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 PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATOLICA DE CHILE ESCUELA DE MEDICINA MANUAL DE PATOLOGIA QUIRURGICA Ictericia Obstructiva  La ictericia obstructiva es un síndrome clínico de presentación frecuente. En Chile la causa más frecuente es la obstrucción por c álculo. Otras causas relativamente frecuentes son las obstrucciones malignas por cáncer vesicular avanzado y cáncer de cabeza de páncreas. Los tumores de la vía biliar y de la papila de Vater son más infrecuentes. En general alrededor del 10% de los pacientes que tienen cálculos en la vesícula pueden tener además cálculos en el colédoco. Un número pequeño de estos tienen síntomas dados  por la obstrucción mecánica del cálculo en el colédoco. Los síntomas más habituales son dolor, el que se localiza en general en el epigastrio y tiene una irradiación hacia el dorso, como una clavada. Puede ser cólico. Al dolor se agrega ictericia y coluria, los que son transitorios y pueden ser oscilantes. La presencia de cálculos en la vía biliar se acompaña en alrededor del 80% de los casos de contaminación. Cuando hay obstrucción esto puede desencadenar una infección de la vía biliar, la colangitis aguda. Esta infección puede ser rápidamente progresiva y ser muy grave, incluso comprometer el hígado con microabscesos hepáticos. A diferencia de esto las obstrucciones neoplásicas se manifiestan como una ictericia sin dolor (silenciosa), progresiva, rara vez intermitente. Aún cuando los enfermos con coledocolitiasis de larga evolución pueden presentar baja de peso y compromiso del estado general, esto se ve habitualmente en las obstrucciones malignas.  DIAGNÓSTICO El examen físico es de utilidad e n primer lugar en confirmar la presencia d e ictericia. Debe,  buscarse de masas abdominales que puedan corresponder a la vesícula biliar distendida en obstrucciones distales a la desembocadura del cístico en el hepático común (signo de Curvoisieur Terrier), compromiso del hígado por una masa tumoral neoplásica, y además lesiones de la piel por rasquido gratage, ictericias de más larga evolución presentan prurito. Los exámenes de laboratorio certificarán la magnitud de la hiperbilirrubinemia y mostrarán alza de las fosfatasas alcalinas. En las obstrucciones agudas de la vía biliar se pueden elevar en forma transitoria las transaminasas y la gamaglutamil-transferasa las que en general regresan precozmente. La ecografía abdominal es un examen de mucha utilidad ya que mostrará la anatomía hepática y de la vía biliar. Es importante en el estudio considerar la visualización directa de la vía biliar ya que de esta forma se podrá establecer el diagnóstico y planificar el tratamiento. Esto se puede hacer por punción transhepática o en forma retrógrada endoscópica. Esta última alternativa ofrece la posibilidad de agregar al procedimiento diagnóstico, el tratamiento, ya que luego de abrir la papila de Vater, se pueden extraer cálculos o instalar prótesis endoscópicas retrógradas para sobrepasar zonas estenóticas. La colangiografía transparieto-hepática tiene un discreto mayor riesgo que la vía retrógrada,  pero es particulamente útil en el d iagnóstico de obstrucciones malignas proximales. Una causa relativamente infrecuente de ictericia obstructiva es el síndrome de Mirizzi, fístula colecisto-coledociana en la cual el cálculo en tránsito obstruye la vía biliar principal. Este diagnóstico se puede sospechar con la imagen ecográfica y en general se diagnóstica claramente con la colangiografía.

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PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATOLICA DE CHILEESCUELA DE MEDICINAMANUAL DE PATOLOGIA QUIRURGICA

Ictericia Obstructiva

 La ictericia obstructiva es un síndrome clínico de presentación frecuente. En Chile la causa

más frecuente es la obstrucción por cálculo. Otras causas relativamente frecuentes son las

obstrucciones malignas por cáncer vesicular avanzado y cáncer de cabeza de páncreas. Lostumores de la vía biliar y de la papila de Vater son más infrecuentes.

En general alrededor del 10% de los pacientes que tienen cálculos en la vesícula pueden

tener además cálculos en el colédoco. Un número pequeño de estos tienen síntomas dados

 por la obstrucción mecánica del cálculo en el colédoco. Los síntomas más habituales sondolor, el que se localiza en general en el epigastrio y tiene una irradiación hacia el dorso,

como una clavada. Puede ser cólico. Al dolor se agrega ictericia y coluria, los que son

transitorios y pueden ser oscilantes. La presencia de cálculos en la vía biliar se acompaña

en alrededor del 80% de los casos de contaminación. Cuando hay obstrucción esto puededesencadenar una infección de la vía biliar, la colangitis aguda. Esta infección puede ser 

rápidamente progresiva y ser muy grave, incluso comprometer el hígado con microabscesoshepáticos. A diferencia de esto las obstrucciones neoplásicas se manifiestan como una

ictericia sin dolor (silenciosa), progresiva, rara vez intermitente. Aún cuando los enfermos

con coledocolitiasis de larga evolución pueden presentar baja de peso y compromiso delestado general, esto se ve habitualmente en las obstrucciones malignas.

 

DIAGNÓSTICOEl examen físico es de utilidad en primer lugar en confirmar la presencia de ictericia. Debe, buscarse de masas abdominales que puedan corresponder a la vesícula biliar distendida en

obstrucciones distales a la desembocadura del cístico en el hepático común (signo de

Curvoisieur Terrier), compromiso del hígado por una masa tumoral neoplásica, y ademáslesiones de la piel por rasquido gratage, ictericias de más larga evolución presentan prurito.

Los exámenes de laboratorio certificarán la magnitud de la hiperbilirrubinemia y mostrarán

alza de las fosfatasas alcalinas. En las obstrucciones agudas de la vía biliar se pueden elevar en forma transitoria las transaminasas y la gamaglutamil-transferasa las que en general

regresan precozmente.

