Upload
fraka-kartini
View
228
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
8/19/2019 Laporan Kasus Leukemia Tgl 07 Jam 08.52
1/24
BAB I
1.1.PENDAHULUAN
Leukemia merupakan penyakit ganas yang progresif pada organ pembentuk darah,
yang ditandai dengan perubahan proliferasi dan perkembangan leukosit serta prekursornya
dalam darah dan sumsum tulang.
Berdasarkan data International Agency for research on cancer WHO pada tahun
2008, insidens leukemia di seluruh dunia adalah 5 per 00.000 penduduk dengan angka
kematian !," per 00.000 penduduk . #enurut $iset %esehatan &asar '$()%*)&+) kasus
leukemia di (ndonesia pada tahun 200- terdapat sebanyak 2,5! kasus. &i negara mau
seperti +merika )erikat, L#+ merupakan !2/ dari seluruh kasus leukemia. enyakit ini
lebih sering ditemukan pada de1asa '85/ dari anak '5/. (nsidens L#+ umumnya tidak
berada di masa anakanak hingga masa de1asa muda. )esudah usia !0 tahun , insidensi
L#+. #eningkat se3ara eksponensial sealan dengan meningkatnya usia. (nsidens L#+ pada
orang yang berusia !0 tahun adalah 0,8/, pada orang yang berusia 50 tahun 2,-/, sedang
pada orang yang berusia diatas "5 tahun adalah sebesar !,-/.
Leukemia dapat diklasifikasikan berdasarkan peralanan alamiah penyakitnya dan
berdasarkan tipe sel predominan yang terlibat. Berdasarkan peralanan alamiah penyakitnya
leukemia dibedakan menadi leukemia akut dan kronis. Leukemia akut terdiri dari 2 tipe yaitu
leukemia limfoblastik akut 'LL+ dan leukemia mieloblastik akut 'L#+
Leukimia #eiloblastik akut 'L#+ adalah suatu penyakit yang ditandai dengan
transformasi neoplastik dan gangguan diperensial selsel progenitor dari seri mieloid. ada
sebagian besar kasus, etiologi dari L#+ tidak diketahui. #eskipun demikian ada beberapa
faktor yang diketahui dapat menyebabkan atau setidaknya menadi faktor predisposisi L#+
pada populasi tertentu. %emauan pengobatan L#+ ini di3apai dengan regimen kemoterapi
yang lebih baik, kemoterapi dosis tinggi dengan dukungan 3angkok sumsum tulang dan terapi
suportif yang lebih baik seperti antibiotik generasi baru dan transpusi komponen darah untuk
mengatasi efek samping pengobatan. ada leukemia akut, penting untuk membedakan LL+
dengan L#+ karena akan sangat menentukan enis terapi dan prognosis penderita. Hal ini
menunukkan bah1a diagnosis dini leukemia sangat penting dilakukan.
8/19/2019 Laporan Kasus Leukemia Tgl 07 Jam 08.52
2/24
BAB II
2.1.LAPORAN KASUS
A. Identitas Pasien
4ama 4y. 6
7enis kelamin erempuan
)tatus pernikahan #enikah
sia 29 tahun
+gama (slam
+lamat %p. asir )a1o $: 00;002, )ukabumi
ekeraan (bu $umah :angga
:anggal masuk $) 2-
8/19/2019 Laporan Kasus Leukemia Tgl 07 Jam 08.52
3/24
hari bebas demam, selain demam pasien uga dikatakan mual muntah dan mengalami
mimisan. %arena keluhan tersebut pasien diruuk ke rs syamsudin sh. )elama
pera1atan di $s. 7ampang pasien mendapatkan transfusi sebanyak " kali.
$i1ayat asma disangkal
$i1ayat alergi disangkal $i1ayat hipertensi disangkal
$i1ayat ken3ing manis disangkal
$i1ayat penyakit kolesterol disangkal
$i1ayat penyakit paruparu disangkal
$i1ayat penyakit ginal disangkal
$i1ayat penyakit antung disangkal
$i1ayat penyakit hati disangkal
$i1ayat operasi disangkal
$i1ayat keganasan dalam keluarga disangkal
• $i1ayat enyakit %eluarga
:idak ada keluarga pasien yang memiliki keluhan yang sama dengan
pasien.
:idak ada keluarga yang memiliki penyakit kanker
• $i1ayat %ebiasaan
#akan makanan yang selalu dimasak di rumah.
$i1ayat merokok disangkal #inum alkohol dan meminum obatobatan tertentu disangkal
enggunaan arum suntik dan bergontiganti pasangan seksual disangkal.
