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zaii-aketzalii-juarez
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DEFINICIÓN
HIPERTENSIÓN PULMONAR=
PAP media ≥ 25mmHgEN REPOSO
medida en CATETERISMO CARDIACO DERECHO
PAPm ≥ 30 en EJERCICIO
Muy con edad, nivel de entrenamiento
PAPm normal en reposo:14±3mmHg
Límite alto de la normalidad 20Entre 21-25 ??
HAP IDIOPÁTICA ("primaria")
La clínica, AP… igual que el resto del grupo 1 pero sin factores de riesgo asociados ni historia familiar ni mutaciones
DG DE EXCLUSIÓN
- Enfermedad "RARA" y GRAVE
- ♀ (1,7:1)
- JÓVENES (37 a), cada vez >edad
HAP FAMILIARLa HAP es hereditaria en el 6-10%
50-90% mutaciones en gen
BMPR2Otros: ALK1, 5HIT…
25% de HAPI y 15% de HAP por tóxicos también mutaciones en BMPR2
Herencia AD
Anticipación genética
Penetrancia incompleta (20%)
Nueva clasificación sustituye "familiar" por "heredable".
Heredable = HAP familiar ( con/sin mutaciones identificadas) + HAP esporádica con mutaciones
HAP asociada a enfermedades del tejido conectivo
+++ ESCLERODERMIA, st CREST (10-25%), LES, EMTC, AR…
Comparada con HAPI:- + ♀ (4:1)- > edad (66a)- < respuesta a CA- Peor pronóstico ( 2,9X)
Screnning anual (ETT)asintomáticos
MUCHO PEOR PRONÓSTICO
QUE ESCLERODERMIA SIN HAP
Sin HAP
Con HAP
Buena respuesta a ttos específicos
NO CONTRAINDICACIÓN para TRASPLANTE
HAP ASOCIADA A CARDIOPATÍA CONGÉNITA- 5-15% de c congénita, + si importante shunt S-P (CIV, ductus…)- Mejor pronóstico que otras formas de HAP- Buena respuesta a ttos específicos ( poca experiencia). Tx ( P/ C+P)
HAP ASOCIADA A VIH- 0,5 % - NO screnning en asintomáticos- No ↔ CD4 ni TARGA
HIPERTENSIÓN PORTOPULMONAR2-6% de hipertensión portal++ en candidatos a TX hepático, en estos empeora el pronóstico y lo contraindica si severa y no tratadaScrenning en asintomáticos candidatos a trasplante
ANATOMÍA PATOLÓGICA (HAP)VASCULOPATÍA PULMONAR PROLIFERATIVA
Afecta ARTERIAS PULMONARES DISTALES (<500mm) VENAS
PROLIFERACION, HIPERTROFIA, HIPERPLASIA, FIBROSIS de las 3 capas (adventicia, media e íntima)
Lesiones plexiformesTROMBOSIS in situ
VASOCONSTRICCIÓN DIFUSO/FOCAL
¿¿ Neoplasia de células endoteliales??
Patogénesis. Factores moleculares
VASOCONSTRICCIÓN
PROLIFERACIÓN
VASODILATACIÓN
APOPTOSIS
PROSTACICLINAS
ÓXIDO NÍTRICO
ENDOTELINA 1
TXA A2
SEROTONINA
GRUPO 2: "HP por cardiopatía izquierda"
- Es la causa + frecuente de HP
- Dato de progresión de la cardiopatía y asocia mal
pronóstico (¡fallo VD!)
- Importancia de la DISFUNCIÓN DIASTÓLICA (hasta 85%
de disf diastólica, disf sistólica 60%). DD con HAP difícil
- Posible " HP desproporcionada" (p vasculopatía asociada)
NO tto específico ¡Tto de la enfermedad de base! ACTUALMENTE NO SE RECOMIENDA EL USO DE FÁRMACOS ESPECÍFICOS de la HAP
GRUPO 3: "HP asociada a enfermedad pulmonar y/o hipoxemia"
- EPOC, E pulmonar intersticial, SAOS…
- El desarrollo de HP se asocia a peor pronóstico
- EPOC avanzado >50% HP, de grado moderado
ACTUALMENTE NO SE RECOMIENDA usarFÁRMACOS ESPECÍFICOS. ¡Tto de la enfermedad de base!
