신경계의 정상발달과 해부학적 구조중추신경계 선천이상

물머리증 신경관 결손증 뇌들보 무형 성증(hydrocephalus)/ , holoprosencephaly/ (agenesis of corpus

파괴성 대뇌질환 작은 머리증 큰 머리증 맥락얼기물혹callosum)/ (destructive cerebral lesions)/ , ,갈렌 정맥꽈리 거미막 물혹 대뇌(choroid plexus cyst)/ (vein of Gallen aneurysm)/ (arachnoid cyst)/

출혈 뇌실 주변 백질의 연성화, (periventricular leukomalacia)

내 용

중추 신경계의 발생과정과 초음파에 나타나는 해부학적 구조를 설명할 수 있다.?머리와 척추를 관찰하는 기본적 단면을 정확히 잡을 줄 안다.?

초음파로 측정해야 하는 구조물과 관찰 확인해야 하는 기본 구조물명칭을 열거할 수 있다, .?각 중추신경계 선천이상의 초음파 소견을 열거할 수 있다.?거짓 이상 을 구분해 낼 수 있다(pseudo-abnormalities) .?

학습목표

정상 신경계의 구조I.

뇌는 태아의 임신 주수에 따라 다양한 모습으로 변화하며 발달한다: .

그러므로 뇌의 기형을 초음파로 진단하기 위해서는 뇌 발달과정의 전반적인 이해와 정상 뇌의 해부

학적 구조를 알고 있어야한다.

신경 발달 과정A.

신경의 발생 주1. (neuralation) : 3

곁주머니형성 주2. (diverticulation) : 4 8˜

덮개형성 주이후3. (mantle formation) : 9

2 중추 신경계

중추 신경계 21

신경발생1. (neuralation)

신경판 신경홈 신경관 태생 일 앞 신경구멍 막힘(neural plate) - (neural groove) - (neural tube) - ( 23 - )

태생 일 뒤 신경구멍 막힘( 25 - )

사진 신경관의 형성과정2-1. . 신경판에서 신경홈이 형성된후 신경관으로 만들어진다.

중앙부위부터 막힘 앞 머리부분 뒤 요천추부 막히기 시작( ), ( )

그림 신경관의 막힘2-2.

22 태아초음파

중추 신경계 23

곁주머니형성2. (diverticulation)

개의 고리모양 수축 머리굽이 다리뇌 굽이2 ( , )?

개의 분절 확장3?

전뇌 주 끝뇌 사이뇌(forebrain) : 7 ( , )?

중뇌(midbrain)?

후뇌 후뇌 뇌교 소뇌(hindbrain) : / / )?

숨뇌 연수( ) : medullae oblongata

덮개형성3. (mantle formation)

안쪽 막 근처 아세포 뇌실막: (germinal cell) - (ependymal layer)?

바깥쪽 막 근처 덮개층 회백질: -?

사진 태아 뇌의 발생2-3.

임신 주수에 따른 초음파상의 변화과정B.

주* 6 (CRL 4 8 mm)˜

작은 저음영공간이 배아의 머리쪽에 나타나기 시작한다- (first sign of rhombencephalic cavity).

주* 7 (CRL: 9 14 mm)˜

머리쪽 초음파가 투과되고 머리가 구분이 된다- : .

마름뇌 는 물이 찬 소포 처럼 보인다- (rhombencephalon) (vesicle) .

가쪽뇌실은 작고 둥근 물집모양이고 미래의 셋째뇌실 은 뒤쪽으로 이어져 있고- diencephalon( ) Monro

구멍은 넓게 열려있는 상태.

의 공간은 구부러진 관모양- mesencephalon

미래의 넷째뇌실 은 주 이후면 항상보이고 다이야몬드모양- rhombencephalon( ) 7

24 태아초음파

사진 뇌소포 정상 주2-1. ( ) 7

주* 8 (CRL : 15 22 mm)˜

신경관이 구부러지기 시작하고 대뇌반구가 커지기 시작한다- , .

가쪽뇌실에서 맥락얼기가 작은 고음영의 부분으로 나타나기 시작한다- .

셋째뇌실은 아직 비교적 넓다 이 시기에는 이 머리의 맨 위쪽에 위치한다- . mesencephalon .

초음파가 투과되어 보이는 구조 개- (3 )

전뇌?

중뇌 중뇌 도수관 중뇌: ,?

후뇌 넷째뇌실 뇌다리 소뇌: , ,?

마름뇌 주사이에 가장 특징적으로 보인다- : 8 10 .˜

낭성구조 뒤오목 넷째뇌실( , )?

까지 정상3 4mm (CYR DR et al)? ˜

이 때 는 정도- BPD 5 6mm˜

사진 2-2. 7+5 주된 배아의 머리부분으로전뇌 후에 가쪽 뇌실 중뇌 후에 중뇌 도( ), (수관 후뇌 후에 넷째뇌실 부분이 잘 보인), ( )다.

중추 신경계 25

사진 2-3. 7+5 주된 배아로 척추가 두 개의 줄모양으로 보인다

주* 9 (CRL 23 31 mm)˜

개의 대뇌반구가 보이기 시작한다- 2 .

가쪽뇌실이 항상관찰된다- .

가쪽뇌실안의 맥락얼기는 주 이후에는 항상 관찰된다- 9+4 .

소뇌반구가 구분이 된다- .

가 보인다- falx cerebri .

전뇌가 끝뇌 가쪽뇌실 대뇌반구와 사이뇌 로 분리된다 셋째뇌실- (telencephalon) : - (diencephalon) : -

시상

대뇌낫- (falx cerebri)

맥락얼기- (choroid plexus)

주*10

배아기가 끝나고 태아기가 시작되는 시기-

이 시기의 가장 특징적인 구조는 가쪽 뇌실이며 맥락얼기가 가득차 있어 나비모양으로 보인다- .

사진 주된 배아2-4. (10 ) Di: diencephalon, Mes: mesencephoem, Het: metencephalon.

26 태아초음파

주*11

환하게 에코가 증가된 맥락얼기가 상대적으로 큰 가쪽뇌실의 대부분을 차지한다- .

소뇌반구는 주에 중앙에서 서로 만난다- 11 12 .˜

큰 구멍 이 잘 보임- (foramen magnum)

주*12

척추와 머리뼈의 이 이 때까지 지속되므로 완전한 머리뼈와 척추뼈의 모습은 주- mineralization 12

이후에 가능하다.

사진 뇌실확장2-5. . 가쪽뇌실 넷째 뇌실이 커져있고 중력에 의해 밑으로 처진 맥락얼기 가 보인다, , (CHOR) .이것을 이라 한다 머리의 크기가 수두증에 의해 임신주수나 다른 신체부위에 비해 주이dangling sign . 4? ?상 커져있다.

