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SUMARIO . CONTENTS
EXPERIENCIA Y RESULTADOS
GALACTOSEMIA: DIAGNÓSTICO DE 5 CASOS CON DEFICIENCIADE TRANSFERASA
Galactosemia: diagnosis of 5 cases with transferase deficiencyEnna Gutiérrez García, Bárbara Barrios García, Úrsula Carrillo Estrada y Aracely Lantigua Cruz
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ANESTESIA EN LA VENTANA AORTO-PULMONARAnesthesia in the aorto-pulmonary window
Lincoln de la Parte Pérez, Blas Hernández Suárez y Francisco Carballés García81
ARTÍCULOS DE REVISIÓN
SOLUCIONES UTILIZADAS EN EL TRATAMIENTO DE LAHIPOVOLEMIA
Solutions used in the treatment of hypovolemiaVivian R. Mena Miranda, Francisco Ruza Tarrío y Bertha L. Castro Pacheco
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SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ: PATOGENIA, DIAGNÓSTICO YCUIDADOS CRÍTICOS EN PEDIATRÍA
Guillain-Barré syndrome: Pathogeny, diagnosis and intensive carein Pediatrics
Deybis Sánchez Miranda, Carlos Manuel Busquet García, Odila Quirós Viqueira y Raúl DebesaFernández
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MASTOCITOSIS: UNA AFECCIÓN POCO COMÚNMastocitosis: a rare affection
Carlos Coronel Carbajal106
MONITOREO NEUROINTENSIVO EN PEDIATRÍA (I).GENERALIDADES
Neurointensive monitoring in Pediatrics (I). GeneralitiesEduardo M. Pleguezuelo Rodríguez, Odila Quirós Viqueira, David Rodríguez Bencomo, José
Montejo Montejo y Huviel López Delgado115
MONITOREO NEUROINTENSIVO EN PEDIATRÍA (II). PRUEBASDINÁMICAS
Neurointensive monitoring in Pediatrics (II). Dynamic testsEduardo M. Pleguezuelo Rodríguez, Odila Quirós Viqueira, David Rodríquez Bencomo, José
Montejo Montejo y Huviel López Delgado123
MONITOREO NEUROINTENSIVO EN PEDIATRÍA (III).TRATAMIENTO. MEDIDAS GENERALES
Neurointensive monitoring in Pediatrics (III). Treatment. Generalmeasures
Eduardo M. Pleguezuelo Rodríguez, Odila Quirós Viqueira, David Rodríguez Bencomo, JoséMontejo Montejo y Huviel López Delgado
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La galactosemia es un error innato delmetabolismo de los carbohidratos, dondese encuentra afectada la vía metabólica degalactosa a glucosa,1 por la deficiencia dealguna de las 3 enzimas que participan en ladegradación de dicha azúcar.2 El modo deherencia es autosómico recesivo y se han
Experiencia y Resultados
Centro Nacional de Genética MédicaInstituto Superior de Ciencias Médicas de La Habana
GALACTOSEMIA: DIAGNÓSTICO DE 5 CASOSCON DEFICIENCIA DE TRANSFERASA
Lic. Enna Gutiérrez García,1 Dra. Bárbara Barrios García,2 Dra. Úrsula Carrillo Estrada,3
y Dra. Aracely Lantigua Cruz4
RESUMEN
Se presenta el estudio bioquímico realizado en el Centro Nacional de GenéticaMédica, a 5 niños, remitidos por sospecha clínica de padecer un error innato delmetabolismo de los carbohidratos. Se les realizó la cromatografía en capa fina para ladetección de estas sustancias en orina, y se halló una banda al nivel de galactosa.Posteriormente se procedió a la cuantificación del metabolito en sangre, y se detectóa éste elevado en ella. El diagnóstico final consistió en comprobar la deficiencia de laenzima galactosa-1-fosfato uridiltransferasa eritrocitaria, por el métodoespectrofotométrico; se comprobó también el carácter de portadores del gen deficiente,en los padres de los 5 niños.
DeCS: GALACTOSEMIA/diagnóstico; GALACTOSEMIA/enzimología;GALACTOSEMIA/genética; TRANSFERASAS/deficiencia; GALACTOSA/deficiencia; ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO DE LOS CARBOHIDRATOS;NIÑO.
identificado los cromosomas que portan lainformación para la síntesis de estas enzi-mas.3-5
Dentro de las galactosemias pordeficiencia de la transferasa, se han repor-tado diversas variantes, como: clásica,Negro, Duarte, Rennes, Indiana, Chicago,
Rev Cubana Pediatr 2001;73(2):75-80
1 Licenciada en Ciencias Biológicas. Investigadora Agregada.2 Doctora en Ciencias Médicas. Licenciada en Ciencias Biológicas. Profesora Titular.3 Especialista de II Grado en Nutrición. Hospital Infantil “Pedro Borrás”.4 Especialista de II Grado en Genética Clínica. Profesora Titular.
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Los Angeles y Muenster.6 En la mayoría deellas, la deficiencia de esta enzima provocaalteraciones clínicas severas, como elretardo mental, trastornos del crecimientoy también hepáticos, así como cataratacongénita.7-9 Sin embargo, cuando éstas sontratadas en los primeros meses de vida conuna dieta pobre en galactosa, puedenalcanzar un desarrollo normal o mejorar suestado general, que si son diagnosticadosmás tardíamente.10
MÉTODOS
En el laboratorio del Centro de GenéticaMédica se estudiaron a 5 niños, 3 de elloseran hembras, una de 2 años, otra de 8 mesesy la tercera de 10 meses de nacida. De los 2varones uno tenía 1 año de nacido y el otro4 meses. Todos con sospecha clínica depadecer un error congénito del metabolismode los carbohidratos, por lo cual se procedióal estudio de estos metabolitos en orina yen sangre. Para este estudio se tomó orinade la primera micción de la mañana y seanalizó por el método de cromatografía encapa fina, para detectar la presencia decarbohidratos, descrito por Humbel yCollart.11 Al encontrar la presencia degalactosa, en la orina, se procedió a tomaruna muestra de sangre venosa, para sucuantificación en este fluido, mediante elmétodo de la Boehringer.12 Al estar lasconcentraciones de galactosa en sangreelevadas, la confirmación bioquímica finalse realizó, mediante el método enzimáticode Russel Mars,13 el cual confirmó ladeficiencia de la enzima galactosa-1-fosfatouridil transferasa; esta prueba también se lerealizó a los padres de los 5 niños y secomprobó su carácter de portadores sanosdel gen deficiente.
RESULTADOS
Como se puede apreciar en la figura 1,en todos los pacientes el valor de lasconcentraciones de galactosa en sangre seencuentra por encima del valor reportadointernacionalmente como normal, lo cualnos permite valorar la posibilidad de que setrata de niños que poseen una alteraciónen el metabolismo de la galactosa.
Al realizar el estudio enzimático de latransferasa se pudo observar que había entodos los casos, como se muestra en lasfiguras 2 y 3, deficiencia de la enzimaestudiada, en distintas gradaciones, lo cualnos llevó a clasificar los casos 1, 2 y 3 comomás severos que los casos 4 y 5. Tambiénse puede ver el mismo resultado en los 10 pa-dres.
DISCUSIÓN
Varias mutaciones han sido halladas odeterminadas en pacientes galactosémicos,por amplificación del ADN complemen-tario.14 Se han hecho estudios paradeterminar las consecuencias funcionalesde las mutaciones en las posiciones de losaminoácidos, 44, 62, 142, 148, 188, 195, 314,319 y 333.15
Se cree que los cambios en la posición148 y 319, dan como resultado una proteínainestable que disminuye la actividad de laenzima por debajo del 5 %.
Numerosos estudios han asociado lamutación Q188R con la galactosemia clásicaen el 70 % de los casos y la mutación N319Dcon la variante Duarte.16
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Al analizar los resultados de laactividad de la enzima galactosa-1-fosfatouridil transferasa y al tener en cuenta todaslas consideraciones anteriores, nos condu-cen a pensar que los casos 1, 2 y 3,concuerdan con una galactosemia clásica(fig. 2), donde el valor de la enzima seencuentra por debajo del 5 %; todo estounido a los signos clínicos y a losresultados bioquímicos, así como losvalores de enzima en los 6 padres, confirmanlo anterior.
Los resultados de los propósitos 4 y 5(fig. 3), nos indican que estamos enpresencia de otras variantes de deficienciade transferasa de forma homocigótica o enheterocigosis compuesta,17 pues como sepuede apreciar, los valores de actividad dela enzima, tanto en los 2 casos como en sus
FIG. 1. Concentración de galactosa en sangre en los 5 niños con deficiencia de transferasa.
padres, no concuerdan con una varianteclásica; sin embargo, por los estudiosbioquímicos, así como por presentar signosclínicos, es que sospechamos la posibilidadde que se traten de una variante Duarte,pues como se sabe, hasta el momento, éstano evoluciona con signos clínicos.18
En conclusión podemos decir quetodos los hallazgos indican que estamosen presencia de 5 casos de galactosemiapor deficiencia de transferasa, aunque seríainteresante realizarles el estudio molecular,para poder determinar en los casos 4 y 5,qué tipo de variante tienen o si sonheterocigóticos compuestos. De la mismaforma sería importante realizarles el estudioa los casos 1, 2 y 3, para conocer si lamutación que portan, es la más frecuentereportada por la literatura médica.
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FIG. 2. Actividad de transferasa en las familias 1, 2 y 3.
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FIG. 3. Actividad de transferasa en las familias 4 y 5.
SUMMARY
The biochemical study of 5 children who were referred to the National Center ofMedical Genetics because they were clinically suspected of suffering from an inbornerror of the carbohydrate metabolism is presented. Thin layer chromatography wascarried out to detect these substances in urine and a band was found at the galactoselevel. A high level of metabolites in blood was found on quantifying them. The finaldiagnosis consited in demonstrating the deficiency of erythrocytic galactose-1-phosphate uridyltransferase by the spectrophotometric method. The character ofcarriers of the deficient gene was also proved among the parents of the 5 children.
Subject headings: GALACTOSEMIA/diagnosis; GALACTOSEMIA/enzymology;GALACTOSEMIA/genetics; TRANSFERASES/deficiency; GALACTOSE/deficiency;CARBOHYDRATE METABOLISM; INBORN ERRORS; CHILD.
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Recibido: 6 de noviembre del 2000. Aprobado: 14 de diciembre del 2000.Lic. Enna Gutiérrez García. Centro Nacional de Genética Médica, avenida 31, No. 3102, esq. A 146,municipio Playa, Ciudad de La Habana, Cuba.
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Rev Cubana Pediatr 2001;73(2):81-5
La ventana aorto-pulmonar es unamalformación congénita del aparatocardiovascular, que consiste en unacomunicación entre la aorta y la arteriapulmonar inmediatamente por encima de lasválvulas sigmoideas aórticas.1-3
Las anomalías asociadas se presentanaproximadamente en el 50 % de lospacientes. Del 10 al 15 % de éstos, la lesiónpuede acompañarse de la persistencia del
Hospital Pediátrico Docente “William Soler”Servicio de Anestesia Cardiovascular Cardiocentro, Ciudad de La Habana
ANESTESIA EN LA VENTANA AORTO-PULMONAR
Dr. Lincoln de la Parte Pérez,1 Dr. Blas Hernández Suárez2 y Dr. FranciscoCarballés García3
RESUMEN
Se realiza un estudio retrospectivo de 9 niños menores de 2 años operados de ventanaaorto-pulmonar en el Cardiocentro del Hospital Pediátrico Docente “William Soler”,durante el período de 1986 a 1994. El fentanyl fue el agente más utilizado en lainducción de la anestesia (8 pacientes, 89 %) y se empleó en todos los pacientesdurante el mantenimiento, lo que aportó gran estabilidad hemodinámica. Lascomplicaciones encontradas fueron el síndrome de bajo gasto cardíaco, broncoespasmo,hipertensión pulmonar y arritmias cardíacas. En todos los pacientes se utilizó elprotocolo para el manejo de la hipertensión pulmonar. No hubo fallecidos durante eltransoperatorio ni en el posoperatorio inmediato.
DeCS: CARDIOPATIAS CONGENITAS/cirugía; DEFECTO DEL SEPTUM AORTO--PULMONAR/cirugía; FENTANIL/uso terapéutico; ANALGESICOS/ uso terapéutico;ANESTESICOS INTRAVENOSOS/uso terapéutico; COMPLICACIONESINTRAOPERATORIAS, NIÑO.
1 Especialista de II Grado en Anestesiología del Cardiocentro. Profesor del Departamento deCirugía de la Facultad “Enrique Cabrera”.
2 Especialista de I Grado en Anestesiología del Cardiocentro. Profesor de la Facultad “EnriqueCabrera”.
3 Especialista de II Grado en Cardiología. Profesor de la Facultad “Enrique Cabrera”.
conducto arterioso. Otras malformacionesque se pueden observar en estos casos soncomunicación interventricular, coartación dela aorta, y cayado aórtico a la derecha.1,2
La ventana aorto-pulmonar es general-mente un defecto de gran tamaño, por loque se acompaña frecuentemente de hiper-tensión arterial pulmonar y distintos gradosde enfermedad vascular pulmonar.
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Su fisiopatología es similar a la delductus arterioso, pero casi siempre másgrave, por lo que los pacientes generalmentefallecen antes de los 2 años de edad porinsuficiencia cardíaca, hipertensiónpulmonar o de endocarditis, si no recibentratamiento quirúrgico.1,3-5
La operación se indica en todos losniños en los cuales la enfermedad vascularpulmonar no es grave, y debe intervenirseel paciente antes de los 2 años de edad.1,3
La corrección del defecto depende desu localización, y es posible la ligadura ysección en los defectos pequeños, comoen el conducto arterioso; pero desafortuna-damente la mayoría de los pacientesnecesitan de circulación extracorpórea y lacolocación de un parche sintético en laaorta para separar las 2 circulaciones.1,6
El tratamiento anestésico depende dela técnica quirúrgica empleada; en losdefectos pequeños es similar a la anestesiaen la persistencia del conducto arterioso;sin embargo, en la mayoría de los pacientes,en los cuales se necesita de circulaciónextracorpórea el manejo anestésico essimilar al utilizado en los defectosseptales.1,7-9
En la ventana aorto-pulmonar escaracterística la asociación de hipertensiónpulmonar con insuficiencia cardíacacongestiva, como consecuencia del granaumento del flujo pulmonar, por lo que esde extrema importancia la compensación deésta previo a la intervención quirúrgica. Sutratamiento básico consiste en digitálicosy diuréticos y si es necesario se empleaapoyo farmacológico.1,10
El objetivo de este trabajo es mostrarnuestra modesta experiencia en la anestesiade los pacientes operados de ventanaaorto-pulmonar en nuestro Cardiocentro.
MÉTODOS
Se realiza un estudio retrospectivo de9 pacientes operados de ventana aorto-pulmonar, en el Cardiocentro del HospitalPediátrico Docente “William Soler”, en elperíodo comprendido entre los años 1986 y1994.
De las historias clínicas de lospacientes que integran nuestra muestraextrajimos y analizamos los siguientesparámetros:
− Edad.
− Peso.
− Cardiopatías asociadas.
− Enfermedades asociadas.
− Premedicación.
− Inducción.
− Mantenimiento.
− Técnica quirúrgica.
− Complicaciones.
− Resultados.
ANÁLISISDE LOS RESULTADOS
En nuestro estudio encontramos quelos 9 pacientes eran menores de 2 años y deéstos, 4 menores del año (44,4 %). La edadcuando se realizó la intervención quirúrgicase relaciona con la intensidad de lossíntomas clínicos, la rapidez de la realizacióndel diagnóstico por la red cardiopediátricanacional y la política de nuestro Cardiocen-tro de intervenir precozmente a los lactantescon ventana aorto-pulmonar y demásdefectos que producen gran flujo pulmonar,
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antes de que se instaure una enfermedadvascular pulmonar oclusiva.7,8
Cinco pacientes (55,5 %) mostrarondesnutrición, con un peso por debajo deltercer percentil. Cuatro (44,4 %) estaban coninsuficiencia cardíaca y 2 (22,2 %) presen-taban hipertensión pulmonar.
Cinco pacientes mostraron ademásotras cardiopatías asociadas; 3 de ellos(33,3 %), persistencia del conductoarterioso; uno (11,1 %), comunicacióninterventricular y el quinto estenosissubaórtica. Lo cual coincide con loreportado en la literatura médica interna-cional.1,4,11
La premedicación se realizó conmidazolam y atropina en 5 pacientes, ketalary atropina en 3 y ketalar asociado conmidazolam y atropina en el restante.
La administración intramuscular deketalar se tolera satisfactoriamente por loslactantes que padecen de insuficienciacardíaca y brinda una analgesia adecuadapara la realización del monitoreo invasivo.8,9
El midazolam ha demostrado sertambién un agente de gran valor en lapremedicación y la anestesia de lospacientes cardiópatas. Entre sus ventajasse destaca la gran estabilidad hemodinámica,excelente sedación, amnesia anterógrada,corta duración de acción y el hecho de noser irritante para las paredes venosas. Ennuestro medio se ha empleado extensa-mente durante la última década, asociadocon los opiáceos y el ketalar y se hanobtenido magníficos resultados.
Los fármacos utilizados en la induc-ción de la anestesia fueron el fentanyl y eltiopental. El empleo del fentanyl en lamayoría de los pacientes (8 de 9 para el89 %), demuestra la preferencia de estosagentes en el manejo anestésico de niñoscon enfermedades cardiovasculares. Estosfármacos producen una analgesia intensa
y una gran estabilidad hemodinámica, aunen los pacientes muy enfermos.1,12,13
El fentanyl se utilizó en el manteni-miento de la anestesia de todos nuestrospacientes, así como el pavulon fue elrelajante empleado para la intubación de latráquea y el mantenimiento de la relajacióntransoperatoria.
