Jennefer - Case Radiology PDF

Embed Size (px)

Citation preview

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    1/48

      1

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    2/48

      2

    HALAMAN PENGESAHAN

    Penyusun : Jennefer

     NIM : 406148101

    Fakultas : Kedokteran umum

    Universitas : Tarumanagara

    Bagian : Ilmu Radiologi

    Periode : 28 Maret 2016 –  30 April 2016

    Judul Kasus : “Seorang bayi laki-laki dengan Hidrosefalus”

    Diajukan : April 2016

    Pembimbing : dr. Lia Sasdesi Mangiri, Sp.Rad

    Telah diperiksa dan disetujui tanggal :

    dr. Lia Sasdesi Mangiri,Sp.Rad

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    3/48

      3

    KATA PENGANTAR

    Puji syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa atas segala

    karunia yang telah diberikan sehingga penulis dapat menyelesaikan laporan kasus ini dengan

     judul “Seorang bayi laki-laki dengan hidrosefalus” guna memenuhi salah satu persyaratan

    dalam menempuh kepaniteraan klinik bagian Ilmu Radiologi Fakultas Kedokteran

    UNIVERSITAS TARUMANAGARA di Rumah Sakit Umum Daerah Semarang.

    Penulis menyadari bahwa banyak keterbatasan yang penulis miliki dalam

     penulisan laporan kasus ini. Namun dengan bantuan, bimbingan, dorongan, dukungan, dan

    doa baik dari pembimbing, segenap keluarga, sahabat, juga berbagai pihak, maka penulis

    mengucapkan terima kasih kepada:1.  dr. Lia Sasdesi Mangiri, Sp. Rad

    2.  dr. Oktina Rachmi Dachliana, Sp. Rad

    3.  dr. Luh Putu Endyah Santi. M, Sp. Rad

    4.  Para pegawai bagian Radiologi RSUD Semarang

    5. 

    Rekan-rekan anggota kepaniteraan klinik bagian Radiologi yang telah

    memberikan sumbangan pikiran, motivasi, dan bantuan yang sangat berharga

    dalam penulisan laporan kasus ini.

    Penulis menyadari bahwa laporan kasus ini jauh dari sempurna, karena itu

    kritik dan saran bersifat membangun dari berbagai pihak sangat penulis harapkan.

    Akhir kata penulis berharap semoga laporan kasus ini dapat bermanfaat bagi

     penulis sendiri maupun pembaca pada umumnya.

    Semarang , April 2016

    Penulis

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    4/48

      4

    DAFTAR ISI

    HALAMAN JUDUL ………………………………………………………………………… 1 

    HALAMAN PENGESAHAN ………….……………………………………………………. 2 

    KATA PENGANTAR ……………………………………………………………………….. 3

    DAFTAR ISI ……………………………………………………………..…………………. 4

    BAB 1. PENDAHULUAN

    1.1 

    Latar Belakang ……………………………………………………………………….....  6

    1.2 Tujuan Penulisan ……………………………………………………………………..… 6

    BAB 2. TINJAUAN PUSTAKA

    2.1 Definisi ……………………………………………………………………………......... 7

    2.2 Epidemiologi …………………..………………………………………………………. 7

    2.3 Anatomi dan Fisiologi …………………………………………………………………..

    Anatomi ……………………………………………………………………………... 8 

    Fisiologi …………………………………………………………………………… 11 

    2.4 Patofisiologi………………………………………………………………………….…  14

    2.5 Klasifikasi ……………………………………………………………………………… 18

    2.6 Gambaran Klinis …………….………………………………………………………… 23

    2.7 Diagnosis………………………………………………………………………………... 25

    2.8 Tatalaksana ……………………………………………………………………...……… 31

    2.9 Diagnosis Banding ……………………………………………………………………... 37

    2.10 Komplikasi …………………………………………………………………...……….. 38

    2.11 Prognosis……………………………………………………………………………..... 38

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    5/48

      5

    LAPORAN KASUS …………………………………………………………………….…  39

    KESIMPULAN ……………………………………………………………………………. 45

    DAFTAR PUSTAKA …………………………………………………………………….... 47

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    6/48

      6

    BAB I

    PENDAHULUAN

    1.  LATAR BELAKANG

    Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif yang

    menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan

     pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena

    terdapat ketidak seimbangan antara produksi dan absorpsi dari CSS.3 

    Secara keseluruhan, Insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000 kelahiran. Insidensi

    hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan

    oleh stenosis aqueductus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis

    kelamin, juga dalam hal perbedaan ras.6 

    Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih sering

    disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46% adalah akibat abnormalitas

     perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari 4%

    akibat tumor fossa posterior.6 

    Secara internasional, insiden hidrosefalus yang didapat juga tidak diketahui jumlahnya.

    Sekitar 100.000 shunt yang tertanam setiap tahun di negara maju, tetapi informasi untuk

    negara-negara lain masih sedikit.6 

    2.  TUJUAN PENULISAN

    Tujuan penulisan kasus ini adalah untuk dapat mengetahui bagaimana definisi, klasifikasi,

    diagnosis terutama dalam menegakkan diagnosis dari temuan pemeriksaan radiologis,

    tatalaksana dan diagnosis banding dari hidrosefalus. Selain itu juga bertujuan untuk

    memenuhi persyaratan dalam kepaniteraan klinik Ilmu Radiologi RSUD Kota Semarang.

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    7/48

      7

    BAB II

    TINJAUAN PUSTAKA

    1. 

    DEFINISI 

    Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti kepala.

    Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif yang

    menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan

     pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid.1,2 Keadaan ini disebabkan oleh karena

    terdapat ketidak seimbangan antara produksi dan absorpsi dari CSS.3 

    Kondisi ini juga dapat didefinisikan gangguan hidrodinamik pada CSS. Hidrosefalus akut

    dapat terjadi dalam beberapa hari. Sub-akut dalam mingguan dan yang kronik bulanan atau

    tahunan. Kondisi-kondisi seperti atrofi serebral dan lesi destruktif fokal juga menyebabkan

     peningkatan abnormal CSS dalam SSP. Pada situasi semacam ini, kehilangan jaringan

    serebral meninggalkan ruangan kosong yang secara pasif akan terisi dengan LCS. Kondisi

    semacam iu tidak disebabkan oleh gangguan hidrodinamik sehingga tidak diklasifikasikan

    sebagai hidrosefalus.3 

    2. 

    EPIDEMIOLOGI 

    Secara keseluruhan, insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000 kelahiran. Insidensi

    hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan

    oleh stenosis aqueductus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis

    kelamin, juga dalam hal perbedaan ras.6 

    Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih sering

    disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil terjadi sekitar 3 dari 1000 neonatus dan

    terkadang kombinasi dengan spina bifida4; Hidrosefalus infantile 46% adalah akibat

    abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan

    kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior.6 

    Secara internasional, insiden hidrosefalus yang didapat juga tidak diketahui jumlahnya.

    Sekitar 100.000 shunt yang tertanam setiap tahun di negara maju, tetapi informasi untuk

    negara-negara lain masih sedikit.6 

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    8/48

      8

    Kematian pada hidrosefalus yang tidak ditangani dapat terjadi oleh karena herniasi tonsil

    sekunder yang dapat meningkatkan tekanan intracranial, kompresi batang otak dan sistem

     pernapasan.5 

    Pemasangan shunt telah dilakukan pada 75% dari semua kasus hidrosefalus dan di 50%

     pada anak-anak dengan hidrosefalus komunikan. Pasien dirawat di rumah sakit untuk

    merevisi shunt sesuai dengan jadwal yang telah ditetapkan, untuk pengobatan komplikasi,

    atau kegagalan shunt.5 

    Kurangnya perkembangan fungsi kognitif pada bayi dan anak-anak, atau hilangnya

    fungsi kognitif pada orang dewasa, dapat mejadi komplikasi pada hidrosefalus yang tidak

    diobati. Hal ini dapat bertahan setelah pengobatan. Kehilangan fungsi visual dapat menjadi

    komplikasi pada hidrosefalus yang tidak diobati dan dapat menetap setelah pengobatan.5 

    3. ANATOMI & FISIOLOGI 

    ANATOMI1 

    Struktur anatomi yang berkaitan dengan produksi dan sirkulasi cairan serebrospinal, serta

     bangunan-bangunan dimana CSS berada: 

      Meningen dan ruang subaraknoid1,9

     

    Meningen adalah selaput otak yang merupakan bagian dari susunan saraf yang

     bersifat non-neural. Meningen terdiri dari jaringan ikat berupa membran yang menyelubungi

    seluruh permukaan otak, batang otak dan medula spinalis.

    Meningen terdiri dari 3 lapisan, yaitu Piamater, arakhnoid dan duramater. Piamater

    merupakan selaput tipis yang melekat pada permukaan otak yang mengikuti setiap lekukan-

    lekukan pada sulkus-sulkus dan fisura-fisura, juga melekat pada permukaan batang otak dan

    medula spinalis, terus ke kaudal sampai ke ujung medula spinalis setinggi korpus vertebra.

    Arakhnoid mempunyai banyak trabekula halus yang berhubungan dengan piameter,

    tetapi tidak mengikuti setiap lekukan otak. Diantara arakhnoid dan piameter disebut ruang

    subarakhnoid, yang berisi cairan serebrospinal dan pembuluh-pembuluh darah. Karena

    arakhnoid tidak mengikuti lekukan-lekukan otak, maka di beberapa tempat ruang

    subarakhnoid melebar yang disebut sisterna. Yang paling besar adalah sisterna magna,

    terletak diantara bagian inferior serebelum dan medula oblongata. Lainnya adalah sisterna

     pontis di permukaan ventral pons, sisterna interpedunkularis di permukaan ventral

    mesensefalon, sisterna siasmatis di depan lamina terminalis. Pada sudut antara serebelum dan

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    9/48

      9

    lamina quadrigemina terdapat sisterna vena magna serebri. Sisterna ini berhubungan dengan

    sisterna interpedunkularis melalui sisterna ambiens.