중추 신경계 27

가지 기본단면C. 3

뇌실을 지나는 단면 가운데 대뇌낫과 맥락얼기가 있는 가쪽뇌실이 보인다 사진1. ; ( 2-6).

사진 2-6. 가쪽 뇌실 이 보이며 가쪽 뇌실 중앙에 고음영의(lateral ventricle) ,맥락얼기뭉치(glomus of choroid plexus).

그림 뇌실단면2-4. .

28 태아초음파

시상을 지나는 단면 가쪽뇌실의 이마뿔이 보이고 투명사이막공간2. : (cavum septum pellucidum),

실비안 팽대 가 보인다 사진(Sylvian cistern) ( 2-7).

사진 2-7. 뇌의 뒷부분을 가르키는 화살표 같이 이 보이며cerebral peduncle ,바로 앞쪽 부분이 시상 이다(thalamus) .

그림 2-5. HC: head circamference, AH: anterior horn, CSP: cavam septum pellucidm,T: thalamus, P: peduncle of cerebrum, OFD: occiplto-fronal diameter.

중추 신경계 29

소뇌를 지나는 단면 소뇌반구 소뇌벌레와 큰수조 이 보인다 가3. : , (cisterna magna) . (2-10mm

정상 사진),( 2-8)

사진 2-8. 아량모양의 소뇌가 보이며 소뇌 뒤쪽의 저음영의 공간이 큰 수,조 이다(cisterna magna) .

그림 2-6. T: thalamus, P: peduncle of cerebrum, AH: anterior horn of lateralventricle, TCP: transverse cerebellar diameter.

태아 뇌초음파 검사에서 반드시 확인해야 할 구조 3뇌실 투명대사이공간 소뇌: , ,

Tips and

30 태아초음파

검사 방법1.

전체적인 순서는 머리뼈로부터 시작하여 밖에서 안으로 다시 머리의 상부 머리의 앞쪽 부분을 관: , ,

찰하고 뒤쪽 부분을 관찰한 뒤 뇌의 기저부를 관찰하면서 안구를 검사하고 얼굴로 넘어간다 병변.

이 의심되는 경우는 횡단면뿐 아니라 도 보아 뇌들보와 뇌이랑의 배열관계도 확인하도sagittal view

록 한다.

시상을 지나는 단면에서2.

머리지름 를 측정하는 단면을 잡은 후 머리뼈를 관찰한다- (BPD) , .

모양은 둥그런가??

앞뒤로 두 개의 머리뼈틈 이 보이는가(coronal and lambdoidal suture) ??

머리뼈의 초음파 음영도 비정상적으로 저음영인 것 같거나 윗쪽 탐촉자에 가까운 쪽 의 뇌 구조- ( )?

가 유난히 잘 보일 때는 탐촉자로 머리뼈를 눌러보아서 머리뼈의 연성 말랑거리는 정도 을 본다( )

머리지름과 머리둘레를 재고 머리뼈의 양쪽 중간에서 약간 안쪽의- (inner to outer) lateral suture

를 관찰 임신 주수에 따라 변화가 있다(insula) - .

셋째뇌실과 시상 대뇌다리를 관찰한다- , .

좌우 대칭구조를 확인한다.?

임신 제 분기에서는 머리모양의 개인적인 다양성 때문에 머리지름보다는 머리둘레가 임신 주수와- 3

보다 정확히 부합된다.

뇌실을 지나는 단면에서3.

가쪽뇌실방 에서 뇌실의 넓이 측정(atrium of lateral ventricle)?

뇌실 단면보다 더 상부에서는 양쪽 대뇌낫 의 굽은 면이 뇌실 확장 또는 기형으로 오인되기도(falx) ,?

한다.

머리의 앞쪽관찰4.

가쪽뇌실의 이마뿔 과 투명사이막공간(frontal horn) (CSP)?

필요시 앞뇌의 크기 측정?

중추 신경계 31

사진 2-9. Frontal lobe measurement(from interior cranial vault to posterior part of CSP)

머리의 뒤쪽관찰5.

아령모양의 소뇌와 큰수조 뒷통수 피부의 두께를 측정한다(cisterna magna), .?

소뇌벌레부 를 관찰하여 넷째뇌실과 큰수조가 분리되어 있는지 확인한다(vermis) .?

Cephalic Index =ShortAxis(Biparietal Diameter)

LongAxis(Frontal Occipital Diameter) × 100 = 78.3

정상치: 74 to 83

Tips and

해부학적 구조D.

뇌실1. (ventricle)

측정방법 가쪽뇌실이 뒷뿔 과 옆뿔 로 이행되는 부위 뇌실방 에- : (posterior horn) (temporal horn) ( =atrium)

서 맥락얼기뭉치 바로 옆에서 뇌실의 벽에 수직으로 벽 안쪽에(glomus of choroid plexus)

서 반대편 벽 안쪽까지를 측정한다.

정상범위 이하- : 10mm (4 SD)

뇌실 확장시에는 맥락얼기가 뇌실벽에서 분리되어 보인다-

뇌실 이하이면서 맥락얼기의 분리가 이상시: 10mm 3mm

정상 비정상80% , 20%⇒

<Hertzberg B.S et al>

32 태아초음파

뇌실은 머리관찰에서 가장 중요한 부분이므로 입체적인 해부학적 모형을 반드시-머리속에 그려넣고 있어야한다.정확한 방법으로 뇌실을 측정하는 것이 중요하다- .뇌실의 발달모양을 보고 뇌의 성숙도를 짐작할 수 있다- .대부분의 뇌이상은 뇌실의 확장과 관련이 있다- .

Tips and

함정

위쪽의 뇌실 탐촉자에서 가까운 쪽 은 잘 안보이는 경우가 많다- ( ) .

임신 주수에 따라 뇌실의 크기가 변화된다 후반기에는 거의 변화가 없다- ( ).

백질 가 초음파 투과가 잘되어 뇌실이 넓어진 것으로 오인되는 수가 많다- (white matter) .

뇌의 바깥 부위인 를 뇌실 벽으로 오인하는 경우가 많다- lateral sulcus .

맥락얼기의 분리가 이상인 소견이 중요하다- 3mm .

왼쪽 가쪽뇌실이 오른쪽보다 약간 크다- . <Reliwen, 1997>

거대뇌실의 발생기전*

뇌척수로의 폐쇄로 인한 수두증의 발생-

뇌실 주변뇌 조직의 발달이상으로 인해 이차적으로 뇌실이 넓어짐-

감염 경색으로 인해 뇌조직의 파괴로 이차적으로 넓어짐- ,

소뇌2. (erebellum)

주에 서로 연결되고 주에 소뇌틈새 이 생긴다- 14 , 18 (fissure) .

