Case report anemia berat

Titia RahmaniaG1A107066Pembimbing : dr. Dian Anggraeni,Sp.A, M.kesCase report anemiaBAB IPendahuluanAnemia penurunan jumlah massa eritrosit sehingga tidak dapat memenuhi fungsinya untuk membawa oksigen dalam jumlah yang cukup ke jaringan periferanemia penurunan kadar hemoglobin, hematokrit atau hitung eritrositBAB IIIdentitas PasienNama : An. M FUmur: 11 tahun, 10 bulan Jenis Kelamin: PerempuanBangsa: IndonesiaAgama: IslamAlamat: Jl. A. Thalib RT.25 kel.simpang IV sipinMRS tanggal: 04 Juli 2013MR: 731747

ANAMNESAKeluhan utama : lemas sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakitKeluhan tambahan : -

Saat berusia 7 tahun (kelas 1 SD), anak sempat dirawat di RS dengan keluhan pusing, lemas dan tidak selera makan. Waktu dirawat tersebut anak mendapatkan tranfusi sebanyak tiga kantong darah. Dari keterangan dokter yang merawat, saat itu anak didiagnosa dengan anemia. Tiga bulan berikutnya, anak kembali masuk rumah sakit dengan keluhan yang sama, dan kembali mendapatkan tranfusi darah sebanyak tiga kantong.Satu tahun yang lalu (saat lebaran haji), anak kembali dirawat di RS dengan keluhan yang sama. Riwayat trauma ataupun perdarahan aktif disangkal, pada saat itu pasien mendapatkan tranfusi sebanyak empat kantong darah, setelah ditranfusi, keadaan umum pasien meningkat secara signfikan, pasien kembali merasa segar dan mulai aktif. Nenek pasien mengatakan bahwa pasien didiagnosa dengan anemia, tanpa penjelasan lebih lanjut mengenai penyakitnya.

Sehari harinya, pasien mengaku mudah lemas dalam beraktifitas, terutama aktifitas yang berat. Pasien juga mengaku sering tidak kuat saat mengikuti pelajaran olahraga, pasien juga mengeluhkan sering pusing dan lemas serta sulit mengerti pelajaran di sekolah.4 hari yang lalu, anak mulai tidak mau makan dengan alasan tidak selera, sehari hari anak memang sulit untuk makan, dan tidak menyukai sayur. Malam sebelum masuk rumah sakit, anak mengeluhkan perutnya sakit hingga tidak bisa tidur dan merasa lemas. Buang air kecil dan buang air besar normal. Muntah (-), demam (-) batuk (-) pilek (-) demam (-) Keesokan harinya (hari masuk rumah sakit), anak dibawa nenek dan kakeknya ke IGD RSUD raden Mattaher karena semakin merasa lemas dan terlihat memucat. Anak disarankan untuk dirawat inap di bangsal anak dan dijadwalkan untuk tranfusi darah.

Riwayat perjalanan penyakit1. Riwayat Kehamilan dan KelahiranMasa kehamilan: cukup bulanPartus: spontanTempat: rumahDitolong oleh: bidanTanggal: 1 september 2001BBL: 3000 gramPB: - (nenek tidak mengetahui)

Riwayat MakananASI: (+) 3bulanSusu Botol/kaleng: (+) minum susu bantuBubur Nasi: (+) makan bubur nasiNasi lembek: (+) sejak usia 7 bulan

Kesan : kualitas dan kuantitas makan cukup

Riwayat ImunisasiBCG: iya Polio: iyaDPT: iyaCampak: iyaHepatitis: iyaKesan: imunisasi dasar telah diberikan

Riwayat Perkembangan FisikGigi Pertama: 5 bulan Berbalik: 6 bulan Tengkurap : 6 bulan Merangkak: 6 bulan Duduk: 9 bulan Berdiri: 11 bulan Berjalan: 11 bulan Berbicara: 1 tahun, 2 bulan Kesan: perkembangan fisik baikPemeriksaan fisikKeadaan umum: Tampak sakit sedang, pucatKesadaran: compos mentisBB: 15 kgPB: 112 cmStatus Gizi: kurangTanda vital :Tensi : 90/60Rr : 34x/iSuhu : 35.8c

