Guias Clínicas 2007-2008

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INDICECANCER DIGESTIVO Cncer de Esfago Cncer de Gstrico ........................................................................... Cncer de Pncreas . Cncer de Vescula Biliar Cncer de Colon Cncer del Recto Cncer de Ano.. NEOPLASIAS HEMATOLOGICAS Leucemias Linfomas Linfoma de Hodgkin .. Linfoma No Hodgkin . Mielomas .. CANCER DEL PULMON 3 4 9 15 20 27 33 39 44 45 58 60 61 66 69

Cncer de Clulas Pequeas 70 Cncer de Clulas No Pequeas .. 73 Metstasis Pulmonares . 78 CANCER DE MAMA................................................................................ 82 TUMORES SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Astrocitomas y Oligodendrogliomas Gliomas del Tronco Cerebral . Ependimomas. Meduloblastoma y PNET.. Meningeomas.. Craneofaringeomas Hemagioblastoma y Hemangiopericitoma. Neuroma Acstico y Neurofibroma. Tumores Pineales. Tumor de Clulas Germinales.. Pineocitoma Tumores de Hipfisis Metstasis Cerebrales.. 87 88 89 89 90 90 91 91 91 91 92 92 93 93

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CANCER GINECOLOGICO Cncer Cervicouterino. Cncer de Endometrio. Sarcomas Uterinos Cncer Epitelial de Ovario.. Tumor Borderline.. Tumor de Clulas Germinales Tumores del Estroma Gonadal.. Tumores de la Vulva Cncer de la Vagina Enfermedad del Trofoblasto Gestacional.. CANCER DE CABEZA Y CUELLO Cncer de Labio. Tumores de la Cavidad Oral. Tumores de la Enca, Tringulo Retromolar y Paladar Duro... Tomores de la Orofaringe Tumores de la Amigdala y Fosa Amigdaliana . Tumores de la Base de la Lengua y Vallcula. Tumores del Paladar Blando y Uvula Tumores de la Hipofaringe y Esfago Cervical Tumores de la Nasofaringe. Tumores de la Laringe. Cncer de Senos Paranasales y Cavidad Nasal. Tumores de Glndulas Salivales Cncer de Tiroides Melanomas. TUMORES UROLOGICOS Tumores Renales.. Cncer de Vejiga Cncer de Urotelio. Cncer de la Prstata Cncer del Pene . Cncer Testicular Tumores Suprarrenales.. TUMORES DEL RAQUIS Y MESTASTASIS VERTEBRALES.. METASTASIS OSEAS EN EXTREMIDADES.

94 95 101 104 106 111 113 115 116 125 128 132 133 136 137 138 140 141 142 143 146 148 152 155 157 160 162 163 165 167 168 171 172 177 179 182

MELANOMAS. 184 SARCOMAS DE PARTES BLANDAS 191 CANCER DE PIEL200 2

CANCER DIGESTIVO

INDICE:CANCER DEL ESOFAGO CANCER GASTRICO CANCER DEL PANCREAS CANCER DE LA VESICULA BILIAR CANCER DEL COLON CANCER DEL RECTO CANCER DEL ANO

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CANCER DE ESOFAGODIAGNOSTICO: Confirmacin histopatolgica a travs de biopsia de lesin tumoral. ETAPIFICACION LOCO-REGIONAL: (seleccionar segn localizacin) PET CT CUELLO TORAX ABDOMEN Endosonografa en casos seleccionados Broncoscopa Rx EED Reetapificaciones discutir caso a caso en comit. EVALUACION DE CONDICION FISIOLOGICA Y/O RIESGO PERIOPERATORIO: Qumica Sangunea (Hemograma-Perfil Bioqumico) Pruebas de coagulacin Clasificacin Sangunea Espirometra Electrocardiograma de reposo Evaluacin Nutricional-Cardiovascular-Respiratoria u otra si procede (incluye evaluacin por especialista del rea y exmenes). ETAPIFICACION TNM

Tumor primario (T)

TX: T0: Tis: T1: T2: T3: T4:

Tumor primario no puede ser evaluado No hay evidencia de tumor primario Carcinoma in situ Tumor invade la lmina propia o la submucosa Tumor invade la muscularis propia Tumor invade la tnica adventicia Tumor invade las estructuras adyacentes

Ganglios linfticos regionales (N)

NX: N0: N1:

No pueden evaluarse ganglios linfticos regionales No hay metstasis a los ganglios linfticos regionales Metstasis a los ganglios linfticos regionales

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Metstasis a distancia (M)

MX: M0: M1:

No puede evaluarse presencia de metstasis a distancia No hay metstasis a distancia Metstasis a distancia o Tumores del esfago torcico inferior: M1a: Metstasis a los ganglios linfticos celiacos M1b: Otras metstasis distantes o Tumores del esfago torcico medio: M1a: No se aplica M1b: Metstasis a los ganglios linfticos no regionales u otras metstasis distantes o Tumores del esfago torcico superior: M1a: Metstasis a los ganglios linfticos cervicales M1b: Otras metstasis a distancia

Para tumores del esfago torcico medio, sese solamente M1b, debido a que estos tumores con metstasis en los ganglios linfticos no regionales tienen un pronstico tan precario como aquellos con metstasis en otros lugares distantes.

Agrupacin por Estados de la AJCC Estado 0

Tis, N0, M0

Estado I

T1, N0, M0 Estado II B T1, N1, M0 T2, N1, M0

Estado II A

T2, N0, M0 T3, N0, M0

Estado III

T3, N1, M0 T4, cualquier N, M0

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Estado IV Cualquier T, cualquier N, M1 Estado IV A

Estado IV B * Cualquier T, cualquier N, M1b

Cualquier T, cualquier N, M1a

El sistema de clasificacin actual para el Cncer del Esfago se basa mayormente en datos retrospectivos del Comit Japons para el Registro del Carcinoma del Esfago. Este se aplica ms bien a los pacientes con carcinoma escamoso de los tercios superior y medio, a diferencia de los cada vez ms frecuentes adenocarcinoma de la unin gastroesofgica. Se ha criticado en particular la clasificacin de los ganglios linfticos abdominales afectados como enfermedad M1. La presencia de ganglios linfticos abdominales positivos no parece acarrear un pronstico tan grave como el de la metstasis a los rganos distales. No hay que pensar necesariamente que los pacientes que presentan linfadenopata regional o del eje celaco tienen enfermedad no resecable debido a la metstasis. Siempre que sea posible se debe realizar la reseccin completa del tumor primario y una linfadenoctoma apropiada.

TRATAMIENTOCANCER DE ESOFAGO CERVICAL Radio-Quimioterapia definitiva Radioterapia: 4500 cGy en 25 fracciones ms sobreimpresin de 1800-2000 cGy en el tumor. Quimioterapia: Cisplatino semanal + 5-FU - Cisplatino 30 mg/m2 semanal durante la RT - 5 FU 250 mg/m2/da ic durante la RT - CDDP 6 mg/m2/da 1 hora pre RT, durante la RT Discutir caso a caso en comit esquema de quimioterapia. Ciruga resectiva de rescate ante fallas de tratamiento si re-etapificacin sugiere posibilidad de reseccin completa (considerar PET CT)

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ESOFAGO TORAXICO Y ABDOMINALTERCIO SUPERIOR Y MEDIO (CARINAL Y SUPRACARINAL) Si T1-T2 en endosonografa: Esofagectoma radical c/s toracotoma. Si T3-T4 o sospecha de enfermedad nodal (+) y Broncoscopa Normal existen las siguientes alternativas, las cuales deben ser discutidas previamente en Comit, en especial el esquema de quimioterapia a utilizar: 1. Radio-Quimioterapia pre-operatoria 4500 cGy en 25 sesiones asociado a Quimioterapia Cisplatino 75 mg/m2 semana 1, 5 + 5 FU 1000 mg/m2 dia 1 al 4 semana 1, 5) y evaluar para ciruga o eventual sobreimpresin con radioterapia. 2. Radio-Quimioterapia definitiva 4500 cGy en 25 sesiones asociado a Quimioterapia Cisplatino 75 mg/m2 semana 1, 5 , 9 y 13 + 5 FU 1000 mg/m2 dia 1 al 4 semana 1, 5, 9 y 13). Sobreimpresin hasta 6000 cGy en casos seleccionados. 3. Prtesis Esofgica (preferir autoexpandibles) segn necesidad, siempre post tratamiento. 4. Gastrostoma percutnea o quirrgica segn necesidad. 5. Ciruga primaria. Definir en Comit, segn evaluacin de etapificacin, edad y condicin fisiolgica/riesgo perioperatorio, si Radio-Quimioterapia es tratamiento definitivo o neoadyuvancia. En todos los pacientes que recibirn tratamiento con radioterapia o radioquimioterapia se debe definir una va de alimentacin enteral que puede ser obtenida mediante procedimientos endoscpicos (gastrostoma percutnea) o quirrgicos (gastrostoma clsica o abierta). Radio-Quimioterapia post-operatoria En aquellos pacientes T3 y/o N(+) que no recibieron neo-adyuvancia. Dosis de 4500 cGy para enfermedad subclnica y 5000 a 5500 cGy para enfermedad macroscpica. La quimioterapia es la mencionada anteriormente. Radioterapia paliativa 3000 cGy en 10 sesiones con radioterapia exclusiva.

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Fstula Traqueoesofgica o enfermedad M1: Intentar Prtesis autoexpandible Cuidados Paliativos TERCIO INFERIOR Y ESOFAGO ABDOMINAL Si Etapificacin demuestra Tis a T4 con o sin evidencias de enfermedad nodal y ausencia de metstasis a distancia: Ciruga: Esofagectoma radical.

Considerar: Estadio Clnico Edad Condicin Fisiolgica/riesgo perioperatorio Factibilidad de reseccin completa Opciones: Esofagectoma Transhiatal o Transtorcica Reconstruccin con estmago o colon Si compromiso de la unin GE o de estmago proximal: Considerar Esofagogastrectoma En pacientes con Adenocarcinoma de union gastroesofgica considerar Quimioterapia neoadyuvante con esquema Epirubicina, Cisplatino y 5FU (ECF) 3 ciclos Considerar RT- QT post op discutido caso a caso en comit segn biopsia Paliacin (alto riesgo quirrgico-irresecabilidad ) Opciones: Radio-Quimioterapia Prtesis autoexpandible

Casos Especiales: Esfago de Barrett con displasia severa: Ciruga Resectiva Cncer Mucoso y Alto Riesgo Quirrgico: Mucosectoma endoscpica PRTESIS ESOFGICA Se considera como el mejor mtodo de paliacin de disfagia / afagia. Su uso debe ser considerado en cualquier momento del tratamiento de los pacientes.

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CANCER GASTRICODIAGNOSTICO: Confirmacin histopatolgica a travs de Biopsia. Revisin de biopsia en caso de informe extrainstitucional. Inmunohistoqumica si procede (estudio de particular importancia ante la sospecha de linfoma gstrico o tumor neuroendocrino, ocasionalmente puede ser necesario en otras histologas) ETAPIFICACION LOCO-REGIONAL: TAC de Abdomen y Pelvis Ecotomografa abdominal (puede ser suficiente en cnceres incipientes) Laparoscopia diagnstica (ante sospecha de enfermedad peritoneal o heptica no detectada) Citologa peritoneal (si procede: ej: ascitis) Rx EED Rx de Trax TAC de trax si procede Ej: tumores cardiales EVALUACION DE CONDICION FISIOLOGICA Y/O RIESGO PERIOPERATORIO: Qumica Sangunea (hemograma-perfil bioqumico) Pruebas de coagulacin Clasificacin Sangunea Espirometra si procede Electrocardiograma de reposo Evaluacin Nutricional Cardiovascular Respiratoria u otra si procede (incluye evaluacin por especialista del rea y exmenes) ETAPIFICACION TNM

Tumor primario (T) TX: T0: Tis: El tumor primario no puede ser evaluado No hay indicacin de tumor primario Carcinoma in situ

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El tumor invade la lmina propia o la submucosa El tumor invade la muscularis propia o la subserosa * o T2a: El tumor invade la muscularis propria o T2b: El tumor invade la subserosa T3: El tumor penetra la serosa (peritoneo visceral) sin invadir l as estructuras adyacentes **,*** T4: El tumor invade las estructuras adyacentes **,*** * Nota: Un tumor puede penetrar la muscularis propia con extensin a los ligamentos gastroclicos o gastrohe-pticos o al epipln mayor o menor sin perforar el peritoneo visceral que cubre estas estructuras. En este caso, el tumor se clasifica T2. Si hay perforacin del peritoneo visceral que cubre los ligamentos gstricos o los epiplones, el tumor debe ser clasificado como T3. ** Nota: Las estructuras adyacentes del estmago incluyen el bazo, el colon transversal, el hgado, el diafragma, el pncreas, la pared abdominal, la glndula suprarrenal, el rin, el intestino delgado y el retroperitoneo. *** Nota: La extensin intramural al duodeno o al esfago se clasifica por la profundidad de la mayor invasin en cualquiera de estos sitios, incluso el estmago. Ganglios linfticos regionales (N) Los ganglios linfticos regionales comprenden los ganglios perigstricos, los cuales se encuentran alrededor de las curvaturas mayor y menor, y los ganglios localizados alrededor al lado izquierdo de las arterias gstrica, heptica comn, esplnica y celaca. Para la pN, un espcimen de linfadenoctoma regional ordinariamente constara de al menos 15 ganglios linfticos. El compromiso de otros ganglios linfticos intraabdominales, como el hepatoduodenal, retropancretico, mesentrico, y paraartico, se clasifica como metstasis a distancia. NX: N0: N1: N2: N3: Los ganglios linfticos regionales no pueden evaluarse No hay metstasis a los ganglios linfticos regionales* Metstasis en 1 a 6 ganglios linfticos regionales Metstasis en 7 a 15 ganglios linfticos regionales Metstasis en ms de 15 ganglios linfticos regionales