    Ruang subarakhnoid spinal yang merupakan lanjutan dari sisterna magna dan sisterna

     pontis merupakan selubung dari medula spinalis sampai setinggi S2. Ruang subarakhnoid

    dibawah L2 dinamakan sakus atau teka lumbalis, tempat dimana cairan serebrospinal diambil

     pada waktu pungsi lumbal.

    Durameter terdiri dari lapisan luar durameter dan lapisan dalam durameter. Lapisan

    luar dirameter di daerah kepala menjadi satu dengan periosteum tulang tengkorak dan

     berhubungan erat dengan endosteumnya.

    Gambar.1: Meningen dan ruang subarakhnoid.(dikutip dari The Anatomy of the nervus

    system)

      Ruang Epidural

    Diantara lapisan luar duramater dan tulang tengkorak terdapat jaringan ikat yang

    mengandung kapiler-kapiler halus yang mengisi suatu ruangan disebut ruang epidural.

      Ruang Subdural

    Diantara lapisan dalam durameter dan arakhnoid yang mengandung sedikit cairan,

    mengisi suatu ruang disebut ruang subdural.

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    10/48

      10

      Sistem ventrikel otak dan kanalis sentralis.7,8 

    1. Ventrikel lateralis

    Berjumlah dua, terletak didalam hemispherii telencephalon. Kedua ventrikel lateralis

     berhubungan dengan ventrikel III (ventrikel tertius) melalui foramen interventrikularis

    (foramen Monro).

    2. Ventrikel III (Ventrikel Tertius)

    Terletak pada diencephalon. Dinding lateralnya dibentuk oleh thalamus dengan adhesio

    interthalamica dan hypothalamus. Recessus opticus dan infundibularis menonjol ke anterior,

    dan recessus suprapinealis dan recessus pinealis ke arah kaudal. Ventrikel III berhubungan

    dengan ventrikel IV melalui suatu lubang kecil, yaitu aquaductus Sylvii (aquaductus cerebri).

    3. Ventrikel IV (Ventrikel Quartus)

    Membentuk ruang berbentuk kubah diatas fossa rhomboidea antara cerebellum dan

    medulla serta membentang sepanjang recessus lateralis pada kedua sisi. Masing-masing

    recessus berakhir pada foramen Luschka, muara lateral ventrikel IV. Pada perlekatan vellum

    medullare anterior terdapat apertura mediana Magendie.

    4. Kanalis sentralis medula oblongata dan medula spinalis

    Saluran sentral korda spinalis: saluran kecil yang memanjang sepanjang korda spinalis,

    dilapisi sel-sel ependimal. Diatas, melanjut ke dalam medula oblongata, dimana ia membuka

    ke dalam ventrikel IV.

    Gambar.2 Sistem ventrikel. (dikutip dari Textbook of Medical Physiology, 1981)

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    11/48

      11

    FISIOLOGI

    Mekanisme sekresi CSS oleh pleksus khoroideus adalah sebagai berikut:

     Natrium dipompa/disekresikan secara aktif oleh epitel kuboid pleksus khoroideus

    sehingga menimbulkan muatan positif di dalam CSS. Hal ini akan menarik ion-ion bermuatan

    negatif, terutama clorida ke dalam CSS. Akibatnya terjadi kelebihan ion di dalam cairan

    neuron sehingga meningkatkan tekanan osmotik cairan ventrikel sekitar 160 mmHg lebih

    tinggi dari pada dalam plasma. Kekuatan osmotik ini menyebabkan sejumlah air dan zat

    terlarut lain bergerak melalui membran khoroideus ke dalam CSS.7 

    Bikarbonat terbentuk oleh karbonik anhidrase dan ion hidrogen yang dihasilkan akan

    mengembalikan pompa Na dengan ion penggantinya yaitu Kalium. Proses ini disebut Na-K

    Pump yang terjadi dengan bantuan Na-K-ATPase, yang berlangsung dalam keseimbangan.7 

     Natrium memasuki CSS dengan dua cara, transport aktif dan difusi pasif. Kalium

    disekresi ke CSS dengan mekanisme transport aktif, demikian juga keluarnya dari CSS ke

     jaringan otak. Perpindahan Cairan, Mg dan Phosfor ke CSS dan jaringan otak juga terjadi

    terutama dengan mekanisme transport aktif, dan konsentrasinya dalam CSS tidak tergantung

     pada konsentrasinya dalam serum.7 

    Perbedaan difusi menentukan masuknya protein serum ke dalam CSS dan juga

     pengeluaran CO2. Air dan Na berdifusi secara mudah dari darah ke CSS dan juga

     pengeluaran CO2. Air dan Na berdifusi secara mudah dari darah ke CSS dan ruang

    interseluler, demikian juga sebaliknya.7 

    Ada 2 kelompok pleksus yang utama menghasilkan CSS: yang pertama dan terbanyak

    terletak di dasar tiap ventrikel lateral, yang kedua (lebih sedikit) terdapat di atap ventrikel III

    dan IV. Diperkirakan CSS yang dihasilkan oleh ventrikel lateral sekitar 95%.

    CSS dari ventrikel lateral melalui foramen interventrikular monroe masuk ke dalam

    ventrikel III, selanjutnya melalui aquaductus sylvii masuk ke dalam ventrikel IV. Tiga buah

    lubang dalam ventrikel IV yang terdiri dari 2 foramen ventrikel lateral (foramen luschka)

    yang berlokasi pada atap resesus lateral ventrikel IV dan foramen ventrikuler medial

    (foramen magendi) yang berada di bagian tengah atap ventrikel III memungkinkan CSS

    keluar dari sistem ventrikel masuk ke dalam rongga subarakhnoid. 7,8 

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    12/48

      12

    CSS mengisi rongga subarakhnoid sekeliling medula spinalis sampai batas sekitar S2,

     juga mengisi keliling jaringan otak. Dari daerah medula spinalis dan dasar otak, CSS

    mengalir perlahan menuju sisterna basalis, sisterna ambiens, melalui apertura tentorial dan

     berakhir dipermukaan atas dan samping serebri dimana sebagian besar CSS akan diabsorpsi

    melalui villi arakhnoid pada dinding sinus sagitalis superior. Yang mempengaruhi alirannya

    adalah: metabolisme otak, kekuatan hidrodinamik aliran darah dan perubahan dalam tekanan

    osmotik darah.7 

    CSS akan melewati villi masuk ke dalam aliran darah vena dalam sinus. Villi arakhnoid

     berfungsi sebagai katup yang dapat dilalui CSS dari satu arah, dimana semua unsur pokok

    dari cairan CSS akan tetap berada di dalam CSS, suatu proses yang dikenal sebagai bulk flow.

    CSS juga diserap di rongga subrakhnoid yang mengelilingi batang otak dan medula spinalis

    oleh pembuluh darah yang terdapat pada sarung/selaput saraf kranial dan spinal. Vena-vena

    dan kapiler pada piamater mampu memindahkan CSS dengan cara difusi melalui

    dindingnya.7 

    Perluasan rongga subarakhnoid ke dalam jaringan sistem saraf melalui perluasaan

    sekeliling pembuluh darah membawa juga selaput piamater disamping selaput arakhnoid.

    Sejumlah kecil cairan berdifusi secara bebas antara cairan ekstraseluler dan CSS dalam

    rongga perivaskuler dan juga sepanjang permukaan ependim dari ventrikel sehingga

    metabolit dapat berpindah dari jaringan otak ke dalam rongga subrakhnoid. Pada kedalaman

    sistem saraf pusat, lapisan piamater dan arakhnoid bergabung sehingga rongga perivaskuler

    tidak melanjutkan diri pada tingkatan kapiler. 8 

    Gambar.3 Rongga perivaskuler. (dikutip dari textbook of medical physiology)

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    13/48

      13

    Pada orang dewasa normal, volume total CSS adalah sekitar 150 mL, yang 25 % nya

    terdapat di dalam sistem ventrikel. CSS terbentuk dengan kecepatan sekitar 20 mL/jam, yang

    mengisyaratkan bahwa perputaran CSS terjadi tiga sampai empat kali sehari. Pada neonatus

     jumlah total CSS berkisar 20-50 ml dan akan meningkat sesuai usia sampai mencapai 150 ml

     pada orang dewasa.3 Menurut Harsono (1996), pada orang dewasa normal jumlah CSS 90-

    150 ml, anak-anak 100-140 ml, bayi 40-60 ml, neonatus 20-50 ml dan pada prematur kecil

    10-20 ml.

    Komposisi cairan serebrospinal (CSS)

    CSS

    Osmolaritas 295 mOsm/L

     Natrium 138 Mm

    Klorida 119 Mm

    PH 7,33

    Tekanan CONCUSSION 6,31 kPa

    Glukosa 3,4 Mm

    Total Protein 0,35 g/L

    Albumin 0,23 g/L

    Ig G 0,03 g/L

    (dikutip dari Diagnostic Test in Neurology, 1991)

    Fungsi CSS:7 

    1.  CSS menyediakan keseimbangan dalam sistem saraf. Unsur-unsur pokok pada CSS

     berada dalam keseimbangan dengan cairan otak ekstraseluler, jadi mempertahankan

    lingkungan luar yang konstan terhadap sel-sel dalam sistem saraf.

    2. 

