Upload
carmina-burahna
View
169
Download
4
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Infectia urinara
Citation preview
Infectia urinara
EpidemiologieEste mai frecventa la fetite dar e mai grava atunci cand apare la baietiApare atat la copii cu anomalii renale dar si la cei fara , in proportii aproximativ egale din nr de cazuri
Investigarea paraclinica completa a aparatului uro-genital► Ecografie► Urografie► Cistografie► Scintigrafie► TC► RMN
1.Ecografia► INVESTIGATIE NEINVAZIVA , USOR DE ACCEPTAT DE PACIENT► VIZUALIZEAZA ACUMULARILE LICHIDIENE SI FORMATIUNILE TUMORALE► POATE STABILI DIAGNOSTICE PRENATAL PRIN EFECTUAREA LA GRAVIDA
2.UrografiaDEFINITIE:urografia intrsvenoasa reprezinta examenul radiologic al cailor urinare dupa injectarea intravenoasa a unui produs de contrast iodat care este excretat rapid in urinaAVANTAJE:Imaginile succesive radiologice ce se obtin permit vizualizarea arhitecturii parenchimului renal(nefrograma), a calicelor, a ureterului si a vezicii
3.CistografieDEFINITIE:Examen radiologic al vezicii urinare dupa introducerea prin sondaj vezical al unei substante de contrastObservatie:Ureterele nu se vizualizeaza in mod normal
4.ScintigrafieDEFINITIE:metoda neinvaziva in vivo care are la baza administrarea unor radioizotopi care se vor fixa prin mecanisme specifice la nivelul structurilor anatomice investigate;radiatiile emise de organismul pacientului vor fi caoate de un scintigraf cele transforma in imaginiCaracteristici:
► E mai putin iradianta ca radiografia► Presupune ca pacientul sa stea nemiscat 1-2 h
5.CTPermite stabilirea existentei diferitelor structuri si a rapoartului lor cu structurile vecine
Extrofia de vezica
• absenţa peretelui abdominal subombilical• dehiscenţa largă a oaselor pubiene• absenţa peretelui anterior al vezicii şi uretrei• prolabarea peretelui posterior al vezicii• afecţiune rară :1/30.000-1/50.000 naşteri• predomină la băieţi :3/1-4/1• patogenie : lipsa de unire a elementelor mezodermale
Anatomie patologicaTUMORĂ - roşie - sîngerîndă peretele vezical posterior impins in afara de pres intraabd - aspect de mucoasă - situată în hipogastru
Clasificare• Gr.I: - diastază minimă a drepţilor şi a simfizei pubiene
- extrofia zonei sfincterului vezical• Gr.II: - gr.I + accentuarea diastazei şi extrofia colului şi trigonului• Gr.III: - gr.II + extrofia peretelui vezical posterior• Gr. IV:
• toate elementele sunt marcate• deplasarea posterioară a cavităţilor cotiloide• hernii inghinale largi• criptorhidie• omfalocel
Obiectivele tratamentului• refacerea / crearea rezervorului vezical• asigurarea continenţei• sterilizarea urinii• asigurarea funcţiei sexuale• corectarea tulburărilor de mers• încadrarea în societate
Strategiile tratamentuluiInchiderea primara-intervenţia cea mai logică- complicaţii : - vezică mică, incontinetă - dehiscenţa suturilor - fistule urinare - litiază recidivantă - reflux vezico-ureteral- progrese: - osteotomii - mărirea vezicii - operaţia în primele 72h - la 2-3 ani- reconstrucţie col - reimplantare a-reflux
Derivaţie urinară externă - ureterostomie cutanată (interes istoric)Derivaţii urinare interne - ureterosigmoidostomia (Coffey etc.) reimplantare a-reflux a ureterelor în sigmoid continenţă bună complicaţii majore( pielonefrită, acidoză ) - derivaţie “continentă” în pungă ileală, ileocecală golire prin cateterizare intermitentăDerivaţii urinare interne
• neovezica rectală(Heitz-Boyer-Hovelacque) Duhamel - derivarea urinii în rectul exclus din circuitul digestiv - nu asigură o continenţă perfectă
IMPORTANŢA REFACERII ORGANELOR GENITALE
Hidronefroza
= Dilatarea aparatul pielo-caliceal datorita unei obstructii la nivelul jonctiunii pieloureterale care are drept consecinta subtierea progresiva a parenchimului renal
Simptomatologie• Tulburari digestive• Stare generala proasta• Febra prelungita• Urini tulburi din cand in cand• Infectii urinare• Modificari mictionale• Episoade hematurice
Examen clinicInspectie : abdomen marit de volum (cauza de distocie)Palpare : senzatia de masa tumorala mobila si boselata care poate fi palpata bimanual
Diagnostic imagistic• UROGRAFIE -se observa dilatatia la nivel bazinet, dar nu se vizualizeaza ureterul• ECOGRAFIE -se observa acumularea de urina in bazinet si calice(hipoecogen)si
parenchimul renal subtiat(hiperecogen) Obs.: Dg se poate stabili antenatal prin ecografie
Forme de hidronefroza in functie de tipul obstacoluluia) Intrinsec : Displazie sau hipoplazie de jonctiune uretero-calicealab) Extrinsec : Implantare ureter in partea de sus a bazinetului
Legarea lui de bazinet prin bride Vase anormale ce trec spre pol inferior renal peste jonctiune Nu se iau in cosiderae cele date de tumori extrinseci
Tratament• Pielo-uretro-plastie• Nefrectomie (in cazuri avansate)
Obs : exista o tendinta de corectare a malformatiei , de aceea se temporizeaza interventiachirurgicala
Hipospadias
= Deschidere anormală a uretrei prin aplazia peretelui său ventral, în amonte de vârful glandului, unde este sediul normal al meatului uretral.
Embriologie• uretra există de la început ca un tub situat în peretele anterior al cloacei, în contact prin
capătul său cu tuberculul genital• printr-un defect mezenchimal, se produce o creştere inegală între partea dorsală şi cea
ventrală a tuberculului genital, care duce la deschiderea anormală a uretrei
Clinic• penis mic, flectat ventral, uneori torsionat• gland turtit ant.-post.• prepuţul acoperă glandul numai dorsal “în şorţ”• palmura peno-scrotală• meat deschis anormal la diferite nivele
Tratament• Meatoplastia: la orice vîrstă, îcepând chiar de la nou-născut• Deflectarea: în jurul vârstei de 2 – 3 ani• Uretroplastia: când penisul a ajuns la 5 cm lungime şi 1,8 cm grosime
Valvele congenitale de uretra posterioara
= pliuri semicirculare ale mucoasei uretrale, care realizeaza un obstacol în calea evacuării urinii,cu repercusiuni grave asupra aparatului urinar superior
Etiopatogenie• retenţie cr. de urină vezică de luptă• deteriorarea mecanismului antireflux• parenchim renal subţiat dispărut • pielonefrită atrofie renală• insuficienţă renală cronică precoce
(chiar înainte de naştere)
Clasificare• Hugh Young(1919) : Tip I, Tip II, Tip III• Monfort : St. I : tulburări de micţiune benigne, fără răsunet în amonte St. II : tulburări de micţiune evidente, răsunet discret în amonte St. III : tulburări de micţiune severe, cu răsunet important în amonte, fără afectarea funcţiei renale St. IV : tulburări de micţiune şi generale severe, cu afectare gravă a funcţiei renale
Forme clinice1. FORMA GRAVĂ A SUGARULUI
• se manifestă de la naştere - semne urinare: glob vezical, jet urinar ineficient incontinenţă prin prea plin, infecţie urinară, rinichi palpabili; - semne digestive: inapetenţă, vărsături, diaree, deshidratare; - semne generale: stare generală influenţată, febră, distrofie, anemie, rahitism, acidoză metabolică, azotemie; - hipoplazie pulmonară asociată
2. FORMA MODERATĂ A COPILULUI MARE• predomină semnele urinare:
- stare de incontinenţă ( enurezis ); - jet slab, polakiurie, disurie, hematurie; - dureri lombare ( Giordano + ); - glob vezical.
• semne generale: - paloare, anemie, azotemie, hipotrofie, H.T.A.
• afecţiuni consecutive: - litiază, reflux v-u, megaureter ( maschează cauza reală )
3. FORMA TARDIVĂ• manifestări urinare minore:
- disurie, jet slab, hematurie, infecţii urinare, enurezis;• obstacol complezent,• cel mai dificil de diagnosticat,• deteriorare renală lent-progresivă• DISTRUGERE RENALĂ “MAJORĂ” CONDUCÂND SPRE
I.R.C. LA VÂRSTA DE ADOLESCENT – ADULT
DiagnosticEXAMENUL CLINIC – concludent în forma gravă a n.n.- lui
• patognomonic: - glob vezical până la ombilic, - rinichi palpabili sau chiar vizibili - abnomen cu aspect de treflă - jet urinar filiform, întrerupt;
• falsă incontinenţă dermită amoniacală
PARACLINIC – LABORATOR - tablou sanguin; - sumar de urină, urocultură; - uree, creatinină; - teste funcţionale renale.ECOGRAFIA-progrese remarcabile- eco. antenatală- neinvazivă- poate preciza diagnosticul
UROGRAFIA• ureterohidronefroză “monstruoas㔕 parenchim renal subţiat• uretere - sinuoase
- mult dilatate• rinichi “mut” urografic
URETROCISTOGRAFIA MICŢIONALĂ• precizează diagnosticul• vezică cu contur neregulat, “de lupt㔕 +/- reflux vezico-ureteral• uretra posterioară dilatată proximal de obstacol
URETROCISTOSCOPIA• necesită instrumente special dimensionate -n.n. şi sugar• vizualizează obstacolul (valvele), pune diagnosticul;• aspectul vezicii (“de luptă”), al orificiilor ureterale;• permite instituirea tratamentului radical - endorezecţie
TratamentCHIRURGICAL, susţinut de tratament medical:
• REZECŢIA VALVELOR - pe cale endoscopică - pe cale clasică, chirurgicală derivaţii urinare temporare (iniţial) rezecţia chirurgicală + alte intervenţii
• INTERVENŢIE “IN UTERO”
PROGNOSTIC umbrit permanent de I.R.C. care poate apărea şi după rezecţia valvelor( = displazia generalizată a aparatului urinar al n.n.-lui cu V.C.U.P.)
