La forme pseudo-alvéolaire de la sarcoïdose: un piège diagnostique à ne pas méconnaître

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    25-Dec-2016

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<ul><li><p>367</p><p>Rev Mal Respir 2006 ; 23 : 367-72 </p><p>Rev Mal Respir 2006 ; 23 : 367-72 2006 SPLF, tous droits rservsDoi : 10.1019/20064052</p><p>Cas clinique</p><p>La forme pseudo-alvolaire de la sarcodose : un pige diagnostique ne pas mconnatre</p><p>A. Ibn Sellam, R. Zahraoui, M. Soualhi, A. Chaibainou, J. Benamor, J.E. Bourkadi, G. Iraqi</p><p>RsumIntroduction La sarcodose est une granulomatose systmiquebnigne, dtiologie inconnue. Latteinte parenchymateuse inters-titielle est habituelle. La forme pseudo-alvolaire est atypique,souvent dinstallation aigu, de diagnostic difficile mais dvolu-tion rapidement favorable sous corticothrapie.</p><p>Observations Dans le prsent travail, les auteurs rapportentdeux cas de sarcodose pseudo-alvolaire de prsentationsradiologiques et cliniques distinctes et droutantes chez depatients jeunes de sexe masculin.</p><p>Conclusion travers ce travail les auteurs mettent laccent surla raret de cette forme pseudo-alvolaire et sur ses caractris-tiques radiologiques. Ils insistent sur la difficult den faire lediagnostic prcoce et lintrt dy penser prcocement pour vi-ter tout retard de prise en charge. Ils soulignent enfin la grandesensibilit de cette forme inhabituelle de la sarcodose la cor-ticothrapie et proposent une revue de la littrature.</p><p>Mots-cls : Sarcodose Aspects radiologiques Forme pseudo alvolaire Difficults diagnostiques Corticothrapie.</p><p>Rception version princeps la Revue : 30.11.2005. Retour aux auteurs pour rvision : 17.01.2006. Rception 1re version rvise : 18.03.2006. Retour aux auteurs pour rvision : 05.04.2006. version rvise : 05.04.20Rception 2e version rvise : 06.04.2006. Acceptation dfinitive : 07.04.2006. </p><p>ibnsellam2000@yahoo.fr</p><p>Correspondance : A. Ibn Sellam Appt. N35 imm.1, Rs.Azzouhour, rue Moscou, Ocan, Rabat, Maroc.</p><p>Service de Pneumologie, Hpital Moulay Youssef, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc.</p></li><li><p>A Ibn Sellam et coll.</p><p>Rev Mal Respir 2006 ; 23 : 367-72 368</p><p>Rev Mal Respir 2006 ; 23 : 367-72 </p><p>ibnsellam2000@yahoo.fr</p><p>SummaryBackground Sarcodosis is a benign systemic granulomatosiswhose aetiology remains unknown. Lung is the most frequentlyinvolved organ. The pseudoalveolar form of this disease isknown to have an acute onset and is quite uncommon. There-fore, diagnosing such a rare variety of sarcoidosis is rather oftenchallenging.</p><p>Observations In the present article, the authors report twocases of pseudoalveolar sarcoidosis. The patients, both youngadults, showed no suggestive signs of sarcoidosis at first pre-sentation. This resulted in a considerable delay to diagnosis andto the corticosteroid therapy.</p><p>Conclusion The authors emphasize the rarity of the pseudoal-veolar form of sarcoidosis. They insist on its roentgenographiccharacteristics and demonstrate the functional benefits allowedby the precocious medical management. They also propose acurrent review of the literature.</p><p>Key-words: Sarcodosis Roentgenographic features Pseudoalveolar form Diagnosis Corticosteroid therapy.</p><p>The pseudoalveolar form of sarcodosis: a diagnostic pitfallA. Ibn Sellam, R. Zahraoui, M. Soualhi, A. Chaibainou, J. Benamor, J.E. Bourkadi, G. Iraqi</p><p>Introduction</p><p>La sarcodose est une maladie granulomateuse systmi-que dtiologie inconnue o prdominent des formes endo-thoraciques mdiastino-pulmonaires. Latteinte ganglionnairehilaire et mdiastinale sont les manifestations les plus fr-quentes de la maladie. La forme pseudo-alvolaire est rare,souvent aigu [1] et peut tre isole ou associe latteinteganglionnaire mdiastinale [2]. Elle prte confusion avecnombre de maladies respiratoires, do un retard diagnostiquefrquent [3]. Le diagnostic repose sur le contexte radio-clini-que, pidmiologique et volutif et est confort par la mise envidence danomalies histologiques caractristiques [4].La rgression spontane est possible mais lvolution sponta-ne se fait parfois sur un mode chronique [5] et peut tre con-sidrablement courte par une corticothrapie orale [1, 5, 6].