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ICTERICIAS DEL RECIÉN NACIDO
Ictericia: alteración clínica mas frecuente en el periodo neonatal
Todos los r.n. B r > 2mg/dl en la 1ª semana de vida
60 % supera los 7 mg/dl
< 10 % ictericia patológica
El alta precoz tras el parto, junto con un insuficiente seguimiento médico en los días posteriores
La percepción de que la ictericia nuclear es un problema extinguido
El deficiente apoyo a las madres lactantes, lo que conlleva con frecuencia situaciones de deshidratación y desnutrición en la primera semana de vida.
ICTERICIAS DEL RECIÉN NACIDO. PROBLEMAS.
Explicar porqué se produce ictericia de forma fisiológica en el periodo neonatal
Definir cuándo sospechar que una ictericia neonatal tiene una causa patológica
Valorar el tratamiento de una hiperbilirrubinemia
OBJETIVOS
ICTERICIA FISIOLÓGICA
Aumento de bilirrubina no conjugada
Máximo de 6-8 mg/dl al 3º día de vida
Desaparición de la ictericia clínica a los 7-10 días de vida
CRITERIOS DE ICTERICIA FISIOLÓGICA
Una ictericia no es fisiológica sia- Aparece en la primeras 24 horas de vida
(hemólisis)b- Supera el valor máximo de 13 mg/dl (15
si está amamantado con leche materna)c- Bilirrubina directa > 2 mg/dld- Persistencia de la ictericia durante mas
de 2 semanase- Incremento en la bilirrubinemia > 5mg/dl día
ALTERACIÓN DEL METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
HIPERBILIRRUBINEMIA
ICTERICIA
ICTERICIAS DEL RECIÉN NACIDO
Fuentes de la BilirrubinaHEME
Hemoglobina: 80 % Hemoproteínas hepáticas
(Citocromo, catalasa…) Mioglobina
DETOXIFICACIÓN DE LA BILIRRUBINA
Bilirrubina Mono y digucorónido de bilirrubina
TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA
Bilirrubina. Sustancia lipofílica, insoluble en agua. Necesita ser vehiculizada por la Albúmina.Desacopla la fosforilación oxidativa en las mitocondrias cerebrales.
NEUROTOXICIDAD
“KERNICTERUS”
Cuando aparece bilirrubina no conjugada, libre en el plasma, no unida a la albúmina
Cuando hay aumento de la permeabilidad de la barrera hematoencefálica, permitiendo el paso del
complejo bilirrubina no conjugada-albúmina
TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA
FACTORES QUE INFLUYEN EN EL DESARROLLO DEL KERNICTERUS
Aumento de la Bilirrubina
Disminución de la unión con la Albúmina
Alteración en la barrera hematoencefálica
FACTORES QUE INFLUYEN EN EL DESARROLLO DEL KERNICTERUS
Aumento de la bilirrubina 20 mg/dl
Alteración de la barrera hematoencefálica Hemólisis Infección Prematuridad
FACTORES QUE INFLUYEN EN EL DESARROLLO DEL KERNICTERUS
Disminución de la unión de la bilirrubina con la albúmina Disminución de la capacidad de unión
Prematuridad Infección Acidosis Hiperosmolaridad
Sustancias que actúan competitivamente con la bilirrubina
Acidos grasos libres Fármacos
ELIMINACIÓN DE LA BILIRRUBINA
Bilirrubina conjugada
La mayor parte se eliminapor vía biliar
→ Intestino→ Pigmentos fecales
Una escasa cantidad de los conjugados se elimina por vía renal
ELIMINACIÓN DE LA BILIRRUBINA
Circulo enterohepático
Desconjugación en intestino Por la -glucoronidasa
Reabsorción-glucoronidasa
CAUSAS DE ICTERICIA
1. Aumento de la producción de bilirrubina 2. Disminución de la captación y/o
conjugación hepática 3. Alteración de la excreción biliar 4. Aumento de la reabsorción intestinal
1, 2, 4 Aumento de la bilirrubina no conjugada 3 Aumento de la bilirrubina conjugada
FACTORES QUE FAVORECEN LA ICTERICIA FISIOLÓGICA
1. Aumento de producción de bilirrubina Mayor masa de hematíes, vida media mas corta Turnover acelerado de proteínas del grupo heme
2. Disminución en la captación/conjugación Inmadurez de la glucoronil transferasa
4. Aumento en la reabsorción Ayuno “relativo” Reabsorción de bilirrubina a partir del meconio
ICTERICIA-LECHE MATERNA
Ictericia “asociada” a la lactancia materna PRECOZ: Aparece en los primeros 3-4 días de vida Causa: menor ingesta que provoca el incremento en la
circulación enterohepática
Ictericia por lactancia materna (Newman-Gross) TARDÍA: A partir de los 4 días, sigue aumentando y llega
a un máximo a las 2 semanas. Puede persistir hasta las 12 semanas
Causa: Factores presentes en la leche que alteran el metabolismo de la bilirrubina
CAUSAS DE ICTERICIA
1. Aumento de la producción de bilirrubina- Hemólisis
= Isoinmunización Rh= Isoinmunización ABO= Déficits enzimáticos eritrocitarios: G6PD= Anomalías eritrocitarias: Esferocitosis,
Eliptocitosis= Hemoglobinopatías: Drepanocitosis. -
Talasemia= Sepsis/Infección intruterina
- Reabsorción de sangre extravasada= Cefalohematoma= Hemorragias
- Poliglobulia
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N.
