2S86 Résumés des communications affichées Rev Neurol (Paris) 2007

Conclusion.

Les troubles cognitifs, touchant notamment lamémoire, l’attention et les fonctions exécutives sont fré-quents dans cette population. Il est nécessaire de lesrechercher systématiquement par des tests adaptés.

H - 13

Ataxie cérébelleuse subaiguë liée à un auto-anticorps dirigé contre un récepteur au glutamate (mGluR1) :efficacité du traitement précoce ?

Marignier R. (1), Renoux C. (1), Vukusic S. (1), Sillevis Smitt P. (2),Honnorat J. (3), Confavreux C. (1)

(1) Service de Neurologie A — Hôpital Neurologique — 69677Lyon Bron Cedex — France.(2) Departments of Neuro-Oncology Daniel den Hoed CancerCenter — Rotterdam — the Netherlands.(3) Service de Neurologie B — Laboratoire de Neuropathologie —INSERM U 842 — Hôpital Neurologique — 69677 Lyon BronCedex — France.

Introduction.

Les ataxies cérébelleuses paranéoplasiquessont une cause rare de syndrome cérébelleux et sont souventassociées à des auto-anticorps. Nous rapportons le troisièmecas mondial lié à un auto-anticorps anti-mGluR1.

Observation.

N

°

00601232. Une patiente de 50 ans se pré-senta pour l’apparition d’une ataxie locomotrice et d’unedysarthrie aboutissant à un état grabataire et à une élocutionincompréhensible en quatre jours. L’examen clinique mon-trait un syndrome cérébelleux statique et cinétique sévèreisolé. L’IRM encéphalique montrait un hypersignal diffus ducervelet, isolé, en séquences FLAIR et diffusion. L’étudedu liquide céphalorachidien (LCR) montrait une pléïocy-tose à prédominance lymphocytaire. Les causes toxiquesmétaboliques ou infectieuses furent éliminées. La recher-che d’anticorps anti-neuronaux mit en évidence un marquagedes cellules de Purkinje, correspondant à un anticorps anti-mGluR1, présent dans le sérum et le LCR. Le bilanexhaustif à la recherche d’un cancer associé fut négatif. Lapatiente fut traitée par immunoglobulines polyvalentespuis par mycophénolate mofétil (2 g/j) au long cours. Auterme d’un suivi de 10 mois, l’évolution clinique fut mar-quée par une amélioration progressive, la patiente sedéplaçant actuellement avec aide, la voix étant redevenuintelligible. Il n’y avait plus d’anomalie de signal à l’IRMencéphalique mais une discrète atrophie cérébelleuse. Letaux sérique d’auto-anticorps était très faible.

Discussion.

Nous rapportons le premier cas d’ataxie céré-belleuse avec anticorps anti-mGluR1 sans cancer actuelle-ment dépisté. À la différence des ataxies cérébelleusesparanéoplasiques « classiques » où l’immunité cellulaireest prépondérante, les anticorps anti-mGluR1 ont démontréun effet directement pathogène sur les cellules de Purkinje.

Le traitement a donc pour objectif l’élimination de cet anti-corps du sérum et du LCR.

Conclusion.

Bien qu’exceptionnelles, les ataxies cérébel-leuses liées à un anticorps anti-mGluR1 sont à connaître.La pathogénicité directe démontrée de l’anticorps néces-site la mise en route rapide d’un traitement immunosup-presseur.

H - 14

Manifestations neuro-ophtalmologiquesd’un neuroblastome olfactif

Naama O., Akhaddar A., Ajja A., Gazzaz M., El Mostarchid B.,Boucetta M.

Service de neurochirurgie — Hôpital militaire Mohammed V —10000 Rabat — Maroc.

Introduction.

Le neuroblastome est une tumeur rare déve-loppée à partir des cellules neurosensorielles olfactives.Les signes rhinologiques sont au premier plan. Les formesneuro-ophtalmologiques inaugurales sont exceptionnelles.

Observation.

Ce patient de 25 ans (H. 27/03), droitier, aété admis pour une exophtalmie unilatérale droite progres-sive associée à une ophtalmoplégie homolatérale évo-luant depuis 3 mois. L’acuité visuelle était chiffrée à 4/10à droite sans signes inflammatoires. L’exploration neuro-radiologique (scanner et IRM) retrouvait un processusorbitaire extra-conique d’allure tumorale avec un comble-ment des cellules ethmoïdales adjacentes. Un abord orbi-taire latérale de Kronleïn avait permis une décompressiondu globe oculaire et une biopsie-exérèse d’un processusblanc grisâtre qui infiltrait la graisse péri orbitaire et lemuscle droit externe. L’étude histologique et immunohis-tochimique étaient en faveur d’un esthésioneuroblastome.Le bilan d’extension clinique et radiologique s’est avérénégatif. Une radiothérapie externe a été pratiquée. Aprèsun recul d’une année, il existait une nette régression del’exophtalmie et du volume tumoral résiduel, cependantl’acuité visuelle est demeurée inchangée.

Discussion.

Le neuroblastome olfactif est une tumeur raredes cavités nasales, considéré comme de bas grade demalignité avec un potentiel invasif. Les formes orbitaireset intracrâniennes inaugurales sont exceptionnelles et poseun problème de diagnostic différentiel. L’envahissementganglionnaire cervical et l’extension intracrânienne sontles principaux facteurs de mauvais pronostic.

Conclusion.

L’atteinte ophtalmologique survient surtout àun stade évolué de l’esthésioneuroblastome. La neuroima-gerie permet un bilan locorégional précis. Malgré la chi-rurgie et la radiothérapie, le pronostic reste réservé à longterme.