La ecografía abdominal es un examen de mucha utilidad ya que mostrará la anatomía

hepática y de la vía biliar. Es importante en el estudio considerar la visualización directa dela vía biliar ya que de esta forma se podrá establecer el diagnóstico y planificar el

tratamiento. Esto se puede hacer por punción transhepática o en forma retrógrada

endoscópica. Esta última alternativa ofrece la posibilidad de agregar al procedimientodiagnóstico, el tratamiento, ya que luego de abrir la papila de Vater, se pueden extraer 

cálculos o instalar prótesis endoscópicas retrógradas para sobrepasar zonas estenóticas. La

colangiografía transparieto-hepática tiene un discreto mayor riesgo que la vía retrógrada, pero es particulamente útil en el diagnóstico de obstrucciones malignas proximales. Una

causa relativamente infrecuente de ictericia obstructiva es el síndrome de Mirizzi, fístula

colecisto-coledociana en la cual el cálculo en tránsito obstruye la vía biliar principal. Estediagnóstico se puede sospechar con la imagen ecográfica y en general se diagnóstica

claramente con la colangiografía.

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TRATAMIENTOEl tratamiento de la ictericia obstructiva dependerá fundamentalmente de la causa que laocasiona. En la urgencia (colangitis aguda) el recurso terapéutico más importante es la

resucitación del enfermo, es decir la rehidratación, el inicio del tratamiento antibiótico, el

que en general controla el cuadro séptico con la hipotensión. Un recurso terapéutico muyútil en estas circunstancias es el drenaje endoscópico de la vía biliar cuyo objetivo es

 precisamente ese, no tanto la extracción definitiva de los cálculos. Para ello se hace una

colangiografía retrógrada, una papilotomía y se instala una sonda nasobiliar que permite undrenaje eficiente de la vía biliar evitando el enclavamiento del cálculo en caso de que la

extracción inmediata no sea posible por gravedad del enfermo o por el tamaño de los

mismos. Los cálculos se pueden extraer en una segunda oportunidad con el enfermo encondiciones mas estables.

En enfermos colecistectomizados la coledocolitiasis residual o de neoformación se trata en

forma electiva idealmente también en forma endoscópica, evitándose así una nueva

intervención sobre la vía biliar. Aquellos enfermos con una colelitiasis asociada pueden ser 

tratados en forma combinada retrógrada y laparoscópica o en forma quirúrgicaconvencional. Ambas técnicas tienen una baja morbilidad y son seguras. En las

obstrucciones malignas de la vía biliar interesa fundamentalmente conocer el grado deavance de la enfermedad para ajustar el tratamiento de acuerdo a ello. Ictericias

obstructivas secundarias a cánceres de la cabeza del páncreas o de la ampolla de Vater o del

colédoco distal deben ser tratados idealmente en forma quirúrgica si se puede ofrecer cirugía curativa. Por otro lado aquellos enfermos con tumores muy avanzados localmente o

con metástasis hepáticas se benefician fundamentalmente de las prótesis endoscópicas o

 percutáneas. Hay un grupo de enfermos en condiciones intermedias de avance de la

enfermedad, a los cuales no se les puede ofrecer una cirugía resectiva curativa, pero suscondiciones generales son aún satisfactorias. Estos enfermos sin duda se benefician de

tratamientos paliativos quirúrgicos que incluyen derivaciones internas. Así los tratamientosendoscópicos y percutáneos quedan reservados solamente para enfermos con enfermedadmuy avanzada y con una expectativa de vida en general inferior a los 4 ó 6 meses.

 

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Ictericia Obstructiva La ictericia obstructiva es un síndrome clínico de presentación frecuente. En Chile la causa

más frecuente es la obstrucción por cálculo. Otras causas relativamente frecuentes son las

obstrucciones malignas por cáncer vesicular avanzado y cáncer de cabeza de páncreas. Lostumores de la vía biliar y de la papila de Vater son más infrecuentes.

En general alrededor del 10% de los pacientes que tienen cálculos en la vesícula pueden

tener además cálculos en el colédoco. Un número pequeño de estos tienen síntomas dados por la obstrucción mecánica del cálculo en el colédoco. Los síntomas más habituales son

dolor, el que se localiza en general en el epigastrio y tiene una irradiación hacia el dorso,

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como una clavada. Puede ser cólico. Al dolor se agrega ictericia y coluria, los que son

transitorios y pueden ser oscilantes. La presencia de cálculos en la vía biliar se acompaña

en alrededor del 80% de los casos de contaminación. Cuando hay obstrucción esto puededesencadenar una infección de la vía biliar, la colangitis aguda. Esta infección puede ser 

rápidamente progresiva y ser muy grave, incluso comprometer el hígado con microabscesos

hepáticos. A diferencia de esto las obstrucciones neoplásicas se manifiestan como unaictericia sin dolor (silenciosa), progresiva, rara vez intermitente. Aún cuando los enfermos

con coledocolitiasis de larga evolución pueden presentar baja de peso y compromiso del

estado general, esto se ve habitualmente en las obstrucciones malignas. 

DIAGNÓSTICOEl examen físico es de utilidad en primer lugar en confirmar la presencia de ictericia. Debe, buscarse de masas abdominales que puedan corresponder a la vesícula biliar distendida en

obstrucciones distales a la desembocadura del cístico en el hepático común (signo de

Curvoisieur Terrier), compromiso del hígado por una masa tumoral neoplásica, y además

lesiones de la piel por rasquido gratage, ictericias de más larga evolución presentan prurito.

Los exámenes de laboratorio certificarán la magnitud de la hiperbilirrubinemia y mostraránalza de las fosfatasas alcalinas. En las obstrucciones agudas de la vía biliar se pueden elevar 

en forma transitoria las transaminasas y la gamaglutamil-transferasa las que en generalregresan precozmente.