Tumora Wilms
• 1899 – Wilms• Sinonime: nefroblastom, embriom, adenomiosarcom embrionar• 30% dintre tumorile maligne ale copilului• Incidenţa: maximă la 2 – 5 ani
rară peste 15 ani relativ frecventă la n.n. şi sugar
• bilaterală: 5 – 10% din cazuri
Etiopatogenie tumoră embrionară-blastemul metanefrogen deleţia braţului scurt – cromozom 11, b. 13 malformaţii asociate:
- aniridie - sindromul omfalocel - macroglosie - hamartoame, hemangioame, nevi pigmentari - alte malformaţii congenitale urinare - predispoziţie congenitală – 30%
Anatomie patologica• sferică – ovoidă , netedă – boselată• fragilă, cu pseudocapsulă vascularizată• mare (d=10,15,20cm), 500-1500g• albă – gălbuie, aspect cerebriform,zone de necroză sau hemoragice• invazie de vecinătate rapidă (d.d., colon, splină, ficat)• adenopatie loco-regională• invazie venoasă prin trombi neoplazici
A.P.histologie• celule epiteliale de tip blastomatos cu grade diferite de diferenţiere• stromă mixomatoasă (fibroblaşti, f. musculare netede şi striate, ţesut nervos etc.)• Clasificare histologică – White şi Bodian: 1. reniform 2. tubular, 3. mezenchimal, 4. papilar,
5. local blastomatos, 6. mixt, 7. masiv blastomatos.
Aspecte clinice• Triada casică: - tumoră 50%
- durere 25% - hematurie 15%
• Tulburări digestive: diaree, vărsături, greaţă. abdomen acut - inflamator - traumatic
• Semne urinare: hematurie capricioasă infecţie urinară varicocel
• Hipertensiune arterială
Examenul clinic: „Nu ma atinge!”
Clasificarea stadiala
• st. I tu. limitată la rinichi, capsulă intactă, adenopatii(-), metastaze(-)• st.II:tu. extinsă regional, capsulă spartă, rezecabilă total, adenopatii(+), metastaze(-)• st.III: tu. st.II necrozată, ruptă, biopsiată• st. IV: tumoră cu metstaze hematogene• st. V : tumoră bilaterală, simultană sau succesivă
ImagisticaECOGRAFIA
Neinvazivă Orientează rapid diagnosticul Evidenţiază:
- extinderea tu. - metastazele - rinichiul contra- lateral - +/- calcificări
Evidenţiază: -prezenţa trombozei neoplazice la nivelul v.renale, VCI sau cord -extinderea
UROGRAFIA “regina” investigaţiilor urologice arbore caliceal dezorientat starea rinichiului opus normală – tumoră pediculată
CT/RMN extindere locală stadializare adenopatii metastaze urmărire după chemoterapie
ARTERIOGRAFIA : nu se efectueaza de rutina ( servicii calificate)
VENOGRAFIA: exztinderea intravenoasa a tumorii
RADIOGRAFII OSOASE
Investigatii de laborator• grup sanguin, hemogramă, V.S.H.• dozări de markeri biologici:
eritropoietina, alfa fetoproteina, fosfataza alcalină, V.M.A. şi H.V.A.
• Sumar de urină: hematurie microscopică (+) catecolamine (-)
Diagnostic diferentialAFECTIUNI BENIGNE
Hidronefroză Rinichi polichistic R. în potcoavă Hamartom mezenchimal Hematom perirenal Teratom retroperitoneal Chist hidatic hepatic Splenomegalie
AFECTIUNI MALIGNE neuroblastomul feocromocitomul hepatoblastomul limfosarcomul
Neuroblastomul: tumoră malignă de origine nervoasă - depăşeşte linia mediană - dislocă rinichiul - concreţiuni calcare caracteristice - valori crescute ale produşilor de degradare a catecolaminelor în sînge şi urină
- metastaze osoase (craniu, oase lungi)
sindromul HUTCHINSON sindromul PEPPER
Tratament chirurgical: -rezecţia tumorii
- stadializare - histologie - tu. Wilms bilaterală!!!
radioterapie: - pre / postoperator (protocol) chimioterapie: - cură primară/secundara cu: actinomicina D, vincristină, doxorubicină,
cytoxan
Luxatia congenitala de sold
Luxaţia = incongruenţa articulaţiei şoldului Consecinţă şi complicaţie a displaziei Displazia anomalie a:
structurilor articulare structurilor periarticulare
instabilitate a şoldului laxitate capsulară acetabul anormal
Sindrom displazic luxatie pasiva a capului femural
Repere topografice
Structura arhitecturala
Incidenta Variază în funcţie de: Arie geografică Factori favorizanţi – laxitate ligamentară, estrogeni
Genetica Concentrare familială: 2.2-14%0
Concordanţa la monozigoţi:34% Concordanţa la dizigoţi:38%
Mai frecvent unilateral Predomină la fete (84%)
Raport sex feminin / masculin – 6/1
Genetica – sisteme poligenice Sindromul artro-oftalmic Stickler
Miopie congenitală mare (>8 dioptrii) Anomalii epifizare
Sindromul cerebro-oculo-facio-scheletal Malformaţii grave acromielice
Clasificare Luxaţie teratologică: Agenezia rahisului lombar Anomalii cromozomiale Anomalii neuromusculare Luxaţie tipică: Şoldul luxabil (displazie luxantă) Subluxaţii Şoldul luxat
PatogenieArticulaţia şoldului: enartroză imperfect adaptată la mersul bipedPînă în luna a 4-a axul colului este perpendicular pe deschiderea acetabululuiDupă luna a 4-a:
Creştere in lungime a membrelor de 3 ori mai mare decât trunchiul Are loc antetorsiunea colului femural şi aplatizarea acetabulului Unghiul colului - 35 de grade
La naştere: extensia membrelor Antetorsiune Acetabul mai puţin adânc
Echilibrul soldului
Anatomie patologica Capul femural
Şold luxabil Luxaţie marginală Luxaţie iliacă
Colul femural se scurtează şi se îngroaşă Coxa valga Coxa vara
Acetabulul Plat Tavan oblic
Limbusul hipertrofiat
Capsula articulară cameră cefalică cameră acetabulară
Ligamentul rotund Rupt Hipertrofiat Hipoplazic
Simptomatologie-soldul luxabil Semnul resortului Ortolani (Le Damany) Ortolani îl consideră constant şi patognomonic Primul timp ADDUCŢIE Al doilea timp ABDUCŢIE Valoare diagnostică până la 3 luni Peste trei luni arată laxitate articulară Unul din trei cazuri cu Ortolani pozitiv va dezvolta luxaţie de şold Semnul Barlow Primul timp ABDUCŢIE Al doilea timp ADDUCŢIE
Simptomatologie-soldul luxat Motivele consultaţiei Asimetria pliurilor de pe faţa internă a coapsei Un membru pelvin mai scurt Abducţia coapselor este inegală Întârzierea mersului
Soldul luxat la copilul care nu a mers Limitarea mişcărilor de abducţie Cu coapsele întinse Cu coapsele flectate la 90 Asimetria membrelor pelvine Scurtarea membrului inferior – luxaţia unilaterală Oblicitatea fantei vulvare Inegalitatea de înălţime a pliurilor gluteene Asimetria pliurilor de pe faţa internă a coapsei (semnul Peter-Bade) Semne de laxitate ligamentară Exagerarea rotaţiei interne (Gourdon)
Exagerarea rotaţiei externe (Lance) Exagerarea adducţiei (Nove-Josserand) Mişcarea de pompă a femurului (Dupuytren) Exagerarea scurtării membrului luxat (Savariaud) Deplasarea unor repere osoase Capul femural
• Normal extern de artera femurală la baza triunghiului Scarpa• Luxat – depresiune, capul se palpează mai sus sau în fosa iliacă externă
Marele trohanter – proeminent şi ascensionat• Triunghiul Bryant• Linia Nelaton-Rosen• Linia Schoemacher
Întârzierea mersului
Soldul luxat la copilul care merge Membrul pelvin hipoplazic şi mai scurt Fantă vulvară oblică Genunchiul sănătos flectat Mers în equin Semnul Trendelenburg (bascularea bazinului posterior şi anterior)
Examenul radiologic Nu este concludent la nou-născut – se recomandă ecografie Este util la sugar – se recomandă la 3-4 luni Radiografia trebuie să fie executată corect
Semne: Oblicitatea acetabulului Schema Hilgenreiner (linia care trece prin cartilajele în Y – linia tavanului acetabular) Normal 30 grade Şold luxabil peste 30 grade Ascensionarea femurului – cadranele Ombredanne Normal în cadranul inferointern Şold luxat – în cadranele inferoextern sau superoextern Întreruperea arcului cervicoobturator Intârzierea apariţiei sau rămânerea în urmă a nucleului epifizar femural (semn Putti - la
sugarul peste 5 luni) Sincondroză mai largă de partea afectată Gradul acoperirii osoase a capului femural (unghiul Weiberg
Alte investigatii Ecografia Artrografia Componenta cartilaginoasă Părţile moi Dimensiunile capului şi raportul cu acetabulul Poziţia şi diametrul istmului capsular Situaţia limbusului, ligamentului rotund şi transvers CT scan cu studiu computerizat comparativ – mult mai eficace
Diagnostic diferential Luxaţia patologică Coxa vara congenitală Displazia congenitală de femur Luxaţia din poliomielită sau paralizii spastice
Limitare mişcări active Semne de luxatie mai putin evidenteROT diminuate Evidente semnele bolii de baza
Tratament Ortopedic
Aparate de abducţie pentru menţinerea capului femural în acetabul: Perna Freika Hamul Pawlik
Chirurgical Tenotomii Reducere deschisă Osteotomii de centrare (derotare, varizare, valgizare) Acetabuloplastii Artroplastii
Boala Hirschsprung
1886 - Harald Hirschsprung primele 2 cazuri cu distensie abdominală marcată + dilataţia colonului plin cu fecale.
TERAPIE : rezecţia segmentară Rey-Bard a zonei dilatate – EŞEC 1901 - Titel constată absenţa celulelor ganglionare din plexurile intramurale ale colonului → dilataţie supraiacentă1948 - Ehrenpreis, Zulzer, Wilson, Swenson si Bodian aspecte AP similare ⇔ dilataţia din amonte.
Definitie absenţa celulelor ganglionare din plexurile intramurale la nivelul segmentului îngust, din
aval de zona dilatată CAUZA – absenţa migrării celulelor nervoase de la nivelul crestelor neurale către tubul
digestiv terminal (?) Distrugere autoimună (?)
