Upload
damien
View
68
Download
0
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Presentasi Enzimologi Acyl-CoA Dehydrogenase (ACD). Febrina Meutiawati 10507039. Oksidasi - β asam lemak. Acyl-CoA Dehydrogenase. Merupakan Flavoenzim yang mengkatalisis reaksi α , β - dehidrogenasi turunan asil-KoA. - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
Febrina Meutiawati 10507039
Presentasi EnzimologiAcyl-CoA Dehydrogenase
(ACD)
OKSIDASI-Β ASAM LEMAK
ACYL-COA DEHYDROGENASEMerupakan Flavoenzim yang
mengkatalisis reaksi α,β-dehidrogenasi turunan asil-KoA
Terdapat 9 member dalam keluarga asil-KoA dehidrogenase, berperan dalam oksidasi asam lemak dan asam amino
Oksidasi asam lemak : SCAD, MCAD, LCAD, VLCADOksidasi asam amino : IVD, S/BCAD, GCD
MCAD (Medium Chain Acyl-CoA Dehydrogenase)
TATA NAMA MENURUT NC-IUBMB
Termasuk ke dalam kelas enzim oksidoreduktase
SCAD (EC.1.3.99.2)MCAD (EC.1.3.99.3)IVD (EC.1.3.99.10)
LCAD (EC.1.3.99.13)
ISOLASI DAN PEMURNIAN Acyl-CoA dehydrogenase diisolasi dari
bouvine liver mitokondria menggunakan metode acetone dry powder.
Pemurnian dilakukan denganPresipitasi Amonium SulfatGel FiltrasiKolom kromatografi Penukar Ion
DEAE-selulosaElektroforesis preparatif
STRUKTUR 3D MCAD
Homotetramer dimer dari
dimer d = 90ÅMemiliki sisi
pengikatan untuk FAD dan asil-KoA
STRUKTUR PITA GCD (GLUTARYL-COA DEHYDROGENASE)
PERBEDAAN ACD OKSIDASI ASAM LEMAK DENGAN ACD OKSIDASI ASAM AMINO
Oksidasi Asam Lemak Oksidasi Asam Amino
Dehidrogenasi Dehidrogenasi dan dekarboksilasiResidu asam amino pada loop antara rantai β-sheet 4 dan 5 lebih banyak
Residu asam amino pada loop antara rantai β-sheet 4 dan 5 lebih sedikit
Residu katalitik E376 Residu katalitik E370
MEKANISME REAKSI
pH 7,6 1˚C
TRANSFER ELEKTRON
KINETIKA
MCAD
LCAD
hexadecanoyl-CoAall-cis-4,7,10,13-hexdecanoyl-Co
INHIBISI IN VITRO SUBSRAT PALMITOYL-COA
INHIBISISUBSRAT BUTYRYL-COA
INHIBISISUBSRAT ISOVALERYL-COA
DEFISIENSI ACD Dicarboxylic aciduria merupakan penyakit
yang disebabkan adanya gangguan metabolisme, yaitu β-oksidasi asam lemak C6-C10. Ditunjukkan dengan adanya episodic hypoglycemia yang tidak diikuti dengan ketosis.
Ada peningkatan jumlah C6-C10 ω-asam dikarboksilat dalam urin.
Adanya mutasi pada rantai GCD dimana LYS304 diganti oleh residu glutamat menghasilkan kekacauan metabolisme.
Adanya mutasi pada terminal karboksil pada GCD menyebabkan glutaric acidemia tipe 1.
DAFTAR PUSTAKA Fu Zhuji, Ming Wang, Rosemary Paschke, K. Sudhindra Rao, Frank E. Frerman, and Jung-
Ja P. Kim. (2004). Crystal Structures of Human Glutaryl-CoA Dehydrogenase with and without an Alternate Substrate: Structural Bases of Dehydrogenation and Decarboxylation Reactions. Biochemistry, 43, 9674-9684.
Thorpe Colin, Junc-ja P. Kimt. (1995). Structure and mechanism of action of the Acyl-CoA dehydrogenases. FASEB Journal. Vol 9, 718-725.
Dommes Veronika S, Wolf-H. Kunau. (1984). Purification and Propertieso f Acyl Coenzyme A Dehydrogenases from Bovine Liver. The Journal Of Biological Chemistry,
259, 1789 – 1797. Rhead William J, Brad A. Amendt, Kathie S. Fritchman, Sara J. Felts. (1983), Dicarboxylic
Aciduria: Deficient [1-{14}C]Octanoate Oxidation and Medium-Chain Acyl-CoADehydrogenase in Fibroblasts. Science, Vol. 221, 73-75.
TERIMA KASIH