소뇌단면은 투명대공간 대뇌다리 소뇌반구를 포함해야한다- (cavum septum), (peduncle), .

소뇌직경 임신주수에 따라 증가한다- : .

주 주사이 정도로 증가하며 대략 임신 주 수와 비슷한 의 크기이다1mm/ (15 21 ) mm .˜

비균형적인 에서는 두부직경 대퇴직경 복부둘레 보다 정확하다IUGR , , .

삼염색체 에서는 소뇌가 작다- 18 (Edward syndrome) .

소뇌벌레 는 주에 닫힘- (cerebellar vermis) 17.5

넷째뇌실과 큰구멍 은 주까지는 서로 연결되어 있다- (foramen magnum) 14 .

소뇌의 밝은 음영 무수히 많은 깊은 뇌고랑 과 뇌이랑 때문- (bright echos): , (sulcus) (gyrus)

중추 신경계 33

사진 제 뇌실 화살표2-10. 4 ( )

뇌팽대3. (cistern)

거미막밑공간의 확장 머리뼈와 뇌조직사이 공간- ( )

중뇌의 개의 팽대- 4

뒤쪽의 : quadrigeminal cistern?

옆쪽의 : ambient cistern?

앞쪽의 : interpeduncular cistern?

큰수조 이 보통 최대 이하- (cisterna magna) : 5±3 mm ( 10 mm )

<Mahony BS,1984>

맥락얼기4. (choroid plexus)

주부터 뇌실막세포 에서 발생하여 발달- 6 7 (ependymal cell)˜

주에 처음 보인다 가측뇌실의 차지- 9 ( 75% ).

주면 성인형으로 된다- 20 .

뇌실내의 고음영의 구조물로 나타난다- .

뇌들보5. (corpus callosum)

두개의 대뇌반구를 연결하는 주된 통로이다-

셋째뇌실 지붕을 형성하며 대뇌사이 고랑 의 바닥을 형성한다- , (interhemispheric fissure) .

비교적 늦게 발생되는 구조물-

주에 발달하기 시작하여 주까지 완성된다7 17?

주까지 명백히 보이지 않음18 20? ˜

34 태아초음파

사진 2-11.

그림 2-7.

사진 2-12.

중추 신경계 35

뇌고랑 뇌틈새 뇌이랑6. , , (Sulci, fissure and Gyri)

주 후에 일차 고랑 형성- 26 28 (primary sulcus)˜

가측고랑 안쪽으로 섬 형성- (lateral sulcus)- (insula)

뇌들보고랑 띠고랑- (calosal sulcus), (cingulate sulcus)

양쪽 반구에서 서로 완벽한 대칭을 이루진 않는다- .

천막7. (tentorium)

대뇌 공간의 다른 부분으로부터 뒤오목 의 구조물들을 구분짓는 경질막 의 접힌- (posterior fossa) (dura)

부분을 말함

사진 후두부의 단면2-13. sagittal . 천tent:막 소뇌 다리뇌(tentorium), C: , P:

8. Germinal matrix

세포분열이 활발한 조직부위임- (zone of neuronal, glial proliferation)

뇌실 주변부- (ependyma)

세포가 밀집되어있고 혈액공급이 풍부한 부위-

주 경이면 소퇴된다- 34 .

중추신경계 이상II.

중추신경계 이상의 빈도는 대략 명 출생당 명이 넘는다: 100 1 .

36 태아초음파

물머리증(hydrocephalus),신경관 결손증(neural tube defect)전전뇌증(holoprosencephaly)

뇌들보 무형성증(agenesis of corpus callosum)파괴성 대뇌질환(destructive cerebral lesions)작은 머리증(microcephaly)큰 머리증(macrocephaly)

맥락얼기물혹(choroid plexus cyst)갈렌 정맥꽈리(vein of Gallen aneurysm)거미막 물혹(arachnoid cyst)뇌구멍증(porencephaly)

평활뇌(lissencephaly)대뇌 출혈뇌실 주변 백질의 연성화(periventricular leukomalacia)

내 용

물머리증A. (Hydrocephalus)

용어의 정의-

물머리증 출생 후 뇌실계의 확장을 말한다(hydrocephalus) : .?

큰뇌실증 출생 전 태아기때 뇌실계의 확장을 말한다(ventriculomegaly) : .?

사진 뇌실확장2-14. (dangling sign). 가쪽뇌실,셋째뇌실이 커져있고 중력에 의해 쳐진 맥락,얼기가 보인다 머리의 크기가(dangling sign).임신주수나 다른 신체부위에 비해 주이상 커4져있다.

중추 신경계 37

사진 물머리증2-15. (hydrocephalus) 대뇌의대부분이 사라지고 중뇌와 소뇌는 어느정도,보존되었다 사이 공간이 넓어진 가쪽뇌(cursor실)

유형-

폐쇄형 뇌실계내에서의 막힘으로 정상적인 뇌척수액의 흐름이 막혀서 발생(non-communicating);?

연결형 뇌실계외의 원인에 의한 경우(communicating);?

빈도- : 0.3-0.5/1000

도수관협착 : 33 43%? ˜

댄디워커 기형 : 13%?

연결형 수두증 거미막 과립무형성증: 38%(Arnold-Chiari type , )? Ⅱ

진행순서 뒤쪽뇌 가쪽뇌 앞뇌- : → →

뇌실확장기전-

뇌실관계의 폐쇄에 의해 높아진 뇌실압력에 의해 뇌실이 확장된 경우?

뇌주위 발육장애에 의해 뇌조직이 소실됨으로 이차적으로 뇌실이 확장된 경우?

뇌조직의 파괴에 의한 이차적인 뇌실확장 감염 뇌경색- ,?

연관 기형- (70 85%)˜

? ‘빙산의 일각’ 중추신경외 기형 얼굴 심장 신장 복벽 흉곽 사지의 기형을 동반 할 수 있고: - , , , , ,

여러 기형 존재의 표식자와 같은 역할을 한다.

염색체 기형 다운 증후군과 동반될 수 있다: .?

물머리증의 수술적 치료-

내시경으로 뇌실문합술 뇌실(3 )?

성공률 75%?

연결형 물머리증1. (communicating hydrocephalus)

뇌실계 바깥에서 뇌척수액의 원활한 흐름을 막음으로서 뇌실계와 지주막계가 커진다: .