</p><p>Observations</p><p>Cas nq1Monsieur B.O, g de 30 ans et de race noire accusait 2 mois avant sonadmission une toux avec des expectorations muco-purulentes, une dyspnedeffort et des cphales dans un contexte de sensations fbriles mais de con-servation de ltat gnral. Lexamen clinique pleuro-pulmonaire montrait unsyndrome de condensation bilatral. La radiographie thoracique montrait unsyndrome alvolaire pri-hilaire tendu bilatral avec des opacits paratra-chales droites (fig. 1). Les bacilloscopies des expectorations et lintradermo-raction la tuberculine taient ngatives. La vitesse de sdimentation taitde 78 mm la premire heure. Lhmogramme montrait une hyperleucocy-tose 13100 GB/mm3 polynuclaires neutrophiles (81 %) et liono-gramme sanguin tait normal. Aprs une antibiothrapie non spcifique dedix jours (amoxicilline + ac.clavulanique : 3 g/jour) une discrte amliorationclinique tait note, sans modification radiographique notable. La spirom-trie objectivait un trouble ventilatoire restrictif avec une capacit vitale force 67 % de la thorique. La gazomtrie tait sans anomalies. Lchographie</p><p>Fig. 1.Radiographie thoracique de face ; syndrome alvolaire pri-hilaire.</p></li><li><p>La forme pseudo-alvolaire de la sarcodose : un pige diagnostique ne pas mconnatre</p><p> 2006 SPLF, tous droits rservs 369</p><p>abdomino-pelvienne tait normale. La bronchoscopie montrait un aspectinflammatoire diffus avec paississement des perons bronchiques et dessecrtions purulentes. Les biopsies bronchiques tages ntaient pas contri-butives et le lavage broncho-alvolaire (L .B. A) ntait pas ralis. La tomo-densitomtrie (TDM) thoracique mettait en vidence des imageshyperdenses bilatrales confluentes en plages, avec bronchogramme ariqueainsi que des adnopathies hilaires bilatrales, sous-carinaires et de la loge deBarty (fig. 2). Devant cette impasse diagnostique une biopsie des ADP para-trachales droites par mdiastinoscopie avait permis le diagnostic de sarco-dose en montrant la prsence de granulomes pithlio-giganto-cellulairesconfluents sans ncrose caseuse. Le dosage de lenzyme de conversion delangiotensine (E.C.A) montrait une activit srique de 29 UI/L. Une corti-cothrapie raison de 40 mg/jour de prednisone tait mise en route avec unebonne volution clinique et radiographique au bout de 3 mois.</p><p>Cas nq2Mr B.Y. g de 24 ans est caucasien et sans antcdents particuliers. Il prsen-tait un mois et demi avant la consultation des douleurs thoraciques bilatralesdiffuses, une toux sche avec un pisode dhmoptysie minime et une dysp-ne deffort, dans un contexte de fbricule, de sueurs nocturnes et damaigris-sement modr. Lexamen clinique trouvait des rles ronflants diffus isols.La radiographie thoracique montrait des opacits nodulaires diffuses auxdeux champs pulmonaires, htrognes contours flous, de 2 3 cm de dia-mtre, isoles (fig. 3). Lintradermoraction la tuberculine et les bacillosco-pies des expectorations taient ngatives.La vitesse de sdimentation tait de 12 mm la premire heure. Lhmo-gramme, lionogramme sanguin et le bilan phosphocalcique taient nor-maux. La spiromtrie montrait une capacit vitale 71 % de la valeurthorique. La gazomtrie au repos tait normale. La bronchoscopie montraitune inflammation bronchique diffuse et les biopsies tages taient non con-tributives. Le lavage broncho-alvolaire montrait une cellularit globale 135 100 lments /ml dont 35 % de macrophages, 45 % de lymphocytes,3 % de polynuclaires osinophiles et 13 % de polynuclaires neutrophiles.La (T.D.M) thoracique