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FIEVRE DE L ’ADULTE : A QUELLES MALADIES SYSTEMIQUES PENSER ?. Lupus érythémateux disséminé (L.E.D.) Maladie de STILL de l ’adulte VASCULITES NECROSANTES : -> polyangéite microscopique -> Maladie de Wegener (W.G.) Maladie de HORTON ou artérite temporale. - PowerPoint PPT Presentation
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FIEVRE DE L ’ADULTE :A QUELLES MALADIES SYSTEMIQUES
PENSER ?
Lupus érythémateux disséminé (L.E.D.)
Maladie de STILL de l ’adulte
VASCULITES NECROSANTES :
-> polyangéite microscopique
-> Maladie de Wegener (W.G.)
Maladie de HORTON
ou artérite temporale.
LED (1)
- 9 F - 1 H
- Début : 20-30 ans
- Succession de poussées évolutives
Signes généraux
-> FIEVRE
LED (2)
3 atteintes « bénignes »
PEAU
ARTICULATIONS
SEREUSES
3 atteintes sévères
CERVEAU
REIN
SANG
LED (3)
I. Signes cutané-muqueuxSignes cutané-muqueux
1) -> ERYTHEME en AILES de PAPILLON
où -> Pommettes - Ailes du nez - Front
+ {- Décolleté
{- Face dorsale mains
aspect : érythème * maculo-papuleux
* finement squameux
LED (4)
2) Autres
a) -> LUCITE (photosensibilité)
b) -> VASCULITE
- Purpura
- Livedo
LED (5)
II. Manifestations articulaires
- ARTHRALGIES -> ARTHRITES (non destructrices)
- Grosses articulations :
* poussées -> { - genoux
{ - chevilles
{ - coudes
* chronique -> - poignets
- IP
- MP
LED (6)
III. « Sérosite »
-> PLEURESIE
-> PERICARDITE
LED (7)
3 ATTEINTES SEVERES rénale
neurologique
hématologique
LED (8)
Manifestations rénales
* Glomérulonéphrite
-> HEMATURIE avec cylindres
-> PROTEINURIE
-> INSUFFISANCE RENALE
LED (9)
Manifestations neuro-
CONFUSION, troubles du comportement
Syndromes FOCAUX
Manifestations hématologiques
CYTOPENIE -> anémie
-> leucopénie
-> thrombopénie
LED (10)
Signes biologiques
-> F.A.N. (IF) : 95 %
MALADIE de STILL (1)
- 20-30 ans
- F = H
- Diagnostic d ’exclusion !
- 4 signes cliniques principaux :
* FIEVRE
* PHARYNGITE
* ERUPTION
* ARTHRITE
MALADIE de STILL (2)
-> Signes généraux
* FIEVRE vespérale
-> Signes ORL
* PHARYNGITE
* ADENOPATHIES
Cervicales -> diffuses
MALADIE de STILL (3)
-> Signes cutanés
ERRUPTION PSEUDO-URTICARIENNE
(macules rosées)
* fugace
* peu prurigineuse
* racine des membres et tronc
* lors des pics fébriles
MALADIE de STILL (4)
-> Signes articulaires
- MONO-OLIGOARTHRITE
* grosses et petites articulations
* migrantes
* parfois destructrices !
- + Myalgies
MALADIE de STILL (5)
Autres manifestations cliniques
-> PLEURESIE - PERICARDITE
MALADIE de STILL (6)
Signes biologiques
Constant : -> syndrome inflammatoire ++
-> hyperleucocytose (> 15.000/m3)
neutrophile
Souvent : -> enzymes hépatiques
-> FERRITINE
ANGEITES NECROSANTES (1)(vaisseaux de petits calibres)
Polyangéite microscopique (P.A.M.)
Granulomatose de Wegener
ANGEITES NECROSANTES (2)
Manifestations cliniques communes
Atteinte des petits vaisseaux
- Signes généraux
* FIEVRE - Amaigrissement
- 4 autres atteintes : PEAU
ARTICULATION
NERF PERIPHERIQUE
REIN
ANGEITES NECROSANTES (3)
Signes cutanés
-> PURPURA vasculaire :
* pétéchies -> placards nécrotiques
* palpable
* zones déclives
-> LIVEDO réticularis
-> URTICAIRE : - peu prurigineux
- plus fixe
ANGEITES NECROSANTES (4)Signes articulaires - musculaires
- ARTHRALGIES -> ARTHRITES
- grosses articulations
- MYALGIES
Signes neurologiques
- MONONEVRITE MULTIPLE
* SPE, SPI, cubital
* pfs asymptomatique -> EMG !