    CSS mengakibatkan otak dikelilingi cairan, mengurangi berat otak dalam tengkorak

    dan menyediakan bantalan mekanik, melindungi otak dari keadaan/trauma yang

    mengenai tulang tengkorak

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    14/48

      14

    3.  CSS mengalirkan bahan-bahan yang tidak diperlukan dari otak, seperti CO2, laktat,

    dan ion Hidrogen. Hal ini penting karena otak hanya mempunyai sedikit sistem

    limfatik. Dan untuk memindahkan produk seperti darah, bakteri, materi purulen dan

    nekrotik lainnya yang akan diirigasi dan dikeluarkan melalui villi arakhnoid.

    4.  Bertindak sebagai saluran untuk transport intraserebral. Hormon-hormon dari lobus

     posterior hipofise, hipothalamus, melatonin dari fineal dapat dikeluarkan ke CSS dan

    transportasi ke sisi lain melalui intraserebral.

    5.  Mempertahankan tekanan intrakranial. Dengan cara pengurangan CSS dengan

    mengalirkannya ke luar rongga tengkorak, baik dengan mempercepat pengalirannya

    melalui berbagai foramina, hingga mencapai sinus venosus, atau masuk ke dalam

    rongga subarakhnoid lumbal yang mempunyai kemampuan mengembang sekitar

    30%.

    4. PATOFISIOLOGI

    Hidrosefalus secara teoritis hal ini terjadi sebagai akibat dari tiga mekanisme yaitu :3 

    1.  Produksi likuor yang berlebihan

    2.  Peningkatan resistensi aliran likuor

    3. 

    Peningkatan tekanan sinus venosa

    Sebagai konsekuensi dari tiga mekanisme di atas adalah peningkatan tekanan intrakranial

    sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi. Mekanisme terjadinya

    dilatasi ventrikel cukup rumit dan berlangsung berbeda-beda tiap saat selama perkembangan

    hidrosefalus.3 Dilatasi ini dapat terjadi sebagai akibat dari :3 

    1. 

    Kompresi sistem serebrovaskuler

    2.  Redistribusi dari likuor serebrospinalis atau cairan ekstraseluler atau keduanya di

    dalam sistem susunan saraf pusat

    3. 

    Perubahan mekanis dari otak (peningkatan elastisitas otak, gangguan viskoelastisitas

    otak, kelainan turgor otak)

    4.  Efek tekanan denyut likuor serebrospinalis (masih diperdebatkan)

    5.  Hilangnya jaringan otak

    6.  Pembesaran volume tengkorak (pada penderita muda) akibat adanya regangan

    abnormal pada sutura kranial.

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    15/48

      15

    Produksi likuor yang berlebihan hampir semua disebabkan oleh karena tumor pleksus

    khoroid (papiloma atau karsinoma). Adanya produksi yang berlebihan akan menyebabkan

    tekanan intrakranial meningkat dalam mempertahankan keseimbangan antara sekresi dan

    resorbsi likuor, sehingga akhirnya ventrikel akan membesar.3 

    Gangguan aliran likuor merupakan awal dari kebanyakan kasus hidrosefalus. Peningkatan

    resistensi yang disebabkan oleh gangguan aliran akan meningkatkan tekanan likuor secara

     proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang.3 

    Peningkatan tekanan sinus vena mempunyai dua konsekuensi, yaitu peningkatan tekanan

    vena kortikal sehingga menyebabkan volume vaskuler intrakranial bertambah dan

     peningkatan tekanan intrakranial sampai batas yang dibutuhkan untuk mempertahankanaliran likuor terhadap tekanan sinus vena yang relatif tinggi. Konsekuensi klinis dari

    hipertensi vena ini tergantung dari komplians tengkorak. Bila sutura kranial sudah menutup,

    dilatasi ventrikel akan diimbangi dengan peningkatan volume vaskuler. Sebaliknya, bila

    tengkorak masih dapat mengadaptasi, kepala akan membesar dan volume cairan akan

     bertambah. Derajat peningkatan resistensi aliran cairan likuor dan kecepatan perkembangan

    gangguan hidrodinamik berpengaruh pada penampilan klinis.3 

    Gambar.4

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    16/48

      16

    Gambar 5. Aliran LCS dan patofisiologi hidrosefalus5 

    Hidrosefalus timbul akibat terjadi ketidak seimbangan antara produksi dengan absorpsi

    dan gangguan sirkulasi dari CSS. Adapun keadaan-keadaan yang dapat mengakibatkan

    terjadinya ketidak seimbangan tersebut adalah:5 

    1. Disgenesis serebri 

    Empat puluh enam persen hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan yang

    terbanyak adalah malformasi Arnold-Chiary. Berbagai malformasi serebral akibat kegagalan

    dalam proses pembentukan otak dapat menyebabkan penimbunan CSS sebagai kompensasi

    dari tidak terdapatnya jaringan otak. Salah satu contoh jelas adalah hidroanensefali yang

    terjadi akibat kegagalan pertumbuhan hemisferium serebri.

    2. Produksi CSS yang berlebihan 

    Ini merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab tersering adalah

     papiloma pleksus khoroideus.

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    17/48

      17

    3. Obstruksi aliran CSS 

    Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi dapat terjadi di

    dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat disebabkan beberapa kelainan seperti:

     perdarahan subarakhnoid post trauma atau meningitis, di mana pada kedua proses tersebut

    terjadi inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan pada akuaduktus Sylvius atau

    foramina pada ventrikel IV.

    Sisterna basalis juga dapat tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatkan

    hambatan dari aliran CSS. Tumor fossa posterior juga dapat menekan dari arah belakang

    yang mengakibatkan arteri basiliaris dapat menimbulkan obstruksi secara intermiten, di mana

    obstruksi tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri yang bersangkutan.

    4. Absorpsi CSS berkurang 

    Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi CSS, selanjutnya

    terjadi penimbunan CSS. Keadaan-keadaan yang dapat menimbulkan kejadian tersebut

    adalah:

    - Post meningitis

    - Post perdarahan subarachnoid- Kadar protein CSS yang sangat tinggi

    5. Akibat atrofi serebri 

    Bila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi serebri, maka akan timbul penimbunan CSS

    yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses atrofi tersebut.

    Terdapat beberapa tempat yang merupakan predileksi terjadinya hambatan aliran CSS :11 

    a.  Foramen Interventrikularis Monroe 

    Apabila sumbatan terjadi unilateral maka akan menimbulkan pelebaran ventrikel

    lateralis ipsilateral.

    b.  Akuaduktus Serebri (Sylvius) 

    Sumbatan pada tempat ini akan menimbulkan pelebaran kedua ventrikel lateralis

    dan ventrikel III.

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    18/48

      18

    c.  Ventrikel IV 

    Sumbatan pada ventrikel IV akan menyebabkan pelebaran kedua ventrikel

    lateralis, ventrikel III dan akuaduktus serebri

    d.  Foramen Mediana Magendie dan Foramina Lateralis Luschka 

    Sumbatan pada tempat-tempat ini akan menyebabkan pelebaran pada kedua

    ventrikel lateralis, ventrikel III, akuaduktus serebri dan ventrikel IV. Keadaan ini

    dikenal sebagai sindrom Dandy-Walker.

    e.  Ruang Sub Arakhnoid di sekitar medulla-oblongata, pons, dan mesensefalon 

    Penyumbatan pada tempat ini akan menyebabkan pelebaran dari seluruh sistem

    ventrikel. Akan tetapi apabila obstruksinya pada tingkat mesensefalon maka

     pelebaran ventrikel otak tidak selebar seperti jika obstruksi terjadi di tempat

    lainnya. Hal ini terjadi karena penimbunan CSS di sekitar batang otak akan

    menekan ventrikel otak dari luar.

    Produksi Sirkulasi Absorpsi

    Meningkat

    Papiloma

     plexus

    choroideus

     Normal Normal

     Normal Terhambat

    Aquaductus Silvii

    -  Foramen Magendi dan

    Luscha ( Sind. Dandy

    Walker)

    -  Ventrikel III

    -  Ventrikel IV

    Ruang Sub Arakhnoid

    Menurun

    Trauma

    -  SAH

    -  Gangguan

     pembentukan villi

    arakhnoid

    -  Post meningitis

    Protein CSS >>

    5. KLASIFIKASI 

    Hidrosefalus dapat diklasifikasikan berdasarkan beberapa hal, yaitu:3 

    1. Anatomis 

    1.1 

    Hidrosefalus tipe obstruksi/non komunikans

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    19/48

      19

    Terjadi bila drainase CSS dari ventrikel menuju ke ruang subaraknoid terganggu

    (Gangguan di dalam atau pada sistem ventrikel yang mengakibatkan penyumbatan aliran

    CSS dalam sistem ventrikel otak), kebanyakan disebabkan oleh kongenital : stenosis

    akuaduktus Sylvius (menyebabkan dilatasi ventrikel lateralis dan ventrikel III. Ventrikel

    IV biasanya normal dalam ukuran dan lokasinya), Arnold-Chiari malformation, Dandy-

    Walker cyst dan yang didapat : Radang (Eksudat, infeksi meningeal), Perdarahan/trauma

    (hematoma subdural), Tumor dalam sistem ventrikel (tumor intraventrikuler, tumor

     parasellar, tumor fossa posterior).3,5 

    1.2 Hidrosefalus tipe komunikans/aresorptive3 

    Terjadi bila drainase CSS dari ruang subaraknoid terhambat (gangguan diluar system

    ventrikel). Terjadi karena gangguan penyerapan.

      Perdarahan akibat trauma kelahiran menyebabkan perlekatan lalu menimbulkan

     blokade villi arachnoid.

      Perdarahan subdural dan subaraknoid, Meningitis menyebabkan perlekatan meningeal

      Kongenital :

    - Perlekatan arachnoid/sisterna karena gangguan pembentukan.

    - Gangguan pembentukan villi arachnoid

    2. Etiologi

    2.1 Tipe obstruktif (non-komunikans)

    2.1.1 Kongenital

    a. Stenosis akuaduktus serebri3,5

     

    Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh infeksi atau perdarahan

    selama kehidupan fetal, stenosis kongenital sejati sangat jarang.