T1: T2:

* Nota: Se debe utilizar una designacin de pN0 si todos los ganglios linfticos que se examinaron resultaron negativos, a pesar del nmero total que se extirp y examin. Metstasis a distancia (M) MX: La metstasis a distancia no puede evaluarse

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M0: No hay metstasis a distancia M1: Metstasis a distancia AGRUPACIN POR ESTADOS DE LA AJCC Estado 0

Tis, N0, M0 Estado I B T1, N1, M0 T2b, N0, M0 T2a, N0, M0

Estado I A

T1, N0, M0

Estado II

T1, N2, M0 T2a, N1, M0 T2b, N1, M0 T3, N0, M0 Estado III B T3, N2, M0

Estado III A

T2a, N2, M0 T2b, N2, M0 T3, N1, M0 T4, N0, M0

Estado IV

T4, N1, M0 T4, N2, M0 T4, N3, M0 T1, N3, M0 T2, N3, M0 T3, N3, M0 Cualquier T, cualquier N, M1

TRATAMIENTO ENFERMEDAD LOCALIZADA O LOCOREGIONAL: Tratamiento Quirrgico: Gastrectoma Oncolgica que se define de la siguiente manera:

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Tumor de tercio medio o superior: Gastrectoma Total Radical Linfadenectoma regional D2 Esplenectoma si es necesario Pancreatectoma o reseccin de rganos vecinos ante invasin directa

Tumor antral: Gastrectoma Subtotal Radical Linfadenectoma regional D2 Pancreatectoma o reseccin de rganos vecinos ante invasin directa

Tumor de la Unin Gastroesofgica: Gastrectoma Total Radical Linfadenectoma regional D2 Esplenectoma si es necesario Pancreatectoma o reseccin de rganos vecinos ante invasin directa Esofagectoma distal hasta obtener margen de seccin oral libre de tumor en 2 cms. Si hay compromiso esofgico extenso (demostrado con Biopsia contempornea): Considerar Esofagogastrectoma total. Reconstruccin con Colon isoperistltico con anastomosis esfago-clica cervical Paliacin quirrgica: Cuando la evaluacin intraabdominal quirrgica o laparoscpica detecta enfermedad avanzada locoregional o metastsica intraabdominal, no detectada en estudio previo. Obstruccin cardial o cardioesofgica: Considerar terapia endoscpica versus ciruga. Retencin gstrica : Considerar By pass gstrico o prtesis endoscpica. Sangramiento: Considerar Gastrectoma paliativa.

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ANATOMA PATOLGICA El informe antomo patolgico de la pieza operatoria debe incluir la siguiente informacin: Tipo macroscpico Lauren Tipo histolgico Tamao de la pieza y componentes de ella Tamao y localizacin de la lesin Bordes y mrgenes de seccin Infiltracin de la pared Localizacin y nmero de ganglios examinados y comprometidos Infiltracin vascular : sangunea y linftica Infiltracin neural y perineural Infiltracin de rganos vecinos Inmunohistoqumica si procede TERAPIA NEOADYUVANTE Adenocarcinoma con enfermedad localmente avanzada (T4) considerar uso de Epirubicina, Cisplatino, 5 FU (ECF) neoadyuvante por 3 ciclos y reevaluacion.

TERAPIA ADYUVANTEEn Resecciones R0 con adecuada etapificacin quirrgica y nodal (ms de 15 linfonodos en gastrectomas parciales, ms de 25 en totales, informe de mrgenes) Todo paciente debe ser presentado a Comit. Reseccin quirrgica completa con ganglios negativos y serosa negativa: No se propone tratamiento complementario. Reseccin quirrgica completa con ganglios positivos o serosa positiva: Considerar Radio-Quimioterapia (excluidos los N3) Quimioterapia. Reseccin quirrgica incompleta: Considerar Radio-Quimioterapia o Quimioterapia segn evaluacin en Comit. Reexploracin en casos especiales (ej margen oral o distal comprometido y con linfonodos negativos) discutido en Comit. Radioterapia locoregional en la que se incluye lecho operatorio y los ndulos linfticos tributarios, con margen de a lo menos 2 cm. Dosis de 45 Gy en 25 sesiones.

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QUIMIOTERAPIA: Alternativa 1: Intergroup (INT 0116) Consiste en un ciclo de 5 FU (425 mg/m2 da en IC) + Leucovorina (20 mg/m2 e.v) x 5 das previo a Radioterapia, luego concomitante con la Radioterapia los primeros 4 y ltimos 3 das de la irradiacin con igual esquema pero bajando la dosis de 5 FU a 400 mg/m2 da. Luego de la Radioterapia, se programan otros 2 ciclos ms de Quimioterapia. Alternativa 2: 5-FU (250 mg/m2 da) en IC durante las 5 semanas de Radioterapia Alternativa 3: Xeloda 830 mg x m2 c/12 hrs por 5 semanas ENFERMEDAD METASTASICA Se subdivide en: - Intra-Abdominal: Carcinomatosis, metstasis hepticas, linfadenopatas metastsica inframesoclicas. - A distancia: enfermedad tumoral extra-abdominal. Objetivos: Etapificar y demostrar (Biopsia) Preferir mtodos poco invasivos (Biopsias percutneas / Citologa / Laparoscopa) PALIACIN Manejo del Dolor y cuidados paliativos Terapias Sistmicas: Considerar QT paliativa previa decisin de Comit, en evaluacin caso a caso con definicin de esquema y nmero de ciclos para evaluar respuesta.

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CANCER DE PANCREASLas recomendaciones de tratamiento se refieren a los tumores periampulares (pncreas, va biliar distal, ampolla de Vater y duodeno) y a cncer ductal de pncreas del cuerpo y cola. Ictericia obstructiva El estudio de los pacientes con ictericia obstructiva secundaria a tumores periampulares persigue determinar la altura de la obstruccin, su etiologa, la extensin del compromiso local y la presencia eventual de metstasis (hepticas, peritoneales y ganglionares). En este estudio se debe considerar el uso de: Rx de Trax-TAC Trax Ecotomografa abdominal TAC abdominal Antgenos especficos (CA 19-9) RNM -Colangio resonancia magntica CPRE (colangiopancreatografa retrgrada endoscpica) prtesis Endosonografa endoscpica + Biopsia con aguja fina Laparoscopa diagnstica

+

Los pacientes estudiados se pueden categorizar de acuerdo a los hallazgos en 3 grupos conceptuales de enfrentamiento clnico: Enfermedad localizada, resecable Enfermedad localmente avanzada Enfermedad metastsica o irresecable Al mismo tiempo, la presencia de colangitis clnica puede determinar la necesidad de descompresin biliar a travs de procedimientos endoscpicos (de eleccin) o quirrgicos. Enfermedad Localizada, resecable El objetivo del tratamiento es la reseccin completa del tumor (R0), con mrgenes negativos (va biliar, pncreas, duodeno y retroperitoneo), y la reseccin de los ganglios linfticos regionales para control local y adecuada etapificacin. Es recomendable la marcacin protocolizada con clips para facilitar el eventual uso de Radioterapia postoperatoria. El tipo de reconstruccin pancreato-bilio-digestiva depender de la experiencia y preferencia del cirujano a cargo del caso.

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Enfermedad localmente avanzada Ante enfermedad localmente avanzada se debern extremar los esfuerzos diagnsticos del compromiso local y diseminacin intra-abdominal para evitar laparotomas innecesarias. Especial importancia en este aspecto tienen la precisin del compromiso de los vasos mesentricos (TAC y endosonografa) y la etapificacin invasiva con laparoscopa. Descartado el compromiso metastsico y la irresecabilidad por compromiso local, el paciente PUEDE ser sometido a una laparotoma y eventual intento de reseccin. Enfermedad irresecable o metastsica Irresecable: Enfermedad localmente avanzada con compromiso demostrado de tronco celaco y/o arteria heptica y/o vena mesenterica superior y/o arteria mesenterica superior. En tumores de cuerpo y cola el compromiso regional puede incluir el duodeno-colon-suprarrenal izquierda-retroperitoneo. Metasttico: Enfermedad metastsica a distancia o intrarabdominal (metastsis hepticas -carcinomatosis- compromiso lumboaortico). En casos seleccionados de compromiso local o locoregional importante y dependiendo de las condiciones generales del paciente se podr considerar el uso de terapia neoadyuvante Quimioterapia o Radio-Quimioterapia, segn discusin en comit. Si existe buena respuesta a tratamiento, con regresin del compromiso local, los pacientes debern ser reevaluados para intentar reseccin completa del tumor. Si hay progresin en tratamiento, intolerancia grave o suspensin de tratamiento se debe considerar para terapia paliativa exclusiva. Los pacientes no aptos para tratamiento neoadyuvante o sin respuesta a este tratamiento sern derivados a terapia paliativa. En pacientes con metstasis (hepticas, carcinomatosis peritoneal, etc.) rara vez se logran sobrevidas prolongadas por lo que los esfuerzos teraputicos deben considerar el control de los sntomas como una prioridad (cuidados paliativos). Se preferirn las intervenciones teraputicas no quirrgicas o menos invasivas dentro de lo posible. Todos estos casos se discuten en Comit:

Formas de Paliacin: 1. Paliacin de ictericia: Prtesis endoscpica vs. by-pass bilio digestivo.

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2. Paliacin de obstruccin duodenal: Gastroenteroanastomosis vs. prtesis endoscpica autoexpansible. 3. Paliacin de dolor: Alcoholizacin de plexo celaco percutnea vs. Alcoholizacin intraoperatoria. Quimioterapia en casos seleccionados. Radioterapia en casos seleccionados. ETAPIFICACION TNM

Tumor primario (T)

TX: T0: Tis: T1: T2: T3: T4:

El tumor primario no puede evaluarse No hay evidencia de tumor primario Carcinoma in situ Tumor limitado al pncreas de 2 cms. en su dimetro mayor Tumor limitado al pncreas de >2 cms. en su dimensin mayor El tumor se extiende ms all del pncreas pero sin compromiso del tronco celaco o la arteria mesentrica superior El tumor compromete el tronco celaco o la arteria mesentrica superior (tumor primario irresecable)

Ganglios linfticos regionales (N)

NX: N0: N1:

Los ganglios linfticos regionales no pueden ser evaluados No hay metstasis a los ganglios linfticos regionales Existe metstasis a los ganglios linfticos regionales

Metstasis a distancia (M)

MX: M0: M1:

No se puede evaluar presencia de metstasis a distancia No hay metstasis a distancia Existe metstasis a distancia

AGRUPACIN POR ESTADOS DE LA AJCC Estadio 0

Tis, N0, M0 Estadio I B T2, N0, M0

Estadio I A

T1, N0, M0

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Estadio II A

Estadio II B T1, N1, M0 T2, N1, M0 T3, N1, M0

T3, N0, M0

Estadio III

T4, cualquier N, M0

Estadio IV

Cualquier T, cualquier N, M1

OPCIONES DE TRATAMIENTO Etapa 0 (Tis, N0, M0) Reseccin completa (R0) por Pancreatoduodenectoma o Whipple , Pancreatoesplenectoma o Pancreatectoma Total segn corresponda Etapa I y II A (T 1, 2, 3, N0, M0) Reseccin completa (R0) por Pancreatoduodenectoma Whipple, Pancreatoesplenectoma o Pancreatectoma Total segn corresponda Considerar el uso de Radio-Quimioterapia o Quimioterapia postoperatoria segn discusin en Comit. Radioquimioterapia definitiva (imposibilidad o rechazo de Ciruga) Etapa II B y III (T 1, 2, 3, N+, M0; T4, cualquier N, M0) Reseccin completa (R0) por pancreatoduodenectoma o Whipple Considerar el uso de Radio-Quimioterapia o Quimioterapia postoperatoria Radio-Quimioterapia o Quimioterapia previa. neoadyuvante segn descripcin

Radioquimioterapia definitiva (imposibilidad o rechazo de Ciruga) Etapa IV (M1)

