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Conclusion.– La mastite granulomateuse idiopathique est une caused’érythème noueux. L’examen mammaire semble donc indispen-sable chez une femme présentant un érythème noueux d’étiologieindéterminée.

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CA136Des formes très atypiques de lamaladie cœliaqueG. Chalhoub a, F. Arous b, N. Laguerre b

a Médecine interne C, CHR de Metz-Thionville, Metz, Franceb Endocrinologie, CHR de Metz-Thionville, Metz, France

Introduction.– La maladie cœliaque est une entéropathie sensibleau gluten. Les formes extradigestives et asymptomatiques repré-sentent 70 % des cas environ. Nous vous en rapportons 2 cas.Patients et méthodes.–Cas no 1.– Mme K., 37 ans d’origine algérienne adressée, par leservice de cardiologie, pour un bilan étiologique dans les suitesd’un infarctus du myocarde inaugural dû à une thrombose del’artère interventriculaire antérieure traitée médicalement dansun contexte d’anémie chronique ferriprive. Les investigations réa-lisées en cardiologie étaient négatives pour la thrombophilie,et la mutation JAK2. Les anticorps antinucléaires étaient légère-ment positifs à 1/320 sans spécificité. Une transfusion sanguinea eu lieu devant une hémoglobine à 7,7 g/dL. L’interrogatoire dela patiente ne retrouve pas d’antécédent particulier hormis uneanémie chronique non explorée. L’examen clinique est sans parti-cularité, hormis une maigreur. Il n’existe pas de notion de diarrhéeschroniques. Les explorations digestive et gynécologique étaientnégatives. Les anticorps anti-transglutaminases sont revenus trèspositifs à un titre supérieur à 300 U/mL avec des anti-gliadine trèsélevés en IgG et en IgA à 83 et 74, respectivement. L’entéro-scannerétait compatible avec une maladie cœliaque.Cas no 2.– Mme H., 22 ans d’origine iranienne, vue fin 2013 enhospitalisation pour une hypocalcémie sévère révélée dans uncontexte de crise de tétanie douloureuse. Les antécédents sontmarqués par une allergie au banane, farine et datte, régime plu-tôt végétarien et une grossesse menée à terme il y a 14 moisavec poursuite d’un allaitement encore à 5/6 tétées par jour.L’examen retrouvait un poids de 38 kg pour 1,62 m (IMC 15 kg/m2),avec un poids habituel antérieur 45 kg sans notion de diarrhées.Le reste de l’examen était normal. La biologie ne montrait pasd’anémie mais une calcémie basse à 40 mg/L recontrôlée en ioniséà 0,85 mmol/L avec une parathormone élevée à 260 ng/L, unephosphorémie normale, vitamine D effondrée < 4 ng/mL, folates etvitamine A diminuées. L’albumine était à 41 g/L et préalbumineà 0,16 g/L. Les anticorps anti-transglutaminases étaient positifs à25. L’électrocardiogramme retrouvait des ondes T négatives dif-fuses. La radiographie des poignets montrait une épiphysiolysemarquée témoin d’une hypocalcémie chronique. L’IRM cérébralen’a pas montré des calcifications.Résultats.– Pour le cas no 1, la patiente est mise tout de suite sousun régime sans gluten. Depuis, elle n’a plus récidivé son anémie nisa pathologie cardiaque et a parfaitement diminué le taux de sesanticorps.Pour le cas no 2, une supplémentation intraveineuse initiale parGluconate de calcium a eu lieu puis relais du calcium et vitamineD per os ayant permis la normalisation du taux de calcium et dela PTH. Des conseils diététiques étaient donnés en vue d’une ali-mentation normocalorique et hyperprotidique dans le contexted’allaitement et pour un régime sans gluten.Conclusion.– La maladie cœliaque de l’adulte est une entité cliniquesous-évaluée notamment quand il n’existe pas de signes diges-tifs évidents comme la diarrhée. Il a été décrit rarement des casd’infarctus de myocarde au décours de la maladie cœliaque dont laphysiopathologie reste obscure. La recherche de maladie cœliaquepourrait être intéressante chez les sujets jeunes ayant présenté un

infarctus de myocarde sans facteurs de risque évidents et dans lescas d’hypocalcémie sévère même s’il existe de manque d’apportassocié.

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CA137Éosinophilie majeure révélant unerectocolite hémorragiqueT. Fraisse a, L. Hery a, F. Samou a, V. Rieu b,M. Ruivard b, A. Buisson c, O. Tournilhac d,J.E. Kahn e, S. Trouillier a

a Service de médecine interne, centre hospitalier Henri-Mondor,Aurillac, Franceb Service de médecine interne, CHU Estaing, Clermont-Ferrand, Francec Service d’hépato-gastroentérologie, CHU Estaing, Clermont-Ferrand,Franced Service d’hématologie clinique et de thérapie cellulaire, CHUEstaing, Clermont-Ferrand, Francee Service de médecine interne, hôpital Foch, Suresnes, France

Introduction.– La rectocolite hémorragique (RCH) est le chef defile des maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI).De diagnostic aisé dans sa forme typique, il peut être complexelorsqu’elle se présente sous la forme d’atteintes extradigestives.Patients et méthodes.– Nous rapportons un cas de RCH révélée parune hyperéosinophilie majeure.Résultats.– Un patient de 29 ans était hospitalisé pour une diarrhéeglairo-sanglante d’aggravation progressive résistante aux traite-ments symptomatiques et une perte de 10 kg en un mois.La biologie d’entrée montrait une cytolyse prédominant en ALAT,une cholestase, un syndrome inflammatoire (CRP à 15 mg/L),une vitamine B12 augmentée (1300 pg/mL) et une éosinophilie à1,6 G/L. La coloscopie révélait une pancolite homogène sans atteinteiléale avec une inflammation diffuse de la muqueuse sans prédo-minance d’éosinophiles ni granulome. Le scanner retrouvait unesplénomégalie. Le bilan infectieux était négatif (sérologies parasi-taires, hépatites A, B, C et E, EBV, CMV, VIH, quantiferon, examensparasitologiques des selles). Les ANCA étaient positifs au 1/40e

périnucléaires sans spécificité et les ASCA négatifs. D’autres explo-rations permettaient d’écarter une hémopathie ou un syndromed’hyperéosinophilie essentielle (SHE) avec atteinte digestive (myé-logramme, biopsie ostéomédullaire, cytogénétique sur moelle,recherche du transcrit FIP1L1-PDGFRA et B, du réarrangementFGFR1 et ETV6, du transcrit Bcr-Abl, d’une mutation de JAK2, d’uneclonalité T en PCR, immunophénotypage lymphocytaire sanguinet médullaire). Progressivement, en 4 semaines, l’amaigrissementse poursuivait et la diarrhée devenait sévère (10 à 14 selles/jourdiurne et nocturne), malgré plusieurs tentatives de traitements(ivermectine puis albendazole, prednisone per os puis méthyl-prednisolone intraveineuse associée à mesalazine puis imatinib).L’éosinophilie sanguine augmentait à 26 G/L sans complication car-diaque. En considérant plutôt le tableau clinique et endoscopiqueque l’éosinophilie majeure, l’hypothèse retenue était finalementcelle d’une RCH avec éosinophilie réactionnelle à une réponseimmunitaire Th2. Un traitement par anti-TNF-� (infliximab) et desbolus de corticoïdes permettaient une évolution favorable avec dis-parition de la diarrhée en 1 mois et normalisation des éosinophilesen 2 mois.Discussion.– Une éosinophilie est rarement associée à une RCH,à des taux maximums de 1,4 G/L sans commune mesure avecl’observation décrite et principalement dans des populations asia-tiques [1]. Elle témoigne d’une forme plus sévère et plus étenduede la maladie et s’associe plus souvent à une cholangite sclérosanteprimitive [2].Conclusion.– L’éosinophilie au cours d’une RCH peut être trom-peuse et égarer la démarche diagnostique notamment lorsqu’elleest majeure. Un tel tableau nécessite d’écarter rapidement unecause parasitaire, un SHE avec atteinte digestive et de retenir finale-

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ment les critères diagnostiques de RCH pour débuter un traitementanti-TNF.Références[1] Benfield GFA. Postgrad Med J 1986;62:1101–5.[2] Barrie A. Dig Dis Sci 2013;58(1):222–8.

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CA138Occlusion digestive haute récidivanteL. Abdo , M. Gatfossé , S. Riviere , J. CabaneMédecine interne, hôpital Saint-Antoine, Paris, France

Introduction.– Le pancréas aberrant est par définition un tissu pan-créatique ectopique qui n’a pas de communication anatomique ouvasculaire avec le pancréas principal. Il peut être silencieux, dedécouverte fortuite lors d’une chirurgie ou d’une autopsie. Lorsqu’ilest symptomatique, il peut se manifester essentiellement sousforme de douleurs abdominales, mais aussi de nausées, de vomis-sements, d’occlusions, d’ulcérations muqueuses et d’hémorragies,pouvant ainsi mimer toute pathologie digestive. La pancréatite enest une complication rare.Patients et méthodes.– Observation clinique.Cas clinique.– Un patient de 52 ans s’est présenté dans un tableaud’occlusions digestives hautes avec intolérance alimentaire absolueet arrêt des matières et des gaz. Il s’agit d’un patient, non alcoo-lique, ayant un diabète de type 2 mal équilibré sous-metformine etglimépiride, compliqué d’une rétinopathie diabétique, sans anté-cédents chirurgicaux. Il a eu 5 épisodes d’occlusions au cours deces deux dernières années, auto résolutives en trois à six joursen moyenne, pour lesquelles il a été investigué par gastroscopie,CT scan abdominopelvien et scintigraphie de vidange gastrique,montrant respectivement : une œsophagite d’allure secondaire auvomissement avec estomac normal, un épaississement antropylo-rique sans dilatation grêlique ou colique, et une stagnation majeuredes aliments solides et liquides dans l’estomac essentiellementdans le corps et peu dans l’antre. L’échoendoscopie digestive s’estavérée normale. Le patient fut alors mis sous-IPP, prokinétiques etanti-dépresseurs tricycliques, dans l’hypothèse d’une gastroparé-sie diabétique sur un fond de troubles anxieux. Malgré ceci, il acontinué à avoir des épisodes de vomissements itératifs spontané-ment résolutifs en quelques jours traités par hydratation et a perdu10 kg en l’espace d’un an. À l’examen clinique, le péristaltisme estpercu, l’abdomen est souple sans masse palpable avec une sensi-bilité essentiellement épigastrique. L’examen est par ailleurs sansparticularité. En paraclinique, pas d’anémie, les globules blancs sontélevés à 13 520/mm3, la CRP est à 10 mg/L, la troponine, la vitesse desédimentation, les électrolytes, la TSH, C3 et C4, le bilan lipidique,le bilan hépatique et pancréatique, sont tous normaux. L’HbA1c està 7,6 %. Suite à la récidive de l’occlusion, on a décidé de refairel’écho-endoscopie qui cette fois-ci a montré la présence d’un îlotde pancréas aberrant de 18 mm*6 mm de diamètre au niveau de lagrande courbure de la paroi bulbaire. Il fut alors confié au chirur-gien : la duodénotomie permit l’ablation de ce pancréas duodénal.L’examen anatomopathologique confirma le diagnostic de pancréasectopique complet de type Heinrich I contenant un tissu exocrine,endocrine et des canaux. Les suites opératoires furent simples, avecreprise de poids, et disparition du syndrome obstructif récurrent.Discussion.– Deux tiers des pancréas aberrants sont dans le tubedigestif, dont 80 % au niveau de l’estomac, du duodénum, et dujéjunum. À notre connaissance, il n’y a pas eu de cas rapportésd’occlusions digestives sur pancréatite ectopique duodénale. Dansles rares cas décrits, la pancréatite se manifestait surtout par unedouleur abdominale. Dans notre cas le patient faisait probablementdes épisodes répétitifs de pancréatite sur son pancréas aberrant, luicausant des syndromes obstructifs résolutifs suite à la mise au reposdu tube digestif. Le fait d’avoir un taux normal d’amylase et de lipasepourrait être expliqué par la faible masse de tissu ectopique. La phy-siopathologie et l’étiologie de la pancréatite sur pancréas aberrant

ne sont pas bien élucidées. Il est possible que l’obstruction intermit-tente des canaux de drainage du tissu ectopique, puisse favoriserles pancréatites ; l’obstruction est permanente dans la variété Hein-rich type II qui est le type histologique le plus susceptible à fairedes pancréatites vu l’absence de canaux. L’éch- endoscopie a uneforte sensibilité diagnostique surtout quand la lésion est locali-sée au niveau de la sous-muqueuse gastrique et bulbaire. Mais lediagnostic définitif est essentiellement histologique. Les pancréasaberrants symptomatiques doivent être opérés.Conclusion.– On a rapporté un cas rare de pancréatite récidivante,survenant sur un pancréas ectopique duodénal, à l’origine de plu-sieurs épisodes d’occlusion digestive haute. Un pancréas aberrantest à évoquer dans le diagnostic différentiel d’un syndrome obs-tructif haut, à rechercher par écho-endoscopie et à confirmer paropération.Pour en savoir plusHsia CY, et al. J Clin Gastroenterol 1999;28:144.Lee HY, et al. J Comput Assist Tomogr 2003;27:85–7.McLean A, et al. Clin Radiol 1996;51:83.

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CA139Mélanome primitif de l’œsophage : àpropos d’un casM. Boudabous , A. Grati , L. Chtourou , A. Amouri ,L. Mnif , N. TahriService d’hépato-gastro-entérologie, hôpital Hédi-Chaker, Sfax,Tunisie

Introduction.–Le mélanome primitif de l’œsophage est une tumeurexceptionnelle, agressive qui représente 0,1 à 0,2 % des tumeursmalignes primitives de l’œsophage. L’extension pariétale et lym-phatique est souvent limitée mais la diffusion hématogène estrapide, expliquant le nombre élevé de métastases à distance aumoment du diagnostic.Patients et méthodes.– Nous rapportons un cas de mélanome primi-tif de l’œsophage chez un homme de 52 ans, dont le diagnostic aété fait à l’examen histologique avec une évolution fatale.Observation.– Il s’agit d’un homme de 54 ans se plaignant d’unedysphagie d’aggravation progressive évoluant depuis 8 semaines.L’examen clinique était sans anomalie. La fibroscopie œsopha-gienne a montré une lésion bourgeonnante de 2 cm de grand axe à lajonction du tiers moyen-tiers inférieur de l’œsophage. L’histologiecomplétée par l’étude immuno-histochimique a confirmé le dia-gnostic d’un mélanome malin de l’œsophage. Les cellules tumoralesexprimaient de facon diffuse et intense la vimentine, Melan Aet HMB45. Le caractère primitif a été suggéré devant l’absencede localisation cutanée et oculaire (fond d’œil normal). Aumoment du diagnostic, la tumeur était évoluée, avec présence àla TDM thoraco-abdominopelvienne d’adénomégalies sus- et sous-diaphragmatiques réalisant une masse latéro-aortique de 13 cm degrand axe et d’un polype vésical dont l’examen anatomopatho-logique du polype vésical a conclu à une métastase vésicale d’unmélanome, les cellules tumorales exprimant le Melan A et HMB45.Devant le stade évolué de la tumeur, une abstention chirurgicaleétait décidée. L’évolution était fatale et le malade décédait deuxmois plus tard dans un tableau de détresse respiratoire aiguë.Discussion.– Le mélanome primitif de l’œsophage est une formerare mais grave de cancer de l’œsophage. Il touche plus volontiersles hommes que les femmes avec un sexe ratio de 2/1. Le méla-nome œsophagien survient généralement chez le sujet âgé avecun pic d’incidence entre la 5e et la 6e décennie. Macroscopique-ment, le mélanome primitif a tendance à apparaître sous formed’une volumineuse tumeur, polypoïde, sténosante et souvent foca-lement ulcérée. Un aspect noirâtre de la tumeur à l’endoscopiedoit faire suggérer le diagnostic dont la confirmation est ana-tomopatholgique avec étude immuno-histochimique obligatoire.Celle-ci permet de différencier la nature primaire ou secondaire du