En todos los pacientes se hizonecesario emplear circulación extracorpóreapara el cierre con parche del defecto. A lasalida de ella se puede ver afectada lacontractilidad del corazón por diferentesfactores, por lo que se hace necesarioemplear fármacos de apoyo inotrópico. Ladobutamina fue el agente inotrópico másutilizado en nuestros pacientes (7 pacientes,77,7 %) y en el resto se empleó dopamina.Esta preferencia se basa en los efectoshemodinámicos favorables que se obtienencon su empleo, como son el aumento delgasto cardíaco, una elevación discreta dela frecuencia cardíaca y fundamentalmenteuna reducción de las presiones y resistenciavascular, de gran utilidad en el tratamientodel síndrome de bajo gasto cardíaco enpacientes con flujo pulmonar aumentado ehipertensión pulmonar.1,7,8
Todos los pacientes se vasodilataroncon nitroglicerina y regitina, para enfriarlosy calentarlos rápidamente, disminuir elgradiente térmico, prevenir y tratar elsíndrome de bajo gasto cardíaco y las crisisde hipertensión pulmonar.
Se empleó sistemáticamente protocolopara prevenir las crisis de hipertensiónpulmonar, consistente en una adecuadaventilación pulmonar (hiperventilandodiscretamente y evitando las altas presionesde insuflación) altas concentraciones deoxígeno, y evitar las aspiraciones endobron-quiales innecesarias y el uso de narcó-ticos, relajantes y vasodilatadores endosis altas.
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La tabla muestra las complicacioneshalladas en nuestro estudio. Todos lospacientes reflejaron diferente grado de bajogasto cardíaco, y fue necesario el uso precozde inotrópicos y vasodilatadores. Trespacientes (33, 3 %) presentaron broncos-pasmo, 2 (22,2 %) hipertensión pulmonar yuno arritmias cardíacas (11,1 %), todo locual está relacionado con el gran aumentodel flujo sanguíneo pulmonar y la exageradareactividad de las vías aéreas.
TABLA. Complicaciones transoperatorias
Complicación No. de pacientes %
Síndrome de bajogasto cardíaco 9 100Broncospasmo 3 33,3Hipertensión pulmonar 2 22,2Arritmias cardíacas 1 11,1
En todos los pacientes se emplearonmedidas enérgicas de protección deórganos, tales como el cerebro, corazón,riñones y pulmón, con fuertes dosis deesteroides, diuréticos, barbitúricos, ademásde medidas como la hipotermia y lacardioplejia.
No hubo complicaciones fatales duran-te el transoperatorio.
DISCUSIÓN
Los pacientes que padecen de ventanaaorto-pulmonar, y en particular los de menoredad y peso corporal, sometidos a repara-ción quirúrgica bajo circulación extracor-pórea, tienen un gran riesgo anestésico.1-3,6,11
La conducción anestésica depende delestado físico de los pacientes y de la técnicade abordaje quirúrgico. Los pequeñosdefectos pueden cerrarse de formaextracardíaca y nosotros le damos unmanejo anestésico similar a los pacientes
con persistencia del conducto arterioso ygran flujo pulmonar. Desafortunadamente,la mayoría de los pacientes tiene grandesdefectos y necesitan de circulaciónextracorpórea para la colocación del parchey cierre del defecto por lo que los tratamoscomo los grandes defectos septales.1,5-8
En la premedicación se puede emplearuna variedad de agentes y vías, con elobjetivo de obtener la cooperación ysedación necesarias y mantener laestabilidad hemodinámica.7-9
Estudios recientes sugieren que laresistencia vascular pulmonar no semodifica significativamente despues de laadministración de ketalar, en niños conantecedentes de hipertensión pulmonar,siempre que se mantenga la vía aéreapermeable y una ventilación normal.7,9
En los pacientes con flujo pulmonaraumentado y antecedentes de insuficienciacardíaca o hipertensión pulmonar, una dosisde 10 a 20 µg/kg de peso corporal defentanyl constituye la mejor opción para lainducción de la anestesia.9,12-14
Los efectos cardiovasculares delfentanyl en dosis total de 50 a 100 µg/kgson mínimos.1,9
En todos los pacientes se empleó enfentanyl en altas dosis, relajante musculary fueron vasodilatados, y se mantuvieronligeramente alcalóticos y evitaron losestímulos sobre el árbol traqueobronquialy la presión de insuflación alta, para evitarlas crisis de hipertensión pulmonar.
La resistencia vascular pulmonarpuede controlarse con una ventilacióneficiente. Las altas concentraciones deoxígeno, especialmente al 100 %, dismi-nuyen la resistencia vascular pulmonar enlos pacientes, sin cambios significativos dela resistencia vascular sistémica. Asimismola hiperventilación moderada (pH 7,50)disminuye la resistencia vascular pul-monar.
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Los narcóticos en grandes dosisdisminuyen la respuesta vascular pulmonara los estímulos, especialmente la aspiracióntraqueal.1,7,8
La anestesia intravenosa total confentanyl, benzodiacepinas y relajantes no
despolarizantes no posee efectoshemodinámicos significativos, protege engran medida contra las crisis de hiper-tensión pulmonar y constituye a nuestrojuicio la técnica de elección en estospacientes.1,7-9
SUMMARY
A retrospective study of 9 children under 2 operated on of aorto-pulmonary windowat the Heart Center of “William Soler” Pediatric Teaching Hospital from 1986 to1994 was conducted. Fentanyl was the most used agent in the induction of anesthesia(8 patients, 89 %) and it was administered to all patients during maintenance, whichmade possible a great hemodynamic stability. The complications found were thesyndrome of low cardiac output, bronchospasm, pulmonary hypertension and cardiacarrhythmias. The protocol for the management of pulmonary hypertension was usedwith all patients. Deaths were not reported either during the transoperative or in theimmediate postoperative.
Subjct headings: HEART DEFECTS; CONGENITAL/surgery; AORTOPULMONARYSEPTAL DEFECT/surgery; FENTANYL/therapeutic use; ANALGESICS/therapeuticuse; ANESTHETICS, INTRAVENOUS/therapeutic use; INTRAOPERATIVECOMPLICATIONS; CHILD.
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Recibido: 5 de diciembre del 2000. Aprobado: 20 de marzo del 2001.Dr. Lincoln de la Parte Pérez. 44 No. 6308, entre 63 y 65 municipio Playa, Ciudad de La Habana, Cuba.
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Rev Cubana Pediatr 2001;73(2):86-94
Artículos de Revisión
Hospital Pediátrico Universitario “ Centro Habana”
SOLUCIONES UTILIZADAS EN EL TRATAMIENTODE LA HIPOVOLEMIA
Dra. Vivian R. Mena Miranda,1 Dr. Francisco Ruza Tarrío2 y Dra. Bertha L. CastroPacheco3
RESUMEN
Se realizó una actualización sobre el uso de las sustancias más utilizadas en el reemplazode volumen. Se plantea que la controversia entre el uso de cristaloides/coloides aúnmantiene vigencia, aunque se trata de hallar la sustancia ideal que restablezca lavolemia de forma adecuada, con el mínimo de reacciones adversas y costo. Dentro delos coloides se enfatizó en las desventajas del uso de la albúmina y su sustitución porotros expansores de volumen de tipo coloide, donde se encuentran las gelatinas y losalmidones. Otro tipo de sustancias transportadoras de oxígeno están en fase de ensayoclínico, como son los fluorocarbonos y las hemoglobinas sintéticas, sin que se hayaencontrado superioridad de tipo terapéutico.
DeCS: SHOCK/ terapia; SOLUCIONES/uso terapéutico; COLOIDES/uso terapéutico;ALBUMINAS/uso terapéutico; GELATINA/uso terapéutico, CUIDADOSINTENSIVOS; NIÑO.
1 Especialista de II Grado en Pediatría y en Medicina Intensiva. Asistente del Departamento dePediatría. Facultad “General Calixto García”, Universidad Médica de La Habana.
2 Especialista en Medicina Intensiva. Profesor Titular de Pediatría de la Universidad Autónomade Madrid.
3 Especialista de II Grado en Pediatría y en Medicina Intensiva. Profesor Auxiliar de Pediatríade la Facultad “Miguel Enríquez”, Universidad Médica de La Habana.
El objetivo prioritario de un médicosiempre que se encuentra frente a unpaciente con hipovolemia, es la correccióninmediata de ésta. Ella puede ser real ofuncional, en dependencia de la integridadde la membrana del endotelio capilar. Pararesolver esta situación, que muy frecuen-temente afecta al paciente crítico, debe
contarse con sustancias que reúnan lossiguientes requisitos:
1. Estar libre de antígenos y de propiedadesalergénicas.
2. No requerir de pruebas de cross-matchine.3. No existir riesgo de infección.4. Fácil disponibilidad.
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Por la complejidad del problema esdifícil la elección de la solución ideal para eltratamiento de la hipovolemia.
MEDIO INTERNO
El agua tiene una amplia distribucióndentro del organismo, donde se localiza en2 grandes compartimentos: la célula (aguaintracelular) y el espacio extracelular. Elvolumen extracelular se relaciona con lacantidad de sodio corporal, mientras que elvolumen intracelular con la cantidad totalde potasio.
En el recién nacido, el agua constituyeel 80 % del peso corporal y va descendien-do progresivamente hasta estabilizarse envalores cercanos a los del adulto (60 %).Durante el primer año de vida predomina ellíquido extracelular, el cual va disminuyendoprogresivamente respecto al peso corporaly al agua corporal total.1
Desde el punto de vista hidrosalino, elespacio intracelular se considera un espaciohomogéneo, mientras que en el extracelularse distinguen varios subcompartimentos.La separación entre los 2 grandes espaciosla establece la membrana celular, que actúacomo una membrana semipermeable, lo quesignifica que permite el libre movimiento delagua de acuerdo con las concentracionesosmóticas existentes a ambos lados de ésta,pero limita el paso de algunos solutos. Lamembrana celular tiene un doblecomportamiento con respecto a los solutos.Los penetrantes que se mueven librementea través de ella de acuerdo con las con-centraciones respectivas a ambos lados dela membrana como la urea, y los nopenetrantes, que permanecen fijos en unespacio hídrico como el sodio y la glucosa,la cual necesita insulina para entrar en lacélula.2
El espacio extracelular consta de 2 sub-compartimentos (el espacio vascular o
volemia y el espacio intersticial). Laseparación de éstos la establece lamembrana capilar que tiene característicasdialíticas. Esta característica determina quelas proteínas plasmáticas se localicendentro del espacio vascular sin salir alintersticio.
Como el espacio vascular (volemia) esun subcompartimento del espacio extrace-lular, las variaciones de éste repercuten deforma directa e inmediata sobre la hemo-dinamia, por lo que este aspecto constituyeuna de las bases terapéuticas del tra-tamiento del choque hipovolémico.
FISIOPATOLOGÍA
El choque hipovolémico es undesequilibrio entre el continente ycontenido del árbol vascular, a causa de unadisminución de la volemia. Puede deberse ala pérdida de la masa hemática (choquehemorrágico) o a la pérdida de algunos delos componentes plasmáticos (agua,electrólitos, proteínas, etc). La consecuenciaes una disminución del aporte de O
2 a los
tejidos, que puede llegar a ser menor quelas necesidades de éstos y generar acidosismetabólica (acidosis láctica). La disminucióndel espacio extracelular produce unadisminución del volumen plasmático y dela presión hidrostática capilar, con unadisminución del filtrado glomerular y de ladiuresis, con tendencia a la retención deagua y sodio. Por otra parte, la disminucióndel gasto cardíaco produce un descensode la tensión arterial y esto a su vez generauna estimulación de los barorreceptores,con la consiguiente respuesta adrenérgica.Esto provoca distribución del flujosanguíneo, estimulación del eje renina-angiotensina-aldosterona y de la hormonaantidiurética. También se liberan prosta-
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glandinas con efecto vasodilatador local,al mismo tiempo que el tromboxano A2produce vasoconstricción a expensas de laactivación del mecanismo del ácidoaraquidónico. El factor activador deplaquetas (FAP) produce vasoconstriccióncoronaria y aumenta la agregaciónplaquetaria.3,4
En estudios realizados por Shires yotros en 1960 y posteriormente por McClellas y otros estos mostraron que existíamayor supervivencia en los pacientes conchoque hipovolémico tratados con sangremás lactato ringer, con respecto a los quesolamente utilizaron sangre más otrosderivados. Ello se atribuyó al déficit dellíquido extracelular existente y a los cambiosen la membrana celular que se producen enlos estados de choque, a causafundamentalmente, de la inhibición de labomba sodio-potasio, con disminución delpotasio intracelular y aumento de laconcentración de sodio y edema celular. Sila situación se perpetua, la acidosisintracelular y la liberación de hidrolasaprocedentes de la lisis lisosómica inician laautodigestión del parénquima celular. Estotrae como consecuencia la necesidad de unareposición inmediata y rápida de la volemia,para frenar los trastornos secundarios alproceso de isquemia-reperfusión asociadoscon la hipovolemia.5
SOLUCIONES CRISTALOIDES
Las soluciones cristaloides proporcio-nan agua y sodio para mantener el positivogradiente osmótico entre el espacioextracelular y el intracelular. Se distribuyenmás rápidamente que los coloides, no sontan buenas expansoras de volumen y serequieren en cantidades mayores, por loque contribuyen con facilidad al edemaintersticial. Actualmente se plantea que
pueden disminuir la presión coloidosmóticadel plasma por dilución, cuando se utilizande forma masiva para lograr una adecuadaresucitación, además de ser más baratas.6-8
INDICACIONES
− Deshidratación con pérdidas moderadasde electrólitos (vómitos, diarreas,poliuria, excesiva sudación, etc.).
− Síndromes hipovolémicos (hemorragias,quemaduras, choque quirúrgico).
− Alcalosis débiles.
− Soluciones más frecuentes:• Dextrosa al 5 % (isotónica en relación
con el plasma).• Cloruro sódico al 0,9 % (isotónica en
relación con el plasma).• Normosol R (isotónica en relación con
el plasma).• Plasma Lyte R (isotónica en relación
con el plasma).• Ringer lactato (isotónica en relación
con el plasma).• Cloruro sódico al 3 % (hipertónico en
relación con el plasma).• Cloruro sódico al 7,5 % (hipertónico
en relación con el plasma).
Las soluciones cristaloides hipertóni-cas son mejores expansoras del plasma yse pueden utilizar como recuperadoras devolumen, pues también actúan sobre lahemodinamia del enfermo, cuando seinfunden en la vena cava. Se conoce que lainfusión en la aurícula izquierda o en la raízaórtica no mejora la recuperación hemo-dinámica. Aunque los estudios actuales noson concluyentes, hay que considerar losefectos adversos como la hipernatremia.También otros estudios reflejan que el ringerlactato no restaura la perfusión micro-vascular suficientemente en los pacientescon hipovolemia severa.9-14
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COLOIDES
Aunque se mantiene la controversiaentre cristaloides y coloides, nuevasinvestigaciones tratan de demostrar lasuperioridad de los coloides sobre loscristaloides en el reemplazo de volumen enlos pacientes críticos y operados.15,16 Estospueden ser naturales o sintéticos.
ALBÚMINA
La albúmina es la proteína másabundante del plasma (60 %). Estáconstituida por una cadena polipeptídicade 585 aminoácidos, con un peso molecularde 66 500 daltons. Se produce al nivelhepático y aporta el 80 % de la presiónoncótica del plasma. Su concentraciónsérica depende de la tasa de síntesis ydegradación y de su distribución entre loscompartimentos intravascular y extravas-cular, así como de la edad del pacientes(2,5 a 3,5 g/dL en recién nacidos a términosy 3,5 a 5 g/dL en mayores de 6 días). Unnivel de albúmina mayor o igual a 2,5 g/dLde proteínas séricas indican una actividadoncótica plasmática adecuada en la mayoríade los casos. Su síntesis disminuye por lossiguientes mecanismos:
− Disminución de la transcripción genética.− Trauma.− Enfermedad hepática.− Diabetes.− Disminución de la hormona del
crecimiento.− Disgregación cromosómica.− Rápida depleción de proteínas.− Alteraciones nutricionales.− Desnutrición proteico-energética,
primaria o secundaria.− En la degradación interviene el músculo
esquelético y en menor proporción los
riñones y el tractus gastrointestinal, ysu concentración disminuye y esdiferente la farmacocinética entre lossujetos saludables y los pacientescríticos. Esto pone en dudas el efecto dela albúmina exógena en este tipo depacientes.17-21
FUNCIONES DE LA ALBÚMINA
Aunque está bien estudiada en sanoshay pocos estudios en enfermos críticos, yse ha llegado a la conclusión que ladisfunción pulmonar en pacientes sépticoses independiente de la presión oncocapilar,por lo que su administración exógena puedepotencializar el edema pulmonar.
Unida a otras sustancias. Se une a losácidos biliares, eucosanoides, aunque estopuede modificarse por la temperatura, pH ycompetencia con otras drogas. Hay quetener en cuenta la disfunción renal en elpaciente crítico, pues en relación con lafracción libre de las sustancias puedenponerse de manifiesto a sus efectos tóxicos.
Relación con el equilibrio ácido-básico. La disminución de la albúmina séricade 1 g/dL puede incrementar el bicarbonatoestándar en 3,4 mEq/L con un exceso debase de 3,7 mEq/L y disminuir el anión gapen 3,3 mEq/L.
Función antioxidante. Potencialmentees un antioxidante. Se considera un barredorde los radicales libres producidos por lospolimorfonucleares durante la patogénesisde la respuesta inflamatoria en diferentesenfermedades crónicas, como la artritisreumatoidea, aunque la respuesta a lahipoalbuminemia en enfermos críticostodavía no ha sido investigada.10
Mantenimiento de la integridadmicrovascular. Es posible que la albúminadesempeñe un importante papel en esteaspecto por su carga eléctrica negativa. Se
90
plantea que puede disminuir la vasodila-tación producida por el óxido nítrico al nivelvascular, aunque este aspecto está en fasede investigación.
