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226 * Médico postgradista R1 de Imagenología del Instituto Oncológico Nacional “Juan Tanca Marengo”, Guayaquil
** Doctor en Medicina y Cirugía, Universidad Católica de Santiago de Guayaquil, Ecuador.
amartoma mesenquimal hepático.
Liver mesenchymal hamartoma.
Karina Moncayo Valladares *
Patricio Valle Giler **
RESUMEN
El Hamartoma mesenquimal hepático es una malformación congénita rara que en muchos casos,
debido a su tamaño suele ser diagnosticado como una neoplasia verdadera. Ante esta realidad y a
propósito de la presentación de un caso en nuestro hospital, nos planteamos la necesidad de definir las
principales particularidades de esta patología, enfocándonos en las características imagenológicas y
su correlación con la presentación clínica, patológica y epidemiológica de dicha entidad.
Presentamos el caso de un niño de 18 meses de edad, que se presentó en este Instituto oncológico con
un cuadro de distensión abdominal progresiva, siendo eventualmente diagnosticado de hamartoma
mesenquimal hepático.
Palabras clave: Hamartoma mesenquimal hepático. Neoplasia. Masa abdominal.
SUMMARY
Mesenchymal hamartoma of the liver is a strange congenital malformation which in most cases, due to its size
is diagnosed as a true neoplasia. In view of this reality and by means of a case report in our hospital we plant the
necessity to define the principal characteristics of this pathology, focusing on imagenology and its correlation to
clinical, pathologic and epidemiologic presentation of the entity. We present the case of an 18 month old boy
that assisted to this hospital with progressive abdominal distention, where he was eventually diagnosed with
liver mesenchymal hamartoma
Key words: Mesenchymal hamartoma of liver. Malformation congenital. Abdominal mass.
Introducción
Los tumores hepáticos benignos son relativamente
raros en la infancia (2%), y de estos, el hamartoma
mesenquimal constituye únicamente el 8%1.
El hamartoma mesenquimal fue descrito
inicialmente por Maresch en 1903 en una niña de
3 años de edad2, pero fue Edmondson en 1956
quien se impuso a toda la terminología antes
utilizada (linfangioma, tumor mesenquimal
pseudoquístico, fibroadenoma de células biliares y
tumor cavernoso linfangiomatoide) y acuñó el
término actualmente aceptado3.
El hamartoma mesenquimal hepático es una
malformación congénita y no una neoplasia
verdadera. Suele presentarse como una masa de
gran tamaño, predominantemente quística
(aspecto multiloculado) o mesenquimatosa
(aspecto sólido) y que puede ser pedunculada o
encapsulada. Histológicamente, el tumor está
constituido por mesénquima primitivo con
disposición desordenada, conductos biliares, vasos
sanguíneos y parénquima hepático.2, 12
H
Hamartoma mesenquimal hepático
227
Este tipo de patología benigna es difícil de
distinguir de los tumores hepáticos malignos, más
comunes en la niñez4, en especial cuando nos
basamos únicamente en la presentación clínica y
en los estudios de laboratorio, por lo que es
importante la oportuna orientación diagnóstica de
la imagenología en sus distintas modalidades.
El hamartoma mesenquimal hepático suele
presentarse como una masa abdominal, localizada
en el cuadrante superior derecho que puede
extenderse más allá de este límite, que presenta
rápido crecimiento, distensión y dolor abdominal,
náusea, anorexia, estreñimiento, pérdida de peso
y ocasionalmente puede existir compromiso
respiratorio asociado al tamaño de la masa5, 6
.
Predomina en el sexo masculino, con frecuencia
se manifiesta clínicamente antes de los 3 años de
edad con una máxima entre los 18 y 28 meses 7,
preferentemente se localiza en el lóbulo derecho
(75%) 1, 7
; los resultados de la función hepática
son normales en la mayoría de los casos, y a pesar
de que la alfafetoproteína puede estar entre los
rangos normales o mínimos, puede también estar
marcadamente elevada 8.
Descripción del caso
Paciente masculino de 18 meses de edad, producto
de primera gestación a término, obtenido por
cesárea, sin antecedentes patológicos personales ni
familiares de interés.
Madre refirió que el cuadro se inició a los 12
meses de edad de manera insidiosa, lenta y
progresiva con distensión abdominal no dolorosa
y alzas térmicas esporádicas.
