1-Escreva as reações de transaminação, com as estruturas, dos -cetoácidos resultantes quando cada um dos aminoácidos a seguir é transaminado com -cetoglutarato: a) aspartato; b) glutamato; c) alanina; d) fenilalanina.

2-Se sua dieta é rica em alanina, mas deficiente em aspartato, você irá apresentar sinais de deficiência de aspartato?

3-Uma criança de dois anos de idade foi levada ao hospital. Sua mãe disse que ele vomitava com freqüência, especialmente após as refeições. O peso da criança, bem como seu desenvolvimento, eram abaixo do normal. Seu cabelo, embora preto, apresentava mechas brancas. Uma amostra de urina foi tratada com cloreto férrico, resultando uma cor verde característica da presença de fenilpiruvato. Uma análise quantitativa da urina forneceu os resultados mostrados na tabela abaixo:

Concentração (mM)

Substância Urina do paciente Urina normal

Fenilalanina 7,0 0,01Fenilpiruvato 4,8 0Fenilactato 10,3 0

a) Que enzima pode estar ausente nesta criança? Proponha um tratamento.b) Por que a fenilalanina aparece em grandes quantidades na urina? c) De onde vem o fenilpiruvato e o fenilactato? Por que esta via (normalmente não funcional) entra em

funcionamento quando a concentração de fenilalanina aumenta?d) Por que a criança apresenta mechas brancas no cabelo?

4-Os três átomos de carbono da alanina e do lactato possuem os mesmos estados de oxidação e animais podem usar qualquer um deles como fonte de energia. Compare o rendimento líquido em ATP (moles de ATP por molécula de substrato) para a completa oxidação do lactato versus alanina, quando o custo energético da excreção do nitrogênio como uréia é incluído.

5-Quando glutamato marcado radioativamente (2-14C, 15N) é administrado a um rato e oxidado no fígado deste animal, em quais átomos dos seguintes metabólitos estará localizado cada isótopo: (a) uréia; (b) succinato; (c) arginina; (d) citrulina; (e) ornitina; (f) aspartato?

6-Descreva as principais etapas do ciclo da uréia. Em que etapas entram os grupos amônio? Quais são os doadores de grupos amônio em cada caso?

Estudo Dirigido-Bioquímica Metabólica-2010

Metabolismo de aminoácidos e ciclo da uréia Metabolismo de nucleotídeosCampus Diadema

Glutamato marcado

7-O homem excreta alguns compostos nitrogenados pela urina. As quantidades excretadas por dia se encontram na tabela. Qual a origem de cada um destes compostos? Por que se observa uma maior excreção de uréia?

8-Células de E. coli normais podem sintetizar todos os 20 aminoácidos comuns, mas alguns mutantes, chamados axótrofos, são incapazes de sintetizar um aminoácido específico e necessitam da adição deste ao meio de cultura. Além de seu papel na síntese de proteínas, alguns aminoácidos são precursores de outros compostos nitrogenados nas células. No caso de auxótrofos para glicina, glutamina e aspartato, que compostos nitrogenados, além de proteínas, não seriam sintetizados por estes mutantes de E. coli?

9-Em condições de fome extrema, organismos podem usar hidrolisar proteínas e obter energia a partir de seus aminoácidos. A desaminação de aminoácidos gera esqueletos de carbono que podem entrar no ciclo de Krebs, produzindo energia na forma de ATP. Nucleotídeos, por outro lado, não são degradados para uso como fonte de energia. Que aspectos da fisiologia celular suportam esta afirmação? Que aspecto da estrutura de nucleotídeos os torna fontes de energia relativamente pobres?

10-Qual a finalidade da existência de vários sítios regulatórios na ribonucleotídeo redutase, que respondem a diferentes ribonucleotídeos e desoxiribonucleotídeos?

30Uréia

0,8Ácido Úrico

1,4Creatinina*

0,7NH4+

Quantidade Excretada (g/dia)

Composto

30Uréia

0,8Ácido Úrico

1,4Creatinina*

0,7NH4+

Quantidade Excretada (g/dia)

Composto