PEMBACAAN JURNALDERMATOMAL GIANT NEVUS UNIUS LATERALIS

Pembimbing:Dr. Oedayati, SpKK

Dipresentasikan Oleh:Fransiskus Rendy (11-2013-277)

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KULIT KELAMINFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANAPERIODE 18 AGUSTUS 20 SEPTEMBER 2014RUMAH SAKIT MARDI RAHAYU KUDUS

Dermatomal Giant Nevus Unius LateralisNevus unius lateralis adalah nevus verukosus epidermal (nevus satu sisi) berbentuk linear secara sambung-menyambung atau garis-garis patah, menyerupai ikat pinggang, atau seperti tidak teratur. Tempat yang paling sering terkena adalah bagian tubuh dan angota gerak. Nevus verukosus epidermal jarang bisa mengenai daerah kepala dan leher. Ada beberapa laporan kasus mengenai abnormalitas dari tulang dan sistem saraf pusat seperti tumor otak dan sindrom diensefal berkaitan dengan nevus unius lateralis ini. Gambaran histopatologi dari nevus ini menunjukkan hiperplastik dari epidermis secara khusus menyerang stratum korneum dan stratum malphigi (spinosum). Beberapa jenis hiperkeratosis, akantosis, dan papillomatosis. Kami melaporkan kasus yang ekstensif, dermatomal, nevus unius lateralis yang terjadi pada still birth atau bayi baru lahir dan terdistribusi pada bagian kepala dan leher, termasuk lobus telinga kiri.Seorang bayi berumur 2 bulan, terlahir dari di luar pernikahan saudara, kelahiran cukup bulan melalui vaginal, dengan riwayat adanya pertumbuhan seperti kembang kol pada bagian kulit kepala bagian kiri dan wajah sejak pertama kali lahir. Tidak ada riwayat penolakan ASI, kejang, menangis berlebihan atau muntah. Tidak ada riwayat pendarahan atau keluar darah dari tempat lesi tersebut. Tidak ada riwayat keluarga yang memiliki kejadian yang sama. Pada pemeriksaan, bayi ini tampak sangat nyaman dan sedang bermain tenang. Dia tidak menangis atau menyentuh bagian lesi ini. Batas lesi sangat tegas, berbentuk seperti kembang kol, kira-kira sesuai dengan distribusi menuju ke cabang oftalmika dari nervus trigeminal sampai batas dermatom cervikal ke 2 pada sisi kiri. Pada dua tempat, lesi terlihat berbentuk linear dalam distribusinya dan di lain sisi terlihat seperti tidak beraturan. Lesi ini tersebar ke regio temporal kiri, meluas ke bagian parietal kiri termasuk sekitar setengah dari lobus telinga kiri, meluas ke setengah dahi kiri sampai ke bagian atas kelopak mata kiri. Lesi kulit ini berwarna tapi hanya pada beberapa tempat saja, lesi berwarna merah mudah terang dan terlihat kistik. Pada saat melakukan pungsi dari satu kista, tampak cairan serous mengalir keluar. Lesi tampak halus dalam konsistensinya dan tidak keras. Secara klinis, tidak ada defek pada palpasi tulang tengkorak. Tidak ada pendarahan semu. Lesi tidak berbatasan langsung dengan bawahnya. Pemeriksaan kulit lainnya normal. Pada pemeriksaan umum lainnya tidak ditemukan kelaianan yang bermakna. Dalam kasus ini, kami mendiagnosis nevus unius lateralis. Oleh karena itu, kami beranggapan bahwa hiperkeratosis epidermolitik dan hemangioma verukosus merupakan diagnosis banding. Pada pemeriksaan darah rutin dan urin, parameter biochemical, foto x-ray tengkorak, CT scan hasilnya adalah normal. Biospi kulit diambil melalui dua sisi. Melalui pemeriksaan histopatologi dari biopsi lesi verukosus menunjukkan adanya hiperkeratosis, akantosis, papillomatosis, dan pemanjangan rete ridge dengan struktur adneksa kulit di dermis yang masih normal. Tidak ada proliferasi dari kapiler pada dermis. Gambaran menujukkan nevus unius lateralis. Biopsi lainnya diambil melalui lesi kistik dengan gambaran pemeriksaan histopatologi menunjukkan sedikit akantosis. Tidak ada proliferasi dari kapiler pada dermis. Penemuan lainnya sama dengan penemuan biopsi pada regio verukosus. Dengan ini diagnosis nevus unius lateralis dibentuk. Bayi ini dirujuk ke spesialis bedah anak, yang memutuskan untuk memeriksa ulang dan merencanakan pengangkatan nevus ini setelah bayi tumbuh besar. Bayi dibawa kembali untuk follow-up setelah 2 bulan kemudian. Pada saat itu, lesi kistik berubah menjadi lebih padat, veukosus, dan semakin berkembang. Lesi berkembang menjadi lebih hiperpigmentasi. Orang tuanya meminta untuk di follow-up setiap sebulan sekali.

