka

yayınlamışlardır.42 Literatürde daha önceden yayınlanmış 4 vaka daha mevcut olup,42 bizim

serimizde granüler hücre tümörü bulunmamaktadır.

Lezyonların kesin tanısı, eksize edilen tümörlerin histopatolojik incelemesi ile kondu.

Eldeki yumuşak doku tümörlerinin preoperatif tanısında ve benin ve malin ayrımında, ince

iğne aspirasyon biyopsisinin değeri büyüktür. Sensitivitesi % 91 ve spesifitesi % 100’dür

.Tüm vücut da ince iğne aspirasyon biyopsisinin sensitivite ve spesifite oranı % 98 ve

% 86’dır. Ancak schwannoma ve fibroz tümörler gibi hüre sayısının az olduğu tümörlerde

tanı oranı düşüktür.46

Bowen hastalığı elde görülebilen nadir tümörlerdendir. Bowen hastalığı el

dorsumunda nispeten görülmesine karşın parmaklarda, hele tırnak yatağında çok nadirdir.

Literatürde 14 tane subungual Bowen hastalığı yayınlanmıştır.48 Bunlar 35-75 yaşlarındaki

2’si kadın 12’si erkek hastadan oluşmakta olup, 7’sine cerrahi tedavi 5’ine ise diğer tedavi

yöntemleri uygulanmıştır.48 Serimizde bowen hastalığına rastlanmadı.

Elin metastatik karsinomu nadirdir. El matastazları tüm metastazların % 0.1’ini

oluşturmaktadır.51,54 Gold ve Reefe, 1963’deki serilerinde 3000 malignitede 2 tane el

metastazına rastlamışlardır.50 Uriburu (1978)’ye göre en sık, bronş kanseri metastazına

136

(% 48 ) rastlanmaktadır. 50,51,57 Daha sonra böbrek (% 10)54 ve meme gelmektedir.51 Kötü

diferansiye gastrointestinal sistem tümörlerinde distal falanks metastazları görülebilir.53

Enfeksyon ile karıştırılması sıktır. En sık elin 1. parmağının distal falanksı etkilenmektedir

(Nagendran 1980).50 Kemik tutulumu olmadan sadece yumuşak doku tutulumu çok nadirdir.51

Bizim serimizde matastatik el tümörü yoktur.

Elin psödomalign osseoz (Miyositis ossificans) yumuşak doku tümörü, çok nadir olup

ilk kez Fine ve Stout tarafından 1967’de tanımlanmıştır.52 50’den az vaka tanımlanmış

olmakla beraber 4 tanesini eldeki vakalar oluşturmuştur (Ackerman, Carpenter, Coley,

Mallory).52 Klinik olarak sarkomlara benzemesi sebebiyle, yanlış tedavi ve amputasyonlara

sebep olabilir.52 Serimizde 53 yaşındaki kadın hastanın sol el 3. parmak volarinde tespit edilip

eksizyon ile tedavi edildi.

Bazal hücreli karsinomlar, cildin en yaygın kanseri olmasına karşın elde nispeten az

görülürler.55,58 Erkeklerde ve ileri yaşlarda daha sık görülürler. Glicenstein ve arkadaşlarının

10 yıl boyunca toplam 471 vakadan oluşan serilerinde, 2 vakada (% 0.4) bazal hücreli

karsinom görülmüştür.55 Van Zuuren ve arkadaşları 1985-1995 yılları arasında tedavi ettikleri

2990 BCC vakasının sadece 11 ( % 0.37) el dorsumu yerleşimli olan vakaların 9’unda multipl

cilt kanserleri mevcutmuş.58 Bizim 220 el tümörü vakanın 4 (% 1.8)’ü bazal hücreli karsinom

vakası olup, 3’ü erkek 1’i kadın hastaydı. Lezyonların tümü dorsal yerleşimliydi.

