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Integrantes:
Vanessa EspinozaNatalia CamposVerónica LeónFernando Panchano
La craneosinostosis es una entidad que se
caracteriza por el cierre precoz de una o más suturas craneales,
lo que produce un crecimiento y
desarrollo anormal del cráneo.
Este concepto agrupa varios tipos en
dependencia de las suturas afectadas y las
malformaciones añadidas.
El historial El diagnóstico comienza con un examen
por el neurocirujano pediátrico y el cirujano
craneofacial. Una cabeza deformada al nacimiento
no siempre es el resultado de la craneosinostosis.
inicial incluye preguntas sobre la posición fetal
anormal y la contracción del cuello, que puede causar deformidades
posicionales y no requerir la cirugía.
El examen físico incluye el tacto cuidadoso del cráneo para detectar los rebordes de la sutura y puntos débiles, o fontanelas, y la comprobación de la posición del cuello y otras deformidades. Se toman las medidas de la cara y la cabeza del niño.
La sutura metópica comienza en la nariz y sigue superior a llegar a la sutura sagital. La craneosinostosis metópica resulta en una frente estrecha y triangular con la compresión de las sienes lateralmente.
El tratamiento implica el liberar la sutura y la ampliación y el redondeo de la cara superior, la frente y el cráneo.
Diagrama de la sinostosis metópica, mostrando el efecto del cierre prematuro de la sutura metópica.
Diagrama de la plagiocefalia, en el que se había cerrado una sutura coronal antes
de tiempo y había necesitado la reparación.
Diagrama de la braquicefalia, en el que ambas suturas coronales se habían cerrado antes de tiempo y había necesitado la reparación.
Las suturas coronales comienzan en el oído y siguen superior a la cima del cráneo hasta llegar a la sutura sagital. Una o ambas suturas pueden ser implicadas. Cuando se fusiona una sutura, la frente de aquel lado es aplanada y barrida hacia atrás con el ojo en su órbita.
Cuando ambos lados están fusionados, la cabeza es corta y
amplia con los ojos abombados de y el cráneo abombado alrededor de los
oídos.
La corrección quirúrgica depende de si están implicadas una o ambas suturas. Cuando una sutura está fusionada, se quita y se
reforma la frente y trae hacia adelante para emparejar con el otro lado. Además, también
se trae la mejilla hacia adelante para retornarla a la órbita. Cuando ambas suturas
están fusionadas, se quitan ambas y se estrecha y se alarga el cráneo. Además, se
traen ambos pómulos hacia adelante retornarlos a la órbita.
La sutura sagital corre de un punto en la parte frontal de la cabeza a parte posterior del cráneo. La fusión de la sutura resulta en un cráneo largo y estrecho con o sin abombamiento de ambas parte frontal y
posterior de la cabeza. La cirugía de la craneosinostosis sagital implica el quitar la sutura y el ensanchamiento del cráneo al abrir las suturas
coronal y lambdoidea de ambos lados de la cabeza. A veces se colocan injertos de hueso para
mantener separados los huesos fracturados.
Diagrama de la escafocefalia, en el que la sutura sagital se había fundido antes de tiempo y había
necesitado la reparación
Cuando todas las suturas se fusionan, se les opera a los
niños cuanto antes. Se liberan todas las suturas y retornan
todos los huesos a su posición normal para permitir el
crecimiento cerebral normal y para relevar la presión en los
ojos y el cerebro.
http://www.pedisurg.com/SpanishPediSurg/sp-Craneosinostosis.htmwww.monografias.com/trabajos63/alteraciones-d...www.rush.edu/.../speds/craniofacial/cranio.html
La sutura es una delgada capa de tejido conjuntivo intermedio que se origina entre los huesos.Al nacimiento las suturas están separadas por tejido conjuntivo de tipo mesenquimatoso y entre los seis meses y el año se produce una identación, los bordes irregulares se interdigitan quedan yuxtapuestos pero no se fusionan.
Evolutivamente el tejido conjuntivo se va sustituyendo y hacia los 10 a 13 años las suturas son ocupadas
funcionalmente por tejido fibroso por lo que se dice que se han cerrado; pero la verdadera osificación no ocurre
hasta la cuarta o quinta década de la vida.
Cuando estas suturas se cierran u osifican en un período anterior al que fisiológicamente les corresponde aparecen las Craneosinostosis.
En total existen 37 suturas craneales, 7 de ellas son inconstantes y las que son clínicamente significativas en las CS se disponen de la siguiente forma:
1.- Sutura Sagital: En línea media anteroposterior, entre los dos parietales. 2.- Sutura Coronal: Entre el frontal y los parietales. 3.- Sutura Metópica: Entre las dos mitades del hueso frontal.4.- Sutura Lambdoidea: Entre los parietales y el occipital.
En los sitios donde se encuentran tres o cuatro huesos de la bóveda las suturas se ensanchan para formar las fontanelas, de las cuales algunas son constantes y otras inconstantes. Entre las constantes tenemos:
1.- Fontanela Anterior o Bregmática de forma cuadrangular, situada entre los dos parietales y las dos mitades del frontal. 2.- Fontanela Lambdoidea que ocupa el espacio triangular entre los parietales y la concha del occipital. 3.- Otras fontanelas constantes son la ptérica o anterolateral y la astérica o poterolateral.
Las fontanelas inconstantes son la glabelar, metópica, cerebelo-sa y la parietal de Gerdy.