C. Pemeriksaan Fisik
%eadaan mum :ampak sakit sedang
%esadaran ompos mentis C) 5 '*?, D5, #"
:andatanda Dital
:ekanan&arah 90;"0 mmHg
4adi 8? kali;menit 'regular, kuat dan penuh
$$ 2? kali;menit
)uhu !",5 o
)tatus CiEi
Berat Badan 5? kg
:inggi Badan 58 3m
%ulit :erdapat ber3akber3ak kemerahan pada kulit kaki
%elenar getah bening :idak teraba
%epala dan 1aah 4ormo3ephali, simetris, deformitas ', edema
1aah '
#ata *dema palpebra '; %onungti>a anemis 'F;F, s3lera
ikterik ';, pupil isokor !mm;!mm
refle@ 3ahaya 'F;F,Hidung )eptum nasi di tengah, se3ret ';
8/19/2019 Laporan Kasus Leukemia Tgl 07 Jam 08.52
4/24
:elinga #+* hiperemis ';, sekret ';
#ulut #ukosa oral basah, faring hiperemis ', i ':oraks aru
(nspeksi ergerakan nafas simetris dalam keadaan statis
dan dinamis
alpasi ergerakanan paru kanan G kiri, >o3al fremitus
kanan dan kiri sama
erkusi )onor pada seluruh lapang paru kanan dan kiri
+uskultasi Desi3ular 'F;F, ronki ';, 1heeEing ';
:orak 7antung
(nspeksi (3tus 3ordis tidak terlihat
alpasi (3tus 3ordis tidak teraba
erkusi %esan kardiomegali '
+uskultasi Bunyi antung ( dan (( regular, murmur ',
gallop '
+bdomen
(nspeksi :ampak 3embung, 3aput medusa '
alpasi )upel, nyeri tekan '
alpasi $edup, shifting dullness '
+uskultasi Bising usus !? kali;menit
*kstremitas atas +kral hangat, $: 2 detik, edema ';
*kstremitas ba1ah +kral hangat, $: 2 detik, edema ';
+lat kelamin :idak diperiksa
+nus dan rektum :idak diperiksa
D. Pemeriksaan Penunan!
a. La"#rat#rium
8/19/2019 Laporan Kasus Leukemia Tgl 07 Jam 08.52
5/24
". $#r%#!i dara' te(i
) *ritrosit normokrom normositer, sel normoblas '
) Leukosit populsasi leukosit sangat bertambah; leukositosis berat,
banyak ditemukan sel type myeloblas dengan bentuk inti monositoid
) :rombosit populasi trombosit sedikit; trombositopenia berat, morfologi
normal
) %esan anemia, trombositopenia, leukositosis berat e3 leukemia akut type
+#L
E. Resume
asien 1anita berusia 29 tahun datang ke poli dengan keluahan lemas, seak
hari )#$). %eluhan dirasakan semakin memberat dan berlangsung sepanang
hari. asien merasa menadi mudah lelah kertika berakti>itas ringan. asien uga
mengeluhkan sakit di area tulang punggung, disertai perut kembung, gusi berdarah
dan mimisan selama 2 hari. ada kulit di area kaki pasien uga terlihat ber3ak
ber3ak kemerhan.
03/03/
16
05:29
02/03/
16
06:57
01/03/
16
15:41
29/02/
16
08:37
27/02/
16
18:34
27/02/
16
08:42
HEMATOL
OGI
Darah
Rutin
H !9"9 !9"3 !8"2 !9"2 !10"9 !10"6
L#u$%&it !61"50
0
!72"70
0
!96"30
0
!103"4
00
!93"40
0
!71"20
0
H#'at%$r
it
!27 !28 !24 !26 !27 !29
Eritr%&it !3"1 !3"1 !2"6 !2"8 !3"1 !3"3
In(#)
Eritr%&it
M*+ 86 90 91 92 89 89
M*H 32 30 31 33 !36 32
M*H* *37 33 34 36 *40 36
Tr%',%&it !144"0
00
!53"00
0
!89"00
0
!20"00
0
!25"00
0
!20"00
0
8/19/2019 Laporan Kasus Leukemia Tgl 07 Jam 08.52
6/24
asien mengaku nafsu makannya berkurang dan berat badannya turun " kg.
asien uga mengeluhkan mual. asien mengaku B+B ber1arna hitam dengan
konsistensi sedikit lunak, dan disertai dengan darah segar, lendir '. olumenya = A gelas tiap kali B+B.
)ebelumnya B+B pasien normal dan tidak ada keluhan. asien mengaku belum
pernah mengalami keluhan yang sama sebelumnya.
asien pernah dira1at di $). 7ampang karena terkena penyakit demam
berdarah = bulan yang lalu, pasien dira1at kurang lebih selama - hari. ada saat
itu, sebelum dira1at pasien dikeluhkan demam selama " hari, demam dirasakan
turun naik tanpa hari bebas demam, selain demam pasien uga dikatakan mual
muntah dan mengalami mimisan
&ari pemeriksaan fisik didapatkan
• BB turun " kilo
• Waah tampak pu3at
• %ulit tampak ber3akber3ak kemerahan di kulit area kaki
• #ata konungti>a anemis 'F;F
• #ulut gusi berdarah 'F
Pemeriksaan Hemat#!i
$#r%#!i dara' te(i
) *ritrosit normokrom normositer, sel normoblas '
) Leukosit populsasi leukosit sangat bertambah; leukositosis berat, banyak
ditemukan sel type myeloblas dengan bentuk inti monositoid
) :rombosit populasi trombosit sedikit; trombositopenia berat, morfologi normal
) %esan anemia, trombositopenia, leukositosis berat e3 leukemia akut type +#L
F. Di%%erentia& dia!n#sis
HB *+.+ *+., *-.2 *+.2 *1.+ *1./
Leukosit */1.0 *2. *+/., *1,. *+,. *1.2
Hematokrit *2 *2- *2 *2/ *2 *2+
*ritrosit *,.1 *,.1 *2./ *2.- *,.1 *,.,
:rombosit *1. *0,. *-+. *2. *20. *2.