Efectos anticoagulantes. Están dadospor su unión con la antitrombina III, por loque su concentración tiene efectosinversos con la de la heparina, de ahí lahipercoagulabilidad que se pone demanifiesto en el síndrome nefrótico, aunquetambién pueden estar relacionados con elefecto inhibitorio de la albúmina sobre laagregación plaquetaria.18
USOS Y ABUSOS DE LA UTILIZACIÓNDE LA ALBÚMINA ENDOVENOSA
Es el coloide natural más utilizado, sedispone como solución al 5 y 20 %, en suerosalino isotónico. La infusión de 25 gaumenta el espacio intravascular en 450 mLaproximadamente.22-24
La vida media plasmática de la albúminaes de 16 h. Después de 2 h el 90 % de laalbúmina infundida permanece en el espaciointravascular. En un adulto sano su vidamedia es de aproximadamente 20 días. Ensituaciones asociadas con la pérdida de laintegridad de la pared capilar -síndrome dedistress respiratorio (SDR), sepsis,obstrucción intestinal, quemados leves,lesión pulmonar inducida por la ventilaciónmecánica, etc.-, la albúmina podría salirrápidamente al espacio intersticial, ejercerallí su influencia oncótica y conducir amayor hipovolemia y al desarrollo de edemapulmonar.
INDICACIONES
Continúa siendo un tema de debate;las indicaciones generalmente aceptadasson:
− Emergencia del choque para el manejoagudo.
− Posoperatorio en pacientes con bypasscardiopulmonar.
− Hemodiálisis.− Paracentesis (cirrótico posparacentesis,
discutido).− Enfermedad hemolítica del recién nacido.− Gran quemado (más del 50 % de
superficie corporal quemada, después delas primeras 24 h).
EFECTOS ADVERSOS
− Anafilaxia (urticaria, escalofríos, fiebre,y raramente hipotensión).
− Riesgo de hepatitis.− Sobrecarga de volumen (edema
pulmonar).
DEXTRANOS
Los dextranos son polímerosderivados de la sacarosa mediante lametabolización bacteriana. Las fraccionesmás usuales tienen un peso mediomolecular de 40 000 y de 70 000 daltons.8
CARACTERÍSTICAS FISIOLÓGICAS25,26
− Efecto de expansión de volumen de másdel 140 %, donde mantiene una duraciónde varias horas.
− El 90 % se elimina por la orina y el restopor las heces; su eliminación completase prolonga durante varias semanas.
DESVENTAJAS
− Pueden producir oliguria y anuria.− Deshidratación intersticial.− Riesgo de sobrecarga circulatoria por su
fuerte poder expansor.
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− Tienen efectos específicos sobre lacoagulación, donde pueden producir unsangrado difícilmente controlable, loscuales dependen de la concentraciónsanguínea de la sustancia y del tamañode las moléculas.
− No se deben infundir más de 2 L.− Riesgo de reacciones anafilácticas.− Interferencia en la tipificación de la
sangre.− Por estas reacciones adversas su uso es
cada vez más limitado.
ALMIDONES
Los almidones son polímeros naturales,donde la materia prima es el almidón de maízy están constituidos en un 95 % poramilopectina. Se caracterizan según pesomolecular (alto y bajo), sustitución molar ygrado de sustitución. Estas característicasse combinan para aumentar el efecto dereposición de volumen y a la vez, man-tenerse durante el máximo tiempo dentro dela vena sin provocar efectos adversos.27-30
DESVENTAJAS DE LOS ALMIDONES31-36
− Pueden producir oliguria y anuria.− Si se administran repetidas veces pueden
originar deshidratación intersticial.− La eliminación es exclusivamente por la
orina, las moléculas deben ser hidro-lizadas hasta poder ser filtradas.
− Pueden ocasionar hemorragias a causadel aumento de la fragilidad del coágulode fibrina, aunque en estudioscomparativos no se ha puesto demanifiesto.
− Aumentan la viscosidad sanguínea,disminuyen la deformidad de loseritrocitos e incrementan su agregación.
− Baja incidencia de reacciones anafilác-ticas.
− Hiperamilasemia sin repercusión clínica.
En la actualidad los almidones de bajopeso molecular son los coloides sintéticosde elección en la terapia de reposición devolumen, aunque su costo es el máselevado.
GELATINAS
CARACTERÍSTICAS GENERALES(PRIMERA GENERACIÓN)7,8
− Se derivan del colágeno tras un procesode desnaturalización e hidrólisis.
− Se unen químicamente con tiourea paraformar una gelatina con enlaces de urea(poligenina, 1ra. generación).
− Tratamiento del choque hipovolémico.− No es expansor, mantiene la presión sin
sobrecargar la circulación.− No se acumula en órganos.− Posee una rápida eliminación.
DESVENTAJAS
− Debido a su configuración moleculartiene una duración limitada, con unapermanencia reducida en la vena.
− Altera la homeostasis porque contienecalcio y esto interfiere en los parámetrosde la coagulación. Reducen el númerode trombocitos.
− El proceso de unión con tiourea originauna molécula que causa mayorincidencia de reacciones adversas.
− Contiene electrólitos como Ca++ y K+ queson muy perjudiciales en estados dechoque, quemaduras graves, en los quenecesariamente se utilizan el reemplazode volumen.
− Pueden afectar la función cardíaca.
92
NUEVA GELATINA FLUIDAMODIFICADA DE 2DA.GENERACIÓN (GELAFUSIN)
Gelatina fluida modificada al 4 %,obtenida a partir de un proceso desuccinilación. Esto produce una moléculaque se opone a su eliminación rápida y porlo tanto, ocupa más volumen y tiene unmayor efecto que la anterior gelatina.37
CARACTERÍSTICAS GENERALES
− Patrón electrolítico adecuado (sodio154 mmol/L, cloro 125 mmol/L, calcio0,4 mmol/L, exenta de potasio).
− No necesita una conservación especial.− Permanece solamente de 2 a 4 h en el
espacio vascular.− Está indicada en todas las situaciones
de choque hipovolémico.− No interfiere en la coagulación
sanguínea, a diferencia de las otrassustancias, aunque en algunos estudiosin vitro puede disminuir la agregaciónplaquetaria y alterar la calidad delcoágulo, independientemente de lahemodilución.38-40
− Puede usarse a altas dosis.− Estimula la función renal durante el
choque, anecdóticamente se ha reflejadodaño renal a diferencia de los almidones,donde este aspecto es de sumaimportancia, aunque se refiere de formatransitoria.41
− No produce acumulaciones en losdiferentes órganos.42
REACCIONES ADVERSAS
− Reacciones de anafilaxia, aunque suincidencia se reporta mucho menos enesta generación; ésta es mayor que la delos almidones.43
Otras sustancias que se utilizan en laactualidad con el objetivo de manejar deforma integral al paciente hipovolémico porchoque hemorrágico, son las transporta-doras de oxígeno que pueden ser aexpensas de la hemoglobina (humana,bovina y recombinante) y los fluorocar-bonos. Estos están en fase de investigaciónclínica y aún se reporta con su uso una altamortalidad.8
En conclusión podemos decir que lareposición de volemia requiere de un manejodinámico en dependencia de la causa,tiempo y tipo de solución. La clásica teoríade la administración sola de fluidos está endiscusión, pues el objetivo final debe ser lanormalización de los signos vitales con laprotección al máximo del proceso isquemia-reperfusión al nivel celular.
El objetivo de esta revisión ha sidomostrar de forma general las diferentessustancias disponibles para el manejo convolumen del paciente crítico, aunquetodavía está por encontrarse la solución dereemplazo ideal.
SUMMARY
An updating on the most used substances in volume therapy is made. It is stated thatthe controversy aroused by the use of crystalloids/colloids is still standing, althoughefforts are made to find the ideal substance to reestablish volemia in an appropiateway with the minimum of adverse reactions and cost. As regards colloids, emphasis ismade on the disadvantages of the use of albumin and its substitution by other colloidvolume expanders, such as gelatins and starches. Other types of oxygen transporting
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substances as fluorocarbons and synthetic haemoglobins are under clinical assay. Notherapeutic superiority has been found yet.
Subject headings: SHOCK/therapy; SOLUTIONS/therapeutic use; COLLOIDS/therapeutic use; ALBUMINS/therapeutic use; GELATIN/therapeutic use; INTENSIVECARE; CHILD.
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Recibido: 19 de febrero del 2001. Aprobado: 20 de marzo del 2001.Dra. Vivian R. Mena Miranda. Calle 15, No. 1209 entre 18 y 20, Vedado, municipio Plaza de la Revolución,CP 10400, Ciudad de La Habana, Cuba.
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Rev Cubana Pediatr 2001;73(2):95-105
Hospital Pediátrico Provincial Docente “Eduardo Agramonte Piña,” Camagüey
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ: PATOGENIA, DIAGNÓSTICOY CUIDADOS CRÍTICOS EN PEDIATRÍA
Dr. Deybis Sánchez Miranda,1 Dr. Carlos Manuel Busquet García,2 Dra. Odila QuirósViqueira3 y Dr. Raúl Debesa Fernández4
RESUMEN
El síndrome de Landry-Guillain-Barré-Strohl, se caracteriza por una parálisis motoraascendente o descendente bilateral con relativa simetría, hiporreflexia o arreflexia,toma bulbar, no presencia de trastornos sensitivos objetivos, síntomas disautonómicosy la parálisis respiratoria es la complicación más grave. El factor autoinmune y elfenómeno precedente tienen valor en la patogenia. El manejo de los pacientes debeocurrir en una Unidad de Terapia Intensiva durante la fase de progresión, para elmonitoreo ventilatorio y hemodinámico. Se debe garantizar nutrición, balancehidromineral neutro, control de la vía aérea y ventilación mecánica de acuerdo con loscriterios clínicos, gasométricos y electrofisiológicos. La plasmaféresis, los esteroidesy la gammaglobulina intravenosa parecen ser propuestas razonables de tratamiento sise utilizan en el momento adecuado.
DeCS: POLIRRADICULONEURITIS/etiología; POLIRRADICULONEURITIS/diagnóstico; POLIRRADICULONEURITIS/terapia; GAMMAGLOBULINAS/usoterapéutico; ESTEROIDES/uso terapéutico; PLASMAFERESIS; NIÑO.
1 Especialista de I Grado en Pediatría.2 Especialista de I Grado en Neurofisiología Clínica.3 Especialista de I Grado en Pediatría. Instructora.4 Especialista de I Grado en Neurología.
El síndrome de Landry-Guillain-Barré-Strohl, también conocido con las denomina-ciones de: polirradiculoneuropatía inflama-toria aguda desmielinizante, polineuritisaguda posinfecciosa, neuronitis aguda yparálisis ascendente de Landry, es la causamás frecuente de parálisis aguda gene-ralizada. Es una enfermedad de origenautoinmune.1
Se caracteriza por una parálisis motoraascendente o descendente bilateral conrelativa simetría, hiporreflexia o arreflexia,toma bulbar, no ocurrencia de trastornossensitivos objetivos, presencia de síntomasdisautonómicos y la parálisis respiratoriaes la complicación más grave.2,3
Este síndrome se describió inicialmentepor Landry en 1859 y posteriormente en
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1916 Guillain, Barré y Strohl4 además delos hallazgos del examen neurológico,encontraron un marcado aumento de laalbúmina en el líquido cefalorraquídeo (LCR)sin pleocitosis. En décadas recientes con eladvenimiento de los estudios electrofisioló-gicos se demostraron las alteracioneseléctricas que caracterizan la enfermedad.5
Esta enfermedad es de distribuciónmundial, afecta por igual a todas las razas,edades y sexos. La incidencia mundial estácerca de 2 casos por millón de habitantes;6
en Cuba es de 0,36 por cada millón dehabitantes y en la provincia de Camagüey,en la edad pediátrica, es de 1 a 2 casosanuales (0,26 por millón) según la estadísticadel Centro Provincial de Higiene yEpidemiología.
PATOGENIA
El factor autoinmune es fuertementeinvocado como el mediador del síndromede Guillain-Barré; sin embargo, permanecedesconocido el mecanismo íntimo por el cualesto ocurre. La infección microbiana ocualquier otro factor biológico o no, queresulte en una respuesta inmuneidiosincrática y provoque una reaccióncruzada contra las proteínas básicas delnervio (P0, P2 y proteína básica de lamielina), permanece aún como la hipótesismás aceptada universalmente y que sirvede base en las investigaciones actuales.
Esta respuesta inmune en parte estádirigida hacia gangliósidos específicos yestán involucradas moléculas de adhesiónintercelular (ICAM 1).7-9
En el síndrome de Guillain-Barré se haobservado una sensibilización por parte delos linfocitos al componente proteico de lamielina. La migración de estos linfocitossensibilizados hacia el interior de losnervios periféricos, parece ser la alteración
más temprana, a la que sigue la rotura de lasvainas de mielina. La enfermedad puede serreproducida en animales mediantesensibilización a la proteína básica de lamielina extraída de los nervios peri-féricos.10,11
En esta entidad entre el 50 y el 70 % delos pacientes tienen asociación condiferentes fenómenos precedentes ypueden ser de origen infeccioso,relacionados con preparados biológicos yuso de fármacos.
En el grupo de los virus se destacan elherpes zoster, herpes simple, Epstein Barr,citomegalovirus, varicela, sarampión, Echovirus 7 y 9, Coxackie A4 y B5, VIH, virushumano T linfotrófico, rabia, parotiditis,hepatitis A y B, influenza y adenovirus.Entre las bacterias las más representativasson el Campilobacter jejuni, Plasmodiumfalciparum, Escherichia coli, Shiguella,Salmonella y Micoplasma neumoniae. Delas vacunas están vinculadas las de lainfluenza, tétanos, hepatitis B, rabia,Hemophylus influenzae, viruela, poliomie-litis, parotiditis, rubeóla, sarampión y fiebretifoidea. Algunos fármacos que serelacionan son la estreptoquinasa, sales deoro, corticosteroides, danazol, captopril, D.penicilamina, oxitocina, cantharidin,penicilina, contraceptivos orales ymetrotexate.11-13
Xin G14 realizó un estudio de 15 añosen Suiza e informó que el Campilobacterjejuni fue el agente infeccioso más frecuentey productor de las formas severas de laenfermedad.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Los estudios anatomopatológicos handemostrado que las lesiones aparecen en elsistema nervioso periférico, a cualquier nivelaltitudinal del raquis y pares craneales; los
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sitios de lesión más constantes son lasraíces anteriores y posteriores e incluyenlas fibras intraganglionares. Estas lesionesson de tipo inflamatorio con infiltradolinfocitario y de macrófagos en las vénulasendoneurales y epineurales del sistemanervioso periférico.
Tempranamente en la enfermedadocurre retracción del nodo de Ranvier, queproduce un espacio internodal amplio,signos de degeneración de la vaina demielina con segmentación y fagocitosis, quecomienza en la región nodal y se dirige alnúcleo de la célula de Schwann, lo queorigina desmielinización segmentaria.11
Este proceso provoca aumento delvolumen de las raíces y del ganglioraquídeo, lo que a su vez crea un fenómenode atrapamiento en la región del orificioneural y agujero de conjunción, estocondiciona una lesión secundaria isquémicacon degeneración axonomielínica de lasraíces afectadas.3
La proliferación de las células deSchwann ocurre en conjunto con ladesmielinización segmentaria desdeestadios tempranos de la enfermedad. Estaproliferación de las células de Schwannorigina un aumento de la celularidad, a loque se suma la presencia de macrófagos.11
CUADRO CLÍNICO
Se caracteriza por la aparición de unadeficiencia motriz, que puede acompañarseo no de parestesias en las manos o pies yde dolores en las extremidades y a lo largodel raquis. El defecto motor es relativamentesimétrico, se inicia con mayor frecuencia enlas extremidades inferiores y suele alcanzarprogresivamente las superiores, el tronco,los músculos de la deglución, fonación yrespiración; otras veces comienza por lasextremidades superiores y se extiende a
otros segmentos por encima o por debajo,y en ocasiones menos frecuentes comienzapor los músculos de la fonación, deglución,masticación y respiración y desciende hacialas extremidades superiores, tronco yextremidades inferiores. En un tercio de lospacientes el defecto motor queda limitado alas extremidades inferiores, con muy ligerasmanifestaciones en las superiores.
En un grupo de los pacientes se apreciaparálisis o paresia facial periférica, casisiempre bilateral y simétrica; en algunosenfermos es más intenso el defecto en losmúsculos proximales de las extremidades,mientras que en otros, predomina en losmúsculos distales. Más del 90 % de lospacientes está impedido de caminar sinayuda en las primeras 72 h de la evolucióndel proceso.
Además del defecto motor, es unacaracterística importante de esta enferme-dad, la hipotonía muscular y la hiporreflexiao arreflexia profunda en los segmentosafectados.
El defecto motor trae aparejado un seriocompromiso de la mecánica ventilatoria, quepone en peligro la vida del paciente.
La presencia de hipertonía muscular,hiperreflexia y signo de Babinski permitenexcluir el diagnóstico.
Los síntomas sensitivos que a vecespreceden por algunas horas a los síntomasmotores, casi siempre están constituidospor parestesias en las extremidades ydolores en las masas musculares o en lacolumna vertebral. Estos elementossubjetivos no constituyen lo fundamentaldel cuadro clínico y pueden faltar, serligeros, moderados o muy prominentes enun pequeño número de pacientes. Debedestacarse que existe desproporción entrelos síntomas sensitivos y los signos alexamen físico de la sensibilidad.11,15
La función sensitivo-motriz-visceralsuele afectarse en pacientes con gran
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intensidad del proceso, con participaciónde las raíces correspondientes a lascolumnas de Clark al nivel dorsal. Semanifiesta por inestabilidad tensional, de lafrecuencia cardíaca, cambios vasomotoresde la piel y de la temperatura; en la funciónrespiratoria puede ocurrir broncospasmo,hipoventilación y atelectasia; en la funcióndigestiva se describe la dilatación gástrica,entre otras.16
Los trastornos vesicales son raros,pero se presentan como resultado de lalesión de los nervios que controlan la vejigao por efecto del encamamiento y la debilidadde los músculos abdominales que auxilianla micción. Casi siempre estos trastornosson transitorios.
