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kommissionsbericht Leitlinien der Kommission für Okuloplastik (Orbita + Dakryologie) der ÖOG 1 3 Zusammenfassung Die Leitlinien der Kommission für Okuloplastik (Orbita + Dakryologie) sollen einen syste- matischen Überblick über konservatives und chirurgi- sches Management von Lid-, Orbita-, und Tränenwegs- erkrankungen geben. Lidfehlstellungen sowie Tumo- ren der Lider und der Orbita werden klassifiziert und diagnostische Verfahren und erapieformen der Lid-, Orbita-, und Tränenwegschirurgie werden dargestellt. Außerdem wird ein Überblick über die ästhetische Lid- chirurgie und die Indikationen dafür gegeben, und die konservative und chirurgische erapie der Endokrinen Orbitopathie beschrieben. Ein abschließendes Kapitel informiert über die aktuellen erapiemöglichkeiten beim Trockenen Auge. Schlüsselwörter: Ästhetische Lidchirurgie, Lidtumoren, Endokrine Orbitopathie, Lidchirurgie, Orbitachirurgie, Tränenwegschirurgie, Trockenes Auge Guidelines of the committee for oculoplastic surgery of the Austrian Ophthalmology Society Summary e guidelines of the committee for oculo- plastic surgery offer a systematic overview of conservati- ve and surgical methods in eyelid-, orbital-, and lacrimal surgery. Malpositions of the eyelid, eyelid tumors and or- bital tumors are classified and methods of diagnosis and therapy in eyelid orbital surgery and lacrimal surgery are illustrated. Furthermore a review of aesthetic eyelid sur- gery and the conservative and surgical approach to gra- ves orbitopathy is given. A concluding chapter will give information to current therapy options in dry eye disease. Keywords: Aesthetic eyelid surgery, Eyelid surgery, Eyelid tumors, Graves orbitopathy, Lacrimal surgery, Orbital surgery, Dry eye Die folgenden Leitlinien sollen einen Handlungsrahmen geben, von dem in begründeten Einzelfällen abgewichen werden kann oder sogar abgewichen werden muss. A) Okuloplastische Chirurgie bei Lidfehlstellungen I. Klassifikation 1. Ptosis 2. Ektropium 3. Entropium 4. Lagophthalmus bei Facialisparese 5. Lidfehlstellungen bei Endokriner Orbitopathie 6. Traumatologie 7. Trichiasis/Distichiasis II. Diagnostik 1. Anamnese 2. komplette augenärztliche/orthoptische Untersu- chung inkl. Augenlidstatus (Überprüfung der Funk- spektrum der augenheilkunde Spektrum Augenheilkd DOI 10.1007/s00717-013-0155-8 Leitlinien der Kommission für Okuloplastik (Orbita + Dakryologie) der ÖOG Martin Emesz, Armin Ettl, Jutta Horvath-Winter, Andreas Kuchar, Birgit Lackner, Klaus Müllner, Johannes Nepp, Franz Josef Steinkogler, Angelika Klein M. Emesz () Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie, Paracelsus Medizinische Privatuniversität, Müllner Hauptstraße 48, 5020 Salzburg, Österreich E-Mail: [email protected] J. Horvath-Winter · A. Klein Universitäts-Augenklinik, Medizinische Universität Graz, Graz, Österreich A. Kuchar · B. Lackner · J. Nepp Universitäts-Augenklinik, Medizinische Universität Wien, Wien, Österreich A. Ettl Abteilung für Augenheilkunde und Orbitachirurgie, Landesklinikum St. Pölten, St. Pölten, Österreich K. Müllner Mitglied der Kommission für Okuloplastik (Orbita + Dakryologie) Graz, Österreich F. J. Steinkogler Mitglied der Kommission für Okuloplastik (Orbita + Dakryologie) Wien, Österreich Eingegangen: 5. Dezember 2012 / Angenommen: 13. Februar 2013 © Springer-Verlag Wien 2013

Leitlinien der Kommission für Okuloplastik (Orbita + Dakryologie) der ÖOG

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kommissionsbericht

Leitlinien der Kommission für Okuloplastik (Orbita + Dakryologie) der ÖOG 11 3

Zusammenfassung Die Leitlinien der Kommission für Okuloplastik (Orbita + Dakryologie) sollen einen syste-matischen Überblick über konservatives und chirurgi-sches Management von Lid-, Orbita-, und Tränenwegs-erkrankungen geben. Lidfehlstellungen sowie Tumo-ren der Lider und der Orbita werden klassifiziert und diagnostische Verfahren und Therapieformen der Lid-, Orbita-, und Tränenwegschirurgie werden dargestellt. Außerdem wird ein Überblick über die ästhetische Lid-chirurgie und die Indikationen dafür gegeben, und die konservative und chirurgische Therapie der Endokrinen Orbitopathie beschrieben. Ein abschließendes Kapitel informiert über die aktuellen Therapiemöglichkeiten beim Trockenen Auge.

Schlüsselwörter: Ästhetische Lidchirurgie, Lidtumoren, Endokrine Orbitopathie, Lidchirurgie, Orbitachirurgie, Tränenwegschirurgie, Trockenes Auge

Guidelines of the committee for oculoplastic surgery of the Austrian Ophthalmology Society

Summary The guidelines of the committee for oculo-plastic surgery offer a systematic overview of conservati-ve and surgical methods in eyelid-, orbital-, and lacrimal surgery. Malpositions of the eyelid, eyelid tumors and or-bital tumors are classified and methods of diagnosis and therapy in eyelid orbital surgery and lacrimal surgery are illustrated. Furthermore a review of aesthetic eyelid sur-gery and the conservative and surgical approach to gra-ves orbitopathy is given. A concluding chapter will give information to current therapy options in dry eye disease.

Keywords: Aesthetic eyelid surgery, Eyelid surgery, Eyelid tumors, Graves orbitopathy, Lacrimal surgery, Orbital surgery, Dry eye

Die folgenden Leitlinien sollen einen Handlungsrahmen geben, von dem in begründeten Einzelfällen abgewichen werden kann oder sogar abgewichen werden muss.

