NEUMOLOGIADR. FRANCISCO GONZALEZ SALAZARREBECA SANTANA FRANCO

Es una enfermedad poco frecuente caracterizada por incremento de la presión arterial y de la resistencia vascular pulmonar sin causa evidente

El dx se da cuando ya se descartaron todas las posibles causas de HTP, por lo cual ya esta avanzada

Femeninas, de entre 30-40 años Síntoma predominante es la disnea

La mayoria de los pacientes presentan una arteriopatía pulmonar primaria, que tiene caracteristicas de

arteriopatias plexogénica y trombóticas

Arteriopatia Plexogénica. hipertrofia de la media asociada con una fibrosis laminar concentrica de la íntima y lesiones

plexiformes. En mujeres jóvenes

Arteriopatía trombotica. es una fibrosis excentrica de la intima de las arterias y arteriolas y signos dispersos de

viejos trombos recanalizados que aparecen como membranas fibrosas; afecta por igual a hombres y

mujeres.

Desconocida En los años 60´s en Europa, hubo un aumento

de los px HTP debido a la introducción del Fumarato de Aminorex

Histopatológicamente hay arteriopatía pulmonar plexogénica y trombótica

Se han propuesto factores como el embarazo y los anticonceptivos orales, pero no se han sustentado estas teorías.

HTP Primaria alteración hemodinámica (aumento en la resistencia al flujo sanguíneo pulmonar)

Hay una marcada elevación de la presión arterial pulmonar con una función cardiaca relativamente normal

Se produce una reducción progresiva del GC mas que un aumento de la presión arterial pulmonar

La funcion pulmonar es normal a la HTP Primaria o puede haber un opatrón levemente restrictivo..Hipoxemia (por discordancia entre la ventilacion y perfusión)

Valorar las posibles causas. Antecedentes de disnea de esfuerzo que

progresa gradualmente hasta que el paciente esta disneico hasta con la actividad mínima.

Fatiga, angina de pecho (isquemia ventricular derecha), síncope y edemas perifericos

Hasta encontrar el dx correcto 2.5 años El 7% de los casos son familiares (HAD)

Incremento en la presión yugular Reducción del pulso carotideo El impulso apical derecho se palpa fácilmente. Incremento del componente pulmonar del 2° tono

cardiaco, 3° y 4° derechos Puede haber insuficiencia pulmonar y

tricúspidea, edema y cianosis periférica.

Rx agrandamiento de las arterias pulmonares centrales y campos pulmonares claros

ECG eje desviado a la derecha e hipertrofia VD

Ecocardiograma agrandamiento del VD, disminución de la cavidad VI;

Doppler: marcada dependencia de la sístole auricular del llenado ventricular

Un patrón levemente restrictivo en las pruebas funcionales es compatible con HTP; hay presencia de hipoxemia, hipocapnia y la capacidad de difusión anormal para el monóxido de carbono.

Gammagrafía de perfusión normal o muestra multiples defectos de llenado en parcheados, de tipo no segmentario

Desconocida Gran parte es asintomática Supervivencia de 2-3 años, máximo 10 (según

la clase funcional correspondiente) Causa de muerte suele ser insuficiencia VD o

muerte súbita Mal pronostico: aumento de la presión AD >

15mmHg y la disminución del IC < 2(L/min)m2

No participar en las actividades que exigen esfuerzo físico

Diuréticos para aliviar la disnea y edemas periféricos y reducir la sobrecarga VD en caso de Insuf. Tricúspidea

Vasodilatadores descienden la presión arterial pulmonar y la resistencia vascular pulmonar NO & adenosina

Calcioantagonistaspara reducir la presión arterial pulmonar y resistencia vascular pulmonar, regresionde la hipertrofia VD, mejorando la supervivencia Nifedipino 120-240mg/d o Diltiacem 540-900mg/d

Se ha utilizado la Prostaciclina en lugar de los calcioantagonistas, mejorando la tolerancia al esfuerzo y reduccion de lamortalidad

Anticoagulantes por riesgo a trombosis in situ warfarina

A los que no responden a los vasodilatadores se les considera al trasplante de corazón y pulmón o solo de pulmón

Medicina Interna de Harrison, volumen 2. http://zl.elsevier.es/es/revista/progresos-obstetricia-

ginecologia-151/hipertension-pulmonar-primaria-gestacion-13062142-casos-clinicos-2004

http://nyp.org/espanol/library/respire/pulhyper.html http://zl.elsevier.es/es/revista/anales-pediatria-

37/hipertension-pulmonar-primaria-tratamiento-iloprost-inhalado-13033489-cartas-al-editor-2002

http://escuela.med.puc.cl/paginas/cursos/tercero/integradotercero/mec-231_clases/mec-231_cardiol/cardio3_29.html

http://www.scielo.unal.edu.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-56332007000100003&lng=es&nrm=