Paciente fue llevado a hospital general, donde
inicialmente recibió el diagnóstico de quiste
hidatídico. Sin tratamiento, fue dado de alta sin
presentar mejoría, razón por la cual la madre lo
trajo a esta institución.
Al ingreso, el paciente se mostró irritable con
abdomen distendido, globuloso, no doloroso a la
palpación y de consistencia firme, con presencia
de masa a nivel de hipocondrio derecho que
rebasaba la línea media.
Los resultados de laboratorio mostraron
leucocitosis (19.190 cel/cc), hemocultivo positivo
para sitrobacter freundii y alfafetoproteína 388.9
UI/mL. Las pruebas de función hepática
resultaron normales.
El estudio por ultrasonido (US) mostró una masa
heterogénea, predominantemente sólida con áreas
de contenido líquido en su interior que ocupaba
hipocondrio, flanco y fosa iliaca derecha.
La evaluación con Doppler reportó signos de
hipertensión portal, vena porta izquierda dilatada
con flujos ectásicos sin trombos, vena porta
derecha de pequeño calibre con presión
extrínseca, la masa no presentó flujo ni aumento
de resistencias vasculares peritumorales.
La tomografía computada (TC) mostró una masa
heterogénea en el área hepática, multiloculada, de
bordes definidos, sin calcificaciones en su interior,
de aproximadamente 15 x 20 cm., a expensas del
lóbulo derecho. Se decidió realizar biopsia, la
misma que reportó fragmento hepático compuesto
por tejido fibroso y vasos sanguíneos normales
(muestra procesada por congelación), en donde
existían grupos de células hepáticas normales,
conductos biliares dispersos y tejido mixoide,
llegando al diagnóstico de hamartoma
mesenquimal hepático.
Discusión
El hamartoma mesenquimal hepático es la
segunda neoformación benigna más frecuente
durante el primer año de vida, precedida
únicamente por tumores vasculares. El 80% de los
casos aparece en los dos primeros años de vida,
constituyendo el 12% de los tumores presentes en
esta edad. La mayoría de ellos son asintomáticos 1,
5, 7, 8 y tienen cierta predilección por el sexo
masculino, así como una localización en el lóbulo
hepático derecho (75%) 1,7.
Su tamaño oscila entre 2 y 30 cm, siendo
característica su buena delimitación y la presencia
de quistes de tamaño variable, ocupados por
líquido claro 1, 5, 7,12
, figuras 1 y 2.
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Figura 1: Aspecto macroscópico del hamartoma
mesenquimal hepático tras la extirpación
quirúrgica
Lóbulo derecho del hígado que pesa 1.275 gramos, mide 20 x
16 x 9 cm. de superficie lisa, con áreas irregulares. Presencia
de vesícula biliar que mide 7 x 2.5 cm., de superficie lisa,
verdosa. Al corte elimina bilis y la pared mide 0.1 cm.
mucosa de color verdoso, aterciopelada.
Fuente: Los autores
Figura 2: Aspecto macroscópico del hamartoma
mesenquimal hepático tras la extirpación
quirúrgica corte seriado.
Tumoración de 16 cm blanca nacarada de aspecto mixoide,
que presenta algunas áreas amarillentas y cavidades quísticas
que oscilan entre 2 y 3 cm.
Fuente: Los autores
Esta tumoración está constituida por numerosos
conductos biliares, rodeados de un tejido
conectivo, en zonas muy colagenizado y acelular,
y en zonas con células estrelladas, de aspecto
mixoide con abundante substancia fundamental
amorfa, que en algunas áreas presenta intenso
edema con degeneración quística, sin que exista
revestimiento en la pared de esos quistes. Se
pueden identificar focos de
hematopoyesis, trabéculas hepatocitarias bien
diferenciadas y abundantes vasos de pequeño
tamaño sin componente endotelial prominente. La
actividad proliferativa es muy baja obteniéndose
con técnicas de inmunohistoquímica únicamente
positividad con alfa-actina y vimentina en las
células de aspecto mesenquimal 3,11, figuras 3 y
4.
Figura 3: Histología del hamartoma mesenquimal
hepático.