Se han propuesto varias clasificaciones y en la medida que se van describiendo nuevos síndromes
se han ido modificando las antiguas divisiones. Nosotros consideramos muy útil y práctica la de David y Poswillo que las divide en dos grandes
grupos:
Primarias
Simples
Escafocefalia
Trigonocefalia
Plagiocefalia
Oxicefalia Turricefalia
Crouzon Apert Carpenter
Pfeiffer Chotzen Otros Síndromes
secundarias
Por trastornos metabólicos
Hipertiroidismo
Policitemia Talasemia Hipocalcemia Idiopática
Hipofosfatemia Familiar
Trastornos Metabolismo Vitamina D
Por Meningitis u otros procesos osteoclásticos
A Hidrocefalias tratadas con válvulas de baja presión
Cirugía de craneosinostosis
La cirugía es normalmente el tratamiento recomendado. El objetivo del tratamiento es
reducir la presión en la cabeza y corregir las deformidades de los huesos del cráneo y de la cara.
Este tipo de cirugía normalmente se hace para niños menores de 3 a 6 meses de edad.
El cirujano hace 1 ó 2 cortes pequeños en el cuero cabelludo. La mayoría de las veces tiene cada uno sólo 1 pulgada de largo. Estas incisiones se hacen por encima del área del hueso a retirar
Se pasa un endoscopio a través de los pequeños cortes y, a través de éste, se pasan dispositivos médicos especiales y una cámara. Usando estos dispositivos, el cirujano retira algo de hueso a través de las incisiones.
Esta cirugía normalmente toma alrededor de 1 hora y es un procedimiento con el cual hay mucha menos pérdida de sangre.
La mayoría de los niños necesitan llevar puesto un casco especial para proteger su cabeza durante un período de tiempo después de la cirugía
Se realiza mientras el niño aún es un bebé, y cuyos objetivos son:
Aliviar cualquier presión sobre el cerebro Asegurarse de que haya espacio
suficiente en el cráneo para permitir el crecimiento apropiado del cerebro
Mejorar la apariencia de la cabeza del niño
Enfermedad de CrouzonLos huesos en el cráneo y rostro se unen demasiado temprano. Esto provoca una cabeza, rostro, y dientes de
forma anormal.
Parte superior y posterior aplastada de la cabeza
Frente y sienes aplastadas Parte media del rostro que es
pequeña y se localiza más atrás en el rostro de lo normal
Pérdida de la audición Deformidad de los oídos medios Ojos cruzados o movimiento ocular
involuntario
Síndrome de Apert
Quienes lo portan presentan terminación craneana en punta, ojos saltones y separados. También aparecen
los dedos de pies y manos unidos.
Fontanela grande o de cierre tardío en el cráneo del bebé
Subdesarrollo severo de la parte media de la cara
Ojos prominentes o abultados Desarrollo intelectual posiblemente
lento (varía de una persona a otra) Baja estatura Pérdida de la audición Infecciones frecuentes del oído
Microcefalia Vera:En la microcefalia el trastorno cerebral es
lo primario. Se de un encéfalo anormal que no ha crecido, debemos realizar
una buena anamnesis y examen físico en busca de la lesión perinatal del SNC.
Por otra parte en la microcefalia la circunferencia cefálica es pequeña
mientras en las CS es generalmente normal o ligeramente aumentada,
aunque en la oxicefalia armónica es pequeña. En estos casos es útil el
estudio radiológico; en la microcefalia todas las suturas están presentes y en
ocasiones hay engrosamiento de la bóveda.
Microcefalia por atrofia cerebral unilateral El diagnóstico diferencial es
fundamentalmente con la plagiocefalia. Además de los datos clínicos, en la microcefalia el lado no afectado muestra en un estudio radiológico simple de cráneo engrosamiento de los huesos, no hay signos de hipertensión endocraneana. La plagiocefalia muestra en el lado sano un hueso fino con aumento de las impresiones digitiformes por hipertensión endocraneana.
Hidranencefalia
La hidranencefalia es una condición poco común en la cual los
hemisferios cerebrales no están
presentes y son substituidos por sacos llenos de
líquido cerebroespinal.
Se dan diferentes nombres a los diversos tipos de craneosinostosis dependiendo de que suturas o suturas están implicada
2. Plagiocefalia3. Trigonocefalia4. Escafocefalia
Es la mas frecuente Se presenta 1 de cada
2.500 nacimientos aproximadamente
Esta tipo de craneosinostosis implica la fusión del lado izquierdo o derecho de la sutura coronal esto se denomina sinostosis coronal y provoca que el ceño y frente deje de crecer.
La sisnostosis de la sutura lambdoidea unilateral puede ser una causa de la plagiocefalia.
Es la fusión de la sutura metopica (frente).
El cierre temprano de esta sutura puede provocar un borde prominente que pasa por la frente, algunas veces la frente parece bastante puntiaguda , como un triangulo y los ojos se los nota muy juntos (hipotelorismo)
Se da por el cierre temprano de la fusión de la sutura sagital, esta sutura va desde adelante hacia atrás en el medio del cráneo.
Esta fusión da como origen un cráneo largo y estrecho.
Es una forma mixta En la cual se encuentran varias
suturas involucradas En esta anomalía el crecimiento
del cráneo es hacia arriba en forma de una torre.
Se describen 2 formas:5. OXICEFLIA (crecimiento es hacia
la zona fontanelar)6. ACROCEFALIA ( crecimiento es
esferico )
Ambas anomalias originan retraso mental y trastornos visuales por acordamiento del nervio optico.
En los bebes con esta condición se puede notar cambios en la forma de la cabeza y la cara.
Puede que la apariencia de la cara del niño no sea la misma cuando se compara con la del otro lado
1. una fontanela abultada2. Somnolencia 3. Venas del cuero cabelludo
son prominentes4. Aumento de la irritabilidad5. Llanto fuerte6. Mala alimentación7. Vómitos explosivos8. Aumento de la
circunferencia de la cabeza9. Crisis convulsivas10. Retraso del desarrollo
