Juvenile Chronic Arthritis

Elang Rangga Wiguna111 0211 008

Juvenile kronis Arthritis didefinisikan sebagai sekelompok Gangguan inflamasi sistemik yang mempengaruhi anak-anak di bawah usia 16 tahun. 

Tiga subset utama dijelaskan: 1). Pauciarticular (Oligoarticular) JIA onset - dengan 4 atau kurang dari 4 sendi yang terlibat.  2). Polyarticular onset - dengan lebih dari 4 sendi yang terlibat.  3). Sistemik onset - dengan demam, ruam dan arthritis.

Definisi

Still's disease juvenile arthritis juvenile Idiopathic arthritis juvenile chronic arthritis juvenile rheumatoid arthritis

Sinonim

Kondisi Arthritis kronis Juvenile digambarkan pada tahun 1864, oleh Cornil yang menggambarkan 4 kasus arthritis pada anak usia 12. Selanjutnya, kasus lain digambarkan dan gambaran penuh pertama diterbitkan pada tahun 1891. Namun, survei pertama, dilakukan pada tahun 1896, oleh George Frederick Still. Dia mencatat 19 kasus dan juga ia dikategorikan ini ke dalam sub-tipe. Kondisi ini kemudian disebut “Still's disease”. Selanjutnya, sub-tipe telah lebih jelas dijelaskan.

History

Prevalensi keseluruhan diperkirakan 1-2 per 1.000 anak, dengan kejadian 1 per 10.000. Hal ini lebih sering terjadi pada wanita, meskipun ada perbedaan tergantung pada subset. Hal ini dijelaskan di semua wilayah geografis tetapi dengan variasi yang besar.

Epidemiology

Etiologi dan patogenesis JIA tidak sepenuhnya dipahami. Kerentanan genetik memainkan peran utama, tapi ada tumpang tindih yang signifikan antara lokus terkait dengan JIA dan yang berhubungan dengan penyakit autoimun lainnya.

JIA adalah gangguan genetik yang kompleks di mana beberapa gen yang penting untuk timbulnya penyakit dan manifestasi. Gen IL2RA/CD25 telah terlibat sebagai lokus kerentanan JIA, seperti memiliki gen VTCN1. Asosiasi telah ditemukan antara alel HLA tertentu dan subtipe klinis JIA (misalnya, HLA-A )dengan kerentanan untuk JIA disertai dengan uveitis, dan HLA-DRB1 dengan JIA polyarticular, dalam kohort Jepang).

Etiologi dan Patofisiologi

Imunitas humoral dan sel-dimediasi terlibat dalam patogenesis JIA. Limfosit T memiliki peran sentral, melepaskan sitokin proinflamasi (misalnya, tumor necrosis factor-alpha [TNF-α], interleukin [IL] -6, IL-1) dan mendukung tipe-1 T helper-limfosit respon. Sebuah interaksi teratur antara tipe 1 dan tipe 2 T-helper sel telah didalilkan.

Studi T-sel ekspresi reseptor mengkonfirmasi perekrutan T-limfosit spesifik untuk antigen bukan dirinya sinovial. Bukti untuk kelainan pada sistem kekebalan humoral termasuk meningkatnya kehadiran autoantibodi (antibodi antinuclear terutama), peningkatan imunoglobulin serum, kehadiran beredar kompleks imun, dan aktivasi komplemen.

Arthritis yang mempengaruhi sendi di 1-4 enam bulan pertama. Pasien 70% ANA positif

Oligoarthritis diperpanjang: lebih dari empat sendi yang terkena setelah enam bulan.

Oligoarthritis Persistent: tidak lebih dari empat sendi yang terkena setelah enam bulan.

Biasanya terkena pada mereka yang di bawah 6 tahun dan lebih sering terjadi pada wanita.

Ini biasanya terkena satu atau dua sendi bengkak menyebabkan kekakuan dan gerakan berkurang tetapi rasa sakit sering tidak banyak.

Anak biasanya merasa baik.Lutut dan pergelangan kaki yang paling sering terkena.

Oligoarticular JIA

Arthritis yang mempengaruhi lima atau lebih sendi dalam enam bulan pertama dengan RF negatif: Ada dua puncak kejadian: balita usia prasekolah

dan pra-remaja. Hal ini lebih sering terjadi pada wanita (rasio 3:1). Hal ini dapat asimetris - ini membawa risiko yang

lebih tinggi dari uveitis. Hal ini dapat simetris dengan sendi besar dan

kecil yang terlibat dengan pembengkakan. Hal ini dapat hadir dengan kekakuan tapi

bengkak minim. Ini sering merupakan arthritis merusak.

Polyarticular JIA (RF negative)

Arthritis yang mempengaruhi lima atau lebih sendi dalam enam bulan pertama dengan RF positif yang terlihat pada dua kesempatan.Ada keterlibatan simetris sendi kecil -

terutama tangan dan pergelangan tangan dengan pembengkakan dan kekakuan.

Nodul rheumatoid dapat berkembang.Fitur sistemik seperti demam, pembesaran

hati dan limpa, limfadenopati, serositis dan efusi pericardial dapat dilihat.