Isoinmunización
Paso de eritrocitos fetales a la madre con antígenos heredados del padre que no posee
la madre
Producción de Anticuerpos en la madre
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N. CAUSAS
Incompatibilidad Rh D C,c E,e
Incompatibilidad ABOIncompatibilidad de grupo sanguíneo
Kell, Duffy, Kid…
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N.
Patogenia
Exposición materna Transfusión de sangre incompatible Transfusión fetomaterna Amniocentesis Aborto
Producción de Anticuerpos IgG IgM
Paso de Anticuerpos por la placenta
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N.
Coombs indirecto(madre)
Coombs directo(r.n.)
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N.
Unión de los Anticuerpos a los eritrocitos fetales
Hemólisis
Anemia Ictericia
Eritroblastosis
HYDROPS FETALIS
PATOGENIA DEL HYDROPS FETALIS
Anemia grave
Insuficiencia cardíaca Hipoxia Eritropoyesis extramedular
Lesión hepática y capilar
Hipoalbuminemia
Anasarca feto-placentario
Hepatoesplenomegalia
ISOINMUNIZACIÓN ABO
Es menos grave que la Rh Cursa con ictericia precoz y anemia leves Puede haber esplenomegalia discreta Puede aparecer en el primer hijo La prueba de Coombs directa puede ser
negativa (50 %) En la madre hay aglutininas anti-A ó anti-B Raramente necesita exanguinotransfusión
CAUSAS DE ICTERICIA
2. Disminución de la captación/conjugación- Trastornos endocrino/metabólicos
= Hipotiroidismo= Hipopituitarismo
- Inhibición enzimática= Síndrome de Lucey-Driscoll (suero)= Síndrome de Newman- Gross (leche)
- Trastornos hereditarios de la conjugación= Crigler-Najjar tipo I= Crigler-Najjar tipo II (Síndrome de Arias)= Enfermedad de Gilbert
TRASTORNOS HEREDITARIOS DE LA CONJUGACIÓN
CAUSAS DE ICTERICIA
3. Alteraciones en la excreción biliar
- Alteracion en el transporte intracelular de la bilirrubina conjugada
= Síndrome de Dubin Johnson
- Incapacidad de atravesar el microvilli biliar
= Síndrome de Rotor
CAUSAS DE ICTERICIA
3. Alteraciones en la excreción biliar- Alteraciones funcionales a nivel del polo biliar
= Hepatitis neonatal= Enfermedades metabólicas: Déficit de 1 antitripsina
= Colestasis intrahepática familiar progresiva
- Alteraciones morfológicas del árbol biliar= Escasez conductos biliares intrahepáticosSindrómica: Síndrome de Alagille
No sindrómica
= AVBEH
CLÍNICA DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA
Coluria Acolia Hepatoesplenomegalia Aumento de enzimas
de citolisis Aumento de enzimas
de colestasis
CAUSAS DE ICTERICIA
4. Aumento en la reabsorción intestinal
- Falta de aporte oral
- Retraso en la evacuación del meconio
- Obstrucción intestinal
- Actividad aumentada de la -glucoronidasa intestinal
Evaluar antecedentes perinatales
Precisar el momento de aparición de la ictericia y su velocidad de ascenso
Exploración clínica
APROXIMACIÓN CLÍNICA
EVALUACIÓN DE ANTECEDENTESGrupo y Rh materno
Grupo y Rh r.n. (sangre de cordón)Coombs directo (cordón)Inicio de la ictericiaTipo de alimentaciónFactores de riesgo
APROXIMACIÓN CLÍNICA
Evaluar la intensidad de la ictericia de acuerdo a su progresión céfalo-caudal
1: de 4 a 7 mg/dl
2: de 5 a 8,5 mg/dl
3: de 6 a 11,5 mg/dl
4: de 9 a 17 mg/dl
5: > de 15 mg/dl
BILIRRUBINÓMETRO TRANSCUTÁNEO
FACTORES DE RIESGO
SIGNOS DE ALARMA EN EL R.N. ICTÉRICO
Vómitos Letargia Rechazo del alimento Fiebre o hipotermia Inicio de la ictericia en el primer día o prolongación
después de diez días Coluria Acolia
TRATAMIENTO DE UNA ICTERICIA NEONATAL
Disminuir la carga de bilirrubina Disminuir la producción Disminuir la reabsorción entérica
Aumentar la conjugación hepática
Eliminar la bilirrubina
TRATAMIENTO DE UNA ICTERICIA NEONATAL
Eliminar la bilirrubina Fototerapia Exanguinotransfusión Inmunoglobulina: 0,5-1 g/Kg en caso de
isoinmunización
FOTOTERAPIA
FOTOTERAPIA
FOTOTERAPIA
Formación de fotoisómeros
Estructurales
Configuracionales
INDICACIONES DE LA FOTOTERAPIA
EXANGUINOTRANSFUSION
Se cateteriza la vena umbilical con un catéter conectado a un equipo de exanguinotransfusión, incorporando sondas hacia y desde un recipiente de desechos y una bolsa de sangre de donante. Éstas se conectan por medio de una llave de paso de 3 vías, a la cual también se conecta la jeringa utilizada para extraer y reponer la sangre del niño. La exanguinotransfusión continúa en ciclos; cada uno de los cuales dura unos pocos minutos. Lentamente, se extrae la sangre del niño y se inyecta el plasma o sangre fresca precalentada. Después de la exanguinotransfusión, se puede dejar un catéter umbilical colocado, para el caso de necesitar repetir el procedimiento en unas pocas horas