La ecografía abdominal es un examen de mucha utilidad ya que mostrará la anatomía

hepática y de la vía biliar. Es importante en el estudio considerar la visualización directa dela vía biliar ya que de esta forma se podrá establecer el diagnóstico y planificar el

tratamiento. Esto se puede hacer por punción transhepática o en forma retrógrada

endoscópica. Esta última alternativa ofrece la posibilidad de agregar al procedimiento

diagnóstico, el tratamiento, ya que luego de abrir la papila de Vater, se pueden extraer cálculos o instalar prótesis endoscópicas retrógradas para sobrepasar zonas estenóticas. La

colangiografía transparieto-hepática tiene un discreto mayor riesgo que la vía retrógrada, pero es particulamente útil en el diagnóstico de obstrucciones malignas proximales. Unacausa relativamente infrecuente de ictericia obstructiva es el síndrome de Mirizzi, fístula

colecisto-coledociana en la cual el cálculo en tránsito obstruye la vía biliar principal. Este

diagnóstico se puede sospechar con la imagen ecográfica y en general se diagnósticaclaramente con la colangiografía.

 

TRATAMIENTOEl tratamiento de la ictericia obstructiva dependerá fundamentalmente de la causa que la

ocasiona. En la urgencia (colangitis aguda) el recurso terapéutico más importante es la

resucitación del enfermo, es decir la rehidratación, el inicio del tratamiento antibiótico, el

que en general controla el cuadro séptico con la hipotensión. Un recurso terapéutico muyútil en estas circunstancias es el drenaje endoscópico de la vía biliar cuyo objetivo es

 precisamente ese, no tanto la extracción definitiva de los cálculos. Para ello se hace una

colangiografía retrógrada, una papilotomía y se instala una sonda nasobiliar que permite undrenaje eficiente de la vía biliar evitando el enclavamiento del cálculo en caso de que la

extracción inmediata no sea posible por gravedad del enfermo o por el tamaño de los

mismos. Los cálculos se pueden extraer en una segunda oportunidad con el enfermo encondiciones mas estables.

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En enfermos colecistectomizados la coledocolitiasis residual o de neoformación se trata en

forma electiva idealmente también en forma endoscópica, evitándose así una nueva

intervención sobre la vía biliar. Aquellos enfermos con una colelitiasis asociada pueden ser tratados en forma combinada retrógrada y laparoscópica o en forma quirúrgica

convencional. Ambas técnicas tienen una baja morbilidad y son seguras. En las

obstrucciones malignas de la vía biliar interesa fundamentalmente conocer el grado deavance de la enfermedad para ajustar el tratamiento de acuerdo a ello. Ictericias

obstructivas secundarias a cánceres de la cabeza del páncreas o de la ampolla de Vater o del

colédoco distal deben ser tratados idealmente en forma quirúrgica si se puede ofrecer cirugía curativa. Por otro lado aquellos enfermos con tumores muy avanzados localmente o

con metástasis hepáticas se benefician fundamentalmente de las prótesis endoscópicas o

 percutáneas. Hay un grupo de enfermos en condiciones intermedias de avance de laenfermedad, a los cuales no se les puede ofrecer una cirugía resectiva curativa, pero sus

condiciones generales son aún satisfactorias. Estos enfermos sin duda se benefician de

tratamientos paliativos quirúrgicos que incluyen derivaciones internas. Así los tratamientos

endoscópicos y percutáneos quedan reservados solamente para enfermos con enfermedad

muy avanzada y con una expectativa de vida en general inferior a los 4 ó 6 meses. 

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MANUAL DE PATOLOGIA QUIRURGICA

Tumores Periampulares 

Introducción

Los tumores periampulares corresponden a un grupo heterogéneo de tumores que se ubican

en la región anatómica que les da su nombre. De acuerdo a su origen éstos pueden ser tumores de la cabeza del páncreas, de la vía biliar distal, de la ampolla de Vater o tumores

duodenales. El cáncer de páncreas es el más frecuente, sin embargo otras neoplasias

 pancreáticas (tumores de los islotes, tumores quísticos, carcinoide, metástasis, etc.),lesiones inflamatorias (pancreatitis, úlcera penetrante), adenopatías regionales e incluso

cálculos biliares enclavados pueden simular el cuadro clínico y confundir el diagnóstico.

Estos tumores comparten ciertas características clínicas en cuanto a su forma de presentación, pero tienen diferencias en cuanto a su comportamiento biológico, factores deriesgo, distribución geográfica, frecuencia relativa y pronóstico.

Para todos estos tumores hay diferencias regionales marcadas en su incidencia y

 prevalencia. Entre los factores de riesgo hay algunas diferencias. En el cáncer de páncreas

la raza negra, algunos productos químicos, una dieta rica en grasa y proteínas y eltabaquismo aumentan el riesgo. Para los tumores de vía biliar la presencia de cálculos y la

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ingesta de alimentos contaminados con aflatoxinas, así como enfermedades como la colitis

ulcerosa idiopática y colangitis esclerosante, aumentan su frecuencia. La asociación de los

tumores de origen en el duodeno periampular con adenomas originados en la mucosa,confirma la secuencia adenoma-carcinoma, con grandes avances en su comprensión desde

el punto de vista histológico y de las alteraciones genéticas involucradas. Los adenomas de

la ampolla de Vater se presentan en casi todos los pacientes con síndrome de Gardner y lafrecuencia de carcinoma de ampolla y duodeno en pacientes con poliposis familiar es 250

veces mayor a la población general y representa una importante causa de muerte, después

de la colectomía, en estos pacientes. A pesar de estas diferencias, comparten algunascaracterísticas como su mayor frecuencia con la edad y en el sexo masculino.

La forma de presentación clínica es común a éstos tumores siendo los síntomas y signos

 predominantes ictericia, coluria, prurito, baja de peso y dolor abdominal. El estudio

 preoperatorio es suficiente, en la mayoría de los casos, para diferenciarlos entre sí y deotras patologías que se confunden con los tumores periampulares. Sin embargo, hay un

 porcentaje de pacientes en los cuales la diferenciación se logra sólo al momento de la

exploración quirúrgica. En manos experimentadas el diagnóstico de neoplasia se logra enun alto porcentaje (+/- 95 %) Sin embargo, la capacidad de precisar su origen es menor (+/-

85 %). En una pequeña fracción de pacientes es el patólogo quien deberá informarnos sobre

el origen del tumor y la naturaleza de éste, siendo incluso en algunos de estos casos

imposible de precisar. Por otra parte cabe destacar que en muchos pacientes lairresecabilidad se establece durante la laparotomía, a pesar del estudio previo. Es

importante tener presente las limitaciones de los estudios preoperatorios para definir la

resecabilidad. Así por ejemplo, el 18 % de los enfermos considerados localmenteirresecable por angiografía o TAC y el 8 % de los considerados con invasión vascular por 

ultrasonografía endoscópica resultan finalmente resecables. También, hasta un 20 % de

tumores estimados localmente irresecables por el cirujano con menos experiencia, son

resecables en centros expertos.

