Upload
ssi-temmbemm-azizah
View
105
Download
10
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Penyakit hirschsprungs adalah kelainan congenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik dari tidak memadainya motilitas pada bagian usus
7/17/2019 Makalah Penyakit Hirschsprung
http://slidepdf.com/reader/full/makalah-penyakit-hirschsprung 1/17
MAKALAH
TENTANG
PENYAKIT HIRSCHSPRUNG ATAU MEGACOLON
OLEH
KELOMPOK 2 IPN 5A
1. ROSSIFUL HUDA
2. LORENCIA DIKA Y.
3. MAHARDIKA ROCHMANA K.P.
4. ROSWITTA NINING OLLA.
5. ADHA BAYU NUGROHO.6. DANIEL YOSEF MEAK.
7. NATALIA HOAR T.
8. KRISANTUS NAHAK.
. DEBI TANTIA.
1!. CANDRA WASANA P.
11. RUDI CAHYO S.
12. YOPIE W.
SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN
SURYA MITRA HUSADA
KEDIRI
TAHUN 2!14
KATA PENGANTAR
Puji dan syukur kami ucapkan kehadirat Tuhan, yang mana atas berkat rahmat, nikmat dan
hidayahnya sehingga makalah ini dapat diselesaikan. Tidak lupa pula sholawat serta salam kita
7/17/2019 Makalah Penyakit Hirschsprung
http://slidepdf.com/reader/full/makalah-penyakit-hirschsprung 2/17
ucapkan kepada junjungan Nabi Besar Muhammad SA, yang mana beliau telah membawa
umatnya dari alam yang gelap gulita ke alam yang terang benderang dan penuh ilmu pengetahuan.
Penulis menyusun makalah yang berjudul !Penyakit "irschsprung ! ini karena ada sangkut
pautnya antara ilmu keperawatan dengan #lmu $eperawatan khususnya pada Sistem Pencernaan.
Penulis berharap makalah Penyakit "irschsprung ini akan sangat berguna dalam menambah
wawasan dan ilmu pengetahuan dalam pembelajaran di bidang #lmu $eperawatan.
%alam penyusunan makalah ini penulis menyadari akan segala kekurangan dan
kemampuan yang sangat terbatas dimiliki oleh penulis, sehingga dalam penulisan, penyusunan
kalimat dan dalam mencari sumber buku serta internet masih kurang dan teramat sulit. Namun
penulis sudah berusaha semaksimal mungkin agar makalah ini dapat diselesaikan untuk memenuhi
tugas yang telah diberikan oleh dosen pembimbing dan berusaha untuk menjadikan yang terbaik.
%engan segala kerendahan hati, penulis sangat mengharapkan kritikan dan saran saran yang
si&atnya membangun demi penyempurnaan makalah ini. %an penulis berharap semoga makalah ini
dapat memenuhi harapan kita semua.
$ediri, '( %esember )*'+
Penyusun
DAFTAR ISI
"alaman Sampul........................................................................................................ i
$ata Pengantar........................................................................................................... ii
%a&tar #si..................................................................................................................... iii
BAB # Pendahuluan
'.' atar Belakang Masalah..................................................................................
'.) -umusan Masalah...........................................................................................
'.( Tujuan Penulisan.............................................................................................
'.+ Man&aat Penulisan...........................................................................................
'. uaran yang %iharapkan.................................................................................BAB ## Tinjauan Teori
).' Pengertian Penyakit "irschsprung.................................................................
).) /tiologi Penyakit "irschsprung.....................................................................
7/17/2019 Makalah Penyakit Hirschsprung
http://slidepdf.com/reader/full/makalah-penyakit-hirschsprung 3/17
).( Pato&isiologi dan eb o& 0aution Penyakit "irschsprung.............................
).+ Mani&estasi $linis Penyakit "irschsprung.....................................................
). $lasi&ikasi Penyakit "irschsprung.................................................................
).1 Penatalaksanaan Penyakit "irschsprung........................................................
).2 Pemeriksaan Penunjang Penyakit "irschsprung............................................
).3 $omplikasi Penyakit "irschsprung................................................................
).4 /pidemiologi Penyakit "irschsprung............................................................
BAB ### Skenario $asus (.' 0ontoh #lustrasi $asus Penyakit "irschsprung...............................................