De acuerdo con la literatura médicarevisada las formas clínicas frecuentes enel síndrome de Guillain-Barré son laascendente de Landry, síndrome de Millery Fisher (ataxia, arreflexia, oftalmoplejia),frustre de pares craneales, pandisautonomíaaguda, axonal (inicio agudo con cuadriplejia,trastornos bulbares y respiratorios), ycérvico-faríngeo-braquial.1,3,15
En las diferentes series analizadas eldesarrollo natural de la enfermedad secaracterizó por 3 períodos fundamentales:de progresión, con una duración mínima de3 días y máxima de 21 días, aunque existenpacientes que han alcanzado 4 semanas;período de estabilización, que oscila entre0 y 30 días, pues puede pasar inadvertidaesta etapa y período de recuperación, quegeneralmente comienza a partir de 1 mes ypuede prolongarse hasta 1 año. Existenpacientes donde la recuperación de laenfermedad se logró mucho tiempodespués.1-3,6,11,16
DIAGNÓSTICO
De los diferentes parámetros revisadospara el diagnóstico del síndrome de Guillain-
Barré, los más completos son los delNational Institute of Neurological andComunicative Disorders and Stroke,modificado por Asbury y Cornblath:17,18
1. Características requeridas para eldiagnóstico:a) Debilidad motora progresiva de más
de 1 miembro.b) Arreflexia o hiporreflexia (sí existen
características consecuentes con eldiagnóstico).
2. Características que apoyan el diagnós-tico:a) Progresión de la debilidad hasta las
4 primeras semanas.b) Relativa simetría.c) Síntomas o signos sensitivos leves.d) Alteración de nervios craneales.e) Inicio de la recuperación de 2 a 4 se-
manas después de terminada la pro-gresión.
f) Disfunción del sistema nervioso au-tónomo.
g) Ausencia de fiebre al inicio de lossíntomas.
h) Elevación de las proteínas del LCRdespués de la primera semana desíntomas o en punciones lumbaresseriadas.
i) Recuento de 10 o menos leucocitosmononucleares/mm en LCR.
j) Electromiografía: Velocidad de con-ducción disminuida, latencias dista-les incrementadas, lentitud de la on-da F.
3. Características que hacen dudar del diag-nóstico:a) Asimetría marcada y persistencia de
la debilidad.b) Disfunción de esfínteres persistente.c) Disfunción de esfínteres al comienzo.d) Más del 50 % de leucocitos mononu-
cleares/mm en LCR.e) Presencia de leucocitos polimorfo-
nucleares en LCR.f) Nivel sensitivo muy claro.
99
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
1. Poliomielitis anterior aguda: Enfermedadfebril casi siempre asimétrica, en niñosno vacunados, con genio epidémico;provoca atrofia muscular severa ytemprana; en su período de estadopresenta pleocitosis del LCR.
2. Polineuropatía diftérica: El cuadroneurológico puede ser indistinguible delsíndrome de Guillain-Barré, pero ocurresiempre después del cuadro infecciosofebril faríngeo característico de la difteria(de 1 a 6 semanas).
3. Porfiria intermitente aguda: En ocasio-nes presenta manifestaciones encefáli-cas (delirio, obnubilación, convulsiones)y abdominales (cólicos y diarreas), elhallazgo de coproporfirina y ácidodeltaaminolevulínico aclara el diagnós-tico.
4. Polineuropatía tóxica: El diagnóstico sefacilita si se conoce la congestión de lasustancia, pero en ocasiones ante lasospecha es necesario investigar y tomarmuestras de laboratorio, además deseguir el progreso y la recuperaciónclínica que en estos casos es prolon-gada.Los tóxicos más frecuentes son:nitrofurantoína, isoniacida, vincristina,poliacrilamida, plomo, talio y triorto-cresilfosfato.
5. Polineuropatía diabética: Rara vez es tanagudo el trastorno sensitivo y suevolución crónica unida al conocimientode la afección endocrina orientan aldiagnóstico.
6. Polineuropatía paraneoplásica: Tiene undesarrollo subagudo o crónico e inclusopuede preceder a la detección clínica dela neoplasia, ejemplo, enfermedad deHodgkin.
7. Polirradiculoneuritis subaguda o crónicaidiopática: Se prolonga más allá de 3
semanas, es remitente y recidivante,responde al corticosteroide oral. En estegrupo se destacan la parálisis motoramultifocal y la polirradiculoneuritisdesmielinizante inflamatoria crónica.
8. Polimiositis: Enfermedad sistémica,fiebre, parálisis arrefléxica motora yasimétrica.
9. Mielitis aguda: Parálisis sensitiva ymotora por debajo del nivel lesional, contoma esfinteriana.
10. Cuadro psicofuncional: Debe prestarseatención a esta situación para evitarerrores diagnósticos que afecten eladecuado manejo del paciente.
TRATAMIENTO
PREVENCIÓN
El síndrome de Guillain-Barré comoenfermedad inmunológica, no tieneprevención primaria, pero el conocimientode que la incidencia aumenta varias vecesen períodos de epidemias virales o enrelación con programas extensos devacunación, debe alertar a los servicios desalud para realizar diagnósticos tempranosen estos casos.19
CUIDADOS GENERALES
1. El 100 % de los pacientes debe seringresado en una Unidad de CuidadosIntensivos durante la etapa de progresiónde la enfermedad.Monitorear de manera constante lafunción respiratoria y cardíaca e incluirla toma horaria no invasiva de la tensiónarterial.
2. Realizar evaluación del progresoneurológico de forma periódica.
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Se debe insistir en el examen de los parescraneales de origen bulbar, fuerzamuscular, reflejos y mecánica venti-latoria.
3. Garantizar balance hidromineral neutroy equilibrio ácido-básico.
NUTRICIÓN
Debe ser por vía enteral; en los casosen que exista disfagia se sugiere alimentar através de sonda nasogástrica; si ocurredisfunción parcial del intestino, pasar lasonda al yeyuno y alimentar a débitocontinuo. En cualquiera de los casos sedeben cubrir los requerimientos nutriciona-les del paciente. La gastrostomía se sugierepara casos especiales y la nutriciónparenteral tendría solo indicación enpacientes en que coexista una alteracióndigestiva severa.12,20
PROFILAXIS DEL TROMBOEMBOLISMOPULMONAR
Existe el acuerdo unánime de utilizarheparina por vía subcutánea en 2 ó 3 dosisdiariamente. Los vendajes elásticos en losmiembros inferiores han revelado resulta-dos controversiales, no obstante elconocimiento de la disminución del tonovascular y el enlentecimiento circulatoriopor estado de postración del paciente sonfactores que favorecen la formación de lostrombos y el vendaje resulta beneficiosoen estos casos.21
MANEJO DE LA INESTABILIDADTENSIONAL
Hipertensión arterial: Sólo debe tratarsecuando constituye una emergenciahipertensiva con peligro encefálico o
cardiopulmonar. De elección utilizarfármacos hipotensores de acción yeliminación rápida del tipo del diazoxido(5 mg/kg) o el nitroprusiato de sodio (0,5 a8 mg/kg/min).
Hipotensión arterial: Debe tratarsecuando se compromete el estado deperfusión del paciente. Utilizar fármacospresores de acción y eliminación rápidacomo la dopamina en dosis alfa (> 10 mg/kg/min), norepinefrina (0,05 a 2 mg/kg/min)o epinefrina (0,05 a 2 mg/kg/min).
En sentido general los trastornostensionales no deben resolverse con aporteo depleción de volumen. La labilidadautonómica de estos pacientes les impidemanejar adecuadamente los volúmenes delíquidos; debe garantizarse la euvolemia.2
CONTROL DE LA FRECUENCIA CARDÍACA
Los episodios de taquicardia ybradicardia son generalmente transitoriosy no merecen terapéutica, sólo se deberáintervenir en casos excepcionales en quese comprometa el gasto cardíaco.
CONTROL DE LA VÍA AÉREAY VENTILACIÓN MECÁNICA
El fallo respiratorio agudo en elsíndrome de Guillain-Barré constituye la másseria complicación, favorecida por unfuncionamiento anormal del centrorespiratorio, en relación con las raícesmielínicas dañadas que emergen de éste;inadecuada protección de la vía aéreasuperior por la toma bulbar con peligro deaspiración; debilidad de los músculosrespiratorios y complicaciones pulmonaresque incluyen la neumonía, atelectasia ytromboembolismo.22
En los cuidados respiratorios se debeprestar atención al despeje de secreciones
101
y la prevención de atelectasias; esimportante vigilar la aparición de síntomasautonómicos durante la puñopercusión yaspiración de secreciones.23
La decisión de ventilar a un pacientecon síndrome de Guillain-Barré debe incluirla evaluación clínica, hemogasométrica yelectrofisiológica.
EVALUACIÓN CLÍNICA
Aumento de la frecuencia respiratoria,respiración superficial, inefectividad de latos, respiración paradójica (bamboleoabdominal), capacidad de degluciónafectada y disminución de la auscultaciónde los sonidos respiratorios.24
EVALUACIÓN HEMOGASOMÉTRICA
Debe realizarse de forma periódica enbusca de alteraciones de la PCO
2 (> 60 mmHg
o que aumente más de 5 mmHg por hora) yPO
2 (< 70 mmHg). La hipoxemia, hipercapnia
y acidosis respiratoria son signos de lainsuficiencia respiratoria aguda.25
EVALUACIÓN ELECTROFISIOLÓGICA
La estimulación no invasiva transcu-tánea del nervio frénico tiene un alto valordiagnóstico de denervación diafragmáticay permite de forma precoz establecer elsoporte ventilatorio al paciente.
TÉCNICA
Con el paciente en decúbito supino concabeza central, se estimula por vía trans-cutánea al nervio frénico por detrás del
esternocleidomastoideo, al nivel del bordesuperior del cartílago tiroideo. El electrodoactivo se coloca en el séptimo espaciointercostal en la unión de la articulacióncostocondral y la referencia en el procesoxifoideo. En adultos, el limite superior parala velocidad de conducción es de 9,5 ms yla amplitud de 0,4 mV. Es importantedeterminar los valores normativos de estasmediciones en los niños, para contar coneste recurso diagnóstico en la edadpediátrica.5,26
La intubación endotraqueal requiere decuidados extremos, porque durante lamanipulación de la vía aérea se exacerbanlos fenómenos autonómicos, los cualesdeben monitorearse. Se recomienda utilizaranestésicos tópicos, benzodiazepinas deacción y eliminación rápida y atropinaendovenosa previa intubación.
MODALIDAD VENTILATORIA
En estos pacientes el volumen tidal yla frecuencia respiratoria deben ajustarsepara mantener la normocapnia, se prefierenmodalidades espontáneas (óptimoasistidas); el trigger debe regularse paraprevenir la fatiga muscular. Los niveles deFiO
2 se recomiendan bajos, pues no existe
compromiso de la oxigenación. Se sugiereel uso de bajos niveles de PEEP,3-5 puesestas presiones garantizan la expansiónalveolar.27,28
ANALGESIA
Debe practicarse con fármacos de bajapotencia que no comprometan el centrorespiratorio, ni empeoren la debilidadmuscular.
102
TRATAMIENTO ESPECÍFICO
CORTICOSTEROIDES
Estos fármacos se han utilizado durantemás de 20 años por vía oral, endovenosa eintratecal y aún en la década actual losresultados son controversiales.
Estrada3 obtuvo resultados satisfac-torios con el uso de la betametasonaintratecal en dosis de 8 mg en días alternosa completar 8 dosis. El peso de estaterapéutica descansa en los hallazgosanatomopatológicos en relación con lalesión isquémica secundaria al atrapamientode las raíces en el agujero neural y deconjunción por el proceso inflamatorio. Elresto de la literatura médica revisada nopropone este esquema terapéutico.
El tratamiento por vía endovenosa condosis altas o bajas de esteroides, harevelado fracasos terapéuticos en seriesestudiadas.29,30
Un estudio piloto del Dutch GuillainBarré Study Group en 1994, informóexcelentes resultados con el uso combinadode metilprednisolona y gammaglobulina porvía endovenosa.31
En la actualidad el uso de esteroidesintravenosos muestra buenos resultadoscuando se combina con la plasmaféresis.Luego del recambio de plasma se administrahidrocortisona en dosis de 10 mg/kg ometilprednisolona a 2 mg/kg en 4 dosis. Encasos en que se estuvieran utilizandoesteroides previamente, la dosis de éstosdebe duplicarse al término de laplasmaféresis.
PLASMAFÉRESIS
La plasmaféresis constituye untratamiento adecuado y se fundamenta suutilización por la reducción de anticuerposy eliminación de otros elementos inmu-
norreguladores como linfocinas, compo-nentes del complemento, complejosinmunes y otros reactantes de la faseaguda.32
Esta terapéutica se recomienda aplicarlaa pacientes que presentan un grado severode la enfermedad. Vajsar33 clasificó los niñosen 5 grados: grado I signos ligeros, grado IIcamina 5 m sin ayuda, grado III camina 5 mcon ayuda, grado IV postrado y grado Vrequiere de soporte ventilatorio, y aplicó elprocedimiento a niños a partir del grado IVcon resultados favorables.
Jansen, Perkin y Ashwai34 en 1993,con el uso de plasmaféresis en niñostuvieron una disminución del número dedías de ventilación mecánica y del tiempode recuperación motora y plantearon que laplasmaféresis en pediatría es segura yeficaz.
Las recaídas con esta modalidadterapéutica alcanzan aproximadamente el10 % de los casos.35
La plasmaféresis debe realizarse entre5 y 6 sesiones en días alternos conrecambios de 200-250 mL/kg.
Las complicaciones relacionadas coneste proceder son la hipotensión ortostática,anemia, trombocitopenia, reaccionespostransfusionales, hipocalcemia, infeccio-nes (VIH-hepatitis B, C) arritmias, arrestocardiorrespiratorio, infección relacionadacon el catéter y lesión del sistemavascular.36,37
INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA
La inmunoglobulina intravenosautilizada en dosis inmunomoduladora hademostrado ser tan eficaz como laplasmaféresis.36 Se desconoce el modo deacción. Se han propuesto varios mecanis-mos: 1. Inhibición de la síntesis de anticuerpos.2. Como anticuerpo antidiotipo (anticuerpo
103
contra autoanticuerpos). 3. Bloqueo delreceptor Fc de células inmunocompetenteso modulación de la expresión o afinidad delreceptor Fc y 4. Inhibición o interacción delinfocinas.32
En una serie donde se comparóplasmaféresis e inmunoglobulina intraveno-sa se encontró que la duración de laventilación fue menor en los pacientes querecibieron inmunoglobulina, y la recu-peración de la disfunción muscular fue mejoren el grupo tratado con esa modalidad.33
Otros estudios han revelado resultadoscontroversiales, porque han demostradouna rápida mejoría de los síntomas con eluso de la inmunoglobulina, pero lasrecaídas han llegado hasta el 59 % deacuerdo con el preparado de inmunoglo-bulina que se utilizó.38
La dosis total es de 2 g/kg de peso y seadministra durante 5 días (400 mg/kg/día).
Los efectos secundarios más comunesson cefalea, meningitis aséptica, fiebre,mialgias, reacción anafiláctica, insuficienciarenal, hipotensión, accidentes tromboembó-licos y rara vez transmisión de la hepatitisC.33
En relación con el uso precoz deplasmaféresis y/o inmunoglobulina seplantea que favorecen la aparición de formasseveras y recaídas de la enfermedad.Teóricamente se postula que el iniciotemprano de la terapéutica produce arrestodel progreso de la enfermedad de formatemporal y aparece posteriormente unareactivación inmunológica.39
De acuerdo con estos conceptosteóricos y resultados se preconiza realizarla intervención terapéutica en la medida enque empeora el paciente; de modo prácticoir detrás de los síntomas.
SUMMARY
Landry-Giullain-Barré-Strohl syndrome is characterized by a bilateral ascending ordescending motor paralysis with relative simmetry, hyporeflexia or areflexia, bulbartaking, no objective sensitive disorders, disautonomic symptoms and respiratoryparalysis, which is the most severe complication. The autoimmune factor and thepreceeding phenomenon have value in the pathogeny. Patients should be managed inan Intensive Care Unit during the progression stage for the ventilatory andhemodynamic monitoring. Nutrition, neutral hydromineral balance, control of theairways and mechanical ventilation should be guaranteed according to the clinical,gasometric and electrophysiological criteria. Plasmapheresis, steroids and intravenousgammaglobulins appear to be reasonable suggestions for treatment if they are used atthe right time.
Subject headings: POLYRADICULONEURITIS/etiology; POLYRADICULO-NEURITIS/diagnosis; POLYRADICULONEURITIS/therapy; GAMMAGLOBULINS/therapeutic use; STEROIDS/therapeutic use; PLASMAPHERESIS; CHILD.
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Recibido:10 de abril del 2000. Aprobado: 3 de julio del 2000.Dr. Deybis Camilo Sánchez Miranda. Javier Arango No. 123, entre Cuba y Aserradero, reparto LaZambrana, Camagüey, Cuba.
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Rev Cubana Pediatr 2001;73(2):106-14
Hospital General Docente “Armando Enrique Cardoso”, Guáimaro Camagüey
MASTOCITOSIS: UNA AFECCIÓN POCO COMÚN
Dr. Carlos Coronel Carbajal1
RESUMEN
La mastocitosis es la proliferación anormal de mastocitos que puede afectar 1 o variosórganos. Esta célula almacena importantes sustancias farmacológicamente activas.Sus manifestaciones más frecuentes son las cutáneas, pero pueden aparecer otras acausa de afectación de órganos como la médula ósea, hígado, bazo, huesos, ganglioslinfáticos y tubo digestivo. Existen varios métodos diagnósticos, pero la histología esfundamental. El tratamiento incluye medidas generales y específicas; actualmente eluso del interferón ha cobrado interés.
DeCS: MASTOCITOSIS/ diagnóstico; MASTOCITOSIS/quimioterapia; TECNICASHISTOLOGICAS; MASTOCITOS/ anomalías; DIAGNOSTICO DIFERENCIAL;NIÑO.
