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ICTERICIAS DEL RECIÉN NACIDO Ictericia: alteración clínica mas frecuente en el periodo neonatal Todos los r.n. B r > 2mg/dl en la 1ª semana de vida 60 % supera los 7 mg/dl < 10 % ictericia patológica

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ICTERICIAS DEL RECIÉN NACIDO

Ictericia: alteración clínica mas frecuente en el periodo neonatal

Todos los r.n. B r > 2mg/dl en la 1ª semana de vida

60 % supera los 7 mg/dl

< 10 % ictericia patológica

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El alta precoz tras el parto, junto con un insuficiente seguimiento médico en los días posteriores

La percepción de que la ictericia nuclear es un problema extinguido

El deficiente apoyo a las madres lactantes, lo que conlleva con frecuencia situaciones de deshidratación y desnutrición en la primera semana de vida.

ICTERICIAS DEL RECIÉN NACIDO. PROBLEMAS.

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Explicar porqué se produce ictericia de forma fisiológica en el periodo neonatal

Definir cuándo sospechar que una ictericia neonatal tiene una causa patológica

Valorar el tratamiento de una hiperbilirrubinemia

OBJETIVOS

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ICTERICIA FISIOLÓGICA

Aumento de bilirrubina no conjugada

Máximo de 6-8 mg/dl al 3º día de vida

Desaparición de la ictericia clínica a los 7-10 días de vida

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CRITERIOS DE ICTERICIA FISIOLÓGICA

Una ictericia no es fisiológica sia- Aparece en la primeras 24 horas de vida

(hemólisis)b- Supera el valor máximo de 13 mg/dl (15

si está amamantado con leche materna)c- Bilirrubina directa > 2 mg/dld- Persistencia de la ictericia durante mas

de 2 semanase- Incremento en la bilirrubinemia > 5mg/dl día

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ALTERACIÓN DEL METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA

HIPERBILIRRUBINEMIA

ICTERICIA

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ICTERICIAS DEL RECIÉN NACIDO

Fuentes de la BilirrubinaHEME

Hemoglobina: 80 % Hemoproteínas hepáticas

(Citocromo, catalasa…) Mioglobina

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DETOXIFICACIÓN DE LA BILIRRUBINA

Bilirrubina Mono y digucorónido de bilirrubina

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TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA

Bilirrubina. Sustancia lipofílica, insoluble en agua. Necesita ser vehiculizada por la Albúmina.Desacopla la fosforilación oxidativa en las mitocondrias cerebrales.

NEUROTOXICIDAD

“KERNICTERUS”

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Cuando aparece bilirrubina no conjugada, libre en el plasma, no unida a la albúmina

Cuando hay aumento de la permeabilidad de la barrera hematoencefálica, permitiendo el paso del

complejo bilirrubina no conjugada-albúmina

TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA

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FACTORES QUE INFLUYEN EN EL DESARROLLO DEL KERNICTERUS

Aumento de la Bilirrubina

Disminución de la unión con la Albúmina

Alteración en la barrera hematoencefálica

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FACTORES QUE INFLUYEN EN EL DESARROLLO DEL KERNICTERUS

Aumento de la bilirrubina 20 mg/dl

Alteración de la barrera hematoencefálica Hemólisis Infección Prematuridad

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FACTORES QUE INFLUYEN EN EL DESARROLLO DEL KERNICTERUS

Disminución de la unión de la bilirrubina con la albúmina Disminución de la capacidad de unión

Prematuridad Infección Acidosis Hiperosmolaridad

Sustancias que actúan competitivamente con la bilirrubina

Acidos grasos libres Fármacos

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ELIMINACIÓN DE LA BILIRRUBINA

Bilirrubina conjugada

La mayor parte se eliminapor vía biliar

→ Intestino→ Pigmentos fecales

Una escasa cantidad de los conjugados se elimina por vía renal

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ELIMINACIÓN DE LA BILIRRUBINA

Circulo enterohepático

Desconjugación en intestino Por la -glucoronidasa

Reabsorción-glucoronidasa

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CAUSAS DE ICTERICIA

1. Aumento de la producción de bilirrubina 2. Disminución de la captación y/o

conjugación hepática 3. Alteración de la excreción biliar 4. Aumento de la reabsorción intestinal

1, 2, 4 Aumento de la bilirrubina no conjugada 3 Aumento de la bilirrubina conjugada

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FACTORES QUE FAVORECEN LA ICTERICIA FISIOLÓGICA

1. Aumento de producción de bilirrubina Mayor masa de hematíes, vida media mas corta Turnover acelerado de proteínas del grupo heme

2. Disminución en la captación/conjugación Inmadurez de la glucoronil transferasa

4. Aumento en la reabsorción Ayuno “relativo” Reabsorción de bilirrubina a partir del meconio

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ICTERICIA-LECHE MATERNA

Ictericia “asociada” a la lactancia materna PRECOZ: Aparece en los primeros 3-4 días de vida Causa: menor ingesta que provoca el incremento en la

circulación enterohepática

Ictericia por lactancia materna (Newman-Gross) TARDÍA: A partir de los 4 días, sigue aumentando y llega

a un máximo a las 2 semanas. Puede persistir hasta las 12 semanas

Causa: Factores presentes en la leche que alteran el metabolismo de la bilirrubina

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CAUSAS DE ICTERICIA

1. Aumento de la producción de bilirrubina- Hemólisis

= Isoinmunización Rh= Isoinmunización ABO= Déficits enzimáticos eritrocitarios: G6PD= Anomalías eritrocitarias: Esferocitosis,

Eliptocitosis= Hemoglobinopatías: Drepanocitosis. -

Talasemia= Sepsis/Infección intruterina

- Reabsorción de sangre extravasada= Cefalohematoma= Hemorragias

- Poliglobulia

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ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N.