KEPALABentuk: BulatRambut: kecoklatan, kering, tidak berkilauKulit: PucatMata: Konjungtiva anemis (+/+) , sklera ikterik (-/-)Telinga: Bentuk normal, simetris, liang lapang, serumen (-/-Hidung: Bentuk normal, septum deviasi (-),sekret (-)Mulut: Bibir kering, sianosis (-),faring tidak hiperemis, tonsil T-T , caries

Status giziBB : 15 kgPB : 112cmLingkar kepala : 47 cmLingkar lengan atas : 13 cm

LEHERBentuk: SimetrisTrakhea: Di tengahKGB: Tidak membesarJVP: normal

THORAKS Inspeksi: Bentuk simetris, retraksi sela iga (-)

JANTUNGInspeksi : Iktus kordis tidak terlihat Palpasi: Iktus kordis teraba Perkusi: Batas atas sela iga II garis parasternal sinistra Batas jantung kanan sela iga IV garis parasternal dextra Batas jantung kiri sela iga V garis midklavikula sinistraAuskultasi : Bunyi jantung I-II murni, murmur (+), gallop (-)

ANTERIORPOSTERIORKIRIKANANKIRIKANANInspeksiPergerakan pernafasan simetrisPergerakan pernafasan simetrisPergerakan pernafasan simetrisPergerakan pernafasan simetrisPalpasiFremitus taktil = kananFremitus taktil = kiriFremitus taktil = kananFremitus taktil = kiriPerkusiSonorSonorSonorSonorAuskultasiSuara nafas vesikulerRonkhi (-)Wheezing (-)Suara nafas vesikulerRonkhi (-)Wheezing (-)Suara nafas vesikulerRonkhi (-)Wheezing (-)Suara nafas vesikulerRonkhi (-)Wheezing (-)ABDOMENInspeksi: Tampak cembung, simetris, Palpasi: Nyeri tekan (+) , hepar teraba 3 cm dibawah arcus costae, kenyal, permukaan licin, tepi rata, teraba pembesaran Lien S4 Perkusi: Pekak, Shifting dullness (-)Auskultasi: Bising usus (+)

GENITALIA EXTERNAKelamin: Perempuan, tidak ada kelainan

EKSTREMITASSuperior: Edema (-/-), sianosis (-)Inferior: Edema (-/-), sianosis (-)

Pemeriksaan penunjangDarah Rutin (04 Juli 2013)

Hasil pemeriksaan sediaan apusan darah tepi (4 juli 2013)WBC: 6.7 x 103/mm3RBC: 0.88 x 106/mm3HGB: 1.7 g/dlHCT: 5.7 %PLT: 237 x 103/mm3PCT: .228 %MCV: 64 l um3MCH; 19.0 L pgMCHC: 29.7 L g/dlFaal Haemostatis (4 juli 2013)Waktu perdarahan : 3 menit (1-6)Masa bekuan: 4.5 menit (5-15 menit)

Kesan eritrosit :jumlah menurun, mikrositik hipokromik, ditemukan sel muda : ortokhromatik eryuthoblastKesan leukosit:jumlah dan bentuk dalam batas normalKesan trombosit:jumlah dan bentuk dalam batas normal, penyebaran merataKesimpulan : Anemia mikrositikhipokhromik

DIAGNOSIS BANDINGThalasemiaAnemia defisiensi besi

DIAGNOSIS KERJAAnemia

penatalaksanaanSuportifTirah baring,diet tinggi kalori dan proteinMedikamentosa IVFD Dex 5% NS 20 tts/iTranfusi PRC 5cc/kgBB/hariInjeksi lasix 15 mg post tranfusi

