La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale

La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire

1

Première partie

Introduction


2

L’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale se définit comme étant la mort

cellulaire des différents constituants de l’os, c’est-à-dire le tissu osseux et la

moelle osseuse, et ceci en dehors de toute cause infectieuse. Il s’agit d’une entité à

part entière, distincte de la nécrose histologique qui peut accompagner diverses

pathologies osseuses.

Ce n’est pas une maladie spécifique, mais c’est habituellement l’aboutissement

de diverses conditions pathologiques sous-jacentes. La drépanocytose, et à travers

les modifications physico-chimiques qu’elle entraine va altérer la circulation

sanguine dans la tête fémorale, ce qui explique le terme fréquemment employé de

nécrose avasculaire.

Sa localisation au niveau de la tête fémorale, est la plus fréquente de ses

topographies et reste une cause fréquente de douleur de hanche et de handicap chez

des sujets relativement jeunes, à l’origine de 10% des poses de prothèse totale de

hanche (PTH) aux États-Unis.

C’est une maladie invalidante, très handicapante, et très fréquente au cours de

l’évolution de la drépanocytose ; d’autant plus qu’elle touche des sujets d’âge jeune

en pleine activité, et elle est le plus souvent bilatérale.

Les manifestations cliniques n’ont rien de spécifique, et la maladie souvent

diagnostiquée tardivement au stade de destruction articulaire. La radiographie

standard permet de classer l’ostéonécrose en quatre stades évolutifs. L’apport de

l’imagerie par résonnance magnétique dans cette pathologie est très important,

révélant des signes pathognomoniques, alors que la radiographie standard est

normale.

Aux stades précoces de la maladie, le traitement chirurgical est conservateur.

Ultérieurement, il devient radical par la mise en place de la prothèse totale de

hanche.

Le but de notre travail est d’effectuer une mise au point sur l’ostéonécrose

aseptique de la tête fémorale chez les drépanocytaires, vu sa fréquence chez ces

patients, et la sévérité des dégâts qu’elle entraine. Nous insisterons sur l’intérêt du

diagnostic précoce, et nous nous pencherons sur l’intérêt de la prothèse totale de

hanche dans les lésions évoluées.


3

Une dernière partie sera consacrée à l’étude de 04 cas suivis et traités au service

de traumatologie orthopédie du centre hospitalier et universitaire Ibn Sina de Rabat

sur une période de quatre ans de 2005 à 2008.


4

Historique


5

La nécrose osseuse est connue depuis environ deux siècles. Mais, la plus grande

cause de ces nécroses était constituée par l’infection : en commençant par l’arthrite

de hanche du nourrisson, et ensuite la tuberculose.

Elle fut décrite dès 1794 par James Russel [1] . Mais le grand mérite revient à

Broca en 1850 et à Paget en 1860 qui parlent pour la première fois de la nécrose

spontanée des épiphyses.

En 1886, Kraglund affirme l’origine traumatique de certaines nécroses. Et c’est

en 1893 que Barth distingue la nécrose aseptique de la nécrose infectieuse.

En 1911, Bassoe et Borstein décrivent les altérations de la hanche dans la maladie

des caissons.

En 1924, Auxhausen rapporte le premier cas de nécrose primitive de la tête

fémorale. Cette première description se voit complétée par les travaux de Haenisch

en 1925, Bergman en 1929 et en 1930.

Les premières tentatives chirurgicales sont à accorder à Richard en 1928 aux

USA. En France, Moulonguet propose en 1932 le terme de maladie de Koening, ou

ostéonécrose disséquante de la hanche.

Phemister en 1934 et Chandler en 1941 évoquent une pathogénie vasculaire.

En 1951, l’ostéonécrose épiphysaire aseptique idiopathique ou ostéonécrose

avasculaire a été individualisée pour la première fois comme une entité particulière

par Welfing.

En 1954, Pietrogrande et Matromarino attirent l’attention sur les dégâts

ostéoarticulaires provoqués par la corticothérapie.


6

La première description des principales lésions anatomopathologiques de

l’ostéonécrose, fut effectuée par Merle d’Aubigne et Mazabraud en 1963 [2,3].

En 1964, Wolkman évoque la possibilité d’étiologies multiples, telles que la

drépanocytose, le lupus érythémateux aigu disséminé, la maladie de Gaucher, la

radiothérapie et les traumatismes de hanche.

La classification des osteonécroses en stades radiologiques a été précisée par

Arlet et Ficat [4] dans les années 70.

Rauvault, Vignon et Volle se sont attachés à étudier l’évolution clinique et

radiologique de l’ostéonécrose sur le plan orthopédique. C’est essentiellement sous

l’impulsion de l’école parisienne du professeur Merle d’Aubigne [2] à l’hôpital

Cochin, appuyée sur les travaux de Mazabraud [3] que sont envisagés les premiers

résultats des premières séries chirurgicales.

Au traitement d’abord conservateur par ostéotomie de varisation proposé par

Teinturier et Debeyre en 1959 s’ajoute bientôt l’arthroplastie par cupule dont les

quatre premiers cas sont rapportés dans la mémoire de Grelat[5] en 1964.

Le forage a été décrit pour la première fois en 1964 par Ficat et Arlet.

Les premières grandes confrontations internationales ont eu lieu aux USA en

1964, et à partir de 1971 en Europe. Les dernières mises au point ont été faites à

Bruges en 1979, puis à Toulouse à l’occasion du troisième symposium international

sur la circulation osseuse en septembre 1982.

Dans les années 80, l’avènement de l’imagerie par résonance magnétique a

permis de mieux connaître la physiopathologie de la maladie et d’en effectuer un

diagnostic plus précoce.


7

Rappel

Anatomique


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La hanche, ou articulation coxo-fémorale est une enarthrose unissant la tête

fémorale à la cavité cotyloïde de l’os iliaque. Elle réunit donc, la ceinture pelvienne

au membre inférieur, auquel elle transmet le poids du corps lors de la marche et de

la station debout.

Il s’agit de l’articulation la plus puissante de l’organisme, très solide et douée

d’une grande mobilité.

De part sa situation profonde au sein des masses musculaires, se dessinent

plusieurs voies d’abord chirurgicales.

A-Les éléments osseux :

L’extrémité supérieure du fémur et la cavité cotyloïde de l’os coxal sont

agrandies par un fibro-cartilage : le bourrelet cotyloïdien.

a- L’extrémité supérieure du fémur :

- La tête fémorale : Destinée à s’articuler avec le cotyle, elle représente les

deux tiers environ d’une sphère de 20 à 25 mm de rayon. Elle regarde

en haut, en dedans et en avant. Elle est limitée en dehors par deux lignes

semi-circulaires, et reliée au massif trochantérien par le col.

- Le col fémoral: A une forme cylindrique, avec une longueur de 35à45 mm

chez l’adulte. Il est incliné par rapport à l’axe diaphysaire dans le sens

antéro-postérieur et transversal avec un angle d’inclinaison de 130° et un

angle d’antéflexion de 25°.


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- Le massif trochantérien : Le grand trochanter constituant le corps, il

porte en dedans la fossette digitale où se termine le muscle obturateur

externe. Le petit trochanter, où se termine le muscle psoas iliaque est situé en

dedans.

b- La cavité cotyloïde :

C’est une dépression hémisphérique située à la face externe de l’os iliaque à la

jonction de trois os : l’iléon, l’ischion et le pubis. Elle est limitée par un rebord

saillant : le sourcil cotyloïdien. Elle est formée de deux parties :

- Une partie centrale : Non articulaire, quadrilatère, et qui correspond à

l’acétabulum.

- Une partie périphérique : Articulaire, en croissant.

B-Vascularisation de la hanche :

La hanche est vascularisée par :

- Les artères circonflexes antérieure et postérieure ; branches de l’artère

fémorale profonde. Ces deux artères forment, en s’anastomosant autour du

col chirurgical du fémur un cercle artériel. Ce cercle donne des rameaux

ascendants pour l’articulation et surtout le col et la tête fémorale.

- La branche postérieure de l’artère obturatrice ; branche de l’artère

hypogastrique. Elle vascularise la partie antéro-inférieure de l’articulation,

surtout le côté iliaque, et donne notamment, l’artère acétabulaire qui pénètre

dans l’arrière fond.


10

- L’artère ischiatique en arrière.

- La branche profonde de l’artère fessière. Elle vascularise la partie supérieure

de l’articulation et donne notamment l’artère du toit du cotyle.

La tête fémorale est irriguée par :

- L’artère du ligament rond qui naît de l’artère acétabulaire, suit le ligament

rond et vascularise la partie de la tête qui entoure la fossette du ligament

rond.

- Les branches ascendantes des artères circonflexes, et qui forment trois

groupes :

Un pédicule supérieur ; c’est le plus important. Trois ou quatre artères

nées de la circonflexe postérieure ou de son anastomose à l’obturatrice,

cheminent sur le bord supérieur du col, en dehors de la capsule. Elles

donnent des branches (une à deux chacune près de l’insertion capsulaire)

pour le col, pénètrent juste en dehors du cartilage céphalique et

vascularise les trois quarts de la tête fémorale.

Un pédicule inférieur : deux groupes d’artères nées de l’artère

circonflexe postérieure : un pédicule inféro-externe pour le col et un

pédicule inféro-interne (deux à quatre artères) qui chemine dans la

frenula capsulae sous la synoviale et donne des branches au col et à la

tête (l’une d’elles est l’artère inférieure du col).

Les artères des faces : Elles naissent des deux circonflexes et

vascularisent surtout la corticale du col.

Toutes ces artères sont anastomosées entre elles. Les artères du col et de la tête

sont unies à l’emplacement de l’ancien cartilage de conjugaison.


11

La vascularisation veineuse a une disposition calquée sur celle de la

vascularisation artérielle.

En conclusion, la vascularisation de la tête fémorale dépend essentiellement du

pédicule supérieur, sa rupture au cours d’une fracture expose particulièrement à la

nécrose ischémique du fragment capital.

C-Les nerfs :

L’innervation de la hanche est assurée en avant par des rameaux des nerfs crural

et obturateur ; branches du plexus lombaire, et en arrière par le nerf sciatique et le

nerf du carré crural ; branches du plexus sacré.

D-Les lymphatiques :

Le drainage lymphatique de la hanche se fait par :

- Les ganglions iliaques externes, les ganglions rétro-cruraux et les ganglions

du nerf obturateur.

- Les ganglions hypogastriques.

(schémas montrant l’anatomie de la hanche et sa vascularisation –Atlas d’anatomie

humaine, 2°édition, Frank H. Netter)


12


13


14

Drépanocytos

e


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A- Définition :

La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine (Hb) qui se

transmet sur le mode autosomique récessif. La maladie résulte d’une mutation

ponctuelle du sixième codon du gène ß globine. La mutation provoque la

synthèse d’une Hb anormale : l’HbS. La polymérisation de l’HbS à l’état

désoxygéné est à l’origine d’une anémie hémolytique chronique et de

phénomènes vaso-occlusifs, intéressant de nombreux territoires. L’os n’est pas

épargné, son atteinte réalise une ostéonécrose aseptique.

C’est une maladie très fréquente en Afrique sub-saharienne. Et en raison des

mouvements récents des populations, elle existe aujourd’hui sur tous les

continents.

B- Génétique, Epidémiologie :

La drépanocytose résulte de la mutation sur le chromosome 11 du sixième codon

de la chaîne β globine de l’Hb (GAG→ GTG), entraînant la substitution d’un acide

glutamique par une valine (GLU → VAL) sur la protéine.

Il s’agit d’une maladie transmise selon un mode autosomique récessif. Ainsi, les

sujets homozygotes SS sont atteints alors que les sujets hétérozygotes AS sont

transmetteurs, mais en règle indemnes de manifestations cliniques.


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Il existe d’autres anomalies de l’hémoglobine pouvant s’associer à la

drépanocytose : l’hémoglobine C, et la β thalassémie ; qui se transmettent

également selon un mode autosomique récessif. Lorsque ces anomalies s’associent,

elles donnent naissance à des hétérozygotes composites SC ou Sβ thalassémiques.

La distribution du gène de l’HbS est ubiquitaire : il prédomine en Afrique

équatoriale (10-30 % de porteurs du trait drépanocytaire) ; il est aussi présent en

Afrique du Nord, en Sicile, en Italie du Sud, au nord de la Grèce, sur la côte sud-est

de la Turquie , en Arabie saoudite et dans la partie centrale de l’Inde, avec un

nombre total de porteurs du trait drépanocytaire dans le monde estimé à 50

millions d’individus, elle constitue la maladie génétique humaine la plus fréquente

[6].

C- Physiopathologie moléculaire, cellulaire et vasculaire de la

drépanocytose :

a- A l’échelon moléculaire :

La polymérisation de l’Hb est caractéristique de l’Hb S désoxygénée. Dans les

globules rouges (GR) SS, elle dépend de leur concentration en Hb (concentration

corpusculaire moyenne en Hb [CCMH]), de l’importance de la désoxygénation, de

la composition de l’Hb (présence d’autres Hb : HbF et C notamment), de la

saturation en oxygène (SaO2), de la température, du pH, de l’équilibre ionique et

de la teneur en 2,3-diphosphoglycérate (2,3-DPG).

Ainsi, toute modification de ces facteurs : Augmentation de la CCMH, hypoxie,

déshydratation, désordre ionique, hyperthermie, association à d’ autres

hémoglobinopathies ; risque d’entrainer la formation de polymères d’Hb S au sein

des érythrocytes, ce qui a pour conséquences :

– réduction de la déformabilité globulaire ;


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– augmentation de la rigidité des GR favorisant leur accumulation dans la

microcirculation ;

– augmentation de la viscosité sanguine ;

– rupture et fragmentation des érythrocytes.

b- A l’échelon cellulaire :

Si en situation d’hypoxie, il y a formation de polymères d’Hb S, la présence

d’oxygène, entrainerait par contre, une instabilité de l’Hb S, aboutissant à la

formation des corps de Heinz. Ces derniers, augmenteraient anormalement

l’adhésion des globules rouges SS aux cellules endothéliales, facilitant l’occlusion

vasculaire.

→ Modifications de l’ hémostase :

De nombreuses anomalies de l’hémostase induisent un état d’hypercoagulabilité

biologique chez les sujets drépanocytaires :

– thrombocytose liée à l’asplénie fonctionnelle par infarctus spléniques répétitifs ;

– coagulopathie avec génération de thrombine, formation de fibrine, et activation

plaquettaire ;

– diminution des protéines inhibitrices (PC, PS) de la coagulation ;

– augmentation du facteur von Willebrand (VIII/vWF) ;


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– activation de la prothrombine (in vitro) par les GR SS denses falciformés en

raison de l’ exposition de phospholipides membranaires procoagulants

(phosphatidylsérine) à la surface des drépanocytes.