SCC, elin dominant kanseri olup sıklıkla ileri yaşlarda görülür.1,4,6,7,12,15,20,55

Glicenstein ve arkadaşlarının 10 yıl boyunca toplam 471 vakadan oluşan serilerinde 14

vakalık (% 3) SCC bildirmişler, bu da tüm malign tümörlerin % 51.9 unu oluşturmaktadır.55

Bizim serimizde görülen 37(% 16.7) malign tümör vakasının 26’sını (% 11.8) SCC

oluşturmakta olup bu, tüm malign tümörlerin % 70.3’ü anlamına gelmektedir. Bu oran genel

literatür verilerinden daha yüksektir. SCC görülme oranının bu denli yüksek olması,

kliniğimizin bölge için referans merkezlerden birisi olması olabilir.

137

SONUÇ

El fonksiyonel bir ünite olması sebebiyle el tümörü kavramı günümüzde de netlik

kazanmamıştır, çünkü eli etkileyen lezyonların bir çoğunun distrofiler mi, hamartomlar mı

veya gerçek tümörler olarak mı sınıflandırılacağı kriterleri konmamıştır ve yayınlanmış her

bir seri diğerlerinden az veya çok değişkenlik gösterir. El tümörlerinin gerçek insidansını

değerlendirmek için birçok faktör göz önünde tutulmalıdır. Etkilenen hastaların incelenmesi

ile uğraşanlar el cerrahları, plastik cerrahlar, ortopedistler, dermatologlar, romatologlar,

cerrahlar ve pratisyenlerdir. Hastalar cerrahlara, yalnızca cerrahi müdahale düşünüldüğünde

gönderilirler veya başvururlar. Kemik lezyonlarının çoğunluğu ortopedistlerce tedavi

edilirken, yumuşak doku tümörlerinin birçoğu da bu hekimlerce tedavi edilir. Deri ve

yumuşak doku tümörlerinin çoğunluğu plastik cerrahlarca ameliyat edilir.

İstatistiksel ve görülme oranlarının farklı çıkması, bir grupça tümöral olarak

düşünülmeyen lezyonların istatistiklerine dahil edilmesi, diğer bir grupça dahil edilmemesi

veya tümöral olmadığı düşünülerek histopatolojiye yollanmayan lezyonlar, anatomik bölge

sınırlarının farklı tutulması, tümörlerin bölgelere göre dağılım farklılıkları olabilmesi ve

tedavi eden kurumun genel özellikleri gibi nedenlerden etkilenebilir. Bu sebeplerden dolayı el

tümörlerinin tanımlanma ve sınıflandırma kriterleri belirlenerek standartlaştırılmalı ve bu

kriterler doğrultusunda çok merkezli geniş vaka serileriyle insidans analizlerinin yapılmasının

daha sağlıklı olacağı kanımca muhtemeldir.