BAB #5 Pembahasan
+.' Pembahasan #lustrasi $asus sesuai dengan $onsep Asuha $eperawatan.......
BAB 5 Penutup
.' $esimpulan.....................................................................................................
.) Saran................................................................................................................
%a&tar Pustaka............................................................................................................
BAB I
PENDAHULUAN
1.1 L"#"$ B%&"'"() M"*"&"+
Penyakit "irschsprung atau Megacolon adalah penyakit yang tidak adanya sel 6 sel
ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid colon. %an ketidakadaan ini menimbulkan
keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya e7akuasi usus spontan 8Bet9,
0ecily : Sowden; )***<. Penyakit hirschsprung atau megacolon adalah kelainan bawaan
penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi
aterm dengan berat lahir ( $g, lebih banyak laki 6 laki daripada perempuan. 8Arie& Mansjoeer,
)***<.
Melakukan asuhan keperawatan 8askep< pada pasien dengan gangguan hirschsprung
merupakan aspek legal bagi seorang perawat walaupun &ormat model asuhan keperawatan di
berbagai rumah sakit berbeda=beda. Seorang perawat pro&esional di dorong untuk dapat
memberikan pelayanan kesehatan seoptimal mungkin, memberikan in&ormasi secara benar
dengan memperhatikan aspek legal etik yang berlaku.
7/17/2019 Makalah Penyakit Hirschsprung
http://slidepdf.com/reader/full/makalah-penyakit-hirschsprung 4/17
Metode perawatan yang baik dan benar merupakan salah satu aspek yang dapat
menentukan kualitas !asuhan keperawatan> 8askep< yang diberikan yang secara langsung
maupun tidak langsung dapat meningkatkan brand kita sebagai perawat pro&esional dalam
pelayanan pasien gangguan hischsprung. Pemberian asuhan keperawatan pada tingkat anak,
remaja, dewasa, hingga lanjut usia hingga bagaimana kita menerapkan manajemen asuhan
keperawatan secara tepat dan ilmiah diharapkan mampu meningkatkan kompetensi perawat
khususnya.
1.2 R,-,*"( M"*"&"+
%ari latar belakang masalah yang telah disampaikan di atas, maka rumusan masalah
dari makalah yang berjudul ! Penyakit "irschsprung ! adalah sebagai berikut ;
a. Apa pengertian dari penyakit hirschsprung ?
b. Apa etiologi dari penyakit hirschsprung ?
c. Bagaimana pato&isiologi dan @0 dari penyakit hirschsprung ?
d. Bagaimana mani&estasi klinis dari penyakit hirschsprung?
e. Apakah klasi&ikasi dari penyakit hirschsprung ?
&. Bagaimana penatalaksanaan dari penyakit hirschsprung?
g. Pemeriksaan penunjang apa yang digunakan dalam mendeteksi penyakit
hirschsprung ?
h. $omplikasi apa yang bisa terjadi jika pasien menderita penyakit hirschsprung ?
i. Bagaimana epidemiologi dari penyakit hirschsprung ?
1.3 T,,"( P%(,&/*"(
7/17/2019 Makalah Penyakit Hirschsprung
http://slidepdf.com/reader/full/makalah-penyakit-hirschsprung 5/17
%ari rumusan masalah yang telah ditulis, maka tujuan penulisan dari makalah yang
berjudul tentang ! Penyakit "irschsprung ! adalah sebagai berikut ;
a. Mengetahui pengertian dari penyakit hirschsprung.
b. Mengetahui penyebab penyakit hirschsprung.
c. Mengetahui pato&isiologi dan web o& caution dari penyakit hirschsprung.
d. Mengetahui mani&estasi klinis dari penyakit hirschsprung.
e. Mengetahui klasi&ikasi penyakit hirschsprung.
&. Mengetahui penatalaksanaan dari penyakit hirschsprung.
g. Mengetahui pemeriksaan penunjang yang dilakukan pada pasien dengan penyakit
hirschsprung.
h. Mengetahui komplikasi yang dapat disebabkan dari penyakit hirschsprung.
i. Mengetahui epidemiologi dari penyakit hirschsprung.