→ caractéristiques rhéologiques du globule rouge au cours de la

drépanocytose : Rhéologie :

La rhéologie des GR SS est essentielle dans la vaso-occlusion. Elle dépend de

multiples paramètres : viscosité sanguine, hématocrite, CCMH, propriétés

mécaniques et rapport surface/volume des GR. Tous ces paramètres sont liés, la

modification de l’un influençant l’autre. Il existe une corrélation positive entre

l’hématocrite et la fréquence des crises algiques. Chez les drépanocytaires

homozygotes atteints de thalassémie α, la moindre gravité de l’anémie, donc

l’hématocrite plus élevé, explique l’augmentation de la viscosité. Ces patients ont

plus souvent des atteintes rétiniennes et des ostéonécroses aseptiques. L’importance

du maintien de l’hématocrite au-dessous de 30-35 % en cas de transfusion est donc

essentielle. La diminution de la déformabilité des GR, déjà présente en phase

d’oxygénation, est aggravée par la désoxygénation, ce qui augmente la viscosité et

l’incapacité des érythrocytes à traverser la microcirculation. La viscosité sanguine

moyenne est plus élevée chez un sujet drépanocytaire que chez un sujet normal.

Alors qu’en phase d’oxygénation la viscosité du sang drépanocytaire est inférieure

à celle d’un sang normal, essentiellement en raison d’un hématocrite plus faible, la

phase de désoxygénation l’augmente au-delà de la normale en diminuant la

déformabilité globulaire. Il existe une corrélation positive entre la fréquence des

crises douloureuses et la déformabilité des GR.

c- A l’échelon vasculaire :


19

L’adhésion des GR SS à l’endothélium, en particulier les plus jeunes (peu denses

et encore déformables), contribuerait pour une large part aux crises vaso-

occlusives: ce serait le facteur essentiel du ralentissement de la vitesse sanguine

dans la microcirculation laissant le temps à la désoxy-HbS de se polymériser.

L’adhésion des GR jeunes favoriserait l’agrégation secondaire des cellules denses

peu déformables et le blocage microcirculatoire. Cette adhérence des GR à

l’endothélium, est variable d’un sujet à l’autre ; mais corrélée à la sévérité des

crises [6].

D- Clinique :

a- Drépanocytose hétérozygote (trait drépanocytaire) :

Ces patients sont e n général asymptomatiques et ne présentent aucun signe

clinique de la maladie. Cependant quelques cas d’infarctus spléniques et de nécrose

papillaire rénale ont été rapportés. La principale recommandation à faire chez ces

patients c’est d’éviter certaines situations d’hypoxie sévère (altitude, plongée sous

marine), ainsi que des mesures de conseil génétique en évitant éventuellement les

mariages consanguins.

b- Drépanocytose homozygote et syndromes drépanocytaires majeurs :

L’expression clinique de la drépanocytose est large, avec des manifestations

cliniques nombreuses et variées. Cette variabilité traduit de nombreuses influences

génétiques et environnementales.

Dans la série du Groupe français d’étude de la drépanocytose (GFED) rapportée

en 2000 [7], il est intéressant de noter qu’une certaine proportion de patients (12 %)

n’a présenté aucune symptomatologie pendant une période de 3,1 à 6,4 ans. La


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comparaison globale de ces patients aux patients symptomatiques n’a pas permis de

retrouver de différences en termes de sexe, âge, taux d’Hb, HbF, volume

glomérulaire moyen (VGM), α-thalassémie. Seul l’haplotype Sénégal était plus

fréquent chez les patients symptomatiques. Par rapport aux patients

asymptomatiques, les patients ayant présenté au moins un épisode infectieux

avaient un taux d’HbF plus faible.

→ Manifestations osteo-articulaires :

i- Infarctus médullaires :

Il s’agit de la conséquence du défaut de vascularisation de la moelle osseuse,

hyperplasique chez le sujet drépanocytaire. Cette nécrose affecte surtout la moelle

osseuse des os longs, et serait responsable des embolies graisseuses des syndromes

thoraciques aigus.

ii- Infarctus osseux :

Il est pratiquement toujours associé à un infarctus médullaires. La

symptomatologie clinique réalise une « crise » : syndrome douloureux sévère avec

œdème périlésionnel, parfois fébrile, souvent associé à une hyperleucocytose et une

élévation de la vitesse de sédimentation (VS). Les sites atteints sont habituellement

multiples. La présence d’un épanchement articulaire peut se voir en cas d’infarctus

épiphysaire. Si le site douloureux est inhabituel, l’hypothèse d’une infection est

évoquée.

Les examens radiologiques sont sans intérêt, en raison d’une part de l’absence de

lésion à un stade précoce, d’autre part de la difficulté de faire la distinction entre un

infarctus et une infection, et enfin du risque d’irradiation chez des patients ayant


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une fréquence élevée de crises douloureuses. D’autres techniques d’imagerie plus

performantes (scintigraphie au 99mTc ou couplée au Ga-67, tomodensitométrie

[TDM], imagerie par résonance magnétique [IRM]) sont également insuffisamment

sensibles et spécifiques pour assurer le diagnostic différentiel entre infarctus et

infection. Des lésions rachidiennes répétées sont responsables progressivement

d’une modification de l’architecture vertébrale donnant, sur les clichés standards,

un aspect en « H » ou en «bouche de poisson ». [8]

Le traitement de la crise douloureuse repose sur des mesures symptomatiques et

générales avec hydratation prudente, antalgiques morphiniques associés

habituellement aux AINS et/ou au paracétamol. L’épisode cède habituellement en

quelques jours. Dans le cas contraire, l’hypothèse infectieuse doit être réévaluée, et

l’indication d’une transfusion érythrocytaire doit également être évoquée. Des

douleurs résiduelles, parfois prolongées, peuvent s’observer après la phase aiguë

hyperalgique.

iii- Ostéonécrose aseptique :

Un infarctus osseux au niveau d’une surface articulaire est responsable d’une

nécrose aseptique. Le risque majeur est représenté par les complications

douloureuses et invalidantes, telles l’arthrose. L’augmentation de l’hématocrite et

du nombre de CVO sont des facteurs de risque de nécrose aseptique. La prévalence

des ostéonécroses aseptiques augmente avec l’âge (1 % chez les moins de 10 ans,

32 % chez les plus de 45 ans). [9] L’âge médian au diagnostic radiologique de

nécrose de la tête fémorale est de 28 ans chez les drépanocytaires SS α-

thalassémiques, 36 ans chez les SS non α-thalassémiques et 40 ans chez les SC.

C’est à peu près la même chose pour l’atteinte de la tête humérale. La bilatéralité

des lésions est habituelle : 54,2 % pour les coxo-fémorales, 67,2 % pour les

humérales. De plus, 74,1 % des patients qui ont une nécrose humérale ont au moins


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une atteinte d’une coxo-fémorale. Il faut souligner que, au moment du diagnostic,

47 % des hanches et 79 % des épaules sont asymptomatiques. La douleur est, soit

aiguë lors de l’infarctus, soit chronique lors de la constitution progressive de

lésions arthrosiques, accompagnée ensuite d’une diminution de la mobilité

articulaire.

iv- Dactylites :

Les dactylites atteignent l’enfant, réalisant le syndrome mains-pieds par infarctus

de la moelle hématopoïétique des métacarpes, métatarses et phalanges. C’est un

mode de révélation fréquent de la drépanocytose (50 %). Une réaction périostée est

habituelle. L’adulte ne souffre pas de ce syndrome car ces sites ne contiennent plus

de moelle rouge, mais des séquelles atrophiques sont possibles (raccourcissements

des fûts osseux) [6].

v- Ostéomyélites et arthrites septiques :

L’infection chez le drépanocytaire est la conséquence de l’asplénie fonctionnelle

par autosplénectomie, d’anomalies de la réponse humorale et peut-être cellulaire, et

du complément. Les ostéomyélites se voient essentiellement chez l’enfant et sont

souvent multifocales. Les os longs sont atteints avec prédilection. La douleur est

sévère, avec des signes inflammatoires locaux et des signes généraux. Il existe un

syndrome inflammatoire biologique. Les examens morphologiques standards sont

en retard par rapport à la clinique. Une à deux semaines après le début des signes

apparaît une ostéolyse focale avec réaction périostée. Les aspects IRM (hyposignal

en T1 et hypersignal en T2) et scintigraphiques sont proches de ceux réalisés par

les infarctus. C’est dire l’importance des examens bactériologiques, hémocultures

et ponction osseuse. Le germe le plus fréquemment retrouvé est une salmonelle


23

dont l’origine est digestive ou liée à un portage chronique dans une vésicule biliaire

lithiasique (lithiase pigmentaire). D’autres germes tels que Staphylococcus aureus,

Streptococcus pneumoniae et Haemophilus influenzae peuvent être en cause. Les

arthrites septiques sont rares, habituellement associées à une ostéomyélite [10].

→ Manifestations hématologiques :

Des épisodes d’anémies aigues peuvent survenir chez 10 à 50% des patients

drépanocytaires. Il s’agit le plus souvent d’enfants infectés par le parvovirus B19,

ou liés à des crises de séquestrations spléniques.

Un fond d’anémie chronique est souvent retrouvé, lié en grande partie à la carence

en folate due à l’érythropoïèse excessive [7, 11, 12].

→ Crises algiques :

C’est la manifestation clinique des crises vaso-occlusives musculo-squelettiques

responsables d’ischémies et d’infarctus ostéomédullaires. Elles peuvent être

également abdominales ou thoraciques. Leur prévalence est de 58% dans l’étude

GFED [7]. Dans la série coopérative américaine [13], 5% des drépanocytaires ont

entre 3 et 10 épisodes douloureux annuels. Le nombre de crises augmente entre 0 et

30 ans pour diminuer ensuite. La mortalité augmente avec le nombre de crises chez

les patients de 20 ans et plus.

→ Syndrome thoracique aigu (STA):

C’est la principale cause de décès et la deuxième cause d’hospitalisation des

patients drépanocytaires. [14, 15]

Toute complication pulmonaire aiguë associant des signes fonctionnels et

physiques respiratoires et des signes radiologiques chez un drépanocytaire est un


24

STA [16, 17]. En pratique, il correspond à l’existence d’un nouvel infiltrat

radiologique pulmonaire au moins segmentaire (syndrome alvéolaire), en dehors

d’une atélectasie, associé à des signes respiratoires (tachypnée, wheezing, toux,

hémoptysie…) ou des douleurs thoraciques survenant parfois dans un contexte

fébrile.

→ Complications cutanées : [18,19]

Représentées essentiellement par les ulcères de jambe, ils sont sources de

douleurs chroniques et de troubles esthétiques avec retentissement professionnel

important. Ils sont âge-dépendants ; rares avant 10 ans (3,1/100 patients-années),

fréquents après 50 ans (19,17/100 patients-années). Ces ulcères siègent

préférentiellement à la face latérale de la cheville, favorisés par un traumatisme

local même minime, une piqure d’insecte ou un grattage. Leur surinfection est

fréquente.

→ Atteintes rétiniennes : [20, 21, 22]

Sont à type de rétinopathies drépanocytaires proliférative et non proliférative,

secondaires à l’occlusion des petits vaisseaux et à la néovascularisation rétinienne,

et pouvant être responsables ; si non traitées, d’hémorragies vitréennes sources de

baisse brutale de l’acuité visuelle.

→ Atteintes rénales : [23, 24, 25]

L’atteinte rénale au cours de la drépanocytose est précoce, mais longtemps

asymptomatique. Favorisée par une circulation artérielle rénale à bas débit, et à

faible pression d’oxygène, ce qui facilite la polymérisation de l’Hb S, et les

occlusions microvasculaires.

Cette atteinte peut réaliser des tableaux divers :


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- Glomérulopathie et insuffisance rénale,

- Hyposthénurie (incapacité à concentrer les urines) et autres anomalies

tubulaires,

- Hématurie et nécrose papillaire.

→ Complications cardiaques :

Apparaissent souven t dès l’enfance, et peuvent être réduites à l’existence d’un

souffle, d’une cardiomégalie radiologique ou d’anomalies éléctrocardiograhiques.

Elles sont secondaires à l’augmentation du débit cardiaque engendrée par

l’anémie chronique.

→ Atteinte hépatobiliaire :

La lithiase biliaire représente la principale complication abdominale de la

drépanocytose. Il s’agit habituellement d’une lithiase pigmentaire peu ou pas

calcifiée. Sa prévalence est variée d’une série à l’autre et se situe entre 30 et 70%

[26, 27]. Son incidence maximale se situe dans la tranche d’âge 11-17 ans, sans

prédominance féminine. [26, 28]

→ Atteinte neurologique centrale :

Il s’agit d’une cause majeure de morbi-mortalité de la drépanocytose, représentée

essentiellement par les infarctus cérébraux et les hémorragies intracrâniennes.

L’incidence des méningites à pneumocoque et à haemophilus a chuté, due à

l’antibioprophylaxie.

L’ incidence des accidents vasculaires cérébraux ( AVC ) se situe

approximativement entre 0,5 et 1,5/100 patient-années au cours des 20 premières


26

années de vie, avec une incidence maximale vers la fin de la première décennie. On

note également que les AVC sont principalement ischémiques (50-80%), rarement

associés à une hémorragie (<2%). [29]

E- Traitement de la drépanocytose : a- Transfusion sanguine : [30, 31, 32, 33]

En règle générale, le produit sanguin utilisé est le concentré déleucocyté. Avant

toute transfusion, les sujets doivent être phénotypés dans les systèmes ABO,

Rhésus, Duffy, Kell et Lewis. Les concentrés érythrocytaires transfusés doivent au

minimum être compatibles dans les systèmes ABO, Rhésus et Kell. Ils doivent

également être vaccinés contre l’hépatite virale B. L’objectif de la transfusion est

un taux d’Hb compris entre 6 et 9g/dl.

b- Hydroxyurée : [34, 35, 36, 37]

Il a été démontré il y a quelques années que l’hydroxyurée était susceptible

d’augmenter le pourcentage d’Hb foetale au sein de l’hématie drépanocytaire. Cette

Hb a un rôle protecteur contre les effets délétères de l’HbS. Cette observation

biologique a été à l’origine de la proposition de prescrire de l’hydroxyurée dans la

maladie drépanocytaire.

c- Transplantation médullaire : [38, 39]

La transplantation médullaire ( allogreffe human leukocyte antigen [HLA]

identique) a un intérêt curatif dans la drépanocytose. Elle est indiquée chez des


27

enfants (< 16 ans) qui présentent des complications graves : essentiellement les

AVC avec séquelles motrices et les STA répétés et/ou associés à une détérioration

chronique de la fonction respiratoire.

L’expérience est encore récente et le recul peu important mais, à 6 ans, la survie

globale est de 94 % et la survie sans événements de 84 %. Près de 10 % des

drépanocytaires greffés ont un rejet de la greffe ou une récidive de la

drépanocytose. La guérison de la drépanocytose est obtenue dans 75 à 85 % des cas

et presque tous les patients ont au moins une stabilisation de leur vasculopathie

cérébrale.


