Esclerosis sistemicaEsclerosis sistemica

Esclerosis sistémicaEsclerosis sistémica  Definición:Definición:  Es una enfermedad crónica generalizada del Es una enfermedad crónica generalizada del

tejido conectivo caracterizada por cambios tejido conectivo caracterizada por cambios degenerativos y endurecimiento (fibrosis) e degenerativos y endurecimiento (fibrosis) e inflamación de los tejidos de la piel, inflamación de los tejidos de la piel, articulaciones y órganos internos (esófago, articulaciones y órganos internos (esófago, corazón, riñón, pulmones principalmente), y corazón, riñón, pulmones principalmente), y por la dureza y engrosamiento anormales de por la dureza y engrosamiento anormales de las paredes de los vasos sanguíneos. las paredes de los vasos sanguíneos.

EsclerodermiaEsclerodermia: Alteraciones cutáneas : Alteraciones cutáneas edematosas, induradas y/o atróficas edematosas, induradas y/o atróficas típicas de la esclerosis sistémica típicas de la esclerosis sistémica progresiva. progresiva.

EsclerodactiliaEsclerodactilia : Engrosamiento y : Engrosamiento y atrofia de la piel que progresa atrofia de la piel que progresa distalmente desde las articulaciones distalmente desde las articulaciones metacarpofalángicas.metacarpofalángicas.

AcroesclerosisAcroesclerosis: Esclerosis de la : Esclerosis de la región distal de las manos y del los región distal de las manos y del los pies.pies.

  

MorfeaMorfea: Zonas localizadas de : Zonas localizadas de esclerodermia que tienden a esclerodermia que tienden a producirse en el tronco y no producirse en el tronco y no distalmente.distalmente.

  

Etiología: Etiología:

Desconocida. Pero aparentemente hay Desconocida. Pero aparentemente hay factores inmunológicos implicados.factores inmunológicos implicados.

  

Se han descrito síndromes similares a la Se han descrito síndromes similares a la esclerodermia en asociación a factores esclerodermia en asociación a factores ambientales y ocupacionales: implantes de ambientales y ocupacionales: implantes de silicona, exposición al sílice, exposición a la silicona, exposición al sílice, exposición a la bleomicina. bleomicina.

  

PatogeniaPatogenia::Los principales procesos patológicos en los Los principales procesos patológicos en los

órganos afectados son la lesión órganos afectados son la lesión microvascular y la fibrosis con deposito microvascular y la fibrosis con deposito excesivo de matriz extracelular, en excesivo de matriz extracelular, en particular colágeno. particular colágeno.

Lesión endotelial que produce isquemia.Lesión endotelial que produce isquemia.Posible desregulación autonómica.Posible desregulación autonómica.Las sustancias vasoactivas son la Las sustancias vasoactivas son la

endotelina (vasoconstrictor) y oxido endotelina (vasoconstrictor) y oxido nítrico (vasodilatación) pueden jugar un nítrico (vasodilatación) pueden jugar un papel importante en el proceso de la papel importante en el proceso de la enfermedad.enfermedad.

  

EpidemiologíaEpidemiología::

-         -         20 casos por cada millón de personas 20 casos por cada millón de personas por año.por año.

-         -         Cuatro veces mas frecuente en mujeres Cuatro veces mas frecuente en mujeres que en hombres.que en hombres.

Puede presentarse como parte de una Puede presentarse como parte de una enfermedad del tejido conectivo.enfermedad del tejido conectivo.

SíntomasSíntomas::

  

-         -         Engrosamiento de las puntas de los Engrosamiento de las puntas de los dedos (esclerodactilia).dedos (esclerodactilia).

  

-         -         Fenómeno de Raynaud, caracterizado Fenómeno de Raynaud, caracterizado por: palidez, y parestesias de los dedo, por: palidez, y parestesias de los dedo, entumecimiento, en respuesta al frío. Los entumecimiento, en respuesta al frío. Los dedos se tornan cianóticos. dedos se tornan cianóticos.

-    -              Poliartralgias junto con el Poliartralgias junto con el fenómeno de Raynaud constituye fenómeno de Raynaud constituye manifestaciones tempranas. (90% de manifestaciones tempranas. (90% de los pacientes)los pacientes)

  

-         -         Acidez.Acidez.

  

-         -         Disfagia.Disfagia.

-- Afección pulmonar por fibrosis Afección pulmonar por fibrosis enfermedad vascular pulmonar se enfermedad vascular pulmonar se refleja en escasa capacidad de refleja en escasa capacidad de adaptabilidad pulmonar y difusión, adaptabilidad pulmonar y difusión, llevando a insuficiencia respiratoria.llevando a insuficiencia respiratoria.

  

Puede afectar áreas extensas de la piel Puede afectar áreas extensas de la piel la cual se vuelve tensa, brillante se la cual se vuelve tensa, brillante se engruesa y se adhiere a los huesos engruesa y se adhiere a los huesos con pérdida de los pliegue normalescon pérdida de los pliegue normales

-- Resultan características la Resultan características la pigmentación y las pigmentación y las despigmentación . Zonas en sal y despigmentación . Zonas en sal y pimienta.pimienta.

  

-         -         La piel se la cara se “Atiranta”, La piel se la cara se “Atiranta”, Incapacidad para cambiar de Incapacidad para cambiar de expresión, (es como si llevara una expresión, (es como si llevara una máscara).máscara).

-  -  Telangectasias: en los dedos, el Telangectasias: en los dedos, el pecho, el rostro, los labios y la lengua.pecho, el rostro, los labios y la lengua.