A) Okuloplastische Chirurgie bei Lidfehlstellungen

I. Klassifikation

1. Ptosis2. Ektropium3. Entropium4. Lagophthalmus bei Facialisparese5. Lidfehlstellungen bei Endokriner Orbitopathie6. Traumatologie7. Trichiasis/Distichiasis

II. Diagnostik

1. Anamnese2. komplette augenärztliche/orthoptische Untersu-

chung inkl. Augenlidstatus (Überprüfung der Funk-

spektrum deraugenheilkunde

Spektrum AugenheilkdDOI 10.1007/s00717-013-0155-8

Leitlinien der Kommission für Okuloplastik (Orbita + Dakryologie) der ÖOGMartin Emesz, Armin Ettl, Jutta Horvath-Winter, Andreas Kuchar, Birgit Lackner, Klaus Müllner, Johannes Nepp, Franz Josef Steinkogler, Angelika Klein

M. Emesz () Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie, Paracelsus Medizinische Privatuniversität, Müllner Hauptstraße 48, 5020 Salzburg, ÖsterreichE-Mail: [email protected]

J. Horvath-Winter · A. KleinUniversitäts-Augenklinik, Medizinische Universität Graz, Graz, Österreich

A. Kuchar · B. Lackner · J. NeppUniversitäts-Augenklinik, Medizinische Universität Wien, Wien, Österreich

A. EttlAbteilung für Augenheilkunde und Orbitachirurgie, Landesklinikum St. Pölten, St. Pölten, Österreich

K. MüllnerMitglied der Kommission für Okuloplastik (Orbita + Dakryologie)Graz, Österreich

F. J. SteinkoglerMitglied der Kommission für Okuloplastik (Orbita + Dakryologie)Wien, Österreich

Eingegangen: 5. Dezember 2012 / Angenommen: 13. Februar 2013© Springer-Verlag Wien 2013

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tion der Lidbändchen, der Unterlidretraktoren, Leva-torfunktion, Ektropionieren von Ober- und Unterlid), der Pupillenmotorik und Bell-Phänomen, sowie Sicca-Diagnostik

3. Bei unklarer Diagnose (z.  B. komplizierte Ptose, Tumor) MRT/CT/Echographie Untersuchung, bzw. erweiterte Diagnostik z. B. Neurologie, Genetik

Dokumentation aller relevanten Befunde einschließlich einer Fotodokumentation und Aufklärungsgespräch

III. Therapie

a) Konservativ, symptomatisch

• beiälterennichtoperablenPatientInnen• vorübergehend nicht operablen PatientInnen (z.  B.

bis zum Absetzen der Antikoagulantien-Therapie, In-tensivstation, etc.)

• selbstlimitierendenErkrankungen

Benetzungsstörungen aufgrund von Lidfehlstellungen – Tränenersatz-Therapie (siehe Leitlinien „Trockenes Auge“)Ptosis – PtosisbrilleEntropium – nach außen Kleben des UnterlidesLagophthalmus – Uhrglasverband bzw. bei Lagophthal-mus und Hornhautulcus (Botulinum Toxin Injektionen in den Levator erfordert eine höhere Dosis)Rezidivierend spastisches Entropium – (Botulinum Toxin Injektionen: 3 Injektionen von 5 U. im Unterlid medial, mitte und lateral)

b) Chirurgisch

Wahl des geeigneten Operationsverfahrens in Abhängig-keit von Pathogenese und Erkrankungstyp sowie Alter des/der PatientIn

1. Ptosis des Oberlides − Klassifikation (es gibt verschiedene Klassifikatio-

nen: siehe Literatur)− Abgrenzung einer Pseudoptosis− Therapie: kausal Levatorfaltung/-resektion ab Levatorfunktion in

der Regel > 4  mm; Frontalis Suspension bei Leva-torfunktion in der Regel < 4  mm (Fox, Crawford Methode mit Fascia lata)

− Operationszeitpunkt bei kindlicher Ptose: dro-hende Amblyopie oder eine ausgeprägter Kopf-zwangshaltung geben den Zeitpunkt der Operation an, spätestens meist im Einschulungsalter

2. Ektropium − Klassifikation: Involutiv, Senil Narben Paralytisch Mechanisch

− Therapie: kausal Straffung des Unterlides z.  B. über laterale Tar-

salzungenplastik, mediale Kanthoplastik, freies Transplantat oder entsprechende Plastik bei Nar-ben Ektropien

3. Entropium − Klassifikation: Involutiv, Senil Narben Juvenil− Therapie: kausal Straffung des Unterlides horizontal (Lidbändchen)

und vertikal (Unterlidretraktoren) z.  B. Wies/Qui-ckert oder Jones beim involutiven Entropium. Beim Narben-Entropium: Anteriore Lamellen Reposi-tion, Tarsus Keil, Mundschleimhaut Plastik, Trabut Operation; Tarsale Fixation nach Hotz bei der juve-nilen Form (siehe Literatur)

4. Lagophthalmus/Lidschlussdefizit bei Facialisparese − Therapie: Straffung des Unterlides mittels einer lateralen Tar-

salzungenplastik, gegebenenfalls auch Straffung des medialen Lidbändchens

Gewichtimplantation im Oberlid (Alternative: Oberlidverlängerung)

In seltenen Fällen Tarsorrhaphie5. Lidfehlstellungen bei Endokriner Orbitopathie

(siehe Leitlinien EO)

6. Traumatologie − Akutversorgung: Wiederherstellung der Schutzfunktion der Lider

(vor Fremdkörper, UV-Licht), sowie der Hornhaut-benetzung durch genaue Rekonstruktion der ein-zelnen Schichten: vordere (Haut und M. orbicu-laris) und/oder hintere (Tarsus und Konjunktiva) Lamelle

Tarsus wichtig für Stabilität Bindehaut als Gleitschicht auf Bulbus Horizontale Lidspannung notwendig für regel-

rechte Funktion (mediales und temporales Lidbändchen)

Lidöffnung mit Levator palpebrae Tränenapparat Bildgebende Verfahren optional− Sekundäre Lidrekonstruktion nach Trauma: Erst nach Abschluss des Vernarbungsprozesses,

frühestens nach 6 Monaten, vorzeitige Rekon-struktion nur bei Notsituationen z.  B. durch Nar-ben bedingter Lagophthalmus

7. Trichiasis − Definition: im eigentlichen Sinne bedeutet Tri-

chiasis, den Kontakt von Wimpern mit dem Auge infolge einer abweichenden Stellung oder falscher Wachstumsrichtung der Zilien selbst.

Zu unterscheidende sind:

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Leitlinien der Kommission für Okuloplastik (Orbita + Dakryologie) der ÖOG 31 3

Lidfehlstellungen (Epiblepharon, Entropium) Wimpernfehlstellungen (Trichiasis) Zusätzliche Wimpern (Distichiasis angeboren oder

erworben)− Therapie: Epilation (Mechanisch, Laser, Elektrolyse, Kryo-

behandlung) Chirurgisch: zahlreiche Techniken (z. B. Lidkanten-

exzision, Tarsusexzision, Lidkantenspaltung, Mund- schleimhauttransplantat etc.) sehr individuell je nach Pathologie oft auch Kombinationsverfahren [5, 8]

B) Tumorchirurgie (Lider und Bindehaut)

I. Voraussetzung

1. sorgfältige Anamneseerhebung (Beschwerdebild, Ziel- vorstellung, evtl. Voroperationen)

2. Ausschluss von Kontraindikationen (u.  a. Herz- Kreislaufinsuffizienz, Gerinnungsstörungen, Atem- insuffizienz)

3. Inspektion des Auges und seiner Adnexe insbesonde-re im Hinblick auf etwaige assoziierte Veränderungen

4. Prüfung von Augenstellung und -motilität5. Prüfung von Lidschluss und Bell-Phänomen6. Prüfung des Tränenfilms7. sorgfältige und umfassende Dokumentation aller re-

levanten Befunde einschließlich einer Fotodokumen-tation (a.p. und seitlich)