28

Physiopatholo

gie de

l’ostéonécrose


29

Afin de comprendre les mécanismes aboutissant à l’ostéonécrose, il est nécessaire

de rappeler que l’apport artériel de la tête fémorale se fait par un réseau

d’anastomoses provenant du : Cercle artériel péri-céphalique, les artères du

ligament rond, et les artères métaphysaires intra-osseuses ; et que l’ostéonécrose ; à

la différence de la nécrose des organes de vascularisation terminale (cerveau,

cœur…), nécessite une atteinte concomitante des 3 réseaux.

Trois mécanismes principaux pouvant être impliqués :

1- Obstructions vasculaires multiples :

C’est le mécanisme principal et essentiel de l’ostéonécrose d’origine

drépanocytaire, par la formation de microthromboses lors des crises de

falciformation. Ce mécanisme est également retrouvé dans la corticothérapie, les

dyslipémies et l’éthylisme par la formation de microemboles lipidiques à partir des

lipides plasmatiques ou d’un foie stéatosique, réalisant une obstruction des

artérioles intra-osseuses.

Des micro-thromboses par troubles de la fibrinolyse, CIVD locale ou artériopathie

des vaisseaux médullaires sont avancées sans preuve.

2- Traumatismes vasculaires :


30

Notamment directs et multiples, lors d’une fracture du col fémoral déplacée, ou

d’une luxation de hanche. Des microfractures répétées (fractures de contrainte

céphalique) au niveau des zones d’appui pourraient induire des microlésions

vasculaires et donc, une ischémie de cet os.

3- Compression extrinsèque des vaisseaux médullaires :

D’après une étude du groupe WANG (USA), une augmentation du taux des

stéroïdes, endogènes ou exogènes, entrainerait une compression artérielle intra-

médullaire par augmentation du tissu adipeux médullaire.

Ce qui expliquerait la fréquence élevée des nécroses avasculaires chez les patients

recevant une corticothérapie : transplantation rénale, maladies systémiques…

A noter que la plupart des ostéonécroses, quelle que soit leur étiologie, même

celles qui paraissent idiopathiques, ont en commun plusieurs données

pathogéniques : la fréquence des perturbations du métabolisme lipidique : en

accord avec cette théorie, le primum movens d’une nécrose aseptique serait

l’augmentation de volume des cellules graisseuses de la moelle osseuse ; celle-ci,

surchargée en corps gras dans une chambre close inextensible que représente la tête

fémorale serait le siège d’une hyper-pression intra-osseuse responsable d’un

phénomène de garrot interne aboutissant à la mort des ostéocytes.

Cette théorie s’appuie sur la constatation initiale dès 1972 par Ficat et Arlet,

largement confirmée par la suite, d’une forte élévation de la pression


31

intramédullaire chez les patients porteurs d’ONTF, même avant la détection de

celle-ci.


32

Fig 1: Schéma général de la physiopathologie des ostéonécroses

Epidémiologie


33

Comme disait P. Ficat : sans doute l’ostéonécrose drépanocytaire est-elle

beaucoup plus grave que l’ostéonécrose idiopathique en raison des troubles

génétiques de l’hémoglobine et des crises de falciformations sous l’effet de

l’hypoxie.

Fréquence :

La fréquence de la maladie est difficile à établir ; cependant on estime le

nombre de nouveaux cas décelés annuellement aux USA à 15 000.

En 1988, le comite japonais de surveillance des ostéonécroses a recensé

environ 2500 et 3000 cas d’ostéonécrose non traumatique de la tête

fémorale : 34,7% de ces cas étaient dus à la corticothérapie, 21,8% à

l’alcoolisme et 37,1% étaient considérés comme idiopathiques. On note sur

cette étude l’absence de recensement de cas de drépanocytose, qui peut être

expliqué par la quasi-absence du trait drépanocytaire sur le territoire

japonais.


34

Concernant l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale post-drépanocytaire, on

remarque la rareté des publications, mis à part quelques études Ouest-Africaines ;

telle l’étude Togolaise de Homawoo publiée en 1979 [40], qui rassemble une série

de 38 observations, et considérée comme la plus importante du genre. Les malades

de cette série sont très jeunes, et ont entre 15 et 30 ans. La série Beninoise de

Tobossi [41] rassemble elle, 16 cas, avec un âge moyen entre 16 et 26 ans.

En 1962, Desbiolles Nicole, dans une thèse lyonnaise, recensait 72 cas

d’ostéonécrose fémorale drépanocytaire dans le monde. La même année, Lejeune et

collaborateurs rapportaient la série la plus importante de 54 cas de lésions de

hanche chez les drépanocytaires avec 21 localisations bilatérales.

Au Maroc, et malgré la présence de cas de drépanocytose au sein de la population,

aucune étude portant sur l’ostéonécrose de la tête fémorale chez ces patients n’a

été, malheureusement effectuée.


35

Anatomie

pathologique et

Evolution naturelle de

l’ostéonécrose


36

A- Aspect macroscopique :

Selon Mazabraud, la nécrose siège le plus souvent sur le pole antéro-supérieur de

la tête fémorale qui se trouve légèrement déprimée et entourée par un sillon plus ou

moins marqué.

1- Le cartilage :

Il semble intact au début. Cependant, en regard de la zone nécrosée, il perd son

aspect brillant pour devenir terne et ivoire.

2- La zone nécrosée :

Elle a un aspect blanchâtre, limitée en profondeur par un croissant hémorragique,

doublée d’une zone d’ostéosclérose, le cartilage articulaire pour sa part, conserve

son épaisseur normale.


37

B- Aspect microscopique :

Selon Bernard MAZIERES [2], l’ostéonécrose concerne les deux tissus de l’os :

les ostéocytes et les cellules médullaires. La nécrose médullaire est observée plus

précocement. Le seul signe de nécrose du tissu osseux est la disparition des ostéo-

cytes dont les cavités sont déshabitées. Selon le stade de la maladie, plusieurs

aspects peuvent être décrits.

Aux stades avancés, observés sur les têtes fémorales prélevées lors de

remplacements prothétiques, le séquestre plus ou moins triangulaire est constitué de

trabécules osseuses mortes, sans ostéocyte, mais à l’architecture conservée, alors

que la moelle devient un magma sans structure reconnaissable à l’exception,

parfois, du contour des adipocytes. La fracture sous-chondrale à l’origine du

collapsus est généralement située dans l’os sous-chondral mort. Le tissu mort du

séquestre est habituellement en continuité avec la zone concave de “réparation” qui

comporte une prolifération fibro-vasculaire et, au-dessous, une zone de résorption

osseuse active avec une apposition d’os vivant néoformé sur les restes des vieilles

trabécules mortes.

Plus intéressantes sont les lésions observées avant la constitution du séquestre,

telles qu’elles peuvent être décrites sur les carottes osseuses obtenues par forage, ou

en cas de tête effondrée enlevée chirurgicalement, dans la métaphyse, loin de la

zone du séquestre. Les lésions médullaires les plus précoces sont l’œdème, les

hémorragies, la fibroréticulose, l’hypocellularité, la nécrose des cellules


38

hématopoïétiques, la désorganisation et l’atrophie réticulaire éosinophile des

adipocytes. Ces lésions sont d’abord focales puis s’étendent.

Des biopsies du col fémoral opposé à d’authentiques ostéonécroses unilatérales

montrent dans 88% des cas, des lésions médullaires comparables, associées à

quelques nécroses trabéculaires partielles, faisant de l’ostéonécrose une maladie

systémique, potentiellement réversible (Hauzeur).

L’anatomopathologie de l’ostéonécrose est complexe, car on est en général

confronté à une ischémie chronique incomplète avec des lésions ischémiques

vraies, les lésions réactionnelles secondaires et des phénomènes de reconstruction

qui peuvent être à la fois successifs et concomitants selon l’ancienneté de la

nécrose et le site observé. Une classification des lésions observées en quatre types a

été proposée.

C- Classification d’ARLET et DURROUX :

Types Description des lésions

Type I Les anomalies qui prédominent sont limitées à la moelle mais

parfois on peut observer des cellules spumeuses et de petites zones

de nécrose réticulée éosinophile de la moelle graisseuse. La lésion la


39

plus commune, dans ce type, est l’œdème interstitiel ou plasmostase.

Ces lésions ne sont pas spécifiques de la nécrose et ne permettent

pas un diagnostic anatomopathologique à ce stade.

Type II Nécrose médullaire. Les espaces médullaires sont emplis d’un tissu

nécrotique avec une nécrose réticulée éosinophile s’étendant sur un

ou plusieurs centimètres. Les lésions médullaires les plus précoces

sont l’œdème, les hémorragies, la fibroréticulose, l’hypocellularité,

la nécrose des cellules hématopoïétiques, la désorganisation et

l’atrophie réticulaire éosinophile des adipocytes. Ces lésions sont

d’abord focales puis s’étendent.

Type III Nécrose médullaire du type II + nécrose trabéculaire. Le seul signe

de nécrose du tissu osseux est la disparition des ostéocytes dont les

cavités sont déshabitées. Il faut 50 à 100 % de lacunes vides pour

affirmer la nécrose trabéculaire.

Type IV Nécrose mixte de type III + petites plages de fibrose. Les trabécules

mortes sont entourées par des appositions d’os vivant signant la

réparation.


40

Clinique


41

Il s’agit d un sujet jeune, le plus souvent de race noire, suivi pour drépanocytose,

et ayant des antécédents d’hospitalisations pour crises vaso-occlusives.

A- Signes fonctionnels :

- La douleur ; signe majeur, mais non spécifique, responsable dans la majorité

des cas d’un retard diagnostique ; avec un délai diagnostic moyen : durée écoulée

depuis l’apparition de la douleur et le diagnostic ; estimée à 3 ans dans notre série.

Cette douleur, de caractère mécanique, siège le plus souvent dans l’aine, irradiant

vers la face antérieure de la cuisse. Elle peut siéger également au niveau de la

fesse, la cuisse, ou même le genou.

L’existence de la douleur signifie l’existence sous jacente de lésions type

fracture sous chondrale, œdème médullaire sous lésionnel du col fémoral, ou

coxarthrose ; synonymes de diagnostic tardif et donc de mauvais pronostic

fonctionnel, notamment chez des sujets jeunes et en période d’activité physique.


42

Cette douleur peut s’associer à une douleur des épaules, vertébrales, voire de la

hanche controlatérale (atteinte dans environ 50 à 60% des cas).

- Tardivement, le malade peut consulter pour une boiterie ; présente chez tous les

malades de notre série, voire une limitation des mouvements, essentiellement

l’abduction et la rotation interne.

B- L’examen clinique :

L’examen clinique de la hanche en matière d ’ostéonécrose est généralement

non spécifique : les mouvements passifs et actifs de la hanche sont à la limite de

la normale, même aux stades radiologiques avancés.

Un intérêt sémiologique important sera accordé à la douleur provoquée par la

rotation interne de la hanche.

Afin d’évaluer quantitativement la fonction de la hanche, et permettre ainsi

une comparaison objective entre les différentes séries, plusieurs classifications

ont été établies. La plus utilisée est celle de Merle d’Aubigne. (Tableaux 1 et 2).


43

DOULEUR

MOBILITE

MARCHE

PAS D'ATTITUDE VICIEUSE : Ne

tenir compte que

de l'amplitude en flexion.

ATTITUDE VICIEUSE : Retirer

1 point pour 20° ou + de flexion ou

rotation externe

irréductibles

2 points pour 10° ou + d'abduction,

adduction,

rotation interne irréductibles

Stabilité

6 Aucune Amplitude en flexion

90°

Stabilité parfaite

Marche normale et illimitée

5 Rare et légère,

n'empêchant pas une

activité normale Amplitude en flexion 75° à 85°

Stabilité imparfaite

Légère boiterie à la fatigue

Canne parfois pour les

longues

distances

4

Compatible avec une

activité

physique réduite,

permettant 1/2 h

ou + de marche

Amplitude en flexion 55° à 70°

Légère instabilité. Boiterie

nette.

Souvent une canne pour

sortir


44

3 Arrêtant la marche au bout

de 20 min Amplitude en flexion

35° à 50°

Instabilité

Forte boiterie. Une canne

en

permanence

2 Arrêtant la marche au bout

de 10 min Amplitude en flexion

30°

Forte instabilité

2 cannes. 1 canne-béquille

parfois

1

Très vive à la mobilisation

et à

l'appui, ne permettant que

quelques

pas

Flexion réduite +

Attitude vicieuse importante

Appui monopode

impossible

2 béquilles ou cannes-

béquilles

0

Très vive et permanente,

ne

permettant pas la marche,

confinant le malade au lit

et

entraînant l'insomnie

Flexion réduite +

Attitude vicieuse importante

Station debout impossible

Appui impossible

Grabataire

Tableau 1 : Evaluation chiffrée de la fonction de la hanche (d'après Merle d'Aubigné).

DOULEUR

MOBILITE

MARCHE

TOTAL

APPRECIATION

6 6 6 18 Excellent

6

6

5

5

6

6

6

5

6

17 Très bon

6

6

5

5

4

6

5

6

5

16

Bon

5

6

5

5

4

4

5

5

6

15

6 5 4 15 Passable


45

4 6 5

5 4 5

14 5

4

5

5

4

5

6 2 5 13

arthrodèse

Ex : 4

5

4

3

4

4

(12, 11, 10) Médiocre

Placer ici les résultats postopératoires si pas

d'amélioration ou d'aggravation 9 Mauvais

Tableau 2 - Cotation chiffrée de la fonction de la hanche. Evaluation globale de la fonction de la hanche (d'après

Merle d'Aubigné ).

Le reste de l’examen clinique s’attachera à rechercher des signes en faveur de la

drépanocytose ou de ses complications : ulcère de jambe, hépato-splénomégalie,

anémie…


46

Imagerie


47

A- Radiographie standard :

Au moment de la consultation, les radiographies standards peuvent être

normales, et elles peuvent le rester pendant plusieurs mois au minimum. Le délai

d’apparition des signes radiologiques après installation d’une ostéonécrose est

inconnu. [42]

Et afin de mieux explorer une douleur de hanche chez un sujet drépanocytaire,

certaines incidences permettent de mieux explorer la tête fémorale :

- Radio du bassin face couché

- Faux profil de Lequesne

- Cliche centre de face avec compression

- Profil de Cochin


48

- Cliche de face à rayon ascendant de 30°,avec une discrète rotation externe

de la tête : il présente l’avantage d être tangent au quadrant supéro-ventral

de la tête, qui est le siège fréquent des tassements fracturaires sous

chondraux.

- Clichés en traction qui peuvent accroitre la dissection osseuse sous

chondrale et parfois faire apparaitre un phénomène de vide.

