HOSPITAL VALL D´HEBRON

14 DE SEPTIEMBRE SOCMIC

Ana María Delgado Téllez de Cepeda

ANTECEDENTES Mujer de 27 años sin AMC, fumadora de 1 paquete diario

Meningitis neonatal con hidrocefalia secundaria, portadora

de derivación ventricular desde el nacimiento. Desde

entonces asintomática. Secuelas: hemianópsia, leve

deterioro cognitivo

Epilepsia diagnosticada a los 7 años en tratamiento

médico. Sin crisis comiciales en la actualidad.

Hipotiroidismo diagnosticado en mayo 2010

ENFERMEDAD ACTUAL

Acude a Urgencias de nuestro centro el 20/06/2010

cuadro de 1-2 meses de evolución de edema facial,

cuello y extremidades superiores + disnea progresiva

que empeora de forma importante durante los últimos

días

ENFERMEDAD ACTUAL

A su llegada, TA 137/84mmHg, FC 105lpm, FR 20 rpm,

SpO2 (gn 2lpm) 98%, Tº 36.6ªC.

EF destaca cianosis labial y edemas en EESS, cuello y

cara, con petequias a nivel de las zonas edematosas

ENFERMEDAD ACTUALAG: 11.100 leucocitos sin desviación izquierda,

312.000 plaquetas, TP 103%, fibrinógeno 3, Cr 0.52

mg/ Dl

ECG: RS a 105lpm, QRS a 30º. Onda Q en D III. Sin

alteraciones en la repolarización.

Tratamiento habitual: tegretol 400 mg/ 12 h Eutirox 25

mcg

Rx de tórax

MOTIVO DE INGRESO EN UCI

Ingresa en UCI por incremento del edema cervical, dísnea y riesgo de obstrucción de vía aérea superior.

Síndrome de Vena Cava superior

Definición: Conjunto de signos y síntomas derivados de

la obstrucción del flujo sanguíneo en la vena cava

superior.

Fisiopatología

Obstrucción del drenaje venoso en la parte superior del

tórax aumento de Presión Venosa

dilatación de venas colaterales plétora facial,

edema en cuello y escote, edema conjuntival con o sin

proptosis, edema en extremidades superiores y

síntomas neurológicos centrales( cefaleas, trastornos

visuales, alteraciones del estado de conciencia).

Diagnóstico diferencialCOMPRESIÓN EXTERNA:

1) Enfermedades neoplásicas

2) Fibrosis secundaria

3) Enfermedades granulomatosas

4) Aortitis sifilítica, mediastinitis

COMPRESIÓN INTERNA:

1) Trombosis por catéteres y marcapasos

Neoplasias 60% se presenta antes el síndrome de vena cava superior que el

tumor

1) Carcinoma no de células pequeñas(50%)

2) Carcinoma microcítico de pulmón(25%)

3) Linfoma no Hodking(20%). Linfoma primario mediastínico

4) Tumores metastásicos (mama, testículo)

5) Enfermedad de Hodking( poco frecuente)

6) timoma, tumor mediastínico primario de células germinales,

mesotelioma

Causas benignas

1)Mediastinitis fibrosante ( 50%)- histoplasma.

Tuberculosis, actinomicosis, aspergillus, blastomices,

Filariasis

2) Sarcoidosis y tuberculosis

3) Trombosis asociadas a catéteres o marcapasos

4) Síndrome de Behcet

5) Fibrosis postradioterapia

Causas en pediatria1) Yatrogénicos

2) Tumores mediastínicos. 2/3 fueron linfomas

3) Granuloma benigno

4) Anomalías congénitas del sistema cardiovascular

ClinicaDerivadas de la obstrucción de la vena cava.

Disnea - síntoma más frecuente

Edema facial

Cefalea

catarro, dolor de pecho, disfagia

Pacientes con edema cerebral pueden tener dolor de cabeza,

confusión y coma

Exploración Fisica1) Edema facial, distensión venosa del cuello y edema

en escote.

2) Edema brazos, cianosis.