Esta tumoración está constituida por numerosos conductos
biliares, rodeados de un tejido conectivo, en zonas muy
colagenizado y acelular, y en zonas con células estrelladas, de
aspecto mixoide con abundante sustancia fundamental
amorfa, que en algunas áreas presenta intenso edema con
degeneración quística, sin que exista revestimiento en la
pared de esos quistes. Se pueden identificar focos de
hematopoyesis, trabéculas hepatocitarias bien diferenciadas y
abundantes vasos de pequeño tamaño sin componente
endotelial prominente.
Fuente: Los autores
Figura 4: Histología del hamartoma mesenquimal
hepático.
Esta tumoración está constituida por numerosos conductos
biliares, rodeados de un tejido conectivo, en zonas muy
colagenizado y acelular, y en zonas con células estrelladas, de
aspecto mixoide con abundante sustancia fundamental
amorfa, que en algunas áreas presenta intenso edema con
degeneración quística, sin que exista revestimiento en la
pared de esos quistes. Se pueden identificar focos de
hematopoyesis, trabéculas hepatocitarias bien diferenciadas y
abundantes vasos de pequeño tamaño sin componente
endotelial prominente.
Fuente: Los autores
Hamartoma mesenquimal hepático
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Aunque hay varias teorías patogénicas, la más
verosímil sugiere su origen en una proliferación
en etapas tardías de la embriogénesis del
mesénquima primitivo portal que comprime y
atrofia el tejido hepático vecino1 sin embargo, la
detección de translocaciones específicas que
involucran al cromosoma 19 y la ocasional
aparición de lesiones aneuploides, hablan a
favor de una naturaleza neoplásica para el
hamartoma mesenquimal hepático9.
Los estudios por imágenes son esenciales para
lograr un diagnóstico acertado, pero el aspecto
radiológico del hamartoma mesenquimal hepático
varía de acuerdo a si su naturaleza es
predominantemente quística o mesenquimatosa7.
Dentro de las distintas alternativas actualmente
disponibles para la evaluación por imágenes del
hamartoma mesenquimal hepático tenemos:
• La radiografía estándar de tórax, que puede
mostrar elevación del hemidiafragma derecho
y ocasionalmente del izquierdo debido al
efecto de masa de la tumoración. (Figura 5).
Figura 5: Radiografía estándar de tórax.
Se aprecia la elevación diafragmática bilateral, así como la
gran distensión abdominal, el aspecto de ascitis y el rechazo
intestinal hacia la izquierda de la línea media.
Fuente: Los autores
• La radiografía simple de abdomen, que no
suele presentar calcificaciones, y que en casos
de un tumor de gran tamaño y
predominantemente quístico o
mesenquimatoso, puede dar la apariencia de
ascitis5.
• La angiografía, de gran utilidad para
demostrar la naturaleza avascular o
hipovascular de la gran masa presente en los
hamartomas mesenquimales hepáticos5, 7
.
• El ultrasonido, tiene uso limitado en la
evaluación y diagnóstico del hamartoma
mesenquimal hepático. Las primeras
descripciones ultrasonográficas se realizaron
en 1965 por Gilbert et al (2), quienes
describieron la presencia de múltiples áreas
libres de eco, mayoritariamente de forma
redondeada u oval, de variables medidas2.
Posteriormente se describió imágenes de masa
abdominal de gran tamaño,
predominantemente quística, con múltiples y
delgados septos, dando la apariencia de
“queso suizo” 5
, características
ultrasonográficas que concuerdan con las
encontradas en el presente caso, figuras 6, 7 y
8.
Figura 6: Ultrasonido del hamartoma
mesenquimal hepático.
Masa abdominal heterogénea de gran tamaño,
predominantemente quística, los mismos que están separados
por gruesos tabiques fibrosos, dando la apariencia de “queso
suizo”.
Fuente: Los autores
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Figura 7: Ultrasonido doppler del hamartoma
mesenquimal hepático.
Masa abdominal heterogénea de gran tamaño,
predominantemente quística. Nótese la ausencia de captación
de flujos vasculares a la evaluación doppler.
Fuente: Los autores.
Figura 8: Ultrasonido doppler del hamartoma
mesenquimal hepático.
Ultrasonido doppler hepático que mostró vena porta izquierda
dilatada con flujos ectásicos sin trombos; vena porta derecha
de pequeño calibre con presión extrínseca. La masa no
presentó flujo ni aumento de resistencias vasculares
peritumorales.
Fuente: Los autores.
