Hipopara

tiroid

ism

o

Hipoparatiroidismo

Definición:

El término hipoparatiroidismo hace referencia a un grupo de síndromes metabólicos en los cuales la hipocalcemia y la hiperfosfatemia se deben a un déficit de las glándulas paratiroides para secretar cantidades adecuadas de la parathormona (PTH).La función paratiroidea inadecuada ocasiona una disminución de los niveles séricos de calcio.

Epidemiología PrevalenciaHipoparatiroidismo idiopático aislado 7,2/1.000.000.Síndrome pluriglandular autoinmune tipo 1 con hipoparatiroidismo 3,4/1.000.000. IncidenciaPostquirúrgico: 1-2% de los casos de cirugía tiroidea o paratiroidea. EdadAutoinmune: primera década de la vida. SexoAutoinmune: predominio en mujeres.

Etiología

Lesión accidental de las glándulas paratiroideas o de su irrigación durante la tiroidectomía total o parcial.

La ausencia de las glándulas paratiroideas al nacer.

Dosis masiva de yodo radioactivo para el Tx. de cáncer de la glándula tiroides.

Remoción de las glándulas paratiroides. Desordenes autoinmunes subyacentes. Genética. Deficiencia de magnesio.

Etiopatogenia

Etiopatogenia

Clasificación

Se divide según

Déficit de síntesis y secreción de PTH

Hipoparatiroidismo neonatal.Hipoparatiroidismo familiar.Hipoparatiroidismo autoinmune.

Hipotiroidismo secundario a:*TiroidectomíaI*Infiltración de las glándulas paratiroides.*Radioterapia

Resistencia periférica a la PTH

Pseudoparatiroidismo Tipo IaPseudoparatiroidismo Tipo IbPseudoparatiroidismo Tipo IIPseudoparatiroidismo osteoitisFibroso-quística

PTH biológicamente inactiva

Hipoparatiroid

ismoposquirúrgico

• Este surge después de una cirugía de glándula tiroides en la cual se produce un daño quirúrgico de las glándula paratiroides lo cual lleva a la hipofunción por lo cual se observan descensos de los niveles de calcio a las 24 o 48 horas después de la cirugía.

Hipoparatiroidis

moPor

radiación y

fármacos

• El daño por radiación de las paratiroides es raro, así como el que se produce por agentes quimioterapicos o citotoxicos.

Hipoparatiroidismo porEnfermedades infiltrad

as

• El hipoparatiroidismo en pacientes con hemocromatosis idiopática, así como los pacientes que reciben continuamente transfusiones presentan depósitos de hierro en las glándulas paratiroides.

Hipoparatiroidis

moidiopáti

co

• Este describe a un grupo heterogéneo de afecciones que tienen en común la deficiencia de secreción de PTH. Es una enfermedad infrecuente de origen autoinmune la cual se manifiesta en la infancia , en algunos pacientes puede coexistir con otros trastornos como la tiroiditis de Hashimoto y la enfermedad de Addison.

Hipoparatiroidis

mo congéni

to

• Algunas veces se trata de agenesia o disinesia de las glándulas paratiroideas como en el caso del síndrome de Digeorge que se debe a la anomalía del tercer y cuarto arco branquial, lo cual lleva a la ausencia de paratiroides.

Fisiopatología

Las glándulas paratiroides son unas glándulas, habitualmente en número de 4, situadas en la parte anterior del cuello y por detrás de la glándula tiroides

El hipoparatiroidismo es el estado patológico resultante de la falta continuada de producción de la hormona paratiroidea (PTH)

Estas glándulas producen la PTH, que es la hormona reguladora del nivel de calcio en el organismo

Cuando el nivel de calcio en sangre disminuye (por ejemplo, en dietas con poco o nada de calcio), las células de estas glándulas fabrican y liberan PTH a sangre

la PTH estimula la síntesis de vitamina D por el riñón; la vitamina D aumenta la absorción de calcio en el intestino, lo que ayuda a aumentar el nivel de calcio en sangre.

Límites "normales", que vienen definidos

por una concentración de calcio en sangre

entre 8’5 y 10’5 mg/dL

Las causas de hipoparatiroidismo las podemos dividir en tres grandes grupos desde un punto de vista conceptual y funcional:

Hipoparatiroidismo primario: Con este nombre se incluyen todos los trastornos que se originan en las propias glándulas paratiroides y que se caracterizan por la disminución o ausencia de PTH en sangre y los consiguientes niveles de calcio constantemente bajos (hipocalcemia) y niveles constantemente altos de fósforo (hiperfosfatemia).

Hiperparatiroidismo secundario: Hay una falta de PTH e hipocalcemia debido a un fallo de las glándulas paratiroides provocado por bajos niveles de magnesio en sangre (hipomagnesemia).

Seudohipoparatiroidismo La PTH se fabrica y se libera a sangre pero esta PTH no es eficaz porque los órganos donde tiene que actuar (hueso y riñón) no responden a la hormona, por lo que se produce una bajada del calcio en sangre.

Cuadro Clínico

Perestesias en dedos y peribucales

Tetania latente

Convulsiones

laringoespasmo

Confusión y

cansancio mental

Edema de papila

Neuromusculares

Prolongación del intervalo

QT

ICC refractaria

Cardíacas

Cataratas subcapsulares

Oftálmicas

Piel seca y escamosa

Uñas fragiles

Inpetigo herpetiforme

o psoriasis postular

Dermatológicas

Hipoplasia del esmalte

Defectos de dentina

Erupción retrasada y

alterada

Raíces premolares acortadas

Dentales

Talla corta

Cara redonda

Cuello corto

obesidad

Bradicardia

Oscilaciones

subcutáneas

Osteofilia hereditaria Albright Ps. T.Ia, Ic

Diagnóstico Diferencial

Hipocalcemia + PTH

Sangre Orina

Hipocalcemia (calcio iónico). Hipocalciuria.

Hiperfosfatemia. Disminución fosfaturia.

Nivel de 1.25 (OH)2 D disminuido.

Disminución AMP cíclico nefrogénico.

Nivel de fosfatasa alcalina normal.

Respuesta normal del AMP cíclico nefrogénico a la infusión de PTH.

Nivel de PTH bajo o indetectable.

Diagnóstico Hipoparatiroidismo primario

Hipocalcemia + PTH

Px.

Hiperfosfatemia (sin IR) y posible

osteodistrofia hereditaria de Albright

Prueba de Ellsworth-Howard

Pseudohipoparatiroidismo

Diagnóstico

Primario Ca P PTH ausente o

baja

Déficit de magnesio

Ca P PTH ausente o baja

Pseudohipoparatiroidismo Ca P PTH es alta

Ca

Técnicas de imagen Funcionales de las glándulas

Gammagrafía con tecnecio marcado (99Tc)

Ecografía

RM

Tomografía (TC)

Deben tomar 2 a 3 g/día de calcio

Vitamina D

Calcitriol 0.25 µg

P HIDRÓXIDO DE ALUMINIO

Tratamiento