8/19/2019 Laporan Kasus Leukemia Tgl 07 Jam 08.52
7/24
. +3ute Lymphoblasti3 Leukemia
2. +plasti3 +nemia
!. Bone #arro1
8/19/2019 Laporan Kasus Leukemia Tgl 07 Jam 08.52
8/24
panas dingin
using
#asih terasa lemas
Cusi masih
berdarah
B+B dab B+%
lan3ar
$$ 2?@;menit
4 80@;menit
: !",-o
%;) +n F;F, (kt ;,
pembesaran %CB
leher '
#ulut gusi berdarah
:horaks dbn
+bdomen dbn
*kstremitas kulit
bagian kaki ada
ber3ak kemerahan
#ethylpredinsolon @
)< 2@
:unggu hasil #&:
)enin, 29
8/19/2019 Laporan Kasus Leukemia Tgl 07 Jam 08.52
9/24
*kstremitas kulit
bagian kaki ada ber3ak
kemerahan
$abu, 02 #aret 20")ubyektif
Lemes
Obyektif
% sedang
Dital )ign
:& 00;-0
$$ 2?@;menit
4 80@;menit
: !",5o
%;) +n ;, (kt ;,
pembesaran %CB
leher ' #ulut gusi berdarah
:horaks dbn
+bdomen dbn
*kstremitas kulit
bagian kaki ada
ber3ak kemerahan
+ssesment
)uspek +#L
+nemia
lanning
(>fd 4al 20 gtt
eftria@one >ial 2@
Ondansentron 2@
#ethylpredinsolon @
)< 2@
:unggu hasil #&:
8/19/2019 Laporan Kasus Leukemia Tgl 07 Jam 08.52
10/24
BAB III
,.1.4IN5AUAN PUS4AKA
,.1.1.LEUKE$IA
DEFINISI
Leukemia adalah kelompok penyakit keganasan yang diakibatkan oleh abnormalitas
genetik pada sel hematopoetik sehingga terdapat proliferasi klonal sel darah. rogeni sel
tersebut memiliki kelainan komponen geneti3 sehingga kemampuan proliferasi menadi
berlebihan, penurunan apoptosis spontan, atau keduanya.akibatnya terdapat disrupsi fungsi
sumsum tulang normal yang berakibat kegagalan sumsung tulang.
KLASIFIKASI
Leukemia diklasifikasikan berdasarkan tipe sel, yaitu kematangan sel dan
3ell lineage. %ematangan sel digunakan untuk membedakan antara leukemia akut dengan
kronis. %etika selsel ganas bersifat immature 'steam 3ell, blast, atau prekursor imatur
lainnya, leukemia diklasifikasikan sebagai leukemia akutI ketika sel ganas bersifat mature,
diklasifikasikan sebagai leukemia kronis. )e3ara umum kedua grup tersebut berhubungan
dengan peralanan klinisnya, yaitu 3epat 'akut dan lambat 'kronis. )elanutnya leukemia
dibagi berdasarkan turunannya yaitu lymphoid atau myeloid. #yeloid meliputi granulositik,
monositik, megariositik, dan eritrositik. Oleh karena itu, klasifikasi leukemia dibagi
kedalam empat kategori a3ute lymphoblasti3 leukemia '+LL, a3ute myeloid
leukemia '+#LI uga disebut a3ute nonlymphoblasti3 leukemia, +4LL, 3hroni3
lympho3yti3 leukemia 'LL, dan 3hroni3 myelogenous leukemia '#L 'Harmening,
2002
,.1.2.LEUKE$IA $IELOBLAS4IK AKU4
8/19/2019 Laporan Kasus Leukemia Tgl 07 Jam 08.52
11/24
8/19/2019 Laporan Kasus Leukemia Tgl 07 Jam 08.52
12/24
mempunyai risiko yang auh lebih tinggi dibandingkan populasi normal untuk menderita
L#+. arium
dan kanker o>arium dan kanker testis. 7enis kemoterapi yang paling sering memi3u
timbulnya L#+ adalah golongan alkylating agent dan topoisomerase II inhibitor. L#+
akibat terapi mempunyai progonosis yang lebih buruk dibandingkan dengan L#+ de noo
sehingga di dalam klasifikasi leukemia >ersi World Health Organization 'WHO
dikelompokan tersendiri ':abel .