폐쇄형 물머리증2. (non-communicating hydrocephalus)

38 태아초음파

도수관 협착(Aqueductal stenosis)①

폐쇄형 물머리증의 가장 흔한 형태-

셋째뇌실과 넷째뇌실사이에 존재하는 도수관이 좁아서 생긴다- .

원인-

일차적 반성유전 에서 원인이 된다( ) : 1 2% .? ˜

소견 남자 태아의 뇌실확장과 어머니 엄지 외전:?

이차적 원인 자궁내 감염 뇌실내 출혈 뇌종물에 의한 압력에 의해서: , ,?

초음파소견-

양측 뇌실 확장?

셋째뇌실 확장?

넷째뇌실은 정상?

예후 영아 사망률- : (10 30%)˜

다른 동반기형(16%)

댄디워커 기형(Dandy-walker malformation)②

폐쇄성 물머리증의 흔한 원인을 차지하며 여러인자로부터 발생될 수 있는 뇌기형-

소뇌벌레 결손으로 넷째뇌실과 뇌수조가 서로 통한다- (cerebellar vermis) .

빈도- : 1/2,500-1/3,500

소아 물머리증의 차지2 4%˜

초음파소견-

큰수조 의 크기가 증가되어 있고 넷째뇌실과 서로 통한다(cisterna magna) .?

다양한 정도로 확장된 뇌실 소견?

소뇌벌레가 형성되어 있지 않다.?

관련될 수 있는 기형- (25 68%)˜

뇌탈출증(encephalocele) : 7.4%?

뇌들보무형성(ACC) : 14.8%?

도수관 협착 : 3.3%?

심실사이막결손증 : 6.7%?

PDA : 3.3%?

유아형 뭇주머니 신장(infantile polycystic kidney) : 2%?

입술 입천장 갈림증, : 6.75<Conford E,1992>?

처치 주 이전 진단시 임신중절의 기회가 제공될 수 있다- : 24 .

댄디워커 변이형*

소뇌의 형성장애와 다양한 정도의 소뇌벌레의 형성부전이 있으나 큰수조의 크기증가는 없을 때를-

말함

단독 발생시 에서 정상경과를 보임- 50%

중추 신경계 39

그림 댄디워커 기형2-8. . 제 뇌실과 큰 수로가4연결되어 보이며 소뇌벌레가 안보인다.

신경관 결손증B. (Neural tube defect)

신경계의 발생시 신경홈이 신경관이 되고 태생 일에 앞 신경구멍이 막히고 태생 일에 뒤 신경구: 23 , 25

멍 막히게 되는 데 이 과정에서 이상이 생길 때 신경관 결손이 발생한다.

신경관 결손증은 다인자성으로 오는 질환이며 산모가 당뇨병이 있거나 간질이 있어 약을 복용하는-

경우에 발생율이 높다.

재발율은 정도이며 예방은 임신하기 최소 개월전부터 임신 개월까지 엽산 을 매일- 2 5% , 1 3 4 mg˜

복용하면 발생율을 낮출 수 있다70% .

종류 머리뼈결여증- : (Acrania)

무뇌증(Anencephaly)

뇌탈출증(cephalocele)

뒤머리결함증(iniencephaly)

척추갈림증(spina bifida)

무뇌증1. (anencephaly)

빈도- : 0.3/1000 <Medical Task Force on Qnencephally, 1990>

여아가 배 많다3 4 .˜

특징 머리덥개뼈와 끝뇌 가 없다- : (telencephalon) .

원인 다인자성 염색체 과체온증 산모의 엽산 구리 아연부족 등- : ( , , , , , )

진단 임신중기 주까지는 쉽지않다- : (11 12 )˜

머리뼈결함증이 무뇌증의 배아기적 전구체로 여겨진다- .

40 태아초음파

사진 무뇌아2-16. (안구 위쪽으로 머리덥개뼈가 소실되어 있다 안구가 두드러,져 보이고 머리가 없어 ‘개구리’같은 모양이다)

사진 무뇌아 출산후2-17. 뇌조직이 조금(남아 있다)

초음파소견-

머리덮개뼈가 없고 안구위로 뇌조직만 남아있다.?

뇌조직의 흔적이 남아 태아의 움직임에 따라 출렁거림?

이마뼈 가 존재하지 않으므로 안구가 튀어나와 보임(frontal bone)?

개구리 얼굴모양(frog face)⇒

양수과다(50%)

뇌척수막과 신경조직이 없어 자극이 되므로 태아가 과도하게 움직인다.

뇌탈출증2. (cephalocele)

빈도- : 0.15/1,000

원인 머리덥개뼈의 결함부분을 통해 머리속 내용물이 빠져나옴- :

유전적 증후군(trisomy 13, 18, mosaicism 20)?

산모의 풍진감염?

양막대 증후군?

방사선조사?

특징 뒷머리의 정중선에서 흔히 나오고 뇌조직이 포함되어 있다- : (75%) .

다른 신경관 결손증보다 중추신경계의 기형과 관련성이 높다.?

다음 임신에서의 재발율은 증가되지 않는다.?

뇌막탈출- 증(cranial meningocele)

오직 뇌막만 빠져나옴?

작은머리증과 연관됨?

중추 신경계 41

심한 뇌탈출증 작은머리증과 관계됨- (encephalocele) :

영아 사망률 약 탈출된 뇌조직과 관련됨- : 40%( )

초음파 소견-

머리뼈 바깥쪽으로 덩이가 보임?

뇌실 확장?

머리덮개뼈의 결여 뒤통수뼈 마루뼈 이마뼈( , , )?

예후-

뇌척수막탈출증 사망율 수술적 교정후- 11%( )?

뇌조직이 탈출된 경우 사망율: 71%?

수술 개월 이전에 뇌척수막을 열고 비정상 뇌조직을 제거하고 경막을 닫는다- : 4 .

관련질환-

뒤통수 뇌탈출증 양측성 뭇주머니 신장 손가락과다증Meckel-Gruber syndrome( , , )?

소뇌 형성부전증 댄디워커기형 눈의 이상Warburg syndrome( , , )?

양막대 증후군?

사진 뇌탈출증2-18. (encephalocele) 후두부뇌실과 소뇌가 탈출된 주머니내로 빠져 나와있다.

42 태아초음파

사진 뇌탈출증의 출산후2-19. 후두부로 튀어나온 곳이 관찰된다.

뒤머리결함증3. (Iniencephalus)

특징-

큰구멍 을 포함한 뒤통수뼈의 결여(Foramen magnum)?

전체 척추의 후굴 뒤통수가 요추 방향으로 향한다( )?

개방성 척추관 갈림증(open spina bifida)?