Il est nécessaire n cas de drépanocytose d’explorer les deux hanches, voire les

épaules et les genoux, pouvant également être le siège de lésions d’ostéonécrose

aseptique.

Ces différentes incidences peuvent montrer des anomalies non spécifiques :

plages de clarté et/ou de condensation hétérogènes au sein de la tête fémorale. Mais

l’existence d’une bande de condensation circonscrivant la lésion est fortement

évocatrice d’ostéonécrose.

Un autre signe est; par ailleurs, très évocateur, c’est l’existence d’une fine clarté

sous chondrale en coquille d’œuf, ou l’existence d’une déformation du contour

céphalique. Ces deux signes sont pathognomoniques, mais témoignent déjà d’ une

fracture sous chondrale.

Plusieurs classifications radiologiques sont établies, mais la plus utilisée est celle

d’Arlet et Ficat [4]:

*Stade 1 : aspect radiologique normal.

* Stade 2 : déminéralisation segmentaire et hétérogène de la tête avec condensation

périphérique. La tête fémorale, l'interligne articulaire et le cotyle sont normaux.


49

* Stade 3 : perte de la sphéricité céphalique: ovalisation ou aplatissement localisés;

décrochage du pourtour céphalique ; clarté linéaire sous chondrale: image en

coquille d'oeuf ; hyperclarté ovalaire ou triangulaire, plus ou moins étendue,

cernée à sa partie inférieure par une bande d'ostéosclérose concave en haut ;

intégrité de l'interligne articulaire et du cotyle.

* Stade 4 : aplatissement céphalique ; dissection de l'os nécrosé ; évolution vers la

coxarthrose; cette coxarthrose d'origine ischémique possède des caractères

différents de ceux de la coxarthrose primitive: pincement de l'interligne articulaire

dans son segment supérieur (pincement global ou supéro-interne), ostéophytose peu

importante, remaniement scléro-géodique céphalique et cervical.

Stade 2 radiologique Stade 3: signes d'ostéonécrose: perte de sphéricité de la tête


50

Stade 3 débutant: signe de la coquille d'oeuf

Cette classification de Ficat a été modifiée par Marcus et par Steinberg. Le stade 4

de Steinberg [43] correspond à un aplatissement céphalique significatif sans

modification de l'interligne. Le pincement de l'interligne caractérise le stade 5 et le

stade 6 correspond à une ostéonécrose évoluée avec coxarthrose.

Dans toutes ces classifications, les premiers stades se manifestent par des

modifications structurales minimes, en théorie réversibles, peu symptomatiques.

L'apparition d'une fracture sous-chondrale ou d'un aplatissement céphalique même

minime, traduit le passage inéxorable vers le collapsus progressif et la coxarthrose.

Lorsque survient le stade 4, la lésion articulaire est irréversible.

90% des ostéonécroses sont diagnostiquées par les radiographies standards au

stade 3 d’Arlet et Ficat.


51

B- Tomodensitométrie (TDM) :

Plus sensible que la radio standard, mais n’est pas à réaliser systématiquement

devant une ostéonécrose de hanche, sauf incapacité à réaliser un examen

d’imagerie par résonance magnétique (IRM), car elle montre les mêmes lésions

que celles retrouvées sur la radio standard, mais de façon plus détaillée, notamment

aux stades 2 et 3 d’Arlet et Ficat. [42]

Au cours du stade 2, les anomalies condensantes apparaissent sous forme de

bandes ou de plages de sclérose siégeant à la partie antéro-supérieure de la tête

fémorale autour de la zone de nécrose. On retrouve donc une hétérogénéicité de la

tête ainsi que des altérations précoces de la trabéculation (signe de l’astérisque).

Le scanner permet aussi une meilleure évaluation de la taille du séquestre,

surtout dans les coupes axiales transverses.

Il peut également montrer au stade 3, une fracture sous chondrale invisible sur

les radios standards.


52

Tomodensitométrie axiale de l'articulation coxo-fémorale gauche. Coupe axiale. Fenètre

osseuse : 1, Tête fémorale gauche. 2, Pilier antérieur. 3, Lame quadrilatère. 4, Pilier postérieur. 5,

Grand trochanter du fémur. Flèche, Fracture sous-chondrale. (© 2005 - 2009 Info-radiologie.ch)

C- La scintigraphie osseuse :

La scintigraphie osseuse au méthylène-biphosphonate ; qui est un agent

ostéotrophe, et marqué au Technétium-99, est utilisée depuis 15 ans, afin de

rechercher des signes plus précoces d’ostéonécrose aseptique au stade 1

radiologique d’Arlet et Ficat.

Après une phase initiale où apparait une hypofixation, (exceptionnellement

retrouvée), apparait une image d’hyperfixation au niveau de la tête fémorale. Un

aspect plus typique est fréquemment retrouvé : il s’agit d’une hyperfixation autour


53

d’une zone moins fixante (en cocarde), en rapport avec la néoformation osseuse,

ou l’activité métabolique accrue autour du foyer nécrotique.

Il s’agit donc d’un examen très sensible, car il montre des hyperfixations, même

aux stades pré-radiologiques de la maladie.

Mais la scintigraphie présente par ailleurs certaines limites :

- L’image d’hyperfixation est non spécifique d’ostéonécrose (tumeur,

fracture…), sauf en cas d’image en cocarde ou de contexte fortement

évocateur (drépanocytose, corticothérapie, fracture du col récente…)

- L’hyperfixation ne peut être bien appréciée que par comparaison avec la

hanche opposée, et donc une atteinte bilatérale est de diagnostic difficile.

- Sa sensibilité est plus faible au stade pré-radiologique, ou l’hyperfixation

est notée dans 70% des cas.

- Une mauvaise définition anatomique des lésions.

D- L’imagerie par résonance magnétique (IRM):

Durant ces deux décennies, l’IRM ; en matière de diagnostic d’ostéonécrose

aseptique de la tête fémorale ; a pris une place importante, en détrônant la

scintigraphie osseuse et le scanner. [44]


54

Il s’agit d’un examen sensible, avec une sensibilité de 95% (88 à 100% selon les

auteurs), capable de détecter des ostéonécroses encore asymptomatiques, et

spécifique : 98% (71 à 100%), qui permet de différencier l’ostéonécrose des autres

affections de la hanche.

1- Protocoles d imagerie :

Parmi les avantages de l’IRM, c’est la possibilité de réaliser des coupes sur

différents plans de l’espace :

Dans le plan frontal, l’IRM permet d’étudier de façon comparative les deux

têtes fémorales ;

Dans le plan sagittal, elle permet de détecter précocement les anomalies de

la sphéricité de la tête ;

Et enfin, dans le plan axial, l’IRM permet de contribuer au bilan

d’extension de la nécrose.

Ces coupes sont réalisées à travers deux séquences d’images : en T1 ; dont la

normalité permet d’exclure le diagnostic, et en T 2 ; qui permettent de mieux

affiner le diagnostic. Ces dernières peuvent être complétées par des séquences T2

avec effacement du signal de graisse , ( STIR et FATSAT ) qui peuvent mettre

en évidence des anomalies de la moelle osseuse à type d’œdème.

L’injection de gadolinium permet dans les séquences T1, de différencier

l’ostéonécrose des fractures de stress ou de l’algodystrophie.


55

2- Aspect IRM de l’ostéonécrose :

L’aspect normal de la tête fémorale sur l’IRM est un hypersignal, aussi bien sur

les images pondérées en T1 qu’en T2.

En cas d’ostéonécrose, deux éléments importants sont à préciser :

- Le liseré de démarcation :

Il s’agit d’une image spécifique d’ostéonécrose présente dans 60 à 80% des cas,

sous forme d’une fine bande d’hyposignal en T1 et en T2, allant d’un bord à l’autre

de l’os sous chondral, et concave vers le haut.

Il correspond en effet à l’interface réactive qui entoure l’os nécrose, et constitue

le signe le plus précoce de l’ostéonécrose.

Sur les séquences pondérées en T2, Mitchell et coll. ont décrit le "double-

lign-sign" (signe de la double ligne), qui est une bande d’hyposignal, bordée en

dedans d’une bande d’hypersignal, qui, selon Mazieres, est un signe d’une grande

spécificité dans le diagnostic de l’ostéonécrose, et correspond à un début de

calcification de la zone de démarcation, ou à un aspect de fibrose situé sur le

front de revascularisation.

Mais, selon Laredo, cette double ligne, qui est présente dans 50% des cas, ne

serait-ce, qu’un artefact de glissement chimique.

- La zone nécrotique :


56

Il s’agit de la zone comprise entre le liseré de démarcation et la lame osseuse sous

chondrale.

Aux stades précoces (avant la rupture sous chondrale), cette zone est le plus

souvent, normo ou hyperintense en T1.

Mais après la rupture sous chondrale, l’image observée dans 96% des cas, sera

un signal hypointense en T1 et en T2, qui siégera en regard de la zone nécrosée sur

la radiographie, et ceci, dans les cas d’ ostéonécroses typiques au stade

d’effondrement.

Cette zone d’hyposignal peut être homogène ou hétérogène, avec des taches

d’hypersignal au sein de la zone d’hyposignal, aussi bien sur les séquencés en T1,

qu’en T2.

Un aspect particulier, mais intéressant à connaitre, est "l’oedèma patterna" ou

l’œdème médullaire : il s’agit d’une large zone d’hyposignal en T 1, et

d’hypersignal en T 2, s’étendant de la partie externe de la tête fémorale jusqu’au

col. Cet aspect traduit l’extension du trouble vasculaire intra-osseux à toute

l’extrémité supérieure du fémur.

L’épanchement articulaire est fréquemment retrouvé; notamment dans notre

contexte de diagnostic tardif au stade de complications ; sous forme d’un

hypersignal en T2.

3- Corrélations IRM – Anatomo-pathologie :[45]


57

L’imagerie par résonance magnétique montre en séquences pondérées en T1 un

liséré de bas signal, concave vers le haut et délimitant un secteur polaire supérieur

d’étendue variable mais surtout paraissant hétérogène.

Sur les coupes de pièces opératoires où l’analyse est facilitée par l’utilisation

d’une antenne de surface, on retrouve une diminution nette du signal dans la zone

de la plaque osseuse sous-chondrale et dans la zone située dans la jonction os mort

os vivant qui limite le séquestre. Quant à la zone intermédiaire du séquestre osseux,

elle reste hétérogène sur les pièces comme lors de l’examen in vivo. L’analyse

micro-radiographique des coupes osseuses, met en évidence les trois zones

habituelles des nécroses : le cartilage, auquel reste adhérente la plaque osseuse

sous-chondrale, est séparé du séquestre ; le séquestre est formé d’un réseau osseux

fin et régulier dont l’aspect homogène explique mal l’hétérogénicité des signaux en

I.R.M. Le séquestre est séparé de l’os vivant par une zone de remaniement qui

correspond parfaitement à la zone de bas signal en I.R.M. Les modifications du

signal en résonance magnétique étant rapportées aux lipides, l’étude histologique

corrèle essentiellement les anomalies observées en imagerie par résonance

magnétique à la présence ou l’absence d’adipocytes dans les zones étudiées. Dans

la zone fibreuse et d’ostéolyse qui limite le séquestre, le tissu néoformé en rapport

avec les phénomènes de résorption et de réparation, est essentiellement vasculaire

et fibreux et ne contient pas d’adipocytes : ceci explique donc très bien l’hypo-

signal périphérique observé sur les têtes fémorales.

Dans le séquestre lui-même, l’aspect hétérogène en résonance magnétique est

retrouvé histologiquement : dans certains territoires, les cellules graisseuses sont

momifiées avec une paroi intacte ; ces zones ont un signal normal en imagerie par

résonance magnétique nucléaire, ce qui peut s’expliquer par le fait que les

triglycérides soient encore intacts et non dégradés à l’intérieur de la cellule. Par


58

contre, dans les zones où la paroi des adipocytes est détruite, il existe un hypo-

signal : cet hypo-signal s’explique par le fait qu’une fois la paroi des adipocytes

détruite, les triglycérides sont libérés ; en présence de sels de sodium provenant du

liquide articulaire ( transsudat ), les triglycérides commencent alors leur

saponification (dégradation) et donnent un signal faible en résonance magnétique.

De la même manière, dans la zone sous-chondrale où existent des fractures

trabéculaires et des phénomènes de résorption, la paroi des adipocytes est détruite

histologiquement et correspond aussi à un hypo-signal en résonance magnétique.

4- Ancienneté de la nécrose et IRM : [45]

L’intérêt de l’IRM dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale,

particulièrement post drépanocytaire, ne réside pas uniquement dans le diagnostic

des formes précoces infra-radiologiques, mais é galement dans le pronostic de la

hanche, afin de mieux guider la conduite thérapeutique.

Cependant, le tournant évolutif au cours de l’ostéonécrose, est la fracture sous

chondrale, synonyme d’irréversibilité et d’évolution vers la coxarthrose.

Le meilleur examen capable de dépister cette fracture sous chondrale est la radio

standard. Mais l’IRM, peut elle aussi contribuer à dater l’ostéonécrose de hanche :

Gires et coll. ont montré à travers une étude de 54 malades, que lorsque la partie

supéro-interne est en hypersignal, la hanche est asymptomatique, ou douleureuse

depuis moins de 6 mois. Et lorsque la zone nécrotique est en hyposignal, dans 77%

des cas la symptomatologie remonterait à plus de 6 mois.


59

Plusieurs classifications ont été établies afin d’établir un profil évolutif de

l’ostéonécrose de hanche à travers l’IRM. On citera celle de Mitchell et coll. basée

sur l’intensité du signal de la zone nécrotique en T1 et en T2, et celle de Van

de Berg Malghem et Maldague.

Histologie Signal T1 Signal T2 Prise de

contraste

Moelle normale hypersignal intermédiaire non

Nécrose avancée hypersignal intermédiaire non


60

Nécrose avancée avec

microfractures

trabéculaires, cellularité

éosinophile

hyposignal hyposignal non

Fracture sous chondrale hyposignal hypersignal non

Fibrose acellulaire et

scléreuse

hyposignal hyposignal discrète

Fibrose cellulaire hyposignal intermédiaire modérée

Fibrose avec œdème et

hyperhémie

hyposignal hypersignal marquée

Classification selon Van De Berg Malghem et Maldague

E- Autres examens complémentaires :

1- Phlébographie pertrochantérienne :


61

Se réalise par injection du produit de contraste dans l’os spongieux du massif

trochantérien, avec prise de clichés à 5 et 15 minutes après.

Le résultat est significatif est lorsqu’il démontre une stase et un défaut de

drainage. Ces altérations de la circulation de retour sont constantes dans les

ostéonécroses confirmées, et au cours du stade initial. Elles constituent donc un

argument important en faveur d’ostéonécrose devant une hanche douloureuse et

enraidie mais radiologiquement normale.