Frecventa 1 / 5000 Băieţii - mai afectaţi
Genetic-forma clinica recto-sigmoidiana - gena cu penetranţă redusă
caracter multifactorial sex-modificat B/F = 5/1
segment lung - gena dominantă cu penetranţă incompletă
FiziopatologieZona de îngustare (aganglionotică)
↓Contracţie permanentă (achalazie) - Alvarez
↓Stagnare fecale
↓Peristaltism accentuat
↓Hipertrofie – zonă de dilataţie
Anatomopatologic
Macroscopic Zona de dilataţie Zona de dilataţie (în pâlnie) Zona de îngustare (aganglionotică)
Microscopic scade numarului de celule ganglionare din plexul mienteric si submucos până la absenţa lor
totală hiperplazia fibrelor parasimpatice
Histochimic cresterea activitatii ACH esterazei anomalii ale NO – neurotransmitator anomalii ale hormonilor tisulari: VIP, substanta P, metenkefalina, somatostatina
BH-tulburare de motilitate intestinala
Localizare Afecţiune Cauza
Esofag
Paralizie pseudobulbaraLeziune la niv. M striate – control central ?
Reflux gastro esofagian
deficit al complexului sfincterian esofagian inf = valva: hiatus esof, unghi Hiss, zona de presiune inalta cu segment mediastinal si abdominal
Achalazia absenta celulelor ganglionare-esofag terminal?
Stomac stenoza hipertrofica de pilor factor ereditar?B(lll), O(l), deficit al inervatiei neuropeptidergice?
aritmia gastrica antrala ?
Jejuno-ileon Sdr de intestin iritabil ?
obstructia intestinala cronica idiopatica (CIIP)
afectiuni ale m netede, b. de colagen, sclerodermie, LED, dermatomiozite, amiloidoze, distrofii musculare, sprue non- tropical, b. Endocrine, b. Parkinson, medicatie(fenotiazine, clonidina, antidepresive triciclice
invaginatia cronica fenomen Reill ?
Diagonostic pozitiv si forma clinica ANAMNEZA EXAMEN FIZIC CLISMA BARITATA PE COLON NEPREGATIT MANOMETRIA ANORECTALA BIOPSIA RECTALA
Clinic-nou nascut Meconiu eliminat tardiv, incomplet lipsa eliminarii.
Nou nascut-forma malignaTablou de ocluzie joasa
absenta eliminarii meconiului meteorism generalizat important varsaturi bilioase sau fecaloide tardive circulatie venoasa superficiala evidenta deshidratare, respiratii superficiale cu frecventa inalta, agitat la TR sau introducerea unei sonde rectale, (depasirea zonei de ingustare) elimina
exploziv gaze si meconiu cand retragem degetul explorator Sugar-clinica
Istoric de constipatie de la nastere (Stockman Scaune rare la cei alimentati natural
Sugar-forma benigna Intarziere in eliminarea meconiului Diversificarea alimentatiei – constipatie Masa pastoasa in fosa iliaca si flancul stgi = semnul untului (Gersuny) +/- distensie
abdominala supraiacenta semne de malnutritie
Sugar-forma maligna Esecul “nursingului” la nou-nascut Tablou de ocluzie intestinala joasa +/- enterocolita, sepsis cu gram negativi, frecvent Clostridium difficile in scaun +/- perforatia supraiacenta cu peritonita grava
Clinica-copilul mare constipatie cronica, rebela, fara encoprezis de obicei, fatigabilitate palid, malnutrit, incercanat, tegumente uscate, descuamate, anemie, hipoproteinemie, torace
evazat; abdomen marit de volum, flasc sau sub tensiune, plin de mase pastoase
Aspecte radiologice Radiog abdominala simpla: semne de (sub)ocluzie joasa Irigografia de profil sau ¾:
clasic: rect normal sau mai ingust, , zona de tranzitie, zona de dilatatie in palnie si apoi a sigmoidului, colonului supraiacent
forme cu segment scurt: zona de ingustare joasa cu rect dilatat In ambele cazuri, substanta de contrast se elimina greu necesitand clisme repetate
Biopsia rectala Realizata cu 2-3 cm DEASUPRA liniei dentate Variante:
prin aspiratie – nou-nascut, sugar recoltam mucoasa si submucoasa in strat total – la copilul mare prin ciupire - se recolteaza acelasi material, risc de sangerare
Manometria ano-rectala Absenta relaxarii sfincterului anal intern la distensia rectala Absenta peristalticii in zona aganglionara, cu presiune normala Peristaltica prezenta cu cresterea presiunii in zona normala
Diagnostic diferential La nou nascut:
microcolonul functional Sindromul dopului de meconiu Ileusul meconial Agenezii anorectale Sindrom megavezica-microcolon-peristaltica scazuta
La sugar si copil mare: Megacolonul idiopatic Megacolonul secundar unei stenoze anale congenitale
Ileusul meconial
Definitien Acumulare de meconiu vascos, aderent de peretele intestinului subtire insotit sau nu de
mucoviscidoza cu modificarea secretiilor glandelor derivate din tubul digestiv primitiv: pancreas, trahee si ramificatiile sale, alveole pulmonare
n Andersen si Farber – consecinta degenerescentei sclero-chistice a glandelor exocrine
EtiopatogenieMeconiul nu poate fi eliminat OBSTRUCTIE tablou ocluziv cu ansa aferenta destinsa si cea subiacenta hipoplazica
Anatomie patologican diferenta de calibru si grosime a anselor n meconiu aderent in lumenn +/- ansa aferenta volvulatan secretie redusa de tripsina a glandelor din peretele tubului digestiv
Clinican tablou de ocluzie cu aspect caracteristic al abdomenuluin tact rectal - detasare dificila a meconiului de pe manusa n forma frusta si severa
Paraclinicn dozare de aminopeptidaze n dozare de gamaglutamiltransferazan testul sudorii
Radiologic - expresia sindromului ocluziv-
Diagnostic diferential : cu malformatii ocluzive
Tratamentadaptat formei clinice, momentului stabilirii diagnosticului
n clisma cu gastrografin – osmolaritate crescuta – atrage apa in lumen sub control radiologicn laparotomie cu scopul restabilirii permeabilitatii lumenului intestinaln injectare de gastrografin prin peretele intestinaln ileostomie si tub de dren intraluminal pe care se instileaza gastrografinn rezectia segmentului afectat si refacerea continuitatii intestinale termino-terminaln ileostomii: laterale, in teava de pusca (Miculicz), in « Y » cu ansa aferenta exteriorizata la
perete
Prognosticn rezervat n forma clinica asociere sau nu cu mucoviscidoza
Invaginatia intestinala
= Telescoparea ansei intestinale supraiacente in cea subiacentă ⇒ ocluzie intestinală
Epidemiologie• √ 4 – 12 luni – eutrofici• Băieţi • Debut
– aparent in plină stare de sănătate– cori a, rinofaringita– tulburare de tranzit intestinal– postoperator
Factori favorizanti• Fixare redusă: - cecului
- colonului ascendent• Creştere diferită a acestor segmente faţă de intestinul subţire• Schimbarea regimului alimentar• Factori ce determină limfadenită mezenterică:
– boli diareice– viroze
Factori determinanti• Fenomen Reilly:
– adenopatii mezenterice– peristaltică intestinală accentuată– tulburări vasomotorii
• Diverticul Meckel
• Tumori benigne sau maligne• Polipi intestinali • Parazitoze intestinale
Anatomopatologie• Cap de invaginare – progresează• Inel de invaginare – zona prin care capul se invaginează• Fixe sau mobile
Tipuri de invaginatie• Prin prolaps:
– cap mobil / inel fix– Ileocolică – v. Bauhin = inel fix– Tulburări vasculare accentuate
• Prin răsturnare:– Cap fix / inel mobil– Ileoileale, ileo-ceco-colice, colo-colice– Tulburări vasculare reduse
• Combinate– Prin răsturnare + prolabare– Ileo-ileală / ileo-ceco-colică– Tulburări vasculare accentuate
Cilindrii invaginatiei• Intern
– Ansa invaginată– Mezenterul
• Mijlociu– Ambele anse intestinale
• Extern – Ansa primitoare
FiziopatologieFactor mecanica -> comprima mezenterul -> tulburari vasculare -> staza venoasa si limfatica -> cresterea presiunii in capilarele mucosei -> sangerare intraluminala -> circulatie arteriala scazuta -> necroza
Clinic• Semne generale
– Agitat – liniştit– Facies suferind– Refuză alimentaţia– Vărsături alimentare - reflexe
- datorate ocluzieiFecaloide
Abdomen:• Iniţial
– Dureros– Elastic – Suplu
• Meteorizat• Palparea tumorii• Fosa iliacă dr. goală (Dance)
Tuseu rectal :• Sânge
– Proaspăt– Digerat– Spălătură de carne
Tardiv:• Încercănat, intoxicat, apatic• Semne certe de ocluzie intestinală• Rectoragii (exteriorizate spontan)
Radiologie• Rdgr. abdominală simplă
– Imagini hidroaerice– Tuburi de orgă
• Irigografie (bariu)– Amputaţie– Bident, trident– Cocardă– Coadă de homar
Diagnostic diferential• Enterocolită
– Scaune numeroase– Mucozităţi + sânge în cantitate redusă– Lipseşte ritmicitatea durerilor
• Diverticul Meckel– Lipsesc semnele de ocluzie intestinală– Rectoragie – aspect de sânge digerat
• Apendicita acută– Febră– Leucocitoză– Apărare musculară
• Polipoza rectocolică– Lipseşte starea de agitaţie– Rectoragie – sânge proaspăt
• după scaun• când se rupe un polip
Tratament• Conservator
– Clismă baritată• 12-24 h de la debut• Presiune scăzută• Control: Rx, ecografie
• Chirurgical– Pregătire preoperatorie + reechilibrare hidroelectrolitică– Dezinvaginare prin “stoarcere”
• Control viabilitate ansă
– rezecţie– Ileostomie– colostomie
• Postoperator– Antialgice– Antibiotice– Reechilibrare hidroelectrolitică– Aspiraţie nazogastrică– α , β blocante
Prognostic• Bun
– Diagnostic precoce – mortalitate 5-10 %în clinica noastră mortalitate 0 !!!