1 Especialista de I Grado en Pediatría.
En el año 1878 Paul Ehrlich describiólos mastocitos del tejido conectivo ypostuló, con gran acierto, que estas célulaspodrían estar relacionadas con lainflamación hística, vasos sanguíneos,nervios y focos neoplásicos. Este médicoalemán identificó al mastocito como unacélula presente en proporción variable enel tejido conectivo y en la mucosa dediferentes órganos: pulmón, tubo digestivo,tejido peridental y subcutáneo, ganglioslinfáticos y cápsula del timo. Estedescubrimiento constituyó un gran aporteal conocimiento de la enfermedad, descritaen el año 1869 por Nettleship y Tay como:“... urticaria crónica que deja manchas
pardas y que dura más de 2 años...” En elaño 1949 Ellis demostró la afectaciónmultiorgánica en una mastocitosissistémica.1,2
El mastocito es una célula hemato-poyética derivada de la célula progenitoramieloide pluripotencial.3 Los precursoresmastocitarios emigran desde la médula óseaa la sangre, de aquí a los tejidos donde sediferencian y adquieren las característicasmorfológicas, inmunofenotípicas y funcio-nales propias del tejido en que se localizan,a la vez que conservan su capacidadproliferativa. Los mastocitos son célulasefectoras de las reacciones alérgicasinmediatas a través de los receptores de alta
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afinidad para la IgE,4 presentes en sumembrana, aunque la activación mastoci-taria puede inducirse por otros estímuloscomo el sistema del complemento, ciertascitoquinas, opiáceos, calor, presión yvibraciones; también el mastocito puede seractivado por el stem cell factor, un meca-nismo independiente de la IgE.5
El mastocito o célula cebada almacenaimportantes sustancias farmacológicamenteactivas llamadas mediadores, unos seencuentran preformados en los gránulos,mientras otros se sintetizan y se liberan trasun estímulo apropiado.6 En los anexos 1 al 4se detallan los diferentes mediadores y susfunciones más importantes.
Hoy día las mastocitosis se consideranun grupo de enfermedades poco frecuentes,caracterizadas por una proliferación anormalde mastocitos que pueden afectar 1 o variosórganos.2
Los síntomas y signos de la enferme-dad pueden estar en relación con la libera-ción de mediadores mastocitarios o con lainfiltración orgánica por estas células. Existeuna gran heterogeneidad en cuanto a lasmanifestaciones clínicas, incluso dentro deuna misma forma de la enfermedad, quepuede ir desde la forma indolente hasta lasistémica, que es la más grave.
El objetivo de este trabajo es revisarlos aspectos más importantes de esta raraafección.
DESARROLLO
MANIFESTACIONES CLÍNICASDE LA MASTOCITOSIS
Las 2 manifestaciones clínicas típicasde la mastocitosis en el adolescente y en eladulto son el prurito cutáneo y el flush, esteúltimo se caracteriza por enrojecimientofacial y de la zona superior del tronco con
sensación de calor sin sudación y puede iracompañado por palpitaciones, dificultadrespiratoria, dolor torácico, cefalea, enocasiones pérdida de la conciencia de breveduración, hipotensión, hipertensión,taquicardia. Este cuadro puede aparecer deforma espontánea o desencadenado porcalor, estrés, ejercicio físico, menstruacióny ciertos medicamentos como la aspirina,los antiinflamatorios no esteroideos y losmórficos. En estos pacientes predominanlos cuadros de dolor abdominal acompaña-dos de diarrea, náuseas, vómitos, a vecesfiebre y astenia.1
No es infrecuente que las formasindolentes estén libres de síntomas o sólopresenten prurito ocasional y cuadros deflush, generalmente desencadenados pordiversos agentes. En las formas agresivaspuede aparecer cansancio, disnea, sudaciónnocturna, pérdida de peso, o inclusosíntomas neuropsiquiátricos comoconvulsiones, alteraciones de la concienciao síntomas depresivos.7,8
En el niño pequeño la evolución seefectúa en 2 fases, un brote de pápulasurticarianas pruriginosas de color rosado orojo, que evolucionan al carmelita y cuyonúmero va aumentando progresivamenteen algunos meses. Después las lesiones sevan estabilizando bajo la forma de manchaspigmentadas permanentes, ligeramenteabultadas o no, y pueden ocurrir brotescongestivos, pero sin la aparición de nuevoselementos; en el niño mayor tambiénpueden estar presentes los síntomasdescritos en el adulto.2 En el anexo 3 semuestra la clasificación actual de lamastocitosis.
DIAGNÓSTICO DE LA MASTOCITOSIS
Los órganos afectados con mayorfrecuencia son la piel, médula ósea, huesos,
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ganglios linfáticos, tubo digestivo, hígadoy bazo.1
DIAGNÓSTICO DE LA AFECTACIÓNCUTÁNEA
Se han descrito 4 formas de lesionescutáneas: el mastocitoma, la urticariapigmentosa, la mastocitosis cutánea difusay la telangiectasia macular eruptivapersistente.9
La más frecuente es la urticariapigmentosa caracterizada por máculasmarrones o rojizos, pápulas y placas quepueden localizarse en toda la superficiecorporal y las mucosas. Los síntomas ysignos clínicos más llamativos son prurito,dermografismo y el signo de Darier positivoo urticaria artificial, que se produce al frotaro presionar por medio de un objeto romo lalesión y se transforma en un habónurticariano pruriginoso por la liberación dehistamina.2
La otra forma frecuente es latelangiectasia maculosa eruptiva persisten-te, una forma de mastocitosis limitada a lapiel, caracterizada por lesiones generaliza-das de color rojizo en forma de mácula de 2 a6 mm de diámetro, no confluentes, conbordes mal definidos y edema. No sueleacompañarse de prurito y afecta a lasmujeres de mediana edad. Para eldiagnóstico de las formas cutáneas, labiopsia de piel es el método de elección.10
DIAGNÓSTICO DE LA AFECTACIÓNDE MÉDULA ÓSEA
Después de la piel el órgano másafectado resulta la médula ósea. En elestudio citológico se aprecian fácilmente losmastocitos con mayor tamaño y gránulosmenos numerosos, de distribución peri-férica. En ocasiones se observa hiperplasia
de los granulocitos neutrófilos, eosinofiliay puede existir mielodisplasia.11
Histología de la médula en la mastocitosis
Deben considerarse 2 aspectos:primero, un incremento en el número demastocitos y segundo las llamadas“lesiones mastocitarias”
El estudio hístico difiere según la formade que se trate.
La mastocitosis sistémica indolente: Enesta forma el número de mastocitos es bajoy las lesiones mastocitarias son focales, delocalización paratrabecular o perivascular.Las lesiones mastocitarias pueden ser dediversos tipos.7
a) Mastocitos incluidos en una zona defibrosis reticulínica y más raramentecolágena.
b) Mastocitos rodeados de un anillo depequeños mastocitos.
c) Lesiones en las que coexistenmastocitos, eosinófilos y linfocitos(lesiones MEL).
− Mastocitosis agresivas: En esta formapredominan las lesiones difusas, poruna intensa fibrosis que ocupa granparte del espacio medular y puedeexistir osteoesclerosis.11
− Leucemia de mastocitos: Infiltraciónmastocitaria masiva con desplaza-miento de las restantes serieshematopoyéticas.7
Se pueden emplear otros métodos parael diagnóstico de la afectación medular enlas mastocitosis, como son:1
− Técnica de citometría de flujo con laque se pueden contar e identificar losmastocitos de la médula ósea, incluso
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cuando su frecuencia es inferior a 1entre 10 células nucleadas.
− Estudio inmunofenotípico.
DIAGNÓSTICO DE LA AFECTACIÓN ÓSEAEN LA MASTOCITOSIS
Dada la frecuente afectación ósea enestos pacientes el estudio debe incluir:
− Radiología ósea, especialmente dehuesos largos y pelvis.
− La densitometría.− La resonancia magnética.
La lesión ósea más frecuente es laosteoesclerosis, aunque puede detectarseosteopenia e incluso osteoporosisintensa.12
− Cuantificación de los mediadoresmastocitarios en el diagnóstico de lamastocitosis.
La histamina es un mediadorpreformado en el mastocito y su efectoaparece entre 5 y 10 min después de laactivación mastocitaria; su elevación en elsuero no es específica. La triptasa es unaproteasa neutra presente en los mastocitos,puede ser medida hasta varias horas mástarde y sólo se encuentra en los mastocitos,por lo que es más específica.10
OTROS ESTUDIOS EN EL DIAGNÓSTICODE LA MASTOCITOSIS1
− Estudio de la sangre periférica dondepueden encontrarse: anemia, trombope-nia, leucopenia, leucocitosis, eosinofiliay basofilia. En algunos casos puedenaparecer mastocitos circulantes.
− Ecografía abdominal, buscandoorganomegalia.
− Endoscopia de tubo digestivo.
− Biopsia hepática o ganglionar.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Desde el punto de vista clínico debediferenciarse de las siguientes entidades:13
− Síndrome de hiperinmunoglobulinemia E.
− Urticaria crónica idiopática.
− Edema angioneurótico.
− Feocromocitoma.
− Tumor carcinoide.
En cuanto a la histopatología de lamédula ósea pueden plantearse problemasdiagnósticos con:
− La mielofibrosis.
− El fibrohistocitoma eosinofílico.
− La linfoadenopatía angioinmuno-blástica.
TRATAMIENTO
El tratamiento de la mastocitosis debeser enfocado desde distintos puntos devistas.1,2,7,9
INFORMACIÓN A LOS PACIENTES
Los pacientes deben conocer conexactitud aquellos agentes capaces deinducir la liberación masiva de mediadorescomo:
− Agentes físicos (calor y frío).
− Medicamentos (AINES, opiáceos).
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− Picaduras de abejas y avispas.
− Alimentos (quesos, vinos, mariscos,chocolate, tomate, platános).
− Estudios radiológicos de contrastes.
− Anestesia general, relajantesmusculares, inductores y analgésicos.
PREVENCIÓN DE FACTORES QUE PUEDENDESENCADENAR LA DEGRANULACIÓNMASTOCITARIA
− Si se va a recibir anestesia general debeser premedicado con prednisona juntocon antagonistas frente a los receptoresH1 y H2 de la histamina; pueden usarseel etomidato y el vecuronio comoinductores y relajantes muscularesrespectivamente.
− Realización de pruebas intradérmicas.
− En casos de estudios radiográficos debeutilizarse premedicación similar a losanestésicos.
− En cuanto a las picaduras los pacientesdeben llevar consigo adrenalina y debenser entrenados en su autoadminis-tración.
− Los pacientes deben llevar consigo unprotocolo de tratamiento que debe existiren todas las unidades especializadas.1,2
TRATAMIENTO SINTOMÁTICODE LA MASTOCITOSIS
− En la forma cutánea o indolenteasintomática bastan con las medidasgenerales expuestas en el apartadoanterior.
− Los casos sintomáticos leves puedenrecibir tratamiento con cromoglicato desodio por vía oral; si la respuesta no esadecuada se debe asociar un antihis-tamínico H1 (dexclorfeniramina, hidroxi-
cina, cetirizina) unido o no a unantihistamínico H2 (cimetidina oranitidina).1,2,9,7
− Si a pesar de las medidas anteriorespersisten los síntomas debe iniciarsetratamiento con aspirina, y comenzar condosis bajas que se incrementarán hastaalcanzar dosis necesarias para frenar lasíntesis de prostaglandinas, por losmastocitos que suelen alcanzar los 6 gdiarios; este tratamiento debe serhospitalizado bajo estricta vigilancia.Una alternativa a la aspirina es el empleode antiinflamatorios no esteroideos o elketotifeno.1
− La terapia con PUVA ha tenidoresultados en algunos pacientes.14
− Es necesaria la prevención de los ata-ques agudos sistémicos y cuando sepresenten deben administrarse fluidospara asegurar una perfusión adecuada,adrenalina y medicamentos que frenenla degranulación mastocitaria masiva,como la prednisona, antiH1 y antiH2.9
TRATAMIENTO DE LAS FORMASAGRESIVAS
− Junto con las medidas terapéuticasanteriores debe pensarse en untratamiento encaminado a impedir lainfiltración hística por mastocitos. Laesplenectomía está indicada en los casosque evolucionen con esplenomegalia,especialmente si se acompañan decitopenias.15
El interferón alfa es capaz de disminuirla infiltración mastocitaria y frenar laliberación de mediadores, al menos en uncierto número de casos.16 En el anexo 4 seexponen las indicaciones del tratamientocon interferón.
111
En cuanto al interferón deben tenerseen cuenta 3 aspectos:16
− Riesgo de choque anafiláctico, por lo quelas primeras dosis deben administrarseen una Unidad de Cuidados Intensivos.
− La posibilidad de desarrollar anticuerposantiinterferón a largo plazo.
− Seleccionar adecuadamente los pacien-tes que pueden beneficiarse con eltratamiento.
Se ha sugerido la posibilidad de terapiacon factor de crecimiento, algunas citoqui-
nas y/o inmunosupresores como laciclosporina junto con el interferón.12,17
PRONÓSTICO
Las formas pediátricas son autolimi-tadas y regresan espontáneamente en lamayoría de los casos. En el adulto las formasindolentes y cutáneas localizadas tienenmejor pronóstico. La edad superior a 50 añoses considerada un factor de mal pronóstico.El sexo femenino tiene peor pronóstico, asícomo las mastocitosis agresivas, las formasasociadas a hemopatía y la leucemia demastocitos.1,2,8,17
ANEXO 1: Mediadores del mastocito humano y sus principales efectos biológicos
Mediador Efecto
Histamina Contracción del músculo liso extravascular, vasodilatación, edemahístico, secreción de la mucosa, proliferación de fibroblastos, síntesisde colágena, proliferación endotelial.
Heparina Anticoagulante, matriz de almacén de los mediadores de los mastocitos,activación de fibroblastos, protector de la degradación de los factoresde crecimiento y potenciación de su acción, migración de célulasendoteliales.
Triptasa Contracción del músculo liso extravascular, anticoagulante, generaciónde C3 y bradiquinina, degradación de neuropéptidos, activadorindirecto de colagenasa, proliferación de fibroblastos y remodelaciónósea.
Quimasa Secreción mucosa, anticoagulante, degradación de la matrizextracelular.
Carboxipeptidasa Degradación de proteínas.Catepsina G Degradación de proteínas.PgD2 Contracción del músculo liso extravascular, edema hístico, secreción
de la mucosa, inhibición de la actividad plaquetaria.LT(BCD) Contracción del músculo liso extravascular, edema hístico, secreción
de la mucosa, secreción mucosa.PAF Contracción del músculo liso extravascular, edema hístico, secreción
de la mucosa, quimiotaxis de neutrófilos y eosinófilos
PGD2: protaglandinas; LT: leucotrienos PAF: factor activador plaquetario.Los datos fueron extraídos de la referencia No. 1
112
ANEXO 2. Citoquinas producidas por los mastocitos humanos citoquinas.
Citosina Célula diana Efecto biológicos
Linfocitos B Producción de IgE e IL-6, CD-25, proliferaciónIL-4 Linfocitos T Proliferación, inducción de linfocitos TH2.
Endotelio vascular Proliferación, aumento de la expresión deCD-106 y dismunición CD-54.
IL-5 Eosinófilo Crecimiento, adhesión, migración, quimiotaxis,Aumento de la supervivencia.
IL-6 Linfocitos B Secreción de IgS.Linfocitos T Diferenciación, activación.Glándulas de la vía aérea Secreción de moco.
IL-8 Neutrófilo Quimiotaxis.Eosinófilo Quimiotaxis.
TNF-alfa Monocitos/macrófago Aumento de la actividad citotóxica,quimiotaxis, aumento de la supervivencia celular.
Linfocitos T Expresión MCH y CD-25, proliferaciónNeutrófilos Quimiotaxis, fagocitosis, degranulación.Mastocitos Secreción de histamina y triptasa.Fibroblastos Crecimiento y quimiotaxis, disminución
de la síntesis de colágenos, aumento de laproducción de colagenaza, síntesis de IL6 y IL8.
Los datos fueron extraídos de la referencia No.6.TNF: Factor de necrosis tumoral; MHC: Complejo mayor de histocompatibilidad.CD: Cluster de diferenciación.
ANEXO 3. Clasificación actual de la mastocitosis
I Mastocitosis indolente:- Mastocitosis cutánea:
· Urticaria pigmentosa.· Mastocitosis cutánea difusa.· Mastocitoma.· Telangiectasia macularis eruptiva perstans
- Mastocitosis sistémicas (con urticaria pigmentosa o sin ella):· Afectación de la médula ósea.· Con afectación gastrointestinal o sin ella.· Con afectación gastrointestinal o sin ella.
II Mastocitosis asociadas a hemopatías (con urticaria pigmentosa o sin ella):· Síndromes mielodisplásticos.· Síndromes mieloproliferativos.· Leucemia mieloide aguda.· Linfoma no Hodgkin.· Neutropenia crónica.
III Mastocitosis linfoadenopática con eosinofilia o agresiva (con urticaria pigmentosa o sin ella).IV. Leucemia de mastocitos
Extraído de la referencia No. 8
113
ANEXO 4. Indicaciones actuales del tratamiento con interferón
Indicaciones absolutas:
− Mastocitosis agresiva.
− Leucemia de mastocitos.Indicaciones relativas:
− Osteoporosis difusa.
− Mastocitosis indolente sin respuesta al tratamiento convencional (éste debe incluir anti-H1 anti-H2,cromoglicato y un inhibidor de la síntesis de proteína).
Extraído de la referencia No. 16 y 17.
SUMMARY
Mastocytosis is the abnormal proliferation of mastocytes that may affect one orvarious organs. This cell stores important pharmacologically active substances. Itsmost frequent manifestations are the cutaneous ones, but other manifestations mayappear as a result of the affectation of some organs as the bone marow, the liver, thespleen, the bones, the lymphatic ganglia and the digestive tube. There are differentdiagnostic methods, but histology is essential. The treatment includes general andspecific measures. Interest in using interferon has increased nowadays.
Subject headings: MASTOCYTOSIS/diagnosis; MASTOCYTOSIS/drug therapy;HISTOLOGICAL TECHNIQUES; MASTOCYTES/abnormalities; DIAGNOSIS,DIFFERENTIAL; CHILD.