2- La mesure de la pression intra-médullaire :

Sous anesthésie locale, et par ponction osseuse en reliant le trocart à un

enregistreur éléctronique on mesure la pression intra-médullaire. Sa valeur

moyenne de base est d’environ 20 mmHg +/- 5.

3- L’artériographie séléctive de l’artère circonflexe postérieure :

Il s’agit d’une technique d’imagerie basée sur l’opacification sélective de l’artère

circonflexe postérieure, permettant de visualiser des lésions artériolaires au cours

des nécroses dites idiopathiques.

Elle confirme également l’apparition d’une hypervascularisation globale du reste

de la tête fémorale, à un stade plus tardif, venant circonscrire le séquestre qui ne

sera en aucun cas revitalisé.


62

4- L’arthrographie de la hanche :

Ne sera pratiquée qu’en cas de diagnostic douteux avec d’autres affections,

devant une hanche douloureuse et radiologiquement normale.

5- Le forage biopsique :

Il s’agit d’une biopsie cervico-capitale de l’épiphyse fémorale supérieure par voie

per-trochantérienne.

Il possède un double intérêt : diagnostic et thérapeutique : en effet, le forage

biopsique permet de confirmer le diagnostic de l’ostéonécrose au stade 1 pré-

radiologique. Sur le plan thérapeutique, il permet de réduire l’hyperpression intra-

médullaire, source de douleur.

Il permet également d’enlever le tissu nécrosé, et le canal créé va se remplir d’un

tissu conjonctivo-vasculaire ostéogénique, ou d’une moelle osseuse normale.

Au total, ce forage va faire apparaitre dans l’axe du col un réseau vasculaire,

susceptible d’améliorer le débit sanguin et l’oxygénation de l’os ischémique.

Classification des ostéonécroses de l’ARCO (Association

Research Circulation Osseuse)


63

La séquence des modifications radiologiques ou celles observées par les autres

méthodes d’investigation, ont servi de base à plusieurs classifications de la

maladie.

Récemment, un comité international de nomenclature, rassemblant différents

auteurs de ces classifications, a établi un système essayant de regrouper les

classifications préexistantes en un ensemble cohérent pouvant servir de base à des

évaluations épidémiologiques et des comparaisons thérapeutiques. [46]

Stade o : Toutes les explorations sont normales et le malade est asymptomatique.

Le diagnostic est fait sur une base purement histopathologique. Ce stade est utile à

définir pour des études nécropsiques et pour définir l’ostéonécrose silencieuse qui

peut être découverte lors d’une intervention sur la hanche controlatérale. Il n’a pas

d’utilité pratique.

Stade 1 : Les radiographies de face et de profil sont normales ainsi que la

tomodensitométrie. La maladie est suspectée grâce aux autres examens

(scintigraphie, IRM, exploration fonctionnelle osseuse). Sa confirmation ne peut

être qu’anatomopathologique (biopsie), qu’IRM en cas d’image de double bande en

T2, ou scintigraphique en cas d’image en cocarde. A ce stade, le malade peut se

plaindre de sa hanche.

Stade 2 : Des anomalies radiologiques sont observées dans la tête fémorale ou le

col (sclérose linéaire, déminéralisation focale ou kyste). La tête fémorale est

cependant parfaitement sphérique, sans clarté sous chondrale. A ce stade le malade

peut ou non se plaindre de sa hanche.


64

Stade 3 : La sphéricité de la tête fémorale est compromise. Une fine opacité sous

chondrale arciforme en croissant (coquille d’œuf) épousant la forme de la tête qui

est encore sphérique. Ce stade n’est pas constant et peut être sauté. Quand il existe ;

il est le tournant de la maladie.

Stade 4 : Un méplat apparait - avec son corollaire : l’élargissement focal de

l’interligne articulaire – qui signe le stade irréversible de l’ostéonécrose. Ce

décrochage généralement dans la partie antéro-supérieure ou supérieure de la tête,

dans la zone d’appui. Ce décrochage, lorsqu’il est minime, est minime, est mieux

visible sur la tomodensitométrie que sur la radiographie. La hanche devient

douloureuse dans la majorité des cas, s’il ne l’était pas avant.

Stade 5 : Un pincement de l’interligne articulaire vient s’ajouter aux autres signes

préexistants. C’est l’arthrose secondaire à l’effondrement de la tête avec sclérose et

géodes sous chondrales du cotyle, plus ou moins associées à une ostéophytose.

Stade 6 : Une destruction étendue de la tête fémorale apparait.


65

Diagnostic

différentiel


66

A- Autres causes d’ostéonécroses aseptiques de la tête

fémorale :

Mise à part la drépanocytose, où le mécanisme vaso-occlusif est responsable

des phénomènes ischémiques et nécrotiques, le lien de causalité entre certains

facteurs favorisants et la constitution d’ostéonécrose reste incertain, et il

s’agirait de facteurs de risques plutôt que de causes proprement dites.

1- L’ostéonécrose post-traumatique :

Survient après fracture du col fémoral, notamment si un grand déplacement est

associé, ou luxation postérieure de la hanche.

Sa frèquence est d’environ 25% en radio standard et 40% en IRM après fracture

du col fémoral [52].

Dans la série de Soucacos [47], la cause traumatique représenterait 13% des cas.

2- La corticothérapie :

Première cause d’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale non traumatique. Elle

est retrouvée dans 25% des cas dans la série de Belloft [48], 47% des cas dans la

série de Steinberg [49] et 44% des cas dans celle de Soucacos [47].

Le mécanisme à travers lequel la corticothérapie abotit à l’ostéonécrose n’est

pas unique [50] : anomalie de la paroi des vaisseaux capillaires au niveau de l’os, et

accumulation de graisse dans les cellules réticulaires et les adipocytes de la moelle

osseuse.


67

Le suivi prospectif par IRM montre une prévalence de 5 à 20% dans des cohortes

de lupiques ou de greffés rénaux, mais toutes ne deviennent pas symptomatiques.

Ce sont les fortes doses, en règle supérieures à 0,5mg/kg/j d’équivalent prédnisone,

qui sont incriminées. Des corticothérapies brèves, mais à fortes doses, sont

également suffisantes pour provoquer une ostéonécrose.

3- L’éthylisme :

Deuxième grande cause d’ostéonécrose non traumatique de la tête fémorale, il

représente 12% des cas de la série de Soucacos [47], 62,5% dans la série de Belloft

[48], et 48,5% dans la série Huten-Duparc [51].

4- Les dyslipémies, notamment l’hypertriglycéridémie ;

Sont associées à la survenue d’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale.

5- Les ostéonécroses aseptiques dysbariques :

Surviennent chez les travailleurs en milieu hyperbare, ou plongeurs avec bouteille.

Elles sont volontiers multiples, et surviennent souvent sur un site ayant fait l’objet

d’une manifestation aigue.

Le risque est fonction de l’application des consignes de décompression.

6- La maladie de Gaucher.


68

B- Autres pathologies de la tête fémorale :

1- L’algodystrophie de la tête fémorale : [42]

Il s’agit d’une pathologie neuro-vasculaire responsable d’une stase circulatoire

avec déminéralisation au niveau de la tête fémorale. Elle possède des facteurs de

risque différents de ceux de l’ostéonécrose : traumatisme, prise médicamenteuse

(gardénal, isoniaside), grossesse et post-partum.

Cliniquement, elle se manifeste par une douleur de hanche, plus volontiers

nocturne, rapidement compliquée de boiterie.

Initialement, la radio standard est normale, et la scintigraphie montre une

hyperfixation semblable à celle de l’ostéonécrose.

Le diagnostic de certitude est apporté par l’IRM : qui montre un épanchement

articulaire et un œdème médullaire, non spécifiques, mais caractéristiques, en

l’absence d’autres signes d’ostéonécrose.

2- Les fissures de contrainte de la tête fémorale : [42]

Il s’agit de micro-fractures trabéculaires, secondaires à une inadéquation entre les

contraintes physiques auxquelles est soumise la tête fémorale et sa résistance

mécanique.

Les radiographies sont normales au début, voire tout au long de l’évolution. La

scintigraphie montre une hyperfixation polaire supérieure non spécifique.


69

Le diagnostic reste délicat même après l’IRM, qui montre un œdème médullaire

céphalique, et un trait fracturaire sous chondral : en hyposignal sur les séquences

pondérées en T 1 et en T 2, à ne pas confondre avec un liseré d’ostéonécrose

aseptique.

La confirmation survient à postériori, par guérison clinique et iconographique

après mise en décharge.


70

Evolution -

Pronostic


71

Une fois constituée, l’ostéonécrose est définitive, et son volume est immuable.

Les rares cas de résolution spontannée posent la question du diagnostic différentiel,

parfois difficile avec les fractures de contrainte sous chondrales. [54]

Mais le tournant évolutif reste l’apparition de la fracture sous chondrale, qui

aboutit à un affaissement avec perte de la sphéricité de la tête fémorale, à l’origine

d’une coxarthrose secondaire. Cette complication est appréciée sur les

radiographies standards, et mieux encore sur la TDM.

Tous les auteurs s’accordent sur le fait que les complications apparaissent dans les

deux années qui suivent le diagnostic. Au delà de trois ans, le risque d’une

détérioration radiologique est quasi-nul.


72

Traitement


73

A- Le traitement médical :

Si le traitement médical est classique, il ne permet qu’à peu de patients de

supporter leur affection pendant un ou deux ans. Il repose sur :

1- La mise en décharge :

La mise en décharge de la hanche malade, de un à plusieurs mois en utilisant des

cannes ou des béquilles, a été proposée comme méthode thérapeutique afin d’éviter

le passage au stade 3.

Elle présente cependant certaines limites : en effet ; la mise en décharge ne

supprime pas totalement le tonus musculaire péri-articulaire même en position

couchée.

De même que le port de deux cannes anglaises en l’absence d’un béquillage

complet, a une totale inefficacité sur la décharge. [55]

Il resterait à définir la durée de la mise en décharge : entre le diagnostic et la perte

de sphéricité de la tête, il peut s’écouler jusqu’à quatre à cinq ans : en toute logique,

il faudrait mettre ces patients en décharge pendant une telle durée. Et tout en

sachant qu’il s’agit de patients jeunes en pleine activité professionnelle, une telle

attitude est habituellement vouée à l’échec.

2- Les antalgiques - les anti-inflammatoires :


74

Ils représentent un traitement symptomatique des accès douloureux.

Un intérêt particulier sera accordé à l’acide acétyl-salycilique qui est un

antiagrégant, un anti- inflammatoire et un antalgique, qui permet d’empêcher la

formation de microthrombi, de réduire l’inflammation et de calmer la douleur.

L’indométacine, et le piroxicam également en association avec d’autres indications

ont été utilisés avec des résultats satisfaisants. [40]

3- Les vasodilatateurs :

Ils présentent un intérêt particulier au cours de l’ostéonécrose post-drépanocytaire,

notamment la vincamine, qui empêcherait la falciformation, donc les obstructions

capillaires, et par conséquent la nécrose. [40]

Selon Laroche, cité par Mazières [55]: 10 mg de nifédipine ; un inhibiteur

calcique qui relâche le tonus vasculaire, donné per os en dose unique à des patients

atteints d’ostéonécrose, diminue significativement la douleur pendant les 30à60

minutes qui suivent la prise de ce médicament, et ceci par diminution de l’hyper-

pression intra-osseuse de la tête fémorale.

La prolongation du traitement médical chez les patients atteints d’ostéonécrose

aseptique de la tête fémorale risque d’ aboutir à proposer tardivement une

intervention qui s’ adresse à des lésions trop évoluées pour une chirurgie

conservatrice. Musso souligne l’inefficacité du traitement médical (repos, décharge,

anti-inflammatoires non stéroïdiens, antalgiques), puisque 94% des hanches suivies

évoluent vers l’aggravation. [56]


75

Mais il parait que les biphosphonates ralentissent l’évolution de la maladie de

façon significative surtout pendant le stade précoce de la maladie, et ceci par un

effet anti-ostéoclastique. [42]

B-Le traitement chirurgical :

1- Le forage de la hanche simple :

Toutes les techniques de forage de la hanche sont extra-articulaires ; elles

n’atteignent pas l’ extrémité supérieure du fémur, et n’affectent donc pas les

amplitudes articulaires initiales.

Le forage a été décrit pour la première fois par Arlet et Ficat en 1964. Il est

indiqué au cours des stades 1 et 2 de la maladie, et agit par décompression

(diminution de l’hyperpression intra-médullaire), et stimulation d’angiogenèse à

travers l’orifice de forage. Toutefois, des études cliniques et expérimentales ont

montré que s’il existe un potentiel de revascularisation de l’os mort par l’os vivant,

le potentiel ostéogénique réparateur est faible dans les nécroses de hanche : le

nombre de progénitures osseux situés dans la tête fémorale saine et dans la région

trochantérienne est inferieur à celui des sujets normaux. Il serait donc logique

d’apporter à travers ce forage de nouvelles cellules dans la nécrose. Ce principe va

faire émerger de nouvelles techniques de forage.

- Technique :

Le forage biopsique simple se pratique sous control scopique et sous anesthésie

générale. Il consiste en l’ introduction d’ un trocart de 6 à 10 mm dirigé vers


76

l’extrémité antéro-supérieure de la tête fémorale, tout en restant à 4-5 mm de l’os

sous chondral, afin de ne pas mobiliser un éventuel séquestre osseux. Ce trocart

permet à l’aide d’une tréphine dentée d’extraire une carotte cylindrique de 8 mm de

diamètre.

Il s’agit d’une technique peut douloureuse, et qui permet une disparition rapide de

la douleur en post opératoire. L’hospitalisation est courte, la rééducation inutile, et

la mise en décharge partielle est d’un à trois mois. Le risque infectieux est faible.

Une perforation de l’os sous chondral ou une fracture itérative pertrochantérienne

sont possibles.

En ce qui concerne les résultats du forage, Ficat [57] rapporte 90% de bons

résultats cliniques, mais uniquement 79% de stabilisation radiologique, ce que

confirme Hunger-Ford [58] avec respectivement 60 et 66%, puis Powell avec de

bons résultats cliniques et radiologiques. Seul Chan [59] note que l’aggravation

radiologique est fréquemment retrouvée, malgré de très bons résultats cliniques.

La courbe de survie actuarielle de Hunger-Ford [58] établie d’après une série

prospective de 128 hanches, peut servir de repère même si elle parait optimiste.

La survie serait pour le stade 1 de 100% à 5 ans, de 96% à 10 ans et de 90% à 15

ans. Cette survit chute considérablement dans le stade 2 (respectivement 85,74 et

66%) et dans le stade 3 (58, 35 et 23%).


77

2- Le forage avec autogreffe spongieuse :

L’autogreffe permet à la fois de conduire la réhabitation osseuse et de l’induire,

car elle contient des cellules souches productrices de facteurs de croissance et

notamment des protéines ostéo-inductrices.

