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Biotherapeutics
Síndrome de Guillain Barre
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Síndrome de Guillain-Barré
−Doença neurológica aguda inflamatória autoimune
−Principal causa de paralisia flácida em indivíduos saudáveis
−1:50.000 Adultos e crianças
−Ambos os sexos
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Síndrome de Guillain-Barré
−Mortalidade : 4 a 15%
−Insuficiência respiratória aguda: 25% −Atualmente: evolução melhor com IVIG do que
com plasmaferese
Desafio: detecção precoce da SGB em PS e PA disponibilização imediata da IVIG
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Fisiopatologia
Auto-anticorpos destroem a bainha de Mielina
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Sistema Nervoso
Os estímulos sensitivos aferentes são enviados ao Cérebro
Após processados uma resposta eferente é enviada aos músculos
FISIOLOGIA
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DESEQUILÍBRIO NA AUTOIMUNIDADE
PODE GERAR ANTICORPOS QUE DESTROEM
Kerschensteiner M. et al. Ann Neurol 2003 (53):292-304
Martino G 2003 Lancet Neurology 2003 (3)
FISIOPATOGENIA
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DOENÇAS AUTOIMUNES NEUROLÓGICAS
AcAc
AcAc
AcAc
AcAc
SISTEMA NERVOSO CENTRALDOENÇAS DESMIELINIZANTESADEMDEVICESCLEROSE MÚLTIPLAEPILEPSIA: SÍNDROME DE RASMUSSENSÍNDROME DE STIFF PERSON
SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO NEUROPATIA MOTORA MULTIFOCALSÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉPDICVASCULITE PRIMÁRIASÍNDROME DE ISAACSÍNDROME DE LAMBERT-EATON
JUNÇÃO NEUROMUSCULARMIASTENIA GRAVE AUTOIMUNE
ADQUIRIDA
MÚSCULO ESQUELÉTICODERMATOMIOSITEPOLIMIOSITE
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FISIOPATOGENIA: DESEQUILÍBRIO NA AUTOIMUNIDADE
Falha dos mecanismos de autotolerância.
Susceptibilidade Genética à Fatores Ambientais
Genes responsáveis pela auto-tolerância CTLA-4, Fas/FasL, SHP-1
Infecções bacterianas ou virais contribuem para alteração na autoimunidade
HH6, C. Pneumoniae, Campylobacter
Alterações do órgão/tecido alvo
Hormonal
CAUSAS
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Infecção prévia - 2/3 dos casos: IVAS, gastroenterocolite (10-20%)
Período de latência - 2-3 semanas
Pós-vacinação: Anti-rábica, anti-influenza A, toxóide tetânico
Infecções virais específicas: CMV, EBV, HIV, varicela-zóster, sarampo
ANAMNESE
HISTÓRIA
Síndrome de Guillain-Barré
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Paresia ou paralisia simétrica, geralmente de caráter ascendente,
associada a perda de reflexos profundos
QUADRO CLÍNICO
Síndrome de Guillain-Barré
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Aumento de proteinorraquia sem pleocitose (AUMENTO DAS CÉLULAS)
EXAME DO LÍQUOR
Síndrome de Guillain-Barré
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Síndrome secreção inapropriada ADH (Diabetes insipidus)
Disautonomia (até 65%)• Taquicardia sinusal (50%), bradicardia, assistolia
• Hipertensão arterial, hipotensão ortostática
• Hipotermia, hipertermia
Outros Achados Clínicos
Síndrome de Guillain-Barré
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TRATAMENTO
IMUNOGLOBULINA HUMANA ENDOVENOSA400 mg / Kg / DIA / 5 DIASVANTAGENS: RÁPIDA DISPONIBILIZAÇÃORÁPIDO ACESSO AO TRATAMENTO
PLASMAFERESE1,5 VOLEMIA / 4 A 5 SESSÕES DIÁRIASDESVANTAGENS: DIFICULDADE DE ACESSO FALTA DE EQUIPE TREINADAMANUTENÇÃO DE EQUIPAMENTO
Corticóides: são INEFICAZES
Síndrome de Guillain-Barré
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IMUNOMODULAÇÃO COM IVIGMecanismo de Ação
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