Si PO2 <55mmHg: oxigenoterapia supvv
Forma frecuente de HP. Mal pronóstico sin tto
4% la desarrollará tras 1 TEP. 40% no Hª de TEP/TVP
- DESCARTARLO ACTIVAMENTE SIEMPRE (V/Q)
- Tto potencialmente CURATIVO: endarterectomía pulmonar
- Tto médico en NO candidatos a Qx ( trombo distal,
comorbilidad) o como puente a Qx (mejoría HD)
* SIEMPRE anticoagulación oral
* Resultados con fármacos específicos favorables (pocos estudios)
GRUPO 4: "HP tromboembólica crónica"
SÍNTOMAS
Clínica inespecífica. Típico retraso de 2-3 a desde inicio de clínica hasta diagnóstico
- DISNEA DE ESFUERZO PROGRESIVA
- Síncope/presíncope
- Angina
- IC derecha
Clínica de reposo en fases avanzadas
¡¡ PISTAS SOBRE LA ETIOLOGÍA!!
EXPLORACIÓN FÍSICA
• AUSCULTACIÓN CARDÍACA- 2º ruido pulmonar reforzado
- Soplo sistólico de Insuficiencia tricuspídea. Soplo diastólico de insuficiencia
pulmonar.
- Galope derecho ( III y/o IV tono)
• AUSCULTACIÓN PULMONAR habitualmente normal
• Signos de IC derecha ( IY, ascitis, edemas…) fases avanzadas
• PISTAS SOBRE LA ETIOLOGÍA ( esclerodermia, fibrosis
pulmonar…)
ELECTROCARDIOGRAMA
- BRD
- Eje derecho
- Inversión de la T en precordiales
- Persistencia de la S hasta V6
Hipertrofia VD
Sensibilidad (55-70%)
Especifidad (70%)
Posible valor pronóstico
P en II ≥0,25mV mort
SCRENNIGTaquiarritmias auriculares (FLA>FA), estadios avanzados
Arritmias ventriculares raras
ECOCARDIOGRAMADebe realizarse siempre que se sospeche HTP
- PSAP estimada
- Causas cardíacas de HTP ( f(x) sistólica/diastólica VI, valvulopatía, shunt S-P…)
- Datos indirectos de HTP( dilatación AD/VD, aplanamiento de septo IV hacia VI, t aceleración ejección VD…)
Ecuación simplificada de Bernoulli
PSAP= 4 X ( v máx de regurgitación tricuspídea)2 + PAD*
VALOR PRONÓSTICO
Sólo justificado el SCREENING en ASINTOMÁTICOS en:
- Portadores de mutaciones predisponentes
- Familiares de 1º en una familia afecta
- ESCLERODERMIA
- Hipertensión portal previo a tx hepático
- Shunt S-P congénito
Valora:PSAP estimada por ETT vs medida por cateterismo derecho
- En general buena correlación
- LIMITACIONES
PSAP variable con EDAD y PESO ( 6% de >50a y >30IMC, PSAP>40)
Puede SOBREESTIMAR (>10mmHg hasta 48%) o INFRAESTIMAR (IT sev)No en todos existe IT ( 10-25% de HTTP no IT. SF agitado) ** ¿comparar v de regurgitación T con controles sanos?
NO ES POSIBLE DETERMINAR UN PUNTO DE CORTE DE PSAP fiableque diagnostique de manera definitiva HTP. ¡ ES UNA ESTIMACIÓN!
PSAP > 40mmHg justifica + exploraciones en paciente con disnea no explicada
GAMMAGRAFÍA PULMONAR DE V/P
¡ Método de elección para descartar HPTEC !SE DEBE REALIZAR A TODO PACIENTE CON SOSPECHA DE HAP (aunque tenga factores de riesgo para HAP) por las implicaciones terapeúticas del diagnóstico
- Probabilidad baja lo excluye (S 90-100%- E 95-100%)
- Probabilidad alta prácticamente confirmado, aunque se requieren otras pruebas complementarias ( TACAR, angioTC/ angiografía, cateterismo…) en vistas a confirmar definitivamente y planificar un posible tto quirúrgico
En la HTAP suele ser normal/defectos no segmentarios
TACAR
- Muy útil en enfisema/ enfermedad pulmonar intersticial
- En colagenopatías con HP permite ver la contribución de la fibrosis pulmonar y de la vasculopatía
- Imprescindible en enfermedad venooclusiva/ hemangiomatosis capilar ( opacidades en reloj de arena, líneas septales subpleurales, adenopatías mediastínicas)
Realizar a TODO paciente en el estudio de HP
OTRAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
- RM cardíaca: Valora el tamaño y la función VD con mucha precisión y reproductividad
- Pruebas de función respiratoria: Realizar en fase inicial. Patología pulmonar. DLCO en HAP
- Ecografía abdominal: Descartar hipertensión portal
- Laboratorio: autoanticuerpos, función hepática, VIH…
** Marcadores pronósticos: BNP, A úrico, troponina T
CATETERISMO CARDIACO DERECHO
Si tras realizar test no invasivos, se ha llegado a un dg ( grupo 2, 3…) NO NECESARIO CCD.