• Rezervat– Diagnostic după 72 h– Mortalitate 70-80 %
Forme clinice• Forma tumorală
– Durere, nu varsă, tumoră mobilă, nedureroasă• Forma pseudoapendiculară
– Dureri în FID, vărsături, leucocite – n, împăstare• Forma cronică recidivantă
– Tumoră “fantomă”, dureri colicative• Forma acută descrisă la sugar
Malformatii ano-rectale
Generalitatilocul I în cadrul malformaţiilor de tub digestivmajoritatea prezintă la naştere sindrom ocluziv
Incidenta• 1/3000 - 1/5000 naşteri
• predomină la sexul masculin
Etiopatogenie• Cauze:
» viroze -în S 4-8 de sarcină
» noxe
» avitaminoze, hipervitaminoze
• Mecanism patogenic :
» tulburarea dezvoltării embriogenetice normale a polului caudal
Elemente de e mbriologie • Rectul şi aparatul urogenital au dezvoltare comună embriologică.
• Embrionul de 5 S - intestinul terminal şi vezica alantoidă se deschid împreună în cavitatea cloacală.
• Embrionul de 6-7 S - pintenele Ratke.
• Embrionul de 7-8 S - pintenele Ratke + membrana cloacală -> centrul perineului.
Elemente de anatomie• Rectul
– parte pelviană
intestinul terminal
– parte perineală
4/5 interne ale membranei cloacale • Canalul anal delimitat de:
– linia dentată
– linia ano-cutanată
TerminologieATREZIE - obliterarea unui lumen preexistent.AGENEZIE - lipsa totală sau dezvoltarea incompletă.
Clasificare
Tablou clinicM.A.R. fără comunicare cu exteriorul
- ocluzie intestinală congenitală» NU elimină meconiu
» vărsături bilioase, fecaloide, abdomen meteorizat
» examenul perineului
» Examenul perineului:
» imperforaţia anală
» orificiul anal absent; membrană transparentă prin care se vede meconiul
» agenezia anală
» orificiul anal absent; amprentă tegumentară maronie
» atrezia ano-rectală
» ischioane foarte apropiate; părţile moi “trec” de pe o fesă pe alta
M.A.R. cu deschidere la exterior- sindrom de subocluzie:
• la F: - gaze şi materii fecale eliminate prin himen/orificiu uşor vizibil la inspecţia perineului
• la B: - gaze şi mici cantităţi de meconiu/scaun eliminat cu dificultate şi de dimensiuni reduse
• Stenoze ano-rectale
» tuşeu rectal, scaun de dimensiuni reduse, abdomen meteorizat
• Fistule congenitale
» orificiul anal de aspect normal, orif. mic în reg. vulvo-vaginală secreţie galbuie şi gaze
• Duplicaţii de rect
» se deschid la perineu, vulvă, vagin, nu comunică cu rectul
Malformatii asociate: cel mai frecvent malformaţii ale aparatului urinar.
Analize de laborator: uzuale, nespecifice
Investigatii paraclinice• Radiografie abdominală simplă
• Radiografie după tehnica WANGENSTEEN - RICE
• Uretrografie retrogradă
• Urografie
• Cistografie micţională
• Ecografie
Diagnostic pozitiv• examen clinic al reg. perineale
• tuşeu rectal
• investigaţii paraclinice
Diagnostic diferential• între diferitele tipuri de M.A.R.
Evolut ie spontana MAR fara comunicare cu exteriorul -> ocluzie intestinala -> exitusMAR cu deschidere la exterior -> subocluzie instestinala
TratamentObiectiv principal: obţinerea unui anus normal plasat, cu un calibru şi o funcţionalitate cât mai aproape de cele normalePregătire preoperatorie:
– M.A.R. cu sindrom ocluziv: combaterea hipoxiei, suprimarea distensiei abdominale, prevenirea infecţiilor, a accidentelor hemoragice, a dezechilibrelor hidroelectrolitice;
– M.A.R. fără sindrom ocluziv: prevenirea megacolonului secundar (dilataţii, clisme);Indicaţii de tratament
– M.A.R. joase, cu sindrom ocluziv: proctoplastie imediat după naştere
– M.A.R. joase, fără sindrom ocluziv: amânarea intervenţiei 3 luni-3 ani
– M.A.R. înalte, cu sindrom ocluziv: coborâre abdomino-perineală imediat după naştere/după colostomie
M.A.R. fără comunicare cu exteriorulA. Imperforaţia anală - proctoplastie (incizie tegumentară, extirpare membrană, sutură rect
la tegumente).B. Agenezia anală - proctoplastie (incizie tegumentară, pătrundere în perineu, mobilizare şi
aducere la tegumente a fundului de sac rectal, sutură rect la tegumente).C. Atrezia (agenezia) anorectală
- colostomie- coborâre abdomino-perineală (incizie tegumente, disecţie perineu, evidenţiere
fascicul muscular tuborectal, scheletizare sigmoid, coborâre sigmoid în chinga pubo-coccigiană, aducere şi sutură sigmoid la tegumente, sutură incizie iniţială)
M.A.R. cu deschidere la exteriorA. Agenezie anală cu deschidere la nivelul comisurii vulvare
- proctoplastie Dennis-Brown modificatăB. Fistulă care comunică cu peretele posterior al vaginului = agenezie sau atrezie anorectală
înaltă - colostomie sau coborâre abdomino-perineală
C. Comunicare cu exteriorul la perineu, în alt loc decât orificiul anal- proctoplastie Dennis-Brown
D. Rect “deschis” la exterior cu traect fistulos spre uretra bulbară = agenezie înaltă- ligatură şi rezecţie fistulă- coborâre abdomino- perineală sau colostomie
E. Deschidere rect în vezică- ligatură şi rezecţie fistulă- colostomie sau coborâre abdomino-perineală
F. Stenoză anorectală prin diafragm complet sau incomplet- extirpare diafragm complet sau dilataţii diafragm incomplet
G. Anus şi rect terminate în “deget de mănuşă”, la distanţă de 1 cm - coborâre rectală şi anastomoză recto-anală.
H. Fistule recto-vestibulare şi recto-vaginale • joase
- operaţie pe cale perineală (rezecţie fistulă, coborâre rect)• înalte
- secţionare fistulă, coborâre abdomino-perineală
Complicatiile tratamentului• Stenoze cicatriceale
• Incontinenţă de materii fecale
• La fetiţe: orificiul anal foarte apropiat de cel vaginalStenoze cicatriceale
• dilataţii cu hegare
• proctoplastie Dennis-BrownIncontinenţă de materii fecale
• operaţii plastice cu muşchi drept intern (Pickrell), mare palmar (Ackelius), mare fesier.
La fetiţe: orificiul anal foarte apropiat de cel vaginal• perineoplastie
Malformatii de intestin subtire
Frecventa: 1/ 5.000 – 10.000 nn
APLAZII - lipsa de continuitate intre 2 portiuni de intestin terminate in deget de manusa
ATREZII - segmente in deget de manusa cordon fibros intre ele
DIAFRAGM IN(COMPLET) - stenoza de lumen
Etiopatogenie ipoteza Tandler teoria peritonitelor embrionare sau fetale – vindecare cu sechele (Simpson) resorbtia in exces a canalului vitelin (Forgue si Riche) afectare arteriala a segmentului respectiv (inflamatorie, mecanica) – Curtois
AnatomopatologicMacroscopic
intestin supraiacent marit de volum, destins intestin subiacent hipoplazic, cu lumen prezent segment distal neaerat microcolon diafragm incomplet -> depresiune a peretelui intestin subiacent aerat
ClinicTablou de ocluzie intestinala inalta sau joasa < - localizarea obstacolului
Radiologic aerare normala a stomacului imagini hidroaerice grupate in partea centrala a abdomenului
Irigografie microcolon functional
Diagnostic diferential ileus meconial peritonita meconiala fetala megacolon congenital malformatii ano-rectale
Evolutie spontana : catre exitus
Tratament chirurgical - dupa reechilibrarea hidroelectrolitica scop
inlaturarea obstacolului refacerea continuitatii tubului digestiv – incongruenta
ileostomia formele joase cazurile complicate dezechilibre si/sau peritonita
Malformatii congenitale ale esofagului
Incidenta: 1/4000 nasteri
Date de embriologie : diverticulul laringotraheal;septul traheoesofagian;separarea diverticulului de intestinul cefalic, în sens caudo-cranial.
• întreruperea procesului de separare eso-traheală ⇒ fistula traheoesofagiană (FTE)• absenţa acestui proces ⇒ fistula laringotraheoesofagiană
Apariţia atreziei esofagiene (AE)- explicaţie mai puţin clară- plauzibil: deficit vascular local
Rolul factorului genetic:- familii cu mai mulţi bolnavi cu AE- 9% la gemenii cu AE
Clasificarea malforma ţ iilor esofagiene - Gross - 1. AE fără FTE (6-8%)2. AE cu FTE proximală3. AE cu FTE distală (85%)4. AE cu FTE distalăşi proximală5. FTE fără AE - tipul H (3 - 5%)6. atrezia membranoasă7. stenoza esofagiană
Se mai descriu: absenţa totală a esofagului fistula esobronşică duplicaţia esofagiană fisura laringotraheoesofagiană
Anomalii asociate: 50-70%!!! cardiace 30%: - persistenţa ductului arterial
- defect septal ventricular - defect septal atrial
gastrointestinale 12%:- malformaţiile anorectale - cele mai frecvente
- atrezia duodenală- pancreas inelar- stenoza pilorică
neurologice 5% genitourinare 5% scheletale 2%
asocierea V.A.C.T.E.R.L. - 25%
AE cu FTE distal ă - tablou clinic Polihidramnios - suspiciunea unei atrezii de tub digestiv (mai frecv. în AE pură) spumă aerată respiraţie zgomotoasă episoade de cianoză la tentativa de alimentare:
- sufocare- cianozare- tuse
meteorism marcat şi progresiv
AE cu FTE distal ă - dg. pozitiv antenatal - ecografic! eşecul introducerii unei sonde gastrice ex. Rx.: - aerogastrie
- leziuni pulmonare asociate- subst. de contrast +/-
esofagoscopia ? bronhoscopia ?
