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LYMPHKNOTENSCHWELLUNG
MUW WS 2010 B. Schneeweiss
LYMPHKNOTENREGIONEN
• retro- und periauriculär
• nuchal
• submandibulär
• entlang des Musculus sternocleidomastoideus
• supra- und infraclaviculär
• axillär
• inguinal
• mediastinal
• abdominal
NORMALE LYMPHKNOTEN
• weich
• flach
• submandibulär
• < 1 cm
• häufig bei kleinen Kindern und jungen Erwachsenen
• bei gesunden Erwachsenen gelegentlich bis zu 2 cm große Lymphknoten
LYMPHADENOPATHIE
• benigne Vermehrung (Immunreaktion) von
- B-Lymphozyten
- T-Lymphozyten
- Makrophagen
• Infiltration durch Entzündungszellen (direkte Infektion des
Lymphknotens)
• Proliferation von malignen Zellen im Lymphknoten (Lymphozyten)
• lymphogene metastasierende Tumore
• Akkumulation amorpher Substanzen
- Amyloide, Lipide
LYMPHADENOPATHIE
• infektiöse Erkrankungen
Viren
Bakterien
Pilze
Chlamydien
Parasiten
Rickettsien
• immunologische Erkrankungen
• maligne Erkrankungenhämatologisch
metastasierend
• Lipidspeichererkrankungen
• endokrine Erkrankungen
LYMPHADENOPATHIE
• andere Erkrankungen
Castleman-Erkrankung
Sarkoidose
dermatopathische Lymphadenitis
lymphomatoide Granulomatose
histiozytäre nekrotisierende Lymphadenitis (Kikuchi-Erkrankung)
Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie (Rosai-Dorfman-Erkrankung)
mukokutanes Lymphknotensyndrom (Kawasaki-Erkrankung)
Histiozytose X
familiäres mediterranes Fieber
schwere Hypertriglyceridämie
vaskuläre Sinustransformation
inflammatorischer Pseudotumor der Lymphknoten
Herzinsuffizienz
BASISDIAGNOSTIK
Anamnese
B-Symptomatik
Infektionsneigung
Sexualverhalten
Auslandsaufenthalt
Tierkontakt
Drogen/Medikamentenanamnese
Dauer der Lymphadenopathie
BASISDIAGNOSTIK
Status
• Lymphknotenstationen (lokalisierte/generalisierte Lymphadenopathie)
Zahl, Größe und Qualität der Lymphknoten
locoregionale Ursache?
• Milzgröße/Lebergröße
LABORUNTERSUCHUNGEN
Blutbild und mikroskopisches Differentialblutbild
Laborchemie, insbesondere LDH und Akutphaseparameter
Molekularbiologie bei V.a. Non Hodgkin Lymphom
Tumormarker in ausgewählten Fällen
Bakteriologie aus Blut/Abstrich/Aspirat
Histologie und Zytologie aus Biopsie oder Aspirat
Autoimmundiagnostik, ACE
LABORUNTERSUCHUNGEN
Serologische Untersuchungen
Bei entsprechendem klinischen Verdacht eine serologische Untersuchung (dadurch eine histologische Untersuchung vermeidbar): z.B. EBV, CMV, Toxoplasmose, Tularämie
APPARATIVE DIAGNOSTIK
Lymphknotensonographie
Thorax-Röntgen
Ultraschall
CT
PET
MRT
LYMPHKNOTENSONOGRAPHIE
Ein erfahrener Untersucher kann mit großer Präzision zwischen einer reaktiven Lymphknotenvergrößerung und einer malignen Infiltration unterscheiden.
normaler Lymphknoten
normaler Lymphknoten
normaler Lymphknoten
normaler Lymphknoten
normaler Lymphknoten
pathologischer Lymphknoten (Morbus Hodgkin)
pathologischer Lymphknoten (Morbus Hodgkin)
Thorax-Röntgen
Thorax-Röntgen
Thorax-CT
Thorax-CT
Thorax-CT
DIFFERENTIALDIAGNOSTIK
Lymphknoten < 1 cm² (US): zumeist benigne
Lymphknoten > 2 cm (US): maligne oder granulomatöse Erkrankung (Tuberkulose, Sarkoidose)
Lymphknoten >2,25 cm² (1,5 cm x1,5 cm): maligne oder granulomatöse Erkrankung
Falls Lymphknoten <1 cm² und Ausschluss einer Mononukleose/Toxoplasmose Beobachtungsperiode möglich, falls keine Zeichen einer systemischen Erkrankung.
