LO QUE REALMENTE DEBES SABER DE…ALERGIA E INMUNOLOGÍA PEDIÁTRICA

dr. roberto plascencia PEDIATRÍA

ALERGIAS

Gell y Coombs, ACID

Anafiláctica, tipo I

Citotóxica, tipo II

Complejos Inmunitarios, tipo III

Hipersensibilidad Diferida, tipo IV

TIPO IMinutos

IgEAnafilaxi

a, urticaria

TIPO IIHoras

Ac citotóxicoAnemia hemolítica

TIPO IVDías (24-72 hrs)

Células TDermatitis por contacto

TIPO IIIHoras

Complejos

inmunitarios,

activación de

complemento

Enfermedad del suero

Reacciones

inmunitarias

URTICARIA Y ANGIOEDEMA

Epidermis superficial

Epidermis profunda y dermis

URTICARIA ANGIOEDEMA

Tipo IPrurito>24 horasCrónicas >6 semanas50%, desencadenanteFísica:

Por fríoColinérgicaSolar

URTICARIA Y ANGIOEDEMA

Pruebas cutáneas o RAST específicas para IgE

Antecedentes Anticuerpos

antitiroideos AST, ALT, bilirrubinas Niveles bajos de

complemento

Antihistamínicos Esteroides a dosis

bajas Ciclosporina

Diagnóstico Tratamiento

URTICARIA ANGIOEDEMA

ANAFILAXIA

Urgencia (minutos)

Desgranulación generalizada de mastocitos

Prurito Sensación de

“muerte inminente”

Disfagia Náusea, disnea Antecedente de

exposición

SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN

ANAFILAXIA

Urticaria Angioedema Sibilancias,

estridor Hipotensión

Choque

Clínico Triptasa Medidas generales,

ADRENALINA IM o IV

Antihistamínicos, esteroides

Desensibilización Inmunoterapia

SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN

DIAGNÓSTICO, TRATAMIENTO

REACCIONES MEDICAMENTOSAS 90%: sobredosis, efectos secundarios,

reacciones idiosincrásicas, interacciones medicamentosas NO INMUNES

FR Familiares de primer grado Administración parenteral Ciclos cortos o frecuentes de medicación

REACCIONES MEDICAMENTOSAS Diagnóstico

Pruebas cutáneas RAST Eosinofilia

Tratamiento Eliminar agente causal Desensibilización

ENFERMEDAD DEL SUERO

Vasculitis Depósito de

complejos inmunitarios

Respuesta a fármaco (penicilina, cefaclor, inmunoglobulina)

Respuesta a infección vírica

7-21 días

Fiebre

Artritis

Urticaria

ENFERMEDAD DEL SUERO

Diagnóstico Antecedentes de exposición C3 y C4 bajos proteinuria

Tratamiento Retirar agente causal Resuelve espontáneamente en 7-10 días Antihistamínicos, AINES o prednisona

REACCIÓN ALIMENTARIA

Reacciones mediadas por IgE

Urticaria, estornudos, vómito, anafilaxia

Inducción de tolerancia

Pruebas cutáneas Eliminar agente

causal Fórmulas

hidrolizadas

REACCIÓN ALIMENTARIA

EOSINOFILIA

CATEGORÍA ENFERMEDAD

Alérgica Rinitis, eccema, asma

Infecciosa Parásitos, micobacterias, micóticas

Inmune IBD, Churg-Strauss, LES

Neoplásica LLA, linfoma

Idiopática Síndromes hipereosinofílicos

INMUNOLOGÍA

INMUNODEFICIENCIA HUMORAL Deterioro de células B para producir

anticuerpos

SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN >6 meses Infecciones recurrentes, graves o no responden a

antibióticos Neumococos, meningococos, S. aureus,

Pseudomonas, enterovirus Neumonía, otitis media, sinusitis, meningitis, sepsis Ausencia de amígdalas: agammaglobulinemia Cicatriz de vacuna BCG