PA4O3ENESIS
atogenesis utama L#+ adalah adanya blokade maturitas yang menyebabkan proses
diferensiasi selsel seri mieloid terhenti pada selsel muda (blast) dengan akibat teradi
akumulasi blast di dalam sumsum tulang akan menyebabkan gangguan hematopoesis normal
dan pada gilirannya akan mengakibatkan sindrom kegagalan sumsum tulang (bone marrow
failure syndrome) yang ditandai denga adanya sitopenia 'anemia, lekopenia dan
trombositopenia. +danya anemia akan menyebabkan pasien mudah lelah dan pada kasus
yang lebih berat seak nafas, adanya trombositopenia akan menyebabkan tandatanda
perdarahan, sedang adanya leukopenia akan menyebabkan pasien rentan terhadap infeksi,
termasuk infeksi oportunis dari flora bakteri normal yang ada didalam tubuh manusia. )elain
itu selsel blast yang terbentuk uga punya kemampuan untuk migrasi keluar sumsum tulang
dan berinfiltrasi ke organorgan lain seperti kulit, tulang, aringan lunak dan sistem syaraf
pudat dan merusak organorgan tersebut dengan segala akibatnya.
4ANDA DAN 3E5ALA
Berebeda dengan anggapan umum selama ini pada pasien L#+ tidak tidak selalu
diumpai leukositosis. Leukositosis teradi pada sekitar 50/ kasus L#+, sedang 5/ pasien
8/19/2019 Laporan Kasus Leukemia Tgl 07 Jam 08.52
13/24
mempunyai angka leukosit yang normal dan sekitar !5/ pasien mengalami netropenia.
#eskipun demikian, selsel blast dalam umlah yang signifikan didarah tepi akan ditemukan
pada 85/ kasus L#+. Oleh %arena itu sangat penting untuk memeriksa rin3ian enis selsel
leukosit di darah tepi sebagai pemeriksaan a1al, untuk menghindari kesalahan diagnosis pada
orang yang di duga menderita L#+.
:anda dan geala utama L#+ adalah adanya rasa lelah, perdarahan dan infeksi yang
disebabkan oleh sindrom kegagalan sumsum tulang sebagaimana disebutkan di aJtas.
erdarahan biasa teradi dalam bentuk purpura atau petekia yang sering diumpai di
ekstremitas ba1ah atau berupa epistaksis K, perdarahan gusi dan retina. erdarahan yang lebih
berat arang teradi ke3uali pada kasus yang disertai dengan &(. %asus &( ini paling
diumpai pada kasus L#+ tipe #!. (nfeksi sering teradi di tenggorokan, paruparu, kulit dan
daerah perirektal, sehingga organorgan tersebut harus diperiksa se3ara teliti pada pasien
L#+ dengan demam.
ada pasien dengan angka leukosit yang sangat tinggi 'lebih dari 00 ribu;mm!, sering
teradi leukostasis, yaitu teradinya gumpalan leukosit yang menyumbat aliran pembuluh
darah >ena maupun arteri. Ceala leukostasis sangat ber>ariasi, tergantung lokasi
sumbatannya. Ceala yang sering diumpai adalah gangguan kesadaran, sesak nafas, nyeri
dadan dan priapismus. +ngka leukosit yang sangat tinggi uga sering menimbulkan gangguan
metabolisme berupa hiperurisemia dan hipoglekimia. Hiperurisemia teradi akibat selsel
leukosit yang berproliferasi se3ara 3epat dalam umlah yang besar. Hipoglikemia teradi
%aren akonsumsi gula in itro dari sampel darah yang akan diperiksa, sehingga akan
diumpai hipoglikemia yang asimptomatik karena hipoglikemia tersebut hanya teradi in iro
tetapi tetapi tidak in io pada tubuh pasien.
(nfiltrasi selsel blast akan menyebabkan tanda;geala yang ber>ariasi tergantung
organ yang di infiltrasi. (nfiltrasi selsel blast di kulit akan menyebabkan leukemia kutis yaitu
berupa benolan yang tidak berpigmen dan tanpa rasa sakit, sedang infiltrasi selsel blast di
aringan lunak akan menyebabkan nodul di ba1ah kulit 'kloroma. (nfiltrasi selsel blast di
dalam tulang akan menimbulkan nyeri tulang yang spontan atau dengan stimulasi ringan.
embengkakan gusi sering diumpai sebagai manipestasi infiltrasi selsel blast kedalam gusi.
#eskipun arang, pada L#+ uga dapat diumpai infiltrasi selsel blast ke daerah menings
dan untuk penegakan diagnosis diperlukan pemeriksaan sitologi dari 3airan serebro spinal
yang diambil melalui prosedur pungsi lumbal.