La technique la plus utilisée est celle décrite par Steinberg : elle consiste lors de

l’abord chirurgical de la région intertrochantérienne, à prélever une greffe osseuse

dans la métaphyse fémorale de la région intertrochantérienne. Le bout distal de la

carotte sera impacté au fond du canal de forage. Mais il parait plus judicieux

de prélever en percutané une autogreffe spongieuse au niveau de la crête iliaque,

car la moelle de la crête iliaque est plus riche que la moelle métaphysaire fémorale

supérieure d’un malade atteint d’ostéonécrose.

En matière de résultats, la majorité des séries ne distinguent pas les résultats du

forage simple et ceux du forage associé à la greffe osseuse. Steinberg greffe

systématiquement après forage, et ses résultats globaux sont significativement

meilleurs que ceux des autres séries, sans qu’il soit possible d’affirmer que cette

différence soit liée directement à l’effet greffe.

Rosenwasser et coll. [60] ont publié en 1994 une série de 13 cas d’ostéonécroses

traitées par greffe spongieuse. Le recul était de 10 à 15 ans, avec 78% de bons

résultats.

Il s’agit donc d’une technique de conservation sans doute fiable et accessible à

tous les chirurgiens.


78

3- Forage avec greffe d’un péroné vascularisé : [61, 62]

Cette technique consiste à prélever une autogreffe corticale de péroné avec son

pédicule artériel et veineux dans le but de conserver le capital de cellules osseuses

vivantes afin de jouer non seulement un rôle de pilotis, mais également d’induire

une formation osseuse. Elle fut décrite pour la première fois en 1978 par Meyers,

qui a réalisé un transfert osseux vascularisé en utilisant un muscle de proximité : le

quadratus femorus dans 23 cas. Baski, en 1991, a publié une technique similaire en

utilisant le fascia lata. Mais la plus utilisée est celle décrite par Urbaniak qui

associe un forage de la tête, une excision de la zone nécrotique et un comblement

de la zone de trépanation par de l’ os spongieux et par un greffon péronier

vascularisé dont les vaisseaux seront anastomosés aux branches de l’artère et de la

veine circonflexe antérieure.

Les suites opératoires sont simples, la durée d’hospitalisation est en moyenne de

4 à 5 jours, la marche sans appui est prescrite pour 6 semaines, l’appui partiel pour

un mois et demi, et à partir du sixième mois, l’appui est progressivement augmenté.

Soucacos et coll. [47] ont opéré 228 hanches chez 187 patients avec ostéonécrose

aseptique de la tête fémorale en utilisant le forage associé à une greffe de péroné :

54% des hanches opérées étaient stables, une aggravation radiologique a été notée

dans 64% des cas et une conversion vers la prothèse totale de hanche dans 8% des

cas.

Cette technique présente cependant certaines limites : il s’agit d’un geste difficile

techniquement demandant plusieurs heures d’ intervention par une équipe

entrainée ; la vascularisation du péroné encastré reste aléatoire pouvant alors le

transformer en autogreffe corticale simple. Des fractures cervicales ont été décrites.


79

4- Forage et greffe de moelle osseuse : [63, 64, 65]

L’approche du traitement de l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale par

autogreffe de moelle osseuse repose sur l’hypothèse actuellement prévalente que

les cellules de la lignée ostéogénique dérivent d’une cellule souche du stroma

médullaire. Cette cellule souche serait à la fois à l’origine de l’ostéoblaste, du

chondroblaste, du fibroblaste..., les conditions de culture déterminant le type de

cellules obtenu à partir du précurseur. Le pouvoir clonogénique de ces différentes

cellules a été démontré et chaque colonie cellulaire formée dérive d’une seule

cellule initiatrice appelée CFU-F ou «Colony Forming Unit Fibroblastic».

La transplantation de moelle osseuse rouge doit donc transplanter des précurseurs

ostéogéniques permettant ainsi d’améliorer la réhabitation de l’ostéonécrose. En

effet, aux stades précoces, la tête fémorale a gardé sa sphéricité. La zone de la

nécrose est par définition acellulaire, du moins en ce qui concerne les cellules

osseuses et la moelle osseuse. Mais, avant le stade 3, la trame osseuse est intacte et

garde en particulier sa résistance mécanique alors que le nombre de cellules

présentes dans l’extrémité supérieure du fémur est anormalement faible. D’où

l’idée d’adjoindre au forage classique, un apport cellulaire autologue prélevé sur la

crête iliaque homolatérale par ponction de moelle. Ce principe a été utilisé en

thérapeutique pour traiter les nécroses de hanche de stade 1 et 2.

- Technique :

La moelle a été prélevée sous anesthésie générale, habituellement dans les crêtes

iliaques antérieures, plus rarement dans les crêtes postérieures. Un trocart

métallique biseauté de 6 à 8 cm de longueur et de 1,5 mm de diamètre interne est

planté profondément dans l’os spongieux. Une aspiration est créée à l’aide d’une


80

seringue en plastique de 10 ml préalablement rincée à l’héparine. A une profondeur

donnée, au fur et à mesure des aspirations successives, l’aiguille est tournée de 45°

entre chaque aspiration de façon à ce que le prélèvement intéresse l’espace le plus

large possible (360°) en orientant le biseau de manière différente. Après un tour,

dans le même trou osseux, l’aiguille est remontée vers la surface et des aspirations

successives sont recommencées en tournant toujours l’aiguille de 45° après chaque

aspiration et ainsi de suite... La moelle recueillie est d’autant plus riche en cellules

souches qu’elle a été aspirée par petites fractions (2 ml) qui réduisent le degré de

dilution par le sang périphérique. A partir du même orifice cutané, plusieurs

perforations osseuses peuvent être réalisées dans la crête iliaque. Tous

les prélèvements sont réunis dans une poche plastique contenant la solution

anticoagulante ACD ( acide citrique, citrate de sodium, dextrose ), et sont

secondairement filtrés afin de dissocier les amas cellulaires ou graisseux.

La technique la plus commode est celle de deux opérateurs prélevant la moelle, un

de chaque côté dans chacune des crêtes iliaques ; un aide assure le dépôt des

prélèvements dans la poche et en même temps le rinçage des seringues avec un

milieu hépariné.

Le principe est d’obtenir une réduction de volume pour augmenter la concentration

en cellules souches. Celle-ci est obtenue par élimination d’ une partie des

érythrocytes (pas de noyau) et du plasma, par des procédés ne gardant que les

cellules nucléées, c’est-à-dire les cellules souches qui sont mononucléées mais

aussi les monocytes, les lymphocytes et quelques polynucléaires. Ces procédés

nécessitent diverses manipulations de la moelle osseuse. Bien qu’applicables à des

volumes importants de moelle osseuse, ces manipulations devront être effectuées

avec toutes les garanties de stérilité nécessaires à l’obtention d’ un produit

réinjectable. Deux techniques peuvent être utilisées : soit un prélèvement, une


81

concentration et une réinjection effectués dans le même temps opératoire, ce qui

nécessite alors une technique de concentration suffisamment rapide pour ne pas

dépasser une durée d’environ 1/2 heure ; soit une technique utilisant la congélation

qui permet une réinjection dans un autre temps opératoire : dans ce cas, il n’y a

aucune limite en durée au processus de concentration.

L’injection de la moelle osseuse dans la tête fémorale se fait à l’aide d’un trocart

de petite taille ( trocart de Mazabraud ). Le trocart est introduit par voie

pertrochantérienne comme dans un forage classique. Sa position dans la tête

fémorale et dans la nécrose est repérée sous amplificateur de brillance de face et de

profil. Compte tenu du fait qu’à ce stade les nécroses traitées sont habituellement

radiologiquement non visibles ou du moins peu visibles, la nécrose doit être repérée

à partir de l’IRM pré-opératoire de manière à retrouver sur l’amplificateur de

brillance sa situation. Avant l’injection de la moelle, il est souhaitable d’injecter

quelques millilitres de produit opaque de manière à vérifier le territoire de la tête

fémorale où va se répartir la moelle osseuse injectée. Une vérification de l’absence

de toxicité de ce produit vis-à-vis des progéniteurs osseux a été effectuée.

Cette technique utilisable dans d’ autres circonstances représente un outil

thérapeutique d’avenir pour 3 raisons : sa simplicité, le fait qu’il s’agisse d’une

autogreffe, le caractère bénin de cette chirurgie puisqu’elle se fait uniquement en

percutané pour le prélèvement de moelle osseuse comme pour l’injection au niveau

de la tête fémorale.

Un autre avantage de cette technique est l’absence d’éventuels risques opératoires.

Le risque infectieux est faible si la technique a été réalisée dans une asepsie

rigoureuse.


82

Les résultats actuels de cette technique sont assez satisfaisants : Hernigou rapporte

42 cas d’osteonécrose stade 1 et 2 de Ficat traités par autogreffe de moelle osseuse

avec un recul moyen de 3 ans.

Cinq échecs avec passage au stade 3 ont été dénombrés. Les modifications en IRM

sont fréquentes mais parfois d’interprétation difficile. La normalisation complète

du signal de l’ostéonécrose sur les IRM de control n’a été que rarement constaté

(4 cas).

Schéma représentant les principes de la ponction de moelle réinjection

dans le traitement des nécroses par autogreffe de moelle.


83

5- Forage et injection de protéines ostéo-inductrices :

Il s’agit d’une technique réalisée initialement par Paul Ficat intéressant 43 patients,

dont 24 bénéficiaires d’un forage avec injection de BMP (Bone Morphogenetic

Protein) ; protéines produites par génie génétique, et 19 témoins d’ un forage

simple.

- Résultats :

a- Résultats sur la douleur :

Après 16 semaines, le score de Harris moyen de tous les malades s’est nettement

amélioré, respectivement à 82 et 76,5.

b- Résultats sur le volume de la nécrose :

Dans le premier groupe BMP, le volume de la nécrose a diminué en moyenne de

34%. Dans le groupe témoin, il a augmenté en moyenne de 28%.

c- Progression du stade radiologique de la maladie :

Dans le groupe BMP, 46% des patients sont restés au même stade radiologique 2

ans après l’inclusion contre 26% dans le groupe témoin.

d- Taux de survie :

Dans le groupe BMP, seul 25% des malades ont eu besoin d’une arthroplastie

totale de hanche contre 47,7% dans le groupe témoin. Ces valeurs varient en

fonction du volume initial de la nécrose. En effet, en cas d’un volume supérieur à

60%, le recours à une prothèse a été note dans 50% des cas dans le groupe BMP et

témoin, contre respectivement 10 et 44% en cas d’un volume inférieur à 60%.


84

L’adjonction de protéines semblerait donc indiquée pour le traitement des nécroses

stades 1 et 2 de Ficat dont le volume est inférieur à 60% du volume total de la tête

fémorale.

6- Les ostéotomies :

Il s’agit d un groupe d’interventions de chirurgie conservatrices, réalisées dans le

but d’améliorer le pronostic des ostéonécroses, et ceci, en déplaçant la zone

nécrosée hors de la zone d’appui et de la remplacer par une portion saine de la tête

fémorale, ce qui permet d’améliorer la pression veineuse et la pression intra-

médullaire, ainsi qu’une diminution du risque de fracture sous chondrale.

Merle d Aubigné, en 1965 [66], rapporte les meilleurs résultats de cette technique,

en utilisant une ostéotomie de varisation avec 79% de bons résultats sur 75 hanches

stade 2 et 3 de Ficat, avec un recul allant d’un à six ans. 60% sont restés

asymptomatiques pendant 5 ans.

En 1972, sur une revue de 92 patients, Merle d’Aubigné et Fair [66] ont noté une

progression vers l’arthrose chez 40% de leurs de leurs patients avec un recul entre

un et treize ans. Ils recommandaient que l’ostéotomie de varisation flexion soit faite

chez des patients ayan t un petit secteur nécrotique, et qui peut être complètement

mobilisé.

Dans une étude rapportée par Scher et Jakim [67], l’ osteotomie de

valgisation associée à une greffe osseuse, montre une réussite de 80% dans une

série de 36 patients.

Pour l’ostéotomie de rotation, les résultats initiaux évoqués par Sugioka [68]

étaient prometteurs sur 295 cas avec 78% de succès avec un recul moyen de 11 ans.


85

Mont et Hunger-Ford [1, 58] pensent qu’avec une bonne sélection des patients,

l’ostéotomie angulaire ou de rotation représenteraient le traitement de choix ; le

candidat idéal étant un patient jeune de moins de 45 ans, sans facteurs de risques,

symptomatique, présentant un stade 2 en pré-collapsus ou 3 post-collapsus précoce

[4], sans pincement de l’ interligne ni d’ atteinte acétabulaire avec un angle

nécrotique de moins de 20 degrés.

Mais malgré ces résultats prometteurs, les ostéotomies sont de nos jours peu

pratiquées, car elles nécessitent une bonne expérience, une période prolongée sans

appui, et s’ adressent à des nécroses de petite taille, dont l’évolution spontanée

aurait peut être été bonne.

7- La greffe corticale avasculaire :

Le but de cette technique, n’est pas d’ obtenir la réhabitation complète de

l’allogreffe corticale ce qui est très lent et aléatoire mais de réaliser un pilotis de

soutien de la zone nécrotique.

Elle consiste en un forage de décompression des lésions ostéonécrotiques, une

ablation de l’os nécrotique avec possibilité de réparer l’os sous chondral, et puis

introduction de l’os dans la tête fémorale. Cette dernière peut être réalisée à travers

trois orifices ; à travers le trou de forage, à travers une fenêtre au niveau du col

(light bulb procedure), ou à travers une fenêtre au niveau du cartilage de la tête

fémorale (trapdoor).

Les greffons utilisés sont enlevés de l’ilion, du tibia, ou du péroné.

En ce qui concerne les résultats de cette technique, Boettcher [69] rapporte un

succès de 71% six ans après l’ utilisation d’ un greffon tibial. Ce résultat s’est


86

dégradé avec le temps, lors d’une évaluation faite par Smith incluant les patients

originaux de Boettcher avec uniquement 29% de succès sur un recul moyen de 14

ans.

8- Les arthroplasties de resurfaçage limité :

Les stades 3 tardif et 4, sont généralement l’apanage d’ une chirurgie de

remplacement articulaire total, mais certains auteurs préfèrent retarder cette

procédure lemaximum possible surtout chez les jeunes patients. Hernigou, propose

donc, de réaliser un abord intra-articulaire de la nécrose de hanche, et de rétablir

approximativement la sphéricité céphalique en injectant du ciment dans l’espace de

la dissection sous chondrale.

Les suites opératoires sont simples. Elles sont marquées par une reprise de l’appui

au troisième jour avec abandon des cannes au vingtième jour. Le risque de choc au

ciment est faible.

Selon Hernigou, les résultats à court terme sur la douleur sont bons. Mais le taux

de survie à 7 ans est de l’ordre de 25 %. A noter que les meilleurs résultats de sa

série, ont été obtenus sur les nécroses de l’adulte, idiopathiques ou dont l’origine

était la drépanocytose.