3) Los síntomas son progresivos en las siguientes semanas

Sistema colateral

DiagnósticoRX DE TORAX

1) Rx de Tórax anormal- Lo más frecuente ensanchamiento

mediastínico, derrame pleural, masa hiliar derecha, infiltrados

difusos bilaterales, cardiomegalia, ganglios paratraqueales

calcificados, masa mediastínica anterior

2) Rx de tórax normal- 16%

TAC torácico1) Visualiza estructuras intratorácicas y musculoesqueléticas

2) Identifica la causa de la obstrucción (extrínseca frente a

intrínseca)

3) Permite identificar la circulación colateral

4) Sirve de guía para biopsias cutáneas

5) Permite planificar la RT

6) Controla el efecto del tratamiento

DiagnósticoVENOGRAFÍA CON CONTRASTE –

es la Gold estandar para identificar la obstrucción.

Características:

a) superior al TAC para definir el sitio y la extensión de la

obstrucción y en identificar colaterales.

b) no detecta la causa a no ser que la obstrucción sea aislada.

VENOGRAFIA CON RM – Para alérgicos al contraste

Diagnóstico histológico

Cuando se sospecha NEOPLASIA( clínica + pruebas de imagen)

CITOLOGÍA - de esputo y líquido pleural

BIOPSIA DE NÓDULOS

BIOPSIA DE MÉDULA OSEA

FIBROBRONCOSCOPIA

ENFERMEDAD ACTUAL

TC con contraste – catéter de derivación ventrículo –auricular con extremo en la unión VCS-AD.

Extenso trombo oclusivo en vena cava superior

Abundante circulación colateral mediastínico, cervical, y de pared torácica. No signos de TEP

TAC TORACO - ABDOMINAL

TAC CRANEAL

TRATAMIENTO

Cirugía vascular

eco- doppler- correcta permeabilidad de yugular interna y subclavia izquierda

anticoagulación UCI(20/06/2010)

Anticoagulación con Heparina Sódica

GCS 15, eupnéica a aire ambiente,

hemodinámicamente estable, diuresis mantenidas.

TRATAMIENTO22/06/2010-

Aumento del edema en esclavina (incremento de 3 cm del

perímetro cervical).

ANGIORADIOLOGIA

Se coloca un catéter multipropose 4 Fr , por punción de vena

basílica derecha cuyo extremo se deja en vena cava superior

insinuado al trombo que tiene en ella se realiza fibrinolisis

(UROKINASA 1.200.000 unidades en 12 h) en perfusión contínua

TRATAMIENTOVENOGRAFIA(23-06-2010)- estenosis severa de la vena

cava superior en relación con la punta del catéter ventrículo-atrial.

Con resto de trombo crónico a dicho nivel y trombos

de aspecto más fresco y de menor tamaño que el día anterior

Se coloca el catéter más proximal urokinasa 1.200.000 unidades ANGIOPLASTIA

Permeabilidad adecuada y buena perfusión del lecho vascular pulmonar

TRATAMIENTO

La paciente presenta clara mejoría con disminución del edema en esclavina.

Inicialmente persiste edema en extremidad superior derecha + flebitis se retira introductor.

TRATAMIENTO

Se cambia Heparina Sódica por

Enoxaparina 70 mg/ 12 h SC

ALTA A NEUROCIRUGÍA 30/06 /2010

ALTA A DOMICILIO 5/07/2010

con Enoxaparina 70 mg/ 12 h SC

TRATAMIENTO- Angioplastia

1) después del trombo disuento

2) paciente joven

3) venas

TRATAMIENTO- stent- Cuando fracasa la angioplastia varias veces.

CARACTERÍSTICAS

1) mayor precisión en el área estenótica, tienen menos trombogenicidad y soportan mejor la compresión extrínseca.

2) “kissing stents”

COMPLICACIONES

Reoclusión – 10-25 %

Sangrado

TRATAMIENTO Anticoagulación y Antiagregación

- Si se ha realizado Angioplastia

- El primer mes después de la colocación del stent y después de la trombolisis

- A partir del primer mes se anticoagula si hay trombo restante. No hay evidencia de anticoagular si no hay trombo.

- La antiagregación con aspirina asociada o no a clopidrogrel.

Muchas Gracias !

Ana María Delgado

janamdel@ gmail.com