8/19/2019 Laporan Kasus Leukemia Tgl 07 Jam 08.52
14/24
DIA3NOSIS
)e3ara klasik diagnosis L#+ ditegakkan berdasarkan pemeriksaan fisik, morfologi
sel dan penge3atan sitokimia. )eperti sudah disebutkan, seak sekitar dua dekade tahun yang
lalu berkembang 2 'dua teknik permeriksaan terbaru Immunophenotyping dan analisis
sitogenetik. Berdasarkan pemeriksaan morfologi sel dan penge3atan sitokimia, gabungan ahli
hematologi +merika, ran3is dan (nggris pada tahun 9-" menetapkan klasifikasi L#+ yang
terdiri dari 8 subtipe '#0 sampai dengan #-, :abel 2. %lasifikasi ini dikenal dengan nama
klasifikasi
8/19/2019 Laporan Kasus Leukemia Tgl 07 Jam 08.52
15/24
kelainan yang menyebabkan hilang atau bertambahnya materi kromosom dan kelainan
menyebabkan perubahan yang seimbang tanpa menyebabkan hilang atau bertambahnya
materi kromosom. %elainan pertama dapat berupa kehilangan sebagian dari materi kromosom
'delesi;del atau hilangnya satu materi kromosom se3ara utuh 'monosomi. enambahan
materi kromosom uga dapat bersifat sebagian 'duplikasi;d atau bertambahnya satu atau
lebih materi kromosom se3ara utuh 'trisomi, tetrasomi. %elainan kedua berupa perubahan
kromosom seimbang dalam bentuk perubahan resiprokal antara dua atau lebih kromosom
'translokasi;t atau perubahan pada berbagai bagian dalam satu kromosom 'in>erse;in>.
%elainan sitogenetik t '8,2, t '5,-, in> '";t dan translokasi J2! merupakan
kelainan sitogenetik yang diumpai pada 2/28/ pasien L#+ de1asa. %elainan sitogenetik
lain yang diumpai dalam umlah 3ukup signifikan pada pasien L#+ adalah trisomi, delesi
dan kelainan karyorype yang kompleks 'mempunyai kelainan sitogenetik ! atau lebih.
%elainan sitogenetik pada pasien L#+ mempunyai nilai prognosik. asien dengan kelainan
sitogenetik t '5-, in> '", t '"" atau del '"J dan t '82 yang tidak disertai del'9J
atau kelainan karyotype yang kompleks mempunyai prognosis yang baik (faourable)! pasien
dengan kelainan sitogenetik5 atau del '5J.- ataau del '-J, in> '!J, del '9J, t '9I22 dan
karyotype yang kompleks mempunyai prognosis yang buruk (unfaourable). rofil kelainan
sitogenetik pada pasien L#+ uga mempunyai implikasi terhadap terapii sebab de1asa ini,
meskipun masih 3ontro>ersial, telah dikembangkan strategi terapi pada pasien L#+
berdasarkan profil sitogenetik pasien 'lihat terapi.
Berdasarkan profil kelainan sitogetik pasien, WHO ,mengaukan usulan perubahan
perubahan klasifikasi L#+, yang telah diadopsi di banyak 4egara '4a"e& 1. ada 4a"e& 2
dapat dilihat kesepadanan diagnosis L#+ berdasarkan klasifikasi
8/19/2019 Laporan Kasus Leukemia Tgl 07 Jam 08.52
16/24
:abel %lasifikasi WHO ntuk L#+
(. L#+ dengan translokasi sitogenetik rekuren
L#+ dengan t'8I2'J22IJ22, A"# $(%&'a)O
+L dengan t'5I-'J22IJ2 dan >arian>ariannya, *"#+,A,a
L#+ dengan aosinotil sumsum tulang abnormal dengan in> '"'p!J22 atau t'"I"
'pt!IJ, %&'-+"H$$L#+ dengan abnormali tas J2! ("##)
((. L#+ dengan multillineage dyspiasia
&engan sindrom myelodisplasia
:anpa sindrom myelodisplasia
(((.L#+ dan sindroma myelodisplastik yangberkaitan
dengan terapi akibat obat alkilasi akibat
epipodofilotoksin 'beberapa merupakan kelainan limfoid tipe lain
(D.L#+ yang tidak terspesifikasi
L#+ diferensiasi minimal
L#+ tanpa maturasi
L#+ dengan maturasi
L#+ dengan diterensiasi monositik Leukemia monositik akut
Leukemia eritroid akut
Leukemia megakariositik akut
Leukemia basotitik akut
anmielosis akut dengan mielofibrosis
4ERAPI
Bila memungkinkan terapi L#+ diren3anakan untuk tuuan kuratif. enderita yang
mempunyai peluang besar untuk men3apai tuuan kuratif adalah mereka yang berusia "0
tahun, tanpa komorbitas yang berat serta mempunyai profil sitogetik yang faorable 'lihat
ba1ah. ntuk mendapatkan hasil pengobatan yang maksimal, sangat penting untuk
melakukan skrining a1al dengan teliti sebelum pengobatan dimulai. )krining a1al ini,
terutama dituukan untuk mendeteksi kemungkinan adanya infeksi
:abel 2. %esepadanan &iagnosis )ubgrup L#+ Berdasarkan %lasifikasi
8/19/2019 Laporan Kasus Leukemia Tgl 07 Jam 08.52
17/24
&*%+4
#!
Leukemia promielositik
akut '50/
F F
t'5I- '98/
t'I- '/ t'5I-
'/
#L,
$+$
LM'!J2" N t'!I!