montrait plusieurs foyers priphriques de condensa-tion parenchymateuse associs des adnopathies hilaires bilatrales (fig. 4).Lchographie abdomino-pelvienne ne retrouvait pas de signes en faveur dunprocessus noplasique primitif profond. Un examen ophtalmologiquedemand suite lapparition de douleurs oculaires bilatrales et dune baissemodre de lacuit visuelle mettait en vidence un aspect duvite interm-diaire voquant dans ce contexte une sarcodose. Le dosage de lE.C.A retrou-vait alors une activit srique de 34 UI/L. Devant latteinte ophtalmologiqueconstituant une urgence thrapeutique, laggravation ultrieure de la dyspne</p><p>et des valeurs de la CV et du VEMS (baisse respective de 15 % et de 17 %), lepatient tait mis sous corticothrapie orale forte dose (prednisone 60 mg/j)avec un rgime hyposod et une supplmentation potassique. Ceci avait per-mis la rgression de la dyspne et des anomalies fonctionnelles respiratoiresau bout dun mois de traitement, avec un nettoyage total des anomaliesradiographiques.</p><p>Fig. 2.TDM thoracique ; hyperdensit parenchymateuse bilatrale avecbronchogramme arien.</p><p>Fig. 3.Radiographie thoracique de face ; opacits nodulaires multiples etdiffuses.</p><p>Fig. 4.TDM thoracique en fentre parenchymateuse ; nodules sous-pleu-raux contenant des bronchogrammes ariens.</p></li><li><p>A Ibn Sellam et coll.</p><p>Rev Mal Respir 2006 ; 23 : 367-72 370</p><p>Discussion</p><p>La sarcodose correspond plus un syndrome qu unevritable maladie car lagent tiologique na pas encore tidentifi et les lsions histopathologiques ne sont pas spcifi-ques [2]. Linfiltration parenchymateuse pulmonaire par lesfollicules tuberculodes est parfois si massive quelle engendrela formation de lsions acinaires sous forme de nodules depetite et grande taille, mal limits et confluents, provoquant lecollapsus des espaces ariens alvolaires et mimant leur com-blement, do lappellation pseudo-alvolaire [2, 7]. Il sagitdune forme rare reprsentant 4,5 5 % des cas [1, 8, 9]. Unemta-analyse rcente montre des frquences plus importantesallant de 6 34 % des cas selon les sries [10]. Cette formesurvient souvent sur un mode aigu ou subaigu [1, 3] avec unedistribution plus souvent centrale [11]. Les consolidationsparenchymateuses focalises et priphriques sont beaucoupmoins frquemment rencontres [1, 12, 13].</p><p>En effet, La formation dun nodule pulmonaire solitairesarcodosique est rare et lexcavation du processus granuloma-teux dans ce contexte se rencontre dans moins de 1 % des cas,souvent en rapport avec une forme ncrosante de la sarco-dose par atteinte vasculaire prdominante (angite sarcodosi-ques) [7]. Cette excavation prte confusion essentiellementavec les processus tumoraux pulmonaires et les infectionsmycobactriennes et mycosiques [2].</p><p>De plus, cette prsentation pseudo-alvolaire nodulaire,quand inaugurale semble survenir avec une plus grande prva-lence au-del de la cinquime dcennie sous forme de massessolitaires ou multiples (1 7 cm), avec une lgre prdomi-nance fminine [14]. Toutefois, abstraction faite de lge dudiagnostic, les patients prsentant une forme macro-nodulairepulmonaire sont souvent plus jeunes (20 40 ans) [5, 13, 15].Dans la deuxime observation, le patient est jeune et de sexemasculin.</p><p>La prsentation radiologique en de multiples nodulesbilatraux dtermine la forme nummulaire. Cette forme estrare [16, 17], reprsente 0,8 4 % de toutes les formes radio-logiques de la sarcodose et est souvent confondue aveclaspect en lcher de ballons caractristique des mtastasespulmonaires [16, 18]. Le deuxime cas dcrit illustre cettepossibilit.</p><p>Ailleurs, la sarcodose pseudo-alvolaire peut tre rvlepar un tableau de pneumonie non rgressive (15 % des cas)malgr une antibiothrapie adquate [3]. Ceci ouvre la voie un ensemble dhypothses diagnostiques et une multitudedinvestigations paracliniques avant que le diagnostic de sar-codose ne soit pos [1, 8]. Dans le premier cas rapport, laprsentation clinique est celle dune infection respiratoiredinstallation subaigu et la ngativit des autres investiga-tions complmentaires a laiss croire tort une pneumopa-thie infectieuse.