138

KAYNAKLAR 1- Earl J Fleegler, Skin Tumors, Green’s Operative Hand Surgery, Volume-2, Chapter-68, 2184-2205, 1999 2- Edward A. Athanasian, Bone and soft tissue tumors, Green’s Operative Hand Surgery, Volume-2, Chapter-70, 2223-2253, 1999 3- Alexander C. Angelides, Ganglions of the hand and wirst, Green’s Operative Hand Surgery, Volume-2, Chapter-67, 2171-2183, 1999 4- Stephan A., Benign and malignant soft tissue tumors of the hand, McCarty Plastic Surgery, Volume-8, part:2-133, 5483-5509, W.B. Saunders Company, 1990 5- Vinay K., Ramzi S. Cotran, Stanley L, Robbins, Robbins Basic Pathology (Temel Patoloji, çeviri Editörü U. Çevikbaş), Bölüm:10-21-22-23, 355-360, 782-786, 798-807, 848-849, Nobel, 2003 6- Beredjiklian B., Rakesh Donthineni-Rao, Tumors, Review of hand surgery, Part:10, 189-206, Saunders, 2004 7- Kevin C. Chung, Skin tumors, Green’s Operative Hand Surgery, Volume-2, Chapter-62, 2191-2210, Elsevier, 2005 8- Edward A. Athanasian , Bone and soft tissue tumors, Green’s Operative Hand Surgery, Volume-2, Chapter-63, 2211-2264, Elsevier, 2005 9- L. Andrew Koman, David S. Ruch, Beth P. Smith, Thomas L. Smith, Vascular Disorders, Green’s Operative Hand Surgery, Volume-2, Chapter-64, 2265-313, Elsevier, 2005 10- Murray Peter M. Soft tissue sarcoma of the upper extremity. Hand Clinics 2004; 20: 325−333. 11- O’Connor Mary I., Bancroft Laura W. Benign and malignant cartilage tumours of the hand. . Hand Clinics 2004; 20: 317−323. 12- TerKonda Sarvam P., Perdikis Galen. Non-melanotic skin tumours of the upper extremity. Hand Clinics 2004; 20: 293−301. 13- Perdikis Galen, TerKonda Sarvam P. Pigmented lesions of the upper ekstremity. Hand Clinics 2004; 20: 283−291. 14- Walsh John J., Eady John L. Vascular tumours. Hand Clinics 2004; 20: 261−268. 15- Rıdvan Ege, Yener Sağlık, Elin tümör ve tümör benzeri lezyonları, El Cerrahisi, Bölüm:21, Sayfa:633-648, 1991 16- Nahra Mitchell Eksizyon, Bucchieri John S. Ganglion cysts and other tumor releated conditions of the hand and wrist. Hand Clinics 2004; 20: 249−260. 17- Ingari John V., Faillace John J. Benign tumors of fibrous tissue and adipose tissue in the hand. Hand Clinics 2004; 20: 243−248. 18- Forthman Christopher L., Blazar Philip E. Nerve tumors of the hand and upper extremity. Hand Clinics 2004; 20: 233−242. 19- George L. Lucas, Benign soft tissue tumors, Plastic Surgery, Volume-4, Chapter-129, 2277-2286, Mosby, 2000 20- Hans U.S., Peter M.V., Heinz-Herbert H., Detlev H., Malign soft tissue tumors, Plastic Surgery, Volume-4, Chapter-130, 2287-2298, Mosby, 2000 21- Leung P. C. Tumours of hand. The Hand 1981; 13: 2: 169−176. 22- Bhaskaranand K., Navadgı B. C. Glomus tumors of the hand. Journal of Hand Surgery (British and European Volume, 2002) 27B: 3: 229−231. 23- Silva J. Francis, Saw H. S. Solitary glomus tumours of the fingers. The Hand 1974; 6: 2: 204−207. 24- McPhee Michael, McGrath Brian E., Zhang Paul, Driscoll Deborah, Gibbs John, Peimer Clayton. Soft tissue sarcoma of the hand. Journal of Hand Surgery 1999; 24A: 3: 1001−1007. 25- Athanasian Edward A. Malignant bone and soft-tissue sarcomas of the hand. Journal of the American Society for Surgery of the Hand 2004; 4: 2: 60−72. 26- Goebel Steven X., Rasi Leroy M., Stern Peter J. Multiple epidermal inclusion cysts in a patient with rheumatoid arthritis: A case report. Journal of Hand Surgery 2000; 25A: 4: 768−771. 27- Hove L. M., Akslen L. A. Clinicopathological characteristics of melanomas of the hand. Journal of Hand Surgery (British and European Volume, 1999) 24B: 4: 460−464. 28- Kang H. J., Shin S. J., Kang E. S. Schwannomas of the upper ekstremity. Journal of Hand Surgery (British and European Volume, 2000) 25B: 6: 604−607 29- Glowacki Keith A. Giant cell tumors of tendon sheath. Journal of the American Society for Surgery of the Hand 2003; 3: 2: 100−107. 30- Minotti Phil, Taras John S. Ganglion cysts of the wrist. Journal of the American Society for Surgery of the Hand 2002; 2: 2: 102−107. 31- Jeffery C. C. Hamartoma in the hand−a simulator. The Hand 1973; 5: 1: 79−82.

