Juvenilis rheumatoid arthritisesJuvenilis rheumatoid arthritisesleánygyermek akut veseelégtelenséggelleánygyermek akut veseelégtelenséggel

Dr. Györke ZsuzsannaDr. Györke Zsuzsanna22

klinikai főorvos

1Pécsi Tudományegyetem II. sz. Belklinika és Nephrologiai Centrum22Pécsi Tudományegyetem Gyermekklinika

főorvosDr. Degrell Péter PhDDr. Degrell Péter PhD11

Juvenilis rheumatoid arthritises leánygyermek akut veseelégtelenséggel

1Dr.Degrell Péter 2Dr.Györke Zsuzsanna

1 PTE ÁOK II. sz. Belklinika és Nephrologiai Centrum2PTE Gyermekklinika Nephrológiai Osztály

Debreceni Nephrologiai napok2012.05.30.

Esetbemutatás:Esetbemutatás:- O.V. O.V. 12 éves12 éves lánybeteg, 6 lánybeteg, 6 éves kora óta álléves kora óta áll

gondozás alattgondozás alatt,, JRA szisztémás formáJRA szisztémás formájaja miatt, miatt, ANA és RF pozitivANA és RF pozitiv

- Eddigi th: non-steroid, steroid, Methotrexát Eddigi th: non-steroid, steroid, Methotrexát - 2008.07.16. - 2008.07.16. felvételfelvétel sürgősségi osztályrasürgősségi osztályra

PanaszokPanaszok:: 2 napja tartó hőemelkedés, 2 napja tartó hőemelkedés, fájdalomcsillapító adására nem szűnő tarkótáji fájdalomcsillapító adására nem szűnő tarkótáji fejfájásfejfájás,, hányinger, ismételt hányinger, ismételt hányásokhányások, , epigastriális fájdalomepigastriális fájdalom, homályos látás, izületi , homályos látás, izületi (könyök és térd) fájdalom és duzzanat(könyök és térd) fájdalom és duzzanat

Felvételi fizikális státusz:Felvételi fizikális státusz:

Testsúly:Testsúly: 20,5 kg 20,5 kg Testhossz:Testhossz: 125 cm 125 cm RR:RR: 150/90 Hgmm 150/90 Hgmm Pulzus:Pulzus: 128/min 128/min

- - SteroidSteroidosos küllemküllem, , krónikusan betegkrónikusan beteg benyomását benyomását keltikelti

- - LázLázas,as, turgoraturgora csökkentcsökkent - Csont-izület: mko-i csípőizületi - Csont-izület: mko-i csípőizületi

mozgáskorlátozottságmozgáskorlátozottság,, mko könyök, térdizületi mko könyök, térdizületi fájdalom fájdalom aktív, passzívaktív, passzív mozgatásramozgatásra..

- - EpigastrialisEpigastrialis, , jobb hypochondrialis jobb hypochondrialis nyomásérzékenységnyomásérzékenység

- - HepatomegaliaHepatomegalia (2 cm)(2 cm)

Laboratóriumi leletek:Laboratóriumi leletek:

- - anaemiaanaemia (Hgb: 100 g/L, Htc: 32 %)(Hgb: 100 g/L, Htc: 32 %)

-- Gyulladásos aktivitás: Gyulladásos aktivitás: ( (CRPCRP: 146 mg/L),: 146 mg/L),

- - sese NaNa:: 133 mmol/L, 133 mmol/L, sese K:K: 4,6 mmol/l 4,6 mmol/l

- - emelkedett emelkedett sese UN UN (10,74 mmol/L), (10,74 mmol/L), sese kreatininkreatinin (133 uml/L)(133 uml/L)

- vizelet: enyhe- vizelet: enyhe proteinuriaproteinuria (230 mg/die),(230 mg/die), mikroszkóposmikroszkópos haematuria, cylindruriahaematuria, cylindruria

- - oliguriaoliguria (diurézis: 0,8 ml/kg/die)(diurézis: 0,8 ml/kg/die)

- - haemokultúrahaemokultúra (aerob, anaerob, gomba): (aerob, anaerob, gomba): negatívnegatív

Hasi UHHasi UH: mindkét vese parenchymája : mindkét vese parenchymája kiszélesedett, kissé echoszegényebb, kiszélesedett, kissé echoszegényebb, mérsékeltmérsékelt hepatomegalia hepatomegalia