87

9- La cimentoplastie : [70, 71, 72]

Dans la nécrose de hanche, la dissection sous-chondrale et la perte de la sphéricité

de la tête fémorale constituent un tournant évolutif dans la maladie. En effet, passé

ce stade, il est admis que l’évolution se fait de manière inexorable à plus ou moins

long terme vers l’ arthrose. D’ où l’idée de reconstruire la sphéricité de la tête

fémorale en relevant le séquestre et en le maintenant relevé par injection de ciment.

Le but du ciment acrylique est donc ici de rétablir la sphéricité de la tête fémorale,

la survie des cellules cartilagineuses étant de toutes les manières assurée à partir du

liquide synovial.

Cette méthode a été utilisée pour le traitement de nécroses ayant perdu la

sphéricité de la tête fémorale mais non encore arthrosiques (stade 3de Ficat).

La technique opératoire a été la suivante : la hanche est abordée par une voie

d’abord type Smith-Petersen. L’arthrotomie est effectuée en arbalète de manière à

pouvoir exposer la zone antéro-supérieure de la tête fémorale et la partie antérieure

du col fémoral. L’incision de la capsule doit être limitée à la portion inférieure pour

éviter de léser la circonflexe antérieure.

La zone nécrotique est habituellement facilement découverte : le cartilage

articulaire ne diffère pas macroscopiquement du cartilage du reste de la tête

fémorale, mais la zone séquestrée est habituellement entourée par un sillon ou un

petit bourrelet. Le séquestre peut aussi être repéré en appuyant à l’aide d’une

spatule sur la tête fémorale. La zone séquestrée se laisse déprimer et remonter

exactement comme la surface d’une balle de ping pong. Ceci est sans doute dû à

l’élasticité du revêtement cartilagineux et à la mobilité du séquestre séparé de l’os

vivant et de la plaque cartilagineuse sous-chondrale.


88

Le relèvement de la zone cartilagineuse et le rétablissement de la sphéricité

s’effectuent habituellement sans difficulté par l’introduction d’une broche à la

jonction entre la zone saine et la zone nécrotique. Un mouvement de levier effectué

sur la broche permet habituellement de rétablir la sphéricité qui peut être contrôlée

à vue. Au besoin, une ou deux broches supplémentaires peuvent être utilisées si

cela est nécessaire et peuvent maintenir en place le séquestre pendant l’injection de

ciment.

Le ciment est injecté sous forme liquide à l’aide d’une seringue. Il est injecté à la

fois sous le séquestre et au besoin dans la zone sous-chondrale. Le but est

d’obtenir, à la fin de l’intervention chirurgicale une tête sphérique avec une zone

séquestrée qui est parfaitement immobile et qui ne se laisse plus déprimer. Les

suites opératoires sont marquées par une reprise de l’appui au troisième jour et

rééducation banale de la hanche.

Cette technique montre qu’il est possible au début des stades 3 de rétablir la

sphéricité de la tête fémorale dans une nécrose de hanche et que l’immobilisation

du séquestre donne un effet antalgique immédiat. L’ un des intérêts de cette

technique est la simplicité des suites opératoires, la reprise de l’appui immédiate et

le fait que cette intervention ne compromette pas techniquement une prothèse totale

de hanche comme peuvent parfois le faire certaines ostéotomies de retournement.

Néanmoins, cette technique opératoire ne peut être considérée comme un traitement

miracle conservateur de la nécrose de hanche. Mais compte tenu du taux de

dégradation des nécroses dans les ostéotomies ce type d’ intervention a

vraisemblablement une place. Il semble licite de la réserver à des nécroses peu

évoluées et dont l’évolution est plutôt calme. C’est ainsi que les meilleurs résultats

ont été obtenus dans cette série sur les nécroses de l’adulte idiopathique ou dont

l’origine était la drépanocytose. Même si cette intervention chirurgicale ne change


89

pas l’évolution spontanée de la nécrose, elle permet vraisemblablement au patient,

par son effet antalgique immédiat, d’attendre dans des conditions plus confortables,

le cap inéluctable de l’évolution arthrosique qui l’amènera à l’arthroplastie totale de

hanche, 5 à 10 ans après la perte de la sphéricité de la tête fémorale.

schéma expliquant la technique de la cimentoplastie : relèvement du séquestre et injection de

ciment dans la zone sous-chondrale et sous le séquestre.

Reproduite avec l’autorisation du J.B.J.S. (1993, 75B, 875-880).


90

10-La prothèse totale de hanche ( PTH):

Passé le stade arthrosique ou un effondrement important de la tête fémorale

( stades 3 et 4 d’Arlet et Ficat ), et lorsque le retentissement clinique devient

important, la solution prothétique reste la seule envisageable [42, 54].

- Principe :

La prothèse de hanche doit assurer les fonctions normales de hanches, tout en

supportant les contraintes mécaniques dues à ses différentes fonctions. En effet, une

hanche normale supporte à chaque pas des efforts de 3 à 4 fois le poids du corps, la

descente d’ un escalier, la course, font passer les efforts à 8. Ceci, avec un

coefficient de frottement articulaire très bas, de l’ordre de 0,001.

Les fonctions qu’aura une prothèse de hanche à remplacer seront donc :

- Le support de charge qui doit résister aux efforts répétés,

- Le frottement, en sélectionnant des matériaux qui ont des couples de

frottement bas compatibles avec la mobilisation par les muscles,

- Un ancrage au niveau des structures d’avoisinage, fort et durable.

La prothèse comporte trois parties : un système d’ ancrage, une tige centro-

médullaire et un couple de frottement, souvent reliés par un cône MORSE. La

fixation des pièces se fait soit par du ciment acrylique (polyméthylmétacrylate

-PMMA-), soit sans ciment (irrégularités de la surface de l’implant généralement

en alliage de titane ou associé à un matériau dit ostéoconducteur, l’hydroxyapatite).

Les travaux les plus récents insistent sur la nocivité des débris d’usure des

prothèses qui activent la réaction macrophagique, et sont à long terme la cause de la

plupart des descellements.


91

Seuls les couples comportant de la céramique (alumine-alumine) ou métal-métal

paraissent mettre partiellement à l’abri de ces réactions de destructions osseuses

appelées ostéolyses créées par des macrophages eux-mêmes stimulés par ces débris

d’usure.

En effet, selon une étude réalisée par le service de traumatologie de l’hôpital

européen Georges Pampidou en 2006, la génération de débris d’usure de la PTH et

l’ostéolyse associée, semblent être diminués lors de l’ utilisation du couple de

frottement métal-métal, qu’avec le couple métal- polyéthylène. Néanmoins, la

fixation par du ciment de la cupule métal-métal utilisée chez des sujets actifs a été à

l’origine d’un taux élevé de liserés acétabulaires pour les petits diamètres. La

probabilité de descellement aseptique est élevée. Sans remettre en cause l’intérêt du

couple de frottement métal-métal, les auteurs ont abandonné l’ utilisation des

implants acétabulaires métal-métal cimentés et recommandent une surveillance

rapprochée de ces hanches.


92

- Préparation du malade :

Posée l’indication d’une PTH, le patient doit passer un examen préopératoire

anesthésique. Une transfusion sanguine au préalable, ou une demande de sang

peuvent s’avérer nécessaires chez ces patients, généralement anémiques.

Une éventuelle détection et éradication des foyers infectieux loco-régionaux sera

également envisagée : caries dentaires, infection urinaire…

- L’intervention :

Elle est menée sous anesthésie locorégionale de type rachianesthésie. La voie

d’ abord la plus utilisée est la voie postérieure, plus rarement externe trans-

trochantérienne ou antérieure.

A noter que le cotyle des malades atteints d’ostéonécrose de la tête fémorale n’a

pas l’ hyperdensité de l’ os sous chondral habituellement rencontrée dans les

arthroses ; il convient donc au chirurgien d’aléser prudemment le cotyle pour ne

pas créer une perte de substance du toit inutile.

Le choix de la prothèse dépend de l’ opérateur et du patient : chez le patient

drépanocytaire on préférera une prothèse avec couple de frottement métal-métal

cimentée.

Entre les jambes, éviter de poser de coussin anti-luxation et le lever sera assuré dès

le lendemain avec mise en charge le surlendemain à l’aide de deux cannes. La

rééducation sera entamée dès les premiers jours pour éviter la luxation précoce.

Il faut également éviter les complications de décubitus par le lever précoce, les

soins de siège, la mobilisation des membres inférieurs et le traitement anticoagulant

prophylactique.

La reprise des activités normales se fera aux alentours du troisième mois, et celle

du sport ou des activités de charge sans limitation vers le sixième mois.


93

Exemple d'intervention sur hanche gauche

1 : Positionnement de l'incision optimale pour la préparation fémorale et le fraisage du cotyle.

2 : Exposition du cotyle. Faire attention aux tractions excessives sur les écarteurs.

3 : Fraisage du cotyle. Faire attention à protéger la peau.

4 : Mise en place de l'implant cotyloïdien.


94

5 : Exposition du fémur. Faire attention aux tractions excessives sur les écarteurs et à protéger la peau.

6 : Prothèse en place, réduction de la hanche.

7 : Fermeture de la capsule au fil fort et tressé. Note : Le tendon du pyramidal reste intact.

8 : Incision fermée, Noter l'absence de traumatisme cutané.


95

- Complications :

Elles sont rares, parmi lesquelles on peut citer :

Les fractures et fissurations accidentelles du fémur, autour ou sous la

prothèse, et rarement au niveau du pelvis, pouvant nécessiter une fixation par

ostéosynthèse.

Le risque de fracture sur prothèse est notamment très augmenté chez les

patients drépanocytaires, dues à une altération de le trame osseuse par les

accidents vaso-occlusifs.

Les lésions neurologiques, notamment une paralysie sciatique postopératoire.

La luxation de la prothèse : Cette éventualité existe surtout dans la

période immédiate après la chirurgie ( environ 2-4 semaines ), durant la

cicatrisation des tissus capsulaires et musculaires. Elle se réduit

manuellement sous anesthésie. Sa récidive peut nécessiter la révision

chirurgicale, souvent pour le repositionnement ou le changement de la

prothèse cotyloïdienne. Le chirurgien et le physiothérapeute apprendront aux

patients à éviter les positions luxantes, en particulier la rotation interne et

l’ adduction du membre inférieur : éviter de croiser les deux membres

inférieurs, éviter de tourner le tronc membre inférieur opéré immobile : il

faut se retourner en bloc d’un seul tenant, tronc et membre inférieur en même

temps. Mais la luxation est actuellement rare si les conditions suivantes sont

respectées : position anatomique des implants : cotyle : inclinaison 50° et

antéversion 15°-20° ; fémur : antéversion 20°, bras de levier du moyen

fessier restauré, bonne position du centre de rotation de la tête fémorale,

restauration de la longueur du membre, insert avec croissant anti-luxation ;

enfin la voie chirurgicale antéro-externe est moins luxante que la voie

postérieure.


96

L’infection de la prothèse : complication sérieuse, rare : environ 0,5%, plus

fréquente chez les drépanocytaires du fait de l’asplénie fonctionnelle,

pouvant survenir immédiatement, la semaine après la chirurgie : écoulement

cicatriciel, bactériémies, ostéites à salmonella ; mais aussi des mois après, se

manifestant par l’apparition de fistules intarissables. Cette complication est

plus facilement traitée par une chirurgie de nettoyage résection des tissus

infectés, une double antibiothérapie adaptée et longue ( 1 an en moyenne ),

après isolement du germe par prélèvement, et depuis l’ utilisation des

prothèses non cimentées, l’ effet de l’ antibiotique pouvant alors se porter

jusqu’à la jonction os-implant. La prothèse cimentée infectée peut nécessiter

sa révision et son changement en prothèse non cimentée.

Le descellement prothétique : L’implant n’est plus fixé à l’os, du fait d’une

activation macrophagique provoquée par les débris d’usure, en particulier

ceux du polyéthylène ; à l’ origine d’ une réaction ostéolytique péri-

prothétique: c’est la principale complication mécanique de la PTH, premier

souci mécanique du chirurgien orthopédiste, qui doit à la fois assurer une

fonction de hanche normale et rapide, mais aussi une durée de vie la plus

longue. Eviter ou repousser le descellement de la prothèse a fait l’objet de

nombreuses recherches des fabricants et des chirurgiens. La prothèse non

cimentée à surface à micropores et hydroxyapatite de calcium a une durée de

vie la plus longue : dans les conditions normales d’utilisation, elle peut durer

au moins 15 ans ; le patient jeune notamment sportif et porteur d’une PTH

peut poser problème, l’ intensité de son activité peut risquer une usure

précoce des pièces articulaires tête et insert ( et non des implants ), pouvant

nécessiter leur seul changement ou la révision si descellement associé.

Le descellement prothétique est douloureux et implique la révision et la

mise en place d’une nouvelle prothèse totale de hanche, non cimentée, avec


97

parfois greffes osseuses : l’intervention est plus longue et extensive.

En cas d’ infection associée : descellement septique, notre habitude est la

chirurgie en un seul temps, avec antibiothérapie au long cours (1 à 2 ans), et

parfois, mise en place en intra-articulaire (contre le toit du cotyle), d’un

ciment avec antibiotique relargué type vancocyne.

La thrombophlébite : la thrombose veineuse profonde peut survenir, d’où sa

prévention systématique et obligatoire : mobilisation et marche précoces,

anticoagulation, bas à varices. En cas de thrombose : anticoagulation à

l’héparine à forte dose.

- Resultats : [73,74]

Il s’agit d’une intervention classique, utilisée depuis 1977. Ses résultats semblent

cependant être moins bons dans l’ostéonécrose drépanocytaire que dans les autres

étiologies d’ostéonécrose de hanche. Ceci est peut être dû au risque de fracture sur

prothèse, et au risque infectieux majeur chez les patients drépanocytaires. Mais

toutefois ces risques paraissent mineurs, avec des taux variables de 1 à 3% selon

l’operateur, dus en partie à une bonne maîtrise de l’antibiothérapie.

En résumé : le taux de complications de la chirurgie de Prothèse Totale de Hanche

ne dépasse pas, toutes complications confondues, les 4 %. Le taux de survie à long

terme à 15 ans est de 85 - 90 %, ce qui fait de la PTH la seule solution possible

lorsque les lésions sont très évoluées, non seulement au niveau de la tête fémorale,

mais aussi au niveau du cotyle.

Aux USA, la PTH représente la quasi unanimité des auteurs comme le traitement

de choix de l’ ostéonécrose aseptique de la tête fémorale à partir du stade 3

confirmé, toutes étiologies confondues.


98

Dans une série rétrospective de 50 PTH réalisées au service de traumato-

orthopédie du CHU Ibn Rochd de Casablanca dans le cadre de l’ostéonécrose

aseptique de la tête fémorale, les résultats étaient satisfaisants dans 64% des cas,

moyens dans 24% et mauvais dans 12% des cas, et ceci après un recul de 5 à 10

ans.