드물고 치명적인 질환임-

척추갈림증4. (Spina bifida)

주 침범부위 요추 흉요부 요천추부- (80%) : , ,

진단 임신중기이후 주 이후 가능 산모의 수치증가 양수에서 과- : (12 ) , AFP , AFP Acetyl choline-

측정esterase

가로단면 척추궁결손 정상 자 모양 척추갈림증시 자 모양으로 벌어진다- : ( U - V )

세로단면 병변 위치와 병변의 심한 정도를 평가- :

특징적인- signs(95 100%)˜

주 이후에는 소뇌결손으로 나타난다 소뇌가 큰 구멍쪽으로 빠지면서 정상적인Banana sign(24 ) :?

아령모양을 잃고 바나나모양으로 변형된다.

주사이 이상 나타난다 앞머리뼈가 함몰되면서 레몬모양으로 변형된다Lemon sign(16 24 90% ) : .? ˜

뇌실확장증(80%)?

중추 신경계 43

사진 척추갈림증에서 큰 수조가 없어지면서 소뇌 모양이 변형된다2-20.(Banana sign).

치료-

태아수술 <Adzick,1998>?

생후 시간 내에 수술적 봉합이 필요 신경세포를 노출시키면 아주 안좋다24 28 ( )? ˜

예후-

수반되는 장애 뇌와 발 다리의 형태 움직임 장애 비뇨기능장애 등이 있을 수 있다: , , , .?

수술후 년까지 의 생존율2 95%?

이하IQ 50 (25%)?

이상IQ 100 (25%)?

나머지 는 학습장애50%?

사진 척추갈림증의2-21. meningomyelocele 천추부에 저음영의 표 종(+ )괴가 관찰된다.

44 태아초음파

사진 척추갈림증의 출산후 사진2-22.

신경관 결손증은 비교적 흔하게 만날 수 있는 질환이므로 잘 알아두어야한다- .무뇌아는 임신 주는 넘어야 확실히 진단이 가능하다 특히 태아의 머리가 골반강- 12 .내 깊숙이 숙이고 있을 때 정확한 머리의 단면을 관찰 안하고 넘어갈 때 놓치기 쉽

다.개방형 척추 갈림증의 절대 다수는 머리에 이 나타나- sign(Banana sign, Lemon sign)므로 의심되는 경우 머리를 자세히 본다.

Tips and

전전뇌증C. (holoporencephaly)

태아 전뇌의 분화실패로 대뇌반구와 가쪽뇌실 발달이 안됨 주사이: (4 8 ).˜

대뇌반구의 중앙분리가 안됨-

안구와 얼굴기형을 동반할 수 있다- (17%).

세 가지유형에서 모두 작은머리증을 일으킨다- .

중추 신경계 45

그림 전전뇌증의 종류2-9. (Holoprosencephaly)

1. Alobar type

한 개의 공통된 뇌실?

시상이 융합되어 있고 셋째뇌실이 없음,?

대뇌반구간 틈 없음(fissure)?

눈의 기형동반 단안증( , hypotelorism)?

코의 기형동반 콧구멍이 없거나 한 개의 콧구멍( )?

입술갈림증 입천장 갈림증,?

염색체이상 동반 특히 등(50%) : trisomy13, del 11q, del 13q, del 18p?

46 태아초음파

사진 전전뇌증2-23. (Alobar type) 단일뇌실이고.시상은 붙어있고 넷째뇌실은 보이지 않는다 물뇌.(증과 감별점)

사진 전전뇌증2-24. (Alobar type)단일뇌실로 대뇌반구간 틈이 없다, .

사진 전전뇌증2-25. (Alobar type) 뇌의 분할이 이루어지지 않았다.

중추 신경계 47

2. Semilobar type

뇌실의 부분적인 분리?

시상의 부분적인 융합?

3. Lobar type

뇌실과 시상이 분리되어 있다.?

투명사이막 공간 은 없다(septum pellucidi) .?

뇌량의 이상?

가쪽뇌실의 이마뿔 은 서로 융합되어 있다(frontal horn) .?

예후 고칠 수 없는 뇌질환에 속함- :

염색체 이상 이 가장 흔함(30 50%) : trisomy 13? ˜

주 이전 진단시 임신중절 기회제공되어야 함24?

재발율 염색체나 증후군과 무관하게 발생된 경우 약 로 추정- : 6% <Roach, 1973>

뇌들보의 무형성증D. (Agenesis of corpus callosum)

빈도 일반인구군에서 발달장애군에서- : 0.3 0.7%( ), 2 3%( )˜ ˜

유전적 소인이 주된 원인이 될 가능성이 많다- .

비정상 염색체형 삼염색체- : 18, 8 ; 20%

동반기형 에서- : 80%

초음파소견-

뇌실의 방넓이 커진다.?

투명사이막 공간 이 보이지 않음(CSP)?

가쪽뇌실이 위로 옆으로 이동된다, .?

가쪽뇌실의 뒤통수뿔 확장 눈물방울 모양:?

대뇌반구 틈의 확장(fissure)?

셋째뇌실이 확장되고 위로 이동?

뇌이랑의 형태가 햇살모양으로 변형된다(gyrus) (sun burst)?

예후 동반기형에 좌우되며 단독발생시 정상발달도 보고되나 현재로선 불확실한 상태- : , .

단독발생시 재발율은 2 3%? ˜

48 태아초음파

그림 뇌들보 무형성증2-10. 셋째 뇌실이(위로 위치)

사진 뇌들보 무형성증2-26. (Agenesis of corpus callosum) 가쪽 뇌실위로뇌들보가 보이지 않는다 뇌이랑 형태가 변형되어 정연하지가 못하다. .

파괴성 병변E. (destructive lesions)

선천성 뇌공동증1. (congenital porencephaly)

발생기전 가설- ( )

뇌발달의 장애로 인해 대뇌실질로 이주 예정인 세포들이 이주를 못해 발생한다.?

부분적 파괴설로 혈관장애 감염성 외상성으로 인해 뇌조직의 부분적인 파괴로 인한다, , .?

뇌실질내 낭성구조 보임- (cystic cavity)

흔히 뇌실계 또는 거미막밑 공간과 서로 연결된다- , .

전형적으로 양측성 대칭성이고 작은머리증과 동반된다- , .

가성 뇌공동증 보통 일측성으로 온다- - .

물뇌증2. (Hydrencephaly)

발생기전-

속목동맥 가 막혀서 생긴다(internal carotid artery) .?

원인-

자궁내 감염(toxoplasmosis, rubella, herpes simplex)?

증후군(13 Trisomy)?

혈우병 결핍(Factor )? Ⅷ

빈도- : 1/4,000-1/10,000

가성 뇌공동증의 심한 형태로 볼 수 있다- .