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Tratamientos paliativos segn necesidad (ictericia, obstruccin duodenal, dolor). Se preferirn los mtodos no quirrgicos dentro de lo posible. Considerar el uso de Quimioterapia sistmica en pacientes sintomticos segn discusin en comit. En los pacientes que presenten Metastasis cerebrales y/o ECOG 2 o + NO se utilizar quimioterapia y seran derivados a cuidados paliativos. Opciones de Radioquimioterapia Adyuvante : RT localizada 45-54 Gy (1.8-2.0 Gy / da) con 5FU en i.c Quimioterapia Radio-Quimioterapia Quimioterapia (Gemcitabina RT/QMT Gemcitabina ) Radioquimioterapia definitiva: RT localizada 50-60 Gy (1.8-2.0 Gy / da) Quimioterapia radiosensibilizante en base a 5 FU (de eleccin) o Gemcitabina Quimioterapia Adyuvante: Gemcitabina Quimioterapia Paliativa- Opciones: Considerar por tres ciclos y reevaluacin en Comit. Si hay respuesta completar 6 ciclos. Gemcitabina 1000 mg/m2 semanal por 3 semanas cada 28 das Gemcitabina + Cisplatino

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CANCER DE VESICULA BILIARDIAGNOSTICO: Biopsia/Mapeo de pieza operatoria de Colecistectoma Biopsia de puncin percutnea Inmuno-histoqumica si procede. Revisin patolgica de rutina ante estudios extra institucionales. ETAPIFICACION LOCO-REGIONAL: Ecotomografa abdominal TAC de Abdomen y Pelvis: de eleccin RNM de abdomen / Colangio RNM, si procede Colangiografa endoscpica, si procede Endoscopa alta Laparoscopa diagnstica Rx EED (opcional, si procede) EVALUACION DE CONDICION FISIOLOGICA Y/O RIESGO PERIOPERATORIO Qumica Sangunea (Hemograma-perfil bioqumico) Pruebas de coagulacin Clasificacin Sangunea Rx de trax Electrocardiograma de reposo Evaluacin Nutricional Cardiovascular Respiratoria u otra si procede (incluye evaluacin por especialista del rea y exmenes)ETAPIFICACION TNM

Tumor primario (T) TX: T0: Tis: T1: No puede evaluarse el tumor primario No hay evidencia de tumor primario Carcinoma in situ El tumor invade la lmina propia o capa muscular

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o o

T1a: El tumor invade la lmina propia T1b: El tumor invade la capa muscular

T2: T3:

El tumor invade el tejido conjuntivo perimuscular; no hay extensin ms all de la serosa ni adentro del hgado El tumor perfora la serosa (peritoneo visceral) o invade directamente el hgado u otro rgano adyacente, o alguna estructura como el estmago, duodeno, colon o pncreas, omento o conductos biliares extrahepticos El tumor invade el portal venoso principal o la arteria heptica o invade multiples rganos extrahepticos o estructuras

T4:

Ganglios linfticos regionales (N) NX: N0: N1: No pueden evaluarse los ganglios linfticos regionales No hay metstasis en los ganglios linfticos regionales Metstasis de ganglio linftico regional

Metstasis a distancia (M) MX: No puede evaluarse la metstasis a distancia M0: M1: No hay metstasis a distancia Metstasis a distancia

AGRUPACIN POR ESTADOS DE LA AJCC

Estado 0

Tis, N0, M0 Estado I B T2, N0, M0 Estado II B T2, N1, M0 T1, N1, M0 T3, N1, M0

Estado I A

T1, N0, M0

Estado II A

T3, N0, M0

Estado III 21

T4, cualquier N, M0

Estado IV

Cualquier T, cualquier N, M1

TRATAMIENTO Segn formas clnicas de presentacin HALLAZGO DE COLECISTECTOMA: Cncer intramucoso: Colecistectoma simple Cncer Muscular: Ganglio cstico negativo, bajo riesgo patolgico definido como tumores bien diferenciados y sin invasin vascular ni linftica Colecistectoma simple. Ganglio cstico positivo y/o alto riesgo patolgico (ausencia de ganglio cstico) Operacin de Etapificacin. Operacion de etapificacion: Incluye: Reseccin de cicatrices de insercin de trcares (colecistectoma laparoscpica) o laparotoma Reseccin de ligamento falciforme Citologa peritoneal Omentectoma parcial Colecistectoma si no se ha realizado Reseccin de mun cstico (y va biliar si es positivo) si ya tiene colecistectoma Linfadenectoma Regional (ganglio cstico, hepatoduodenal inter. Cavo articos , arteria heptica y tronco celiaco)* Cua heptica o Segmentectoma 4 a 5 segn corresponda Ecografa Intraoperatoria (de preferencia) Determinacin de estado de mrgenes: Heptico (lecho) Cstico rganos vecinos Status nodal Status peritoneal Hgado (parnquima) 22

Marcacin con clips metlicos de lecho operatorio, polo superior rin derecho y zonas sospechosas (para delimitar campo de RT) *Nota: 1. Muestra Nodal adecuada: al menos 10 linfonodos. Muestra Intercavoartica debe informar linfonodos. 2. Si Linfonodos Intercavoarticos (+) clasificar como enfermedad M1. Evaluar procedimiento quirrgico paliativo (By pass gstrico y/o biliodigestiva y/o bloqueo plexo celaco) Cncer Subseroso: Operacin de Etapificacin Cncer Seroso: Si no hay evidencias de diseminacin locoregional o compromiso objetivo de rganos vecinos (hgado-duodeno-va biliar-colon-otros): Operacin de Etapificacin Si hay evidencias de diseminacin locoregional o compromiso objetivo de rganos vecinos: Paliacin: Prtesis biliar endoscpica Manejo del dolor Considerar By-Pass gstrico ante obstruccin duodenal. Considerar biliodigestiva ante imposibilidad de prtesis endoscpica. Invasin objetiva de rganos vecinos o enfermedad metastsica peritoneal o heptica: Paliacin: Prtesis biliar endoscpica Manejo del dolor Considerar By pass gstrico ante obstruccin duodenal.

MASA HEPTICA SOSPECHOSA DE CNCER VESICULAR: 1.- Masa tumoral nica presumiblemente resecable con estudio de extensin extraheptico negativo: Intentar Reseccin R0 Considerar: Evaluacin fisiolgica y de riesgo perioperatorio Edad Laparoscopa diagnstica 23

2.- Masa tumoral irresecable o mltiple o lesiones satlites o con extensin extraheptica: Cuidados Paliativos Prtesis Biliar ante compromiso de va biliar e ictericia sintomtica Nota: R0: Reseccin completa del tumor sin tumor residual macro ni microscpico R1: Tumor residual microscpico R2: Tumor residual macroscpico ICTERICIA OBSTRUCTIVA: Compromiso directo de la va biliar extraheptica con o sin masa tumoral visible y presencia de enfermedad metastsica heptica, loco-regional o a distancia: Prtesis biliar endoscpica y cuidados paliativos Compromiso directo de la va biliar extraheptica con masa tumoral visible y estudio de extensin negativo: Considerar: Factibilidad de reseccin completa Nivel del compromiso biliar Evaluacin Fisiolgica y de riesgo perioperatorio Edad Opciones teraputicas: Intento resectivo Prtesis biliar endoscpica y cuidados paliativos Compromiso directo de la va biliar extraheptica sin masa tumoral visible y estudio de extensin negativo: Considerar: otros diagnsticos (Klatskin) Factibilidad de reseccin completa Nivel del compromiso biliar Evaluacin fisiolgica y de riesgo perioperatorio Edad Opciones teraputicas: Intento resectivo Prtesis biliar endoscpica y cuidados paliativos PALIACION QUIRURGICA / NO QUIRURGICA Durante exploracin abdominal de enfermedad irresecable o metastsica intra-abdominal: avanzada loco-regional,

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Ante Obstruccin duodenal: considerar by pass gstrico Ante Obstruccin Biliar: preferir prtesis endoscpica, si no es factible considerar derivacin biliodigestiva Considerar alcoholizacin del plexo celaco para control de dolor Prtesis duodenal puede ser considerada como mtodo de paliacin de la obstruccin duodenal a criterio del equipo tratante TERAPIAS ADYUVANTES Despus de operacin de Etapificacin: si reseccin completa y muestra patolgica nodal (>10 LN) y de mrgenes representativa. Cnceres Musculares y Sub-serosos Enfermedad positiva nodal o heptica (en lecho heptico) pero R0: Considerar Radio-Quimioterapia Enfermedad negativa nodal o heptica: o Musculares: no ms terapia salvo en lesiones indiferenciadas y/o invasin linfovascular, en los que hay que considerar RadioQuimioterapia o Sub-serosos: considerar Radio-Quimioterapia Ante R1 localizado o limitado en cualquiera de las situaciones anteriores: considerar Radio-Quimioterapia. R2 : Cuidados paliativos Cnceres Serosos Enfermedad positiva o negativa nodal o heptica pero R0: Radio-Quimioterapia. Ante R1 no localizado o R2 en cualquiera de las situaciones anteriores: analizar caso a caso para terapia paliativa. Ante las altas cifras de recidiva post operatoria en pacientes con enfermedad subserosa o mayor, los pacientes deben ser de preferencia ingresados a estudios de investigacin de terapia adyuvante. RADIOTERAPIA EN CNCER DE VESCULA Radioterapia: 45 Gy en 25 sesiones sobre lecho vesicular y reas de drenaje linftico.

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QUIMIOTERAPIA EN CNCER DE VESCULA 1. Terapia coadyuvante post ciruga en pacientes RO: RT + QT con: 5 FU 250 mg/m2 en IC por 5 das 5-FU 1000 mg/m2 da, das 1-4 y 22-25 durante la RT Xeloda 800 mg/m2, 2 veces al da de Lunes a Viernes durante la RT. 2. Terapia paliativa en enfermedad metastsica: Cisplatino 75 mg/m2 iv da 1 + Gemzar 1.200 mg/ m2 iv das 1 y 8, cada 21-28 das. Gemcitabina 1.200 mg/m2 iv Xeloda Tres ciclos de quimioterapia y reevaluar, en respuesta positiva tres ciclos ms. Indicaciones de quimioterapia en enfermedad metastsica: 1. 2. 3. 4. 5. Paciente con buen PS (2 menos) Enfermedad objetivada y medible Obstruccin duodenal y/o biliar solucionada Ciclos acotados con medicin de respuesta. Decisin de Comit. das 1, 8,15 cada 28 das o

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CANCER DE COLONDETECCION PRECOZ Los pacientes mayores de 40 aos con antecedentes de un familiar directo (padres / hermanos) con Cncer de Colon deben ser sometidos a una colonoscopa completa. Si el examen es normal, entonces repetir cada 3-5 aos. Ante el hallazgo de plipos, stos deben ser extirpados y enviados a estudio. Luego del hallazgo de plipos no cncer, el paciente debe ser sometido a colonoscopa anual hasta lograr erradicacin de los plipos. Desde entonces un examen cada 3 aos. ENFRENTAMIENTO GENERAL Los pacientes sern etapificados segn AJCC-TNM. El objetivo de la ciruga es lograr la reseccin completa del tumor (R0) y permitir una adecuada etapificacin. Se considerar una muestra nodal adecuada cuando se informen en el estudio de anatoma patolgica 14 o ms ganglios linfticos.

ETAPIFICACION

TNM

Tumor Primario (T)

TX: T0: Tis: T1: T2: T3: T4:

No puede evaluarse el tumor primario No hay evidencia de tumor primario Carcinoma in situ: intraepitelial o invasin de la lmina propria El tumor invade la submucosa El tumor invade la muscularis propria El tumor invade la subserosa o los tejidos periclicos o perirectales no peritonealizados a travs de la muscularis propria El tumor invade directamente otros rganos o estructuras y/o perfora el peritoneo visceral ****

* [Nota: Tis incluye clulas cancerosas confinadas dentro de la membrana glandular basal (intraepitelial) o la lamina propia (intramucosa) sin extensin a travs de la muscularis muscosae a la submucosa.] ** [Nota: La invasin directa en T4 incluye la invasin de otros segmentos colorrectales por va serosa; por ejemplo, invasin del colon sigmoideo por un carcinoma del ciego.]

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*** [Nota: El tumor adherente macroscpicamente a otros rganos o estructuras, se clasifica como T4. Sin embargo, si no hay tumor presente en la adherencia, microscpicamente, la clasificacin deber ser pT3. Los subestadios V y L deben utilizarse para identificar de la presencia o ausencia de infiltracin vascular o linftica.] Ganglios linfticos regionales (N)

NX: N0: N1: N2:

No pueden evaluarse los ganglios regionales No hay metstasis de los ganglios linfticos regionales Metstasis en 1 a 3 ganglios linfticos regionales Metstasis en 4 o ms ganglios linfticos regionales

[: Un ndulo tumoral en el tejido adiposo pericolorrectal de un carcinoma primario sin evidencia histolgica de ganglio linftico residual en el ndulo, se clasifica en la categora pN como metstasis de ganglio linftico regional si el ndulo tiene la forma y el contorno Nota uniforme de un ganglio linftico. Si el ganglio tiene un contorno irregular debe clasificarse en la categora T y codificarse como V1 (invasin venosa microscpica) o como V2 (si era macroscpicamente evidente), ya que existe una gran probabilidad de que represente infiltracin venosa.] Metstasis (M)

MX: M0: M1:

Presencia de metstasis a distancia no puede ser evaluado No hay metstasis a distancia Metstasis a distancia

AGRUPACIN POR ESTADOS DE LA AJCC

Estado 0

Tis, N0, M0

Estado I

T1, N0, M0 T2, N0, M0 Estado II B T4, N0, M0

Estado II A T3, N0, M0 Estado III A

T1, N1, M0 T2, N1, M0 28

Estado III B

Estado III C Cualquier T, N2, M0

T3, N1, M0 T4, N1, M0

Estado IV

Cualquier T, cualquier N, M1

TRATAMIENTO Etapa 0 (Tis) Polipectoma endoscpica con margen histolgico negativo.