Polyarticular JIA (RF positive)

Septic Arthritis Osteomyelitis Reactive and post-infectious arthritis: Trauma Mechanical Pain Ppain syndromes Malignancy

Differential diagnosis

FBC: Normositik anemia. Normal atau mengangkat WBC dengan diferensial

normal. Trombosit sedikit meningkat. ESR atau CRP: sering meningkat. ANA, jika positif, dikaitkan dengan peningkatan

risiko uveitis. RF dan HLA B27 yang berguna untuk klasifikasi

(HLA B27 positif dalam 90% dari enthesitis terkait JIA).

Serologi virus atau bakteri jika sejarah adalah sugestif pasca-infeksi arthritis.

Px Lab

X-ray normal di JIA awal. Hal ini berguna untuk mengecualikan

trauma, osteomyelitis atau keganasan. USG dapat menunjukkan cairan sendi,

hipertrofi sinovial dan erosi jika ada. MRI delineates perubahan tulang,

kerusakan sendi dan tingkat sinovitis.

Pencitraan

Manajemen nondrug termasuk fisioterapi dan terapi okupasi untuk mempertahankan fungsi dan mencegah cacat. Hidroterapi bisa sangat menguntungkan.

Pasien harus didorong untuk berpartisipasi dalam aktivitas fisik sebanyak mungkin, termasuk olahraga yang paling dan tari. Daerah pediatrik Pra layanan akan memberikan saran lebih spesifik.

Penatalaksanaan

Anak yang terkena dampak dan remaja dan keluarga mereka biasanya membutuhkan dukungan dengan pengobatan jangka panjang dan dampak pada keluarga, sosial dan kehidupan sekolah. Ahli kerja tim multidisiplin, termasuk fisioterapi, terapi okupasi, psikologi klinis dan dukungan bermain spesialis, sangat penting.

Peradangan kronis yang tidak diobati dapat menyebabkan kegagalan pertumbuhan atau kelainan, osteoporosis dan pubertas tertunda.

Non-steroid anti-inflammatory drugs (NSAIDs) menawarkan bantuan gejala.

Steroid: Intra-artikular steroid suntikan untuk sendi

yang terkena. Sistemik steroid untuk menghilangkan gejala

cepat dan penyakit sistemik. Ini dapat menyebabkan penekanan pertumbuhan dan demineralisasi tulang jika digunakan dalam jangka panjang.

Topikal steroid untuk keterlibatan mata.

Obat

Pengobatan lini pertama jika beberapa sendi yang terkena atau jika sendi yang sama membutuhkan menyuntikkan lebih dari tiga kali.

Hal ini sering diberikan sebagai injeksi subkutan. Hal ini dapat menyebabkan cacat lahir, sehingga

konseling tentang kontrasepsi adalah penting. Hal ini membutuhkan pemantauan tes darah rutin. Seperti dengan orang dewasa RA, ada bukti untuk mendukung penggunaannya di awal JIA polyarticular.

Metotreksat

Sulfasalazine dan leflunomide dapat digunakan untuk JIA.

Etanercept berlisensi untuk pasien-pasien dengan JIA polyarticular untuk siapa methotrexate telah efektif. Ini adalah satu-satunya anti-TNF lisensi di Inggris untuk JIA.

Tocilizumab disetujui oleh Institut Nasional untuk Kesehatan dan Clinical Excellence (NICE) untuk pengobatan JIA sistemik ketika steroid dan metotreksat telah gagal dan dapat digunakan untuk arthritis polyarticular.

Obat lainnya yang digunakan off lisensi termasuk abatacept, canakinumab, rituximab dan bentuk lain dari anti-TNF blokade (misalnya, adalimumab, infliximab), namun dana harus disetujui.

Intervensi bedah seperti penggantian sendi atau sinovektomi mungkin diperlukan.

Bedah

Joint deformities A serious complication is uveitis, which can

lead to blindness Complications of systemic JIA include Osteoporosis Kesulitan psikososial, perilaku dan

pendidikan dapat terjadi karena keterbatasan kecacatan, pembatasan berinteraksi dengan teman-teman dan waktu yang dihabiskan jauh dari sekolah.

Komplikasi

Oligoarticular JIA: 50% akan memiliki masalah jangka panjang

bersama - ini lebih mungkin jika arthritis meluas.

Ada risiko kontraktur sendi tungkai dan perbedaan panjang tanpa pengobatan.

Uveitis: 50% dari mereka dengan keterlibatan mata

akan memiliki gangguan penglihatan. Uveitis dapat menyebabkan katarak atau

glaukoma.

Prognosis

Polyarticular JIA: Jika RF negatif - sepuluh tahun tingkat

remisi adalah 25% (remisi biasanya terjadi dalam waktu lima tahun).

Jika RF positif - sepuluh tahun tingkat remisi adalah 6%. Ini membawa resiko tinggi kerusakan sendi dan kelainan bentuk dan kebutuhan untuk operasi.

Sistemik JIA: 10% memiliki flare penyakit tunggal dan

tinggal di remisi lengkap. 35% memiliki kursus remitting kambuh

selama beberapa tahun. 55% memiliki penyakit kronis.

TERIMA KASIH