대뇌반구의 대부분이 액체로 가득 차 있다- .

뇌줄기 와 마름뇌 구조는 대개 보존된다- (brain stem) (rombencephalon) .

감별진단-

중추 신경계 49

심한 물머리증?

전전뇌증?

초음파소견-

뇌조직은 액체로 대체됨?

대뇌낫 이 보통 보이나 안보이는 경우도 있다(falx) .?

맥락얼기는 보존되기도 한다.?

큰머리증이 동반될 수 있다.?

양수과다증?

사진 물뇌증2-27. (Hydrencephaly) 대뇌조직의 대부분이 보이지 않고 저음영의 액체음영만 관찰된다.

작은머리증F. (Microcephaly)

빈도- : 1.6/1,000

임상적 관심은 지능저하 에 있다- (85%) .

진단기준 표준편차 이하시 진단한다- : BPD, H.C; 3 .<Warkany, 1981>

의 비율- H.C/A.C <by Cambell>

원인-

상염색체우성유전?

염색체변이?

임신중 방사선조사?

모체 바이러스 감염(CMV, Rubella, toxoplasmosis)?

술 헤로인 수은 중독등, ,?

모체 페닐케톤뇨증PKU( )?

Angelman syndrome, Brome syndrome?

염색체결손(3p, 4p, 5p,11q, 13q, 12q, 18q)?

가장 흔히 침범되는 뇌부위는 이마엽 이다- (frontal lobe) .

초음파소견-

50 태아초음파

작은 머리지름 둘레,?

머리둘레와 배둘레가 균형이 안 맞음?

뇌조직의 구조 이상이 동반될 수 있다.?

소뇌의 석회화(Parvovirus, CMV)?

뇌실확장?

심실사이막결손?

에서 다낭성 신장Meckel-Gruber syndrome?

팔 다리의 이상,?

주 이전에 진단되기 어렵다24 .?

비정상적인 뇌이랑의 모양(macro-/micro-/a-gyria)?

병적인 작은머리증은 이마엽 이 작다(frontal lobe) .?

머리뼈 안쪽에서 투명막공간 의 뒷쪽 까지를 잰다(cavum) .<Goldstein, 1988>?

예후 에서 표준 편차 정신지체- : -3 -2 ( ; 18%)

표준편차 이상 정신지체3 ( ; 72%)?

단독발생시 정신지체율 25% <Dolk, 1991>?

큰머리증G. (macrocephaly, megalencephaly)

머리둘레가 이상으로 크면서 물머리증이나 머리속 종괴가 없을때 진단함- 3 SD

대부분 비특이적이고 상염색체 우성의 가족력이 있다- .

남아가 배 많다- 4 .

선천성기형 증후군의 일부로 나타나는 경우- , :

Beckwith-Wideman syndroeme?

Achondroplasia?

Osteogenesis imperfecta?

Osteopetrosis?

Hunter syndrome?

Hurler syndrome?

cranial gigantism?

처치 다른 질환을 감별진단할 것- :

대부분 별 문제없다.?

맥락얼기 물혹H. (Choroid plexus cyst)

빈도 임신 중기에 약- : 1%

발생기전-

뇌척수액과 세포 찌꺼기가 신경표면의 주름 에 갇혀서 만들어진다(neuroepithelial fold) .?

예후-

대부분 임신 주까지 없어진다24 .?

중추 신경계 51

출생후에도 동반기형이 없는 경우는 정상 발달 <DiGiovanni, 1997>?

의의-

염색체 이상의 위험도 증가①

4% - Kupferminc, 2.5% - Shield?

물혹의 크기나 양측성과는 관련이 없다.?

예의 염색체 비정배수중 세염색체 가 예 세염색체가 예 가 예7 18 (18 trisomy) 5 , 21 1 , 47 XXY 1?

있었음

동반기형 염색체가 정상인 경우에서(18%) :②

자궁내 발육지연?

넓은 머리형태(brachycephaly)?

작은 머리증?

짧은 대퇴골?

신우확장?

뇌실확장 <Snijders, 1994>?

초음파 소견 가쪽뇌실안의 고음영의 맥락얼기에 의해 둘러쌓인 물집모양- :

처치 정밀 초음파검사에 다른 이상이 없고 삼중검사 가 정상일 때 태아 염색체 이상의- : , (triple test) ,

위험도는 로 양수검사의 적응증 위험도에 미치지 못한다 양수검사 할 필요없다0.2% ( ).

감별질환-

거미막밑 물혹(subarachnoid cyst)?

선조체(Corpus striatum) - cardate N, internal capsule, lentiform N)?

거짓물혹(pseudocyst)?

그림 맥락얼기물혹2-28. 고음영의 맥락얼기에(의해 둘러쌓인 모습)

맥락얼기와 가쪽 뇌실벽사이를 맥락얼기 몰*혹으로 혼동하면 안된다.

52 태아초음파

사진 주 태아의 맥락얼기 정상2-29. 12 ( ). 뇌의대부분을 뇌실이 차지하고 있으며 뇌실의 대부분을 맥락얼기가 채우고 있다 나비모양( ).

사진 뇌실의 측정2-30. . 가쪽 뇌실의 방에서맥락얼기 뭉치가 끝나는 부위를 골라 뇌실벽에 수직으로 안쪽에서 안쪽으로 측정한다.

갈렌 정맥꽈리I. (Vein of Gallen aneurysm)

셋째뇌실 뒤 중앙에 위치한 정맥임 아주 드물다- , .

초음파소견-

셋째뇌실 뒤의 둥글고 모양의 물혹과 같이 보인다cigar .?

를 이용하자color Doppler .?

주 이전에는 진단이 어렵다30 .?

예후 크기가 큰 경우 에서 고박출성 심부전을 야기- : 50 60%˜

태아수종과 심비대(95%)→

거미막 물혹J. (arachnoid cyst)

뇌척수액이 두 개의 거미막사이에 모여 물혹을 형성-

중추 신경계 53

위치- : supratentorial(2/3)

posterior fossa(1/3)

초음파소견-

둥글고 액체로 채워져 있고 얇은 막으로 둘러 쌓여 있슴?

뇌실과 연결되지 않는다.?

물혹에 눌려서 이차적으로 뇌실 확장은 있을 수 있다.?

뇌실질의 외부에 존재한다.?

한개의 방으로 보임?

대뇌반구 소뇌 뇌기저부는 정상, ,?

감별진단-

댄디워커기형과 감별이 어렵다 넷째뇌실이 크기 모양 소뇌벌레를 명확히 관찰해야한다.( , , .?

alobar holoprosencephalic cyst?

infarct?

brain tumor?