Cuando existe enfermedad poliposa masiva del colon, imposibilidad de reseccin endoscpica o margen positivo de seccin, se debe proceder a colectoma del segmento comprometido. Etapa I (T1,T2 N0 M0) Colectoma oncolgica (del segmento comprometido. El uso reseccin laparoscpica se considera investigacional. Etapa II (IIA: T3 N0- M0 ; IIB: T4 N0 M0) reseccin

Colectoma oncolgica del segmento comprometido. El uso de laparoscpica se considera investigacional.

En general, estos pacientes no requieren tratamiento adyuvante, siempre y cuando se cuente con un nmero representativo nodal. Algunos pacientes tienen un riesgo mayor de recurrencia (adherencia del tumor a estructuras adyacentes, perforacin, obstruccin completa o caractersticas biolgicas como ausencia de inestabilidad microsatelital, P53, y Ki 67 alto) En pacientes con muestra ganglionar insuficiente ( 5 cms. y tolerancia) y 5 FU 1000 mg/m2 da, das 1-4 de la 1 y 5 semana de Radioterapia. Opcin: En lugar de Mitomicina usar Cisplatino 100 mg/m2 da 1. Radioterapia exclusiva: 4500 cGy en 25 sesiones sobre el tumor y linfonodos regionales, y luego sobreimpresin de 1500 a 2000 cGy sobre el tumor con 2 a 3 cms de margen. Si se realiza Radioterapia intersticial, dar una dosis de 2000 cGy a una profundidad de 0,5 cms del plano intersticial. Si hay linfonodos positivos, dosis total de 6000 Gy son necesarios. INDICACIONES DE PET CT: 1. En la decisin de realizar o no una intervencin quirrgica de alto riesgo. 2. En casos seleccionados de recadas.

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NEOPLASIAS HEMATOLOGICAS

INDICE:LEUCEMIAS LINFOMA DE HODGKIN LINFOMAS NO HODGKIN MIELOMA

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LEUCEMIA MIELOIDE AGUDAEs una patologa del adulto (slo el 5% de las LMA se presentan en < 20 aos). Incidencia de 2 a 3 casos por 100.000 habitantes/ao aumenta en forma progresiva con la edad hasta 15 por 100.000 habitantes/ao en mayores de 70 aos. Edad promedio de presentacin de 64 aos. Es ms frecuente en el sexo masculino y en caucsicos que en la raza negra. El subtipo LMA M3 es ms prevalente en los pases latinos alcanzando al 24% de las LMA, comparado con el 15% de los pases anglosajones. DIAGNOSTICO El estudio diagnstico debe incluir, morfologa (mielograma), el inmunofenotipo (citometria de flujo) para certificar el origen mieloide de los blastos, especialmente en la morfologa M0 y M7. Estudio citogentico permite realizar una evaluacin diagnostica y pronstica. En condiciones especificas se debe realizar la determinacin de la traslocacin por tcnica de FISH o PCR Se han identificado alteraciones citogenticas de buen y mal pronstico. Adems la presencia de la traslocacin t(15;17) certifica el diagnstico definiendo un tratamiento especfico. PRONOSTICO Sobrevida global inicial de 15-20% a 5 aos se ha logrado elevar a 35-40%: A) con la intensificacin de la quimioterapia (dosis altas de citarabina) B) con transplante de mdula sea El trasplante alognico de mdula sea (TMO) es aplicable a un nmero pequeo de pacientes por la necesidad de contar con un donante compatible.

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Los pacientes con pronstico favorable (20% pacientes) translocacin (15;17), inversin (16) o translocacin [(8;21), que corresponde al 40% de las M2], tienen 30% riesgo recada (curacin 70%) versus pacientes con alteraciones en cromosomas 5, 7, 3 o mltiples anormalidades en que va a recaer el 75% de ellos.

TRATAMIENTO RIESGO BAJO t (8;21) sin leucocitosis e inv (16): Quimioterapia RIESGO MEDIO Y ALTO Quimioterapia y TAMO si tiene donante INDUCCION Drogas o Daunorubicina 60 mg/m2 x 3 das o Aracytin 200 mg /m2 x 7 dias Se administran 1 a 2 ciclos hasta lograr remisin completa Soporte o Aislamiento o Antibiticos o GCSF (neupogen) CONSOLIDACION Aracytin 3 g/m2 c/12 das 1, 3 y 5. RESCATE Primera lnea: Flag-Ida 1 ciclo y reevaluar Fludarabina 30 mg/m2 iv Ara-C 2g/m2 iv G-CSF 300 ug sc diario Idarrubicina 8mg/m2 iv d 1-5 d 1-5 d 1-3 Realizar 2 ciclos y Alo BMT en pacientes de alto riesgo en primera remisin. Realizar 4 ciclos en los pacientes que no tienen donante versus 2 ciclos y auto BMT

Si hay respuesta positiva consolidar con 2 ciclo y considerar alo BMT en primera remisin.

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Si se trata de recada en paciente sin donante plantear 2 ciclo y considerar auto BMT, segn edad y condicin del paciente versus protocolos de mantencin. Segunda lnea: ARCHIMBAUD: debe evaluarse caso a caso en Comit Archimbaud 1 ciclo y reevaluar Mitoxantrona 12 mg/m2 d1a3 VP-16 200 mg/m2 ic d 8 a 10 ARA-C 500 mg/m2 ic d 1 a 5 / 8 a 10

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LEUCEMIA PROMIELOCITICA (M3)ASPECTOS GENERALES La leucemia promieloctica es un tipo especfico de LMA caracterizada por la morfologa de los blastos (hipergranulares con bastones de Auer), que se traduce en la alteracin del receptor alfa de cido retinoico (PML-RAR alpha) Iniciar tratamiento en base a aspectos morfolgicos Confirmacin gentica cariotipo PCR Citometra de flujo: no expresa HLA-DR

TIPOS: Microgranular: menos frecuente diagnstico ms dificil Macrogranular RIESGO: Riesgo alto todos los pacientes con recuentos de GB > 10.000 x mm3 al diagnstico TRATAMIENTO INDUCCIN: administracin simultnea de ATRA + antraciclinas es mejor que secuencial. ATRA Daunorubicina CONSOLIDACION 3 ciclos de QT 1 Daunorubicina 2 Mitoxantrona 3 Daunorubicina MANTENCION (2 aos) 6 Mercaptopurina MTX ATRA 90 mg/m2/diario PO 15 mg/m2/semanal IM 45 mg/m2 x 15 das cada 3 meses 20 mg/m2/da x 4 10 mg/m2/da x 5 45 mg/m2 x 1 45 mg/m2 45 mg/m2 x 30 das o hasta CR x 4 das

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Se induce la diferenciacin de estos blastos con cido transretinoico (ATRA) lo cual demora en promedio 40 das. Se resuelve la coagulopata que era la principal causa de muerte antes de su uso. CONDUCTA EN PACIENTES DE ALTO RIESGO: - Realizar profilaxis de SNC una vez terminada la induccin y antes de cada ciclo de consolidacin. Se debe administrar intratecal triple. (Aracytin, MTX, Betametasona) - Administrar 1 gr/m2 iv de Aracytin x 4 das en la primera consolidacin. COMPROMISO SNC: - Si tiene compromiso de sistema nervioso central intratecal triple 2 veces x semana hasta que el lquido se limpie + 2.500 Centigray de consolidacin a craneo y neuroeje hasta S2 - Considerar toda recada de SNC como sistmica, aunque PCR sea (-), ya que precozmente se vuelve (+) SEGUIMIENTO - PCR siempre al final de la consolidacin - Bajo riesgo: PCR cada 6 meses el primer ao - Alto riesgo: PCR cada 3 meses el primer ao luego cada 6 meses por 2 aos. Si PCR persiste (+) una vez terminada la consolidacin, discutir TAMO ALOGENICO en 1 remisin completa. RECAIDAS MOLECULARES O HEMATOLOGICAS: Identificar una recada molecular es bueno para hacer terapia de rescate precoz. Reinducir con trioxido de arsnico (ATO) por 2 ciclos discutido en Comit Consolidar con trasplante alogenico o autlogo de mdula sea (si PCR -) Recaida antes de 6 meses no volver a usar ATRA. TOA: 0.15 mg/kg (+/- 10 mg/da) x 1 mes como induccin Continuar 5 das por semana (lunes a viernes). El ATRA se da diariamente. RESULTADOS RC 95%. Recada 6%. SG a 5 aos 82%.

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LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA

ASPECTOS GENERALES Incidencia de 0.7 a 1.8 casos por 100.000 habitantes/ao. El 75% de los casos se presenta en menores de 6 aos. Es ms frecuente en el sexo masculino. En los nios es de buen pronstico con tasas de curacin de 75-80%. Los pacientes de mal pronstico van a alo BMT en primera remisin. Los dems en segunda remisin. FACTORES MAL PRONSTICO Edad >30 aos >50 aos WBC >50000 >100000 Pro B (CD10-) t(9;22) t(4;11) t(1;19) hipodiploide

CALGBAgregar Mabthera si es CD 20 (+) Agregar Glivec si tiene t(9;22) INDUCCION Pacientes < 60 aos Ciclofosfamida 1200 mg/m2 ev, en 5 a 30 min, da 1. Daunorubicina 45 mg/m2/da ev en 5 a 10 min, los das 1, 2 y 3. Prednisona 60 mg/m2/da oral por 21 das. No taper (sin suspensin gradual) Vincristina 2 mg ev, una vez por semana: das 1,8,15 y 22. L- Asparraginasa 6.000 U/m2 IM o sc, 2 veces por semana por 6 dosis, iniciando el da 5. Neupogn 5 ug/kg/da subcutneo comenzando el da 4 y continuando al menos por 7 das y hasta que el recuento de neutrfilos sea 5000/ul en cualquier determinacin despus del nadir. 50

INDUCCION Pacientes > 60 aos Ciclofosfamida 800 mg/m2 ev, en 5 a 30 min, da 1. Daunorrubicina 30 mg/m2/da ev en 5 a 10 min, los das 1, 2 y 3. Prednisona 60 mg/m2/da oral por 7 das. No taper. Vincristina 2 mg ev, una vez por semana: das 1,8,15 y 22. L- Asparraginasa 6.000 U/m2 IM o sc, 2 veces por semana por 6 dosis, iniciando el da 5. Neupogn 5 ug/kg/da subcutneo comenzando el da 7 y continuando al menos por 7 das y hasta que el recuento de neutrfilos sea 5000/ul en cualquier determinacin despus del nadir. Realizar estudio de Mdula Osea el da 29. ADMINISTRACION DE L-ASPARRAGINASA No se puede usar L-Asparraginasa por va endovenosa Si el recuento de plaquetas es 50.000/ul, la L-Asparraginasa puede ser administrada por via IM. Si el recuento de plaquetas es < 50.000/ul, la dosis total de L-Asp puede ser disuelta en 1-2 ml y ser administrada subcutnea en 2 sitios. Para facilitar la administracin ambulatoria de la L-Asp, el da de la administracin se puede cambiar +/- 1 da del establecido, pero no se puede administrar antes de 3 das de su aplicacin. Requiere la supervisin de un mdico para la dosis de prueba Se debe contar con 10 ml de epinefrina acuosa (1:10.000) e hidrocortisona. El paciente debe estar en observacin al menos 1 hora despus de la inyeccin. En hipersensibilidad a E-coli L-Asp, se puede usar Erwinia L-Asp.

Suspender o postergar la dosis de L-Asp cuando: Anafilaxis o severa enfermedad del suero, a menos que se pueda conseguir Erwinia L-Asp. 51

Pancreatitis clnica con aumento de amilasa o lipasa y/o bilirrubina (mediciones semanales). Fibringeno < 50 mg/dl ( medir semanalmente mientras recibe L-Asp). transfundir crioprecipitados para mantener fibringeno > 100 mg/dl. Depresin del SNC: estupor o coma. Evidencias clnicas de eventos trombticos. Hiperglicemia podra ser tratada adecuadamente con insulina, pero no se debe suspender por hiperglicemias no complicadas.