Gambar 1. Nevus unius lateralis pada bagian kiri kulit kepala dan wajah dengan lesi kistik pada regio pariteal.

Gambar 3. Gambaran histopatologi biopsi dari lesi verukosus (HE x40).

Gambar 2. Gambaran lesi secara lebih dekat.

Gambar 4. Gambaran histopatologi biopsi dari lesi kistik (HE x40).

Nevus unius lateralis adalah tipe nevus verukosus epidermal yang linear yang mengenai satu sisi bagian tubuh. Bagian tubuh yang paling sering terkena adalah badan dan anggota gerak badan dan perkembangan pada kepala dan leher serta penyebaran ke lobus telinga sangat jarang terjadi.Pada penelitian sekitar 4.256 kasus anak yang mengadu ke dermatology OPD yang melalui skrining nevi, 16 kasus yang ditemukan merupakan nevus verukosus epidermal. Tidak ada kasus nevus unius lateralis yang dilaporkan. Ini mengindikasikan bahwa nevus unius lateralis merupakan kasus yang sangat jarang terjadi. Thomas, et al melaporkan bahwa perempuan 7 tahun, dengan nevus unius lateralis terdistribusi dalam bentuk zosteriform dengan perkembangan sampai ke lobus telinga. Dia tidak memiliki kelainan sistemik. Ada beberapa kesamaan dengan pasien sebelumnya. Seperti pada pasien ini, pasien sebelumnya memiliki lesi yang dermatomal pada kepala dan leher dengan perkembangan pada lobus telinga pada bagian kiri dan dia tidak memiliki kelainan sistemik. Tetapi pada pasien sebelumnya, kelainan timbul sejak pertama kali lahir, dan lesi pada beberapa tempat berbentuk kistik, dan timbul seperti vaskularisasi pada pertama kali lihat bayi tersebut. Saat bayi datang untuk follow-up pada dua bulan kemudian, lesi kistik berubah mnejadi lebih menyerupai lesi verukosus dan gambaran vaskularisasi menghilang. Lesi tampak menjadi lebih hiperpigmentasi. Hiperkeratosis epidermolitik linear pada nevus verukosus epidermal adalah bentuk yang sangat jarang. Ada beberapa kasus yang dilaporkan mirip dengan kasus ini, tetapi pasien bayi tersebut tidak memiliki sel degenerasi granular pada pemeriksaan histopatologi. Kasus ini telah dilaporkan sebagai kondisi yang sangat jarang dan unik.P. V. Bhagwat, R. S. Tophakhane,B. M. Shashikumar, Varna NaiduDepartment of Skin and STD, Karnataka Institute of MedicalSciences, Hubli, Karnataka, IndiaAddress for correspondence: Dr. P. V. Bhagwat, MD,Department of Skin and STD, Karnataka Institute of MedicalSciences, Hubli - 580 022, Karnataka, IndiaE-mail: sharadapbhagwat@yahoo.comDOI: 10.4103/0378-6323.53159 - PMID: *****Referensi1. Grekin RC, Neuhaus IM, Wei ML. Epidermal nevi, neoplasms, and cysts. In:James WD, Berger TG, Elston DM, editors. Andrews. Diseases of the Skin. Clinical Dermatology. 10th ed. Philadelphia, USA: Saunders Elsevier; 2000;633-4.2. Senthilkumar M, Thappa DM. Pattern of nevi in children in south India. The Internet Journal of Dermatology 2005;3:1.3. Thomas EA, Singla M, Shekhawat SS. Zosteriform verrucous epidermal nevus. Indian J Dermatol 2005;50:168-9.4. Sandhu SK, Kanwar JA. Epidermolytic hyperkeratosis in a systematized linear verrucous epidermal nevus. Indian J Dermatol 2005;50:28-30.5. Meschia JF, Junkins E, Hofman KJ. Familial systematized epidermal nevus syndrome. Am J Med Genet 1992;44:664-7.