8. ausführliche Befundbesprechung und Beratung über den geplanten Eingriff, über mögliche Risiken und mögliche Alternativen

9. Rekonstruktion nach histologisch gesicherter Entfer-nung im Gesunden

II. Tumorchirurgie

a) Benigne Läsionen

1) Nicht pigmentierte NeubildungenSolange unpigmentierte, gutartige Neubildungen nicht zu einer Einschränkung der Lidfunktion führen, sollte ihre Entfernung nur angestrebt werden, wenn mit über-wiegender Wahrscheinlichkeit zu erwarten ist, dass das postoperative ästhetische Resultat besser ist als der prä-operative Befund und, dass keine funktionelle Störung auftritt.

a. Im Zweifelsfalle ist die Dignität durch Probeexzision oder Exzisionsbiopsie zu sichern.

b. Wahl desjenigen Therapieverfahrens, welches vor-aussichtlich das beste ästhetische Ergebnis erwarten lässt.

2) Pigmentierte Neubildungen Im Prinzip gilt für pigmentierte, gutartige Neubildungen das Gleiche, wie für nicht pigmentierte benigne Tumo-ren mit folgenden Besonderheiten:

a. pigmentierte Exzisate sollten ausnahmslos histolo-gisch aufgearbeitet werden

b. photoablative Verfahren dürfen hier nicht zur Anwen-dung kommen

b) Läsionen unklarer Dignität bzw. maligne Läsionen

Die Exzision muss unter histologischer Kontrolle durch-geführt werden, um eine Resektion im Gesunden zu garantieren und dabei nicht unnötig gesundes Lidge-webe zu opfern.

Jenes Rekonstruktionsverfahrens ist zu wählen, wel-ches voraussichtlich das beste ästhetische und funktio-nelle Ergebnis erwarten lässt.

1) Basaliom Basaliome sind lokal wachsende, destruierende, bös-artige Tumoren, die im Gesunden entfernt werden müssen. Empfohlen wird radikale Exzision mit ausrei-chendem Sicherheitsabstand (z. B. 3 mm bei nodulären Tumoren und 5  mm bei sklerodermiformen Tumoren) mit histologischer Kontrolle auf Tumorfreiheit der Rän-der. Gerade bei Basaliomen, die an der Basis nicht im Gesunden entfernt wurden, kommt es zu destruieren-dem Wachstum in die Tiefe, wodurch sich dann „Prob-lembasaliome“ entwickeln können.

2) Talgdrüsenkarzinom Dieser Tumor entsteht in den Meibom- und Zeis-Drüsen und kommt am häufigsten am Oberlid vor. Der Tumor ist scharf begrenzt und prominent, klinisch wird er oft mit einem Chalazion verwechselt. Bei rezidivierenden Chala-zien ist daher eine histologische Untersuchung obligato-risch (ein nicht heilendes Chalazion ist tumorverdächtig).

Th: Exzision mit histologischer Kontrolle

3) Keratoakanthom Das Keratoakanthom gilt als Variante des Plattenepithel-karzinoms, das sich unbehandelt spontan zurückbilden kann. Aufgrund der schwierigen Abgrenzbarkeit zum verhornenden Plattenepithel-Karzinom und, weil die Möglichkeit einer malignen Transformation nicht aus-zuschließen ist, wird zur frühzeitigen operativen Entfer-nung von Keratoakanthomen geraten.

4) Plattenepithelkarzinom/Spinaliom Das Plattenepithelkarzinom der Haut ist ein bösartiger Tumor, der lokal zerstörend wächst und nicht sehr häu-fig metastasiert, also Tochtergeschwülste bilden kann. Die operative Entfernung in toto mit histologischer Untersuchung ist Therapieverfahren erster Wahl. Ein entsprechendes Staging inklusive einer Lymphknoten-sonographie sollte durchgeführt werden.

5) Merkelzell Tumor Das Merkelzell-Karzinom ist ein sehr seltener, bös-artiger Hauttumor, der von den Merkelzellen (Zellen für Vibrationsempfinden) ausgeht und metastasieren

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kann. Das Merkelzell-Karzinom ist häufig an den Ext-remitäten (Arme und Beine) und am Kopf (auch im Bereich der Augenlider und Augenbrauen) lokalisiert. Eine sofortige und vollständige Exzision (operative Entfernung) des Hauttumors sollte unter Einhaltung eines ausreichenden Sicherheitsabstandes erfolgen. Da es sich bei dem Merkelzell-Karzinom um einen bös-artigen, zur Metastasierung neigenden, Tumor han-delt, sollte in jedem Fall eine Durchuntersuchung des Patienten (inklusive CT Thorax, Sonographie Abdomen, Lymphknoten) obligatorisch sein. Sollten keine Toch-tergeschwülste (Metastasen) nachweisbar sein, ist eine engmaschige Nachsorge des Patienten (im ersten Jahr alle 3 Monate, dann halbjährliche klinische Untersu-chungen mit Lymphknotensonographie) angezeigt. Bei fortgeschrittenen Tumoren kann eine Strahlentherapie oder Chemotherapie in Erwägung gezogen werden. In 50 % der Fälle kommt es nach Exzision eines Merkelzell-Karzinoms zu Lokalrezidiven. Die Letalität (Verhältnis zwischen Zahl der Verstorbenen und Zahl der Neu-erkrankten) durch Metastasierung beträgt 25 %. Nach neuester Literatur gibt es eine Assoziation zwischen dem Merkelzell-Karzinom und einer Infektion mit dem Polyomavirus. Bezüglich des Managements des Mer-kelzell-Karzinoms wird empfohlen, auch die aktuellen Leitlinien der Dermatologischen Fachgesellschaften einzusehen.

6) Malignes Melanom der Haut Das Melanom ist eine hochgradig bösartige Entartung der Pigmentzellen (Melanozyten). Der Tumor neigt dazu, früh Metastasen über Lymph- und Blutbahnen zu setzen und gilt daher als äußerst gefährlich. Die Therapie der Wahl ist die chirurgische Entfernung des Tumors, histo-logisch gesichert im Gesunden. Eine Biopsie des „Wäch-ter-Lymphknotens“ (Sentinel Lymphknoten) sollte ab einer Tumordicke von 1 mm bzw. ab dem Stadium T1b durchgeführt werden.

7) Plattenepithelkarzinom der Bindehaut Das Plattenepithelkarzinom der Bindehaut kann sowohl invasiv, dass heißt die Basalmembran des Epithels durchbrechend, als auch oberflächlich begrenzt auf das Epithel wachsen (Carzinoma in situ). Die invasive Form kann über Verbindung zum Lymphsystem der Binde-haut in die regionalen Lymphknoten streuen und Metas-tasen setzen, während die oberflächliche Form in der Regel nicht metastasiert. Die Therapie der Wahl liegt in der Exzision in toto im Gesunden und einer folgenden Lokalen Chemotherapie mit Mitomycin C Augentropfen. Auch eine postexzisionelle Kryo – und Brachytherapie kann durchgeführt werden. Regelmäßige sonographi-sche Untersuchungen der ableitenden Lymphbahnen sind durchzuführen.