치료 기본적인 치료는 내시경을 이용하며 물혹제거 물혹에 창문내기- : ,

예후-

물머리증 경련 신경장애등 있을 수 있으나 예후는 좋은 편이며 대부분 재발은 없다, , .

뇌구멍증K. (porencephaly)

원인-

뇌실질의 파괴 염증 허혈 출혈등으로 의 결과로 발생( , , )?

신경계 발생 이주과정의 잘못에 의해 발생,?

초음파소견-

뇌실질내에 액체로 가득찬 부위가 뇌실과 교통되어 또는 독립적으로 보인다, .?

뇌압박 효과는 없다(no mass effect).?

단일 융모막성 쌍태아에서 흔하다- .

평활뇌L. (Lissencephaly)

뇌이랑 의 발육부전- (gyrus)

- TypeⅠ

네 층의 뇌실질?

뇌들보 무형성?

뇌실 확장?

약간 머리가 작은 편?

증후군과 연관Miller-Diecker?

- TypeⅡ

귀의 기형과 연관?

54 태아초음파

근이형성증과 연관?

폐쇄성 물머리증?

항상 증후군과 연관됨Dandy-Walker?

뇌출혈M. (Intracranial hemorrhage)

태아 두개내 출혈1. (intracranial hemorrhage)

의 와 경질막하 에 호발- caudate nucleus germinal matrix (subdural)

이차적 원인-

산모의 임신성고혈압 췌장염 경련 면역성 혈소판 감소증 에 의해 이차적으로 오, , , , Aspirin, Cocain

기도 한다.

세가지 형태-

뇌실주변 출혈 가장 흔한 형태 저산소증등으로 유발된 갑작스런 뇌혈관압력의 변화로 발생( ) :?

뇌실질내 출혈 대뇌실질내의 부분적인 고음영 시간이 지나면 저음영으로 변함:? →

경막하 출혈 간헐적인 뇌도수관의 협착으로 발생:?

초음파 소견-

뇌실내 혈괴는 맥락얼기 비슷하게 보인다?

부분적인 고음영의 병변 이 뇌실질이나 뇌실에 나타난다(hyperechoic) .?

뇌부종이 전반적으로 존재?

경막하 출혈은 큰머리증 소견이 보이고 머리뼈와 뇌조직이 분리된 듯 보인다.?

경과-

출혈이 되어 혈괴가?

뇌척수액흐름을 막으면 물머리증발생?

뇌실질을 파괴하여 뇌구멍증발생?

처치?

매일 검사하여 태아의 빈혈소견을 관찰NST?

초음파검사를 반복하여 태아수종발생여부를 관찰?

원인에 따라 태아수혈실시?

적혈구 혈소판 면역글로부린, ,?

신생아 두개내출혈2.

대뇌 혈압의 갑작스런 변화에 의해 야기된다- .

예 신생아가사)

대부분 미숙아에 많다 이하 주이하 미숙아는 의 발생율- (1.5 kg , 32 40 60% ).˜

인공호흡기를 사용하는 경우에는 에서 발생- 70%

생후 첫 일에 주로 발생- 3

중추 신경계 55

그림 자궁내 태아 뇌실출혈 소견2-31.

뇌실주변 백질의 연성화N. (Periventricular leukomalacia)

가쪽뇌실의 뒤쪽 외측의 백질이 응고성 괴사 를 보이는 것: , (coagulation necrosis)

위치 뇌실의 앞뿔의 바깥쪽- :

삼각부위의 시각방사(optic radiation at trigone)

원인 풍진 거대세포바이러스- : , <Shackeford, 1983>

정맥경색(venous infarction)<Volpe, 1989>

초음파상 변화-

초기 초음파 음영이 정상적이거나 증가된 양상:

둘째 주 셋째 주 작고 수가 많은 물혹모양 괴사 공동화, - ( , )

초음파로 관찰이 가능하나 아직은 이 병변에는 가 우수하므로 의심되는 경* (transvaginal probe), MRI

우 로 확인해 보자MRI .

예후 자궁내성장부진 임신성 고혈압 조기파수 등에서 위험성이 높다- : , , .

태아 중추신경계 요약III.

56 태아초음파

Where How If Then

Calvarium Shape bizzar Anencephaly, Exencephaly

Amniotic band syndrome

Craniosynostosis

Lemon NTD

Cloverleaf Thanatophoric dysplasia

Density decreased O.I, hypophosphatasia

Cerebrum Size increased Macrocephaly

decreased Microcephaly

Gyrus decreased Lissencephaly

Sylvian fissure delayed Immature brain

Ventricle Single Holoprosencephaly

Enlarged macrocephaly Hydrocephalus

Anterior CSP(18-37weeks) absent ACC,Holoprosencephaly

Posterior Cerebellum Banana shape Arnold-Chiari type II

No vermis Dandy-Walker syndrome

CM Communicated Dandy-Walker syndrome

Obstructed NTD

Cyst in Cranium

echogenic rim CPC

Between dura & parencyme Arachnoid cyst

Central color D Vein of Galen cyst

Communicating with V Porencephaly

Posterior, central Mega Cisterna Magna Arachnoid cyst

Midline, upward 3rd V in ACC

뇌에는 세 개의 모양이 있다* C .? ?

가쪽뇌반구-lateral hemisphere(lateral sulcus-insula)?

뇌실 옆에서 보았을 때(ventricle)-?

뇌들보(coupus callosum)?

중추 신경계 57

의 임상적 의의Mild ventriculomegaly(10 15mm)˜

연구자 증례수 발달장애(%)

-Mahony(1988), 13 case, developmental delay 1/10(10%)-Drugan(1989), 5, 0/5-Bromley(1991), 27, 5/26(19%)-Patel(1994), 44, 6/34(18%)-Alagappan(1994), 11, 0/11-Patriza(1998), 48, 0/45Total 148 12/131(9.2%)

명의 염색체 이상4 (2.7%)

Tips and

12mm: associated anomaly(56% vs 6%)≥

postnatal neurodevelopment(23% vs 3%) <Patrizia,1998>

Next step : Targeted sono

Visualization of Corpus Callosum

Echocardiogram

Serologic evaluation for congenital infection

태아 뇌초음파검사의 함정IV. (Pitfalls in fetal CNS)

초기임신의 배아에서 뇌의 물집모양을 뇌기형으로 오인하는 수가 있다- .

임신 주에서 주 사이의 후뇌 가 크게 보이나 정상적인 발달과정임: 7 10 (rhombencephalon)

가성 뇌실 확장증- (peudo-ventriculomegaly)

뇌실의 크기를 잴 때 뇌백질 이 저음영으로 액체상으로 보이기 쉽다: (white matter) .