  

Depósitos subcutáneos de calcio y Depósitos subcutáneos de calcio y ulceraciones en las puntas de los ulceraciones en las puntas de los dedos y en otras articulaciones y otras dedos y en otras articulaciones y otras zonas óseaszonas óseas

-   -   Contracturas progresivas en Contracturas progresivas en flexión: dedos muñeca y en codos. flexión: dedos muñeca y en codos. Debido al engrosamiento de la piel.Debido al engrosamiento de la piel.

  

Disfunción esofágica y fibrosis. Las Disfunción esofágica y fibrosis. Las cicatrices en esófago provocan cicatrices en esófago provocan disfagia y acidez. Síndrome de disfagia y acidez. Síndrome de Barret en casi un tercio de los Barret en casi un tercio de los pacientes.pacientes.

-         -         Daño y fibrosis a intestinos provoca Daño y fibrosis a intestinos provoca mala absorción, y causar pérdida de mala absorción, y causar pérdida de peso. peso.

  -         -         Puede haber cirrosis hepática por Puede haber cirrosis hepática por

cicatrices que obstruyen el sistema de cicatrices que obstruyen el sistema de drenaje del hígado.drenaje del hígado.

  Enfermedad renal por obstrucción de los Enfermedad renal por obstrucción de los

vasos sanguíneos renales mas vasos sanguíneos renales mas pequeños pequeños y de mal pronosticoy de mal pronostico

En el corazón puede causar En el corazón puede causar pericarditis, cardiomegalia, pericarditis, cardiomegalia, insuficiencia cardiaca.insuficiencia cardiaca.

Síndrome de Síndrome de CREST CREST (esclerosis cutánea (esclerosis cutánea limitada):limitada):

  

Es una enfermedad menos grave con menos Es una enfermedad menos grave con menos daños a órganos internos.daños a órganos internos.

  

-         -         CCalcinosis en la piel.alcinosis en la piel.

-         -         Fenómeno de Fenómeno de RRaynaud.aynaud.

-         -         Disfunción Disfunción EEsofágica.sofágica.

-         -         EESSclerodactilia.clerodactilia.

-         -         TTelangectasias.elangectasias.

Las personas sufren CREST Las personas sufren CREST pueden desarrollar hipertensión pueden desarrollar hipertensión pulmonar y esto provocar pulmonar y esto provocar insuficiencia respiratoria y insuficiencia respiratoria y cardiaca.cardiaca.

  DiagnósticoDiagnóstico::  La pruebas de laboratorio no son específicas.La pruebas de laboratorio no son específicas.Anemia leve.Anemia leve.VES normal.VES normal.ANA (+) 95% de los casos.ANA (+) 95% de los casos.Los anticuerpos anticentrómero 90% en el Síndrome Los anticuerpos anticentrómero 90% en el Síndrome

de CREST, a diferencia del 10 % en pacientes con de CREST, a diferencia del 10 % en pacientes con esclerodermia difusa.esclerodermia difusa.

Anticuerpo SCL-70 se encuentra en una tercera Anticuerpo SCL-70 se encuentra en una tercera parte de los pacientes con esclerodermia difusa y parte de los pacientes con esclerodermia difusa y en un 20 % de los pacientes con síndrome de en un 20 % de los pacientes con síndrome de CREST.CREST.

Pronóstico.Pronóstico.

  

-         -         El curso de la enfermedad es El curso de la enfermedad es variable e impredecible.variable e impredecible.

-         -         Peor en los en pacientes de raza Peor en los en pacientes de raza negra, en los varones y en los negra, en los varones y en los ancianos.ancianos.

-         -         En ocasiones puede provocar la En ocasiones puede provocar la muerte, en la mayoría de los casos por muerte, en la mayoría de los casos por insuficiencia renal, cardiaca o pulmonar.insuficiencia renal, cardiaca o pulmonar.

- -                 Es probable que los canceres Es probable que los canceres de mama y del pulmón sean mas de mama y del pulmón sean mas frecuentes en los pacientes con frecuentes en los pacientes con esclerodermia.esclerodermia.

La afección de órganos internos es La afección de órganos internos es casi inevitable, incluso en síndrome casi inevitable, incluso en síndrome de CREST.de CREST.

Tratamiento:Tratamiento:

-         -         Ningún fármaco puede interrumpir la Ningún fármaco puede interrumpir la progresión de la esclerodermia. Sin embargo progresión de la esclerodermia. Sin embargo pueden aliviar algunos de los síntomas.pueden aliviar algunos de los síntomas.

-         -         Los AINES y los corticoesteroides, ayudan Los AINES y los corticoesteroides, ayudan a aliviar los dolores articulares intensos.a aliviar los dolores articulares intensos.

-         -         Los fármacos inmunosupresores pueden Los fármacos inmunosupresores pueden ser útiles en algunos casos.ser útiles en algunos casos.

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-         -         Acidez se pude aliviar con dieta Acidez se pude aliviar con dieta fraccionada, antiácidos y fraccionada, antiácidos y antihistamínicos. Dormir con la antihistamínicos. Dormir con la cabecera de la cama elevada Son cabecera de la cama elevada Son cirugía se puede dilatar la estrechez del cirugía se puede dilatar la estrechez del esófago.esófago.

-         -         La terapia física pueden ayudar a La terapia física pueden ayudar a mantener la fuerza de los músculos mantener la fuerza de los músculos pero no pueden evitar la rigidez en pero no pueden evitar la rigidez en flexiónflexión