El tratamiento de estos tumores debe estar dirigido no sólo a lograr la curación, sino a la

 paliación más efectiva para aquellos pacientes en los cuales la cirugía con intento curativo

no sea posible. Para esto deben considerarse conceptos de sobrevida, calidad de vida,riesgos y costo-efectividad para definir objetivos y plantear terapias.

 

Presentación clínica

La región periampular representa, desde el punto de vista anatómico, una región compleja.La vecindad de estructuras íntimamente relacionadas en su función digestiva y quecomparten algunos aspectos como la irrigación sanguínea y el drenaje linfático, permite que

las enfermedades que la afectan tengan manifestaciones clínicas y muchas veces

enfrentamientos diagnósticos y terapéuticos similares.

Las manifestaciones clínicas de los tumores periampulares están dadas básicamente por compromiso local y, menos frecuentemente, por compromiso a distancia. El compromiso

de la vía biliar distal produce ictericia obstructiva de lenta instalación y que puede llegar a

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ser muy intensa. Se asocian a ella prurito marcado, que puede llegar a ser invalidante y

coluria acentuada. Algunos pacientes refieren hipo o acolia.

La gran mayoría de los pacientes refieren baja de peso significativa al momento de la primera consulta. Entre un 30 y un 50 % de los pacientes refieren náuseas y vómitos, sin

embargo la obstrucción mecánica demostrable por métodos radiológicos es menosfrecuente. En caso de existir, ésta puede deberse a la infiltración de la segunda porción delduodeno o por extensión de la enfermedad neoplásica a la tercera porción o ángulo de

Treitz.

El dolor es un síntoma frecuente. Un 30 a 40 % de los pacientes refieren dolor muy

importante, sumado a otro 30 % que refiere dolor algo menos intenso. Este puede ser causado por infiltración del plexo celíaco o por obstrucción biliar y pancreática. Es causa

de mucha ansiedad en el paciente y su familia y puede llegar a ser muy incapacitante.

Algunos pacientes refieren una masa abdominal palpable al momento de la consulta o ésta

se encuentra en el examen físico. Esta puede reflejar la distensión indolora de la vesícula biliar, que puede alcanzar grandes proporciones (signo de Courvoisier-Terrier) o el tumor 

 palpable.

Otras manifestaciones clínicas que pueden acompañar a las anteriores o que pueden

constituir la presentación inicial son la diabetes de reciente comienzo en los tumores de páncreas, que puede estar presente hasta en el 15 a 20 % de los pacientes, las

manifestaciones psiquiátricas (depresión), vasculares (trombosis venosa profunda,

especialmente la trombosis migrante de extremidades superiores) y menos frecuentementelas manifestaciones hemorrágicas por déficit de vitamina K debido a la colestasia con

disminución de los factores que de ella dependen (II, VII, IX, X). Algunos pacientes

 pueden sangrar en forma crónica e imperceptible y se manifiestan como anemia ferropriva.La colangitis, presentada como cuadro febril es poco frecuente en pacientes conobstrucción neoplásica de la vía biliar, pero aumenta en forma importante una vez que ésta

es instrumentalizada, sea con fines diagnósticos y/o terapéuticos.

 

Estudio diagnóstico y de etapificación

Con el advenimiento de nueva tecnología aplicada a los exámenes de laboratorio, estudios

radiológicos y técnicas endoscópicas y percutáneas se abre un gran espectro de

 posibilidades en el estudio del paciente que se presenta con ictericia u otras manifestacionesclínicas atribuibles o compatibles con la presentación antes descrita. Sin embargo, su usoracional y ordenado puede permitir el máximo beneficio a un costo equilibrado. Con este

fin, es imprescindible el conocimiento acabado de las posibles patologías subyacentes,

conocer el rendimiento y limitaciones de los diferentes métodos diagnósticos y tener muyclaras las interrogantes que éstos pretenden responder y el objetivo terapéutico a lograr.

Para los procedimientos invasivos se necesita conocer la morbimortaliad asociada,

idealmente en una experiencia local.

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Sin lugar a dudas una buena historia clínica y un prolijo examen físico son fundamentales,

 pues permiten evaluar la condición general del paciente y una selección de él o los métodos

iniciales de estudio de acuerdo a la manifestación clínica predominante (ictericia, malvaciamiento gástrico, masa palpable, etc.).

Por su frecuencia y la importancia relativa como forma de presentación inicial, así como losdiagnósticos diferenciales inherentes, la evaluación del paciente ictérico en una formaordenada, de alto rendimiento y costo-efectiva, representa un punto fundamental en el

 primer enfrentamiento de estos pacientes.

En la evaluación clínica la edad, estado funcional y enfermedades asociadas y preexistentes

constituyen los elementos generales a evaluar. A la evaluación de los síntomas y signos delsíndrome colestásico (ictericia, prurito, acolia, coluria) hay que agregar elementos como

cirugías previas, particularmente sobre la vía biliar, antecedentes de tumores y síntomas de

estasia gástrica (vómitos, saciedad precoz, etc.). Otras manifestaciones como enfermedad

litiásica biliar conocida, anemia, diabetes y esteatorrea de reciente comienzo y hemorragia

gastrointestinal también deben ser considerados.

Desde el punto de vista del impacto general de la enfermedad hay que considerar el

compromiso nutricional (baja de peso, carencias selectivas), funcional, familiar y social. Esimportante destacar la agudeza o cronicidad de la instalación de la enfermedad.