'!/.
#LL,
&*%+4
*D
#?*0
Leukemia mielomonositik
dengan eosinofil abnormal
'50/
F F F
(n>'", t'", "
'80/
B
8/19/2019 Laporan Kasus Leukemia Tgl 07 Jam 08.52
18/24
bertuuan untuk mengeradikasi selsel leukemik se3ara maksimal sehingga ter3apai remisi
komplit.istilah remisi komplit digunakan bila umlah selsel darah diperedaran darah tepi
kembali normal serta pulihnya populasi sel di sumsum tulang termasuk ter3apainya umlah
selsel blast 5/. erlu ditekankan disini, meskipun teradi remisi koplit tidak berarti bah1a
selsel klonal leukemik telah tereradikasi seluruhnya, %arena selsel leukemik akan terdeteksi
se3ara klinik bila umlahnya lebih dari 09 log sell. 7adi pada kasus remisi komplit, masih
tersisa seumlah signifikan selsel leukemik di dalam tubuh pasien tetapi tidak dapat
dideteksi. Bila dibiarkan, selsel ini berpotensi menyebabkan kekambuhan di masamasa
yang akan dating. Oleh karena itu, meskipun pasien telah men3apai remisi komplit perlu
ditindak lanuti dengan program pengobatan selanutnya yaitu kemoterapi konsolidasi.
%emoterapi konsolidasi biasanya terdiri dari bebeapa siklus kemoterapi dan atau lebih besar
dari dosis yang digunakan pada fase induksi.
)eperti yang sudah disebutkan di atas, tuuan utama pengobatan L#+ adalah untuk
mengeradikasi selsel leukemik di dalam sumsum tulang. :indakan ini uga akan
mengeradikasi sisasisa sel hematopoeisis normal yang ada di dalam sumsum tulang,
sehingga pasien L#+ akan mengalami periode aplasia pas3a terapi induksi. ada saat
tersebut pasien sangat rentan terhadap infeksi dan pendarahan. ada kasus yang berat kedua
komplikasi ini dapat berakibat fatal. Oleh karena itu terapi suportif berupa penggunaan
antibiotika dan transfuse komponen darah 'khususnya sel darah merah dan trombosit sangat
penting untuk menunang keberhasilan terapi L#+.
:erapi pada L#+ dibedakan menadi 2 yaitu terapi untuk L#+ pada umumnya dan
terapi khusus untuk leukemia promielositik akut 'L+.
4era(i L$A (da Umumn7a 84a"e& ,9
:erapi standar -F! adalah kemoterapi induksi dengan regimen sitarabin dan
daunorubisin dengan protokol sitarabin 00;m2 diberikan se3ara infus kontinyu selama - hari
dan daunorubisisn ?5"0 mg;m2;hari i> selama ! hari sekitar !0?0/ pasien mengalami
remisi komplit denga terapi sitarabin dan dounorubisin yang diberikan sebagai obat tunggal,
sedang bila diberikan sebagai kombinasi remisi komplit di3apai oleh lebih daro "0/ pasien.
Bila terdapat residual disease pada hari ke28 perlu dipertimbangkan adanya gagal terapi
primer dan perlu dimulai terapi alternati>e dengan regimen lain.
:abel !. ilihan :erapi L#+ noL+
8/19/2019 Laporan Kasus Leukemia Tgl 07 Jam 08.52
19/24
)itogenetik
+1al
%emoterapi
(nduksi
:erapi ost $emisi
&onor HL+
sesual
:idak ada donor
orable )tandar -F! H&+R !? siklus, atau 2
! siklus diikuti H):
atalog
H&+R !?
siklus, atau 2!
siklus diikutiH): atalog
(ntermediate )tandar -F! H): alogenik )esegera
mungkin atau H&+@ 2?
sikius
H&+@ 2? siklus
F H): atalog
nta>orable )tandar -F! H): alogenik sesegera
mungkin
H&+@ 2? sikus
= H): otolog
ada pasien dengan gangguan fungsi antung pemakaian antrasiklin merupakan kontra
indikasi terutama bila terdapat ri1ayat miokard infark dan fraksi eeksi kurang dar 50/.
ilihan terapi pada kondisi ini adalah High dose cytarabine 'arai;&+. $egimen terapi
yang dipakai pada H&+ adalah sitarabin 2! g;mE infus i> selama 2 am tiap 2 am
s3lama 2 dosis atau sitarabin 2! g;m2 selama 2 am setiap 2 am pada hari ,!, dan 5.
ilihan untuk terapi post remisi dapal berupa kernoterapi konsolidasi, transpiantasi sel
stem hematopoetik 'hernatopoelic stem cell transpiantion; H/% otolog, atau H):
alog3nik. 7enis terapi pada pas3a remisi ditentukan berdasarkan usia dun faktor prognostik
terutama profil sitogenetik. )ebagian besar pasien usia muda memberikan respons yang (ehih
baik dibanding pasien usia tua.