AE cu FTE distal ă - dg. diferen ţ ial hemoragia meningiană şi anoxia neonatală - tulburări de deglutiţie defecte de coordonare funcţională a încrucişării aerodigestive diverticulii esofagieni
AE+FTE distal ă - preg ă tire preoperatorie aspiraţie continuă tratament postural antibiotic cu spectru larg vit. K (hipoprotrombinemia nou-născutului) echilibrare hidro-electrolitică cateter venos
AE + FTE distal ă - procedee chirurgicale - Cale de abord - transpleurală
- extrapleuralăligatura FTE + anastomoza E-ECazuri grave: - gastrostomie - aspiraţie continuăapoi: ligatura FTE + anasomoza E-E
Daca distanta dintre capete nu permite anastomoza primara cel mai bun esofage este esofagul propriu!
miotomie pe capătul superior esofagiana) circulară LIVADITTI b) în spirală KIMURA
• tubulizarea unui lambou din capătul superior• anastomoza sub tensiune şi paralizie electivă cu ventilaţie asistată• alungirea micii curburi gastrice SCHARLI
Tehnici ce urmăresc realizarea anastomozei primare întârziate Howard - bujirajul capătului superior Bianchi - alungirea multistadială a capătului superior Puri - creşterea esofagiană spontană
Tehnici de substituţie esofagiană tub gastric – GAVRILIU transpoziţia gastrică - SPITZ interpoziţia de jejun esofagoplastia cu colon
Complicatii postoperatorii• Fistula anastomotică• Stenoza anastomotică• Recurenţa FTE• Tulburări de deglutiţie• Reflux gastroesofagian• Tulburări de motilitate esofagiană, disfagie• Deformităţi ale peretelui toracic
Herniile diafragmatice congenitale
= Rezultatul migrării în torace a unei părţi a viscerelor abdominale printr-un defect diafragmatic congenital
Incidenta: 1/4000 nasteri
Embriologie Dezvoltarea diafragmului se face prin fuzionarea a 4 componente:
1. Septul transvers2. Membranele pleuroperitoneale3. Mezoesofagul dorsal4. Peretele trunchiului
S5-S10: defect în închiderea canalului pleuroperitoneal∼ S10: ansele intestinale se reintegrează şi găsesc defectul
diafragmatic, migrând în toraceLocuri posibile de herniere:
1. sp. retrosternal - dreapta: foramenul MORGAGNI- stânga: fanta lui LAREY
2. reg. posterolaterală – BOCHDALEK3. hitusul esofagian
Observaţie: perioada în care are loc hernierea viscerelor coincide cu o perioadă critică în dezvoltarea pulmonară, când are loc ramificarea bronşică şi a a. pulmonare (S4 - S16).
În aprox. 90% din cazuri - defectul survine pe stânga.
Cauze:- închiderea mai târzie a canalului pleuroperitoneal stâng- protecţia relativă oferită de ficat pe dreapta
În aprox. 10-20% din cazuri: există sac peritoneal herniar
Fiziopatologie↓ masei pulmonare Oxigenare ↓ Hipoxie↓ surfactantului Eliminare CO2 ↓ Acidoza↓ compliantei pulmonare Hipoplazia a. pulmonare
Presiunii a.pulmonare Sunt sever dr-stgSubstanţe vasoactive implicate:prostaglandine tromboxani leucotrieneDisfuncţia cardiacă cu ↓ fracţiei de ejecţie complică tabloul
Ventilaţia la presiuni barotrauma iatrogenă Ruperea alveolelor fragile Emfizem HTP
F ă r ă interven ţ ia chirurgical ă : 1. Hipoplazia pulmonară NU este reversibilă pe termen scurt.2 Complianţa pulmonară se îmbunătăţeşte în prima săptămână de viaţă.3 Deficitul de surfactant poate fi corectat prin tratament agresiv.4 HTP este potenţial reversibilă – în S1 presiunea în a. pulmonară poate scădea până la 50%.
Tablou clinic. Diagnostic3 forme clinice mari:
1. insuficienţă respiratorie severă în primele ore de la naştere, necesitând suport mecanic pulmonar agresiv.
2. simptomatologie minimă.3. grade variabile de insuficienţă respiratorie în primele 24 de ore de viaţă. Dispnee şi cianoza în grade variate Abdomen excavat Vărsături Absenţa murmurului vezicular pe partea afectată Zgomote anormale, hidroaerice Deplasarea matităţii cardiace
RadiologicRadiografia toracoabdominală pe gol:
imagini hidroaerice multiple cordul deviat deviaţia traheei abdomen cenuşiu, opac
Folosirea substanţei de contrast:dg. dif. cu afecţiuni congenitale chistice pulmonare
Anomalii asociate – 30%1. Cardiace (hipoplazia) – cel mai frecvent2. Genitourinare3. Gastrointestinale4. SNC5. Scheletale
HDC se poate asocia cu sechestraţia pulmonară, situată în peretele sacului herniar.
Tratament- Iniţial s-a crezut ca tratamentul este în primul rând chirurgical.- S-a constatat ca la mulţi, postoperator, după o scurtă perioadă de evoluţie favorabilă
(“honey-moon”) → decompensare respiratorie severăMortalitatea generală: ∼ 50%! -> în primul rând → tratamentul hipoplaziei pulmonare şi a HTP
Agenţi farmacologici ce scad HTP:- tolazolina- nitroglicerina- nitroprusiatul- prostaglandinele
efecte secundare nedorite (hTA). Ventilaţie cu frecvenţă la presiuni ↓ Oxigenarea prin membrană extracorporeală (ECMO)- by-pass cardiopulmonar, cel mai frecvent veno-arterial, folosind a. carotidă şi v. jugulară- se pare că aplicarea ECMO la HDS cu mortalitate 80% schimbă procentul la 60%.
Stabilizarea bolnavilor1. Decompresie nazo-gastrică2. Paralizarea şi sedarea
- ↓ înghiţirea aerului- complianţa- ↓ vasoconstricţia simpatică
3. Ventilaţia – cât mai blândă posibil4. Surfactantul – rezultate neconcludente5. Vasodilatatoarele pulmonare
- neselective – discutabil- selective – NO (oxid nitric)
Obervatii:Cura chirurgicală trebuie temporizată până la obţinerea de beneficii maxime legate desc ă derea HTP şi de cre ş terea complian ţ ei pulmonare Alternativa terapeutică: transplantarea pulmonarăÎn viitor: chirurgia fetală – ocluzia percutană a traheei – alternativă interesantă
Tratamentul chirurgical Abord abdominal Defect mare: - protezare sintetica - lambou inversat de latissimus dorsi
Prognostic: - rezervatComplicaţii:- reflux gastroesofagian
- complicaţii pulmonare - ocluzii prin bride, volvulus - recidivă
Herniile retrocostoxifoidieneDe dimensiuni ↓Tulburări discrete, digestive şi/sau respiratoriiRareori se pot manifesta prin strangularea intestinului herniat
- durere- vărsături- eructaţii- sughiţ- oprirea scaunelor şi a gazelor- bandă sonoră prehepatică sau retrosternală
Rx de faţă şi de profil – sugestivăTratament chirurgical, prognostic bun.
Herniile hiatale Clasificarea lui AKERLUND:
1. brahiesofagul2. herniile paraesofagiene3. herniile prin alunecare:
cele mai frecvente la copil cuprind şi – relaxarea cardioesofagiană
– cardia mobilă
Tablou clinic : Vărsături – conţin sânge ⇒ anemie secundară Durere retrosternală Sughiţ Dispnee Tuse Pneumopatie de aspiraţie Esofagita peptică → stenoză cardioesofagiană
Examen radiologic Poate evidenţia refluxul gastroesofagian Dilataţie vizibilă la examenul pe gol Ex. cu substanţă de contrast
Tratament1. Medical şi postural- dă rezultate bune şi trebuie încercat înaintea celui chirurgical2. Chirurgical Ob i ective : 1` reducerea în abdomen a porţiunii herniate
2` reconstituirea diafragmului3` procedeu antireflux
- tehnica NISSEN – realizează un manşon din fundul stomacului în jurul esofagului abdominal
Patologia regiunii ombilicale
I Omfalocel
= Malformaţie congenitală a regiunii ombilicale, descrisă de Ambroise Parre
EtiopatogenieTulburarea mecanismului de închidere a corpului embrionar, cu ramânerea în afara cavităţii abdominale a unor viscere, acoperite de o membrană transparentă.
Frecventa1/6000 nou - născuţi
Elemente de embriologiePrimele 2 saptămâni de viaţă intrauterină:
peretele embrionar - ectoderm - endoderm
cavitatea abdominală larg deschisă anterior, organele abdominale situate în afara cavităţii abdominale
Săptămânile următoare: ţesutul mezenchimal împărţit în:
somatopleură splanhnopleură
protovertebrele şi miomerele din prejma corzii dorsale progresează ventral ->perete anterior -> închiderea cavităţii abdominale.
În mijlocul peretelui abdominal -> orificiul ombilical, prin care trec: - vena ombilicală - artera ombilicală - canalul omfaloenteric - canalul alantoidian
Luna a 2-a intrauterin: fibrozarea celor 2 canale -> rezorbţie completă -> intestin liber în cavit abdOprirea precoce a procesului de diferenţiere mezenchimală -> aplazia peretelui abdominal.
Forme anatomo-clinice ( Determinate de mom în care are loc oprirea diferenţierii mezenchimale)A. Formă embrionară: oprire înainte de luna a 3-a omfalocel acoperit
- membrană ectodermica, transparentă, subţire, avasculară. - geletina Warton
în interior - superior : ficat neacoperit de capsula Glisson - inferior: anse neacoperite de peritoneu B. Forma fetală:
oprire după luna a 3-a omfalocel acoperit de:
- peritoneu - membrană avasculară - gelatină Warton
conţine - ficat acop. - capsula Glisson - anse acop. - peritoneu
Tablou clinicFORME COMPLETE:- tumoră a regiunii ombilicale- sesilă/pediculată- rotundă- diametru 2-3cm -> 12 cm- perete neted, suplu, mobil, transparent sau albicios, subţire sau gros
AITKEN1. Baza omfalocelului < 8 cm : nu conţine ficat2. Baza > 8 cm : conţine ficatTablou clinic- cordon ombilical implantat în partea inferioară a sacului- viscere conţinute în sac
FORME INCOMPLETE- inveliş cutanat abdominal complet- cordon ombilical cu punct de implantare larg- inel fibros ombilical mărit
Malformatii asociate Atrezii intestinale Diverticul Meckel Hernii diafragmatice prognostic sever Fisura velo-palatină Malformaţii renale Malformaţii de membre
Analize de laborator: uzuale, nespecificeInvestigatii paraclinice: nespecifice
Diagnostic pozitiv: examen clinic
Diagnostic diferential: - gastrochizis- marile hernii ombilicale
Prognostic Prematuritate Malformaţii asociate severitate -> prognostic Corectitudinea alegerii
metodei terapeutice
Evolutie spontanaRuperea membranei de acoperire -> PERITONITA -> EXITUS
Tratament urgent pansament cu ser fiziologic omfalocele mici - cura radicală omfalocele mari
- tratament conservator (pansamente cu mercurocrom)- tratament chirurgical (Gross, Pellerin, Fufezan, Schuster)
II Laparoschizis
= Malformaţie congenitală, rar întâlnită, a peretelui abdominal, descrisă de Barnstein(1940) “gastroschizis”
Incidenta: 1/25 000 - 30 000 nou -născuţi
Tablou clinic Cavitatea abdominală slab dezvoltată Defect de mezodermizare paraombilical drept viscerele cuprinse între duoden şi rect situate în afara cavităţii abdominale (perete îngroşat,
edemaţiat, anse aderente între ele) ombilic normal
Date de laborator: nespecificeDiagnostic pozitiv: examen clinicDiagnostic diferential: omfalocel rupt
Tratament: Chirurgical
Reintegrarea viscerelor în cavitatea peritoneală Închiderea după procedeul Schuster
Postoperator Reanimare energică Tranzit intestinal - după 10-20 zile
Prognostic- foarte sever- vindecări: 30 % din cazuri
III Omfalita
= infectia regiunii ombilicale
Etiopatogenie Secţionarea cordonului ombilical “Căderea” cordonului ombilical – plagă ombilicală necicatrizată
Germeni - gram + - gram –
- anaerobiTablou clinica. Cazuri uşoare - reg. ombilicală congestionată, tumefiată -> granulomb. Cazuri grave -> celulită necrozantăc. Cazuri grave -> peritonită
Tratamenta. Pansamente locale cu subst. dezinfectante Nitratarea granulomului sau ligatura la bazăb. Antibiotice, glucoză, vitamine, sânge, incizii tegumentare circumscriind procesul inflamatorc. Antibiotice, glucoză, vitamine, laparotomie, evacuare puroi, drenaj
Prognostic : În funcţie de germen şi de forma clinică.