PRIMERA Y SEGUNDA INTENSIFICACION (CALGB) Recuperacin hematolgica: neutrfilos 1000/ul, plaquetas 50.000/ul. Iniciar curso despus de 1 semana de iniciada la recuperacin hematolgica, pero no antes del da 29. Ciclofosfamida 1000 mg/m2 ev da 1, a pasar en 5 a 30 min, con hidratacin. Metotrexato Intratecal 15 mg ms 1 amp de Cidotn en la misma jeringa. Da 1. Arabinsido de Citosina 75 mg/m2/da subcutneo 4 das a la semana, semanas 1 y 2. Das 1-4 y 8-11. 6- Mercaptopurina 60 mg/m2/da oral por 14 das. No usar allopurinol. Vincristina 2 mg ev en bolus .Das 15 y 22. L-Asparraginasa 6.000 U/m2. IM o sc, das 15, 18, 22 y 25. Cotrimoxazol forte 1 tabl L M y V desde la 2da intensificacin. Estudio de Medula Osea da 36 INTENSIFICACION con Altas dosis Ara-C -- Linage T -- (CALGB) Arabinsido de Citosina 2gr/m2 c/12h ev x 6 das (12 dosis). PROFILAXIS DE SNC y MANTENCION (CALGB) En RC (neutrfilos 1500/ul, plaquetas 100.000/ul). Iniciar en la semana de documentada la RC, despus del da 36. 52

No usar Alopurinol RT de Crneo y neuroeje hasta S2: 2400 cGy en 12 fracciones en 16 das. Metotrexato Intratecal 15 mg ms 1 amp de Cidotn 1 vez/sem x 5 sem (Da 1,8,15,22 y 29). No dar leucovorina. 6- Mercaptopurina 60 mg/m2/da oral por 10 semanas. Metotrexato 20mg/m2/d vo 1 vez x sem. x 5 sem. (Das 36,43,50,57 y 64). Iniciar 1 sem. despus de terminado el MTX-IT. Dosis de 6-MP y MTX slo reducir si neutrfilos < 750/ul plaquetas 3 veces sobre el basal al inicio de la mantencin. Luego reiniciar a 50 % dosis y progresivamente. Estudio de Medula Osea en semana 11 (da 85) RECAIDAS Hyper-CVAD: tratamiento de recaidas con CALG-B o en LLA L3 de primera lnea. Agregar Mabthera si es CD 20 (+) Agregar Glivec (Imatinib) si tiene t(9;22) Curso 1 CPM ADM VCR Dexa G-CSF Curso 2 1 g/m2 d1 3g/m2 c/12hrs d2-3 600 ug/da x 15 y 300 ug/da hasta recuperacin medular. Se repite curso 1 y 2 x 4 = 8 cursos En cada ciclo se administra QT intratecal: MTX 12mg d 2 IT ARA-C 100 mg d 7 it Metotrexato Aracytin G-CSF 300 mg /m2 c/12 hrs d1-3 50 mg/m2 d4 2 mg d 1 y 11 40 mg d 1 - 4/11 - 14 600 ug/da x 15 y 300 ug/da x 6

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Los pacientes de mal pronstico van a Transplante Alognico en primera remisin, los dems en segunda remisin. MANTENCIN x 2 aos 6 Mercapto purina Metotrexato Vincristina Prednisona 150 mg oral al da, 30 mg oral, en dos dosis. Semanal. 2 mg ev mensual, 100 mg/ da x 5 das cada mes

RESCATE Todos los casos debern ser discutidos en Comit Flag-Ida Post Quimioterapia rescate evaluar alotransplante remisin RESULTADOS Adultos curacin: RC: SV a 5 aos: Recada: 30 40 % 70-80 % 20-35 % 50 % en segunda

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LEUCEMIA MIELOIDE CRONICAASPECTOS GENERALES Es un trastorno mieloproliferativo crnico caracterizado por la t(9;22) (q34.1q11.2) que yuxtapone los genes ABL y BCR con la generacin del cromosoma Philadelphia. La consecuencia molecular es la protena p210 con actividad tirosinki nasa aumentada que es necesaria y suficiente para generar leucemia. La incidencia es 1.38 por 100.000 hbtes. por ao. La mortalidad es 0.74 por 100.000 hbtes. por ao. La edad promedio al diagnstico es 60 aos La relacin hombre/mujer es 1.4 2.2: 1 PRONOSTICO Buen pronstico: buen performance status, paciente asintomtico al diagnstico, sin esplenomegalia, Hb normal (>12), bajo recuento leucocitario, plaquetas normales, bajo porcentaje blastos en mdula ( 35% de Phi a los 12 meses - Si no tiene respuesta citogentica completa a los 18 meses Respuesta optima: - respuesta citogentica > a los 6 meses( 5000 linfocitos). Inmunofenotipo caracterstico: CD5 + CD 23+ CD 20 + CD 79b dbil IgM superficie dbil. Biopsia mdula sea. Excepcionalmente biopsia ganglionar. Cuantificacin de Ig, test de Coombs, LDH, Opcional TAC trax abdomen y pelvis. Factores pronsticos - Estadio segn Binet etapa B y C - No mutada o > 20% ZAP 70 - Delecin 17 p y 11q TRATAMIENTO - Observacin Estadio A asintomticos sin factores de mal pronstico - Clorambucil oral - Fludarabina Ciclofosfamida Rituximab (FCR) - Campath: Slo para casos refractarios a terapias previas. Se discutir caso a caso en Comit Oncologico. FC por 6 a 8 ciclos Rituximab Fludarabina Ciclofosfamida PRONOSTICO SG a 5 aos: 51%. SV promedio 7 aos. Staging clnico es el mejor predictor de sobrevida (Rai0-IV--Binet A-C) e indica momento de iniciar tratamiento. Anemia, trombocitopenia, sntomas B, Hepatoesplenomegalia.

375 mg/m2 30 mg/m2 300 mg/m2

d1 d 2-4 d 2-4

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LINFOMASCLASIFICACION WHO / R.E.A.L. LINFOMASNeoplasias de precursores clulas B Leucemia/Linfoma linfoblstico precursor B Neoplasias clulas B maduras Leucemia linfocita crnica celular B/leucemia prolinfocita/Linfoma de linfocitos pequeos Linfoma linfoplasmocitoice (Inmunocitoma) Linfoma de cdulas del Manto Linfoma centro folicular, predominio folicular (Subtipo linfoma centro folicular, difusa clulas pequeas) Linfoma celular B zona marginal o Extranodal (linfoma MALT) o Nodal (clulas B monocitoide) Linfoma clulas B zona marginal esplnico (linfocitos peludos circulantes) Leucemia clulas peludas Plasmocitoma/mieloma Linfoma difuso clulas grandes B Linfoma Burkitt / Leucemia clulas Burkitt Neoplasias de clulas T y Natural Killer Neoplasia de precursores clulas T Linfoma linfoblstico de precursor clulas T Neoplasias de clulas T maduras (perifricas) y Natural Killer Leucemia Linfocitica crnica de clulas T/ leucemia prolinfoctica Leucemia linfocitica de grandes grnulos 58

Micosis fungoides/sndrome de Sezary Linfoma de celular T perifricas, inespecfica Linfoma angioinmunoblstico Linfoma angiocntrico Linfoma anaplstico de clulas grandes (clulas T nulas) Linfoma de Hodgkin Predominio linfocitico nodular Linfoma de Hodgkin clsico o Esclerosis nodular o Celularidad mixta

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LINFOMA DE HODGKINESTADIO PRECOZ ABVD x 4 + RT ESTADIO AVANZADO ABVD x 6-8 ciclos + RT Da 1 -15 Adriamicina Bleomicina Vinblastina Dacarbazine RECAIDAS Todos los pacientes con recadas debern ser presentados al Comit Oncolgico para decidir su terapia considerando que el Transplante Autlogo de Mdula Osea es una posibilidad teraputica. RADIOTERAPIA EN LINFOMA DE HODGKIN La radioterapia est indicada en el Linfoma de Hodgkin como complemento de la quimioterapia en los siguientes casos: Estados localizados favorables: Posterior a quimioterapia con esquema ABVD por 4 ciclos. La irradiacin se restringe a campos comprometidos (IF) con dosis de 20 Gy para enfermedad subclnica y hasta 30 Gy para enfermedad residual. Estados localizados desfavorables: Posterior a quimioterapia con esquema ABVD por 4 ciclos. La irradiacin se restringe a campos comprometidos (IF) con dosis de 20 Gy para enfermedad subclnica y hasta 36 Gy para enfermedad residual. Estados diseminados (III y IV, A o B): Post 6 ciclos de ABVD en aquellos pacientes en remisin completa (RC) con masa inicial mayor de 7 cm y en aquellos pacientes con remisin parcial (RP) sobre sitios bulky o IF (campo comprometido), con dosis de 20 Gy para enfermedad subclnica y de 36 Gy sobre enfermedad residual. 60 25 mg/m2 10 mg/m2 6 mg/m2 375 mg/m2

LINFOMAS NO HODGKIN1.- BAJO RIESGO: LINFOMAS FOLICULARESa. FOLICULAR ETAPA I y II Mabthera 1 dosis semanal x 4 dosis si CD 20+ ms Radioterapia local. b.- FOLICULAR ETAPA III y IV Clasificacin de riesgo: FLIPI Edad > 60 aos Estadio III o IV Hb < 12 gr/dl Ms de 4 reas nodales comprometidas LDH elevada. Riesgo segn FLIPI Bajo 0-1 Intermedio 2 Alto 3 MAYORES 70 aos con FLIPI 1- 2 Observacin Clorambucil 15 mg/m2 x 2 das + dexametasona 5 mg c/12 x 5 das Mabthera: 1 dosis semanal por 4 dosis Si no hay respuesta o recada, tratar como FLIPI >3 MAYORES 70 aos con FLIPI >3 Mabthera + CVP Mabthera + CHOP. Mabthera: 1 dosis semanal por 4 dosis En casos excepcionales Zevalin o Zebamab

-

MENORES 70 aos - Mabthera CHOP. Hay evidencia que el uso de antraciclinas reduce el riesgo de transformacin a Richter, por esta razn se preferir M-CHOP en pacientes jvenes. Mabthera: 1 dosis semanal por 4 dosis Si progresin, recada o riesgo de cardiotoxicidad: Mabthera + FMD

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c.- Foliculares con enfermedad masiva hemos visto que no responden bien a quimioterapia convencional, debe evaluarse la posibilidad de enviar precozmente a radioterapia. M-CHOP Mabthera Ciclofosfamida Adriamicina Vincristina Prednisona M- FMD Mabthera Fludarabina Dexametasona 375 mg/m2 25 mg/m2 20 mg D1 D2 - 4 D2 6 375mg?m2 750 mg/m2 50 mg/m2 2 mg 100 mg x 5 D1 D2 D2 D2 D2 - 6

2.- LINFOMAS RIESGO INTERMEDIO: DIFUSOS DE CELULAS GRANDESMabthera + CHOPsi CD 20 (+) ms radioterapia en reas comprometidas. CHOP si CD 20 (-) ms radioterapia en reas comprometidas. M-CHOP Mabthera Ciclofosfamida Adriamicina Vincristina Prednisona La conducta depender del IPI Si IPI bajo o intermedio bajo: 3 CHOP Mabthera y evaluacin. ( Vose, JCO 2001, 19;2:389-97) Si responden + 50%, completar 6 ciclos y evaluar Si responden 50% realizar MINE y ESHAP + Mabthera y determinar quimiosensibilidad, si es quimiosensible se realizar autotrasplante con protocolo BEAM, si no es quimiosensible radioterapia u otro. 375mg?m2 750 mg/m2 50 mg/m2 2 mg 100 mg x 5 D1 D2 D2 D2 D2 - 6

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-

Si IPI alto o intermedio alto: 3 CHOP Mabthera y evaluacin Si responden + 50%, completar 6 ciclos y si logra Remisin completa movilizar y realizar autotrasplante con BEAM. Si responden 50% realizar MINE y ESHAP + Mabthera y determinar quimiosensibilidad, si es quimiosensible se realizar autotrasplante con protocolo BEAM, si no es quimiosensible radioterapia u otro. IPI Factor de riesgo Edad > 60 aos LDH > normal ECOG PS > 2 Etapa Ann Arbor III-IV Ms de 1 sitio extranodal Grupo de riesgo Bajo Intermedio bajo Intermedio alto Alto N de Factores de Riesgo 0-1 2 3 4-5

IPI ajustado por edad en 60 aos Factor de riesgo LDH > normal ECOG PS > 2 Etapa Ann Arbor III-IV Grupo de riesgo Bajo Intermedio bajo Intermedio alto Alto N de Factores de Riesgo 0 1 2 3

3.- LINFOMAS ALTO RIESGO: LINFOMA DEL MANTOM-HyperCVAD en CD 20 (+) HyperCVAD en CD 20 (-) Curso 1 Mabthera CPM ADM VCR Dexa G-CSF 375 mg/m2 300 mg /m2 c/12 hrs. 50 mg/m2 2 mg 40 mg 600 ug/da x 15 y 300 ug/da x 6 d0 d1-3 d4 d 1 y 11 d 1 - 4 / 11 - 14

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Curso 2 Mabthera Metotrexato Aracytin G-CSF

375mg/m2 1 g/m2 3g/m2 c/12hrs. 600 ug/da x 15 y 300 ug/da x 6

d0 d1 d2-3

Se repite curso 1 y 2 x 4= 8 cursos Intratecal en cada ciclo: MTX 12 mg ARA-C 100 mg

d2 d7

RECAIDAS Todos los casos de recadas deben ser presentados al Comit Oncolgico para decidir su tratamiento. Los esquemas a utilizar son MINE y ESHAP. ESHAP VP-16 Metylprednisolona Cytarabina Cisplatino MINE IF Mesna Mitoxantrona 60 mg/m2 500 mg 2 g/m2 25 mg/m2 ic 1,33 - 1.5 g/m2 igual esquema que ifosfamida 8 - 10 mg/m2 D1-4 D1-5 D5 D14 d1-3 d1

RECAIDAS SENSIBLES Esquema Quimioterpico de induccin y luego consolidacin con transplante autlogo De estos esquemas se evaluar la respuesta al tercer ciclo.