Bila Leradi relaps dapat diberikan lagi kemoterapi intensif dan;atau H): untuk
men3apai remisi komplit kedua atau hanya diberikan pera1atan suportif. en3apaian remisi
komplit kedua tidak begitu dipengaruhi karakter sitogenetik. namun lebih dipengaruhi oleh
durasi remisi komplit pertama, usia, dan ada tidaknya komorbilitas aktif.
&urasi median remisi komplit kedua umumnya kurang dari " bulan bila tanpa H):
dengan disease0fre surial kurang dan 0 bulan. )ur>i>al meningkat bila sebelumnya pasien
telah menalani H): alogenik. naniun donor untuk prosedur tersebut umumnya terhatas.
4era(i Leukemia Pr#miesitik Akut
(nsidensi L+ sebesar 05/ pasien L#+. enyakit ini ditandai dengan kelainan
sitogen3tik berupa t '5- yang diumpai pada sekitar 90/ kasus. %elainan sitogenetik t
'5- akan nienyebabkan fusi gen #L dan $+$, menadi gen #L$+$.
8/19/2019 Laporan Kasus Leukemia Tgl 07 Jam 08.52
20/24
gen #L $+$3R sebagai target aksi keranya. engobatan L+ dengan +:$+
menghasilkan angka kesembuhan lebih dari -0/.
L+ merupakan predisposisi untuk teradinya koagulopati yang dalam hal ini
diakibatkan oleh kombinasi antara &( dan hiperfibrinolisis primer. asien dengan
manifestasi koagulopati harus segera mendapat terapi induksi '+:$+. ada pasien yang
mengalami perdarahan yang tidak terkendali 'setelah terapi transfusi dapat diberikan e0
aminocaproic acid '*++ dab trane1amide acid.
:erapi induksi L+ terdiri atas kombinasi +:$+ plus kemoterapi berbasis antrasiklin.
+ntrasiklin dapat menginduksi remisi pada "090/ pasien bila digunakan sebagai obat
tunggal. )el leukemik pasien L+ sensitif terhadap antrasiklin %arena rendahnya ekspresi
gp dan pertanda resistensi lainnya pada selsel L+ disbanding dengan subtipe L#+
lainnya. +:$+ adalah suatu deri>atf >itamin + yang mampu mengindikasi remisi klinis
dengan mengaktifkan maturasi sel tanpa menyebabkan hipoplasia sumsum tulang. )ebagai
obat tunggal +:$+ menginduksi remisi pada -28/ pasien. mumnya +:$+ mulai
diberikan dalam 2! hari pertama pada pasien dengan perdarahan berat untuk mengatasi
koagulopati pada L+ sebelum mulai dengan terapi berbasis antrasiklin. ara ini akan
menyebabkan angka lekosit menadi tidak terlalu tinggi lagi. )elain itu 3ara ini menurunkan
insiden sindrom asam retinoid (retinoic acid syndrome+,A/).
PRO3NOSIS
Lo1enberg et al mengelompokkan prognosis pasien +#L menadi ! kelompok
berdasarkan temuan klinis dan laboratoris yaitu baik ' faorable, menengah (intermediate
dan buruk 'unfaorable). %elompok dengan prognosis baik meliputi pasien usia "0 tahun
atau Q 2 tahun, kelainan kromosomal minimal, infiltrasi sel blas multiorgan minimal, kadar
leukosit 20.000;mm!, respon yang baik terhadap kemoterapi induksi, tidak resisten
terhadap multidrug therapy, tidak ditemukan leukemia ekstramedullar dan leukemia
sekunder. +ngka harapan hidup 2 tahun kedepan '2 years surial rate bagi kelompok ini
adalah 5085/ 29
8/19/2019 Laporan Kasus Leukemia Tgl 07 Jam 08.52
21/24
)edangkan kelompok dengan prognosis buruk meliputi pasien usia Q "0 tahun atau
2 tahun, ditemukan dua atau lebih kelainan kromosomal, infiltrasi sel blas pada banyak
organ, kadar leukosit Q 20.000;mm!, respon yang buruk terhadap kemoterapi induksi,
resisten terhadap multidrug therapy, serta ditemukannya leukemia ekstramedullar dan
leukemia sekunder.,29 +ngka harapan hidup 2 tahun kedepan '2 years surial rate bagi
kelompok ini adalah 020/." )edangkan kelompok dengan prognosis menengah adalah
peralihan dari baik dan buruk dan men3akup faktorfaktor lain yang tidak termasuk dalam
kelompok prognosis baik maupun buruk dengan angka harapan hidup 2 tahun kedepan ' 2
years surial rate sekitar ?050/ .29
BAB I:
.1.PE$BAHASAN
ANA$NESIS
Pada kasus
pada pasien ini, terdapat keluhan "eru(a "adan &emas; seak hari )#$). %eluhan
dirasakan semakin memberat dan berlangsung sepanang hari. asien merasa menadi muda'
&e&a' kertika berakti>itas ringan. asien uga mengeluhkan (usin!; sakit di area tu&an!