8) Malignes Melanom der Bindehaut Eine pigmentierte Veränderung der Bindehaut wird nach ihrer Lage, Ausdehnung und dem Pigmentie-

rungsgrad beurteilt. In der Verlaufsbeobachtung sind dementsprechend vor allem Veränderungen der Größe, der Pigmentierung und der Tumordicke für die Beurteilung der Dignität (Unterscheidung von Gut- und Bösartigkeit) von Bedeutung. Daher wird bei jeder Untersuchung eine Dokumentation durch eine Foto-grafie bzw. eine Zeichnung erstellt. Sobald ein Wachs-tum, eine veränderte Pigmentierung, das Einwachsen neuer Gefäße oder das Vorwachsen auf die Hornhaut auftritt, gilt der Tumor als hoch verdächtig für eine maligne Entartung.

Die Therapie der Wahl stellt die chirurgische Entfer-nung mit histologischer Kontrolle dar. Die postexzisio-nelle, adjuvante Bestrahlung durch lokale Strahlenträger gilt als Therapie der ersten Wahl bei Tumoren, die in ihrer Ausdehnung von diesen Strahlenträgern erfasst werden können. Gegebenenfalls sollte eine Biopsie des „Wächter-Lymphknoten“ durchgeführt werden. Analog zur der Empfehlung beim malignen Melanom der Haut eine Biopsie der Sentinel-Lymphknoten durchführen zu lassen, sollte dies bei Läsionen der Bindehaut ab einer Tumordicke von 1  mm bzw. Stadium T1b ebenfalls in Erwägung gezogen werde.

9) Bindehaut-Lymphom Primäre Lymphome der Bindehaut sind selten, können jedoch als Non-Hodgkin Lymphome (NHL) des Muko-sa-assoziierten Lymphgewebes (MALT) als sogenannte MALT-Lymphome vorkommen. Es wird angenommen, dass chronische Entzündungsreize in der Bindehaut die Entwicklung eines Lymphoms begünstigen können. Die Diagnosesicherung erfolgt mittels Biopsie und his-tologische Aufarbeitung des gewonnen Materials. Nach einem Staging (inkl. Beckenkammbiopsie, CT Thorax und Abdomen, Sonographie Lymphknoten, bei MALT-Lymphomen Gastroskopie und Coloskopie, Chlamy-dienserologie, nach Möglichkeit PET-CT etc.) erfolgt die Therapie in Absprache mit dem Onkologen und Strah-lentherapeuten. Eine Strahlentherapie, gegebenenfalls auch Antikörpertherapie und/oder Chemotherapie, gilt nach interdisziplinärer Absprache (Tumorboard) heute als Therapie der Wahl [18, 22].

C) Diagnostik und Therapie von Orbitatumoren

I. Klassifikation der häufigsten Tumoren der Orbita

1. MALFORMATIONEN

1.1 Hamartome 1.1.1 Kapilläres Hämangiom (bei Kindern) 1.1.2 Venös-lymphatische Malformation

a) Varix b) Lymphangiom c) Mischformen

1.1.3 Kavernöses Hämangiom

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Leitlinien der Kommission für Okuloplastik (Orbita + Dakryologie) der ÖOG 51 3

1.2 Choristome 1.2.1 Dermoidzyste 1.2.2 Lipodermoid (= Dermolipom) 1.2.3 Teratom

2. NEOPLASIEN

2.1 primäre Neoplasien 2.1.2 epithelial 2.1.2.1 Pleomorphes Adenom der Tränen-

drüse 2.1.2.2 Adenoidzystisches Karzinom der Trä-

nendrüse 2.1.3 mesenchymal

2.1.3.1 Rhabdomyosarkom (bei Kindern) 2.1.3.2 Chondrom 2.1.3.3 Chondrosarkom 2.1.3.4 Solitary fibrous tumor

2.1.4 neurogen 2.1.4.1 Gliom/Astrozytom des Sehnerven 2.1.4.2 Glioblastom (maligne) 2.1.4.3 Neurofibrom 2.1.4.4 Sehnervenscheidenmeningeom 2.1.4.5 Keilbeinflügelmeningeom

2.2 Sekundäre Neoplasien 2.2.1 knöcherne Läsionen

2.2.1.1 Fibröse Dysplasie 2.2.2.2 Eosinophiles Granulom (= lokalisierte

Histiocytosis X) 2.2.2.3 Reaktive Granulome (z.  B. Choleste-

rolgranulom, aneurysmal bone cyst) 2.2.2 fortgeleitete Neoplasien der Nasennebenhöhlen

(z. B. Karzinom) 2.2.3 vom Auge fortgeleitete Neoplasien: z. B. Retino-

blastom, Aderhautmelanom 2.2.4 Metastasen: z.  B. Neuroblastom bei Kindern,

Karzinome etc. 2.2.5 Hämato-/lymphoproliferative Erkrankungen

2.2.5.1 myelozytäre Leukämie bei Kindern („Chlorom“)

2.2.5.2 Non-Hodgkin-Lymphome (z. B. MALT- Lymphom)

2.2.6 proliferative Erkrankungen des histiocytären Systems

2.2.6.1 juveniles Xanthogranulom 2.2.6.2 systemische Xanthogranulomatose

(Erdheim-Chesterʼs disease) 2.2.6.3 nekrobiotisches Xanthogranulom

(Xanthogranulom + Paraproteinämie)

II. Diagnostik

1. Untersuchungsgang

2. Bildgebende Untersuchungen

3. Biopsie

3.1 Feinnadelaspirationsbiopsie• Bei Verdacht auf Lymphom oder inflammatori-

schen Pseudotumor orbitae• Feststellung von Metastasen

3.2 Exzisionale Biopsie nur bei benignen Tumoren3.3 Inzisionale Biopsie

• Bei pleomorphem Adenom der Tränendrüsekontraindiziert

• Bei Verdacht auf Lymphom oder Pseudotumororbitae

III. Therapie von Orbitatumoren

1. Konservatives Vorgehen

• kleinere, asymptomatische, sicher benigne Läsio-nen ohne Funktionseinschränkung oder störendem Exophthalmus

Untersuchungsgang bei orbitalen Raumforderungen

1. Anamnese

2. Inspektion, Palpation, Auskultation (z. B. Maschinengeräusch bei Carotis-Cavernosus-Fistel)

3. Orthoptischer Status inkl. Augenlidstatus und Pupillomotorik

4. Hertel’sche Exophthalmometrie (bei Verdacht auf venös- lymphatische Malformation mit Valsalva-Versuch)

5. Kompletter ophthalmologischer Status (z. B. Papillenödem und optikoziliare Shuntgefäße bei Sehnervenscheidenmeningeom, Aderhautfalten bei retrobulbärem Tumor, venöse Stauung bei Carotis-Cavernosus-Fistel…)

6. Sehnervenfunktion (best korrigierter Visus, Farbsinnesuntersu-chung, Perimetrie, ev. visuell evozierte kortikale Potentiale)

7. Tränendrüsenfunktion (Schirmer-Test, Break up time)

8. Hirnnervenstatus (vor allem n. I bis VII)

Untersuchung Indikation

Echographie Exophthalmus, Verlaufskontrollen

CT Beurteilung der knöchernen Augenhöhle, Verkal-kungen in Läsionen, präoperativer Valsalva-Versuch

MRT Topographie der Läsion, Weichteilanatomie der Umgebung, Weichteildarstellung, Sehnerventumore

Katheterangiographie v. a. Carotis-Cavernosus-Fistel, präoperative Embo-lisierung von Tumoren etc.

