19

LAPORAN KASUS DIAGNOSTIK

Wanita 21 Tahun Menderita Tetralogi of Fallot Disertai Spell Hipoksik

Oleh:dr. Lanjar Raharjoyo

Pembimbing:dr. M. Arif Nugroho, Sp.JP,FIHA

Departemen Kardiologi dan Kedokteran VaskularFakultas Kedokteran Universitas Diponegoro Rumah Sakit Umum Pusat Dr. Kariadi Semarang2014

ABSTRAK

Seorang wanita 21 tahun datang dengan keluhan utama sesak nafas. Dua bulan ini pasien semakin sering mengalami spell hipoksik yang ditandai dengan sesak, terutama bila aktivitas walaupun ringan, kadang disertai pingsan dan kejang. Ortopneu (-) PND (-). Riwayat biru (+) sejak bayi. Pada pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum baik, T: 100/70, N: 70x/menit, RR: 20x/menit, S: 36,5o. Bibir sianotik. JVP 5+1 cmH2O. Pemeriksaan jantung didapatkan S1 normal, S2 tunggal, bising: ESM 3/6 punctum maximum ICS II parasternal kiri menjalar ke sepanjang parasternal kiri, tidak meningkat dengan inspirasi. Ekstremitas sianosis dan clubbing di keempat ekstremitas. Pada pemeriksaan penunjang, laboratorium darah didapatkan polisitemia dan trombositopenia. EKG didapatkan gambaran irama sinus, dengan aksis RAD, RAE dan RVH. Rontgen thorak didapatkan skoliosis dan kardiomegali (RV). Ekokardiografi didapatkan tetralogy of fallot. Fungsi sistolik LV global dan segmental baik dengan LVEF 60%. MR moderate. Pasien didiagnosa sebagai penyakit jantung bawaan sianotik tetralogy of fallot.Kata kunci : Sesak nafas, penyakit jantung bawaan sianotik, tetralogy of fallot, spell hipoksik, regurgitasi mitral.

ILUSTRASI KASUS

A. Identitas Pasien: Nama: Nn. SL Umur: 21 Tahun Alamat: Kenduren, Kec. Wedung, Kab. Demak Pendidikan: SMP Pekerjaan: Tidak bekerja MRS: 24 Juli 2014 Jaminan: BPJS Non PBI

B. Anamnesis: (27 Juli 2014)Autoanamnesis dengan pasien dan aloanamnesis dengan ayah pasien di Unit Pelayanan Jantung Wanita.Keluhan Utama: pasien datang dengan keluhan utama sesak nafas

Riwayat Penyakit Sekarang:2 bulan sebelum masuk rumah sakit pasien merasa semakin sering sesak nafas bila melakukan aktivitas ringan seperti berjalan ke kamar mandi yang jaraknya 10 meter. Sesak nafas disertai lemas, ujung-ujung jari tangan dan kaki serta bibir pasien menjadi lebih biru, menurut ayah pasien, sesak kadang sampai pingsan selama 20 menit, kejang (+) seluruh tubuh selama kurang dari 10 menit. Pasien tidak pernah tiba-tiba terbangun malam hari karena sesak, tidur dengan 1 bantal. Nyeri kepala (+) cekot-cekot. Demam (-). Pasien kemudian dibawa ke RS Ken Saras, dirawat selama 7 hari kemudian dirujuk ke RSUP Dr. Kariadi.Sejak bayi, pasien sudah nampak biru. Pertumbuhan anak normal bila dibandingkan dengan anak seusianya. Riwayat menetek atau minum susu botol terputus-putus disangkal, berkeringat banyak saat menetek atau minum susu botol disangkal, batuk panas berulang disangkal. Anak cepat lelah bila beraktivitas berat, sesak dan sedikit berkurang dengan jongkok. Riwayat antenatal :Ibu ANC rutin di bidan. Riwayat penyakit selama kehamilan disangkal, diabetes mellitus (-), riwayat minum jamu/obat-obatan diluar resep dokter disangkal, riwayat hipertensi saat kehamilan disangkal.

Riwayat Persalinan:Lahir spontan dibantu bidan, dari ibu G2P1A0, lahir cukup bulan, lahir langsung menangis, biru (+).

Riwayat KeluargaPasien merupakan anak ke 2 dari 3 bersaudara, kakak dan adik pasien sehat. Tidak terdapat anggota keluarga lain yang menderita sakit jantung bawaan.