8/19/2019 Laporan Kasus Leukemia Tgl 07 Jam 08.52
22/24
(un!!un!, disertai perut kembung, dan !usi "erdara'. $imisan teradi selama 2 hari ketika
dira1at di $).7ampang. Pada ku&it di area kaki (asien u!a ter&i'at "erasi organI )ementara pada L#+,
hepatoslenomegali sering ditemukan dan limfadenopati mungkin ada. Hipertrofi gingi>al atau
pembengkakan kelenar parotis terkadang ditemukan pada L#
PE$ERIKSAAN FISIK
Pada kasus
) Berat "adan > turun / k!
) $ata > (erdara'an !usi 8@9) Ekstremitas "a=a' > Ber
8/19/2019 Laporan Kasus Leukemia Tgl 07 Jam 08.52
23/24
PE$ERIKSAAN PENUN5AN3
Pada kasus
ada pasien melalui pemeriksaan penunang didapatkan anemia n#rm#kr#m
n#rm#siter dengan Hb 9,9 g/, &euk#sit menin!kat yaitu ".000;ul dan terdapat
tr#m"#sit#(enia dengan tr#m"#sit 1.;ul. ada pemeriksaan morfologi darah tepi pasien masih menunggu hasil. ada
pemeriksaan darah lengkap leukemia myeloblastik akut umumnya didapatkan anemia,
kelainan umlah hitung enis leukosit dan trombositopenia.
4e#ri
+nemia hampir selalu ada, namun hanya kirakira 25/. 7umlah leukosit dapat
normal, meningkat atau menurun pada saat diagnosis. Hi(er&euk#sit#sis 'Q00.000;mm!
teradi pada kirakira 5/ pasien dan dapat melebihi 200.000;mm!. )ekitar 50/ penderita
dengan hitung leukosit kurang dari 0.000;mm! dan sekitar 20/ memiliki hitung leukosit
lebih besar dari 50.000;mm!. %ebanyakan penderita uga tr#m"#sit#(enia, tetapi kirakira
25/ mempunyai trombosit 00.000;mm!.
#embedakan +LL dengan +#L merupakan langkah yang harus dilakukan pada
setiap leukemia akut, karena akan sangat menentukan enis terapi dan prognosis penderita.
gambaran morfologi sel blas pada apus darah tepi atau sumsum tulang kadangkadang tidak
dapat membedakan LL+ maupun L#+ sehingga perlu dilakukan pemeriksaan sitokimia.
e1arnaan )udan Bla3k dan mieloperoksidase akan memberikan hasil yang positif pada
+#L namun negatif pada +LL. #ieloperoksidase merupakan enEim sitoplasmik yang
ditemukan pada granula primer dari prekursor granulositik, yang dapat dideteksi pada sel blas
L#+. munya sitoplasma limfoblas mengandung agregat bahan aktif +) ' *eriodic acid0
/chiff berukuran besar, sedangkan mieloblas sering positif peroksidase.
ada pasien ini masih diperlukan pemeriksaan tambahan berupa pemeriksaan aspirasi
sumsum tulang, sitokimia ataupun imunofenotipe untuk penegakan diagnosis pasti sebelum
dilakukan penatalaksanaan. )ehingga perlu dilakukan ruukan ke $umah )akit dengan
fasilitas pemeriksaan tersebut.
8/19/2019 Laporan Kasus Leukemia Tgl 07 Jam 08.52
24/24
.2.DAF4AR PUS4AKA
. ermono HB dan grasena (&C. Leukemia +kut. &alam ermono HB, )utaryo,
grasena (&C, dkk'eds. Buku +ar HematologiOnkologi +nak etakan %edua.
7akarta, Badan enerbit (katan &okter +nak (ndonesia, 200" p. 2!"2?-.
2. rist W# dan ui H. Leukemia. &alam Wahab +), 4oerhayati, )oebono H, dkk
'eds. 4elson (lmu %esehatan +nak *disi 5 Bahasa (ndonesia Dol. !. 7akarta, enerbit
Buku %edokteran *C, 2000 p. --2---.
!. %urnianda 7. Leukemia #ieloblastik +kut. &alam )udoyo +W, )etiyohadi B, +l1i (,
)imadibrata #%, )etiati ) 'eds. Buku +ar (lmu enyakit &alam *disi %eempat >ol. .
7akarta usat enerbitan, &epartemen (lmu penyakit &alam ersitas (ndonesia, 200" p. -0"-09.
?. +ster 7. )istem Hematopoietik dan Limfoid. Hartanto H, &armaniah 4, 4anda W, dkk
'eds. $obbins Buku +ar atologi *disi - Bahasa (ndonesia Dol.2. 7akarta, enerbit
Buku %edokteran *C, 200- p. ?-5?--, ?89?9.
5. +nonymous. +3ute myelogenous leukemia '+#L. +>ailable from $L
http;;111.leukemiainfo3enter.3om;+3uteS#yelogenousSLeukemia;32-;Leukemia and
OtherSBloodSan3ers;+3uteS#yelogenousS#yeloidSLeukemiaS+#L.html