</p><p>La radiographie thoracique permet demble une orien-tation vers le diagnostic de sarcodose en montrant latteinteprfrentielle des rgions pulmonaires centrales et/ou sup-</p><p>rieures par des opacits de type alvolaire souvent bilatrales(81 %), distribution lobaire et segmentaire [1, 3, 6].</p><p>De plus, dans les cas o les manifestations radiologiquesatypiques de la sarcodose prdominent, le scanner thoraciquesavre le moyen dimagerie le plus sensible et le plus spcifi-que et la connaissance des diffrents aspects tomodensitom-triques de la maladie aide limiter le spectre des diagnosticsdiffrentiels [19]. En effet, la TDM thoracique haute rso-lution met mieux et plus prcocement en vidence les lsionsassocies ganglionnaires et parenchymateuses [5, 18], notam-ment la prsence de nodules sous-pleuraux et /ou pri-vascu-laires et la prdominance aux lobes suprieurs [20].</p><p>De mme, la TDM thoracique peut dceler des nodulessarcodosiques trs larges simulant de vritables tumeurs pul-monaires. La distinction est alors souvent possible grce lamise en vidence dun signe assez caractristique dit SarcoidGalaxy. Ce terme a rcemment t employ par un groupe detravail japonais pour dcrire la prsence dune constellation de micronodules coalescents autour dun grand nodule sarco-dosique [21]. Lanalyse morphologique soigneuse des massespulmonaires mises en vidence par la TDM thoracique dudeuxime cas (fig. 4) permet de retrouver le mme aspect etoffre une orientation supplmentaire vers le diagnostic de sar-codose.</p><p>De plus, cet examen radiologique incontournable revtgalement une valeur pronostique en dterminant les propor-tions relatives entre les zones inflammatoires jeunes (souventrgressives) et les lsions de fibrose [20].</p><p>Les tests cutans tuberculiniques montrent dans les deuxtiers des cas une anergie [22]. Celle-ci est retrouve dans lesdeux observations rapportes.</p><p>Les explorations fonctionnelles respiratoires peuventrvler certaines anomalies. En effet, Onal et coll. [5] ont rap-port la persistance dun trouble ventilatoire restrictif dans20 % des formes pseudo-alvolaires traites, probablement enraison du dveloppement dune fibrose ou de la persistance dela maladie ltat rsiduel.</p><p>La fibroscopie bronchique reprsente un examen cl etpermet par les biopsies bronchiques et trans-bronchiques dervler la prsence de follicules tuberculodes identiques ceux observs dans les autres formes de sarcodose (sensibilit 80 %), avec une tendance plus marque des granulomesinterstitiels la coalescence dans les zones atteintes et la for-mation de larges conglomrats comblant les espaces ariens[5, 13, 15, 23-25]. Le L.B.A orient prfrentiellement versles territoires atteints permet notamment dliminer les autrestiologies du syndrome alvolaire chronique (poumon osino-phile, ) et montre en rgle un profil cellulaire comparableaux formes habituelles de sarcodose [26]. Dans la deuximeobservation, le L.B.A rvlait une hyperlymphocytose alvo-laire (45 %) sans hyperosinophilie.</p><p>Ailleurs, la mdiastinoscopie avec biopsie ganglionnaireet la biopsie pulmonaire chirurgicale quand indiques sontquasi-constamment contributives [22]. Dans la premireobservation, le caractre non contributif de toutes les</p></li><li><p>La forme pseudo-alvolaire de la sarcodose : un pige diagnostique ne pas mconnatre</p><p> 2006 SPLF, tous droits rservs 371</p><p>investigations complmentaires a rendu ncessaire la ralisa-tion dune mdiastinoscopie ayant permis de retenir loriginesarcodosique dans le contexte sus dcrit.</p><p>Le diagnostic diffrentiel de la forme pseudo-alvolairede la sarcodose peut se faire avec les autres tiologies du syn-dr...</p></li></ul>