En general, la caracterización de la ictericia obstructiva no es problema usando la historia

clínica, examen físico, las alteraciones de la bioquímica hepática (hiperbilirrubinemia de

 predominio directo, aumento de fosfatasas alcalinas, aumento de transaminasas yeventualmente aumento del tiempo de protrombina) y las características de la vía biliar en

los métodos de imagen. Los tumores periampulares producen obstrucción distal de la vía

 biliar con marcada dilatación de la vía biliar intra y extrahepática y de la vesícula biliar,evidenciables en la ecografía y TAC abdominal.

Los exámenes usados para diagnosticar los procesos neoplásicos que afectan la región

 periampular, aportan además la mayor parte de la información necesaria para su

etapificación. Estos definen las características y extensión del tumor primario, la presenciade adenopatías regionales o a distancia y localizaciones secundarias en el hígado o

 peritoneo. También permiten la detección de ascitis y definir si existe invasión directa de

estructuras vasculares, principalmente invasión de la vena porta. El principal sentido de

etapificar estos tumores consiste en lograr identificar aquellos pacientes que se beneficiaránde las diferentes medidas terapéuticas, sean estas con intento curativo o paliativo.

El uso inicial de la ecografía abdominal se fundamenta en su capacidad para diagnosticar 

la naturaleza obstructiva de la ictericia, detectando dilatación de la vía biliar intra yextrahepática y eventualmente dilatación marcada e indolora de la vesícula biliar. En

 pacientes constitucionalmente más delgados y sin meteorismo marcado, es posible

visualizar tumores de la cabeza del páncreas o región periampular e incluso evaluar la

 presencia de adenopatías regionales. Asimismo, otorga información sobre la presencia delesiones hepáticas focales y/o líquido libre intraabdominal. Estas razones, asociadas a su

 bajo costo y su alta disponibilidad, convierten a la ecografía en un buen método de estudio

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inicial del paciente que se presenta ictérico. Una desventaja de la ecografía es su fuerte

dependencia del operador.

En pacientes con sospecha de obstrucción neoplásica de la vía biliar, la tomografía axial 

computada (TAC) puede agregar las ventajas de ser menos operador-dependiente, lograr 

una mejor visualización de las estructuras retroperitoneales y adenopatías regionales. Enespecial la TAC helicoidal, usando medio de contraste oral e intravenoso, permite una buena evaluación de las metástasis hepáticas y del compromiso vascular local, junto a

evidencia directa o indirecta de compromiso peritoneal. Específicamente, hay pequeñas

lesiones en la superficie hepática y en el peritoneo que pueden pasar inadvertidas a la

tomografía axial. Sin embargo, el porcentaje de pacientes que son considerados noresecables por estas dos causas es bajo dentro del grupo general. De esta forma, la TAC

helicoidal se constituye como un buen método  para la evaluación de pacientes con ictericia

obstructiva de origen neoplásico, tanto desde el punto diagnóstico, como para laetapificación. Una mención especial amerita la utilidad de la resonancia magnética

nuclear en la evaluación de pacientes con ictericia obstructiva por patología benigna o

maligna. Sin embargo, ésta parece aportar pocas ventajas frente a la tomografía axialcomputada helicoidal y agrega un costo aún elevado en el estudio de estos pacientes. En

 pacientes seleccionados puede resultar útil como un estudio "todo en uno", evitando

 procedimientos variados, algunos de ellos invasivos.

Entre los métodos menos invasivos y que aportan gran cantidad de información a un costorazonable cabe mencionar la endoscopía digestiva alta, la cual permite, mediante un

 procedimiento simple y rápido, no sólo hacer el diagnóstico de tumores periampulares

originados primariamente en el duodeno y ampolla, sino también ayudar en la evaluaciónde la extensión a duodeno y compromiso de éste por tumores primarios de la cabeza del

 páncreas y vía biliar distal. De esta manera permite el diagnóstico precoz de lesiones

neoplásicas malignas no identificadas en la ecografía o tomografía axial y de lesionesneoplásicas benignas con potencial maligno (adenomas vellosos y tubulares del duodeno yampolla de Vater). Además permite obtener muestras histológicas en forma rápida y con

 baja morbilidad asociada y evaluar la extensión de los defectos de campo asociados a

síndromes como la poliposis familiar.

El uso de la colangiografía, sea endoscópica o percutánea es útil en pacientes en loscuales el estudio con ecografía o tomografía axial presenta dudas diagnósticas,

especialmente en aquellos con vía biliar no dilatada y en los cuales en la TAC no es posible

visualizar tumores que expliquen la obstrucción y en aquellos pacientes en los cuales seconsideran otros diagnósticos como pancreatitis crónica o tumores papilares intraductales

del páncreas. En los pacientes con masa en la cabeza del páncreas diagnosticada mediantela tomografía axial helicoidal, en los cuales se representa bien la vía biliar extrahepática,aporta poca información adicional para la toma de decisiones, agrega costos y

eventualmente morbilidad y mortalidad. Por otro lado, el drenaje preoperatorio de la vía

 biliar en los pacientes ictéricos, no parece indicado en forma rutinaria, sino más bien en pacientes con desnutrición avanzada, sepsis o condiciones médicas corregibles. Los

 procedimientos invasivos de la vía biliar debieran evitarse en pacientes en los cuales no se

 planea el drenaje de ésta, ya que la contaminación e infección producida pueden ser causa

de morbilidad significativa con el consiguiente deterioro de la calidad de vida.

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La biopsia percutánea con aguja fina merece consideraciones, ya que existe el riesgo de

diseminar el tumor en un paciente que puede ser candidato a resección con fines curativos.

Por otro lado, de ser negativa, en la mayoría de los casos no cambia la conducta. De hecho,los tumores más pequeños y, por lo tanto, mejores candidatos para cirugía curativa, son los

que con mayor frecuencia dan resultados negativos en la punción percutánea. Además la

 punción no está exenta de riesgos (ej. Pancreatitis) y agrega costos. Parece útil en los pacientes irresecables que serán paliados por métodos no quirúrgicos, con el fin de

certificar el diagnóstico, y en aquellos con sospecha de linfoma pancreático, en los cuales

 puede cambiar radicalmente el tratamiento, debido a la buena respuesta de estos tumores ala quimioterapia.