Isoinmunización

Paso de eritrocitos fetales a la madre con antígenos heredados del padre que no posee

la madre

Producción de Anticuerpos en la madre

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ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N. CAUSAS

Incompatibilidad Rh D C,c E,e

Incompatibilidad ABOIncompatibilidad de grupo sanguíneo

Kell, Duffy, Kid…

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ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N.

Patogenia

Exposición materna Transfusión de sangre incompatible Transfusión fetomaterna Amniocentesis Aborto

Producción de Anticuerpos IgG IgM

Paso de Anticuerpos por la placenta

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ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N.

Coombs indirecto(madre)

Coombs directo(r.n.)

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ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N.

Unión de los Anticuerpos a los eritrocitos fetales

Hemólisis

Anemia Ictericia

Eritroblastosis

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HYDROPS FETALIS

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PATOGENIA DEL HYDROPS FETALIS

Anemia grave

Insuficiencia cardíaca Hipoxia Eritropoyesis extramedular

Lesión hepática y capilar

Hipoalbuminemia

Anasarca feto-placentario

Hepatoesplenomegalia

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ISOINMUNIZACIÓN ABO

Es menos grave que la Rh Cursa con ictericia precoz y anemia leves Puede haber esplenomegalia discreta Puede aparecer en el primer hijo La prueba de Coombs directa puede ser

negativa (50 %) En la madre hay aglutininas anti-A ó anti-B Raramente necesita exanguinotransfusión

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CAUSAS DE ICTERICIA

2. Disminución de la captación/conjugación- Trastornos endocrino/metabólicos

= Hipotiroidismo= Hipopituitarismo

- Inhibición enzimática= Síndrome de Lucey-Driscoll (suero)= Síndrome de Newman- Gross (leche)

- Trastornos hereditarios de la conjugación= Crigler-Najjar tipo I= Crigler-Najjar tipo II (Síndrome de Arias)= Enfermedad de Gilbert

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TRASTORNOS HEREDITARIOS DE LA CONJUGACIÓN

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CAUSAS DE ICTERICIA

3. Alteraciones en la excreción biliar

- Alteracion en el transporte intracelular de la bilirrubina conjugada

= Síndrome de Dubin Johnson

- Incapacidad de atravesar el microvilli biliar

= Síndrome de Rotor

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CAUSAS DE ICTERICIA

3. Alteraciones en la excreción biliar- Alteraciones funcionales a nivel del polo biliar

= Hepatitis neonatal= Enfermedades metabólicas: Déficit de 1 antitripsina

= Colestasis intrahepática familiar progresiva

- Alteraciones morfológicas del árbol biliar= Escasez conductos biliares intrahepáticosSindrómica: Síndrome de Alagille

No sindrómica

= AVBEH

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CLÍNICA DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA

Coluria Acolia Hepatoesplenomegalia Aumento de enzimas

de citolisis Aumento de enzimas

de colestasis

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CAUSAS DE ICTERICIA

4. Aumento en la reabsorción intestinal

- Falta de aporte oral

- Retraso en la evacuación del meconio

- Obstrucción intestinal

- Actividad aumentada de la -glucoronidasa intestinal

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Evaluar antecedentes perinatales

Precisar el momento de aparición de la ictericia y su velocidad de ascenso

Exploración clínica

APROXIMACIÓN CLÍNICA

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EVALUACIÓN DE ANTECEDENTESGrupo y Rh materno

Grupo y Rh r.n. (sangre de cordón)Coombs directo (cordón)Inicio de la ictericiaTipo de alimentaciónFactores de riesgo

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APROXIMACIÓN CLÍNICA

Evaluar la intensidad de la ictericia de acuerdo a su progresión céfalo-caudal

1: de 4 a 7 mg/dl

2: de 5 a 8,5 mg/dl

3: de 6 a 11,5 mg/dl

4: de 9 a 17 mg/dl

5: > de 15 mg/dl

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BILIRRUBINÓMETRO TRANSCUTÁNEO

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FACTORES DE RIESGO

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SIGNOS DE ALARMA EN EL R.N. ICTÉRICO

Vómitos Letargia Rechazo del alimento Fiebre o hipotermia Inicio de la ictericia en el primer día o prolongación

después de diez días Coluria Acolia

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TRATAMIENTO DE UNA ICTERICIA NEONATAL

Disminuir la carga de bilirrubina Disminuir la producción Disminuir la reabsorción entérica

Aumentar la conjugación hepática

Eliminar la bilirrubina

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TRATAMIENTO DE UNA ICTERICIA NEONATAL

Eliminar la bilirrubina Fototerapia Exanguinotransfusión Inmunoglobulina: 0,5-1 g/Kg en caso de

isoinmunización

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FOTOTERAPIA

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FOTOTERAPIA

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FOTOTERAPIA

Formación de fotoisómeros

Estructurales

Configuracionales

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INDICACIONES DE LA FOTOTERAPIA

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EXANGUINOTRANSFUSION

Se cateteriza la vena umbilical con un catéter conectado a un equipo de exanguinotransfusión, incorporando sondas hacia y desde un recipiente de desechos y una bolsa de sangre de donante. Éstas se conectan por medio de una llave de paso de 3 vías, a la cual también se conecta la jeringa utilizada para extraer y reponer la sangre del niño. La exanguinotransfusión continúa en ciclos; cada uno de los cuales dura unos pocos minutos. Lentamente, se extrae la sangre del niño y se inyecta el plasma o sangre fresca precalentada. Después de la exanguinotransfusión, se puede dejar un catéter umbilical colocado, para el caso de necesitar repetir el procedimiento en unas pocas horas