4.- LINFOMAS DE ALTO GRADO(Burkitt y Linfoblsticos) Igual que leucemia linfoblstica aguda RADIOTERAPIA EN LINFOMA NO HODGKIN Desde el punto de vista pronstico el Linfoma no Hodgkin se divide en 2 grupos: Indolentes o de bajo grado Agresivos (grados intermedio y alto)

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La radioterapia puede ser una alternativa de tratamiento exclusiva en aquellos pacientes con linfomas indolentes en etapas localizadas de riesgo favorable con campos loco- regionales con dosis de 30 Gy en 15 a 20 fracciones. En linfomas agresivos post 4 ciclos de CHOP para las etapas localizadas y post 6 ciclos para las etapas avanzadas. Radioterapia loco-regional con dosis de 36-40 Gy en pacientes con remisin parcial. En aquellos pacientes con remisin completa pero con masa tumoral inicial mayor de 7 cms. radioterapia loco-regional con dosis total de 30 Gy.

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MIELOMA Terapias utilizadas:En pacientes sin posibilidad de trasplante Melfaln Prednisona: > 65-70 aos, sin posibilidad de trasplante Melfalan prednisona y talidomida Dexametasona 40 mg vo, das 1-4, 9-12, 16-19 Dexametasona 40 mg vo, das 1-4, 9-12, 16-19 + Talidomida 100-200 mg oral o mayor segn tolerancia En pacientes < 65 aos Dexametasona 40 mg vo, das 1-4, 9-12, 16-19 + Talidomida 100-200 mg oral o mayor segn tolerancia Quimioterapia VAD (Vincristina, Adriamicina, Dexametasona). Trasplante autlogo: con dosis altas de Melfaln. INDUCCIN Dexametasona 40 mg D 1-4, 9-12, 17-20 + Talidomida 100-400 mg/da segn tolerancia Tres ciclos y evaluar VAD x 3 y evaluar VCR 0.4 mg ADM 9 mg/m2 Dexa 40 mg ic d1-4 ic d1-4 d 1 - 4 / 9 -12 / 17 - 20

Si hay buena respuesta (casi RC) CONSOLIDACION: TAMO en < 65 aos MOVILIZACION Y RECOLECCION Ciclofosfamida 3 gr/m2 x 1 da con Mesna en igual dosis. TRASPLANTE AUTOLOGO DE MEDULA OSEA Despus de 4 semanas de la recoleccin: Trasplante con Protocolo Melfaln 200 mg/m2 Evaluar respuesta a TAMO a los 3 meses si no hay respuesta completa evaluar 2 TAMO o continuar con mantencin.

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MANTENCION Se sugiere mantencin en todos los pacientes. Ciclos mensuales Talidomida 100-200 mg/d segn tolerancia Dexametasona 40 mg x 4 a 8 das RECAIDAS En pacientes de 3 cms) en huesos que soportan peso requieren de fijacin quirrgica. La radioterapia puede ser administrada pre o post fijacin, se prefiere esta ltima. o Lesiones seas mltiples sintomticas: radioterapia hemicorporal o corporal total con dosis nica de 8 Gy para hemiabdomen inferior y 6 Gy para hemiabdomen superior, con perodo de descanso de 4 a 6 semanas entre una y otra.

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CANCER DEL PULMON

INDICE:CANCER DE CELULAS PEQUEAS CANCER DE CELULAS NO PEQUEAS METASTASIS PULMONARES

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CNCER PULMONAR DE CLULAS PEQUEASCLASIFICACIN TNM Tumor primario (T) TX: El tumor primario no puede ser evaluado, el tumor se ha comprobado por la presencia de clulas malignas en el esputo o secreciones bronquiales pero no ha sido visualizado por broncoscopa o imgenes. No hay evidencia de tumor primario. Carcinoma in situ. Un tumor que tiene 3 cms. en su mayor dimensin, rodeado por pleura pulmonar o visceral, y sin evidencia broncoscpica de invasin ms proximal que un lbulo bronquial (es decir, no en el bronquio principal). (Nota: El tumor superficial no comn de cualquier tamao con su componente invasor limitado a la pared bronquial, que puede extenderse proximal al bronquio principal, tambin se clasifica como T1). Un tumor con cualquiera de las caractersticas de grado o tamao: 3 cms. en su dimensin mayor. Compromete el bronquio principal y est 2 cms. distal de la carina. Invade la pleura visceral. Est relacionado con atelectasias o neumonitis obstructiva que se extiende a la regin hiliar pero que no compromete todo el pulmn. T3: Un tumor de cualquier tamao que invade directamente cualquiera de los siguientes: pared torcica (incluyendo tumores del surco superior), diafragma, pleura mediastnica, pericardio parietal; o tumor en el bronquio principal de 2 cms. distal a la carina pero sin compromiso de la carina; o atelectasia asociada a neumonitis obstructiva de todo el pulmn. Un tumor de cualquier tamao que invade cualquiera de los siguientes rganos: el mediastino, el corazn, los grandes vasos, la trquea, el esfago, el cuerpo vertebral, la carina; o tumores ganglionares separados en el mismo lbulo; o tumor con derrame pleural maligno.

T0: Tis: T1:

T2:

T4:

(Nota: La mayora de los derrames pleurales asociados al cncer de pulmn se deben a un tumor, sin embargo, en unos pocos pacientes, los exmenes citopatolgicos mltiples del lquido pleural son negativos para tumor. En estos casos el lquido no tiene sangre y no es exudativo. Dichos pacientes sern evaluados ms a fondo por medio de una videotoracoscopa y biopsias pleurales directas. Cuando estos elementos y los criterios clnicos dicen que la

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efusin no est relacionada con el tumor, deber ser excluida como un elemento de clasificacin y el paciente deber ser clasificado como T1, T2 o T3). Compromiso ganglionar (N) NX: N0: N1: los ganglios linfticos regionales no pueden ser evaluados. no hay metstasis a los ganglios linfticos regionales. metstasis a los ganglios linfticos peribronquiales ipsilaterales, los ganglios linfticos hiliares ipsilaterales o ambos y los ganglios intrapulmonares incluyendo el compromiso por extensin directa del tumor primario. metstasis al ganglio (o ganglios) linftico mediastnico ipsilateral, subcarinal o ambos. Metstasis al ganglio (o ganglios) mediastnico contralateral, hiliar contralateral, escaleno ipsilateral o contralateral o supraclavicular.

N2: N3:

Metstasis a distancia (M) MX: M0: La presencia de metstasis distante no puede ser evaluada. No hay metstasis a distancia.

M1: Existe metstasis a distancia (En M1 se incluyen metstasis separadas en lbulos diferentes ipsilateral o contralateral). FACTORES PRONSTICOS DEL CNCER DE PULMN CPCP se clasifican habitualmente de acuerdo al sistema desarrollado por The Veterans Administration Lung Cancer Study Group, en dos estados: Estado limitado (EL): incluye tumores confinados a un hemotrax y sus ganglios regionales (mediastnicos ipsilaterales, supraclaviculares ipsilaterales e hiliares contralaterales). Estado extendido (EE): cuando el tumor se encuentra ms all de las localizaciones mencionadas en EL. TRATAMIENTO Se utilizar doble clasificacin: a. Localizado y diseminado b. TNM

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ENFERMEDAD LOCALIZADA CIRUGIA EN CASOS MUY ESPECIALES (T1N0M0 o hallazgo intraoperatorio). Lobectoma mas linfadenectoma mediastnica + Radioquimioterapia concurrente QT estndar por 6 ciclos, cada 21 das concomitante con RT durante el segundo ciclo. MAYORIA DE CASOS Radioquimioterapia concurrente Quimioterapia estndar por 6 ciclos, cada 21 das con RT concomitante durante el segundo ciclo. SI SE LOGRA REMISION COMPLETA: RT. profilctica del encfalo 30 gy en 15 fracciones. ENFERMEDAD EXTENDIDA. QT 6 ciclos con esquema Standard Eventualmente RT a ttulo paliativo QUMIOTERAPIA EN CA PULMON CLULAS PEQUEAS Esquema Standard CDDP CPT-11 60 mg/m2 d 1 60 mg/m2 d 1 - 8 -15

Esquema Alternativo CDDP VP16 75 mg/m2 d 1 120 mg/m2 d 1 - 2- 3

RT. CONCURRENTE CON QT. La RT.QT debe iniciarse idealmente simultaneamente con el 2 ciclo de QT. se hara un total de 6 ciclos de quimioterapia. TRATAMIENTO DE LAS RECAIDAS RECAIDA PRECOZ (< 6 meses) QUIMIOTERAPIA DE SEGUNDA LINEA: 6 ciclos 1) 2) 3) 4) VAC GEMZAR TAXANOS IRINOTECAN.

RECAIDA TARDIA (> 6 meses) ESQUEMA ORIGINAL: 6 ciclos Nota: En este caso se reevaluara al tercer ciclo 72

CNCER PULMONAR NO CLULAS PEQUEASCLASIFICACIN HISTOLGICA DE LOS TUMORES EPITELIALES MALIGNOS DE PULMN SEGN LA OMS 1. Carcinoma de clulas escamosas Papilar Clulas claras Clulas pequeas Basaloide 2. Carcinoma de clulas pequeas Carcinoma combinado de clula pequea 3. Adenocarcinoma Acinar Papilar Carcinoma bronquiloalveolar Adenocarcinoma slido con formacin mucinosa Mixto 4. Carcinoma de clulas grandes Carcinoma neuroendocrino de clulas grandes Carcinoma basaloide Carcinoma linfoepitelioma-like Carcinoma de clulas claras Carcinoma de clulas grandes con fenotipo de rabdomiosarcoma 5. Carcinoma adenoescamoso 6. Carcinoma con elementos pleomrficos, sarcomatoides o sarcomatosos 7. Otros. SISTEMA DE ESTADIAJE TNM, SEGN LA OMS Tumor primario TX T0 Tis Presencia de clulas malignas en secreciones bronquiales, pero el no se visualiza por Rx ni en la broncoscopa o no se puede evaluar. No hay evidencia del tumor primario. Carcioma in situ. tumor

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T1

Dimetro mximo del tumor de 3 cms. o menos, rodeado por pulmn o pleura visceral y sin que la broncoscopa muestre evidencia de invasin proximal de un bronquio lobular. Dimetro mximo mayor de 3 cms. o tumor de cualquier tamao que invade la pleura visceral o tiene asociada una atelectasia obstructiva que llega hasta el hilio, no debiendo afectar al pulmn entero. En la broncoscopa, el tumor debe estar dentro del bronquio lobular o al menos a 2 cms. de la carina. Tumor de cualquier tamao con invasin de la pared torcica, diafragma , pleura mediastnica o pericardio y que no afecte a corazn, grandes vasos, trquea, esfago o cuerpo vertebral o tumor en bronquio principal a menos de 2 cms. de la carina (sin afectarla). Atelectasia o neumonitis obstructiva que afecte a todo el pulmn. Tumor de cualquier tamao con invasin del mediastino, corazn, grandes vasos, trquea, esfago.

T2

T3

T4

Compromiso Ganglionar N0 N1 N2 N3 No hoy metstasis en los ganglios regionales Metstasis en los ganglios peribronquiales y/o hiliares ipsilaterales. Metstasis en los ganglios mediastnicos y subcarinales ipsilaterales. Metstasis en los ganglios mediastnicos o hiliares contralaterales o metstasis en ganglios escalenos y supraclaviculares, tanto ipsilaterales como contralaterales.

Metstasis a distancia M0 M1 No hay evidencia de metstasis Metstasis a distancia

AGRUPAMIENTO EN ESTADIOS DE LOS SUBGRUPOS TNM Carcinoma oculto: Tx N0 M0 Estado 0: Estado I 74 Tis N0 M0

IA: IB: Estado II IIA: IIB: Estado III IIIA: IIIB:

T1 N0 M0 T2 N0 M0 T1N1M0 T2 N0 M0, T3 N0 M0 T1 N2 M0 T2 N0 MO T3 N1-2 M0 T N3 M0 T4 cN M0

Estado IV: cualquier T cualquier M M1 EVALUACION DEL PACIENTE Estudio general: Anamnesis y examen fsico exmenes generales: Hemograma, perfil bioqumico, Creatinina Tpo. protrombina, TTPK, Sangra Ivy, Gases arteriales, Grupo y Rh, ELP. Estudio local: Estudio locorregional no invasivo: tac trax y fibrobroncoscopa Estudio invasivo locorregional: biopsia transbronquial por fibrobroncoscopa, mediastinoscopa y/o videotoracoscopa segn el caso en sospecha de compromiso de bronquio, ganglios o pleura. Estudio extensin: TAC abdomen y cerebro (RNM en caso necesario), cintigrama seo PET-CT de cuerpo total en caso de un eventual cambio de conducta teraputica Estudio funcional: Estudio funcional respiratorio: espirometra y gases arteriales, si est indicado cintigrama pulmonar, DLCO y Test de Consumo de oxgeno, en casos de funcin pulmonar lmite para reseccin. Estudio funcional cardiovascular: ECG, ecocardiograma y test de esfuerzo en casos requeridos.