Phlebographie Intraoperativ bei venös-lymphatischen Malforma-tionen

PET-CT Staging bestimmter Tumore (z. B. Lymphome)

CT Schädel, Throax, Abdomen

Staging bei V. a. Malignom

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6 Leitlinien der Kommission für Okuloplastik (Orbita + Dakryologie) der ÖOG

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• kapilläreHämangiome imKindesalter bei freier Pu-pille (Tendenz zur Spontaninvolution)

• Optikusscheidenmeningeome bei Patienten mitgutem Visus (Visus ≥ 0,7)

2. Orbitotomie

3. Kraniotomie

• OrbitatumormitintrakraniellerAusdehnung• Tumordersupero-posteriorenOrbita• SehnerventumorinOrbitaspitze

4. Exenteratio orbitae

• große,infiltrativemaligneNeoplasienderOrbitaundTumore, die von den Nasennebenhöhlen in die Orbita eindringen

• Basalzell-oderPlattenepithelkarzinomu. a.Maligno-me der Lider mit ausgedehnter orbitaler Infiltration

5. Radiatio (meist stereotaktische fraktionierte Radiatio)

• strahlensensitive maligne Tumore nach vorherigerBiopsiegewinnung

• Lymphome• SehnervenscheidenmeningeommitdeutlicherVisus-

minderung (ca. < 0,7)• inkomplettexzidierteKeilbeinflügelmeningeome• metastatischeTumore

6. Chemotherapie

• viele metastatische Tumore (z.  B. metastasierendesMammakarzinom, metastasierendes Neuroblastom)

• Rhabdomyosarkom• adenoidzystischesKarzinom(+OP+Radiatio)• Glioblastom/malignesAstrozytom[11, 16, 27]

D) Okuloplastische Chirurgie bei endokriner Orbitopathie

I. Voraussetzung

a. Anamnese und komplette augenärztliche/orthopti-sche Untersuchung

b. Schilddrüsendiagnostik und Behandlung der Schilddrüsendysfunktion

c. Bei unklarer Diagnose (z.  B. einseitiger Exophthal-mus), oder V.  a. kompressive Opticusneuropathie: bildgebende Untersuchung der Orbita

d. Klinische Kontrolle und Klassifikation nach: 1. Aktivität: Clinical Activity Score (CAS),2. Schweregrad (EUGOGO Klassifikation): − EO mit Erblindungsgefahr − mittelgradige bis schwere EO − leichte EO

e. Immunsuppressive Therapie bei mittelgradiger bis schwerer EO im akuten Stadium (CAS ≥ 3): 1. Corticosteroidtherapie: vorzugsweise intravenöse

Therapie (z.  B. 12 Stoßbehandlungen mit 500  mg absteigend auf 250  mg Methylprednisolon über mehrere Monate)1

2. ev. andere Immunsuppressiva (ev. in Kombination)f. Retrobulbäre Radiatio bei mittelgradiger bis schwe-

rer EO im akuten Stadium, v. a. mit Diplopieg. Symptomatische, konservative augenärztliche The-

rapie (z.  B. Tränenersatztherapie (siehe Leitlinien „Trockenes Auge“)

h. Verlaufskontrollen

II. Chirurgische Therapie bei EO mit Erblindungsgefahr im akuten Stadium

a. Bei kompressiver Opticusneuropathie, die auf mehr-tägige intravenöse Therapie mit 1  g Methylpredniso-lon innerhalb von 1 bis 2  Wochen nicht anspricht: Knöcherne Orbitadekompression

b. Bei Ulcus corneae oder Keratitis e lagophthalmo mit Infiltrat: temporäre Blepharorrhaphie (z.  B. Frost’sche Nähte) u. ev. Botulinumtoxin-Injektion

III. Chirurgische Rehabilitation bei mittelgradiger bis schwerer EO im chronischen Stadium

in folgender Reihenfolge:

a) Orbitadekompression

Indikationen:

Exophthalmus mit:

1. retrobulbärem Druckschmerz, Bewegungsschmerz,

1 Hepatotoxizität ab > 8 g kumulativer Gesamtdosis!

Chirurgische Zugangswege

1. Transconjunktival

2. Transpalpebral (z. B. Lidfaltenschnitt am Oberlid, Subziliarschnitt am Unterlid)

3. Transkarunkulär (Zugang zur medialen Orbitawand und medialen Orbita)

4. Braueninzision („sub-brow incision“)

5. Laterale Kanthotomie

6. (Semi-) koronale Inzision (vor allem für Kraniotomie und kranio-faziale Eingriffe)

7. Laterale Orbitotomie mit oder ohne Osteotomie (transkutan oder transpalpebral)

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kommissionsbericht

Leitlinien der Kommission für Okuloplastik (Orbita + Dakryologie) der ÖOG 71 3

2. Lagophthalmus + Keratopathie,3. okuläre Hypertension, Glaukom,4. mittel- bis hochgradiger ästhetischer Beeinträch-

tigung

OP-Technik:

• „knöcherne“Dekompression:hoherEffekt(abhängigvon Anzahl der dekomprimierten Wände)

• Fettresektion: geringerer Effekt, unzureichender Ef-fekt bei starker Augenmuskelverdickung

• „knöcherne“ Dekompression + Fettresektion: hoher Effekt

Operative Zugänge:

transconjunktival, transpalpebral, coronal, transnasal, transantral

Diplopiehäufigkeit:

• sehrgering:lateraleDekompression(Knochen+Fett)• gering (bis zu ca. 10%): balancierte 3-Wandde-

kompression• hoch(biszuca.40%):bei isolierter(infero)medialer

Dekompression (v. a. mit transantralen oder endona-salen Zugängen)

b) Schieloperation

Indikation: signifikanter Strabismus mit restriktiver Augenmotilitätsstörung (siehe Leitlinien des Consilium Strabologicum Austriacum)

c) Lidverlängerung bei

c.1. Oberlidretraktion:

• Levatoraponeurosenrücklagerung+Müllerotomie

− transcutan oder transconjunktival− mit oder ohne Nahtfixation bzw. Nachjustierbarkeit− mit oder ohne Implantat/Transplantat− mit oder ohne Blepharotomie nach Koornneef

c.2. Unterlidretraktion:

• <1bis2 mm:Unterlidretraktorenrücklagerung• >1bis2 mm:Unterlidretraktorenrücklagerung+Im-

plantat/Transplantat (z.  B. Ohrknorpel, Schleimhaut des harten Gaumens)

d) Orbitopalpebrale Fettresektion

(mit a oder c kombinierbar)

Indikation: orbitopalpebraler Fettprolaps [2, 3, 10, 12–14, 21, 23, 24]

E) Tränenwegschirurgie

I. Begriffsbestimmung

Operative Behandlung zur Behebung eines Tränen- abflusshindernisses.