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Recibido: 12 de enero del 2001. Aprobado: 9 de marzo del 2001.Dr. Carlos Coronel Carbajal. Hospital General Docente "Armando Enrique Cardoso", Guaimaro, Camagüey,Cuba.
115
Rev Cubana Pediatr 2001;73(2):115-22
Hospital Pediátrico Provincial Docente “ Dr. Eduardo Agramonte Piña”,Camagüey
MONITOREO NEUROINTENSIVO EN PEDIATRÍA (I).GENERALIDADES
Dr. Eduardo M. Pleguezuelo Rodríguez,1 Dra. Odila Quirós Viqueira,2 Dr. DavidRodríquez Bencomo,2 Dr. José Montejo Montejo3 y Dr. Huviel López Delgado4
RESUMEN
Se reporta que el traumatismo craneoencefálico grave (TCEG) continúa siendo laprincipal causa de muerte y discapacidad en pediatría, de la misma manera es el factordeterminante del pronóstico en niños con trauma multisistémico, no sólo ocasionandola desaparición del ser físico, sino también dejándolo en ocasiones en estados limítrofesentre la vida y la muerte, tales son los llamados estados vegetativos. En las últimasdécadas se ha revolucionado el modo de tratamiento de estos pacientes, y se ha pasadodel tratamiento neuroquirúrgico convencional, el cual se realizaba en salas deneurocirugía y se comportaba con una mortalidad mayor del 70 %, al tratamientoneurointensivo, en unidades de cuidados intensivos (UCI), y se define porneuromonitoreo continuo, intensivo e invasivo, que permite identificar una serie defenómenos fisiopatológicos que son diferentes para cada paciente y de esta maneratratarlos de forma racional, con lo cual se ha conseguido reducir la mortalidad a nivelesinferiores al 30 %. Después de más de 5 años de experiencia con esta metodología enel Hospital Provincial General de la provincia de Camagüey, y más de 2 años derealizarla en el Hospital Pediátrico Provincial Docente “Eduardo Agramonte Piña”se decidió en este trabajo describir detalladamente la forma de realizar el monitoreo,así como los valores normales, utilidad clínica y las principales desviaciones patológicasde las variables más importantes en el neuromonitoreo intensivo, como son: presiónintracraneal (PIC), hemodinámicas, metabólicas, las cuales pueden ser realizadas conmodestos recursos, disponibles en la mayoría de nuestras salas de terapia intensiva.Este primer trabajo recoge definiciones y elementos generales del monitoreo de laPIC, así como información que se puede obtener con los valores numéricos reflejadosen el monitor y con el análisis de la morfología de onda.
DeCS: TRAUMATISMOS CEREBRALES/terapia; TRAUMATISMOS DE LACABEZA/terapia; UNIDADES DE TERAPIA INTENSIVA; PRESIONINTRACRANEANA; ALGORITMOS; NIÑO; MONITOREO FISIOLÓGICO.
1 Especialista de I Grado en Pediatría. Médico Intensivista.2 Especialista de I Grado en Pediatría. Médico Intensivista. Instructora del Departamento de
Pediatría.3 Especialista de I Grado en Neurocirugía.4 Especialista de I Grado en Neurocirugía. Médico Intensivista.
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Los traumatismos craneoencefálicos(TCE) tienen una incidencia muy elevadaen la edad pediátrica y continúan siendo laprimera causa de muerte y de discapaci-dades producto de secuelas, comoconsecuencia de lesiones traumáticas y eldeterminante pronóstico fundamental en elniño con trauma multisistémico (queincluyen lesiones cerebrales graves) entérminos de supervivencia y de calidad devida. Se estima que las lesiones craneo-encefálicas motivan alrededor del 75 % delos ingresos por traumas y ocurren en másdel 50 % de los niños politraumatizados, enlos que representan la condición compro-metedora de la vida en el 70 al 80 % de loscasos.1,2
Es incuestionable por tanto, que eltratamiento agresivo de la afecciónintracraneal traumática debe tener una altaprioridad, al definir en gran medida elpronóstico del niño lesionado. Sin embargo,el manejo neurointensivo del estadoneurológico crítico de causa traumática demanera empírica, sobre la base exclusiva dedatos clínicos, no sólo resulta difícil, sinoademás objetable.
A partir de la introducción en la prácticaclínica de la medición de la presiónintracraneal (PIC) por Guillaune y Jannyen 1951, los estudios han demostrado queel examen clínico neurológico es en muchoscasos un indicador incierto del estado realde la PIC y de su evolución y que aún conuna vigilancia intensiva, sus elevacionespueden pasar inadvertidas, sin traduccióno con pobre traducción clínica, hasta quesobreviene una hipertensión endocraneana(HTE) severa;3,4 lo que puede entrañarretardos en el diagnóstico y tratamiento. Porotra parte, resulta definir individualmenteel nivel de intensidad de la terapéutica quese requiere en cada momento y sobre todooportunamente para evitar aumentos
desenfrenados e incontrolables de la PIC,así como qué tipo de tratamiento puederesultar más apropiado y existe incluso elriesgo de utilizar intervencionesterapéuticas innecesarias, que lejos dereportar un beneficio para el paciente,pueden complicar potencialmente el manejodel niño por sus efectos indeseables.
Por estas razones y el amplio arsenaldiagnóstico y terapéutico que brinda elmonitoreo invasivo en el neurotraumagrave, la medición de la PIC y el monitoreosistemático de otras variables neurofisioló-gicas han ido ganando aceptación universalcomo proceder de rutina en el manejomoderno de las lesiones cerebralestraumáticas severas, y han representado unimportante avance en el campo de laneurocirugía clínica y el neurointensivismo,por su utilidad y sensibilidad para conocerlos fenómenos fisiopatológicos que estánocurriendo al nivel intracraneal comoelemento clave y definitorio para orientar eltratamiento específico que debe recibir cadapaciente.
Considerando las ventajas terapéu-ticas y la reducción notable de la morbilidady mortalidad que con ello puede obtenerse,presentamos en estos artículos unaactualización de los conceptos y estrategiasque actualmente se reportan en la literaturamédica mundial, y nuestras experienciasparticulares en el manejo del neurotraumasevero mediante la protocolización delmonitoreo intensivo y algoritmos detratamiento, que se aplican a todo pacienteque ingresa en nuestra Unidad de TerapiaIntensiva con criterios clínicos para ello.
DEFINICIONES
La clasificación de Menne y Teasdoledivide al TCE en 3 categorías de acuerdo
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con su severidad, al basarse en la valoracióndel nivel de conciencia mediante la escalade coma de Glasgow:
− Menores: 13 a 15 puntos.
− Moderado: 9 a 12 puntos.
− Grave: -8 puntos.
El National Traumatix Coma Data Bank(NTCDB) de los EE.UU. establece comocriterios de TCE grave un Glasgow de –8después de una adecuada resucitacióninicial no quirúrgica o en aquellos pacientesque profundicen su estado neurológico ydevienen comatosos durante las primeras48 horas.5-7
Neuromonitores del TCE grave:
− PIC.
− Variables hemodinámicas.• PPC (presión de perfusión cerebral).• FSC (flujo sanguíneo cerebral).• VFSC (velocidad de flujo sanguíneo
cerebral).• RCV (resistencia cerebrovascular).
−Variables hemometabólicas, diferenciasde:•·Oxígeno.• Lactato.• Glucosa.
− Variables metabólicas.• Tasa metabólica de consumo cerebral
de oxígeno (CMRO2).
MONITOREO DE LA PIC
La HTE se presenta como compli-cación muy frecuente del TCE en los niñosy constituye además una causa importantede muerte.8,9 De ahí la importancia deconsiderar precozmente la medición de laPIC en el paciente pediátrico, por su utilidad
para seguir la respuesta del cerebro a lalesión traumática, el incuestionable valorque tiene la información diagnóstica ydesde el punto de vista pronóstico queproporciona, y especialmente, por laposibilidad de disponer con excelenteprecisión de criterios objetivos para guiarla terapéutica de manera racional en cadamomento de la evolución del dañoneurológico postraumático de acuerdo consus cifras, y a los valores de PPC, cuyocálculo es posible a partir del conocimientode la presión arterial medio (PAM) y la PIC,así como valorar la respuesta al tratamientoempleado, lo que sustituye ventajosamenteel método tradicional de manejo del TCEgrave a ciegas, de manera uniforme yempírica.
Indicaciones del monitoreo de la PIC:
− Pacientes con una puntuación en laescala de Glasgow de – 8 a pesar de laresucitación inicial o que sufriera unadegradación o deterioro neurológicocrítico posterior.
− Pacientes con alto riesgo de HTE, porejemplo, aquellos seguidos de evacua-ción neuroquirúrgica de lesiones de masaintracraneal.
− Evidencias de HTE u otros hallazgosanormales de la tomografíacomputadorizada (TAC).
El monitoreo de la PIC se puede realizarutilizando diferentes dispositivos, de loscuales los más empleados son la inserciónde un catéter en uno de los compartimientosintracraneales y el tornillo subaracnoideo,introducido por Richmond en 1973.10,11
Métodos de registro:
− Epidural o extradural.− Subdural.− Subaracnoideo.− Intraparenquimatoso.− Intraventricular.
118
A pesar de las técnicas de registromenos invasivas como el monitoreo externotranscraneal y epidural, la mediciónintraventricular aplicada desde más de3 décadas, continúa siendo para muchosautores el método de elección por reflejarcon mayor exactitud la PIC y proporcionarlas ventajas adicionales de permitir larealización de pruebas dinámicas (con elíndice presión/volumen y la prueba deMiller) y el drenaje de líquido cefa-lorraquídeo (LCR) como medida terapéuticamuy eficaz para el rápido control de la PICen caso de HTE.11 Para ello se coloca uncatéter plástico al nivel del ventrículo lateral(ventriculostomía) que se exterioriza porcontrabertura para disminuir el riesgo desepsis y se conecta a un dispositivo demonitoreo externo: sistema de drenaje conescala de presión, especialmente diseñadopara ello o un sistema que consta de untransductor externo de presiones que luegode haber sido debidamente calibradotransforma la onda líquida (onda de presión)en una señal eléctrica que se amplifica yrepresenta en la pantalla de un monitor,método de registro que se utiliza en nuestraUCI, y el empleo del circuito P-2 del Life-Scope 11 y con el cual es posible obtener elregistro gráfico y numérico continuo de laPIC, que permite definir la intensidad de la
HTE y realizar además el análisis de lamorfología de la onda de presión de LCR(fig. 1). El desarrollo de microcatéteres defibra óptica que pueden instalarse encualquiera de los compartimientos, halogrado además reducir considerablementeel riesgo potencial de lesión del tejido neuralo infección del sistema nervioso central(SNC).12
ANÁLISIS DE VALORES NUMÉRICOS
Los valores numéricos que ofrece enforma de dígitos el registro continuo de lapresión del LCR, permiten conocer loscambios fisiológicos o patológicos que seproducen en la PIC de forma cuantificable.Se consideran cifras normales los valoresmenores a 15 mmHg en el niño y el adulto einferiores a –10 mmHg en el lactante.
El monitoreo de la PIC permite ademásidentificar la aparición de ondas patológicaso elevaciones paroxísticas de presión sobreel nivel basal, conocidas como ondas depresión, descritas por Lundberg en 1960,de las cuales tienen especial significaciónlas ondas A (aumentos de la PIC entre 30 y50 mm por encima del valor basal por másde 5 min) que reflejan un compromiso críticode la compliance, se asocian con isquemia
FIG. 1. Morfología de la onda depresión del LCR.
119
cerebral y deterioro clínico y puedenpromover herniaciones encefálicastranstentoriales. Se reconoce actualmenteque estas ondas en meseta se relacionanpatológicamente con la caída o inestabilidadde la PAM y la PPC, que desencadenan unavasodilatación autorregulatoria cerebrovas-cular con aumento del volumen sanguíneocerebral (VSC) y elevación secundaria de laPIC, que actúa como factor limitante del flujosanguíneo al nivel del tallo cerebral y causala conocida respuesta de Cushing, que dalugar a la resolución de la onda por elincremento de la PAM, a causa de lavasoconstricción periférica generada por larespuesta adrenérgica masiva queocurre.13,14
Las ondas B consisten en aumentosde la PIC entre 15 y 20 mm por encima delvalor basal, con una frecuencia de 0,5 a 3 pormin, también relacionadas con estímulosautorregulatorios, pero de menor calidad,precipitados por una PPC subóptima enpacientes con una compliance másconservada.
Ambas ondas pueden ser prevenidas,por tanto, mediante la estabilización de laPAM y la PPC. Adicionalmente, lavaloración del disminuido “umbral derespuesta isquémico” de estas ondas,puede constituir un método útil para definirel nivel mínimo, por encima del cual debemantenerse la PPC del paciente fuera delímites esquemáticos, lo que representa sindudas un elemento de gran valor paraoptimizar la PPC.
ANÁLISIS DE LA MORFOLOGÍADE ONDA
El examen de la morfología de ondaresulta también de extraordinario valor, alofrecer importante información acerca de lacompliance intracraneal, que expresa la
capacidad de adaptación de un aumento devolumen dentro del recinto craneorraquídeosegún la curva de relación exponencialvolumen/presión, en estrecha relación conefecto compensador de los mecanismos deamortiguación que opera en el espaciocraneoespinal, para tratar de mantener la PICdentro de límites normales.
La onda del pulso cerebral estáconstituida por 3 componentes básicos: laonda de choque o de percusión (P1), la ondatidal (P2) y la onda dicrota (P3) (fig. 2).
FIG. 2 Onda de pulso cerebral. Componentes básicos.
La observación de una morfologíanormal con la mayor amplitud en la onda depercusión es sugestiva de una complianceconservada y por tanto de una reservacompensadora disponible para manteneruna PIC estable, la que hace improbable quese presente de una forma súbita un aumentode la PIC, al menos de forma importante.Por el contrario, en presencia de unacompliance reducida, aun cuando losvalores de la PIC se mantengan dentro delrango fisiológico (fase de compensación),la forma de la onda tiende a cambiar conpicos en la onda tidal o en la dicrota queexcedan a la de percusión, lo que sugieredisminución de la capacidad de adaptaciónvolumétrica dentro del recinto craneorra-quídeo como expresión del agotamiento delos sistemas fisiológicos de reserva, ypermite predecir de forma precoz la
120
posibilidad o riesgo inminente de unaumento abrupto de la PIC (fase de ladescompensación), sin dudas deincuestionable valor en la vigilancia ymanejo del paciente con TCE, al permitirinstaurar anticipadamente las medidasnecesarias para prevenir el desarrollo deHTE (fig. 3).13,14
ANÁLISIS DE LOS VALORESNUMÉRICOS EN RELACIÓNCON LA MORFOLOGÍA DE ONDA
El análisis de la amplitud del pulso delLCR, que se representa como la diferenciaentre las presiones sistólicas y diastólicas,resulta también útil para definir directamenteel estado de elastancia (recíproco de la
compliance) e indirectamente de lacompliance intracraneal (fig. 4).3 Amplituddel pulso del LCR, su valor con PIC normalsería menor o igual de 4 mmHg. Puede existirmorfología aparentemente normal, pero conPIC mayor de 20 mmHg y amplitud del pulsomayor de 4 mmHg, y esto habla a favor delpatrón hiperhémico; cuando aparecemorfología anormal (P2 y P3 mayor que P1)con PIC mayor de 20 mmHg y amplitud delpulso mayor de 4 mmHg puede relacionarsecon patrón no vascular o no hiperhémico ytratarse de un incremento de la PIC con otrascausas, ejemplo, disminución del retornovenoso.
El aumento en la amplitud del pulso delLCR, aun sin realizar pruebas dinámicas, esexpresión de elactancia elevada yagotamiento de la compliance.15-17
FIG. 3. Análisis de la morfología de la onda.
121
FIG. 4. Análisis de valores numéricos en relación con la morfología de onda.
SUMMARY
It is reported that severe cranioencephalic trauma (SCET) is still the main cause ofdeath and disability in Pediatrics. It is also the determinant of prognosis in childrenwith multisystemic trauma, causing not only death but leaving the child in limitingstates between death and life, such as the so-called vegetative states. During the lastdecades the treatment of these patients has been revolutionized and it has passedfrom the conventional neurosurgical treatment, which was received at neurosurgerywards and had a mortality rate higher than 70%, to neurointensive treatment, whichis given at intensive care units (ICU) and is defined by continuous, intensive andinvasive monitoring that allow to identify a series of physiopathological phenomenadifferent for each patient and to treat patients in a rational way. This has madepossible the reduction of mortality to less than 30 %. After more of 5 years ofexperience with this methodology at the Provincial General Hospital of Camagüeyand more than 2 years of its application at “Eduardo Agramonte” Provincial PediatricTeaching Hospital, it was decided to describe in detail in this paper the way ofmonitoring the patient, as well as the normal values, clinical usefulness and the mainpathological deviations of the most important variables, such as: intracranial pressure(ICP), hemodynamic and metabolic variables, which may be determined with modestresources available in most of our intensive care units. This first paper containsgeneral definitions and elements related to the monitoring of ICP and informationthat may be obtained by using the numerical values appearing in the monitor and byanalyzing wave morphology.
Subject headings: BRAIN INJURIES/therapy; HEAD INJURIES/therapy; INTENSIVECARE UNITS; INTRACRANIAL PRESSURE; ALGORITHMS; CHILD;MONITORING, PHYSIOLOGIC.
122
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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-55.
Recibido: 11 de julio del 2000. Aprobado: 27 de enero del 2001.Dr. Eduardo M. Pleguezuelo Rodríguez. Joaquín Agüero No. 374, entre Artola y Miguel Angel Núñez,reparto Vigía, Camagüey, Cuba.