99

Deuxième Partie

Matériel et

Méthodes


100

Notre étude rétrospective concerne 4 patients ayant présenté une ostéonécrose

aseptique de la tête fémorale secondaire à la drépanocytose, suivis et traités au

service de traumatologie-orthopédie du CHU Ibn-Sina de Rabat. Cette étude s’est

étalée sur une durée de 4 ans de 2005 à 2008.

Par l’ analyse des dossiers cliniques, les renseignements suivants ont été

recueillis :

- L’âge

- Le sexe

- L’étude clinique : les signes fonctionnels et l’examen physique

- L’étude radiologique : pour tous les patients, on a analysé la radiographie

standard du bassin en utilisant la classification d’Arlet et Ficat. L’IRM

des hanches a été également analysée.

- Le traitement : concerne le type de PTH et son mode de fixation.


101

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102

Résultats


103

A-Terrain :

1- Répartition selon l’âge :

L’âge moyen de nos patients est de 31ans, avec des extrêmes variant entre 23 et

37 ans.

2- Répartition selon le sexe :

Notre série de 04 patients se compose de :

- 02 femmes, et

- 02 hommes.

B-Diagnostic :

1- Clinique :

La douleur est constante, elle est de type mécanique, et présente chez tous les

malades.

L’abduction est limitée dans 02 cas.

2- Radiologie :

Tous nos patients ont bénéficié d’ un bilan radiologique standard, analysé selon

la classification d’Arlet et Ficat.


104

- Les stades 1 et 2étaient absents.

- Le stade 3 dans 2 hanches.

- Le stade 4 dans 2 hanches.

L’ IRM a été demandée chez un seul patient et a révélé une ostéonécrose de la

tête fémorale avec respect de l’interligne articulaire.

C-Traitement :

Les 4 hanches opérées de notre série ont toutes bénéficiées d’ un remplacement

prothétique total. Cette indication fut posée, car toutes les hanches de notre série

étaient diagnostiquées aux stades 3 ou 4 d’Arlet et Ficat.

Nous avons utilisées des prothèses cimentées, deux prothèses étaient de type

monobloc, et les deux autres de type double mobilité.

Les suites opératoires étaient simples, et l’évolution favorable.


105

Radiographie standard : PTH chez le patient de la 2° observation


106

Discussion


107

L’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale constitue l’une des atteintes les plus

fréquentes et les plus graves de la drépanocyutose, mettant en jeu le pronostic

fonctionnel de la hanche, d’autant plus qu’elle survient chez des sujets jeunes, et

souvent bilatérale.

A-Epidémiologie :

- Fréquence :

La fréquence de l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale chez les patients

souffrant de drépanocytose est difficile à établir. Ceci est dû au faible nombre de

travaux s’intéressant à ce sujet, ce qui constitue une contradiction, vue l’importance

de la population atteinte de cette maladie. En effet, L. Went a montré que 10,9% de

la Jamaïque est atteinte d’une hémoglobinopathie S. Et selon A. Laurens et

J. Deprat, elle atteint jusqu’à 40% des populations du Congo et 32% des béninois.

Malheureusement au Maroc, nous ne disposons pas d’étude épidémiologique

concernant l’incidence de la drépanocytose, et donc ses complications, notamment

l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale.

Selon K. Homawoo, l’incidence de l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale

d’origine non traumatique est 5 fois moins fréquente que chez les drépanocytaires.

Toutefois, cette constatation ne peut pas être affirmée puisque la fréquence des

différentes formes varie selon les pays et les régions.


108

- L’âge :

Le principal constat est que la maladie, chez les drépanocytaires, survient chez des

sujets d’âge plus jeune en comparaison avec les autres étiologies non traumatiques

d’ostéonécrose de hanche.

L’âge moyen de notre série est de 31 ans.

Chez K. Homawoo, la majorité des malades ont entre 15 et 30 ans, et entre 19 et

40 ans pour I. Mijiyawa. Les malades de C. Tobossi sont âgés de 16 à 26 ans.

Ces chiffres-là sont loins des moyennes d’ âge de patients présentant des

ostéonécroses aseptiques de la tête fémorale d’origine non traumatique ; il est de

l’ordre de 42 ans dans une série de 16 patients suivis au service de traumato-

orthopédie de l’hôpital Ibn Sina de Rabat, de 37 ans dans la série Steinberg, et de

32 ans dans la série Soucacos.

B-Diagnostic :

- Clinique :

La douleur n’a rien de spécifique. Au cours de la maladie, le malade peut rester

longtemps asymptomatique, et la maladie diagnostiquée sur la radiographie

standard. A l’inverse, le malade peut se plaindre des semaines et des mois, sans que

la radiographie ne montre aucune anomalie.

Toutefois, une douleur de hanche chez un drépanocytaire doit toujours faire

évoquer le diagnostic d’ostéonécrose.


109

L’examen clinique est également non spécifique. Les mouvements de la hanche

peuvent être à la limite de la normale, même quand la radiographie montre une

ostéonécrose à un stade avancé.

Dans notre série, toutes les hanches sont symptomatiques. La limitation des

mouvements et la boiterie sont présentes dans tous les cas.

- Radiographie standard :

Tous nos patients ont bénéficié d’une radio standard, examen de première intention

devant une hanche douloureuse chez un drépanocytaire. La classification d’Arlet et

Ficat reste la plus utilisée.

Dans la série de Siquier, le stade 1 est absent, le stade 2 représente 3,1%, le stade

3 : 59,37% et le stade 4 : 37,6%.

Dans la série du service de traumato-orthopédie de Rabat de 2003 à 2006, le

stade1 était également absent, le stade 2 représentait 38%, le stade 3 : 11%, et le

stade 4 : 50%.

Dans notre série : les stades 1 et 2 sont absents, le stade 3 représente: 75%, et le

stade 4 : 25%.

L’absence des stades 1 et 2 est dûe au diagnostic tardif de l’ostéonécrose chez

ces patients drépanocytaires, et ceci jusqu’au stade des douleurs intenses et

invalidantes, témoignant du stade 3 (stade de fracture sous chondrale), voire du

stade 4 (coxarthrose), nécessitant un remplacement prothétique total de la hanche.

Ce retard peut être expliqué par le fait que ces douleurs de hanche soient mises sur


110

le compte des crises de falciformation, et ce n’est que leur persistance, ou leur

association à une boiterie qui motive les patients à consulter.

- L’IRM :

L’ IRM a boulversé nos habitudes de diagnostic, notamment aux stades

potentiellement réversibles de la maladie où la tête fémorale conserve encore sa

sphéricité. Elle permet également de réaliser un diagnostic lésionnel très précis.

L’image la plus caractéristique est la bande d’hyposignal en T1 et T2 qui va d’un

bout à l’autre de l’os sous chondral, délimitant ainsi la zone antéro-supérieure de la

tête, dont le signal varie en fonction de l’ancienneté de la nécrose.

Cependant, dans notre série, seulement un seul patient a bénéficié de cet examen.

- Autres examens complémentaires :

Le scanner n’est pas systématique pour le diagnostic. Il est réservé au cas où il

existerait un doute sur l’ existence d’ une fracture sous chondrale sur la radio

standard.

La scintigraphie osseuse est très sensible. Elle montre des hyperfixations même

aux stades pré-radiologiques, mais reste non spécifique.


111

C-Traitement :

La drépanocytose constitue un facteur de risque d’ostéonécrose aseptique de la

tête fémorale, et par conséquent, le traitement préventif et le dépistage doivent être

monnaie courante dans le suivi des patients drépanocytaires, afin de diagnostiquer

la maladie à un stade précoce, où les lésions sont encore réversibles, c’est-à-dire

avant la dissection sous chondrale.

Le traitement médical doit reposer sur les vasodilatateurs, surtout la vincamine,

qui entraine un soulagement de la grande majorité des malades qui tolèrent pendant

très longtemps leur nécrose. Les anti-inflammatoires non stéroidiens et notamment

l’acide acétyl salycilique ont donné des résultats très satisfaisants.

Dans notre série, et puisque toutes les hanches étaient diagnostiquées

tardivement, la PTH fut la seule solution possible.

Ainsi, aux USA, la PTH représente la quasi-unanimité des auteurs, comme

traitement de choix de l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale à partir du stade

3 confirmé.

Elle fut réalisée dans 3 hanches sur 4 dans notre série. Les suites opératoires

immédiates ont été simples, et les résultats à long terme satisfaisants.

Dans une série rétrospective de 50 PTH réalisées au service de traumato-

orthopédie du CHU Ibn Rochd dans le cadre de l’ostéonécrose aseptique de la tête

fémorale ; 64% des résultats étaient bons, 24% moyens, et 12% mauvais.

Les résultats dans cette indication sont ainsi moins bons que dans la coxarthrose,

dus en majeure partie, au risque de fracture sur prothèse et au risque infectieux

majeur chez le sujet drépanocytaire, tout en sachant qu’il s’agit de prothèses mises


112

en place chez des sujets jeunes. Mais en l’absence de ces complications ; et ceci par

une bonne maitrise des techniques chirurgicales, la PTH apporte un soulagement

important chez ces patients leur permettant ainsi de reprendre leurs activités

physiques normalement.


113

Conclusion


114

L’ostéonécrose aseptique est une affection réalisant la mort cellulaire des

différents composants de l’os. Sa localisation au niveau de la tête fémorale au cours

de la drépanocytose est parmi les plus fréquentes, et la plus grave car elle met en

jeu le pronostic fonctionnel de la hanche chez des sujets jeunes. En effet, l’âge

moyen de survenue de l’ ostéonécrose est généralement inférieur à 50 ans. Dans

notre série, il est de 29,25 ans.

Au cours de la drépanocytose, le globule rouge est victime de plusieurs

modifications entrainant une réduction de sa déformabilité, et donc une

augmentation des accidents vaso-occlusifs, ces derniers sont responsables à la

longue d’ostéonécrose aseptique.

Le diagnostic doit être fait précocement aux stades potentiellement réversibles de

la maladie. Et c’est l’IRM qui est l’imagerie la plus spécifique et la plus sensible.

L’évolution en dehors du traitement se fait vers l’aggravation progressive aux

stades de aux stades de fracture sous chondrale et d’arthrose.

Aux stades précoces, le forage simple ou complété par une greffe de la moelle

osseuse peut sauver la tête fémorale de l’effondrement. Il constitue le pilier

du traitement chirurgical conservateur.

Le progrès actuel en matière d’arthroplastie de la hanche a complètement changé

le pronostic fonctionnel de la maladie, puisqu’il peut rendre au patient des hanches

stables, indolores et mobiles après l’installation de l’arthrose.


115

Résumé


116

La drépanocytose est une hémoglobinose très répandue constituant la maladie

héréditaire la plus fréquente . Elle présente plusieurs complications notamment

ostéo-articulaires, dont l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale entraînant une

destruction de l’articulation coxo-fémorale, mettant ainsi en jeu le pronostic

fonctionnel de la hanche chez des sujets jeunes.

A été analysée rétrospectivement une série de 04 patients drépanocytaires, ayant

présenté une ostéonécrose aseptique de la tête fémorale, colligés au service

traumatologie et orthopédie du CHU Ibn Sina de Rabat, sur une période de 04 ans,

de 2005 à 2008.

Il s’agit de 02 femmes et 02 hommes. L’âge moyen était de 31 ans. Ils avaient

tous consulté pour douleur de la hanche et gêne à la marche, avec boiterie parfois.

L’examen clinique avait retrouvé une limitation des mouvements de la hanche.

Tous nos patients ont bénéficié d’une radiographie standard ; le stade 3 de Ficat est

présent dans 2 cas et le stade 4 dans 2 cas. L’IRM a été réalisée chez un seul

patient. Les hanches opérées ont toutes bénéficiés de la mise en place d’une

prothèse totale de hanche, avec des résultats satisfaisants dans tous les cas,

puisqu’on a obtenu des hanches stables, indolores et mobiles qui étaient en stade 3

et 4 de Ficat. Nous avons opté pour des prothèses cimentées ; 2 prothèses de type

monobloc et 2 de type double mobilité.

La principale caractéristique de l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale chez

le drépanocytaire est sa survenue à âge jeune, par rapport aux autres étiologies

d’ostéonécrose. La symptomatologie clinique est peu spécifique et le diagnostic est

essentiellement basé sur l’imagerie révélant souvent des lésions trop évoluées pour

un traitement conservateur. Ainsi, la prothèse totale de hanche représente la

principale indication face à de telles lésions. Ses résultats ont été très satisfaisants.


117

L’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale chez le drépanocytaire est très

invalidante, du fait de l’âge jeune de survenue et du diagnostic tardif. Le traitement

préventif s’avère nécessaire chez ces patients à risque par dépistage systématique

afin qu’ils puissent bénéficier d’un traitement conservateur.


118

Total hip arthroplasty in the aseptic osteonecrosis of the femoral head in

sickle cell disease

Sickle cell hemoglobin is a very widespread in the world, constituting the most

common hereditary disease. The evolution is enamelled of many complications

including bone-joints, favoured by the emergence of new treatments improving the

survival of these patients. The aseptic osteonecrosis of the femoral head is common

in these patients. It caused destruction of coxo-femoral articulation, thus putting at

stake functional prognosis of the hip in young people.

Was retrospectively analyzed a monitored and treated at the service of trauma and

orthopaedic of the Ibn Sina’s hospital of Rabat, over a period of 04 years from

2005 to 2008, 04 patients with sickle cell disease, who has submitted an aseptic

osteonecrosis of the femoral head.

It is 02 women and 02 men. The average age was 31 years. They had all consulted

for hip pain and discomfort to walking with limping sometimes. The clinical

examination had found a limitation of movements. All our patients have benefited

from a standard x-ray. Stage 3 Ficat is present in 2 cases and 4 stage in 2 cases also.

MRI was carried out in a single patient. The operated hips have all received a total

hip joint replacement, with satisfactory results in all cases, prosthesis since was

obtained stable, painless and mobile in hips which were in stage 3 and 4 of Ficat.

We have opted for cimented prosthesis; two were one-piece type prosthesis, and

two, type dual mobility.

The main characteristic of the aseptic osteonecrosis of the femoral head in the

sickle cell disease is its occurrence at young age, compared with the other

etiologies of osteonecrosis. His clinical presentation has nothing specific, and


119

diagnosis is essentially based on imagery often revealing lesions too advanced for a

conservative treatment. Thus, the total hip prosthesis represents the main indication

face of such damage. Its results have been very satisfactory.

The aseptic osteonecrosis of the femoral head in the sickle cell disease is very

debilitating, of fact the young age of onset and the late diagnosis. The preventive

treatment is necessary in these patients at risk by screening so that they can benefit

from a conservative treatment.


120


121

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La PTH dans l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale