Upload
buique
View
223
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
EPILESSIAEPILESSIA
www.fisiokinesiterapia.bizwww.fisiokinesiterapia.biz
CRISI EPILETTICA
E’ la manifestazione clinica di una scarica abnorme ed esagerata di un gruppo di neuroni
cerebrali comprendenti cellule corticali ...
EPILESSIA
E’ una condizione caratterizzata dal ricorrere di crisi epilettiche non provocate
Un “cluster” di crisi manifestatesi nelle 24 ore equivale ad una singola crisi
CRISI EPILETTICA NON PROVOCATA
E’ una crisi che si manifesta in assenza di fattori precipitanti
Sono escluse le crisi associate a danno acuto del SNC o ad insulto metabolico sistemico
Sono comprese le crisi caratterizzate da abnorme sensibilità a stimoli esterni (es, crisi fotoconvulsive)
CRISI EPILETTICA PROVOCATA (SINTOMATICA ACUTA)
Crisi che si manifesta in stretta associazione temporale con un danno acuto sistemico,
metabolico o tossico del SNC e che si presume sia la conseguenza diretta di quel
danno
CRISI SINTOMATICA REMOTA
Crisi non provocata occorsa in soggetti con storia di danno non recente del SNC
La definizione di crisi sintomatica remota èlimitata ai fattori antecedenti per i quali sia chiaramente documentato un potenziale epilettogeno
EziologiaEziologia EpilessiaEpilessia
Genetica EreditariaSolo epilessia
Epilessia con altremanifestazioni neurologiche
AcquisitaTrauma
Infezione
Vasculopatia
Neoplasia
Malattie degenerative
Malattie metaboliche
Intossicazioni
Altre cause
Congenita (ereditate o acquisite)Displasia/disgenesia corticale
Tumori cerebrali
Malformazioni vascolari
Lesioni prenatali
I Crisi parziali (focali, localizzate)
A. crisi parziali semplici (senza disturbo della coscienza)1.con segni motori:motorie focali con e senza
marcia, versive, posturali, fonatorie2.con sintomi somatosensoriali o sintomi
sensoriali particolari:somatosensitive, visive,uditive,olfattive,gustative,vertiginose,allucinatorie semplici3.con manifestazioni autonomiche, inclusa
“aura epigastrica”4.con manifestazioni psichice (dist.funzioni
corticali superiori): disfasiche, dismnesiche,con dist.cognitivi,affettivi,con illusioni, anche complesse
B. crisi parziali complesse 1.inizio parziale semplice seguito da
dist.coscienza-con caratteristichwe parziali semplici
seguite da sola compromissione della coscienza-con automatismi2.con iniziale compromissione della
coscienza-solo con compromissione della coscienza-con automatismi
C. crisi parziali che evolvono in crisi generalizzate1.crisi parziali semplici2.crisi parziali complesse3.crisi parziali semplici – parziali
complesse – crisi secondariamente generalizzate
CLASSIFICAZIONE EPILESSIA ILAE, 1981
CLASSIFICAZIONE EPILESSIA ILAE, 1981
II Crisi generalizzate
A. crisi a tipo assenza1. solo con compromissione della coscienza, componenti cloniche modeste, componenti atoniche, componenti toniche, automatismi, componenti autonomiche2.crisi tipo assenza atipica con modificazione del tono più pronunciata rispetto ad 1., e con esordio e\o termine progressivi
B. crisi miocloniche
C. crisi cloniche
D. crisi toniche
E. crisi tonicocloniche
F. crisi atoniche
III Crisi non classificabili
CLASSIFICAZIONE EPILESSIA ILAE, 1981
Fattori che possono precipitare la crisi
StressPrivazione di sonno e affaticamentoDisturbi del ciclo sonno\vegliaAbuso o deprivazione di alcoolAlterazioni metabolicheFattori tossici e farmaciCiclo mestruale
Epilessia Generalizzata
Sindrome di Friedmann
Sindrome di Janz
Crisi Parziale semplice
Crisi Parziale Complessa
Sindrome di West
Sindrome di Lennox - Gastaut
Diagnostica strumentale
Se anamnesi ed esame obiettivo confermano il sospetto di crisi epilettica,
eseguire un EEG
Classificare la crisi e la sindrome epilettica
Si raccomanda l’utilizzo della Classificazione Internazionale delle Crisi e Sindromi Epilettiche
La possibilità di una Epilessia Mioclonica Giovanile dovrebbe essere presa in considerazione in adolescenti e giovani adulti che abbiano presentato una o più crisi tonico-cloniche
SI
crisi parziale crisi primariamente generalizzata
crisi non classificabile
Eseguire TC cranio o RMN encefalo
Il paziente ha meno di 25 anni di età?
È una sindrome generalizzata idiopatica?
Valutare eventuale terapia farmacologica
NO
SI
NO/INCERTO
ALGORITMO DIAGNOSTICO
Condizioni che non implicano un trattamento immediato
Diagnosi di epilessia incerta
Epilessie con crisi rare
Pazienti con compliance insoddisfacente
Soggetti più esposti agli effetti indesiderati dei farmaci
Sindromi epilettiche a prognosi eccellente: ep parzidiopatiche; conv neon benigne; ep miocl benigna inf; crisi precipitate da stimoli specifici
QUANDO INIZIARE IL TRATTAMENTO
Non trattare?
Ricorrenza di crisi >1 anno
Non trattare
Monoterapia
Ricorrenza di crisi <1 anno
EEG normale ed eziologia ignota
Monoterapia
EEG epilettiforme e/opatologia epilettogena
PRIMA CRISI NON PROVOCATA
QUANDO INIZIARE IL TRATTAMENTO
Trattamento dellapatologia di base
Prevenzione dicrisi non provocate?
PRIMA CRISI SINTOMATICA ACUTA
ARMAMENTARIO DEI FARMACI ANTIEPILETTICI (AEDs)
AcetazolamideCarbamazepina
ClobazamClonazepamDiazepam
EtosuccimideFelbamato
Fenitoina (1938)Fenobarbital (1912)
GabapentinLamotrigina
LevetiracetamLorazepam
OxcarbazepinaPiracetamPrimidoneTiagabina
Topiramato
ValproatoVigabatrinZonisamide
Rc AMPA
Rc Glutammato
Pompa Na+/Ca++
Canali Ca++Voltaggio dependenti
Rc NMDAGlutammato
Canali Na+
Influsso di calcioIntracellulare:
eccito-tossicità
Influsso di calcioIntracellulare:
eccito-tossicità
Ca++ intracellulare
GABA
Prima monoterapia
SuccessoSuccesso
24 24 + + 26 26 = 50= 50FallimentoFallimento
2626 + + 2424 = 50= 50
SuccessoSuccesso
99 + + 8 8 = 17= 17FallimentoFallimento
1717 ++ 1414 = 33= 33
SuccessoSuccesso
55FallimentoFallimento
2828
Monoterapia alternativa
Terapia con i 2 farmaci
Successi con una monoterapia, unamonoterapia alternativa e di combinazione
Hakkarainen, 1980
100 pazienti trattati con 100 pazienti trattati con PHTPHT o o CBZCBZ (50/(50/5050).).
FollowFollow--upup 3 anni3 anni
72% successi nel trattamento
Meta-analisi degli Studi ControllatiOdds Ratio per Efficacia ( ≥ 50 % responder)
Marson et al. 1997; The Cochrane Library, Issue 1, 2001
Gabapentin
Lamotrigina
Zonisamide
Tiagabina
Vigabatrin
Levetiracetam
Topiramato
Odds ratio (log10)
Oxcarbazepina
2.3
2.3
2.7
3.0
3.7
3.8
4.1
3.0
1 10
VALUTAZIONE COMPARATIVA DEI NUOVI VALUTAZIONE COMPARATIVA DEI NUOVI AEDsAEDs
Reazioni Reazioni idiosincrasicheidiosincrasichegravi da gravi da antiepilettici antiepilettici
Anemia Anemia aplasticaaplastica
InsufficenzaInsufficenza epaticaepaticaacutaacuta
Sindrome di Sindrome di StevensStevens--JohnsonJohnsonNecrolisiNecrolisi epidermica tossicaepidermica tossica
Epilessia Refrattaria
Circa 1/3 dei pazienti con epilessia refrattaria
Browne & Holmes, New Engl J Med 2001
Regesta & Tanganelli, Epilepsy Res 1999
20% dei pazienti con epilessia generalizzata primaria
35% dei pazienti con epilessia parziale
10-30% dei bambini
QUANDO SOSPENDERE IL TRATTAMENTO
Sospendere il trattamento
EEG normale edeziologia ignota
Mantenere il trattamento
EEG epilettiforme e/opatologia epilettogena
REMISSIONE DI CRISI DA ALMENO 2 ANNI
Algoritmo Terapeutico per lo Stato EpiletticoAlgoritmo Terapeutico per lo Stato EpiletticoLowenstein & Alldredge, 1998
LORAZEPAM0.1 mg/Kg e.v. a 2 mg/min
FENITOINA20 mg/Kg e.v. a 50mg/min
FENITOINAaltri 5-10 mg/Kg
FENOBARBITAL20 mg/Kg e.v. a 50-75 mg/min
FENOBARBITALaltri 5-10 mg/Kg
Anestesia con MIDAZOLAM o PROPOFOL
In presenza di alterazioni sistemiche gravi (per es. ipertermia elevata) o per durata delle crisi > 60-90 min
10 20 30 40 50 60 70 80
[ se le crisi continuano ]
minuti
Episodi critici non epilettici
Pseudocrisi
Sincopi
TIA (drop attacks)
Amnesia globale transitoria
Emicrania
Cataplessia
Parasonnìe
Alterazioni metaboliche (ipoglicemia, ecc.)
Crisi parziale in ETP
Pseudocrisi
Pseudocrisi
Pseudocrisi
Episodio critico non epilettico (sincope aritmica)
Parasonnia: sonnanbulismo