123
Rev Cubana Pediatr 2001;73(2):123-30
Hospital Pediátrico Provincial Docente “Dr. Eduardo Agramonte Piña”, Camagüey
MONITOREO NEUROINTENSIVO EN PEDIATRÍA (II).PRUEBAS DINÁMICAS
Dr. Eduardo M. Pleguezuelo Rodríguez,1 Dra. Odila Quirós Viqueira,2 Dr. DavidRodríguez Bencomo,2 Dr. José Montejo Montejo3 y Dr. Huviel López Delgado4
RESUMEN
El traumatismo craneoencefálico grave (TCEG) continúa siendo la principal causa demuerte y discapacidad en pediatría, de la misma manera es el factor determinante delpronóstico en niños con trauma multisistémico, no sólo al llevar a la desaparición delser físico, sino que deja en ocasiones en estados limítrofes entre la vida y la muertecomo son los llamados estados vegetativos. En las últimas décadas se ha revolucionadoel modo de tratamiento de estos pacientes, pasando del tratamiento neuroquirúrgicoconvencional, el cual se realizaba en salas de neurocirugía y se comportaba con unamortalidad mayor del 70 %, al tratamiento neurointensivo, Unidad de CuidadosIntensivos (UCI), y se define por el neuromonitoreo continuo, intensivo e invasivo,que permite identificar una serie de fenómenos fisiopatológicos que son diferentespara cada paciente y de esta manera tratarlos de forma racional, con lo cual se haconseguido reducir la mortalidad a niveles inferiores al 30 %. Después de más de 5años de experiencia con esta metodología, en el Hospital Provincial General de laprovincia de Camagüey, y más de 2 años de realizar ésta en el Hospital PediátricoProvincial Docente, se decidió en este trabajo describir detalladamente la forma derealizar el monitoreo, así como los valores normales, utilidad clínica y las principalesdesviaciones patológicas de las variables más importantes en el neuromonitoreointensivo, como son: presión intracraneal (PIC), hemodinámicas, metabólicas, lascuales pueden ser realizadas con modestos recursos, disponibles en la mayoría denuestras salas de terapia intensiva. Este segundo trabajo recoge de forma muy sintéticaun determinado número de pruebas dinámicas y monitoreo del hemometabolismocerebral de O2 que podemos realizar en el monitoreo de la PIC a pacientes contraumatismo craneoencefálico grave.
DeCS: TRAUMATISMOS CEREBRALES; TRAUMATISMOS DE LA CABEZA,UNIDADES DE TERAPIA INTENSIVA; PRESION INTRACRANEANA;CIRCULACION CEREBROVASCULAR; CEREBRO/metabolismo; NIÑO;PERFUSION; MONITOREO FISIOLOGICO.
1 Especialista de I Grado en Pediatría. Médico Intensivista.2 Especialista de I Grado en Pediatría. Médico Intensivista. Instructora del Departamento de
Pediatría.3 Especialista de I Grado en Neurocirugía.4 Especialista de I Grado en Neurocirugía. Médico Intensivista.
124
Los traumatismos craneoencefálicos(TCE) tienen una incidencia muy elevadaen la edad pediátrica y continúan siendo laprimera causa de muerte y dediscapacidades secuelares como conse-cuencia de lesiones traumáticas y eldeterminante pronóstico fundamental en elniño con trauma multisistémico (queincluyen lesiones cerebrales graves) entérminos de supervivencia y de calidad devida. Se estima que las lesiones craneo-encefálicas motivan alrededor del 75 % delos ingresos por traumas y ocurren en másdel 50 % de los niños politraumatizados, enlos que representan la condición compro-metedora de la vida en el 70 al 80 % de loscasos.1-4
Es incuestionable por tanto, que eltratamiento agresivo de la afecciónintracraneal traumática debe tener una altaprioridad, al definir en gran medida elpronóstico del niño lesionado. Sin embargo,el manejo neurointensivo del estadoneurológico crítico de causa traumática demanera empírica, al basarse exclusivamenteen datos clínicos no sólo resulta difícil, sinoademás objetable.
Considerando las ventajas terapéu-ticas y la reducción notable de la morbilidady mortalidad que con ello puede obtenerse,continuamos estos artículos con unaactualización de los conceptos y estrategiasque actualmente se reportan en la literaturamédica mundial y nuestras experienciasparticulares en el manejo del neurotraumasevero, mediante la protocolización delmonitoreo intensivo y algoritmos detratamiento, que se aplican a todo pacienteque ingresa en nuestra Unidad de TerapiaIntensiva con criterios clínicos para ello.
PRUEBAS DINÁMICAS
Indice presión/volumen (IPV): permitedefinir de manera cuantificable el nivel de la
compliance en un rango de presión deperfusión cerebral (PPC) entre 50 y 150 mmHg,en el cual se mantiene la relación IPV/PPC,así como el comportamiento evolutivo me-diante la determinación seriada, inclusoantes de que existan variaciones en las cifrasde PIC o el estado clínico del paciente.5,6
Su cálculo puede realizarse por losmétodos de extracción o adición:
VIPV= PoLog Pf
donde:V: Volumen añadido de solución salina
fisiológica (SSF) o líquido cefalorraquídeo(LCR) evacuado en mL.
Po: PIC media basal.Pf: Presión sistólica tras la adición de
volumen o presión diastólica tras laextracción de volumen.
El método de sustracción tiene laventaja de que se puede realizar con mayorseguridad en el paciente con una complian-ce comprometida, en el que la inyección depequeñas cantidades de volumen puede serpeligrosa y desencadenar incrementosabruptos significativos de la PIC, ademásde entrañar menor riesgo de sepsis delsistema nervioso central (SNC).6
Los valores normales del IPV en niñosde 3 a 14 años, varía entre 18 y 30 mL, endependencia del tamaño de la circunferenciacefálica y la longitud espinal. Un IPVdisminuido es altamente sugestivo de uncerebro tenso y una compliance marginal ypor lo tanto un elemento predictor de unaumento inminente de la PIC.7,8
Prueba de Miller o respuestavolumen/presión: Es una de las pruebas
125
más empleadas en la práctica clínica.Consiste en la inyección de 1 mL de SSF a37 °C en 1 s, y valorar el grado de aumentopromedio de PIC media en 3 determinacionesconsecutivas.9
PIC media < 3 mmHg, baja elastancia ycompliance conservada.PIC media > 3 mmHg, alta elastancia ycompliance reducida.
MONITOREO DE LA PRESIÓNDE PERFUSIÓN CEREBRALY FLUJO SANGUÍNEOCEREBRAL (FSC)
El monitoreo de la PPC se logra con ladiferencia entre la presión arterial media(PAM) y la PIC y constituye un elementoclave en el tratamiento neurointensivo del
TCE severo, no sólo por la frecuencia conque se detectan complicaciones de origenisquémico en los pacientes que fallecen,sino además por la influencia directa quetiene en el control y comportamiento de laPIC por las complejas interacciones PAM-PPC-PIC que se establecen a través de lascascadas autorregulatoria vasodilatadora yvasoconstrictora que operan al nivelcerebral y que permiten comprender cómodeterminados fenómenos clínicos ointervenciones farmacológicas tienenrepercusiones importantes muchas vecesde manera indirecta y hasta paradójica sobrela PIC, a través de sus efectos sobre la PPCy el volumen sanguíneo cerebral (VSC)10
(figs. 1 a 3). El conocimiento y la compren-sión de estas relaciones independientesrepresenta un pilar básico para el manejoterapéutico apropiado de las lesionescraneoencefálicas.
FIG. 1. Cálculo y monitoreo de laPPC.
126
FIG. 2. Cascada vasoconstrictora.
FIG. 3. Cascada vasodilatadora.
127
En nuestros días, existe el consensogeneral de que el tratamiento del neurotramagrave no sólo debe dirigirse a reducir la PIC,sino además y particularmente, a restaurary mantener una PPC óptima, como elementoprincipal en el enfoque terapéutico, lo quesupone un cambio radical en la concepcióntradicional de manejo orientado a la PICcomo factor primario.11,12
El FSC depende de 2 determinantesfisiológicas fundamentales: la PPC y laresistencia cerebrovascular (RCV).
La introducción del ultrasonidoDoppler transcraneal con frecuencia de2 Megahertz, permite la medición de lavelocidad del FSC (sistólica, diastólica ymedia) al nivel de las arterias cerebralesmayores, especialmente en la arteria cerebralmedia.13,14
La medición del FSC regional y globalpuede realizarse además, mediante explora-ción cerebral con tomografía por emisiónde positrones (TEP) o tomografía poremisión de fotones (SPECT) y administrarsustancias radiactivas (kenos, tecnecio) porvía intracarotídea, intravenosa o inhalatoriao en la propia cabecera del paciente, conmúltiples detectores sobre ambas cortezascerebrales y la inhalación o inyecciónendovenosa de tecnecio 133.15,16
MONITOREO DE VARIABLESHEMOMETABÓLICASY METABÓLICAS
Más importante que la medición aisladadel FSC resulta valorar el grado deacoplamiento entre el FSC y el metabolismocerebral, por las implicaciones predictivaspronósticas y terapéuticas.
Obrist, en el coma traumático, hadefinido las categorías “flujo inducido”para valores de FSC por debajo de 32,9 mL//100 g/min “hiperemia relativa” para el rango
entre 32,9 y 55,3 mL/100 g/min e “hiperemiaabsoluta” para el rango entre 32,9 y55,3 mL/100 g/min. No obstante, los valoresnormales de FSC en la edad pediátrica,especialmente en el niño pequeño, no estáncompletamente establecidos y existendiferencias significativas en los reportes dediferentes autores, lo que limita la aplicaciónpráctica de manera absoluta de estosvalores.7,17,18
El monitoreo de variables hemometa-bólicas mediante oximetría yugular resultópor tanto muy útil para establecer lacorrelación entre el FSC y el consumocerebral de O
2 y delimitar el patrón circula-
cerebral (normohémico, oligohémico ohiperhémico), de gran valor a la hora deplanificar las actitudes terapéuticas, comose comentará más ade-lante. Para ello esnecesario la canulación por vía retrógradade la vena yugular interna, y colocar la puntadel catéter al nivel del bulbo o golfo de layugular.19,20
La limitante de las mediciones aisladasque pueden dejar de detectar episodios desaturación anormal, ha quedado resueltaactualmente con el uso de catéteres de fibraóptica para la medición continua de lasaturación de O2 en el bulbo superior de layugular (Sj O
2).
Asumiendo una tasa metabólicacerebral estable en ausencia de factores quepuedan estar modificando la tasa metabólicacerebral de oxígeno (CMRO2) (convulsio-nes, hipertermia) y con una saturaciónarterial de oxígeno (SaO
2) constante, la
fluctuación en los valores de la sangrevenosa yugular reflejarán indudablementecambios en el FSC.21,22
Saturación venosa yugular de O2
(SjO2):
55-75 %: Patrón circulatorio cerebral normal.> 75 %: Patrón hiperémico.45-55 %: Patrón de extracción cerebral deO
2 aumentada.
< 45 %: Patrón francamente isquémico o dehipoxia cerebral oligohémica.
128
DIFERENCIA ARTERIOVENOSAYUGULAR DE O2 (DAVJ O2).
Requiere de la realización de oximetríadual (de muestra arterial y venosa yugular)y refleja la extracción global de O2 por elcerebro.21,22
(SaO2 – SvO2) x Hb x 139DavjO2 = 100
Valores normales: 6,3 ± 2,4 vol % ó 4 –9 mL/dL (para una presión parcial arterialde dióxido de carbono (PCO2) de 40 mmHg.
La modificación del FSC en un 3 % porcada mmHg de cambio de PCO2 hacenecesario aplicar un factor de corrección(´ 0,189) cuando la PCO2 es diferente a40 mmHg para determinar el rango denormalidad para esa cifra de PCO2.
23
Cifras superiores a los valores normalesindican la existencia de un patrón isquémico,mientras que las cifras inferiores al rangode normalidad establecido, son sugestivasde un patrón hiperhémico o de perfusióncerebral de lujo.
EXTRACCIÓN CEREBRALDE O2 (CEO2)
CEO2 = SaO2 – SvYO2
24 – 42 %: patrón normohémico.
+ 42 %: hipoxia cerebral oligohémica.– 24 %: patrón hiperhémico.
La tasa metabólica de consumocerebral de O2 (CMRO2) puede determinarsemultiplicando la DavO2 por el FSC promedio(global). La aplicación de la siguientefórmula permite calcular este índicemetabólico de forma estimada (ECMRO2).
23
PCO2 × DavO2
ECMRO2 = 100
Valores normales de ECMRO2 = 2,5 ±
1 mL/100 g/min por una PCO2 de 40 mmHg ycifras normales de DavO
2.
En presencia de factores hiperhémicoy oligohémico deben aplicarse los siguien-tes factores de corrección para establecerlos límites normales de ECMRO2.
21-23
Patrón hiperhémico: (× 1,36)Patrón oligohémico: (× 0,77)
La valoración integral de todas estasvariables y el reconocimiento de la repercu-sión trascendental del fenómeno traumáticosobre cada una de ellas, permite dirigir laterapéutica de forma específica y orientadaa las alteraciones fisiopatológicas adyacen-tes detectadas, lo que abre un sinfín de posi-bilidades para adoptar un enfoque racionaly optimizar de manera considerable el ma-nejo del neurotrauma grave, a lo cual dedica-remos la tercera parte de esta revisión.
SUMMARY
Severe carnioencephalic trauma (SCET) is still the main cause of death and disabilityin Pediatrics. It is also the determinant of prognosis in children with multisystemictrauma, producing not only death, but leaving the child in limiting states between lifeand death as the so-called vegetative states. During the last decades the treatment ofthese patients has been revolutionized and it has passed from the conventionalneurosurgical treatment, which was received at the neurosurgery wards and had amortality over 70 %, to the neurointensive treatment, which is given at the Intensive
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Care Unit (ICU) and is defined by continuous, intensive and invasive neuromonitoringthat allow to identify a series of physiopathological phenomena different for eachpatient and to treat patients in a rational way. This has made possible to reducemortality to less than 30 %. After more than 5 years of experience with thismethodology at the Provincial General Hospital of Camagüey and more than 2 yearsof its application in the Provincial Pediatric Teaching Hospital, it was decided todescribe in detail in this paper the way to monitor the patient, as well as the normalvalues, clinical usefulnesss and the main pathological deviations of the most importantvariables in the neurointensive monitoring, such as: intracranial pressure (ICP),hemodynamic and metabolic variables that may be attained with modest resourcesavailable in most of our intensive care units. This second paper includes in a verysynthesized way a specific number of dynamic tests and monitoring of the cerebraloxygen hemometabolism that can be made during the monitoring of ICP in patientswith severe cranioencephalic trauma.
Subject headings: BRAIN INJURIES; HEAD INJURIES; INTENSIVE CARE UNITS;INTRACRANIAL PRESSURE; CEREBROVASCULAR CIRCULATION; BRAIN/metabolism; CHILD; PERFUSION; MONITORING, PHYSIOLOGIC.
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Rev Cubana Pediatr 2001;73(2):131-9
Hospital Pediátrico Provincial Docente “Dr. Eduardo Agramonte Piña”, Camagüey
MONITOREO NEUROINTENSIVO EN PEDIATRÍA (III).TRATAMIENTO. MEDIDAS GENERALES
Dr. Eduardo M. Pleguezuelo Rodríguez,1 Dra. Odila Quirós Viqueira,2 Dr. DavidRodríguez Bencomo,2 Dr. José Montejo Montejo3 y Dr. Huviel López Delgado4
RESUMEN
Se informa que con el neuromonitoreo y el manejo intensivo del traumatismocraneoencefálico grave, se han identificado un grupo de fenómenos fisiopatológicosdiferentes, los cuales requieren de medidas disímiles y específicas para cada paciente,lo que hace más racional el tratamiento de ellos. De la misma manera esto ha propiciadoque cambien radicalmente las concepciones acerca de antiguos patrones terapéuticosestablecidos durante muchos años; ejemplo de esto es el cambio en la reposiciónhídrica de ellos, los cuales antes se mantenían sobre una vertiente seca y hoy sepreconiza la euvolemia estricta, la sustitución de la hiperventilación de rutina por laventilación optimizada, cambios en la política del uso de agentes osmóticos, la terapiabarbitúrica y la craneotomía descompresiva en casos de hipertensión intracranealrefractaria a medidas terapéuticas convencionales. En este trabajo se hace una revisiónactualizada de las principales medidas terapéuticas utilizadas en estos pacientes, acordecon lo que plantean los lineamientos para el tratamiento del traumatismo cranealgrave de la Asociación Americana de Cirujanos Neurológicos y los del consorcioeuropeo para la lesión cerebral. Las medidas terapéuticas utilizadas en estos pacientesse dividen en 2 fases. En este tercer trabajo de actualización se aborda el manejo de laprimera fase que corresponde a la estabilización urgente inicial antes de establecer lamedición de la presión intracraneal (PIC), así como las medidas generales de lasegunda fase una vez iniciado el monitoreo de la PIC. Principios terapéuticos quedesde hace algunos años se vienen utilizando en el Hospital Provincial General y elHospital Pediátrico Provincial Docente de Camagüey para el manejo del traumacraneal grave, los cuales se basan en medidas iniciales en la recepción, acorde con loque plantean los principios del soporte vital avanzado en trauma para la reanimacióncardiorrespiratoria, y medidas generales encaminadas a evitar la progresión o apariciónde lesiones cerebrales secundarias.
DeCS: TRAUMATISMOS CEREBRALES/terapia; TRAUMATISMOS DE LACABEZA/terapia; CUIDADOS INTENSIVOS; PRESION INTRACRANEANA;PERFUSION; NIÑO; MONITOREO FISIOLOGICO.
1 Especialista de I Grado en Pediatría. Médico Intensivista.2 Especialista de I Grado en Pediatría. Médico Intensivista. Instructora del Departamento de
Pediatría.3 Especialista de I Grado en Neurocirugía.4 Especialista de I Grado en Neurocirugía. Médico Intensivista.
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El traumatismo craneoencefálico (TCE)requiere de un tratamiento de urgenciaagresivo, con el fin de impedir o reducir almínimo la lesión irreversible del sistemanervioso central (SNC), para lo cual espreciso adoptar un enfoque decidido yorganizado que asegure la atención óptimadel paciente desde su manejo inicial ydurante las bases siguientes de diagnósticoy tratamiento definitivos.
