Fatma Burcu BELENBEYANI

Sunumumda aşağıda yer alan ruhsat dışı ilaç ve tıbbi cihazlar ile ilgili bilgi yer almaktadır: “Yoktur”

Araştırma Destekleri/ Baş Araştırıcı Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur.

Çalıştığı Firma (lar) Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur.

Danışman Olduğu Firma (lar) Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur.

Hisse Senedi Ortaklığı Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur.

Konuşmacı Bürosu Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur.

Onursal Ödenti (ler) Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur.

Bilimsel Danışma Kurulu Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur.

10.Pediatrik Hematoloji Kongresi

Epistaksis semptomu ile başvuran pediatrik olguların pediatrik kanama skoru ile değerlendirilmesi

Fatma Burcu Belen*, Alper Kanmaz**

*İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Tepecik Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, İzmir**Gaziantep Çocuk Hastanesi, Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Bilim Dalı, Gaziantep

Çocukluk çağında hafif derecedeki kanama diyatezlerinde tanısal zorluklar

Kanama semptomu bildirimi

Kanama diyatezi??

Sağlam olgu??

Epistaksis

5 yaş altı çocukların %30’unda, 6-10 yaş arası çocukların %56’sında en az bir kez burun kanaması (+)

Yaşla sıklığı azalır Çocuklarda erişkinlere göre 2 kat daha

sık Epistaksisi olan pediatrik olguların %8-

20’sinde kanama diyatezi (+)

Epistaksis

Her 1000 çocuktan 100’ü her yıl birkaç kez burun kanaması atağı ile başvurur

Kanama diyatezi?? Ne kadar kanama anlamlıdır??

EpistaksisLokal Sebepler Travma/Dijital travma İnflamasyon Tümörler Septal Deformiteler Granülomatöz Hastalıklar Yabancı Cisim Krut oluşumu Çevresel iritanlar Damarsal malformasyonlar

EpistaksisSistemik Sebepler Kanama Diyatezi/Koagulasyon bozukluğuHerediter Hemorajik TelanjiektaziVaskuler Faktörler ( DM, HT ) İdiopatikKaraciğer Yetmezliği Aspirin, vb. ilaçlarDiyet

Kanama Skoru

Semptomları daha iyi belirlemek ve ‘ömür boyu’ kanama öyküsünü almak amacıyla: Kanama Skoru

Rodeghiero et al ve Tosetto A et al. JTH 2005,: MCMDM-1 VWD kanama skoru

Rodeghiero et al. JTH 2010: ISTH/SSC bleeding assesment tool

Pediatrik Kanama Skoru

Bowman et al: JTH 2009: Pediatrik Kanama Skoru (PKS)- pediatrik spesifik semptomlar

Biss TT et al: JTH 2009: vWh Tip 1 ‘de PKS

Biss TT et al: JTH 2010: Trombosit Fonksiyon Bozukluklarında PKS

Elbatarny M et al: Haemophilia 2014: ISTH-BAT ve PBQ’da normal kanama skoru

Pediatrik Kanama Skoru

Amaç

Çalışmamızda kulak burun boğaz (KBB) ve çocuk hematoloji polikliniğine epistaksis yakınması ile başvuran olguların PKS ile değerlendirilmesi amaçlanmıştır

Yöntem

KBB ve çocuk hematoloji polikliniğine epistaksis yakınması ile başvuran toplam 123 pediatrik olguya PKS uygulandı

Testler: tam kan sayımı, periferik yayma, kanama zamanı, PT, APTT, fibrinojen düzeyi ve gerekli görüldüğünde trombosit fonksiyon testi ve faktör düzeyleri

Yöntem

Tip 1 vWh tanısı: 1. VWF:RCOF ve VWF ag 0.05- 50

IU/ml (en az 2 kez)2. VWF:RCOF/ VWF >0.5 3. Kanama öyküsü +

TFB tanısı: tam kan sayımı, periferik yayma, PFA-100 ve trombosit aggregometresi

Yöntem-PKS

Yöntem-PKS

Yöntem-PKSHer bir kanama semptomu için pozitiflik: Menoraji, kas hematomu ve hemartroz için ≥1 Epistaksis, kutanöz kanama, minör yaralanma,

ağız içi kanama, GİS kanama, diş çekimi ve pediatrik spesifik kanamalar (sünnet, göbek kanaması, sefal hematom, venöz kanama ve makroskopik hematüri) için ≥2

SSS kanaması için ≥3 kabul edildi*

*Bowman M, Riddel J, Rand ML, Tosetto A,Silva M, James PD. Evaluation of thediagnostic utility for von Willebrand disease of a pediatric bleeding questionnaire. J Thromb Haemost 2009; 7(8): 1418-21

Bulgular

Bulgular

Bulgular

kas içi hematom, hemartroz, SSS kanaması, sünnet sonrası kanama, makroskopik hematüri, göbek kanaması, sefal hematom açısından 3 grup arası fark yeterli pozitif skor olmadığı için değerlendirilemedi

Örneğin: Klinik anlamlı sünnet kanaması TFB grubunda 1 olguda saptandı

Epistaksis ile başvuran olgularda kanama diyatezi düşündürecek en olası diğer semptomlar:Kutanöz kanamaminör kesilerden kanamaoral kavite kanamasıcerrahi sonrası kanamamenoraji

Tartışma

Tartışma

142 sağlam çocuk olgu (6 ay-18 yaş) Ortalama kanama skoru belirlenmiş Ortalama PKS: 0.5 Ancak sensitiviteyi arttırmak amacıyla:

PKS kesme değeri ≥ 2 kabul edilmiş Genel çocuk polikliniğine başvuran 151

olgu PKS ve laboratuvar tetkikleri ile değerlendirilmiş

%24 olguda pozitif PKS 5 olgu: vWh kriterini karşılamış

Tartışma

TartışmaBowman ve ark:vWh ile en sık ilişkili semptomlar: Epistaksis (uzun süreli ,müdahale

gerektiren, mevsimsel olmayan) GİS kanama Diş çekimi sonrası kanamaÇalışmamızda: Kutanöz kanamalarOral kaviteCerrahi sonrasıMenoraji

Tartışma

epistaksis skoru arasında fark olmaması olguların çoğunun anlamlı epistaksis yakınmasıile seçilerek başvurduğunu düşündürdü

Tartışma

Tartışma

Tartışma

TFB ile en sık ilişkilendirilen semptomlar: Menoraji Diş çekimi sonrası kanama Cerrahi kanama Burun kanaması Minör yaralanmalar sonrası kanama Ağız içi kanama Çalışmamızda benzer

bulgular saptandı

Tartışma

Tartışma

Sonuç

Epistaksis şikayeti ile başvuran olgularda PKS sağlam ve hafif kanama diyatezi olan olguları ayırmada kullanılabilir

Kanama diyatezi düşündürecek diğer önemli semptomlar:

Kutanöz kanamalarOral kaviteCerrahi sonrasıMenoraji

Teşekkür ederim