Entre las causas de irresecabilidad , la mayor parte se debe a extensión de la enfermedad en

el retroperitoneo, compromiso peritoneal difuso, metástasis hepática y compromiso

vascular visceral por tumor.

El uso de la ultrasonografía endoscópica en el diagnóstico y etapificación de los tumores

de la cabeza del páncreas y otros periampulares está siendo evaluada. Puede permitir diagnosticar lesiones pequeñas (< 2 cm), no diagnosticadas por otros métodos. Su exactitud

 para etapificación tumoral local es del 80 % y la de diagnosticar adenopatías regionales desolo 50 a 60 %. Es muy operador dependiente, lo que hace menos reproducibles sus

resultados. En tumores originados en la ampolla de Vater, su exactitud para etapificación

local es de solo el 75 % y frecuentemente sobreestima la extensión tumoral. Asimismo, enlesiones benignas o potencialmente malignas de la ampolla, si bien es útil para evaluar su

extensión hacia la vía biliar y conducto pancreático, no reemplaza el estudio histológico de

la lesión para descartar malignidad.

La laparoscopía puede detectar metástasis pequeñas en la superficie hepática, peritoneal y

en el omento que, por su tamaño, no son detectadas en los otros exámenes mencionados. Siel paciente tiene retención gástrica importante, obstrucción biliar en la que no se puede

colocar un stent (p.ej. divertículo duodenal, fracaso previo), carencia de apoyo endoscópico para manejar la oclusión del stent, etc. la laparoscopía puramente diagnóstica no se

 justifica. Cuando es usada, el agregar ultrasonografía laparoscopica aumenta la capacidad

 para predecir la resección. Sin embargo, cerca de un 10 % de casos estimados irresecables

 por invasión vascular en el eco laparoscópico son resecables.

Desde la descripción original hecha por Whipple y colaboradores de la técnica para la

resección de carcinomas periampulares en 1935, ésta ha sufrido numerosas modificaciones.

En el último tiempo diversas series han reportado mortalidades por debajo de 5 % y varias

series importantes sin mortalidad. La morbilidad, aunque aún elevada, se ha mantenido encifras aceptables, la mayor parte complicaciones menores y con estadías intrahospitalarias

entre 15 a 20 días. Luego de la selección apropiada de los pacientes candidatos a cirugía

con fines resectivos la preparación incluye el reposo del tracto digestivo y la preparaciónmecánica del colon, para lo cual se pueden usar soluciones en base a polietilenglicol o

fosfatos. Usamos también antibióticos preoperatorios, con espectro para gérmenes entéricos

habituales (ej. Cefazolina) y profilaxis para trombosis venosa profunda. Con este fin se pueden usar la compresión neumática intermitente, heparinas no fraccionadas o heparinas

de bajo peso molecular, de acuerdo a la disponibilidad y al caso individual. La

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resecabilidad estimada con el estudio preoperatorio se complementa con los hallazgos

intraoperatorios.

La resección incluye la cabeza del páncreas, segunda porción del duodeno y tejido graso olinfático adyacente. En la resección clásica se incluye la mitad distal del stómago, pero se

 puede preservar el píloro y la primera porción del duodeno. Luego de completada la etaparesectiva corresponde reconstituir la continuidad del tránsito gastrointestinal. Esto se puedelograr de diferentes maneras, siendo la más clásica las anastomosis pancreatoyeyunal

terminoterminal, invaginando el muñón pancreático en el extremo yeyunal, la anastomosis

 pancreatoyeyunal términolateral (mucosa a mucosa), seguido de las anastomosis

hepáticoyeyunal y gastro o duodenoyeyunal. En el último tiempo ha ganado popularidad laanastomosis pancreaticogástrica terminolateral, con algunas series mostrando una baja

incidencia de filtraciones anastomóticas.

La preservación del antro y píloro y, por lo tanto, de los grupos ganglionares supra e

infrapilóricos no ha significado un deterioro de los resultados en términos de sobrevida.

La extensión a una pancreatectomía total tiene las posibles ventajas de eliminar enfermedad

multicéntrica, diseminación por continuidad o intraductal al muñón pancreático o

 permeación linfática y de eliminar la anastomosis pancreática, orígen de gran parte de lamorbilidad postoperatoria. Sin embargo, nosotros la reservamos para aquellos pacientes con

evidencias histológicas de compromiso del márgen pancreático o evidente enfermedad

multicéntrica, debido a que no hay evidencia que confirme la disminución de la

morbimortalidad o la mejoría de la sobrevida y obliga a los pacientes al uso permanente deinsulina.

 

Resultados

Es necesario ser cuidadoso al analizar los resultados de series quirúrgicas en pacientes

oncológicos. Los resultados, en términos de morbilidad y mortalidad, pueden influir fuertemente en los resultados generales a largo plazo con respecto a la calidad de vida y

sobrevida. Separar completamente los resultados, eliminando la morbilidad y mortalidad

 perioperatoria del análisis final, puede resultar engañoso al momento de ofrecer eltratamiento a un paciente determinado.

Inicialmente, en los pacientes sometidos a pancreatoduodenectomía con preservación de

 píloro, una complicación frecuente fue el retardo del vaciamiento gástrico con frecuenciaentre 30 y 50 %. Su causa precisa es desconocida. Sin embargo, la optimización de lairrigación antropilórica, evitar el daño del nervio de Latarget y minimizando las fístulas

 pancreáticas ha disminuído su incidencia. Una vez descartada la obstrucción mecánica

mediante endoscopía o radiología el manejo se basa en la descompresión gástrica ynutrición parenteral o enteral. El uso de cisaprida o eritromicina puede ser de utilidad. La

mayoría de los casos son autolimitados, pero resultan en una prolongación de la estadía

intrahospitalaria, la que está alrededor de 15 a 20 días en pacientes sometidos a pancreatoduodenectomía.

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El principal factor determinante en los resultados a largo plazo en términos de sobrevida de

 pacientes con tumores periampulares es el sitio de origen de éstos, siendo el cáncer de

 páncreas el más frecuente y con peor pronóstico. En pacientes resecados por cáncer de páncreas, la sobrevida global alcanza cerca de 5 %, que contrasta con el 30 a 50 %

reportado para pacientes resecados por cáncer de ampolla, vía bliar distal y duodeno.

Asimismo, la resecabilidad varía notablemente de acuerdo al origen del tumor. Por ejemplo, la resecabilidad para tumores originados en la cabeza del páncreas oscila entre 15

y 20 %, mientras que para los tumores de ampolla alcanza el 50 a 88 % y con sobrevidas

entre 21 y 56 %, superior a lo reportado por cáncer de páncreas. La presencia de tumor residual se asocia a mal pronóstico.

Otro factor pronóstico importante es el compromiso ganglionar por tumor. Debe

enfatizarse que entre un 15 a 20 % de tumores que el cirujano estima como cáncer ductal

del páncreas, resultan ser otros tumores periampulares en el análisis final de la piezaoperatoria. Otros factores a considerar como la ploidía del tumor y las transfusiones en el

 perioperatorio parecen tener un impacto menor.

Hay varios estudios prospectivos que muestran mejoría de sobrevida en pacientes resecados

con criterio curativo a los cuales se les da tratamiento adyuvante con quimio y radioterapia.

La resección de un tumor ampular se puede lograr mediante una pancreatoduodenectomía o

mediante una ampulectomía.

Entre los tumores neuroendocrinos que afectan la ampolla, los carcinoides son los más

frecuentes. Más del 50 % de ellos presentan metástasis ganglionares al momento deldiagnóstico, incluso en tumores de menos de 2 cm. La resección ganglionar completa tiene

implicancias en la sobrevida, lo que inclina a la PD en estos pacientes. La mayor parte de

los tumores neuroendocrinos funcionantes como gastrinomas y somatostatinomas, quecumplan con los criterios técnicos, pueden ser candidatos a resección local.

 

Terapia paliativa

A pesar de los avances técnicos y la disminución notable de la morbimortalidad asociada a

la pancreatoduodenectomía y los progresos en términos de sobrevida logrado para algunostumores periampulares, el panorama sigue siendo poco alentador para la mayoría. Es así

como menos del 20 % de los pacientes con cáncer de páncreas sobrevive un año después

del diagnóstico y la sobrevida a cinco años es menor al 5 % en el grupo general. Sólo un 15% de ellos es resecable con intento curativo. Diversas series muestran un panorama algomejor para los tumores originados primariamente en la ampolla de Vater.

De esta manera la paliación en el contexto de un manejo multidisciplinario es muy

importante en los pacientes con tumores periampulares con el fin de optimizar la calidad de

vida en aquellos no aptos para cirugía con intento curativo.

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Así como los tumores periampulares comparten algunos aspectos de su presentación

clínica, también comparten las metas de la paliación como son la ictericia obstructiva, el

dolor y la obstrucción duodenal.

El tratamiento paliativo puede ser quirúrgico (resectivo o de derivación) o no quirúrgico

(endoscópico o percutáneo), cuya orientación y selección debe ajustarse a la condicióngeneral del paciente y el compromiso local, encausados en un marco de equilibrio costo-efectividad y acorde a la experiencia, disponibilidad y capacidad técnica locales. La

información y el apoyo psicológico y social del paciente y su familia también deben ser 

responsabilidad del equipo encargado de la atención y serán un factor importante en las

decisiones a tomar.

 

Ictericia obstructiva

Esta es la manifestación más frecuente y muchas veces el motivo de consulta de los pacientes con tumores periampulares y está presente en cerca de 70-90% de ellos. La

obstrucción de la vía biliar persistente y no tratada lleva a disfunción hepática progresiva,llegando a la falla hepática y muerte. Además produce anorexia marcada, náuseas, prurito

que puede ser intenso e invalidante, malabsorción y desnutrición y, menos frecuentemente

colangitis, síndromes hemorragíparos y disfunción renal. El paciente intensamente ictéricofrecuentemente evita presentarse en sociedad y eventualmente puede sufrir rechazo.

Antes de ofrecer procedimientos paliativos a un paciente hay que asegurar que

efectivamente es candidato e éstos y que la ictericia no es por sustitución hepática extensa,

 punto generalmente aclarado durante el estudio de estos pacientes. Por lo tanto, se excluyen

de procedimientos invasivos a pacientes cuya sobrevida esperada sea muy breve, en loscuales se prefiere el tratamiento farmacológico.

 

Paliación quirúrgica

Dentro de las opciones quirúrgicas para paliar la ictericia obstructiva cabe mencionar aquellas que son resectivas (pancreatoduodenectomía) y aquellas que pretenden desviar el

flujo biliar, descomprimiendo la vía biliar obstruida. Entre éstas, las opciones son variadas

 pero básicamente puede ser un drenaje externo (mediante una sonda T) o interno

(anastomosis colecistoentéricas y coledoco o hepaticoentéricas ).

La derivación externa mediante una sonda T no nos parece una buena opción con fines

 paliativos porque, si bien alivia la ictericia, crea una fístula biliar externa de alto flujo con

 pérdida de volumen y alteraciones hidroelectrolíticas.

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La anastomosis colédoco o hepáticoduodenal ha sido utilizada con éxito en pacientes con

 patología benigna y también neoplásica. Sin embargo, las técnicas más utilizadas son las

derivaciones colecisto y coledocoyeyunales.

 

Paliación endoscópica

La técnica para la intubación endoscópica de la vía biliar con fines paliativos en pacientes

con ictericia obstructiva de origen maligno fue descrita en 1980. En centros con vastaexperiencia el porcentaje de éxito fluctúa entre 85-90 %. La selección de pacientes es

similar a la hecha para paliación quirúrgica, en términos generales. Sin embargo, en

aquellos pacientes con obstrucción duodenal se prefiere la doble derivación quirúrgica.