• La tomografía computarizada (TC), muestra
una masa bien definida con múltiples
imágenes quísticas que presentan un área
central hipoatenuante y tabiques internos1, 5, 7
.
Tras la administración de contraste, el
componente sólido del hamartoma
mesenquimal hepático presenta realce, sin que
existan cambios en la densidad de la parte
hipoatenuante quística5. Todas estas
características se encontraron en el presente
caso, figuras 9, 10 y 11.
Figura 9: Tomografía computada corte axial.
Masa bien definida con múltiples imágenes quísticas que
presentan un área central hipoatenuante. Tras la
administración de contraste, el componente sólido del
hamartoma mesenquimal hepático presenta realce, sin que
existan cambios en la densidad de la parte hipoatenuante
quística.
Fuente: Los autores.
Figura 10: Tomografía computada corte coronal
Masa bien definida con múltiples imágenes quísticas que
presentan un área central hipoatenuante tras la administración
de contraste, el componente sólido del hamartoma
mesenquimal hepático presenta realce, sin que existan
cambios en la densidad de la parte hipoatenuante quística.
Fuente: Los autores.
Hamartoma mesenquimal hepático
231
Figura 11: Tomografía computada, corte sagital.
Masa bien definida con múltiples imágenes quísticas que
presentan un área central hipoatenuante. Tras la
administración de contraste, el componente sólido del
hamartoma mesenquimal hepático presenta realce, sin que
existan cambios en la densidad de la parte hipoatenuante
quística.
Fuente: Los autores.
• La resonancia magnética (RM), muestra una
tumoración de aspecto variable de acuerdo al
predominio estromal o quístico. En las
imágenes ponderadas en T1, el tipo
mesenquimal muestra baja intensidad de señal
en relación al hígado debido a la fibrosis,
mientras que el tipo quístico puede mostrar
imágenes de intensidad variable debido a la
concentración variable de proteína contenida
dentro de los quistes. En las imágenes
ponderadas en T2, el tipo mesenquimal
mantiene una baja señal en relación al hígado
debido a la fibrosis, mientras que el tipo
quístico presenta una marcada
hiperintensidad, siendo muy visibles los
tabiques hipointensos que dividen los distintos
quistes7, 13
. En el presente caso no se
realizaron estudios de RM
Con el avance de la tecnología, actualmente la TC
y la RM juegan un papel importante en el
diagnóstico de hamartoma mesenquimal hepático,
siempre que exista adecuada valoración de las
imágenes y la correlación de dichos hallazgos con
la clínica y epidemiología del paciente de quien se
está sospechando esta entidad1, 2, 3, 4, 5, 7
.
Diagnóstico diferencial.
El diagnóstico diferencial del hamartoma
mesenquimal debe realizarse con el
hemangioendotelioma y principalmente con el
hepatoblastoma. Aunque todas estas patologías se
presentan a la misma edad (18-28 meses) y son de
gran tamaño, el hemangioendotelioma suele
presentar gran componente vascular, el
hepatoblastoma es casi siempre sólido y el
hamartoma suele ser quístico e hipovascular,
características que lo diferencian de las dos
patologías antes nombradas1, 2, 4
.
Es de suma importancia correlacionar los
hallazgos radiológicos y los criterios
anatomopatológicos para llegar a un diagnóstico
acertado. Esta correlación se expone en la
siguiente tabla:
Hamartoma mesenquimatoso: correlación
entre los hallazgos radiológicos y los criterios
anatomopatológicos
Criterios anatomopatológicos
Hallazgos ultrasónicos
Hallazgos por TC
Aspecto en RM
Malformación congénita con disposición desordenada del mesénquima primitivo. El patrón de predominio mesenquimatoso tiene un aspecto sólido, con fibrosis. El patrón de predominio quístico tiene un aspecto quístico polilobulado con una concentración variable de material quístico proteináceo dividido por tabiques.
Masas predominan-temente quísticas de aspecto variable. Predominio de quistes de pequeño tamaño separados por gruesos tabiques fibrosos. Grandes quistes con presencia de tabiques internos.
Masa bien definida. Aspecto variable. Aspecto predominan-temente sólido con pequeñas formaciones quísticas. Área central hipoatenuan-te con tabiques internos.
