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Imageen Pathologie

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Marie-Pierre Bralet

Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital Paul Brousse, 12 avenue Paul Vaillant Couturier, BP200, 94804 Villejuif Cedex.

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FIG. 1. — Fibrose hépatique congénitale. Maladie récessive dont la prévalence est estimée à 1/100 000 naissances, révélée par une hypertension portale et/ou des angiocholites à répétition. a) Aspect macroscopique : bandes de fibrose d’épaisseur variée, par places très larges, isolant des îlots irréguliers de parenchyme hépatique, donnat un aspect en puzzle. Noter l’absence de kyste. b) Aspect microscopique : larges bandes de fibrose septale et prolifération de canaux biliaires à disposition,discontinue, débordant dans le parenchyme hépatique, évoquant une malformation de la plaque ductale.

FIG. 1. — Congenital hepatic fibrosis. A recessive inherited disease with an estimated prevalence of 1/100 000 births, revea-led by portal hypertension and/or repeated episodes of cholangitis. a) Gross aspect: bands of fibrosis of variable thickness, occasionally very wide, isolating irregular islands of hepatic parenchyma wich takes on a puzzle-like aspect. Note the absence of cysts. b) Microscopic aspect: large bands of septal fibrosis and biliary duct proliferation in a discontinuous disposition goingbeyond the hepatic parenchyma, similar to a malformation of the ductal plaque.