INMUNODEFICIENCIA HUMORAL

ENFERMEDAD LABORATORIO MANIFESTACIONES CLÍNICAS

TRATAMIENTO

Agammaglobulinema de Bruton

IgA, IgM, IgG muy bajasNo respuesta a vacunasNO HAY CÉLULAS B

Bacterias piógenas e infecciones enterovíricas

IVIG mensual

CVID IgA, IgM, IgG muy bajasNo respuesta a vacunasSI HAY CÉLULAS B

Infecciones graves después de los 2 añosEnfermedades autoinmunes, linfoma

IVIG mensual

Déficit de IgA IgA baja Infecciones menores, asintomático

Antibióticos profilácticos

Hipogammaglobulinemia transitoria del lactante

IgA, IgM, IgG bajasSi hay respuesta a vacunas

Infecciones menores, asintomáticoResuelve a los 4 años

Antibióticos profilácticos

INMUNODEFICIENCIA COMBINADA

Disfunción combinada de células T y B

SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN <6 meses RC Infecciones oportunistas (PCP) Diarrea crónica, infecciones pulmonares

recurrentes, candidosis oral, sepsis por gram-, infecciones víricas graves

Rasgos sindrómicos

INMUNODEFICIENCIA COMBINADA

CD4, CD8, CD19, CD16 o CD56

Hipersensibilidad retardada a Candida

Títulos vacunales bajos

Inmunoglobulinas totales

TMO Trasplante de

timo IVIG sustitutiva Profilaxis de PCP

Diagnóstico

INMUNODEFICIENCIA COMBINADA

SÍNDROME COMENTARIOS

Síndrome de DiGeorge Hipoplasia de timoAnomalías conotroncales, facies dismórfica, paladar hendido e hipoparatiroidismoCr 22

Síndrome de Wiskott-Aldrich

Eccema, trombocitopenia, infecciones gravesCrX

Ataxia-telangiectasia No reparación de roturas de DNA de células T y BAtaxia, telangiectasia, linfoma, leucemia

NEMO Displasia ectodérmica, dientes cónicos, micobacterias

DISFUNCIÓN FAGOCÍTICA

Número o funcionamiento de neutrófilos

SÍNTOMAS/ EXPLORACIÓN S. aureus, catalasa-positivos, hongos Infecciones de vías aéreas, estomatitis,

abscesos piel y órganos internos Persistencia de muñón umbilical Albinismo parcial

DISFUNCIÓN FAGOCÍTICA

ENFERMEDAD MECANISMO LABORATORIO

CLÍNICA

CGD No NADPH Abscesos cutáneos y orgánicos con S. aureus, Pseudomonas, Aspergillus; colitis no infecciosa

Falta de adhesión leucocítica

Neutrófilos no migran

Neutrofilia Abscesos sin pus

Sdíndrome de Chédiak-Higashi

Tráfico anómalo de fagosomas

Gránulos gigantes en PMN

Albinismo parcial

Neutropenia cíclica, congénita (Kostmann)

Recuento bajo de neutrófilos

Neutropenia cada 3 semanas

Estomatitis, abscesos

Síndrome de Schwachman-Diamond

Recuento bajo de neutrófilos

Neutropenia; insuficiencia pancreática

Infecciones respiratorias, diarrea, RC, displasia metafisiaria

BHC, frotis Tinciones con

nitroazul de tetrazolio o rodamina “Explosión

oxidativa”

C-GSF CGD: profilaxis

antibiótica, IFN-γ TMO

Diagnóstico Tratamiento

CARENCIA DE COMPLEMENTO C1-C4, factor H, factor I

Eliminación de complejos inmunitarios Opsonización Infecciones por bacterias encapsuladas

(C3)

C5-C9 Actividad lítica Infecciones por Neisseria

OTROS

Síndrome poliglandular autoinmunitario Poliendocrinopatía autoinmunitaria múltiple Candidosis mucocutánea crónica

Síndrome de HiperIgE (Job) Microabscesos estafilocócicos Neumonía con neumatoceles Facies tosca Dermatitis