ABPMABPM: : Syst: átlag: 156 Hgmm. Diurnalis Idx: 19%Syst: átlag: 156 Hgmm. Diurnalis Idx: 19% Diast: átlag: 91 Hgmm. Diurnalis Idx: 28%Diast: átlag: 91 Hgmm. Diurnalis Idx: 28%

P max.: 144/minP max.: 144/min

Kardiológiai konzíliumKardiológiai konzílium:: a magasabb RR-értékek hátterébena magasabb RR-értékek hátterében

kardiológiai ok ill. érintettség nincsenkardiológiai ok ill. érintettség nincsen..

Therápia:Therápia:

- dehydratio miatt- dehydratio miatt parenterális parenterális folyadékpótlásfolyadékpótlás

- magas gyulladásos jelek miatt- magas gyulladásos jelek miatt iv. iv. RocephinRocephin

- hypertensio miatt- hypertensio miatt ACE-gátlóACE-gátló ésés diureticusdiureticus kezeléskezelés

16. napon: veseelégtelenség 16. napon: veseelégtelenség miatt áthelyezés Nephrológiai miatt áthelyezés Nephrológiai

osztályra osztályra

Az áthelyezést indokló laborleletek:Az áthelyezést indokló laborleletek:

- - se Nase Na: : 128128 mmol/L, mmol/L, se Kse K: : 5,65,6 mmol/L mmol/L

- - se UNse UN: : 3333 mmol/L, mmol/L, se kreatse kreat::345345 umol/L umol/L- pHpH: : 7,287,28, , BEBE: : -13 -13 - GFR: 17,9 ml/min/1,73 m2GFR: 17,9 ml/min/1,73 m2

- vizelet fajsúly- vizelet fajsúly: : 1008-10101008-1010- vizelet Navizelet Na: : 7575 mmol/L mmol/L- vizelet feh.:+, vér:+, ÜL: 5-8 vvt, cylinderek vizelet feh.:+, vér:+, ÜL: 5-8 vvt, cylinderek

Klinikai diagnózis:Klinikai diagnózis:- - klinikai képklinikai kép

- - laboratóriumi laboratóriumi és és

- - immunszerológiaimmunszerológiai eredmények i eredmények (RFM, RFG poz.)(RFM, RFG poz.)

alapján: alapján:

Szisztémás autoimmun folyamat Szisztémás autoimmun folyamat vesemanifesztációja ?vesemanifesztációja ?

VESEBIOPSZIA:VESEBIOPSZIA:

Immunfluorescencia glomerulus (DIF)

IgA IgG IgMC3 C1q negatívC4fibrinogenkappa lambda

Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat

focalis segmentális glomerulosclerosis (=FSGS) collabaló formája ép glomerulus

Immunfluorescencia tubulointerstitium (DIF), fibrinogén

Acut tubuláris necrosis, vacuolisatio

Levált tubuláris hámsejtek a lumenben.

Silva’s Diagnostic Renal Pathology, Xin J. Zhou et al: Cambridge Univ. Press 2009

Diagnosis:

Acut tubuláris necrosis, súlyos acut tubuláris hámsejt degeneratio. Ok: ischaemia - toxin.

Immunpathogenetikai glomerulonephritisre utaló jelek nem észlelhetőek.

A néhány kacsnak megfelelően látható focalis segmentális glomerulosclerosis (=FSGS) collabaló formája secunder, keringési zavar eredetű.

Anamnézis kiegészítésAnamnézis kiegészítés biopszia ismeretébenbiopszia ismeretében

A gyermekA gyermek, , felvétele előttfelvétele előtt 1 hétig, minden nap Béres 1 hétig, minden nap Béres Trinell Pro Trinell Pro kombinált fájdalomcsillapító készítményt kombinált fájdalomcsillapító készítményt szedettszedett,, napi 0,5-3 tabletta mennyiségben! napi 0,5-3 tabletta mennyiségben!

A A Béres Trinell Pro:Béres Trinell Pro: a.,a., összetételeösszetétele: : b.,b., dózisadózisa

felnőtteknek:felnőtteknek: 500 mg 500 mg paracetamolparacetamol, max. 2x1 tabletta., max. 2x1 tabletta. 300 mg 300 mg propifenazonpropifenazon,, 75 mg 75 mg koffeinkoffein Tehát az elfogyasztott mennyiség a 12 éves, 20 kg-os Tehát az elfogyasztott mennyiség a 12 éves, 20 kg-os

gyermek testsúlyára számítva gyermek testsúlyára számítva toxikus dózistoxikus dózis ! !