ANGEITE NECROSANTES (5)
Manifestations rénales
-> GLOMERULONEPHRITE à croissants
Protéinurie
Hématurie avec cylindres
Insuffisance rénale
ANGEITES NECROSANTES (6)
Signes biologiques
-> Syndrome inflammatoire
-> Hyperleucocytose neutrophile
-> pANCA ou cANCA
CHURG - STRAUSS (1)
ATTEINTE des VOIES AERIENNES
-> ASTHME (d’apparition tardive) : constant
-> Infiltrats pulmonaires
ATTEINTE CARDIAQUE
Coronarite - Myocardite
* douleurs - dyspnée
CHURG - STRAUSS (2)
Signes biologiques
-> Syndrome inflammatoire
-> EOSINOPHILIE : constante
-> ANCA
Signes histologiques
* Biopsie - neuromusculaire
- bronchique - transbronchique
* Granulomes + infiltrats éosinophiles
WEGENER (1)
Atteinte ORL
NEZ -> sécrétions purulentes - hémorragiques
-> ulcérations de cloison nasale
-> déformations base du nez
SINUS
WEGENER (2)
Atteinte pulmonaire
- Infiltrats et/ou nodules
- TOUX - DYSPNEE - HEMOPTYSIES
Atteinte oculaire
Uvéite
WEGENER (3)
Signes histologiques
Biopsie : - rein
- bronchique - transbronchique
- neuromusculaire
* granulomatose nécrosante
POLYANGEITE MICROSCOPIQUE (P.A.M.)
Signes histologiques
Biopsie : - rein
- neuromusculaire
* nécrose fibrinoïde
MALADIE de HORTON (1)- > 60 ans
- F = H
- Atteinte d ’artères de gros calibre
- CE : temporales, faciales
occipitales
- CI : ophtalmique
- 3 tableaux cliniques
MALADIE de HORTON (2)
-> Signes généraux
- FIEVRE
- AMAIGRISSEMENT (-> néo)
-> Signes articulaires
- P.P.R. : douleurs inflammatoires scapulaires
pelviennes
MALADIE de HORTON (3)
Signes vasculaires
-> CEPHALEES, temporales uni ou bilatérale
occipitales
-> CLAUDICATION de la mâchoire à la mastication
MALADIE de HORTON (4)
Complications
* OCULAIRES : - diplopie
- amaurose
- cécité
* NECROSE -> cuir chevelu
-> langue
* AUTRES ARTERES : membres supérieurs
inférieurs
viscéraux
MALADIE de HORTON (5)
-> Signes biologiques
- Syndrome inflammatoire ++ : constant
- Phosphatase alcaline
-> Eléments du diagnostic
- DOPPLER des artères temporales, occipitales
- BIOPSIE DE L ’ARTERE TEMPORALE
! Lésions segmentaires
ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUE
Être surtout attentif à :
PEAU
ARTICULATIONS
SEREUSES (Plèvre, péricarde)
NEURO-OPHTALMO
POUMONS-ORL
ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUE
AGE SEXE
20-40 ans 40-60 ans > 60 ans F M
L.E.D. +++ + + ++++ +
STILL +++ + + + +
P.A.M. + ++ +++ + +
W.G. + ++ ++ + +
HORTON - - +++ + +
ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUE
COURBE THERMIQUE A.E.G.
L.E.D.Variées.Svt pics journaliers. +
STILLMatin : afébrile.Fin après-midi : frissons++T° à 39°C.
+
P.A.M.Elevée, en plateau.Pseudoseptique. +++
W.G. Elevée, en plateau. + à +++
HORTON 38°C, en plateau.Pseudoseptique. +++
ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUEATTEINTE ARTICULAIRE
PRESENCE LOCALISATION TYPE
L.E.D. +++- Mains Poignets- Grosses articulations : Genoux,
Chevilles
INF
STILL +++ Grosses ArticulationsLA
P.A.M. ++ Grosses ArticulationsMMA
W.G. ++ Grosses ArticulationsTOI
HORTON ++Ceintures
Scapulaires Pelviennes
RE
ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUEATTEINTE CUTANEE
PRESENCE TYPE LOCALISATION
L.E.D. +++
Erythème Vasculite Lucite (photo-sensibilité)
Masque en aile depapillon.Membres - Tronc
STILL +Macules rosées (urticaire)
Racines membresTronc
P.A.M.W.G.