IV Fistulele ombilicale
EtiopatogenieLipsa de rezorbţie a părţii anterioare a veziculei omfalice -> Fistulă omfalo-enterică
Forme anatomo-clinice Completă
Exteriorizare materii fecale la nivel ombilical Secreţie muco-purulentă Obliterare - cordon fibros – volvulus - ocluzie intestinală
Incompletă Rezorbţia părţii dinspre peretele abdominal – diverticul Meckel Rezorbţia extremităţilor – tumoră chistică
Tablou clinic După căderea cordonului ombilical, plaga nu se cicatrizează Orificiu central prin care se exteriorizeză:
lichid intestinal conţinut fecaloid secreţie mucopurulentă
Diagnostic pozitiv : clinic
Diagnostic diferentialOmfalităGranulom ombilicalFistulă de uracă
Tratament Nu se vindecă spontan urgenţă: complicaţia = strangularea ansei intestinale fistule cu dimensiuni – mari:primele zile după naştere - mici:la vârsta 1 an
V. Fistula si chistul de uraca
EtiopatogenieLipsa rezorbţiei părţii craniale a veziculei alantoide
Tablou clinic• Fistulă de uracă: secreţie ombilicală, congestie tegumente periorificiale
• Chist de uracă: tumoretă de dimensiuni variabile
Diagnostic pozitivAlbastru de metilen per os -> exteriorizare prin ombilic
Diagnostic diferential• chist de uracă - abces de perete subombilical
- celulită - tumoră inflamatorie
TratamentChirurgical - extirparea fistulei (chistului)
VI. Hernia ombilicala
Incidentamai frecventă la nou-născuţii prematuri şi la fetiţe
Etiopatogenie• Întârzierea procesului de mezodermizare a reg. ombilicale;
• Formaţiunile anatomice ombilicale nu s-au retractat - nu produc depresiune ombilicală
• Presiunea abdominală crescută - - angajare anse prin inel ombilical- hernie
ClinicÎn ortostatism, după efort:tumoretă ombilicală, uşor depresibilă, nu este sensibilă, nu se strangulează.EVOLUŢIE SPONTANĂMaturarea mezodermizării ombilicale -> reducerea inelului -> dispariţia herniei
TratamentChirurgical
- după vârsta de 3 ani - incizie tegumentară, evidenţiere margini drepţi abdominali, sutură muşchi- NU se extirpă ombilicul (raţiuni estetice)
Stenoza hipertrofica de pilor
= Boală congenitală, caracterizată anatomo-patologic prin hipertrofia musculaturii pilorice, care se constituie într-un obstacol în calea tranzitului alimentar din stomac în duoden.
Frecventa si etiopatogenieEuropa, America de Nord : 1-3 cazuri/1000 naşteriSex ratio: M/F =4/1Incidenţă ↓ la pop. africană, asiatică (negri: 1/2000 naşteri)7% copiii cu SHP părinţi cu SHP (transmitere genetică)
Teorii etiopatogenice1. Teoria malformativă
n tumoră pilorică prezentă la naşteren întârzierea maturizării plexului nervos mienteric
2. Teoria spasmului hipertrofiantn hiperfuncţia musculaturii piloricen spasm secundar hipersecreţiei de adrenalină-Price
3. Teoria endocrinăn disfuncţii suprarenaliene
Anatomo-patologien Pilor de volum crescut, dur, vascularizaţie evidentăn Secţiune: musculatură pilorică îngroşatăn Intralumenal: mucoasă plicaturată, edemaţiată
Tablou clinicn Vărsături- la~3 săpt. de la naştere
n albe (absenţa bilei)n iniţial minimen după câteva zile: explozive, în jet, proiectate la distanţă
n Stagnare, scădere ponderalăn Constipaţie - scibalen Urină hipercromă
Semne generalen Anxietate
n Deshidrataren fontanelă deprimatăn ochi încercănaţin faţă ridatăn pliu cutanat persistent
n Respiraţie superficială
Examenul abdomenuluin Epigastru bombatn Unde peristaltice vizibilen Abdomen suplu, nedurerosn Olivă pilorică palpabilă în hipocondrul drept
Analize de laboratorn Hematocrit crescut;n Leucocitoză;n Alcaloză metabolică hipocloremică, hipopotasemie, hiponatremie;n Uree sanguină crescută
Investigatii paraclinicen Tranzit baritat eso-gastric:
n canal piloric filiform, alungit, situat central;n stomac dilatat, conţinut în exces, peristalică hiperactivăn persistenţa bariului intragastric 24 h, în ciuda varsăturii
n Examen ultrasonografic:n grosimea pereţilor pilorului şi lungimea sa
Forme clinice1. Cu manifestare în primele zile după naştere2. Comune, clasice, cu debut în zilele 15-21 de la naştere3. Cu simptomatologie tardivă după 2-3 luni de la naştere4. Hemoragie5. Sindrom Roviralta
Diagnostic pozitivDate clinice + analize de laborator + investigatii paraclinice = DIAGNOSTIC
Diagnostic diferentialn Regurgitaţii;n Greşeli de alimentaţie;
n Intoleranţă la anumite feluri de lapte;n Spasm piloric;n Sindrom Debre - Fibije;n Diafragm prepiloric incomplet;n Duplicaţie de pilor;n Vărsături din boli infecţioase (septicemie, pneumonie, gastro-enterită, meningită);n Stenoză duodenală prin diafragm incomplet;n Stenoze extrinseci supra- şi subvateriene;n Malpoziţii cardio-tuberozitare.
Evolutie spontanaDenutriţieBronhopneumonie de aspiraţie EXITUS
Tratamenta) Medicamentos
n Ingestie frecventă şi în cantitate redusă de lapte;n Spălături gastrice;n Perfuzii endovenoase cu glucoză, ser fiziologic, vitamina K;n Administrare de antiseptice: atropină, scopolamină.
b) ChirurgicalPREOPERATOR :
n Echilibrare hidro-electrolitică şi acido-bazică;n Antibiotice;n Spălătură gastrică;n Sondă de aspiraţie naso-gastrică.
OPERATIA:n Anestezie generală cu IOT;n Pilorotomie extramucoasă Fredet-Weber-Ramstedt;n Artificiul Lamson în cazul lezării accidentale a mucoasei pilorice.
POSTOPERATORn Sugar în incubator încălzit, mediu de O2, decubit lateral;n PEV cu glucoză şi electroliţi;n Efectuarea hemogramei şi a hematocritului;n Realimentarea după 6-8 h de la operaţie;n După 3-4 zile, curba ponderală creşte;n În ziua a 7-a se scot firele.
Incidente si accidente intraoperatoriin Pilorotomia incompletă;n Perforarea stomacului sau duodenului.
Criterii de vindecare si externaren Restabilirea tranzitului digestiv;n Restabilirea toleranţei alimentare;n Vindecarea plăgii;n Creşterea ponderală.
Mortalitate< 0,5% prin complicaţii pulmonare
Dezvoltarea pondero-saturală a sugarului cu SHP operată va fi normală, armonioasă.
Volvulusul
VOLVULUSUL ACUT LA NOU-NASCUT SI SUGAR
Clinic agitatie, tablou de ocluzie intestinala inalta oprirea tranzitului varsaturi
Rx staza duodenala
imagine in “taler de balanta’’
Irigografia viciu de rotatie
VOLVULUSUL CRONIC
dureri abdominale recurente varsaturi nesistematizate deficit staturo-ponderal
Tratament
Laparotomie sectionarea bridelor devolvulare – apreciere viabilitate anse+/- rezectie repozitionare anse intestinale: colon in pozitie normala si fixare la peretele posterior
(Gross); sau fixare colon dr. la cel stg. in partea stanga a cavitatii peritoneale si la radacina mezenterului si peritoneu posterior (Ladd)
reperarea orificiilor de hernie interna
PrognosticTimpul pana la :
diagnostic tratament
Malformatii congenitale ale fetei Fisurile labiale si palatine
I. Cheiloschizisul
Incidenta: 1:750 – 1:2000
Factori etiologici incriminati:1. Genetici2. Medicamente (steroizi, anticonvulsivante,valium)3. Infectii materne(rubeola,toxoplasmoza)4. Hipervitaminoza A5. Intoxicatiile6. Iradierile
Forme anatomo-cliniceA. Fisuri de buza superioara simple- de partea dr- de partea stg- bilateraleB. Fisuri de buza superioara complete – intereseaza si pragul narinarC. Fisuri de buza superioara asociate cu fisura arcadei dentare si a palatului
Aspecte clinice• Aripa nazala de partea fisurii – deformata, largita• Una din hemibuze este mai hipoplazica• Narina largita, aplatizata• Septul nazal deformat• Tulburari de crestere a dintilor
In formele asociate cu palatoschizis:- tulburari de suctiune- sialoree- incidenta crescuta a infectiilor de cai aeriene superioare: rinofaringite, amigdalite, otite
TratamentA. Cheiloschizisul unilateral- principii
- excizia economica a marginilor fisurii- disectia orbicularului buzei fara pense- decolarea buzei superioare pana la planseul orbitei- realizarea lambourilor triunghiulare de tegument prin incizii arcuate, egale- sutura realizeaza:
- refacerea arcului lui Cupidon- linie continua a rosului buzei- inaltime egala a buzei superioare- refacerea pragului narinar- narine simetrice
- refacerea palatului anterior concomitent B. Cheiloschizisul bilateral – principii
- refacerea anatomica intr-un timp operator- excizia economica a marginilor fisurii- refacerea chingii orbicularului, factor activ in reintegrarea mugurelui median- conservarea tegumentului si a unei parti a rosului buzei la nivelul mugurelui median
II. Palatoschizisul
Incidenta : 1:700
Factori etiologici:- ereditatea- ……
Forme anatomo-cliniceA. Palatoschizis incomplet (posterior)
B. Fisura palatina completa – intereseaza atat palatul moale cat si pe cel osos
Tablou clinic- tulburari de suctiune si de fonatie- frecvente infectii ale cailor respiratorii superioare, otice (hipoacuzie)
Tratament- la varsta de 2-3 ani- uranostafilorafia
Fistulele si chistele congenitale ale gatului
Fistulele si chistele congenitale ale gatului rezulta din structuri embriologice incomplet maturate sau care persista in mod aberant.