II. Voraussetzungen

sorgfältige Anamneseerhebung (Beschwerdebild, Ziel-vorstellung, evtl. Voroperationen)Inspektion des Auges und seiner Adnexe insbesondere im Hinblick auf etwaige assoziierte Veränderungen mit Epiphora

Prüfung etwaiger Lidfehlstellungen Prüfung von Lidschluss Prüfung des Tränenfilms

Ausführliche Befundbesprechung und Beratung über den geplanten Eingriff, über zu erwartende Erfolge, mög-liche Risiken und mögliche Alternativen

III. Diagnostik

a) Unbedingt notwendige Voruntersuchung der ableitenden Tränenwege

Tränenwegspülung

• Sonden mit abgerundetem Ende und seitlicherÖffnung

• BefundungdesOrtesderStenoseoderObstruktion

b) Zusätzliche Untersuchungen

Bildgebende Verfahren

1. Endoskopie Zur verbesserten Diagnostik bezüglich SH-Beschaf-

fenheit oder Tumordiagnostik2. Radiologische Verfahren

2.1. Digitale Dacryocystographie2.2. CT2.3. MRI

Immer notwendig bei Verdacht auf Tumor zur Bestim-mung der Ausdehnung des Tumors und Beeinträchti-gung angrenzender Strukturen.

c) Krankheitsbilder

1. Präsaccale Verschlüsse der Tränenwege Canaliculusstenosen Canaliculus communis Stenosen2. Postsaccale Verschlüsse der Tränenwege

Angeboren (Konnatale Dacryostenose) Erworben

3. Traumatische Abrisse der Tränenwege

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d) Operatives Vorgehen

1. Postsaccale Verschlüsse der Tränenwege: Müssen kausalchirurgisch behandelt werden

1.1. Stenosen und Verschlüsse ohne Tränensack- ektasie

− Mechanische Eröffnung mit TRW Sonde − Dilatation − Silikonintubation − DCR

1.2. Stenosen und Verschlüsse mit Tränensack- ektasie− DCR− Endonasale Operationen− antegrade Laser DCR (KTP, – Fox Laser)− Mikro Bohrer− Silikonintubation

1.3. Stenosen und Verschlüsse im präsaccalen Bereich− Eröffnung mittels TRW Sonde− Lasereröffnungen (Er-Yag, Fox Laser)− Silikonintubation− CDCR mit TRW Prothese (Jones tube)

1.4. Traumatologie (Abriss der Tränenwege)− Wiederherstellung der funktionellen Tränen-

abflusssituation− End-zu-End Anastomosierung durch Lidad-

aption und Ring-Silikonintuabtion nach Mu-rube [7]

e) Tumorchirurgie

1. Benigne Läsionen − Tränensacksteine − Entzündliche Tumoren − Papillome

2. Maligne Läsionen (60 % aller Tränensacktumoren sind maligen)

− PE-Karzinom − Adenokarzinom − Lymphom − Melanom

Ziel ist es, den Tumor komplett zu entfernen.

• HistologischeKontrolleunterGefrierschnitt• Eventuell Vorgehen mit HNO-Abteilung besonders

bei Verdacht auf malignes Geschehen• Tränenwegsrekonstruktion wenn möglich mit oben

angeführten Methoden

F) Ästhetische Lidchirurgie

Ästhetische Operationen im Lidbereich sollten durch die/den speziell dafür ausgebildeten Ophthalmochirur-gin/en durchgeführt werden, da diese/dieser die nötigen anatomischen und funktionellen Kenntnisse dafür mit-

bringt und die entsprechende Erfahrung für die chirurgi-schen Eingriffe hat.

I. Definition

a) Dermatochalasis

Bei der Dermatochalasis handelt es sich um eine Erschlaf-fung der Lidhaut und des subkutanen Bindegewebes. Sie kann involutiv oder familiär gehäuft auftreten, in seltenen Fällen auch posttraumatisch oder im Rahmen einer endo-krinen Orbitopathie. Man unterscheidet eine atrophe und eine hypertrophe Form. Bei der atrophen Form ist die Haut verdünnt und wenig Subkutangewebe vorhanden, bei der hypertrophen Form sind überschüssige Haut und subkutanes Gewebe normal oder verdickt. In vielen Fällen kommt es aufgrund einer relativen Insuffizienz des Sep-tum orbitale zum Orbitafettprolaps. Außerdem besteht die Möglichkeit einer Hypertrophie des Musculus orbit-cularis. Die durch das Herabhängen des überschüssigen Gewebes auftretende Pseudoptosis führt nicht selten zu einer Gesichtsfeldeinschränkung. Im Unterlid können ein Hautüberschuss und/oder ein Orbitafettprolaps auf-treten. Subkutane Flüssigkeitsansammlungen, fälsch-licherweise auch als „Tränensäcke“ bezeichnet, führen häufig zu massiver Unterlidschwellung und lassen sich von einem orbitalen Fettprolaps abgrenzen.

b) Blepharochalasis (Blepharochalasissyndrom Fuchs)

Seltene, idiopathisch rezidivierende Schwellung der Oberlider. Häufig im Rahmen eines idiopathischen Angioödems. Chronisch kann es zu einer Verdünnung der Oberlidhaut kommen und über die Jahre zu einer Entstehung von Dermatochalasis und Ptosis führen.

c) Brauenptose

Meist involutives oder angeborenes Tiefertreten der Augenbraue, welches auch zu einem Absinken des Fett-prolaps unter den Brauen führt. Durch die dadurch entstehende Gewebsvermehrung im Oberlid wird eine Dermatochalasis noch betont.

II. Operationsmethodik

a) Blepharoplastik

Ist ein chirurgischer Eingriff zur Reduktion und/oder Umverteilung von überschüssigem Gewebe (auf Haut-, Muskel-, Fettgewebe) aus dem Oberlid oder Unterlid. Die Resektion kann lediglich die Haut betreffen und/oder den Musculus orbicularis sowie das präaponeurotische Fettge-webe (nach der Öffnung des orbitalen Septums) mitbetref-fen. Auch überschüssiges Fett im Bereich der Subkutis unter dem Brauenbogen kann von der Resektion betroffen sein.