+++
Purpura Livedo reticularis Urticaire
Parties déclivesRacines membres
HORTON - - -
ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUEATTEINTE DES SEREUSES : PLEURESIE - PERICARDITE
PRESENCE TYPE
L.E.D. ++ DOULEUR
STILL ++ THORACIQUE
P.A.M. DYSPNEE
W.G. TOUX
HORTON - FROTTEMENT
ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUEATTEINTE NEURO-OPHTALMIQUE
PRESENCE TYPE
L.E.D. ++
- Psychiatrique (dépression, troubles ducomportement).
- Neurologique (crises d'épilepsie,A.V.C.).
STILL - -
P.A.M.
W.G.
++
++
- Mono ou multinévrites : S.P.E., Cubital, Radial, Paires crâniennes… : dysesthésies.
- Uvéite (W.G.)
HORTON ++Céphalées (temporales).Diplopie Amaurose
ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUEATTEINTE PULMONAIRE
PRESENCE TYPE
L.E.D. Toux Dyspnée
STILL - -
P.A.M.
W.G.
+
+++
Toux DyspnéeHémoptysies
HORTON - -
ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUEATTEINTE O.R.L.
PRESENCE TYPE
L.E.D. - -
STILL ++ Pharyngite
P.A.M. -
W.G. ++- Rhinite Sinusite- Ulcérations du nez
HORTON - -
EXAMENS BIOLOGIQUES
Paramètres inflammatoires
Gammaglobulines
• Fonction rénale
• Examen des urines
Hémogramme
Tests hépatiques
EXAMENS BIOLOGIQUES
SyndromeInflammatoire
Gammaglobulines
Insuffisance rénaleProtéinurie Hématurie
L.E.D. +++ (CRP Nle!)++
+++
STILL +++ + -
P.A.M. +++ ++ +++
W.G. +++ ++ +++
HORTON +++ - -
EXAMENS BIOLOGIQUES
G.R. G.B. Plaquettes GOT/GPT PhAlc/GT
L.E.D. + -
STILL -() (Ne) - + +
P.A.M. -() (Ne) - + +
W.G. -() (Ne) - - -
HORTON -() - - - ++
RADIOGRAPHIE DU THORAX
LED
Sérosite
STILL
WG : infiltrats
et/ou nodules
COMMENT EN CONFIRMER LE DIAGNOSTIC
COMPLEMENT BIOLOGIQUE (Auto-anticorps)
IMAGERIE MEDICALE
Eventuellement BIOPSIE
CONFIRMATION DU DIAGNOSTIC :1 : EXAMENS BIOLOGIQUES
COMPLEMANTAIRES
Auto-Anticorps Autres
L.E.D. AAN -
STILL - Ferritine
P.A.M. - ANCA (c ou p) -
W.G. ANCA (c) -
HORTON - -
2. IMAGERIE MEDICALE
Doppler artère temporale
HORTON
2 : EXAMENS HISTOLOGIQUES
BIOPSIES LOCALISATIONS
L.E.D. ++ReinPeau
STILL - -
P.A.M. ++Rein
Neuromusculaire
W.G. ++ReinORL
Pulmonaire
HORTON ++ Artère temporale
CONCLUSIONS (1)FIEVRE ET MALADIES SYSTEMIQUES
-> Y penser (15 %)
-> Quelles maladies ?
* L.E.D.
* STILL
* VASCULITES NECROSANTES
- P.A.M.
- W.G.
* HORTON
CONCLUSIONS (2)FIEVRE ET MALADIES SYSTEMIQUES
-> Suspecter le diagnostic par :
anamnèse
examen clinique
biologie courante
RX thorax
CONCLUSIONS (3)FIEVRE ET MALADIES SYSTEMIQUES
-> le confirmer par :
recherche d ’auto-anticorps
imagerie médicale simple (doppler artériel)
biopsie parfois