I Ramasite ale aparatului branchial embrionar
1. Fistulele (chistele) congenitale preauriculare- deriva din prima fanta branchiala- se deschid adesea in canalul auditiv extern
- au raporturi apropiate cu n. Facial
2. Fistulele (chistele) branchiale laterocervicale- deriva din al doilea sant branhial
- comunica cu foseta lui Rosenmuller- capatul lor distal se afla pe fata ant. a SCM- au traiect printre ramurile a. carotide comune- in 10% din cazuri sunt bilaterale
3. Chistele (fistulele) ce deriva din al treilea sant brahial- sunt foarte rare- se deosebesc de precedentele prin traiectul lor lateral de a. carotida
II Chistul de canal tireoglos
- reprezinta un vestigiu al comunicarii dintre baza limbii (foramen caecum) si glanda tiroida din S.2 – canalul tireoglos (canalul lui Bochdalek)
- are traiect posterior (mai frecvent) sau anterior de corpul osului hioidClinic
- tumoreta pe linia mediana a gatului- se poate infecta, poate fistuliza
Tratament- extirparea in bloc a chistului, a traiectului fistulos si a corpului osului hioid
Hemangioamele
Sunt cele mai comune tumori ale copilului si cele mai frecvente anomalii congenitale la om.Reprezinta malformatii ale vaselor sanguine cu urmatoarele forme clinice:1. h. plan - ,,pata” rosiatica dermo-epidermica, ce dispare la presiunea digitala2. h.tumoral – proemina la exterior, dar se extinde in profunzime,nu isi modifica culoarea sub presiunea digitala3. h. cavernos – mai putin vizibila la suprafata, dar bine reprezentata in tasuturile profunde; are aspectul unor caverne cecomunica intre ele, peretii h. fiind formati dintr-un endoteliu f.subtire4. h. cirsoid – cordoane sinuoase vasculare ce comunica intre ele, avand la locul de unire un anevrism vascular prin a carui palpare evidentiem pulsatii
Sindroame asociate1. Sdr. Kasabach – Merritt:
- asocierea de H., trombocitopenie si coagulopatie de consum2. Sdr. Maffucci:
- asocierea de H. si encondromatoza multipla3. Sdr. Klippel – Trenaunay:
- hipertrofia unui membru asociata cu angiomatoza4. Sdr. Sturger – Veber:
- H. cutanate asociate cu localizari cranio-cerebrale
Tratament• Multe H. au tendinta la crestere rapida in primul an de nastere, dupa care involueaza in
urmatorii ani, uneori pana la disparitie• Injectii sclerozante – bleomicyne• Steroizi per os sau intralezional• Embolizari• Cura chirurgicala• Compresia pneumatica intermitenta
Limfangioamele
- se intalnesc mai rar decat H. si reprezinta malformatii ale vaselor limfatice
Limfangiomul chistic cervical (higroma chistica)- higroma = tumora apoasa (grec.)- displazie chistica a vaselor limfatice ale regiunii cervicale- vasele limfatice primordiale (sacii limfatici jugulari) nu mai stabilesc comunicari cu sist.
venos, rezultand spatii limfatice izolate- pot contine si capilare sangvine
Tablou clinic• Marimi variate, putand ajunge la dimens. monstruoase, patrunzand in mediastin, infiltrand
baza limbii, inconjurand traheea, esofagul,etc.• Au perioade de stagnare si perioade de crestere rapida• La palpare – tumori elastice, fluctuente, nedureroase, unice sau boselate• Uneori, tulburari de respiratie si deglutitie• Pot da compresiuni pe pachetul vasculo-nervos al gatului
Diagnostic diferential1. Teratoame2. Hemangioame3. Chiste branhiale4. Lipoame5. Degenerescente chistice de glande tiroide ectopice6. Adenopatii tumorale7. Tumori maligne si benigne de lant simpatic cervical
Tratament• Remisia spontane este extrem de rara• Dificultatea disectiei tumorii• Risc de edem glotic daca indepartam in intregime L. ce inconjoara traheea• Drenaj obligatoriu• Interventii seriate, la nevoie• Injectarea de subst. sclerozante
Infectiile osteoarticulare
Osteoartritele Septicopioemie Risc vital
Risc sechelar
Pot fi infecţii nosocomiale Evoluţia este variabilă (de la simple reacţii periostale la distrucţie osoasă cu septicemie,
comă şi deces) În evoluţia acestora prezintă risc sechelar şi risc vital
Etiologie – 91 cazuri Cel mai frecvent - Stafilococul auriu (82 cazuri) – 95% E. coli (5 cazuri) Streptococcus agalactiae (2 cazuri) Salmonella (1 caz) Mai este întâlnit Stafilococul alb
Determinarea etiologieiLegea Schine (a condiţionării sociale) Legea Darwin
În perioada 84-96 au fost înregistrate 82 cazuri de osteomielită şi 9 cazuri de artrite septice
Patogenie
Vârsta de debut 5-10 zile de la naştere – 40 cazuri (36%) 12-19 zile – 43 cazuri (39%) 25-30 zile – 8 cazuri (8%)
Cazuri cu localizări multiple (nou-născuţi) 2 articulaţii – 11 cazuri 3 articulaţii – 7 cazuri 4 sau mai multe articulaţii – 4 cazuri
Creşterea numărului de articulaţii interesate determină creşterea riscului sechelar şi vital După severitatea evoluţiei clinice
Forme grave – 16 Forme medii – 5 Forme uşoare - 2
Se cunosc 2 vârfuri de incidenţă: 6-8 ani 10-12 ani
Caractere ale infecţiilor osteoarticulare: tendinţă la cronicizare tendinţă la sechestrare infecţiile articulare ale articulaţiilor şoldului şi umărului sunt de la debut osteoartrite, formele clinice sunt rezultanta agresivităţii germenilor şi a reacţiei de apărare a
organismului au tendinţă la recidivă întotdeauna însoţită de fenomene subacute sau sechestre sechestrul implică cronicizare
Curs patogenic: poarta de intrare - infecţia primară - plagă neglijată bacteriemia embolie septică la nivelul metafizei oaselor lungi – abcesul metafizar apare ulterior la nivel local edem şi puroi apariţia abcesului subperiostal porţiuni dincorticală rămân cuprinse în “magma” de puroi şi vor deveni sechestre tardiv abcesul subperiostal prinde ţesuturile moi şi fistulizează la tegument, reacţia
este însă insuficientă pentru vindecare
Diagnostica) PERIOADA DE DEBUTForma infectioasa Forma toxica
PERIOADA DE DEBUT – FORMA INFECŢIOASĂ Sindromul infecţios general :
•febră, frison, delir, agitaţie, deshidratare •leziuni pe tractul digestiv : greaţă, vărsături, diaree, inapetenţă•circulaţia renala - insuficienţă renală acută
Sindromul infecţios local: tumefacţie, edem, durere, impotenţă funcţională relativă, atitudine antalgică „membru inert” (necesită terapie intensivă)
PERIOADA DE DEBUT – FORMA TOXICĂ febra este scăzută sau bolnav afebril, tegumentele sunt marmorate, teroase,
copilul este adinamic şi greu cooperant durerea se exacerbează la presiune locală
b) PERIOADA DE STARE (după 2-3 zile) hemocultura este constant pozitivă (prima analiză cerută) se amplifică sindromul infecţios general în sindromul infecţios local apar abcesul subperiostic şi semnele clasice de
inflamaţie: rubor, dolor, calor, tumor în forma toxică se poate instala coma şi ulterior decesul
Date paraclinice – sunt necesare investigaţii pentru stabilirea diagnosticului precoce (primele 24 de ore)•hemogramă•radiologic (exacerbarea spaţiului articular şi a ţesutului periarticular)•ecografie (spaţiu articular lărgit, prezenţă crescută de lichid articular)•scintigrafie (hipocaptare centrală cu hipercaptare circumferenţială)•CT cu Tc99 – poate identifica focarele punctiforme (de până la 3 mm)•densitometrie (modificarea locală a densităţii osoase – puroi
Precizarea diagnosticului – puncţia articulară Se practică pentru:
sindrom febril instalat brusc, dureri articulare, membru inert, atitudine antalgică
Atitudine de urmat: dacă lichidul este opalescent, tulbure se practică puncţia osoasă şi ulterior
imobilizarea gipsată, antibioterapie şi urmărirea evoluţiei dacă lichidul este franc purulent se indică intervenţia chirurgicală imediată
Erori de diagnostic şi tratament diagnostic tardiv tratament necorespunzător
antibioterapie fără regim de terapie intensivă, doze insuficiente, administrare sub 10 zile, absenţa imobilizării gipsate
PrognosticToate osteomielitele acute diagnosticate precoce şi corect tratate (în primele 3-5 zile) se vindecă cu restitutio ad integrum
Diagnostic diferenţial entorse (mai ales de gleznă) fracturi şi decolări epifizare - internare pentru supraveghere reumatismul articular acut artritele primitive sarcomul Ewing localizat diafizar (forma pseudoinflamatorie) –imaginea de “foiţă de
ceapă”
forma cronică de osteomielită eventual asociată cu IACRS (abcesul Brodie)
Complicatii luxaţia patologică de şold (nou-născut, sugar) afectarea cartilajului de creştere şi apariţia deviaţiilor axiale ale membrelor (întârzieri de
creştere dacă afectarea este totală sau deviaţii valg-var dacă afectarea este parcelară) metastaze septice (pleurale, pulmonare, cerebrale, peritoneale) artrita secundară fracturile pe os patologic
Tratament Tratament medical:
Susţinerea funcţiilor vitale Eradicarea infecţiei (antibioterapia)
Tratament chirurgical: Evacuarea focarului Extirparea magmei osteomielitice
Tratament ortopedic
Susţinerea funcţiilor vitale: administrare de sânge şi derivaţi imunomodulatoare nutriţie parenterală