Las complicaciones relacionadas a la instalación de prótesis por vía endoscópica pueden ser  precoces y más bien relacionadas a la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica

(CPRE) como colangitis, pancreatitis y perforación de la vía biliar o tardías comocolecistitis, perforación duodenal y migración, fractura y oclusión de la prótesis. En

diferentes series la morbilidad reportada varía entre 0 y 35%, con morbilidad mayor por debajo de 10 % y la mortalidad a 30 días entre 10 y 20 %, siendo la sobrevida media

cercana a 6 meses. La obstrucción duodenal por progresión tumoral varía entre 5 y 8 % y la

frecuencia de colangitis precoz es de un 2-3 %. La migración proximal o distal de la prótesis se produce en un 5 % de los casos, sin embargo la mayor complicación, en relación

a la paliación es la oclusión de la prótesis, con ictericia recurrente y colangitis como

consecuencia. Esto puede ocurrir días o años después de la inserción, con una media de 6 a8 meses. Sin embargo, el recambio es necesario sólo en un 20 a 30 % de los sobrevivientes,

ya que muchos pacientes fallecen antes.

Los pacientes en los cuales se ha insertado una prótesis plástica requieren de control clínico

estrecho, con el fin de detectar precozmente signos y síntomas sugerentes de obstruccióndel stent con el fin de cambiarlo precozmente.

Un campo interesante se abre con la aparición de prótesis metálicas autoexpandibles. La

tasa de complicaciones es similar a las prótesis plásticas, pero la duración de la

 permeabilidad a largo plazo es superior, lo que balancea su mayor costo inicial. Otraconsideración es que las prótesis metálicas deben ser consideradas permanentes, lo que

obliga a una determinación precisa de la causa y de la resecabilidad antes de su inserción.

La paliación quirúrgica y endoscópica son complementarios y la selección final se ajusta alcaso individual de acuerdo a las posibilidades de resección estimadas por métodos menosinvasivos, la cantidad de tumor (tumor localmente avanzado, carcinomatosis,etc.), el riesgo

quirúrgico, la disponibilidad de los métodos, la experiencia y capacidad técnica local y la

 preferencia del médico tratante y del paciente.

En general, se ha tratado de establecer grupos de pacientes con criterios que permitanseleccionar el tratamiento acorde a su condición. De esta manera, para pacientes con

sobrevida proyectada menor a 6 meses (presencia de metástasis hepáticas, carcinomatosis)

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o en pacientes añosos o de alto riesgo quirúrgico se prefiere el drenaje endoscópico,

reservando el tratamiento quirúrgico para aquellos pacientes con mejores sobrevidas

 proyectadas y con menor riesgo para enfrentar la cirugía (pacientes más jóvenes,irresecabilidad por extensión local).

 Obstrucción duodenal

Para los tumores periampulares la obstrucción duodenal puede presentarse con frecuenciavariable de acuerdo a la ubicación inicial de la neoplasia. Los tumores duodenales

obstruyen precozmente el lumen duodenal por crecimiento local. Para los tumores

 pancreáticos un 30 a 50 % de los pacientes presentan náuseas y vómitos al momento de la

consulta, pero la obstrucción mecánica demostrable es menos frecuente.

En aquellos pacientes en los cuales no se hace la gastroyeyunostomía en la cirugía inicial la

frecuencia de obstrucción duodenal varía entre 4 y 44 % en diferentes series, estando lamayoría alrededor de 20 %. A su vez, la morbilidad asociada aumenta en forma importante

si ésta se realiza en una segunda cirugía. A pesar de esto, la morbilidad variable endiferentes series ha puesto en tela de juicio la conducta de hacerla en forma profiláctica. En

centros con vasta experiencia, esto no representa problemas, ya que tanto la mortalidad

como la morbilidad de la gastroyeyunostomía asociada a la coledocoyeyunostomía son bajas (sin aumentar el riesgo comparado a la hepaticoyeyunostomía sola), con estadías

intrahospitalarias comparables a aquellos pacientes tratados endoscópicamente.

 No se recomienda la vagotomía asociada al procedimiento de drenaje gástrico con el fin de

disminuir la frecuencia de úlceras perianastomóticas, puesto que esto se puede lograr en

forma satisfactoria con bloqueadores H-2 sin afectar el vaciamiento gástrico.

 

Dolor

El dolor es uno de los síntomas más incapacitantes y angustiantes para el paciente y su

familia y puede significar hospitalización en etapas terminales sólo para controlarlo. En pacientes con cáncer de páncreas, 30 a 40% presentan dolor significativo al momento del

diagnóstico. Los factores que pueden producir dolor en los pacientes con neoplasias

malignas periampulares son variados. Entre ellos se incluyen la infiltración neural tumoral,

aumento de presión parenquimatosa por obstrucción distal de los conductos biliar y pancreático e inflamación peritumoral.

Existen diferentes métodos para su control desde el uso adecuado de analgésicos por vía

oral o parenteral y eventualmente por vía peridural o intratecal, hasta la ablación quirúrgicao química del plexo celiaco. Cabe mencionar además el rol que puede tener en algunos

 pacientes el uso de la radioterapia externa en el control del dolor por invasión tumoral.

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La alcoholización intraoperatoria del plexo celiaco permite que el dolor y los

requerimientos de analgesia sean significativamente menores y en aquellos pacientes sin

dolor preoperatorio, se logra un retardo o prevención en la aparición del dolor. Esta técnicatambién puede hacerse por vía percutánea, por vía laparoscópica o toracoscópica en

aquellos pacientes sometidos a tratamiento no quirúrgico y que no responden a los

analgésicos habituales.

Hay conciencia creciente del valor del apoyo psicológico y social de estos enfermos y sus

familiares durante su enfermedad. El uso de antidepresivos, psicoterapia y la disponibilidad

de su médico tratante son factores de apoyo importantes.

Cada vez se reconoce más la importancia del concepto de calidad de vida, siendoresponsabilidad nuestra el evitar tratamientos de beneficios mínimos, marginales o no

 probados, que alteren la calidad de vida y que con frecuencia son de alto costo. Así, cobra

 pleno significado la frase de tratar a los demás como nos gustaría ser tratados.