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TRATAMIENTO POR ESTADIOS O ETAPAS IA: IB: IIA: IIB: Ciruga: Lobectoma ms Linfadenectoma mediastnica, salvo limitacin funcional Ciruga: Lobectoma ms Linfadenectoma mediastnica, salvo limitacin funcional QT postoperatoria adyuvante. Ciruga gual con quimioterapia adyuvante. Ciruga igual con quimioterapia adyuvante

IIB por T3 (comp. pared) N0 pre operatoria con certificacin mediastnica: QT neoadyuvante, ciruga standard y radioterapia sobre pared. I y II no operables por causa mdica: Radioterapia conformacional 6000cG sobre tumor, 4500 cG sobre mediastino si mediastino no es certificable por mediastinoscopia y quimioterapia concurrente. IIIA por N2 diagnosticado preoperatorio: Quimioterapia neo-adyuvante por tres ciclos, segn respuesta decidir ciruga (lobectoma + LAM) En caso de tumor del sulcus superior (tumor de Pancoast) neoadyuvancia es con radioquimioterapia la

Paciente posterior a neoadyuvancia que fue resecado debe ser sometido a quimioterapia por tres ciclos ms y luego radioterapia conformacional 6000cG sobre tumor 4500 cG sobre mediastino. Paciente posterior a neoadyuvancia que no fue resecable debe ser sometido a radioquimioterapia. IIIA por N1,N2 postoperatorio: Ciruga standard (ya realizada), quimioterapia adyuvante, radioterapia mediastnica (4500 cG + sobreimpresin), IIIB pequeo (T1 o T2): Radio-quimioterapia y luego quimioterapia adyuvante y reevaluar para eventual ciruga. IIIB gran volumen (T3 o T4) Quimioterapia neo-adyuvante y reevaluacin para ciruga o radio-quimioterapia segn las condiciones y respuesta del paciente.

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IV Segn las condiciones del paciente: quimioterapia, cuidados paliativos, radioterapia paliativa segn localizaciones secundarias sintomticas (cerebro, hueso, etc.), y protocolos de investigacin. RECIDIVAS Discusin caso a caso en comit oncologico QUIMIOTERAPIA Adyuvante: Cisplatino 75/ m2 da 1 o Carboplatino AUC5 + Gemcitabina 1200/m2 da 1 y 8 Cada 21 das por 4 ciclos Alternativas Carboplatino AUC5 + Paclitaxel 175 m,g/m2 cada 21 das por 4 ciclos Cis/carboplatino + VP16 por 4 ciclos Neoadyuvante: igual por tres ciclos Radioquimioterapia: Cisplatino diario 6mg/m2 antes de cada sesin de radioterapia QT paliativa: Cisplatino Gemcitabina idem por tres a cuatro ciclos y evaluar respuesta. Respuesta (+) completar 6 ciclos; si no hay respuesta intentar segunda lnea con taxanos por tres ciclos si el paciente tiene buen performance status. CASOS ESPECIALES 1. Meta nica cerebral o suprarrenal resecable con N0: considerar tratamiento convencional del primario segn TN. 2. Sndrome de vena cava superior: corticoides, radio y quimioterapia, eventual ciruga posterior en casos seleccionados. 3. Derrame pleural neoplsico: Videotoracoscopia, Pleurodesis, luego quimioterapia.

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METASTASIS PULMONARES

La reseccin de metstasis pulmonares es posible de realizar con muy baja morbilidad y casi nula mortalidad, logrando mejorar la sobrevida y el tiempo libre de enfermedad de algunos cnceres.

DIAGNSTICO Y ETAPIFICACIN Tomografa Computarizada de Trax: Adecuado para identificar las caractersticas morfolgicas, relaciones anatmicas, numero y resecabilidad. Detecta lesiones hasta de 3 mm. de dimetro y ALGUNAS ms pequeas con el uso de TAC helicoidal. PET-CT (Tomografa por Emisin de Positrones): Especialmente til en tumores epiteliales en que se desea saber si ndulo pulmonar es metasttico. Este examen se solicitar en casos seleccionados. Fibrobroncoscopa: Estudio necesario para evaluar la posibilidad de metstasis endobronquiales u obstruccin de va area por otra causa. Permite toma de histologa ya sea por va directa o transbronquial. Examen siempre necesario en todos los pacientes para descartar lesin central. Funcin Respiratoria: Evaluacin inicial con Espirometra y gases arteriales, dependiendo de la magnitud de reseccin propuesta y estado funcional del paciente candidato a metastasectoma, se debe complementar este estudio con cintigrama de volmenes pulmonares, test de difusin de CO o test de consumo de oxgeno si el caso lo justifica.

Estudio de Diseminacin a otros Organos: Se debe estudiar la probabilidad de diseminacin a otros rganos, en general es necesario realizar TAC de Abdomen, (hgado, suprarrenales, retroperitoneo) Cintigrama Oseo y RNM de Cerebro, sobre todo si existe la posibilidad que la metstasis se trate de un segundo primario de origen pulmonar.

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Evaluacin Cardiovascular: Estudio bsico con electrocardiograma y ms avanzado va a depender de estado del paciente y la existencia de co-morbilidad por esta causa

SELECCIN DEL PACIENTE El xito en la metastasectomas se basa en una eleccin cuidadosa y adecuada de candidato a esta terapia, el cual debe cumplir los siguientes requisitos:

Tumor primario controlado controlable. Funcion cardiorrespiratoria y estado general del paciente adecuados para la cirugia. Ausencia de compromiso de otros rganos (excepto metstasis hepatica en cncer de colon en que se plantea reseccion conjunta). Lesiones residuales post quimioterapia. Reseccin completa tcnica y funcionalmente posible.

RESECCIN QUIRRGICA DE METSTASIS PULMONARES En cuanto a la tcnica es aceptada la reseccin amplia de la metstasis con un margen no inferior a 1 cm. de tejido sano en lesiones perifricas, en lesiones agrupadas se puede intentar segmentectoma tanto reglada como atpica con suturas mecnicas, en metstasis centrales de mayor tamao eventualmente con compromiso bronquial sobretodo lobar o de estructuras arteriales estara indicada la lobectoma. Neumonectoma es raramente indicada en reseccin de metstasis reservada solo en caso de lesiones muy centrales con compromiso vascular, en paciente muy seleccionado con control oncolgico adecuado y sin contraindicacin mdica del procedimiento. Si la metstasis compromete estructuras vecinas (pared, pericardio, diafragma) se puede intentar reseccin en bloque siempre y cuando el margen oncolgico sea adecuado y que cumpla los requisitos necesarios para metastasectoma.

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El manejo de lesiones bilaterales se hace en tiempos quirrgicos separados para cada pulmn, evaluando funcin respiratoria post-quirrgica despus de la primera reseccin.

FACTORES PRONSTICOS Los factores pronsticos relevantes son el tiempo libre de enfermedad (tiempo que transcurre entre el tratamiento del tumor primario y aparicin de la metstasis), reseccin macroscpicamente completa, nmero metstasis resecadas y el tipo de tumor primario, siendo los ms significativos los dos primeros. MANEJO ESPECFICO POR TUMORES

Sarcomas: Dan metstasis principalmente a pulmn, la reseccin completa de las metstasis aumenta la sobrevida global de la enfermedad. En el caso de los Sarcomas de Partes Blandas da metstasis sincrnicas y metacrnicas en menor proporcin que el Osteosarcoma pero tiene menor respuesta a la quimioterapia por lo que el rol de la ciruga en este caso es ms importante. Tumor de Clulas Germinales: Si bien estos tumores son muy sensibles a tratamiento sistmico (Quimioterapia), la nica manera de obtener certeza diagnstica en las lesiones persistentes, posterior a tratamiento, es mediante la obtencin de histologa. Esta y la persistencia de adenopatas mediastnicas son la indicacin de reseccin de metstasis en este caso, estas lesiones podra corresponder a tejido no activo o cicatrizal.

Cncer de Mama: Disemina por va linftica hacia cadena mamaria interna y mediastnica, as que rara vez metstasis nica y habitualmente con compromiso de otros rganos o a derrame pleural. Manejo inicial Quimio u Hormonoterapia. El 50% de los ndulo pulmonares solitarios en pacientes tratados por cncer de Mama se deben a otra causa (segundo primario o benigno). Cncer Colorectal: En general este cncer disemina a hgado y pulmn, se DEBE intentar reseccin en pacientes con metstasis

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pulmonares EN NUMERO RAZONABLE y/o que haya fallado a tratamiento con Quimioterapia. Hipernefroma: Escasa respuesta a tratamiento sistmico, se debe realizar metastasectoma en pacientes con primario controlado O CONTROLABLE y sin metstasis en otros rganos, aumenta la sobrevida. Tumores de Cabeza y Cuello: Por los factores de riesgo comn (tabaquismo), adems de la similitud histolgica (escamoso) la aparicin de un ndulo pulmonar a veces es difcil de diferenciar entre metstasis y segundo primario de origen pulmonar. Se recomienda que ante el antecedente de tumor de cabeza y cuello tratado y bien controlado el ndulo pulmonar sea tratado como segundo primario. En los tumores de glndulas salivales tienen indicacin de metastasectoma en metstasis nicas o casos especiales a discutir en Comit. Melanoma: Es de comportamiento clnico impredecible, el 25% desarrollan metstasis pulmonares. En el caso de lesiones nicas con primario controlado y sin diseminacin a distancia se puede intentar la reseccin.

QUIMIOTERAPIA / RADIOTERAPIA Los pacientes con enfermedad metastsica requerirn tratamiento con quimioterapia radioterapia sern tratamientos individualizados sern individualizados de acuerdo con: Histologa Tumor primario Tratamientos previos Compromiso de pared Condiciones Generales del paciente (PS, edad, etc.)

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CANCER DE MAMA

INDICE 1.- CLASIFICACIN TNM 2.- TRATAMIENTO CA. DUCTAL ESTADIO 0 CA. LOBULILLAR ESTADIO 0 CA. MAMA ESTADIO I Y II CA. MAMA ESTADIO III CA. MAMA ESTADIO IV Y RECADA 3.- CUIDADOS PALIATIVOS 4.- SEGUIMIENTO

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CLASIFICACION TNM ESTADIO 0 ESTADIO I ESTADIO IIA TIS N0 MO T1 N0 M0 T0 N1 M0 T1 N1 M0 T2 N0 M0 T0 N2 T1 N2 T2 N2 T3 N1 T3 N2 T N M0 M0 M0 M0 M0 M1 ESTADO IIB T2 N1 M0 T2 N0 M0 T4 N M0 T N3 M0

ETADIO IIIA

ESTADIO IIIB

ESTADIO IV

Tumor primario (T) : no determinado. : sin evidencia de tumor primario : Carcinoma in situ. : Tumor menor de 2cm diam. Mayor. T1 mic : micro invasin >= 0.1 cm. diam. mayor. T1a : tumor > 0.1 cm., pero no > 0.5 cm. diam. mayor. T1b : tumor > 0.5 cm., pero no > 1.0 cm. diam. mayor. T1c : tumor > 1.0 cm., pero no > 2.0 cm. diam. mayor. T2 : Tumor > 2.0 cm., pero no > 5 cm. diam. Mayor. T3 : Tumor > 5 cm. diam. Mayor. T4 : Tumor cualquier tamao: T4a : con extensin directa pared del trax. T4b : con compromiso de piel. T4c : a y b. T4d : carcinoma inflamatorio. Ganglios regionales (N) Nx No N1 N2 N3 : no evaluados : ausencia de adenopatas palpables. : metstasis axilares homolaterales mviles palpables. : metstasis axilares homolaterales fijas . : metstasis linfonodos infraclavicular homolaterales o metstasis en linfonodo mamario. Tx To Tis T1

Metstasis a distancia (M) Mx : no evaluadas. 83

Mo : sin metstasis demostrables (No palpable) M1 : metstasis presentes

TRATAMIENTOESTADIO 0 CARCINOMA DUCTAL Ciruga: Mastectoma parcial in lesiones menores a 2.5 cm Mastectoma mas reconstruccin mamaria inmediata en ca in situ extenso Radioterapia Hormonoterapia: Tamoxifeno 20 mg/d por 5 aos CARCINOMA LOBULILLAR Observacion Hormonoterapia: Tamoxifeno 20 mg/d por 5 aos Ciruga: Mastectoma bilateral con reconstruccin mamaria inmediata ESTADIO I Y II Ciruga: Mastectoma mas reconstruccin mamaria inmediata Mastectoma parcial con diseccin axilar si el ganglio centinela es + o si hay ganglios clnicamente palpables Radioterapia post mastectoma parcial y en casos de ganglios psitivos y post quimioterapia Hormonoterapia: tamoxifeno 20 mg/d x 5 aos Discutir en comit el uso de inhibidores de aromatosa en pacientes de alto riesgo Quimioterapia: o Ganglios negativos: esquema A-C x 4 ciclos (AdriamicinaCiclofosfamida). o Ganglios positivos 1 3 discutir en comit el uso de AC x 4 ms Paclitaxel x 4 o Ganglios positivos 4 y ms: esquema A-C x 4 ciclos + Paclitaxel x 4 ciclos. Trastuzumab; a discutir en comit su uso segn factores de riesgo (Herceptest 3+ o Herceptest 2+ confirmado por FISH) ESTADIO III OPERABLE Mastectoma total o parcial con diseccin axilar Radioterapia en toda mastectoma parcial, T3 o N+ Quimioterapia AC x 4 + Paclitaxel x 4 secuencial Hormonoterapia: tamoxifeno 20 mg./d por 5 aos. Discutir en comit el uso de inhibidores de aromatasa en pacientes de alto riesgo