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b) Brauenptose

Mit Hilfe der transpalpebralen Brauenhebung kann durch Refixation von subkutanem Gewebe an das Peri-ost unter der Braue eine geringgradige Brauenptose behoben werden. Die Exzision eines halbmondför-migen Haut-Subkutisstreifens über der Braue und die Raffung der Muskelfaszie des Musculus frontalis ist bei fortgeschrittener Brauenptose chirurgisch indiziert. Bei der endoskopischen Brauenhebung wird das Periost im Brauenbereich über kleine Inzisionen am Haaransatz unter Sicht mobilisiert und gehoben.

III. Medizinische Indikation zur Oberlidblepharoplastik (Hautentfernung) und/oder Brauenhebung

a. Gesichtsfeldeinschränkung Bei einer durch über-schüssige Haut und/oder Brauenptose bedingten Gesichtsfeldeinschränkung

von oben, auf weniger als 30° und/oder von temporal, auf weniger als 60° (Goldmanngesichtsfeld III/4, oder äquivalent, idea-

lerweise mit und ohne Hochkleben der Lider)

besteht eine medizinische Indikation zur Oberlidble-pharoplastik und/oder Brauenhebung.

b. Weitere medizinische Indikationen zur Oberlid-blepharoplastik und/oder Brauenhebung sind eine intertriginöse Dermatitis und ein durch prolabiertes Gewebe auftretendes Oberlidentropium mit Trichia-sis [4–6, 8, 15, 17, 20].

G) Therapie des Trockenen Auges

I. Definition und Klassifikation des Trockenen Auges

Das Trockene Auge ist eine multifaktorielle Erkrankung des Tränenfilms und der Augenoberfläche. Sie geht mit subjektiven Symptomen, Sehbeeinträchtigung, Trä-nenfilminstabilität und eventueller Schädigung der Augenoberfläche einher. Zusätzlich sind eine erhöhte Osmolarität des Tränenfilms und entzündliche Verände-rungen der Augenoberfläche damit assoziiert.

Die Klassifikation erfolgt in Tränenmangel und/oder übermäßige Tränenverdunstung.

II. Methoden zur Diagnose

a) Anamnese

Kollagenosen, Diabetes, Schilddrüsenerkrankungen, Allergie, Medikamente

b) Symptombefragung

Trockenheit, Fremdkörpergefühl, Brennen, Jucken, Trä-nen, Photophobie, Rötung, SekretbildungQuantifizierung mit visuell analoger Skala (VAS) oder OSDI (Ocular Surface Disease Index) Fragebogen

c) Generelle Beobachtung

Hände, Haut, Lidposition, Lidschluss und Blinkfrequenz

d) Spaltlampenuntersuchung

Tränenmeniskus: (normal > 1/3 mm), Schleim, Detritus, SchaumLidschlag: LidschlussLidrand: Irregularitäten, Rötung, Schwellung, Ulzera-tion, Wimpern: Fehlstellung (Trichiasis, Distichiasis), Madarosis, Krusten, Collarettes; Exprimierbarkeit des Meibom-Sekrets, Marx-Linie und WiperKonjunktiva: Injektion, lidkantenparallele konjunktivale Falten (LIPCOF), Pterygien, Pinguecula, Papillen, Folli-kel, subepitheliale FibroseHornhaut: Keratitis punctata superficialis, Erosion, Fila-mente, Muzin-Plaques, Trübungen, Vaskularisation

e) Untersuchungsmethoden

Lipidinterferenz: Tearscope oder Spaltlampe bei diffu-sem Licht – Spiegelbezirk der Hornhaut (normal = oran-ge-rote Schlieren bei < 1/2 geschlossener Lidspalte)Break-up-time/BUT: Fluoreszein, Zeit bis zum Aufreißen des Tränenfilms nach Lidöffnung; normal > 10 sFluoreszeinanfärbung: Einschätzung der Ausdehnung und Verteilung der EpitheldefekteCLEK-Schema (Abb.  1): virtuelle Teilung in 5 Felder; Schätzung der Punkte pro FeldC I N T S = Central; Inferior; Nasal; Temporal; SuperiorFluoresceinfärbung (je 0– 3 Pkte, max. 15 Pkte)Schirmer Test: Ohne Lokalanästhesie, bei geschlossenen Augen, 5 MinutenNormalwert: 10–20 mm, 5–9 mm = mittelgradige, 0–4  mm = deutliche VerringerungWerte über10 mm = Tränenfluss vorhanden; = keine Sic-ca-Diagnose! (Bei Tränenfilminstabilität oder Augen-oberflächenschädigung kann der Schirmer Test normal oder sogar erhöht sein!)

Abb. 1 CLEK-Schema

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Lissamingrün- oder Bengalrosafärbung (Abb.  2): färbt pathologisches Muzin, geschädigte Epithelzellen; Score nach van Bijsterveld: Beurteilung der Augenoberfläche im Lidspaltenbereich: nasal/temporal/zentrales Feld, je 0–3 Punkte; Summe max. 9; Soll: < 4/9 PktFarnkrautphänomen: Lufttrocknung von Tränen, 4 For-men der Kristallbildung nach RolandoMeibometrie: photometrische Methode zur Lipidbestim- mungImpressionszytologie: Test Bindehautmorphologie, bzw. Immunaktivität (Flowzytometrie)Osmometrie (Tearlab™) Abnahme von Tränenflüssigkeit aus dem lateralen Meniskus; Normalwert < 316 mOsm/l

f ) Amerikanisch-Europäische Klassifikationskriterien für das Sjögren-Syndrom

1. Okuläre Symptome: a. Trockenheitsgefühl, täglich, seit > 3 Monatenb. Fremdkörpergefühl, wiederkehrendc. Tränenersatzmittelgebrauch mehr als 3× tgl.

2. Orale Symptome: a. Gefühl des trockenen Mundes, täglich, seit zumin-

dest 3 Monatenb. Wiederholt oder anhaltende Speicheldrüsen-

schwellungc. Schluckbeschwerden, Flüssigkeit zum Essen nötig

3. Okuläre Zeichen: a. Schirmer Test (ohne Lokalanästhesie < 5 mm/5 minb. Bengalrosa/Lissamingrün > 4/9 Pkte nach Van-Bij-

sterveld.→ Zumindest ein Test von beiden pathologisch, am

schlechteren Auge

4. Histopathologie: Biopsie (kleine Lippenspeicheldrü-sen), lymphozytäre Infiltration, Focus Score > 1

5. Speicheldrüsenbeteiligung: a. Unstimulierter Speicheldrüsenfluss < 1,5  ml in

15 min oderb. Pathologische Sialographie oderc. Pathologische Speicheldrüsenszintigraphie

6. Autoantikörper: Ro-AK und/oder La-AK oder beidePrimäres Sjögren-Syndrom: Okuläre oder orale Symp-tome, 3 von 4 objektiven Kriterien, wobei entweder die Autoantikörper oder die Histopathologie positiv sein müssen.Sekundäres Sjögren-Syndrom: Definierte Kollagenose mit okulären oder oralen Symptomen und 2 positiven objektiven Kriterien, wobei die Autoantikörper hier nicht zählen.