Si no dg "HAP probable" obligado CCD antes de iniciar tto
CONFIRMAR HAP
VALORAR SEVERIDAD
TEST DE VASOREACTIVIDAD
PAD PVD
PAP (S, D, m)
GC
Sat O2
Sat O2
Sat O2RVP
PCP
¿ QUÉ MEDIR?
- SER MUY RIGUROSO con su medida, necesario < 15 para el diagnóstico de HAP
- Poco estandarizado
- MEDIR AL FINAL DE LA ESPIRACIÓN (>> influencia de la pr intratorácica en la presión intracardiaca)
(= PAPm-PCPm/GC)
TODOS PRECAPILAR ( 1,3,4,5,)
POSCAPILAR (2)
↔ ARTERIOPATÍA
En HAP ALTA, x definición
Grupo 2: NORMAL (pasiva), después p (reactiva)
- DD entre HAP y HP por disf(x) diastólica VI
( muy prevalente, PCP puede < 15, utilidad de PTDVI)
- Pacientes del Grupo 2 con tto diurético
( PCP puede <15, sobrecarga volumen)
Dg hemodinámico de HAP
PAPm > 25mmHgRVP > 3 U WoodPCP < 15 mmHg
SUSTANCIA IDEAL
ACCIÓN INMEDIATA, FÁCIL ADMINISTRACIÓN, EFECTO SISTÉMICO
TEST VASODILATADOR- Identifica a los candidatos a tto con ANTAGONISTAS del Ca++
- Define un subgrupo de MEJOR PRONÓSTICO
RESPONDEDOR = PAPm 10mmHg hasta <40mmHg, SIN GC
10% de HAPI + De estos 50%
respuesta sostenida
> VD sistémica
REALIZAR en Grupo 1 ( st HAPI, resto no tan claro)
NO EN GRUPO 2, 3, 4 ó 5
NO en los que no se plantee tto con CA ( GF IV, fallo VD, inestabilidad HD)INDICACIONES
ALGORITMO DIAGNÓSTICO
1º DESCARTAR LO MÁS FRECUENTE
Grupo 2 y 3
DESCARTAR GRUPO 4
PENSAR EN LO MÁS INFRECUENTE (GRUPO 1 Y 5)
+ ETIOLOGÍA CONCRETA
LA HAP es un dg DE EXCLUSIÓN
HISTORIA NATURAL y PRONÓSTICO
Continúa siendo una enfermedad grave e incurable
Antes de los nuevos ttos supvv: 2,8 años. 43% mortalidad. Con epoprostenol iv supv 5a 50%, si pasa GFI-II>70%
FUNCIÓN VD: DETERMINANTE + IMPORTANTE EL PRONÓSTICO
ETIOLOGÍA:
-- Esclerodermia y VIH PEOR pronóstico
-- Cardiopatías congénitas MEJOR (VD neonatal tolera mejor de RVP)
EVALUACIÓN PRONÓSTICA
Esencial antes de iniciar tto (elección tto)
LA MAYORÍA DE LOS FACTORES QUE DETERMINAN EL PRONÓSTICO SE
RELACIONAN CON LA DISFUNCIÓN VD
CLASE FUNCIONAL (I-IV), tanto antes como después de iniciar tto
CAPACIDAD DE EJERCICIO ( clásico)
- Test 6' (< 380m tras inicio tto). Endpoint.
- Consumo O2 (>14, <10,4)
- Ergometría (menos fiable)
- Ergoespirometría (>precisión, emergente)
BIOMARCADORES
- BNP: marcador de disf VD. Al dg+ monitorización tto. 150
- A úrico (mtb oxidativo): : peor pronóstico
- Troponina T: : peor pronóstico
Ecocardiograma TT (marcadores de disf VD)
- DERRAME PERICÁRDICO
- Dilatación cavidades DCHAs (impresión subjetiva importante)
- Índice de excentricidad diast VI
- TAPSE, TEI
PSAP estimada NULA INFORMACIÓN PRONÓSTICA
RM: Técnica de imagen que mejor valora el VD. Emergente
HEMODINÁMICA: Claro papel en la valoración de la severidad
Presión AD, IC, PAP (< fiable porque cuando falla VD, )
Otros: RVP, Sat O2 de AP
Algunos centros 1/año. Otros si empeoramiento/cambio de tratamiento
TRATAMIENTO
1. MEDIDAS GENERALES
2. TRATAMIENTO DE SOPORTE
3. FÁRMACOS ESPECÍFICOS
4. Otros: CA, Septostomia atrial, Tx
ANTICOAGULACIÓN riesgo trombótico
ACO supervivencia en HAPI
HAPI, heredable, anorexig. (HPTEC)
Resto de Grupo 1: + controvertido, valorar R sangrado.
Sí si prostanoides iv (trombosis catéter)
DIURÉTICOS
Si IC derecha, sobrecarga de volumen
OXÍGENO
Si P02 < 60mmHg
Controvertido en Eishenmenger
DIGOXINAIv (aguda): GC
Crónicamente efecto ?