Riwayat Sosial Ekonomi:Pasien tidak bekerja. Ayah dan ibu bekerja sebagai tani. Biaya pengobatan ditanggung BPJS Non PBI.

C.Pemeriksaan Fisik: (27 Juli 2014) Keadaan Umum: Sianosis (+) Berat badan:51 kg Tinggi badan:155 cm Body mass index:21,22 kg/m2(normal) Kesadaran: Compos mentis GCS: E4-V5-M6

Tanda Vital: Tekanan darah: 100/70 mmHg Nadi: Frekuensi: 80 kali/menit reguler Isi dan tegangan cukup Respiratory rate: 20 kali/menit Suhu:36,5oC Saturasi O2 : Ekstremitas atas 78% / 77%Ekstremitas bawah 77% / 76% Kepala Mata: Konjungtiva palpebra anemis - | - Sklera ikterik - | - Bibir : Sianotik (+)

Leher: JVP = 5 + 1cmH2O

Dada: Jantung: Inspeksi : Ictus cordis tampak di spatium intercostal V Linea midclavicularis sinistra Palpasi: Ictus cordis teraba di spatium intercostal V Linea midclavicularis sinistra Substernal heave (+) Auskultasi: S1 normal S2 tunggal Ejection systolic murmur grade 3/6, dengan punctum maximum di ICS II parasternal kiri penjalaran ke linea parasternalis kiri tidak dipengaruhi oleh inspirasi Paru: Inspeksi:simetris saat statis dan dinamis Palpasi:Stem fremitus kanan = kiri Perkusi:Sonor kedua lapang paru. Auskultasi: Suara dasar: vesikuler di kedua lapang paru Suara tambahan: Ronki basah kasar: -/- Ronki basah halus: -/-

Abdomen: Inspeksi:datar Palpasi: Supel, Nyeri tekan epigastrium (-) Hepar dan lien tidak teraba Perkusi: Ascites (-) Auskultasi: BU (+) Normal

Ekstremitas:SuperiorInferior

Sianosis+/++/+

Clubbing fingerPitting edema+/+-/-+/+-/-

D. Pemeriksaan Penunjang:

Elektrokardiografi (EKG):

EKG tanggal 28 Juli 2014

Deskripsi EKG: Irama sinus Rate: 88 kali/menit Axis: Right axis deviation Gelombang P: negatif di III dan aVF, P pulmonal Interval PR 0,16 detik Durasi QRS: 0,08 detik Morfologi QRS: R/S > 1 di V1 Segmen ST: normal Gelombang T: normal

Kesan EKG: irama sinus normal dengan aksis RAD, RAE, dan RVH

Foto toraks dada:

Deskripsi foto toraks dada AP CTR 67% Elongasi aorta (-) Corakan bronkovaskuler normal Segmen pulmonal tidak menonjol Pinggang jantung terlihat Apeks upward Skoliosis vertebra thorakalis

Deskripsi foto toraks dada lateral Retrosternal space menyempit, retrocardiac space tidak menyempit.

Kesan foto thorak : Kardiomegali (RV), skoliosis vertebra thorakalis Hasil laboratorium tanggal 24 Juli 2014:PEMERIKSAANNILAISATUANNILAI NORMAL

Hemoglobin 18,9gr%12-15

Hematokrit 59,38%35-47

Eritrosit 8,29juta/mmk3,9-5,6

MCH 22,81Pg27-32

MCV 71,6fL76-96

MCHC 31,86g/dL29-36

Lekosit 8,1ribu/mmk4-11

Trombosit 142ribu/mmk150-400

RDW 23,9%11,6-14,8

MPV 9,33fL4-11

GDS 93mg/dl74-106

Ureum 34mg/dl15-39

Creatinin 0,60mg/dl0,6-1,3

Natrium 139,1mmol/L136-145

Kalium 4,6mmol/L3,5-5,1

Chlorida 108,8mmol/L98-107

Magnesium 0,79mmol/L0,74-0,99

Calcium2,21mmol/L2,1 2,5

E.Diagnosis Kerja: Tetralogy of Fallot disertai dd PS dengan VSD Mitral Regurgitation

F.Follow Up:Echokardiografi:

I. M-Mode:1.Dimension:DIMENSIONVALUENORMAL VALUE

Ao20-37 mm

LA19-40 mm

RVDd

IVSd7-11 mm

LVIDd38-56 mm

LVPWd7-11 mm

IVSs

LVIDs22-40 mm

LVPWs-

LVEF (Teich)53-77%

FS>25%

LVMI (g/M2)M