III. Therapie – Strategien

Die Therapie des Trockenen Auges kann darauf abzielen, die betroffene Schichte des Tränenfilms zu beeinflussen, aber auch nach ätiologischen Gesichtspunkten erfolgen. Gut anwendbar ist vor allem die Behandlung enspre-chend des Schweregrads.

a) Behandlungsempfehlungen nach Schweregrad: (Delphi, DEWS 2007) (Tab. 1)

Therapie nach Schweregrad Stufe 1:Aufklärung und Umwelt-/DiätmodifikationenUmstellung von Tränenfilm beeinflussenden Medika-menten, wenn möglichTränenersatzmittel vorzugsweise unkonserviertLidrandhygiene/Massage

Therapie nach Schweregrad Stufe 2: Wenn Behandlung der Stufe 1 nicht erfolgreich, additiv:Tränenersatzmittel unkonserviert, Gele, SalbenAntiinflammatorische Wirkstoffe (lokales Cyclosporin A, Cortison)

Tab. 1 Übersicht zu den Schweregraden

Schweregrad 1 2 3 4

Beschwerden, Schwere, Häufigkeit

Leicht u/o episodisch, unter Umweltbelastung

Mäßig episodisch, chro-nisch, +/− Belastung

Schwer, häufig intermittierend bis ständige Belastung

Schwer u/o behindernd ständig

Visuelle Beschwerden Keine oder episodisch, leichte Ermüdung

Lästig u/o episodisch, Aktivitätseinschränkung

chronisch/ständig, Aktivitäts-einschränkung

Ständig u/o behindernd

Bindehautinjektion Keine bis leicht Keine bis leicht +/+ +/++

Bindehautfärbung Keine bis leicht Variabel Mäßig bis ausgeprägt Ausgeprägt

Hornhautfärbung (Schwere/Ort) Keine bis leicht Variabel Ausgeprägt zentral Schwer: Punctata, Erosionen

Hornhaut/Tränenzeichen Keine bis leicht Leichte Partikel, vermin-derter Tränenmeniskus

Fädchenkeratitis, Schleim-verklumpung, vermehrt Tränenpartikel

Fädchenkeratitis, Schleim, Klumpen, vermehrt Partikel, Ulzeration

Lid/Meibom-Drüsen MGD variabel präsent MGD variabel präsent Häufig Trichiasis, Keratinisierung, Symblepharon

TFBUT (sek) Variabel ≤ 10 ≤ 5 Sofort

Schirmer (mm/5 min) Variabel ≤ 10 ≤ 5 ≤ 2

Abb. 2 Schema für Lissamingrün/Bengalrosa

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Omega-3-FettsäurenSekretagoga lokal (Eledoisin, weitere sind in Entwicklung)Feuchtigkeitserhaltende Brillen

Therapie nach Schweregrad Stufe 3: Wenn Behandlun-gen der Stufe 2 nicht erfolgreich, additiv:Tetrazykline (bei Meibom-Drüsen-Dysfunktion, engl: Meibomian Gland Dysfunction: MGD)Punctum-PlugsSerum-AugentropfenVerbandslinsenOrales Pilocarpin (Salagen) – Internistische Freigabe wegen Nebenwirkungen

Therapie nach Schweregrad Stufe 4: Wenn Behandlun-gen der Stufe 3 nicht erfolgreich, additiv:Acetylzystein lokalSystemische antiinflammatorische Wirkstoffe (Steroide, Resorchin, Cyclosporin A, Methotrexat, Infliximab, Lefu-namide, orales Interferon A, Rituximab)Chirurgische Eingriffe (Lidoperation, Tarsorraphie, Transplantation von Schleimhaut, Entfernung der Kon-junktivochalasis, Amnionmembran- oder Speicheldrü- sentransplantation)

b) Richtlinien für die entzündungshemmende Therapie beim Trockenen Auge

Bei den chronischen Formen des Trockenen Auges, jeg-licher Ursache, werden Entzündungsvorgänge ausgelöst, die zu einem Schlüsselmechanismus der Augenoberflä-chenschädigung werden können.

Cyclosporin A lokal Cyclosporin A (fettlöslich), spezielle Zubereitungen not-wendig (Pflanzenöle: Erdnussöl, Olivenöl, Maisöl, Rizi-nusöl). Konzentration zwischen 0,05 und 2 %.

Nebenwirkung: (ölig) kurzzeitige Sehbeeinträchtigun-gen (Schleiersehen), ev. Augenreizungen (Rötung und Brennen)

Präparat: (Restasis, Allergan, 0,05 %): gut verträgli-che Emulsion (derzeit nur in den USA zugelassen).

Für alle Cyclosporin-hältigen Präparate ist eine chef-ärztliche Genehmigung erforderlich.

Begründung: schwere Keratokonjunktivitis sicca besonders bei Sjögren-Syndrom, Graft versus Host Erkrankung. Begründung für Restasis: bei Unverträg-lichkeit von Magistraliter-Cyclosporin.

Cyclosporin A ist als Dauertherapie möglich (kein Einfluss auf den Augeninnendruck, keine Wundhei-lungsstörungen, keine Linsenveränderungen, keine sys-temischen Nebenwirkungen).

Cortison lokal Kann sich positiv auf das Trockene Auge auswirken, rascher Wirkungseintritt.

Diese Therapie sollte als Stoßtherapie für 2–4 Wochen unter augenfachärztlicher Aufsicht erfolgen.

Nebenwirkungen: Augeninnendrucksteigerung, Wundheilungsstörungen, Linsentrübungen, erhöhtes In- fektionsrisiko am Auge

Tetrazykline Bei schweren Fällen von Trockenem Auge/Lidrandent-zündungen: systemische Antibiotika.

Tetrazykline und Abkömmlinge Doxyzyklin und Mino-zyklin wirken antibakteriell, d.  h. Reduktion der bakte-riellen Keime; Hemmung der lipidspaltenden Enzyme (Lipasen). Sie wirken am Lid und an der Augenoberflä-che entzündungshemmend durch eine Verminderung der Aktivität diverser Enzyme und entzündungsfördern-der Botenstoffe. Außerdem wird die Bildung neuer Blut-gefäße erschwert.

Durch diese systemische Therapie wird das Sekret der Meibom-Drüsen verändert, es kommt zur Reduktion des Schmelzpunktes der Fette und damit können diese leich-ter an die Augenoberfläche gelangen.

Nebenwirkungen: gastrointestinale Störungen (z.  B. Durchfall), erhöhte Lichtempfindlichkeit

Kontraindikation: Kinder (< 8. LJ), Schwangere: Zahn-Veränderungen und Knochenschädigungen

c) Komplementäre/Alternative Methoden

Iodid-Iontophorese, Ghee (Ayurveda), Homöopathie: Anwendungen in klinischen Beobachtungen

Akupunktur: Psychischer Ausgleich, vegetative Ein-flüsse (Streßreduktion), indirekte Drüsenstimulation,

Entspannungsübungen, Gesprächstherapien, Tiefen- psychologie [19, 25, 26]

Interessenkonflikt Es besteht kein Interessenkonflikt.

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