맥락얼기를 잘 살펴서 고음영의 선상 구조인 뇌실벽을 찾는다.☞

뇌의 바깥쪽인 를 뇌실의 벽으로 오인하고 뇌실측정을 하기 쉽다: lateral sulcus(insula) .

는 시상을 지나는 단면 에서 약간 앞쪽 바깥쪽에 위치한다 사진lateral sulcus (BPD) , ( 2-32).☞

뇌실을 잴 때는 가쪽뇌실이 으로 넘어가는 부위 방 에서 맥락얼기뭉치posterior horn ( -atrium) (glomus

의 바로 옆에서 재야한다of choroid plexus) .

뇌의 단면중 뇌실보다 더 위의 단면을 잡으면 대뇌 반구의 가운데 나뉘는 부분이 저음영의 종괴나:

뇌실 확장증으로 오인하기 쉽다.

정확한 뇌실 측정 을 알고 뇌실방에서 정확히 재도록 한다level .☞

58 태아초음파

사진 2-32. Sylvian fissure(lateral fissure)

사진 뇌실벽으로 오인되는 선2-33. 뇌실이(보이는 단면보다 상부에 나타나며 medull-

이라고도 하나 확실하진 않다 정ary vein ,상적으로 나타나는 소견임)

가성 맥락얼기물혹- (pseudo-choroid plexus cyst)

뇌실을 관찰하면서 탐촉자를 기울여 깊게 각도를 주면 뇌실벽과 맥락막사이가 둥그렇게 나타나:

맥락막얼기로 보이는 수가 있다.

맥락얼기물혹은 반드시 맥락얼기 가운데 존재하므로 고음영의 맥락얼기로 둘러쌓여 있어 선상☞

구조인 뇌실벽과 구분이 가능하다

가성 소뇌벌레무형성- (pseudo-vermian agenesis)

뒤통수쪽의 오목 을 관찰할 때 탐촉자를 깊이 기울이면 소뇌 벌레가 안보인다: (posterior fossa) .

중추 신경계 59

그림 2-34. hypoechoic white matter(fluid로 오인하기 쉽다filled structure )

사진 탐촉자를 깊숙이 기울일 때 소뇌벌2-35.레 밑부분이 보이면서 댄디 워커 기형같이 보일 수 있다.

사진 소뇌벌레3-36.

60 태아초음파

사진 2-37. 임신 삼분기이후에는 태아의 머리카락이 뒤통수쪽의 종괴로 보이기도 한다.머리카락은 아주 고음영으로 하얗게 빛나고 빗살이 있는 모양이며 양수흐름에 따라 움직임이 관찰,된다.

REFERENCE

Terry J. Dubose, RDMS,Fetal Sonography 1st Ed, Saunders company, 1996RAL Bisset, Differential Diagnisis in Obstetric and Gynecologic Ultrasound,Saunders Company, 1997Reliwin Achiron,Cerebral lateral ventricular asymmetry: Is this a normal ultrasonographic finding in the fetal brain?

Obstet and Gynecol 1997;89:233-7David C.Merrill,The optimal route of delivery for fetal meningomyelocele Am J Obstet Gynecol, July 1998;235-240R Achiron et al,Fetal intracranial haemorrhage:clinical significance of In utero ultrasonographic diagnosis:Obstet and

Gynecol 1993;995-999Volpe J.J current concepts of brain injury in the premature infant.AJR 1989 153,243-252W. Hpersutte et al,Correlation of fetal frontal lobe and transcerebellar Diameter measurements:the utility of a new

prenatal sonographic technique Ultrasound Obstet.gynecol. 10(1997), 94-97Ron Tepper et al,Antenatal ultrasonographic findings differentiating complete From partial agenesis of the corpus

callosum:Am J Obstet Gynecol March 1996 877-879G. Pilu et al, differential diagnosis and outcome of fetal intracranial hypoechoic lesions:report of 21 cases:Ultrasoud

Obstet.Gynecol.9(1997) 229-236Patrizia Vergani et al,Clinical outcome of mild fetal ventriculomegaly:Am J Obstet Gynecol; 1998;178:218-22사람발생학 일곱째판, ,1997,Williams & WilkinsF.A Chervenak,A.kurjak,Ultrasound and the Fetal Brain,1995 Parthenon Publishing지제근신경병리학서울대학교출판부, . ,1991kurjak: Textbook of perinatal medicine,1998,parthenon PublishingK.H.Nicolaides:The 11-14 week scan,1999,Parthenon PublishingJones, Smith`s Recognizable Patterns of Human Malformation 5th Ed,1997Timor-Tritsch, Monteagudo, Cohen. Ultrasonography of the prenatal and neonatal bran. 1996. Appleton & LangeMahony BS, Callen PW, Filly RA, Hoddick WK: The fetal cisternna magna. Radiology 153:773-6, 1984Young ID, Trunce JQ, Levene MI, et al. agenesis of the corpus callosum and macrocepahly in siblings. Clin Genet

1985;28:225Freytag E, Lindenberg R, Neuropathologic findings in patients of a hospital for the mentally deficient: A survery of

중추 신경계 61

359 cases. Johns Hopkins Med J 1967;121:379-92Snijders R, Shawa L, Niclolaides K, Fetal choroid plexus cyst and trisomy 18: assessment of risk based on ultrasound

findings and maternal age. Prenat Diagn 1994:14:1119-27DiGiovanni LM, Quinlan MP, Verp MS. Choroid plexus cysts: infant and early childhood developmental outcome.

Obstet gynecol 1997;90:191-4Chen FP, Chu KK. Prenatal diagnosis of Dandy-Walker malformation:Report of a case, J Forms Med Assoc

1994;93:967-70Cronford E, Twining P. The Dandy-walker syndrome; the value of antenatal diagnosis. Clin Radiol 1992;45:172-4Roach EV, Demyerk, Palmer M, et al. Holoprosencephaly; birth data, genetic and demographic analysis of 30 families.

Birth defect 1975;11:294-313Volpe JJ. Neonatal intraventricular hemorrhage. N Eng J Med 1981;304:886-91Adzick Ns, Sulton LN, et al. Successful fetal surgery for spina bifida. Lancet 1998;352:1675-6Dolk H. The predictive value of microcephaly during the first year of life for mental retardation at seven years. Dev

Med Child Neuro 1991;33:974-83Estro JA, Parad RB, Barnes PD, et al. Posterior fossa arachnoid cyst.: an in utero mimicker of Dandy-walker

malformation. J Ultrasound Med 1995;14:789-90The 11-1 week scan, The diagnosis of fetal abnormalities. Kypros H.Nicolaides,Parthenon Publishin Group. 1999