Globalmente el enfoque terapéutico delneurotrauma grave persigue 3 finalidades:
1. Optimización de la presión de perfusióncerebral (PPC).
2. Control de la PIC: Prevención de laherniación cerebral.
3. Prevención de la lesión cerebralsecundaria que incluye:− Tratamiento de factores intraneuro-
lógicos:• Hipertensión endocraneal (HTE).
− Lesiones de masa intracraneales.• Vasospasmo de hemorragia
subaracnoidea (HSA) traumática.• Convulsiones.
− Prevención, reconocimiento ytratamiento de factores extraneuro-lógicos:• Hipotensión arterial.• Hipoxemia.• Hipercapnia.• Hipocapnia.• Anemia.• Hipovolemia.• Hiperglicemia.• Hipoglicemia.• Hiperosmolaridad.• Hiponatremia.• Fiebre.
Los importantes progresos de losúltimos años en la comprensión de lascomplejas repercusiones funcionales que
siguen el fenómeno traumático, hanintroducido conceptos novedosos yrevolucionarios en las concepcionestradicionales de manejo de las lesionescraneoencefálicas severas. Como ejemplospodrían citarse:
− El manejo prioritario de la PPC comoobjetivo principal del tratamiento.
− La utilización de una terapéuticaespecífica individualmente orientada alas alteraciones fisiopatológicas detec-tadas.
− El empleo racional de medidas dirigidasal control de la HTE únicamente cuandose demuestra un aumento de la PIC,mediante el monitoreo o por evidenciassugestivas en la tomografía axialcomputadorizada (TAC), o bien demanera emergente en pacientes consignos clínicos de herniación inmi-nente.1-3
En este trabajo abarcaremos losfundamentos de los 2 primeros.
TRATAMIENTO
El tratamiento puede dividirse en 2fases:
1. Estabilización urgente inicial antesde establecerse la medición de la PIC.
2. Después de haberse iniciado elmonitoreo de la PIC y del resto de lasvariables fisiológicas intracraneales.
En el manejo inicial de emergencia, laatención debe dirigirse a la correcciónagresiva de los factores extraneurológicosde lesión secundaria, a causa de los efectosdevastadores de los insultos sistémicos,especialmente la hipoxia y la hipotensión
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arterial, sobre el cerebro lesionado. En estaetapa, la meta fundamental es asegurar unaperfusión cerebral adecuada con sangrebien oxigenada, para impedir o minimizar lalesión cerebral hipóxico-isquémica y tratarde proporcionar un medio interno ideal alas neuronas potencialmente recuperables.
De hecho, el restablecimiento devariables fisiológicas normales constituyenel primer paso en el tratamiento o prevenciónde la HTE.3-5
Existen además evidencias sólidas quedemuestran que en esta fase inicial elresultado y el pronóstico de los pacientesdependen en mucha mayor medida de lacorrección de los factores sistémicos delesión secundaria, que de la instauraciónde medidas específicas enfocadas altratamiento de la HTE, algunas de las cualespueden tener incluso efectos negativos enla restauración inicial de un estadohemodinámico óptimo.
Por tanto, en el paciente en comapostraumático, en el que no existenevidencias clínicas de un aumento de la PICo herniación transtentorial, la atencióninicial debe dirigirse totalmente al objetivobásico de restaurar una adecuadaventilación y oxigenación, una volemiaefectiva y una tensión arterial (TA)adecuada tan rápidamente como seaposible.3-5
La estabilización de urgencia debeincluir:
1. Oxígeno, 100 %.2. Intubación endotraqueal utilizando una
secuencia rápida.
No olvidar que la laringoscopia eintubación, aun en el paciente comatoso,pueden desencadenar aumentos significa-tivos de la PIC, respuesta que puedeatenuarse con el uso de agentes tales comola lidocaína, el fentanyl y el tiopental.6
3. Inicio de soporte ventilatorio.
La hiperventilación empírica oprofiláctica, considerada durante muchotiempo como elemento esencial dentro dela estrategia inicial de manejo del TCE grave,es actualmente discutida por el riesgopotencial de exacerbar lesiones hipóxico-isquémicas cerebrales, especialmentecuando no se ha logrado una estabilizaciónóptima del paciente desde el punto de vistahemodinámico.
Los estudios clínicos han demostradoamplias fluctuaciones en el flujo sanguíneocerebral (FSC) en el período poslesionalinmediato, con reducción en algunospacientes a niveles críticos, independiente-mente de la prevalencia posterior del patrónhiperémico cerebral en la edad pediátrica.Muchas veces incluso la hiperemia cerebralinicial detectada representa realmente unavasodilatación autorregulatoria debido a lacaída de la PPC, la cual debe revertirsemediante el apoyo hemodinámico y no conel uso de hiperventilación.7
Por estas razones, se recomiendaactualmente el régimen de normoventi-lación si no existen evidencias absolutasde HTE, y procurar una PaCO
2 en el límite
inferior de la normalidad (35 mmHg).7,8
4. Reposición de volumen para lograrnormovolemia y asegurar una presiónsanguínea adecuada mediante laadministración de soluciones cristaloi-des isotónicas no dextrosadas.
Actualmente se presta especialatención a los posibles efectos beneficiososdel empleo de soluciones hipertónicas (ClNa5 %, 7,5 %) que pueden restaurar unavolemia efectiva con la influsión de menorescantidades de líquidos (4 a 5 mL/kg) lo quepuede resultar particularmente útil en elpaciente con riesgo de edema cerebral.9
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5. Mantener una SaO2 a 95 %.
6. Monitoreo hemodinámico inmediato.7. Exploración neurológica urgente para
valorar herniación inminente.8. Sedación y analgesia.
Los estímulos nociceptivos puedenprovocar elevaciones significativas de laPIC.
Deben tenerse en cuenta los efectosadversos en la hemodinamia de las drogasque se deben utilizar y emplear con especialcuidado los fármacos con efectos hipoten-sores, para evitar a toda costa una caída dela TA.
El inicio de manera empírica de medidasespecíficas dirigidas a la HTE sólo sejustifica realmente cuando existenevidencias o indicadores clínicos de unaumento severo de la PIC (por ejemplorespuestas de Cushing o signos deherniación inminente: midriasis ipso obilateral o respuestas decorticadas odescerebradas) o degradación neurológicaprogresiva no atribuible a factoresextracraneales, y procurar evitar siempre lahipotensión arterial como resultado de estasintervenciones.
En estos se recomienda iniciarhiperventilación ligera a moderada (PCO
2 a
30-35 mmHg) y si la volemia es satisfactoriay la presión sanguínea estable, administrarmanitol (0,5 a 1 g por kg). Debe evitarse detodas formas la hiperventilación excesivapor el riesgo de vasoconstricción ycompromiso crítico de flujo sanguíneocerebral (FSC).10
La fase diagnóstica comienza desde lallegada del paciente, pero sólo se convierteen prioridad fundamental después de haberlogrado su estabilización. La TAC, tanpronto se obtenga la estabilidad fisiológicadel lesionado, constituye el proceder deelección para evaluar la severidad de lalesión cerebral, establecer un diagnóstico
específico de la afección intracraneal ydefinir las intervenciones terapéuticas deemergencia, con inclusión de la necesidadde tratamiento neuroquirúrgico.
En ausencia de TAC disponible deforma inmediata, persistencia de inestabi-lidad hemodinámica crítica por lesionesextracraneales asociadas que imposibilitenel traslado del paciente, o evidenciasclínicas sugestivas de desarrollo deherniación transtentorial, debe considerarcomo alternativa, la realización de trépanosexploratorios como proceder neuroquirúr-gico urgente.
Una vez que se inicia el monitoreo dela PIC es posible contar con elementosobjetivos que permiten definir y optimizarla terapéutica.
El tratamiento en esta segunda fasepuede dividirse de manera esquemática en2 grupos de medidas: generales yespecíficas.
Generales:
1. Garantizar oxigenación. En caso deinsuficiencia respiratoria aguda querequiere el uso de presión de distensióncontinua (PDC) para lograr una oxemiaarterial adecuada, debe procurarse usarsiempre el nivel mínimo de presiónpositiva al final de la espiración (PEEP)por sus efectos sobre la PIC comoconsecuencia no sólo de la disminucióndel retorno venoso cerebral, sinoademás y particularmente por susrepercusiones hemodinámicas quepueden comprometer la PPC. Elmonitoreo de ambas variables permitepor supuesto hacer un uso más racionalde la PEEP, utilizar incluso niveles máselevados cuando resulte necesario yvalorar el grado de afectación de la PPCy la PIC.
2. Mantener ventilación controlada, yprocurar un PCO
2 de 35 mmHg a menos
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que esté indicada la hiperventilaciónpara el tratamiento de HTE.
3. Manejo de los líquidos y hemodinámico.Actualmente está prescripta la “vertien-te o perfil seco”, preconizado comoprofilaxis y tratamiento del edemacerebral. El objetivo del aporte hídricodebe ser mantener un estado de nor-movolemia o incluso de discreta hiper-volemia.No existen indicaciones para larestricción hídrica.7,10
En el paciente euvolémico ynormohémico deben administrarse lasnecesidades de mantenimiento habi-tuales.El uso de diuréticos y agentes osmóticosobligan a un control cuidadoso de lahidratación y los electrólitos, para evitardeshidrataciones indeseables. Esindispensable un balance hídricoestrictamente controlado para evitar lahipovolemia, particularmente necesariocuando se usan agentes presores parael manejo de la PPC. La velocidad deinfusión endovenosa debe establecersede acuerdo con los parámetroshemodinámicos y el gasto urinario, yprocurar una reposición horaria 1 por 1en mL de los volúmenes urinarios, paraevitar un balance hídrico negativo; estoes especialmente importante cuando seusan dosis frecuentes de manitol y losdiuréticos de asa.Deben evitarse las soluciones glucona-das durante las primeras 72 h detratamiento.En todos los casos es esencial mantenerla normovolemia, una presión sanguíneaestable y la corrección agresiva de lahipotensión arterial.10-12
El monitoreo hemodinámico debe serproporcional al grado de compromisocardiocirculatorio y la complejidad deltratamiento.
4. Sedación y analgesia.5. Posición de la cabeza en la línea media y
elevación en ángulo de 15 a 30 °. Laelevación de la cabeza está contra-indicada en el paciente hipovolémico ohipotenso.
6. Control de la temperatura corporal(mantener normotermia).
7. Observar glicemia dentro de límitesnormales. Resulta muy importante evitarla hiperglicemia.
8. Control de los electrólitos séricos,especialmente evitar la hiponatremia.
9. Bloqueo neuromuscular. Debe limitarsea los pacientes cuya HTE se exacerbapor la actividad motora no controladaadecuadamente mediante el uso desedantes y analgésicos.11,12
No se ha demostrado mejoría en losresultados con la parálisis farmacológica yprofiláctica, que se asocian por el contrariocon mayor estadía en las UCI, mayorincidencia de complicaciones comoneumonía y sepsis y riesgo de miopatíacomo resultado de la administraciónprolongada de miorrelajantes.13
Específicas:
Manejo de la PPC. La PPC es unparámetro fisiológico íntimamente ligadocon la PIC y la presión arterial media (PAM)y el determinante más importante de larespuesta hemodinámica cerebral.
La función primaria del mantenimientoy la manipulación de la PPC es lapreservación del FSC independientementede las anormalidades de autorregulación, sise toma en cuenta que la isquemia cerebrales el fenómeno más importante quedetermina el pronóstico de la lesióntraumática.
La optimización de la PPC esreconocida en nuestros días como elobjetivo terapéutico principal durante todo
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el desarrollo del manejo del TCE grave,debido además a su influencia sobre elcomportamiento de la PIC por la interrelaciónPPC-volumen sanguíneo cerebral (VSC)-PICen virtud de las cascadas autorregulatoriasya comentadas.
Estudios clínicos han demostradomayores índices de supervivencia y mejoresresultados en general en términospronósticos, con la utilización de unaterapéutica orientada primariamente a laPPC que con el manejo tradicional dirigidoa la PIC.14,15
A pesar de que durante muchos añosse preconizó el concepto de parálisisvasomotora postraumática descrito porLangfitt, ya los trabajos de Mulzelaar en1989 demostraron que la autorregulación semantenía conservada, al menos parcial-mente, en 2/3 de los niños con TCE severo.
Más recientemente se ha demostradoque lo que ocurre en realidad en la mayoríade los casos es una desviación de la curvaautorregulatoria cerebral siguiendo elfenómeno traumático, con desplazamientoa la derecha del límite inferior deautorregulación (a 70 mmHg) y del puntode curva crítico vascular (que se sitúa entre30 y 35 mmHg), por lo que el cerebrolesionado requiere de una PPC mayor (porencima de la normal) para mantener nivelesrelativamente estables de FSC (fig). Por lotanto, al garantizar una PPC en un rangosuficientemente elevado se preserva elfuncionamiento de las cascadas autorregu-latorias, independientemente de ciertogrado de paresia en la respuesta de lavasculatura, lo que puede resultar muy útilpara prevenir la isquemia cerebral y para elcontrol de la PIC. De esta manera, la terapiadirigida a la PPC puede minimizar la PICmediante la reducción del VSC a través deuna vasoconstricción autorregulatoria. Porel contrario, la disminución de la PPC (comoresultado de hipotensión arterial, restricción
hídrica, uso de diuréticos o agentesosmóticos y elevadas presiones intrato-ráxicas medias durante la ventilación, etc.),desencadena una respuesta vasodilatadorarefleja que secundariamente puede llevar auna elevación de la PIC por incremento delVSC.
No se conoce con certeza el nivelóptimo de PPC en el paciente pediátrico conlesión cerebral severa. Según Miller, en losniños menores de 10 años podría seraceptable una cifra superior a 50 mmHg yen los mayores, por encima de 60 mmHg.Sin embargo, existen evidencias de que losniveles óptimos pueden ser superiores a losumbrales tradicionalmente considerados(entre 50 y 70 mmHg), por lo cual parecerecomendable procurar en todos los casosun valor mínimo de 70 mmHg e incluso confrecuencia, más elevado, sobre la base deun mejor control de la PIC que se obtienecon la estabilización de la PPC en ese rangosuperior.11-15
La selección de los valores de PPCresulta además un proceso dinámicodurante la evolución de la lesión cerebralaguda, por las modificaciones en el tiempodel grado de efectividad de laautorregulación de presiones. Como ya sehabía comentado, la valoración deldenominado umbral de respuesta isquémicade las ondas A y B de Lundberg, pudieraconstituir un método útil adicional paradefinir el límite inferior por encima del cualdebe mantenerse la PPC.
Una reposición adecuada de la volemiapermite en la mayoría de los pacientes elcontrol de la TA para asegurar una PPCadecuada. Sin embargo, cuando la presiónsanguínea alcanzada con la expansiónvolumétrica es insuficiente en el pacientenormovolémico para mantener la PPC, seindica el uso de inotrópicos y vasopresores.Los agentes más utilizados son norepi-nefrina, dopamina y fenilefrina.11-20
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Es importante además, diferenciar elaumento de la PIC que se produce comoconsecuencia de hiperhemia cerebralsecundaria a vasocongestión cerebral, pordefectos de las respuestas autorregulatoras(frecuente en la edad pediátrica, especial-mente en las lesiones cerebrales difusas),de la vasodilatación refleja por la caída dela PPC, por las implicaciones terapéuticas.En el primer caso, la PPC es normal, lasaturación yugular de oxígeno (SjO2) essuperior a 75 % y la DavjO2 muestra bajosíndices de extracción cerebral de O2. En estospacientes el tratamiento debe dirigirse por
FIG. Curva de autorregulación de presiones
tanto a lograr una disminución del FSC y elVSC, a través del efecto vasoconstrictor dela hiperventilación.
En el segundo caso, la PPC estádisminuida y la SjO
2 y la DavjO
2 demuestran
altos índices de extracción cerebral de O2,
por lo que el tratamiento debe encaminarsetotalmente a la restauración de una PAM yuna PPC óptimas, mediante la expansión devolemia y agentes presores. En estasituación, el uso de la hiperventilaciónresulta perjudicial por el riesgo potencialde producir mayor compromiso de laoxigenación cerebral.
SUMMARY
It is reported that with neuromonitoring and the intensive management of severecranioencephalic trauma, a group of different physiopathological phenomena hasbeen identified that requires diverse and specific measures for each patient, makingtheir treatment more rational. This has also led to a radical change of conceptions
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about old therapeutic patterns established for many years. An example of this changeis their hydric replacement. They were before on a dry flowing and today it ispreconized the strict euvolemia, the substitution of routine hyperventilation byoptimized ventilation, changes in the policy of use of osmotic agents, the barbituratetherapy and the decompressive craniotomy in cases of intracranial hypertensionrefractory to the conventional therapeutic measures. In this paper, an updatedreview of the main therapeutic measures used in these patients is made according tothe guidelines for the treatment of severe cranial trauma of the American Associationof Neurological Surgeons and of the European Consortium for Brain Injury. Thetherapeutic measures used in these patients are divided into 2 stages. In this thirdupdating paper, the management of the first stage that corresponds to the urgentinitial stabilization before determining the measurement of the intracranial pressure(ICP), as well as the general measures of the second phase, once the monitoring of theICP has started, are approached. The therapeutic principles that have been used formany years at the Provincial General Hospital and at the Provincial Pediatric TeachingHospital of Camagüey to manage severe cranial trauma and which are based on theinitial measures taken on admission, according to the principles of advanced vitalsupport in trauma for the cardiopulmonary resuscitation, and some general measuresdirected to avoid the progression or appearance of secondary brain injuries are alsoincluded here.
Subject headings: BRAIN INJURIES/therapy; HEAD INJURIES/therapy; INTENSIVECARE; INTRACRANIAL PRESSURE, PERFUSION, CHILD; MONITORING,PHYSIOLOGIC.
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Recibido: 11 de julio del 2000. Aprobado: 27 de enero del 2001.Dr. Eduardo M. Pleguezuelo Rodríguez. Joaquín Agüero No. 374, entre Artola y Miguel Angel Núñez,reparto Vigía, Camagüey, Cuba.