FC en taquiarritmias auriculares
TRATAMIENTO DE SOPORTE
ANTAGONISTAS DEL CÁLCIO
USAR SÓLO si TEST VASODILATADOR +
Seguimiento estrecho (seguridad, eficacia).
Si 3-4 meses no buena respuesta: sustituir/asociar otros. Sólo 50% de test+ responderán
DILTIAZEM, NIFEDIPINO, amlodipino
Verapamilo (inotropo -)
CONTRAINDICADOS en Sd de Eishenmenger
Tratamientos específicosTodos producen VASODILATACIÓN + ANTIPROLIFERACIÓN
Mejoran tolerancia ejercicio, HD…SÓLO APROBADOS PARA TTO DEL GRUPO 1 (st HAPI)
EPOPROSTENOL: El 1º (98), supevv, Iv continuoILOPROST ( iv, vo, INH), TREPROSTINIL (iv, SC), BERAPROST (vo)Ef 2º: flushing, dolor mandibular, cefalea, diarrea…Dosis excesivas, IC de GC
SILDENAFIL, TADALAFIL Inicialmente para disfunción erectil
Flushing, cefalea, epíxtasis, dispepsiaNO ASOCIAR CON NITRATOS
vo
BOSENTAN, SIXTASENTAN, AMBRISENTAN vo
TRANSAMINASAS (3x, /stop)(Bosentan 10%, otros<). AS/mes
Interacción ACO (sixtasentan)
Grupo 2 y 3 :¡¡ TTO DE LA ENFERMEDAD DE BASE!!! NO INDICADOS FÁRMACOS ESPECÍFICOS (pocos estudios). Podrían plantearse en casos muy concretos de "HP desproporcionada" (sólo centros ref)
Grupo 4: Tto de elección sigue siendo ENDARTERECTOMÍA. En inoperables PUEDEN CONSIDERARSE tto ESPECÍFICOS (incluir en estudios)
Tto combinado, poca experiencia, buenos resultados iniciales. Considerar en no respondedores a monoterapia (centros ref)
Fármacos en estudio ( inh T kinasa, inh 5HTT, GMC soluble)
EPOPROSTENOL (prostanoide)
- ELECCIÓN en GF IV
- Administración IV CONTINUA, con bomba de infusión
- Posibles complicaciones asociadas a catéter ( trombosis, SEPSIS…)
SEPTOSTOMÍA AURICULAR con balónCrear 1 shunt D-I para descomprimir cavidades dchas.
Sat O2 sistémica
Presión AD y la IC dcha. IC y test 6´,
PALIATIVO/ PUENTE Tx (países subdesarrollados 1ª elec)
Procedimiento Riesgo ( centros con experiencia)
TRASPLANTEIndicada en HP refractaria: Persistencia de GF III-IV, Pr AD >15, IC<2
Sobretodo PULMONAR ( 2 mejor q 1: + superv, - daño de reperfusión)
CORAZÓN+PULMON st en C congénitas complejas no corregibles
Supervivencia en el postoperatorio que resto de Tx pulmonar. Después similar ( 1a 70%; 5a 45%)
CONCLUSIONES- El factor pronóstico más importante en la HP es la disfunción VD
- El ETT es la 1ª herramienta diagnóstica cuando se sospecha HP.
Es necesario el cateterismo cardiaco derecho para diagnosticar HAP
- Gracias a los importantes avances en el tto los pacientes con HAP viven más y mejor, incluso con tratamientos orales. Sin embargo, continúa siendo una enfermedad incurable, y muchos permanecen sintomáticos a pesar del tto.
- El mejor conocimiento de la biopatología ha hecho que surjan nuevas dianas terapeúticas con muchos fármacos en estudio.
- Actualmente en la HP 2ª a cardiopatía izquierda o enfermedad pulmonar NO ESTAN INDICADOS LOS FÁRMACOS ESPECÍFICOS.
BIBLIOGRAFÍA• Evaluación diagnóstica y pronóstica actual de la hipertensión pulmonar. Pilar
Escribano Subiasa, Joan Albert Barberà Mirb y Verónica Suberviolac. Revista española de cardiología. Rev Esp Cardiol. 2010;63(5):583-96
• Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537
• Pulmonary Arterial HypertensionVallerie V. McLaughlin, MD; Michael D. McGoon, MD. (Circulation. 2006;114:1417-1431.
• Updated classification and management of pulmonary hypertension. Holger M Nef, Helge Möllmann, Christian Hamm, et al. Heart 2010 96: 552-559
• ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension
• Pulmonary Arterial Hypertension. Kelly M. Chin, MD, Lewis J. Rubin, MD. Journal of the American College of Cardiology. Vol. 51, No. 16, 2008