Aspecto depende del predominio estromal o del componente quístico. El tipo estromal presenta señal disminuida tanto en T1 como en T2. El tipo quístico presenta un contenido de intensidad variable en T1 y marcadamen-te hiperintenso en T2, con loculaciones separadas por tabiques de baja señal.
Fuente: Pedrosa C, Casanova R, et al: Diagnóstico por
imagen, Volumen II, Pág. 598, 2001.
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Tratamiento
Aunque la mayoría de tumores hepáticos son
malignos, cuando éstos son de naturaleza benigna,
se presentan grandes problemas en su tratamiento,
pues se asocian con una alta morbilidad y
mortalidad.
En el caso del hamartoma mesenquimal hepático,
el tratamiento de elección es la resección
quirúrgica, sin que se requiera extirpación
completa con márgenes libres, debido a su
naturaleza no cancerosa. Inclusive, si ambos
lóbulos hepáticos o estructuras vasculares
estuviesen involucrados, una simple enucleación
con marsupialización de la masa es suficiente, sin
que se presente recurrencia de la lesión5, 12, 14,15
.
Las principales complicaciones postquirúrgicas
suelen ser el biloma, hematoma, y/o infecciones
focales o sistémicas7, 15
, figuras 12 y 13.
Figura 12: Tomografía axial computarizada
postquirúrgica.
Leyenda: En este corte topográfico se observa una colección
con densidad de líquido ubicada a nivel subfrénico derecho,
que correspondió a un biloma.
Fuente: Los autores.
Figura 13: Características macroscópicas del
biloma (complicación postquirúrgica)
Líquido amarillo verdoso, extraído en una cantidad
aproximada de 60 cc,tras punción a nivel subfrénico derecho
días después de realizada la extirpación quirúrgica del
hamartoma mesenquimal hepático localizado en el lóbulo
derecho. En la gráfica se aprecia material de cultivo al fondo
del tubo.
Fuente: Los autores.
La transformación maligna nunca ha sido
reportada, por ende la quimioterapia, radioterapia
y transplante hepático no tienen ningún rol en el
tratamiento de esta lesión10. Cabe recalcar que el
sarcoma anaplásico es una neoplasia verdadera y
debe ser considerada una entidad separada y no
una transformación maligna del hamartoma
mesenquimal hepático5.
Evolución del paciente
Durante la estadía hospitalaria, el paciente
desarrolló atelectasias pulmonares postquirúrgicas
bilaterales, alternantes e intermitentes entre ambos
pulmones, hecho atribuido a la malposición del
tubo endotraqueal durante la ventilación mecánica
intraoperatoria, y posteriormente debido a la larga
estadía intrahospitalaria. Cuando las condiciones
pulmonares del paciente mejoraron, se procedió a
retirarlo del ventilador mecánico.
Además, a nivel subfrénico derecho desarrolló un
biloma de aproximadamente 100cc, complicación
que se atribuyó al gran tamaño de la masa y la
amplia resección realizada; por tal motivo se
realizó una nueva cirugía con la intención de
reexplorar las vías biliares y eliminar el biloma.
Hamartoma mesenquimal hepático
233
Finalmente se colocó un dren percutáneo que fue
retirado después de 7 días, cuando el biloma
desapareció. Una vez resuelta esta complicación,
se dio de alta al paciente, encontrándose
asintomático en todas las consultas de seguimiento
realizadas hasta el momento.
Conclusión
El hamartoma mesenquimal hepático es una
malformación tumoral congénita rara, de gran
tamaño y no una neoplasia verdadera, por lo que
es importante la ayuda del gabinete de imágenes
asociado a la clínica, epidemiología y patología
para lograr un diagnóstico temprano y preciso.
Los hallazgos ultrasonográficos, tomográficos y
por RM son bastantes definidos en este tipo de
patología, sobre todo cuando la resolución cada
vez mayor de los equipos imagenológicos de
última tecnología, nos brinda la oportunidad de
realizar un diagnóstico cada vez más precoz y
certero, lo que implica una disminución de la
morbimortalidad en el grupo de pacientes
afectados por este tipo de patología.
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Dra. Karina Moncayo
Teléfonos: 593-04-2288088; 096114129
Correo electrónico:[email protected]
Fecha de presentación: 2 de octubre de 2006
Fecha de publicación: 1 de Agosto de 2007
Traducido por: Srta. Nathalie Lerque