PrognosisAd vitam: dubia ad malamAd fungsionam: dubia ad malam

Follow upketerangan05-07-2013S :tampak lemas, pucatO : composmentis, TD : 90/60, RR : 32X, T: 35.8CConjungtiva anemis +/+, sklera ikterik +/+ , hepatosplenomegali, A :anemia Dd : thalasemiaP : tranfusi PRC 5cc/kgBB/hari Lasix 15mg di pertengahan Tranfusi ke-1PRC 75cc06-07-2013S :tampak lemas, pucatO : composmentis, TD : 90/60, RR : 30X, T: 35.8CConjungtiva anemis +/+, sklera ikterik +/+ , hepatosplenomegali, A :anemia Dd : thalasemiaP : tranfusi PRC 5cc/kgBB/hari Lasix 15mg di pertengahan Tranfusi ke-2PRC 75 cc07-07-2013S :tampak lemas, pucatO : composmentis, TD : 80/60, RR : 30 X, T: 36CConjungtiva anemis +/+, sklera ikterik +/+ , hepatosplenomegali, A :anemia Dd : thalasemiaP : tranfusi PRC 5cc/kgBB/hari Lasix 15mg di pertengahan 08-07-2013S :tampak lemas, pucatO : composmentis, TD : 90/60, RR : 32X, T: 35.8CConjungtiva anemis +/+, sklera ikterik +/+ , hepatosplenomegali, A :anemia Dd : thalasemiaP : tranfusi PRC 5cc/kgBB/hari Lasix 15mg di pertengahan Tranfusi ke-3PRC 75 cc09-07-2013S :tampak lemas, pucatO : composmentis, TD : 90/60, RR : 32X, T: 35.8CConjungtiva anemis +/+, sklera ikterik +/+ , hepatosplenomegali, A :anemia Dd : thalasemiaP : tranfusi PRC 5cc/kgBB/hari Lasix 15mg di pertengahan 10-07-2013S :tampak lemas, pucatO : composmentis, TD : 90/60, RR : 32X, T: 35.8CConjungtiva anemis +/+, sklera ikterik +/+ , hepatosplenomegali, A :anemia Dd : thalasemiaP : tranfusi PRC 5cc/kgBB/hari Lasix 15mg di pertengahan Tranfusi ke- 4PRC 75 CCS :tampak lemas, O : composmentis, TD : 90/50, RR : 32X, T: 36CConjungtiva anemis +/+, sklera ikterik +/+ , hepatosplenomegali, A :anemia Dd : thalasemiaP : tranfusi PRC 5cc/kgBB/hari Lasix 15mg di pertengahan Tranfusi PRC ke 5PRC 75 ccS :tampak lemasO : composmentis, TD : 90/60, RR : 32X, T: 35.8CConjungtiva anemis +/+, sklera ikterik +/+ , hepatosplenomegali, A :anemia Dd : thalasemiaP : tranfusi PRC 5cc/kgBB/hari Lasix 15mg di pertengahan Hasil lab :Leukosit : 2.9 x 103Eritrosit : 2.56 x 106Hb : 6.9 g/dlHct : 21.4 l%Trombosit : 181x 103 MCV : 84MCH : 26.9MCHC 32.2S :tampak lemas, pucatO : composmentis, TD : 90/60, RR : 32X, T: 35.8CConjungtiva anemis +/+, sklera ikterik +/+ , hepatosplenomegali, A :anemia Dd : thalasemiaP : tranfusi PRC 5cc/kgBB/hari Lasix 15mg di pertengahan Tranfusi ke- 6PRC 75 ccS :tampak lemas, pucatO : composmentis, TD : 90/60, RR : 32X, T: 35.8CConjungtiva anemis +/+, sklera ikterik +/+ , hepatosplenomegali, A :anemia Dd : thalasemiaP : tranfusi PRC 5cc/kgBB/hari Lasix 15mg di pertengahan Tranfusi ke- 8PRC 75 ccS :tampak lemas, O : composmentis, TD : 90/60, RR : 32X, T: 35.8CConjungtiva anemis +/+, sklera ikterik +/+ , hepatosplenomegali, A :anemia Dd : thalasemiaP : tranfusi PRC 5cc/kgBB/hari Lasix 15mg di pertegahan Konsul ke doktergigi, Hasil : RA+RB : calculus +, pro scalling16,53,63,26,36,75,46 : pro ekstraksiTerapi: amoxicillin syrup Paracetamol syrupS :tampak sakit ringanO : composmentis, TD : 90/60, RR : 32X, T: 35.8CConjungtiva anemis +/+, sklera ikterik +/+ , hepatosplenomegali, A :anemia Dd : thalasemiaP : tranfusi PRC 5cc/kgBB/hari Lasix 15mg di pertengahan Tranfusi ke 8PRC 75 ccS :tampak sakit ringan, O : composmentis, TD : 90/60, RR : 32X, T: 35.8CConjungtiva anemis +/+, sklera ikterik +/+ , hepatosplenomegali, A :anemia Dd : thalasemiaP : tranfusi PRC 5cc/kgBB/hari Lasix 15mg di pertengahan Tranfusi ke-9PRC 75CCS : sakit gigi (+), pipi sebelah kanan bawah membengkakO : caries + anemiaA :P : : tranfusi PRC 5cc/kgBB/hari Lasix 15mg di pertengahan, amoxicillin, paracetamolHasil lab :Leukosit : 4.1 x 103Eritrosit : 4.19x 106Hb : 11.2 g/dlHct :35.6 l%Trombosit :216 x 103 Mcv: 85MCH : 26.8MCHC 31.5BAB IIITINJAUAN PUSTAKAStruktur hemoglobin dalam tubuh