    Russel mengklasifikasikan stenosis akuaduktal ke dalam 4 kelompok berdasarkan

    temuan histologis: gliosis, forking stenosis ,simple, dan pembentukan septum. Stenosis atau

     penyempitan akuaduktal terjadi pada 2/3 kasus hidrosefalus kongenital.

    Temuan CT-Scan : Pembesaran ventrikel lateral dan tiga, ventrikel empat normal10 

    b. Sindroma Dandy-Walker (atresia foramen Megendie dan Luschka)3,5 

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    20/48

      20

    Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus. Etiologinya tidak

    diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasia veris serebelum.

    Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga

    subarakhnoid yang tidak adekuat; dan hal ini dapat tampil pada saat lahir, namun 80%

    kasusnya biasanya tampak dalam tiga bulan pertama.

    Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya seperti: agenesis

    korpus kalosum, labiopalatoskhisis, anomali okuler, anomali jantung, dan sebagainya.

    Temuan CT-scan : ventrikel empat melebar terbuka ke bagian posterior sehingga

    membentuk ruangan cystic retrocerebellar yang besar 10 

    c. Malformasi Arnold-Chiari3,5

     

    Malformasi ini melibatkan kelainan susunan saraf pusat yang rumit (khas pada fossa

     posterior). Batang otak tampak memanjang dan mengalami malformasi, dan tonsil serebellum

    memanjang dan ekstensi ke dalam kanalis spinalis. Kelainan ini menyebabkan obliterasi

    sisterna-sisterna fossa posterior dan mengganggu saluran ventrikel IV. Malformasi Arnold

    Chiari dijumpai pada hampir semua kasus mielomeningokel, walaupun tidak semuanya

     berkembang menjadi hidrosefalus aktif yang membutuhkan tindakan operasi pintas

    (shunting) (80% kasus).

    Temuan CT-scan : ventrikel-ventrikel besar asimetris dengan pointed dan scalloped

    appearance. Ventrikel empat lebih kecil, memanjang, dan letaknya lebih rendah.10 

    d. Aneurisma vena Galeni3 

    Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara normal tidak dapat

    dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan. Hal ini terjadi karena vena Galeni mengalir di

    atas akuaduktus Sylvii, menggembung dan membentuk kantong aneurisma. Seringkali

    menyebabkan hidrosefalus.

    e. Hidranensefali3 

    Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan diganti dengan kantong CSS. sangat

     jarang. Temuan CT-scan berupa hanya bagian basal otak (cerebellum, batang otak, basal

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    21/48

      21

    ganglia, dan lobus oksipital) yang terlihat berkembang, sama sekali atau hampir tidak

    memiliki hemisfer serebri, ruang yang normalnya diisi hemisfer dipenuhi oleh CSS.

    2.1.2 Acquired / Didapat

    a. Stenois akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)

    Infeksi oleh bakteri meningitis yang menyebabkan radang pada selaput (meningen) di

    sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus berkembang ketika jaringan parut dari infeksi

    meningen menghambat aliran CSS dalam ruang subarachnoid, yang melalui akuaduktus pada

    sistem ventrikel atau mempengaruhi penyerapan CSS dalam villi arachnoid.14 

    Jika saat itu tidak mendapat pengobatan, bakteri meningitis dapat menyebabkan

    kematian dalam beberapa hari. Tanda-tanda dan gejala meningitis meliputi demam, sakit

    kepala, panas tinggi, kehilangan nafsu makan, kaku kuduk. Pada kasus yang ekstrim, gejala

    meningitis ditunjukkan dengan muntah dan kejang. Dapat diobati dengan antibiotik dosis

    tinggi.14 

    b. Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial13 

    Ascending : Herniasi vermis cerebellar ke atas melalui incisura tentorium. Kompresi dan

    displacement akuaduktus dan ventrikel tiga posterior

    Descending : Depresi akuaduktus dan medulla ke arah bawah (inferior)

    c. Hematoma intraventrikular 

    Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan darah mengalir dalam

     jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan neurologis. Kemungkinan hidrosefalus

     berkembang disebabkan oleh penyumbatan atau penurunan kemampuan otak untuk menyerap

    CSS.6

     

    Temuan CT-Scan berupa ventrikel tiga dilatasi dan hiperdens, temporal horn dilatasi

    yang merupakan tanda awal dari hidrosefalus obstruktif.13 

    d. Tumor : Ventrikel, Regio vinialis, Fossa posterior 

    Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10 tahun. 70% tumor ini

    terjadi dibagian belakang otak yang disebut fosa posterior. Jenis lain dari tumor otakyang

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    22/48

      22

    dapat menyebabkan hidrosefalus adalah tumor intraventrikuler dan kasus yang sering terjadi

    adalah tumor plexus choroideus (termasuk papiloma dan karsinoma).15 

    Tumor yang berada di bagian belakang otak sebagian besar akan menyumbat aliran CSS

    yang keluar dari ventrikel IV. Pada banyak kasus, cara terbaik untuk mengobati hidrosefalus

    yang berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan tumor penyebab sumbatan.15 

    Temuan CT-Scan pada papilloma pleksus choroideus adalah hiperdens atau isodens di

    atrium (trigonum) ventrikel lateral dan di ventrikel empat, dilatasi temporal horn13 

    e. Abses/granuloma 

    f. Kista arakhnoid15

     

    Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan. Jika terdapat kista

    arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi dengan jaringan pada membran arachnoid.

    Kista biasanya ditemukan pada anak-anak dan berada pada ventrikel otak atau pada ruang

    subarachnoid. Kista subarachnoid dapat menyebabkan hidrosefalus non komunikans dengan

    cara menyumbat aliran CSS dalam ventrikel khususnya ventrikel III.

    Berdasarkan lokasi kista, dokter bedah saraf dapat menghilangkan dinding kista dan

    mengeringkan cairan kista. Jika kista terdapat pada tempat yang tidak dapat dioperasi (dekat batang otak), dokter dapat memasang shunt untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. Hal

    ini akan menghentikan pertumbuhan kista dan melindungi batang otak.

    Temuan CT-Scan berupa hipodens (CSS mengisi kavitas temporal yang berhubungan

    dengan ruang subaraknoid)13 

    2.2 Tipe komunikans3 

    Jarang ditemukan. Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan penyerapan

    2.2.1 Penebalan leptomeningens dan/atau granulasi arakhnoid akibat: 

    a. Infeksi : Mikobakterium TBC, Kuman piogenik, Jamur; cryptococcus neoformans,

    coccidioides immitis.

     b. Perdarahan subarachnoid : Spontan seperti pada aneurisma dan malformasi

    arteriol, Trauma

    c. Meningitis karsinomatosa

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    23/48

      23

    2.2.2 Peningkatan viskositas CSS

    Kadar protein yang tinggi seperti pada perdarahan subarakhnoid, tumor kauda ekuina, tumor

    intrakranial neurofibroma akustik, hemangioblastoma serebelum dan medulla spinalis,

    neurosifilis, sindrom Guillain-Barre.

    2.2.3  Produksi CSS yang berlebihan

    Papiloma pleksus khoroideus 

    Klasifikasi Lain

    NPH (Normal Pressure Hydrocephalus)12 

    Hidrosefalus yang terjadi tanpa disertai dengan peningkatan tekanan intrakranial yang

     berarti, merupakan suatu tipe hidrosefalus kronik dimana tekanan intrakranial berangsur-

    angsur berubah stabil dan terjadi pembesaran dari ventrikel otak. Penderita dengan NPH tidak

    menunjukkan gejala-gejala klasik dari peninggian tekanan intrakranial seperti sakit kepala,

    mual, muntah, atau penurunan kesadaran sehingga seringkali salah terdiagnosis sebagai

     penyakit Parkinson, Alzheimer, atau degeneratif berhubung sifat kronisnya dan gejala-gejala

    yang menyertainya.

     NPH akan menunjukkan gejala-gejala trias klasik yakni gaya berjalan ataxia, demensia,

    dan inkontinensia urin.

    6.  GAMBARAN KLINIS 

    Gejala yang menonjol pada hidrosefalus adalah bertambah besarnya ukuran lingkar

    kepala anak dibanding ukuran normal. Di mana ukuran lingkar kepala terus bertambah besar,

    sutura-sutura melebar demikian juga fontanela mayor dan minor melebar dan menonjol atau

    tegang. Beberapa penderita hidrosefalus kongenital dengan ukuran kepala yang besar saat

    dilahirkan sehingga sering mempersulit proses persalinan, bahkan beberapa kasus

    memerlukan operasi seksio sesaria. Tetapi sebagian besar anak-anak dengan hidrosefalus tipe

    ini dilahirkan dengan ukuran kepala yang normal. Baru pada saat perkembangan secara cepat

    terjadi perubahan proporsi ukuran kepalanya.16 

    Akibat penonjolan lobus frontalis, bentuk kepala cenderung menjadi brakhisefalik,

    kecuali pada sindrom Dandy-Walker di mana kepala cenderung berbentuk dolikhosefalik,

    karena desakan dari lobus oksipitalis akibat pembesaran fossa posterior.

    16

     

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    24/48

      24

    Sering dijumpai adanya Setting Sun Appearance / Sign, yaitu adanya retraksi dari

    kelopak mata dan sklera menonjol keluar karena adanya penekanan ke depan bawah dari isi

    ruang orbita, serta gangguan gerak bola mata ke atas, sehingga bola mata nampak seperti

    matahari terbenam.6 

    Kulit kepala tampak tipis dan dijumpai adanya pelebaran vena-vena subkutan. Pada

     perkusi kepala anak akan terdengar suara cracked pot, berupa seperti suara kaca retak. Selain

    itu juga dijumpai gejala-gejala lain seperti gangguan tingkat kesadaran, muntah-muntah,

    retardasi mental, kegagalan untuk tumbuh secara optimal. 6 

    Pada pasien-pasien tipe ini biasanya tidak dijumpai adanya papil edema, tapi pada tahap

    akhir diskus optikus tampak pucat dan penglihatan kabur. Secara pelan sikap tubuh anak

    menjadi fleksi pada lengan dan fleksi atau ekstensi pada tungkai. Gerakan anak menjadi

    lemah, dan kadang-kadang lengan jadi gemetar.6 

    1. Hidrosefalus pada bayi (Tipe congenital/infantil):16 

    - Kepala membesar

    - Sutura melebar

    - Fontanella kepala prominen

    - Mata kearah bawah (sunset phenomena)

    - Nistagmus horizontal

    - Perkusi kepala : cracked pot sign atau seperti semangka masak.

    Ukuran rata-rata lingkar kepala berdasarkan umur 16 

    Umur Lingkar Kepala

    0 bulan 35 cm

    3 bulan 41 cm

    6 bulan 44 cm

    9 bulan 46 cm

    12 bulan 47 cm

    18 bulan 48,5 cm

    2. Tipe juvenile (2-10 tahun) : 16 

    - Sakit kepala

    - Kesadaran menurun

    - Gelisah

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    25/48

      25

    - Mual, muntah

    - Hiperfleksi seperti kenaikan tonus anggota gerak

    - Gangguan perkembangan fisik dan mental

    - Papil edema; ketajaman penglihatan akan menurun dan lebih lanjut dapat mengakibatkan

    kebutaan bila terjadi atrofi papila N.II.

    - Tekanan intrakranial meninggi oleh karena ubun-ubun dan sutura sudah menutup, nyeri

    kepala terutama di daerah bifrontal dan bioksipital. Aktivitas fisik dan mental secara bertahap

    akan menurun dengan gangguan mental yang sering dijumpai seperti : respon terhadap

    lingkungan lambat, kurang perhatian tidak mampu merencanakan aktivitasnya.

    7. 

    DIAGNOSIS 

    Selain dari gejala-gejala klinik, keluhan pasien maupun dari hasil pemeriksaan fisik dan

     psikis, untuk keperluan diagnostik hidrosefalus dilakukan pemeriksaan-pemeriksaan

     penunjang, yaitu :3,6 

    1. Rontgen foto kepala 

    Dengan prosedur ini dapat diketahui:

    a. Hidrosefalus tipe kongenital/infantile, yaitu: ukuran kepala, adanya pelebaran sutura,

    tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial kronik berupa impressio digitate dan erosi

     prosessus klionidalis posterior.

     b. Hidrosefalus tipe juvenile/adult oleh karena sutura telah menutup maka dari foto

    rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial.

    2. Transiluminasi 

    Syarat untuk transiluminasi adalah fontanela masih terbuka, pemeriksaan ini dilakukandalam ruangan yang gelap setelah pemeriksa beradaptasi selama 3 menit. Alat yang dipakai

    lampu senter yang dilengkapi dengan rubber adaptor. Pada hidrosefalus, lebar halo dari tepi

    sinar akan terlihat lebih lebar 1-2 cm.

    3. Lingkaran kepala 

    Diagnosis hidrosefalus pada bayi dapat dicurigai, jika penambahan lingkar kepala

    melampaui satu atau lebih garis-garis kisi pada chart (jarak antara dua garis kisi 1 cm) dalam

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    26/48

      26

    kurun waktu 2-4 minggu. Pada anak yang besar lingkaran kepala dapat normal hal ini

    disebabkan oleh karena hidrosefalus terjadi setelah penutupan suturan secara fungsional.

    Tetapi jika hidrosefalus telah ada sebelum penutupan suturan kranialis maka penutupan

    sutura tidak akan terjadi secara menyeluruh.

    4. Ventrikulografi 

    Yaitu dengan memasukkan konras berupa O2 murni atau kontras lainnya dengan alat

    tertentu menembus melalui fontanela anterior langsung masuk ke dalam ventrikel. Setelah

    kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang

    melebar. Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup untuk memasukkan kontras

    dibuatkan lubang dengan bor pada kranium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini

    sangat sulit, dan mempunyai risiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas

    CT Scan, prosedur ini telah ditinggalkan.

    5. Ultrasonografi 

    Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG diharapkan dapat

    menunjukkan system ventrikel yang melebar. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG

     pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan

    sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi

    sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT Scan.

    6. CT Scan kepala

    Indikasi :17 

    1.  Tumor,massa dan lesi 

    2. 

    Metastase otak  3.  Perdarahan intracranial 

    4.  Aneurisma 

    5.  Abses 

    6. 

    Atrophy otak  

    7.  Kelainan post trauma (epidural dan subdural hematom) 

    8.  Kelainan congenital 

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    27/48

      27

    Persiapan pemeriksaan17

     

    a.  Persiapan pasien

    Tidak ada persiapan khusus bagi penderita, hanya saja instruksui-instruksi yang

    menyangkut posisi penderita dan prosedur pemeriksaan harus diketahui dengan jelas

    terutama jika pemeriksaan dengan menggunakan media kontras. Benda aksesoris

    seperti gigi palsu, rambut palsu, anting-anting, penjempit rambut, dan alat bantu

     pendengaran harus dilepas terlebih dahulu sebelum dilakukan pemeriksaan karena

    akan menyebabkan artefak.Untuk kenyamanan pasien mengingat pemeriksaan

    dilakukan pada ruangan ber-AC sebaiknya tubuh pasien diberi selimut.

    b. 

    Persiapan alat dan bahan

    Alat dan bahan yang digunakan untuk pemeriksaan kepala dibedakan menjadi dua,

    yaitu :

    1. Peralatan steril :

      Alat-alat suntik

      Spuit.

      Kassa dan kapas

      Alkohol

    2. Peralatan non-steril

      Pesawat CT-Scan

      Media kontras

      Tabung oksigen

    c. Persiapan Media kontras dan obat-obatan 

    Dalam pemeriksaan CT-scan kepala pediatrik di butuhkan media kontras nonionik

    karena untuk menekan reaksi terhadap media kontras seperti pusing, mual dan muntah serta

    obat anastesi jika diperlukan. Media kontras digunakan agar struktur-struktur anatomi tubuh

    seperti pembuluh darah dan orga-organ tubuh lainnya dapat dibedakan dengan jelas. Selain

    itu dengan penggunaan media kontras maka dapat menampakan adanya kelainan-kelainan

    dalam tubuh seperti adanya tumor.Teknik injeksi secara intravena 

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    28/48

      28

    1.  Jenis media kontras : omnipaque, visipaque

    2.  Volume pemakaian : 2 –  3 ml/kg, maksimal 150 ml

    3. 

    Injeksi rate : 1 –  3 ml/sec

    d. Teknik Pemeriksaan 

      Posisi pasien : Pasien supine diatas meja pemeriksaan dengan posisi kepala dekat

    dengan gantry.

      Posisi Objek : Kepala hiperfleksi dan diletakkan pada head holder. Kepala diposisikan

    sehingga mid sagital plane tubuh sejajar dengan lampu indikator longitudinal dan

    interpupilary line sejajar dengan lampu indikator horizontal. Lengan pasien diletakkan

    diatas perut atau disamping tubuh. Untuk mengurangi pergerakan dahi dan tubuh pasien sebaiknya difikasasi dengan sabuk khusus pada head holder dan meja

     pemeriksaan. Lutut diberi pengganjal untuk kenyamanan pasien.

    e. Scan Parameter

    1.  Scanogram : kepala lateral

    2.  Range : range I dari basis cranii sampai pars petrosum dan range II dari pars

     petrosum sampai verteks.

    3.  Slice Thickness : 2-5 mm ( range I ) dan 5-10 mm ( range II )

    4.  FOV : 24 cm

    5. 

    Gantry tilt : sudut gantry tergantung besar kecilnya sudut yang terbentuk oleh

    orbito meatal line dengan garis vertical.

    6.  kV : 120

    7. 

    mA : 250

    8. 

    Reconstruksion Algorithma : soft tissue9.  Window width : 0-90 HU ( otak supratentorial ); 110-160 HU ( otak pada

    fossa posterior ); 2000-3000 HU ( tulang )

    10. Window Level : 40-45 HU ( otak supratentorial ); 30-40 HU ( otak pada fossa

     posterior ); 200-400 HU ( tulang )

      Foto sebelum dan sesudah pemasukkan media kontras

    o  Secara umum pemeriksaan CT-scan kepala membutuhkan 6-10 irisan axial.

     Namun ukuran tersebut dapat bervariasi tergantung keperluan diagnosa. Untuk

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    29/48

      29

    kasus seperti tumor maka jumlah irisan akan mencapai dua kalinya karena

    harus dibuat foto sebelum dan sesudah pemasukan media kontras. Tujuan

    dibuat foto sebelum dan sesudah pemasukan media kontras adalah agar dapat

    membedakan dengan jelas apakah organ tersebut mengalami kelainan atau

    tidak.

      Gambar yang dihasilkan dalam pemeriksaan CT-scan kepala pada umumnya:

    o  Potongan Axial I

    Merupakan bagian paling superior dari otak yang disebut hemisphere. Kriteria

    gambarnya adalah tampak : Bagian anterior sinus superior sagittal, centrum

    semi ovale (yang berisi materi cerebrum), fissura longitudinal (bagian dari

    falks cerebri), sulcus, gyrus bagian posterior sinus superior sagitalis.

    o  Potongan Axial IV

    Merupakan irisan axial yang ke empat yang disebut tingkat medial ventrikel.

    Kriteria gambarnya tampak : Anterior corpus collosum, Anterior horn dari

    ventrikel lateral kiri, Nucleus caudate, Thalamus, Ventrikel tiga, Kelenjar

     pineal (agak sedikit mengalami kalsifikasi) , Posterior horn dari ventrikel

    lateral kiri.

    o  Potongan Axial V

    Menggambarkan jaringan otak dalam ventrikel medial tiga. Kriteria gambar

    yang tampak : Anterior corpus callosum, Anterior horn ventrikel lateral kiri,

    Ventrikel tiga, Kelenjar pineal, Protuberantia occipital interna

    Potongan Axial VII

    Irisan ke tujuh merupakan penggambaran jaringan dari bidang orbita. Struktur

    dalam irisan ini sulit untuk ditampakkan dengan baik dalam CT-scan.

    Modifikasi-modifikasi sudut posisi kepala dilakukan untuk mendapatkan

    gambarannya adalah tampak : Bola mata / occular bulb, Nervus optic kanan,

    Optic chiasma, Lobus temporal, Otak tengah, Cerebellum, Lobus oksipitalis,

    Air cell mastoid, Sinus ethmoid dan atau sinus sphenoid.

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    30/48

      30

    Pada hidrosefalus obstruktif CT Scan sering menunjukkan adanya pelebaran dari

    ventrikel cerebral: 10,13 

      Hambatan unilateral atau bilateral pada foramen Monro menunjukkan pelebaran

    unilateral atau bilateral dari ventrikel lateral, sedangkan ventrikel tiga dan empat

    normal

      Stenosis akuaduktus merupakan penyebab kongenital yang paling sering

    menunjukkan pelebaran ventrikel lateral dan ventrikel 3 dengan ventrikel 4 yang

    normal. Bagian proksimal dari akuaduktus juga dapat melebar.

      Hambatan pada foramina Magendie dan Luschka menunjukkan pelebaran pada

    semua ventrikel cerebral.

      Temporal horn pada CT scan normalnya tidak terlihat, jika terlihat jelas

    menunjukkan first sign dari hidrosefalus obstruktif

    Pada hidrosefalus komunikans gambaran CT Scan menunjukkan dilatasi global dari

    semua sistem ventrikel, dilatasi sisterna basalis, kumpulan CSS di ruang subarakhnoid

    (walaupun sedikit) dan sulkus yang dalam

    Pada hidrosefalus aktif, terdapat peningkatan volume ventrikel sedangkan pada

    hidrosefalus pasif, ventrikel terkompensasi

    Tanda khusus sebagai indikator hidrosefalus pada CT :

    - Periventricular lucency. CSS menginvasi substansi otak yang berdekatan karena

     pengaruh tekanan sehingga ependymal menjadi rusak (damaged). Gambaran hipodens,

    zona band-shaped disebelah ventrikel lateral, diatas frontal dan temporal horn dan

    system ventrikel yang kabur menunjukkan adanya edema

    - Dilatasi ventrikel di oksipital. CSS menyebabkan kerusakkan lebih banyak pada

    white matter daripada basal ganglia sehingga lobus oksipital lebih terlibat

    Gambar 6.CT Scan hidrosefalus

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    31/48

      31

    Gambar 7. Dandy-Walker syndrome & Hidrosefalus

    7. MRI Kepala 

    MRI kepala dapat menunjukkan gambaran anatomi kepala secara mendetail dan

     bermanfaat untuk mengidentifikasi tempat obstruksi

    Gambar 7. MRI kepala dengan hidrosefalus 

    8. 

    PENATALAKSANAAN 

    Terapi medikamentosa4,15 

    Ditujukan untuk membatasi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari

     pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorpsinya. Dapat dicoba pada pasien yang tidak

    gawat, terutama pada pusat-pusat kesehatan dimana sarana bedah saraf tidak ada.

    Obat yang sering digunakan adalah: 

    a. Asetasolamid 

    Gambar 8. Stenosis akuaduktal

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    32/48

      32

    25-100 mg/kg/bb/hari Acetazolamide bekerja dengan cara merintangi enzym

    karboanhidrase di tubuli proksimal, sehingga disamping karbonat, juga Na dan K

    dieksresikan lebih banyak, bersamaan dengan air. Fungsi diuretiknya lemah.

    Efek samping dari obat ini biasanya kebas pada jari tangan dan kaki karena hipokalemia.

    Beberapa dapat mengalami pandangan yang kabur, tapi biasanya hilang dengan penghentian

    obat. Acetazolamide juga meningkatkan resiko batu ginjal kalsium oksalat dan kalsium

    fosfat. Untuk mengurangi dehidrasi dan sakit kepala dianjurkan untuk minum banyak cairan.

    Kontraindikasi bagi mereka yang mempunyai sickle cell anemia, alergi terhadap sulfa

    dan CA inhibitor, sakit ginjal atau hati, gagal kelenjar adrenal, diabetes, ibu hamil dan

    menyusui. 

     b. Furosemid 

    Cara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi iv 0,6

    mg/kgBB/hari. Furosemide bekerja sebagai diuretik kuat pada transport Na K Cl loop henle

    thick ascending untuk menghambat Na dan Cl reabsorbsi. Karena absorbsi Mg dan Ca pada

    thick ascending tergantung konsentrasi Na dan Cl, loop diuretik juga menghambat absorbsi

    ion tersebut. Dengan terganggunya reabsorbsi ion ini loop diuretik mengganggu terbentuknya

    medula renal yang hipertonik. Dengan tanpa adanya medula yang terkonsentrasi, air menjadi

    kurang osmotik kemudian melalui collecting duct, sehingga berakibat kenaikan produksi urin.

    Diuretik ini mengurangi air yang direabsorbsi kembali ke darah berakibat pada

     penurunan volume darah. Loop diuretik juga menyebabkan vasodilatasi vena pembuluh darah

    ginjal sehingga menurunkan tekanan darah.

    Efek samping lainnya dapat menyebabkan jaundice, tinitus, fotosensitif, rash,

     pankreatitis, mual, sakit perut, pusing, anemia.

    Terapi Pembedahan2,4 

    1. Pada pusat-pusat kesehatan yang memiliki sarana bedah saraf

    Terapi operasi langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada penderita yang gawat

    dan sambil menunggu operasi penderita biasanya diberikan:

    - Mannitol (cairan hipertonik), dengan cara pemberian dan dosis: per infus, 0,5-2 g/kg

    BB/hari yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit.

    2. Tidak terdapat fasilitas bedah saraf

    a.  Pasien tidak gawat

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    33/48

      33

    Diberi terapi medikamentosa, bila tidak berhasil, pasien dirujuk ke rumah sakit

    terdekat yang mempunyai fasilitas bedah saraf.

     b. 

    Pasien dalam keadaan gawat

    Pasien segera dirujuk ke rumah sakit terdekat yang mempunyai fasilitas bedah saraf

    setelah diberikan mannitol.

    Jenis Terapi Operatif pada Pasien Hidrosefalus2 

    1. Third Ventrikulostomi/Ventrikel III 

    Lewat kraniotom, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum, dengan bantuan

    endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari ventrikel III dapat mengalir keluar.

    2. Operasi pintas/Shunting 

    Ada 2 macam :

    - Eksternal (external ventricular drainage, EVD)

    Sangat cepat dan minimal invasif. Ini melibatkan membuat lubang kecil di tengkorak, sering

    di daerah frontal, penyisipan tabung halus ke dalam ventrikel dan hubungkan tabung ini ke

    saluran eksternal di mana jumlah CSF dapat dikontrol. 

    - Internal

    a. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.

    -Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor- Kjeldsen)

    -Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan.

    -Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior

    -Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus

    -Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum

    -Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    34/48

      34

     b. 

    Lumbo Peritoneal Shunt

    CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi

    terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    35/48

      35

    Teknik Shunting2,4 

    1. 

    Sebuah kateter ventrikular dimasukkan melalui kornu oksipitalis atau kornu frontalis,

    ujungnya ditempatkan setinggi foramen Monro.

    2. Suatu reservoir yang memungkinkan aspirasi dari CSS untuk dilakukan analisis.

    3. Sebuah katup yang terdapat dalam sistem Shunting ini, baik yang terletak proksimal

    dengan tipe bola atau diagfragma (Hakim, Pudenz, Pitz, Holter) maupun yang terletak di

    distal dengan katup berbentuk celah (Pudenz). Katup akan membuka pada tekanan tertentu.

    4. Ventriculo-Atrial Shunt. Ujung distal kateter dimasukkan ke dalam atrium kanan jantung

    melalui v. jugularis interna .

    5. Ventriculo-Peritoneal Shunt.

    a. Slang silastik ditanam dalam lapisan subkutan.

     b. Ujung distal kateter ditempatkan dalam ruang peritoneum.

    Pada anak-anak, dengan kumparan silang yang banyak, memungkinkan tidak

    diperlukan adanya revisi walaupun badan anak tumbuh memanjang.

    Pada treated-hidrosefalus, Insersi kateter dapat dilihat melalui CT-Scan sehingga dapat

    menentukan lokasi yang tepat. Sesaat setelah drainase, terlihat volume ventrikel menurun

    tetapi dalam beberapa hari-minggu, struktur jaringan otak akan berproliferasi kembali

    sehingga volume serebri akan meningkat. Jika proses ini gagal, akan terjadi komplikasi

     berupa atrofi serebral.10 

    Komplikasi Shunting2 

    a. Infeksi

    Berupa peritonitis, meningitis atau peradangan sepanjang saluran subkutan. Pada pasien-

     pasien dengan VA Shunt. Bakteri aleni dapat mengawali terjadinya Shunt Nephritis yang

     biasanya disebabkan Staphylococcus epidermis ataupun aureus, dengan risiko terutama pada

     bayi. Profilaksis antibiotik dapat mengurangi risiko infeksi.

     b. Hematoma Subdural

    Ventrikel yang kolaps akan menarik permukaan korteks serebri dari duramater. Pasien

     post operatif diletakkan dalam posisi terlentang mengurangi risiko sedini mungkin.

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    36/48

      36

    c. Obstruksi

    Dapat ditimbulkan oleh:

    - Ujung proksimal tertutup pleksus khoroideus.

    - Adanya serpihan-serpihan (debris).

    - Gumpalan darah.

    - Ujung distal tertutup omentum.

    - Pada anak-anak yang sedang tumbuh dengan VA Shunt, ujung distal kateter dapat tertarik

    keluar dari ruang atrium kanan, dan mengakibatkan terbentuknya trombus dan timbul oklusi.

    d. CSS yang rendah

    Beberapa pasien Post shunting mengeluh sakit kepala dan vomiting pada posisi duduk

    dan berdiri, hal ini ternyata disebabkan karena tekanan CSS yang rendah, keadaan ini dapat

    diperbaiki dengan jalan: Intake cairan yang banyak dan Katup diganti dengan yang terbuka

     pada tekanan yang tinggi.

    e. Asites oleh karena CSS

    Asites CSS hanya diperkirakan 1% dari penderita dengan VP shunt. Adapun

     patogenesisnya masih bersifat kontroversial. Diduga sebagai penyebab kelainan ini adalah

     pembedahan abdominal sebelumnya, peritonitis, protein yang tinggi dalam CSS.

    Asites CSS biasanya terjadi pada anak dengan tekanan intrakranial di mana gejala yang

    timbul dapat berupa distensi perut, nyeri perut, mual dan muntah-muntah.

    f. Kraniosinostosis

    Keadaan ini terjadi sebagai akibat dari pembuatan shunt pada hidrosefalus yang berat,

    sehingga terjadi penututupan dini dari sutura kranialis.

    Komplikasi dari operasi Shunt dapat terlihat pada CT-Scan :10 

      Higroma subdural unilateral atau bilateral : hipodens sickle-shaped dan band-shaped

    diruang subdural

     

    Hematom subdural : hiperdens sickle-shaped di ruang subdural

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    37/48

      37

      Hematom intracerebral (jarang) : hiperdens di parenkim otak, dapat juga terlihat di

    ventrikel lateral

      Collaps ventrikel : karena forced-drainage dari CSS

     Hambatan pada shunt : meningkatnya volume ventrikel, periventricular lucency dantidak proporsional, terkadang dilatasi di bagian oksipital

      Ventrikulitis : terdeteksi CT dengan kontras pada ventrikulitis kronis menunjukkan

    hiperdens ringan pada tepi ventrikel.

    9. DIAGNOSIS BANDING.11,13

     

    1. Higroma subdural ; penimbunan cairan dalam ruang subdural akibat pencairan hematom

    subdural

    2. Hematom subdural ; penimbunan darah di dalam rongga subdural

    3. Emfisema subdural ; adanya udara atau gas dalam jaringan subdural.

    4. Hidranensefali ; hanya bagian basal otak (cerebellum, batang otak, basal ganglia, dan lobus

    oksipital) yang berkembang, sama sekali atau hampir tidak memiliki hemisfer serebri, ruang

    yang normalnya di isi hemisfer dipenuhi CSS

    5. Tumor otak (Papiloma/karsinoma plexus choroid) ; massa hiperdens atau isodens di atrium

    (trigonum) ventrikel lateral , dilatasi temporal horn

    6. Kepala besar

    - Megalensefali : peningkatan ukuran parenkim otak ; proliferasi abnormal sel otak sehingga

     jaringan otak bertambah. Dapat polymicrogyria atau agyria disertai retardasi mental.

    Diagnosis gold standard dengan MRI ditandai dengan korteks yang menebal dengan dilatasi

    ventrikel ipsilateral.

    - Makrosefali : peningkatan ukuran cranium (Lingkar kepala lebih dari persentil 98), berat

    cerebral lebih dari 2000 gram

    7. Holoprosensefali : merupakan gangguan kongenital perkembangan proensefalon yang

     biasanya disertai anomali wajah (anophtalmia, microphtalmia, agnesis nasal septum, Bibir

    sumbing), sebagai hasil dari pemisahan inkomplit bagian lobus frontal. Struktur midline (falx

    cerebri, fisura interhemisfere, corpus callosum, septum pelucidum, bulbus olfaktori) tidak

    ada, Ventrikel lateral dan tiga terbentuk menjadi monoventrikel besar di tengah.

    Holoprosensefali terbagi menjadi :

      Alobar : monoventrikel dengan kavitas besar di dorsal, tidak terlihat fisura

    interhemisfer, thalamus terlihat menyatu.

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    38/48

      38

      Semilobar : monoventrikel dengan fisura interhemisfer partial, thalamus terpisah

    sebagian, septum pelucidum dan corpus calosum tidak terlihat, occipital dan temporal

    horn tidak berkembang

     Lobar : Septum pelucidum dan corpus calosum tidak terlihat, thalamus terpisah,terbentuk falx sehingga terbentuk occipital dan temporal horn, akan tetapi hemisfer

    kearah frontal tidak terpisah sempurna

    Jika tidak ada anomali wajah pada holoprosensefali, sulit dibedakan dengan hidrosefalus

     berat dan hidranensefali, pemeriksaan CT-scan dengan ditemukannya falx cerebri yang

    menghilang dapat digunakan sebagai indikator diagnostik pada kasus ini.

    10.  KOMPLIKASI2,3

     

    - Atrofi otak : pelebaran pada ventrikel lateral, sulcus dan sisterna

    - Herniasi otak yang dapat berakibat kematian

    11.  PROGNOSIS 

    Pada hidrosefalus infantil dengan operasi shunt menunjukkan perbaikan yang bermakna.

    Jika tidak diobati 50-60% bayi akan tetap dengan hidrosefalus atau mengalami penyakit yang

     berulang-ulang. Kira-kira 40% dari bayi yang hidup dengan intelektual mendekati normal.

    Dengan pengobatan dan pembedahan yang baik setidak-tidaknya 70% penderita dapat hidup

    hingga melampaui masa anak-anak, di mana 40% diantaranya dengan intelegensi normal dan

    60% sisanya mengalami gangguan intelegensi dan motorik.16 

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    39/48

      39

    LAPORAN KASUS

     IDENTITAS

    •   Nama : by. Z.Z

    •  Usia : 13 hari

    •  Jenis kelamin : Laki-laki

    •  Alamat : DK Rowo Tengah

    •  Agama : Islam

    •  Suku : Jawa

    •  Tanggal masuk : 19-03-2016

    •   No.RM : 355076

     ANAMNESIS (secara alloanamnesis dan catatan medis 31-03-2016 Pukul 15:00 WIB)

    •  Keluhan Utama  : Kepala membesar sejak lahir

    •  Riwayat Penyakit Sekarang :

    Ibu mengatakan ukuran kepala pasien membesar dan membunjul, tampak lemah,

     banyak tidur, jarang menangis, malas minum, pipis sedikit sejak lahir tanggal 19 Maret

    2016. Demam disangkal, kejang disangkal. BAB (+), BAK (+). Setelah lahir sampai

    saat dilakukan alloanamnesis, pasien masih menjalani perawatan dan pemantauan di

     bagian perinatologi

    Riwayat Penyakit Dahulu :

    Pasien pertama kali diketahui hydrocephalus saat pasien masih berada dalam

    kandungan, yaitu pada USG trimester 3 atas diagnosa dokter spesialis kandungan. Saat

    itu, diketahui diameter kepala janin diatas normal, akan tetapi ibu pasien mengaku lupa

    ukurannya.

    •  Riwayat Penyakit Keluarga : DM, HT, Asma, dan Penyakit Jantung disangkal

    •  Riwayat Pemeliharaan Perinatal : 

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    40/48

      40

    Ibu pasien biasa memeriksakan kandungannya secara teratur ke dokter 2 kali setiap

     bulan sampai usia kehamilan 9 bulan. Obat – obat yang diminum selama kehamilan

    adalah vitamin dan penambah darah. Pasien mengaku tidak pernah menderita

     penyakit dan trauma selama kehamilan.

    Kesan : riwayat pemeliharaan perinatal baik

      Riwayat persalinan ibu:

    Pasien merupakan anak laki-laki lahir dari ibu G2P1A0 dengan usia kehamilan 37

    minggu, lahir secara perabdominal (SC) atas indikasi Hidrosefalus, bayi lahir

    menangis, berat badan lahir 2850 gram, panjang badan lahir 50 cm, lingkar kepala

    lahir 40 cm, mekoneum (+), APGAR 2-5-7, Refleks primitive (Moro, menghisap,

    menggenggam) menurun.

    Pasien lahir pada tanggal 19 Maret 2016 di RSUD Semarang

    Kesan : neonatus aterm, sesuai masa kehamilan, lahir perabdominal, hidrosefalus

    kongenital

      Riwayat asupan nutrisi : 

    ASI diberikan sejak lahir tapi malas minum, OGT D5% 30cc/3 jamKesan : Kualitas & kuantitas minuman menurun

     PEMERIKSAAN FISIK (Tanggal 31/3/2016)

    Status Generalis

    •  Keadaan Umum : Lemas, Tampak sakit sedang

    •  Kesadaran : Compos mentis

    •  Tanda vital : HR : 130-150 x/menit

    RR : 48x/menit

    S : 36,3C

      Data antropometri :

    -  Berat badan : 2850 gram

    -  Panjang Badan : 50 cm

    Status gizi : (gizi baik)

    SpO2 : 90-99%

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    41/48

      41

    •  Kepala : Macrocephal, LK: 43,5 cm

    • Mata : Sunset Phenomenon, CA -/-, SI -/-, RC +/+

    • Hidung : Bentuk normal, nafas cuping hidung (-/-)

    • 

    Telinga : Bentuk normal, tanda peradangan (-/-), sekret (-/-)

    • Mulut : Bibir kering (-), Bibir sianosis (-)

    •  Thoraks : Simetris dalam keadaan statis dan dinamis, ronki -/-

    •  Cor : S1,S2 reguler, murmur -/-, gallop -/-

    •  Abdomen : Perut supel, BU +

    •  Ekstremitas : Akral dingin, turgor baik

    Status Neurologis

    •  CCS : E4V4M6 : 14

    • E : Terbuka Spontan 4

    • V : Menangis lemah 4

    • M : Menarik karena sentuhan 6

     PEMERIKSAAN PENUNJANG (Laboratorium)

    Lab darah 19/3/2016 22/3/2016 24/3/2016 30/3/2016

    Hb 15,4 19 14,8

    Ht 43,9 52,6 46,8

    Trombosit 266.000 332.000 370.000

    Leukosit 8600 7500 10.900

    GDS 76 83

    Bilirubin

    total/direk

    11,31/0,69 8,37/0,9 8,75/0,33

     Na 135 135

    K 3,6 6,6

    Ca 1,29 1,44

    Gambaran MSCT Scan Kepala tanpa kontras

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    42/48

      42

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    43/48

      43

    Tampak cairan memenuhi intracranial

    Tampak gambaran sebagian korteks, tak tampak sulcus dan gyrus

    Tak tampak gambaran sebagian falx cerebri

    Tak tampak kalsifikasi maupun lesi hiperdens

    Kesan : Hidrosefalus dd : curiga Holoprosencephalis semilobar

     RESUME

    Telah diperiksa seorang bayi laki-laki berusia 13 hari, berat badan 2850 g, panjang

     badan 50 cm, lingkar kepala 43,5cm dengan keluhan kepala membesar sejak lahir (19

    Maret 2016). Ibu mengatakan ukuran kepala pasien membesar dan membunjul, tampak

    lemah, banyak tidur, jarang menangis, malas minum, pipis sedikit sejak lahir. Demam

    disangkal, kejang disangkal. BAB (+), BAK (+). Setelah lahir sampai saat dilakukan

    alloanamnesis, pasien masih menjalani perawatan dan pemantauan di bagian

     perinatologi

     

    DIAGNOSIS KERJA

    Hidrosefalus

     DIAGNOSIS BANDING

    Hidranensefali

    Holoprosensefali

     PENATALAKSANAAN

    •  Operatif : - Operasi VP shunt (Tanggal 6 April 2016)

    - Konsul anestesi , Cek darah lengkap (Hb, Ht, Leukosit, Trombosit, CT, BT)

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    44/48

      44

     PROGNOSIS

    •  Quo ad vitam : ad bonam

    •  Quo ad functionam : dubia ad bonam

    •  Quo ad sanactionam : dubia ad bonam

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    45/48

      45

    KESIMPULAN

    Telah diperiksa seorang bayi laki-laki berusia 13 hari, berat badan 2850 g, panjang badan

    50 cm, lingkar kepala 43,5cm dengan keluhan kepala membesar sejak lahir (19 Maret 2016).

    Ibu mengatakan ukuran kepala pasien membesar dan membunjul, tampak lemah, banyak

    tidur, jarang menangis, malas minum, pipis sedikit sejak lahir. Demam disangkal, kejang

    disangkal. BAB (+), BAK (+). Setelah lahir sampai saat dilakukan alloanamnesis, pasien

    masih menjalani perawatan dan pemantauan di bagian perinatologi.

    Sejak masih dalam kandungan, pasien dilakukan pemeriksaan USG oleh dokter Spesialis

    Kebidanan dan Kandungan dengan hasil diameter kepala diatas normal. Menurut buku Ilmu

    Kandungan (Sarwono Prawirohardjo), mengukur lingkar kepala janin dapat dilakukan padausia kehamilan diatas 12 minggu. Saat usia janin 13 minggu, lingkar kepala berada pada

    angka 84 mm. Pada usia kehamilan 20-22 minggu lingkar kepala janin sekitar 175-198 mm.

    Pada trimester ketiga, lingkar kepala janin normal berkisar antara 280-296 mm. Ukuran

    lingkar kepala janin yang lebih dari 296 mm mengindikasi janin kemungkinan mengalami

    Hidrosefalus. Sehingga setelah usia kehamilan 37minggu, pasien lahir perabdominal karena

    indikasi tersebut.

    Akan tetapi, setelah lahir keadaan pasien menurun dilihat dengan APGAR 2-5-7, refleks

     primitive (Moro, menghisap, menggenggam) menurun, tampak lemah, banyak tidur, jarang

    menangis,dan malas minum.

    Maka dari itu, untuk menegakkan diagnosis pasti Hidrosefalus dilakukan pemeriksaan

    MSCT Scan kepala tanpa kontras dengan hasil :

      Tampak cairan memenuhi intracranial 

      Tampak gambaran sebagian korteks, tak tampak sulcus dan gyrus 

     

    Tak tampak gambaran sebagian falx cerebri 

      Tak tampak kalsifikasi maupun lesi hiperdens 

    Kesan : Hidrosefalus DD : curiga Holoprosencephalis semilobar

    Pada Hidrosefalus sulit dibedakan dengan Hidranensefali dan Holoprosensefali tanpa

    anomali wajah, pada kasus ini diagnosis banding berupa Holoprosencephalis semilobar

    karena ditemukannya hanya sebagian falx cerebri. Dimana menurut pustaka “ Differential

     Diagnosis in Computed Tomography” (Burgener,1996)  jika ditemukannya falx cerebri yang

    menghilang merupakan indikator diagnostik pada Holoprosencephaly.

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    46/48

      46

    Untuk mengatasi kelainan hidrosefalus tersebut akan dilakukan tatalaksana operatif

     berupa V-P Shunt, yaitu dengan mengalirkan kelebihan CSS ke rongga peritoneum. Insersi

    kateter pada tindakan shunt ini dapat dilihat melalui CT-Scan sehingga dapat menentukan

    apakah lokasi shunt tepat. Sesaat setelah drainase, terlihat volume ventrikel menurun tetapi

    dalam beberapa hari-minggu, struktur jaringan otak akan berproliferasi kembali sehingga

    volume serebri akan meningkat. Namun apabila tidak berproliferasi maka lama kelamaan

    otak akan mengalami atrofi dan hal tersebut akan menimbulkan prognosa yang buruk

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    47/48

      47

    DAFTAR PUSTAKA

    1. Buku Ajar Ilmu Bedah edisi 2, R.Sjamsuhidat, Wim de Jong. EGC, Jakarta 2004. (hal 809-

    810)

    2. Ilmu Bedah Saraf, Dr. Syaiful Saanin, Neurosurgeon, Ka.SMF Bedah Saraf RS. Dr. M.

    Djamil / FK-UNAND Padang. (www.docslide.com/nc/neurosurgery/Hidrosefalus.html)

    3. Tinjauan Pustaka Hidrosefalus. Sri M, Sunaka N, Kari K. Seksi Bedah Saraf Lab/SMF

    Bedah FK UNUD RSU Sanglah, Denpasar-Bali. Dexa Media No.1, Vol.19, Januari-Maret

    2006 (hal 40-48)

    4. Delia R, Nickolaus dan RN Leanne Lintula. Hydrocephalus Therapy, Living with

    Hydrocephalus.Medtronic, 2004.

    5. Sri M, Sunaka N, Kari K. Hidrosefalus. Dexamedia 2006; 19, 40-48.

    6. Alberto J Espay, MD. Hydrocephalus. Emedicine 2010 : 4 available

    at www.emedicine.com di akses pada 26 November 2010

    7. Price SA, Wilson LM. Vetrikel dan Cairan Cerebrospinalis, dalam Patofiologi Konsep

    Klinis Proses-proses Penyakit Edisi 4, Penerbit Buku Kedokteran EGC: Jakarta, 1994, 915-6

    8. Dan Stranding S. Ventricular System and Cerebrospinal Fluid, in Grays Anatomy The

    Anatomical Basis of Clinical Practice, thirty nine edition, Churchill Livingstone, New York :

    2005, 287-94

    9. Kahle, Leonhardt, Platzer. Sistem Saraf Dan Alat-Alat Sensoris, dalam Atlas Berwarna &

    Teks Anatomi Manusia jilid 3, edisi 6,. Hipokrates, 2005, 262-271

    10. Lange, S.,et al. Cerebral and Spinal Computerized Tomography, Schering publisher,

    West Germany : 1981.

    11.http://www.ninds.nih.gov/disorders/hydrocephalus/hydrocephalus.htm

    12. DeVito EE, Salmond CH, Owler BK, Sahakian BJ, Pickard JD. 2007. Caudate structural

    abnormalities in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Acta Neurol Scand 2007: 116:

     pages 328 – 332.

    13. Burgener,A.F, Kormano,M., Differential Diagnosis in Computed Tomography, Thieme

    medical publisher, New York : 1996, 44-50.

    14. Ropper, Allan H. And Robert H. Brown. 2005. Adams And Victor’s Principles Of

     Neurology: Eight Edition. USA.

    15. Darsono dan Himpunan dokter spesialis saraf indonesia dengan UGM. 2005. Buku Ajar Neurologi Klinis. Yogyakarta: UGM Press.

    http://www.emedicine.com/http://www.emedicine.com/http://www.emedicine.com/http://www.emedicine.com/

  • 8/16/2019 Jennefer - Case Radiology PDF

    48/48

    16. Rudolph ,AM., et al. Buku Ajar Pediatri Rudolph. Edisi 20. Volume 3. Jakarta: EGC,

    2006. Hal 2053-57

    17. Bontrager,K.L, Lampignano,J.P. Textbook of Radiographic Positioning and related

    anatomy. 8th edition. Gateway Community college, Phoenix, AZ : 2013