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NO OPERABLE Quimioterapia neoadyuvante: esquema AC x 4 ciclos + Paclitaxel x 4 ciclos Mastectoma parcial o total con diseccion axilar Hormonoterapia: Tamoxifeno 20 mg/d por 5 aos Discutir en comit el uso de inhibidores de aromatasa en pacientes de alto riesgo Discutir en comit el uso de Trastuzumab en pacientes con ganglios +, Herceptest 3+ o Herceptest 2+ confirmado por FISCH . ESTADIO IV Y RECADA Radioterapia. Hormonoterapia: o Tamoxifeno 20 mg/d por 5 aos. o Inhibidores de la aromatasa: pacientes hormonosensibles, post menopusicas y previamente tratadas con tamoxifeno x 3 aos. Quimioterapia: o Si no ha recibido antraciclinas: FAC x 6 ciclos o Si ha recibido antraciclinas: 1 lnea: Paclitaxel x 6 ciclos 2 lnea: Capecitabina, Navelbina o Gemcitabina x 6 ciclos Tratamiento de 1 lnea: evaluacin post. 2 ciclo. Si hay respuesta continuar hasta completar 6 ciclos. Si no hay respuesta cambiar a 2 lnea. Tratamiento de 2 lnea: evaluacin post. 2 ciclo. Si hay respuesta, continuar hasta completar 6 ciclos. Si no hay respuesta derivar a cuidados paliativos. Discutir el comit el uso de Trastuzumab Ciruga paliativa si es posible Cuidados paliativos generales CUIDADOS PALIATIVOS Analgesia. Pamidronato 90 mg iv./mensual x 12 meses. Otros procedimientos: o VTC y pleurodesis, o instalacin sonda enteral, o fleboclisis, o curaciones. NEUTROPENIA 1 opcin: Lioplim (Filgrastim) de Laboratorio Recalcine. 2 opcin: Neupogen (Filgrastim) de Laboratorio Roche.

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BIFOSFONATOS Metstasis oseas Pamidronato: 1 dosis mensual por 12 veces INHIBIDOR DE AROMATASA Contraindicacin de Tamoxifeno Sobreexpresin de cErb B1 ( 3 cruces por IH o FISH) Etapa IV recurrente con hormonorespuesta por ms de 3 aos No indicacdo en premenopausia

RECONSTRUCCION MAMARIA INMEDIATA O DIFERIDA CMC recto abdominal (tram flap) o dorsal ancho con o sin implante Con implantes mamarios

SEGUIMIENTO Paciente asintomtico Consulta medica especialista onclogo: Primer y segundo aos: 4 anuales. Tercer y cuarto aos: 3 anuales.. Desde el quinto ao: 1 anual de por vida Mamografa bilateral: 1-2 anuales, segn indicacin mdica. Control perfil heptico en pacientes con Tamoxifeno Examenes como TAC, Ecografa Abdominal, etc. Se solicitarn con evaluacin caso a caso por el especialista correspondiente. Paciente sintomtico Consulta mdica especialista onclogo Cintigrama oseo: 1 anual. Rx. Trax: 1-2 anuales. Hemograma. Perfil bioqumico. TAC trax: 1-2 anuales, segn indicacin mdica. TAC de cerebro: 1 anual, segn indicacin mdica. TAC abdomen: 1-2 anuales, segn indicacin mdica. Ecotomografa abdomen: 1-2 anuales, segn indicacin mdica.

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TUMORES SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

INDICE:ASTROCITOMAS Y OLIGODENDROGLIOMAS GLIOMAS DEL TRONCO CEREBRAL EPENDIMOMAS MEDULOBLASTOMA Y PNET MENINGEOMAS CRANEOFARINGEOMAS HEMAGIOBLASTOMA Y HEMANGIOPERICITOMA NEUROMA ACSTICO Y NEUROFIBROMA TUMORES PINEALES TUMOR DE CLULAS GERMINALES PINEOCITOMA TUMORES DE HIPFISIS METSTASIS CEREBRALES

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ASTROCITOMAS Y OLIGODENDROGLIOMASLesiones Grado 1: Grado 2: Grado 3: Grado 4: Asrocitoma piloctico Astrocitomas de bajo grado Oligodendrogliomas Astrocitoma anaplsico Oligodendroglioma anaplsico Glioblastoma multiforme

PERFORMANCE STATUS (PS) 0 Actividad normal 1 Sntomas, ambulatorio 2 En cama < 50% tiempo 3 En cama > 50% tiempo 4 100% postrado en cama

KARNOFSKY 90-100 70-80 50-60 30-40 10-20

REQUISITOS GENERALES PARA TRATAMIENTO: Placas de TAC c/s contraste o RNM con que se hizo el diagnstico (pretratamiento) Informe histolgico obtenido por ciruga abierta o biopsia estereotxica. En caso de ciruga resectiva, adjuntar informe del neurocirujano en relacin a la magnitud de la reseccin. Placas de TAC de control post operatorio c/s contraste. Performance status que permite y justifique el tratamiento rediante. En todos los casos el paciente debe recibir tratamiento mdico de apoyo (anticonvulsivantes, corticoides, anticidos, analgsicos, antihemticos, etc). RADIOTERAPIA POSTOPERATORIA Lesiones Grado 1 con reseccin incompleta discutir en Comit eventual RT adyuvante. Lesiones Grado 2 Radioterapia adyuvante post-operatoria localizada con margen de 2 cms. por RM Dosis de 50 a 55 Gy. Lesiones Grado 3 y Grado 4

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Radioterapia localizada en todos los casos resecados completa o parcialmente o en casos no operables. Tambin en recidivas tumorales operados que no hayan recibido RT previa. Dosis de 45 Gy con margen de 3 cms. ms all de la captacin de contraste, en fracciones de 1,8 Gy y luego sobreimpresin de 15 Gy limitado al tumor. Lesiones Grado 4 con PS 2 Radioterapia paliativa con 30 Gy en 10 sesiones. Lesiones de Grado 4 se benefician con la asociacin de Temozolamida; 75 mg/m2 da durante la Radioterapia y luego 200 mg/m2 da por 5 das, cada 28 das por 6 ciclos. Requiere de aprobacin por Comit. Evaluacin de enfermedad residual debiera ser realizada con RNM 24 a 48 hrs post Ciruga. Evaluacin de respuesta post Radioterapia (RT) debe realizarse con RNM 12 semanas de finalizado la RT. ENFERMEDAD RECURRENTE Con buen PS podra beneficiarse con Quimioterapia, especialmente astrocitomas anaplsicos PCV (Procarbazina, CCNU, Vincristina) o con Temozolamida. Debe ser presentado a Comit.

GLIOMAS DE TRONCO CEREBRALPor su localizacin, en general estos tumores no cuentan con biopsia, aunque hoy en da sta a veces es factible por estereotaxia. Considerando que en la gran mayora de los casos se trata de gliomas y por el mal pronstico que conllevan, estas lesiones se tratan con radioterapia localizada al tumor ms margen, con dosis de 50 a 60 Gy en fracciones de 1,8 Gy.

EPENDIMOMASRADIOTERAPIA POST-OPERATORIA Lesiones supratentoriales

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de bajo grado con reseccin parcial: Radioterapia localizada con dosis de 54-55 Gy en fracciones de 1,8 a 2 Gy. de alto grado: Radioterapia localizada con dosis de 55 a 60 Gy con margen de 3 cms.

Lesiones infratentoriales Incluir toda la fosa posterior + C2, dosis de 50 Gy ms 10 Gy de sobre-impresin. Si citologa LCR (+), ependimoma anaplsico o RM de columna es positiva: irradiacin crneo-espinal con dosis de 36-40 Gy ms SI en tumor primario y en metstasis espinales hasta dosis total de 50-54 Gy.

MEDULOBLASTOMA Y PNETRadioterapia post-operatoria a todos los pacientes con resecciones completas o parciales. Requisitos: Estudio de imgenes de canal espinal con RNM o mielografa Estudio de LCR (citolgico y citoqumico) Hemogramas semanales durante la RT. Radioterapia crneo-espinal con dosis de 30-35 Gy con fracciones de 1,8 Gy, ms SI sobre el tumor primario y metstasis espinales con 15-20 Gy. Dosis total a fosa posterior: 50-55 Gy. Asociacin de quimioterapia en adultos no ha demostrado beneficios.

MENINGEOMASLesiones hasta 2-3 cms. es planteable Radiociruga. Lesiones mayores de 3 cms., lesiones residuales post-operatorias y recidivas post-operatorias tienen indicacin de Radioterapia complementaria localizada con margen de 2 cms., dosis de 50 a 54 Gy para meningioma benigno. Radioterapia pos-operatoria para variante maligna se recomienda en todos los casos, an despus de reseccin completa, dada la alta tasa de recurrencia local. El margen es de 3cm y la dosis recomendada es de 60 Gy con fracciones de 1,8 a 2 Gy.

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CRANEOFARINGEOMASCorresponde a una lesin benigna de la regin supraselar. Radioterapia adyuvante en resecciones parciales con dosis de 50-54 Gy en fracciones de 1,8 Gy entregadas al volumen pre-operatorio con 1,5 cms. de margen.

HEMANGIOBLASTOMA Y HEMANGIOPERICITOMAHemangioblastoma es un tumor benigno que se presenta generalmente en cerebelo pero tambin en la mdula espinal. Radiociruga es una opcin de tratamiento. Hemangiopericitoma es una lesin sarcomatosa de clulas de musculatura lisa de los vasos sanguneos. Indicacin de Radioterapia postoperatoria con dosis de 50 a 60 Gy.

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NEUROMA ACUSTICO Y NEUROFIBROMANeuromas Lesiones pequeas pueden ser tratadas con Radiociruga. La radioterapia adyuvante juega un rol en lesiones resecadas en forma incompleta de tal modo de evitar la recurrencia local con dosis de 50 a 66 Gy Neurofibroma Radioterapia adyuvante post reseccin completa puede prevenir progresin tumoral. Dosis de 50 a 55 Gy.

TUMORES PINEALESRecibirn radioterapia todos los tumores pineales operados o no, segn el procedimiento que se explica. Requisitos: Pacientes sin diagnstico histolgico y con diagnstico de germinoma: Estudio de LCR (citolgico y citoqumico) Estudio de HCG y AFP en LCR y sangre. Pacientes con diagnstico histolgico de PNET: Estudio de LCR (citolgico y citoqumico)

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PROCEDIMIENTO DE RADIOTERAPIA 1. Los pacientes que cuenten con estudio histolgico recibirn radioterapia de acuerdo a ese diagnstico. 2. Cuando no exista estudio histolpatolgico se proceder a una Prueba Teraputica: Se irradia la regin pineal (tumor) con campos laterales opuestos hasta completar una dosis de 20 Gy en fracciones de 1,8 Gy. Evaluar respuesta con TAC en forma inmediata. Si existe reduccin de ms de 50% de la masa tumoral, se considerar el tumor como germinoma y se tratar como tal. Si la respuesta es inferior a esto se considerar como glioma y se usar dicha tcnica de tratamiento.

TUMOR DE CELULAS GERMINALES Germinomas Localizados: 24-30 Gy al sistema ventricular ms 26 Gy sobre el tumor. Dosis total: 50 Gy. Diseminados: 20-35 Gy crneo-espinal ms SI sobre el tumor hasta dosis de 50 Gy. Quimioterapia sistmica posterior. Alternativa: Quimioterapia x 2 ciclos y luego radioterapia localizada con dosis de 24 Gy. No germinomas Se manejan con Ciruga Quimioterapia Radioterapia. Localizados: 24 Gy sobre el sistema ventricular ms sobreimpresin hasta 54-60 Gy. Diseminados: 35 Gy crneo-espinal, 45 Gy sistema ventricular y 54-60 Gy sobre el tumor.

PINEOCITOMA O PINEOBLASTOMAS Pineocitoma se maneja de forma similar a gliomas de bajo grado. En casos de reseccin parcial agregar Radioterapia local, con 2 cms de margen para dar una dosis total de 50-55 Gy. Pineoblastoma es una variante de PNET. Ciruga + Radioterapia crneo-espinal con dosis de 35-40 Gy ms SI local hasta 54 Gy. Asociar Quimioterapia con esquema similar a Meduloblastoma de alto riesgo. 92

TUMORES DE HIPOFISISIndicaciones: Todos lo macroadenomas operados o no. Los micr