A paracetamolról:A paracetamolról:

- gyógyszergyógyszer túladagolása esetén:túladagolása esetén: ATNATN

- toxicus metabolitja:toxicus metabolitja: acetyl-acetyl-imidoquinonimidoquinon (máj- és vesekárosító) – a(máj- és vesekárosító) – a cytochromcytochrom P450P450 segítségével képződik segítségével képződik ennek aktivitását fokozó gyógyszerek ennek aktivitását fokozó gyógyszerek (pl.: acetaminophen) elősegítik a (pl.: acetaminophen) elősegítik a paracetamol toxicitásátparacetamol toxicitását!!

- krónikus szedése esetén:krónikus szedése esetén: chr. interstitialis nephritischr. interstitialis nephritis

AA paracetamolparacetamol és aés a propifenazonpropifenazon ismert ismert máj- és vesekárosítómáj- és vesekárosító hatásán hatásán túl atúl a további vesekárosodáshoz további vesekárosodáshoz még még hozzájárulhatott:hozzájárulhatott:

- az alapbetegség miatt megelőzően - az alapbetegség miatt megelőzően tartósantartósan alkalmazottalkalmazott non-steroidnon-steroid therápiatherápia

- az - az aktuális dehidrációsaktuális dehidrációs állapot állapot

- a - a beszűkült vesefunkcióbeszűkült vesefunkció mellett mellett továbbtovább adagoltadagolt MethotrexátMethotrexát kezelés kezelés is !is !

Therápia:Therápia:

SupportívSupportív kezelés:kezelés:

- - Antihypertenzív Antihypertenzív therápiatherápia

- Diureticus - Diureticus kezeléskezelés

- Anaemia korrekció- Anaemia korrekció

- Acidózis korrekció- Acidózis korrekció

Jelenleg:Jelenleg:

- - KlinikailagKlinikailag panaszmentes panaszmentes

-- Óradiurézise normál Óradiurézise normál tartománybantartományban- Vesefunkciós paraméterei: UN 7,5 Vesefunkciós paraméterei: UN 7,5

mmol/l, kreat: 106 umol/l, GFR: 70,4 mmol/l, kreat: 106 umol/l, GFR: 70,4 ml/min/1,73 mml/min/1,73 m22 Na: 140 mmol/l, K: 4,7 Na: 140 mmol/l, K: 4,7 mmol/lmmol/l

- Vizelet rutin negatív, mikroalbumin: 17 mg/lVizelet rutin negatív, mikroalbumin: 17 mg/l

- - VérnyomásaVérnyomása ACE-gátló mellettACE-gátló mellett normotenziós normotenziós

-- Alapbetegsége miatt biológiai Alapbetegsége miatt biológiai terápiában részesülterápiában részesül

Stein Anikó

Bolboaca Alina

0

50

100

150

200

250

300

350

400

2008

.7.1

6

2008

.7.1

8

2008

.7.2

0

2008

.7.2

2

2008

.7.2

4

2008

.7.2

6

2008

.7.2

8

2008

.7.3

0

2008

.8.1

2008

.8.3

2008

.8.5

2008

.8.7

2008

.8.9

2008

.8.1

1

2008

.8.1

3

2008

.8.1

5

2008

.8.1

7

2008

.8.1

9

2008

.8.2

1

2008

.8.2

3

Steroid lökéstherápia3 napon keresztül

Vesebiopszia

Áthelyezés Nephrológiára

Kreatinin umol/L

Acute Renal Failure due to Acetaminophen Ingestion:A Case Report and Review of the Literature1Patricia BIakeIy2 and Brian R. McDonald(J. Am. Soc. Nephrol. 1995; 6:48-53)

ı RecetvedParacetamol-Induced Renal Tubular Injury: A Role for ERStressCORINA LORZ,* PILAR JUSTO,* ANA SANZ,* DOLORES SUBIRA´ ,†JESU´ S EGIDO,* and ALBERTO ORTIZ*J Am Soc Nephrol15:380-389,2004