Antibioterapia eficient şi energic regim de terapie intensivă astfel: iniţial administrarea se face raţional (antibiotice cu spectru larg pe coci şi bacili
grampozitivi şi gramnegativi şi anaerobi) ulterior tratamentul se face ştiinţific, după antibiogramă, în primele 7 zile intravenos,
ulterior 7 zile intramuscular şi ulterior per osPrincipiul sistemului de perfuzie şi drenaj aspirativ Tratament ortopedic
imobilizarea în aparat gipsat este obligatorie. Absenta imobilizarii duce la mentinerea edemului si la mentinerea alterarii starii generale
Piciorul diform congenital
Anatomie Protars
Talus, calcaneu Mezotars
Navicular, cuneiforme, cuboid Metatars Articulaţia mediotarsiană proximală Articulaţia mediotarsiană distală Rază medială/tibială
Talus Navicular Cuneiforme Metatarsiene I, II, III
Rază laterală/fibulară Calcaneu Cuboid Metatarsiene IV, V
Articulaţia mediotarsiană longitudinală
Bolta plantara: Raza medială formează bolta plantară menţinută de 3 muşchi extrinseci:
Tibial posterior (tuberozitatea naviculară) Tibial anterior (faţa dorsală cuneiform I şi metatarsian I) Fibular lung
Forme clinice simple Piciorul equin – sprijin pe antepicior Piciorul tal – sprijin pe calcaneu Piciorul var – sprijin pe rebordul lateral al piciorului Piciorul valg – sprijin pe rebordul medial al piciorului
Forme clinice complexe Reprezintă asociaţii de diformităţi în planuri diferite ale piciorului cu rezultat o diformitate
complexă Varus equin – sprijin pe rebordul lateral şi antepicior Tal valg – sprijin pe calcaneu şi marginea internă a piciorului Var complex – sprijin pe rebordul lateral Valg complex – sprijin pe mezotars
I Piciorul varus equin congenital
Tulburare de statică şi dinamică
Fiziopatologie: Modificări genetice ale structurii ADN
Stadiu de dezvoltare a piciorului in viaţa intrauterină Teoria dezechilibrului muscular
Dezechilibru muscular între musculatura agonistă şi antagonistă
Anatomie patologica Talus în equin şi adducţie Calcaneu în adducţie, rotat lateral şi în equin Navicular subluxat pe faţa dorsală şi turtit Cuneiforme în adducţie Cuboid: rotaţie laterală şi adducţie Metatarsiene: adducţie În mod normal, între talus şi calcaneu există un unghi (pe imaginea de faţă) cu valori
normale între 20 şi 40 Între talus şi primul metatarsian se formează un unghi normal de 15 Deformarea unghiurilor în piciorul varus equin
COMPONENTA DE VAR Adducţia antepiciorului pe retropicior
Adducţia retropiciorului Planul plantei formează cu planul solului un unghi deschis medial
COMPONENTA DE EQUIN Axul gambei formează cu axul antepiciorului un unghi deschis ventral
Forme clinice Atitudinea var-equin
În special la nou-născut Piciorul var-equin parţial reductibil
La sugar şi copilul mare Piciorul var equin inveterat
La şcolari şi adolescenţi
Tratament Trebuie început imediat după naştere Tratamentul este mai simplu cu cît este început mai precoce Iniţial se imobilizează în aparate gipsate şi ulterior în atele amovibile
Principii de tratament Corectarea adducţiei antepiciorului Corectarea adducţiei retropiciorului Corectarea varului
De la început la limita maximă posibilă Equinul se va corecta lent şi progresiv (evitarea ischemiei) Stabilizarea se face prin kinetoterapie şi imobilizare pasivă (atele amovibile)
Tratament chirurgical Iniţial intervenţii pe părţi moi Modificările de structură osoasă determină necesitatea de rezecţii-artrodeze
Tipuri de abord Dorsal
Alungire tendon Ahile Artrotomie/sindesmoliză talo-calcaneană
Dorso-medial Sindesmoliza razei mediale şi secţiunea ligamentului deltoidian
Dorso-lateral Dezinserţie plantară Sindesmoliză mediotarsiană longitudinală
Latero-medial Sindesmoliză protarsului Dezinserţia plantară
Traumatismele abdominale la copil
Frecventa 5 - 10% din totalul internarilor Etiologia
accident rutier, casnic caderi, lovituri accidentale, joc, activitatilor sportive agresiuni
Clasificare deschise 4 – 6%
inchise: 94 – 96%
Examenul clinic trebuie realizat sistematic, complet, repetat, cu rabdare, la intervale de timp diferite in
functie de gravitatea leziunilor in momentul prezentarii inspectia palparea – sensibilitatea, apararea musculara auscultarea percutia tactul rectal punctia abdominala examinarea scrotului
obligatoriu sa cuprinda si inventarierea leziunilor neurologice, osteoarticulare in vederea stabilirii etapizarii tratamentului si evaluarii complexe a riscului
monitorizarea initiala in sectia de terapie intensiva, adecvata evaluarii initiale a leziunilor
Explorarile paraclinice imagistica
radiografii abdominale simple ecografia CT
laborator hemoleucograma HT sumarul de urina analize specifice organului prezumtiv lezat
lavajul peritoneal
Frecventa lezarii organelor intraabdominale splina ficatul rinichii organele cavitare spatiul retroperitoneal –hematoame pancreasul asocieri lezionale: parenchimatoase si cavitare!!!
Criterii de evaluare hemodinamic necesitatea unei echilibrari hidro-electrolitice ierarhizarea leziunilor
Tratament ........
Tumori osoase maligne
Clasificare Sarcomul osteogenic clasic (cel mai frecvent) Osteogenic paraostal (exostal şi endostal) Telangiectazic (cel mai fercvent letal)
Boala Paget a osului Mielomul Tumorile mixte sarco-condro-fibroblastice
Patogenie Cel mai frecvent între 15 şi 25 de ani Debutul este metafizar Apariţia este excentrică Extensie rapidă spre corticala cea mai apropiată, distruge periostul şi invadează părţile moi Difuzează concomitent spre diafiză ( „dop diafizar”) şi spre corticala de partea opusă Cartilajul de creştere e o barieră temporară în calea extinderii tumorale Există cazuri de tumori transarticulare
Anatomie patologicaMicroscopic prezintă stromă sarcomatoasă şi ţesut osteoid neoplazic
Clinica Simptomatologie săracă nespecifică Debut insidios cu durere iniţial intermitentă şi apoi continuă şi vie Ulterior pacientul prezintă flexia antalgică a segmentului afectat Concomitent apare o tumefacţie progresivă
Dagnostic De cele mai multe ori este stabilit tardiv Se bazează pe teste biochimice şi imagistică
Teste biochimice: Fosfataza alcalină - proliferarea osteoblastică şi creşterea activităţii osteoblastice. Scade
după ablaţia tumorii şi creşte în recidive şi metastaze Creatinfosfokinaza şi lactat dehidrogenaza sunt constant crescute, scad doar după rezecţia
oncologică în bloc Anticorpii antisarcomatoşi scad în prezenţa tumorii (consum crescut), cresc după ablaţia
acesteia şi scad în recidive sau metastaze
Rx Lacună osoasă excentrică metafizară cu contur neregulat difuz Subţierea sau distrugerea corticalei cu apariţia de noduli osoşi centrali şi mărirea geodei
(stadiu avansat) Reacţia periostală în „răsărit de soare”, „smoc de iarbă” sau „spiculi” (stadiu avansat) Pintenul Codmann – reacţia osteogenică diafizară determinată de decolare periostului (stadiu
avansat) Metastazele pulmonare în stadiile depăşite
Scintigrafia cu techneţiu evidenţiază zona activă tumorală
Tomografia computerizată pune în evidenţă: Extinderea tumorii în părţile moi şi metastazele de minim 2 mm la nivel osos
şi minim 3 mm pulmonare Gradul de invazie vasculonervoasă (stabileşte indicaţia de amputaţie)
Rezonanţa magnetică nucleară Extensia în părţile moi şi invazia vasculonervoasă (indicaţie de amputaţie) Invadarea cartilajului de creştere (informaţie utilă pentru reconstrucţiile
artroplastice)Arteriografia –
metastazele oculte scintigrafic (în faza arterială) şi zona de rezecţie – tumora roşie (în faza venoasă)
Tratament Echipă multidisciplinară: chirurg, anatomopatolog, oncolog Mai multe etape:
Biopsie Tratament citostatic preoperator Reevaluare terapeutică Interventie chirurgicală Tratament citostatic postoperator
Biopsia Se face obligatoriu deschis. Este obligatorie recoltarea de eşantioane din toate straturile: tegument, fascie, muşchi,
periost, compactă osoasă. Diagnosticul pozitiv este dat de evidenţierea la microscopie a stromei sarcomatoase cu ţesut
osteoid (eventual fibrosarcomatos sau cartilaginos malign)Tratament postoperator
Tratamentul citostatic preoperator se va face minim 4-6 luni înaintea intervenţiei chirurgicale astfel:
Formele fibrosarcomatoase telangiectazice cu metotrexat în doze mari (cu control hematologic)
Formele cu celule mici cu asociaţia bleomicină-ciclofosfamidă-dactinomicină (adriamicină)
Tratamentul citostatic reduce edemul şi microextensiile locale, tumora ca atare şi metatszele oculte
Tratament chirurgical Amputaţie în caz de invazie vasculonervoasă
Rezecţie oncologică în bloc urmată de reconstrucţii osteoplastice cu implante auto sau heterogene sau reconstrucţie osteoartroplastică cu proteze modulare (dacă se poate prezerva epifiza)
Prognostic Rata supravieţuirii la 5 ani nu depăşeşte 60% În România 45%