Vergrößerte intraabdominelle oder retroperitoneale Lymphknoten sind zumeist maligne; Keimzelltumore bei jungen Patienten, Lymphome, ev.Tuberkulose bei mesenterialer Lymphadenopathie)
LYMPHOME
Lymphom
B-Zell-DifferenzierungBeziehung zu B-Zell-Lymphomen
T-Zell-DifferenzierungBeziehung zu T-Zell-Lymphomen
B-Zell-Neoplasien, Immunophänotypisierung
MALIGNE LYMPHOME
Zumeist indolente generalisierte Lymphadenopathie
Indolente Non Hodgkin Lymphome (langsam progredient)
- follikuläres Lymphom
- chronisch lymphatische Leukämie
In 80 % bei Erstdiagnose höheres Krankheitsstadium (III – IV nach Ann Arbor-Klassifikation)
Stadieneinteilung nach RAI (1975, 1987)
follikuläres Lymphom
chronisch lymphatische Leukämie
AGGRESSIVE NON HODGKIN LYMPHOME
Häufig B-Symptomatik, schnelles Lymphknoten-Wachstum
- diffus großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL)
- Burkitt-Lymphom
Burkitt-Lymphom
Burkitt Lymphom
diffus large B-Zell-Lymphom
akute lymphatische Leukämie
akute myeloische Leukämie
Morbus Hodgkin
LYMPHADENOPATHIE BEI INFEKTIÖSEN ERKRANKUNGEN(besonders bei Kindern und jungen Erwachsenen)
EBV-Infektion (infektiöse Mononukleose): häufig Splenomegalie, Leukozytose mit Lymphozytose
CMV
Influenza
infektiöse Hepatitis
Röteln
Varicellen
HIV
LYMPHADENOPATHIE BEI INFEKTIÖSEN ERKRANKUNGENlokale bakterielle Infektionen (Hals-, Nasen-, Rachenraum)
Katzenkratzkrankheit
Tularämie (Francisella tularensis)
Brucellose
sekundäre Syphillis (Hauteffloreszenzen)
Gonorrhoe
Lymphogranuloma inguinale (Chlamydia trachomatis)
lymphatische Filariasis (Wuchereria bancrofti)
Tuberkulose (Mycobacterium tuberculosis)
Coccidioidomykose/Histoplasmose
Toxoplasmose
Toxoplasmose
TuberkuloseSkrofulose
Tuberkulose, säurefeste Stäbchen
Filariasis
Filariasis
Filariasis
LYMPHKNOTENVERGRÖSSERUNG BEI IMMUNOLOGISCHEN ERKRANKUNGEN
rheumatoide Arthritis
Felty-Syndrom: generalisierte Lymphadenopathie
Splenomegalie
Leukopenie
Thrombopenie
Rheumaknoten meist vorhanden
M. Still: systemische Manifestation der juvenilen Arthritis
Fieber
lachsfarbenes Exanthem
Arthritis
Leukozytose (bis 60.000/µl)
Lymphadenopathie
Splenomegalie
Hepatosplenomegalie
selten Rheumaknoten vorhanden
Pleuritis, Pericarditis, Abdominalschmerzen, Nieren- und Augenbefall, Neuropathien
LYMPHKNOTENVERGRÖSSERUNG BEI IMMUNOLOGISCHEN ERKRANKUNGEN UND MEDIKAMENTÖSEN INDUZIERTE LYMPHADENOPATHIEN
systemischer Lupus erythematodesSjögren SyndromHashimoto Thyreoiditis
An eine medikamentös bedingte Ursache einer generalisierten Lymphknotenschwellung sollte bei Einnahme von Antikonvulsiva (Carbamazepin, Phenytoin), Sulfasalazin, Hydrochlorothiazid und Allopurinol gedacht werden.
systemischer Lupus erythematodes
LYMPHKNOTENVERGRÖSSERUNGEN BEI KRANKHEITEN UNKLARER ÄTIOLOGIE
Sarkoidose: nicht verkäsende granulomatöse Entzündung (Lunge, Iridozyklitis, Erythema nodosum)
Nekrotisierende Lymphadenopathie (Kikuchi-Fujimoto)
- cervicale Lymphadenopathie, mäßiges Fieber (vorwiegend Kinder und junge Erwachsene
Kawasaki-Syndrom (fieberhafte systemische Vaskulitis)
(80 % der Fälle <5 Jahre, meist < 2 Jahre)
cervikale Adenitis, Haut- und Schleimhautveränderungen (Ödem), Erytheme der Mundschleimhaut, Lippen- und Handflächen, Desquamation der Haut der Fingerkuppen, in ca. 25 % Coronararterienaneurysmen
Mortalität 0,5 – 2,8 %
SarkoidoseErythema nodosum
SarkoidoseEpiskleritis
Sarkoidose
Sarkoidose
Sarkoidose
Sarkoidose
Sarkoidose
LYMPHKNOTENVERGRÖSSERUNGEN BEI KRANKHEITEN UNKLARER ÄTIOLOGIE
M. Castelman: angiofollikuläre Lymphknotenhyperplasie, junge Erwachsene
lokalisierte Lymphknotenschwellung oder mediastinale Raumforderung
Langerhans Zell Histiozytosis: seltene, nicht maligne Erkrankung, granulomatöse Vermehrung von Histiozyten, Langerhanszellen, Eosinophilen und Lymphozyten, Hepatosplenomegalie und Lymphadenopathie
Lipidspeicherkrankheiten:
M. Niemann-Pick: Sphingomyelin-Lipodose
M. Gaucher: Glucocerebroside, vor allem Glucosylceramid
Amyloidose
LipidspeicherkrankheitenMb. Gaucher (Glucocerebrosid)
Lipidspeicherkrankheiten
Mb. Gaucher (Pingueculae (keilförmige Verdickungen der Conjunctiva bulbi)
LipidspeicherkrankheitenMb. Gaucher
LipidspeicherkrankheitenMb. Niemann-Pick (Sphingomyelin-Lipoidose)