139

32- Holm Peter C. A., Pandey S. D. Treatment of ganglia of the hand and wrist with aspiration and injection of hydrocortisone. The Hand 1973; 5: 1: 63−68. 33- Lucas George L., Nordby E. J. Sweat gland carcinoma of the hand. The Hand 1974; 6: 1: 98−102. 34- Jefferiss C. D., Caldwell R. A. Epidhelioid sarcoma. Case report of a young musician’s hand. The Hand 1974; 6: 2: 208−210. 35- Fragiadakis E. G., Vatopoulos P. Sarcoma of tendon sheath. The Hand 1973; 5: 1: 71−75. 36- Tolhurst D. E. Myxoma of the palm. The Hand 1973; 5: 3: 260−262. 37- Herness D., Posner M. A., Steiner G. Malignant schwannoma. The Hand 1975; 7: 3: 300−302. 38- Ware J. W. Sub-ungual malignant melanoma presenting as sub-acute paronychia following trauma. The Hand 1977; 9: 1: 49−51. 39- Onge R. A. ST, , Jackson I. T. An uncommon sequel to thumb trauma: Epidermoid cyst. The Hand 1977; 9: 1: 52−56. 40- Boyes James G., Marroum Marie Claire. Epithelioid sarcoma of hand and forearm. The Hand 1978; 10: 3: 302−305. 41- Al- Qattan M. M. Lipofibromatous hamartoma of the median nerve and its associated conditions. Journal of Hand Surgery (British and European Volume, 2001) 26B: 4: 368−372. 42- Yasutomi T., Koike H., Nakatsuchi Y. Granular cell tumour of the ulnar nerve. Journal of Hand Surgery (British and European Volume, 1999) 24B: 1: 122−124. 43- Al-Qattan M. M.. Giant cell tumours of tendon sheath: Classification and recurrence rate. Journal of Hand Surgery (British and European Volume, 2001) 26B: 1: 72−75. 44- Wang Angela A., Hutchinson T. Longitudinal observation of pediatric hand and wrist ganglia. Journal of Hand Surgery 2001; 26A: 4: 599−602. 45- Gustafson Pelle, Arner Marianne. Soft tissue sarcoma of the upper extremity: Descriptive data and outcomes in a population-based series of 108 adult patients. Journal of Hand Surgery 1999; 24A: 4: 668−674. 46- Kitagava Y., Ito H, Sawaizumi T., Matsubara M., Yokoyama M., Naito Z. Fine needle aspiration cytology for soft tissue tumours of the hand. Journal of Hand Surgery (British and European Volume, 2003) 28B: 6: 582−585. 47- Özsoy, Z., Yerci, Ö., Akın, S., El bileğinde N . Medianusa bası yapan nadir bir kistik lenfangiom olgusu, Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi 15 , 409-414 (1988) 48- Stilwell J. H., Maisels D. O. Subungual Bowen’s disease. The Hand 1981; 13: 3: 287−290. 49- Hecht O. A., Hass A. Regional multiplicity of a neurilemmoma. The Hand 1982; 14: 1: 97−99. 50- Martin K. A., Dove A. F. Metastatic carcinoma of the hand. The Hand 1983; 15: 3: 343−346. 51- Castello J. R., Garro L., Romero F., Campo M., Najera A. Metastatic tumours of the hand. Report of six additional cases. Journal of Hand Surgery (British and European Volume, 1996) 21B: 4: 547−550. 52- Bulstrode C., Helal B., Revell P. Pseudo-malignant osseous tumour of soft tissue. Journal of Hand Surgery 1984; 9B: 3: 345−346. 53- Levack B., Scott G., Fllanagan J. P. Metastatic carcinoma presenting as a pulp space infection. The Hand 1983; 15: 3: 341−342. 54- Ghert Michelle A., Harrelson John M., Scully Sean P. Solitary renal cell carcinoma metastasis to the hand: The need for wide excision or amputation. Journal of Hand Surgery 2001; 26A: 1: 156−160. 55- Glicenstein J., Ohana J., Leclercq C., Tumours of the hand, 1988, XI-XIII, 3-157 56- Cornell S. J. Multiple glomus tumours in one digit. The Hand 1981; 13: 3: 301−302. 57- Türkaslan, T., Özyiğit, M.T., Özcan, H., Özsoy, Z., Turgut, H., Metastatic bronchogenic carcinoma of the hand, Plast Reconstr Surg. 114 (6), 1679 – 1681 (2004) 58- Van Zuuren EJ., Bastiaens MT, Posma AN; Bauwes B. JN, Basal cell carcinoma on the dorsum of the hand: report of 11 cases, J Eur Acad Dermatollogy and Venerolagy, 01-jul-2000, 14(4):307-10 59- Palmieri TJ: Vascular tumors of the hand and forearm, Hand Clin, 1987, May, 3(2),225-40