SINTESIS FE DI DALAM TUBUHDiagnosa anemiaWord Health Organization : kadar Hb < 12 g/dL usia >6 tahun Kadar Hb 96% dari Hb total, tersusun atas 2 rantai dan ), Hb F (50%Desferoxamin 25-50 mg/kgbb/hari sc mlalui syringe pump dlm waktu 8-12 jam min.slm 5 hari berturut setiap selesai tranfusi darahVit.c 100-250mg/hari utk meningkatkan efek kelasi besiAs.folat 2-5mg/hariutk memenuhi kebutuhan yg meningkatVit.e 200-4 iu sbg antioksidan utk memperpanjang umur eritrsitSplenektomiLimpa yg terlalu besar mmbatasi gerakwaspada rupturHipersplenisme ditandai pningkatan kebutuhan tranfusi dara atau kbthn suspensi eritrosit PRC melebihi 250 ml/kgBB dlm satu tahunTranfusi darahHb dipertahankan 8-9.5 g/dlmmberikan supresi sumsum tulang yg adekuat, menurunkan tingkat akumulasi besi, mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderitaPRC 3ml/kg BB utk kenaikan Hb 1g/dlpemantauanTumbuh kembang terhambatPemeriksaan kadar feritin 1-3 bulankecendrungan kelebihan besi akibat absorbsi besi meningkat dan tranfusi darah berulangPotensi terjadinya gagal jantung

Penatalakasanaan thalasemiaHingga sekarang tidak ada obat yang dapat menyembuhkannya. Transfuse darah diberikan bila kadar Hb telah rendah ( kurang dari 6 g%) atau bila anak mengeluh tidak mau makan dan lemah. Untuk mengeluarkan besi dari jaringan tubuh diberikan iron chelating agent, yaitu desferal secara intra muscular atau intravena dengan dosis standar 40 mg/kgBB dalam 12 jam dengan infuse sub cutan, selama 5-6 malam dalam 1 minggu. tergantung kadar Fe, setidak-tidaknya diberikan setiap diberi transfusi PRC. Spleenektomi dilakukan pada anak-anak yang lebih tua dari 2 tahun, sebelum didapatkan tanda-tanda hiperspleenisme atau hemosiderosis. Bila kedua tanda itu telah tampak, maka splenektomi tidak ada gunanya lagi. Sesudah splenektomi, frekuensi tranfusi darah biasanya menjadi lebih jarang. Diberikan pula berbagai macam vitamin, tetapi preparat yang mengandung besi merupakan indikasi kontra.

BAB IVTELAAH KASUSPemeriksaan fisikPemeriksaan penunjangAnamnesisThallasemia ringan biasanya tidak menimbulkan gejala-gejala apapun. Tetapi jika penderita menderita thalassemia sedang atau berat, penderita bisa memiliki beberapa tanda anemia seperti:Perasaan letih dan lesuPerasaan lemasberat badan anak tidak bertambah, atau lambat sekali bertambahKulit tampak lebih pucat dari yang normalnyaKulit dan warna putih pada mata tampak kuningAir seni gelapDetak jantung yang cepatNafas yang pendek-pendek selama berolahraga.Pada pasien yang ini, didapatkan gejala-gejala klinis seperti yang disebutkan diatas seperti, perasaan letih dan lesu, anak mudah lemas saat melakukan aktivitas yang menguras energi berat

Pada kasus ini, sulit untuk mengetahui apakah anemia yang dialami pasien merupakan sesuatu yang diturunkanSebab, tidak adanya keterangan dari pihak ayah, Dari pihak ibu, tidak ada anggota keluarga atapun riwayat yang mengarah ke thalasemia.

Thalasemia sendiri merupakan suatu penyakit yang diturunjan secara autosomPada pemeriksaan fisik pada anak ini dijumpai gambaran sklera ikterik, konjungtiva anemis, gambaran gizi kurang, hepatosplenomegali. Hal ini sesuai dengan gambaran klinis dari thalasemia

Pemberian transfusi darah PRCDosis 5cc/KgBB 5cc x 15 kg : 75 cc/kgBB hingga Hb mencukupi.Pemberian suplementasi asam folatRDA asam folat 9-13 tahun : 180ug/hari asam folatDiet lunak yang adekuat dan seimbang kepada pasienKebutuhan kalori/hari: 80-90 kkal/kg = 90 x 15 kg = 1350 kkal/hariKebutuhan protein/hari: 1,5 gram/kg/hari : 1,5 x 15 = 22,5 g/hari = 90 kkalKebutuhan lemak/hari: 15 % = 202.5 kkal = 22,5 gram/hariKebutuhan karbohidrat/hari: 1350 (90 + 202.5) = 1057 kkal = 211.5 gram/hari

pasien mendapatkan transfusi darah yang tidak teratur, pasien selama ini sudah 10x mendapatkan transfusi seharusnya pasien dimulai pemberian desferooksamin Pada pasien ini juga tidak diberikan suplementasi asam folat yang dapat membantu proses pembuatan sel darah merah yang baik.Pasien ini juga tidak mendapatkan tambahan vitamin c (membantu penyerapan fe) dan vit. E esbagai antioksidan

Splenektomi diindikasi pada pasien dengan hipersplenism yang cukup berat, artinya destruksi sel darah merah oleh lien sudah demikian hebatnya, dan apabila perbesaran lien memberikan tekanan mekanis yang signifikan sehingga menimbulkan kenyamanan dan kemungkinan menganggu fungsi organ lain.diindikasikan pada pasien :mendapatkankan transfusi darah lebih dari 250ml/kgBB/tahun untuk mempertahankan tingat Hb minimal 10 gr/dl. Sedangkan pada pasien ini dengan berat badan 15 kg, batas maksimal transfusi per tahun sampai perlu dilakukan splenektomi adalah 3750 ml, kenyataan pada pasien ini transfusi darah dilakukan kurang dari 1000 ml per tahunnya, (950ml) sehingga belum memenuhi indikasi splenektomi pada penderita Thalassemia.BAB VKESIMPULANTelah dilaporkan kasus seorang anak perempuan berusia 11tahun 10 bulan yang didiagnosis dengan anemia, dd: thalasemia, anemia defisiensi besi Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis berupa tampak lemas,pucat, riwayat tranfusi berulang.Pemeriksaan fisik didapatkan gambaran penderita anemia berat dengan splenomegali. Dari hasil pemeriksaan darah didapatkan gambaran darah tepi berupa anemia mikrositik hipokhrom. Terapi pada pasien ini berupa transfusi PRC hingga mencapai Hb normal serta edukasi kepada pihak keluarga mengenai kondisi pasien

TERIMA KASIH