1.4 M"(0""# P%(,&/*"(
Man&aat secara teoritis yaitu dapat menambah pengetahuan dan keterampilan dalam
memberikan asuhan keperawatan pada pasien dengan dengan penyakit hirschsprung, sementara
man&aat praktis untuk mahasiswa adalah dapat menambah wawasan dan pengetahuan bagi
semua mahasiswa tentang asuhan keperawatan pada pasien dengan penyakit hirschsprung.
1.5 L,"$"( "() D/+"$"'"(
uaran yang diharapkan pada pembuatan makalah ini adalah mengacu pada Panduan
Pembuatan Makalah yang telah diberikan oleh %osen Pengampu Mata $uliah Sistem
Pencernaan.
BAB II
TINAAUAN TEORITIS
7/17/2019 Makalah Penyakit Hirschsprung
http://slidepdf.com/reader/full/makalah-penyakit-hirschsprung 6/17
2.1 P%()%$#/"( P%("'/# H/$*+*$,()
Penyakit hirschsprungs atau yang juga disebut congenital megakolon, merupakan
akibat tidak adanya sel ganglion dalam rectum atau bagian usus besar 80orwin, /li9abeth .
)**3<.
Penyakit hirschsprungs adalah kelainan congenital yang mengakibatkan obstruksi
mekanik dari tidak memadainya motilitas pada bagian usus 8"ockenberry, Marilyn , et al.
)**(<.
"irschsprungs atau Megacolon adalah penyakit yang tidak adanya sel=sel ganglion
dalam rectum atau bagian rektosigmoid 0olon. %an ketidak adaan ini menimbulkan
keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya e7akuasi usus spontan 8Bet9,
0ecily , et.al. )**)<.
Penyakit "irschsprung atau Mega $olon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan
pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir
( $g, lebih banyak laki 6 laki dari pada perempuan. 8Arie& Mansjoeer ; )*** <.
"irschprung adalah penyakit akibat tidak adanya sel 6sel ganglion di dalam usus yang
terbentang ke arah proksimal mulai dari anus hingga jarak tertentu. 8Behrman :
7aughan,'44);+)1<
"irschprung adalah aganglionosis ditandai dengan tidak terdapatnya neuron mienterikus
dalam sengmen kolon distal tepat disebelah proksimal s&ingter ani 8#sselbacher,dkk,'444;)<
Penyakit hirschprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada
usus, dapat dari kolon sampai usus halus 8 Ngastiyah,)**;)'4<
2.2 E#/&)/ P%("'/# H/$*+*$,()
Adapun yang menjadi penyebab "irschsprung atau Megacolon itu sendiri adalah
sebagai berikut ;
• Aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari s&ingter
ani internus ke arah proksimal, 2*C terbatas di daerah rektosigmoid, '*C sampai
seluruh kolon dan sekitarnya, C dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus.
• %iduga terjadi karena &aktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada anak dengan
down syndrome.
7/17/2019 Makalah Penyakit Hirschsprung
http://slidepdf.com/reader/full/makalah-penyakit-hirschsprung 7/17
• $egagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio
kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding pleDus.
2.3 P"#0/*/&)/ P%("'/# H/$*+*$,()
Aganglionis kongenital pada usus bagian distal merupakan pengertian penyakit
"irschsprung. Aganglionosis bermula pada anus, yang selalu terkena, dan berlanjut ke arah
proDimal dengan jarak yang beragam. Pleksus myenterik 8 Auerbach< dan pleksus submukosal
8 Meissner < tidak ditemukan, menyebabkan berkurangnya peristaltik usus dan &ungsi lainnya.
Mekanisme akurat mengenai perkembangan penyakit ini tidak diketahui.
Sel ganglion enterik berasal dari di&&erensiasi sel neuroblast. Selama perkembangan
normal, neuroblast dapat ditemukan di usus halus pada minggu ke 2 usia gestasi dan akan
sampai ke kolon pada minggu ke ') usia gestasi. $emungkinan salah satu etiology
"irschsprung adalah adanya de&ek pada migrasi sel neuroblast ini dalam jalurnya menuju usus
bagian distal.
Migrasi neuroblast yang normal dapat terjadi dengan adanya kegagalan neuroblast
dalam bertahan, berpoli&erase, atau berdi&&erensiasi pada segmen aganglionik distal. %istribusi
komponen yang tidak proporsional untuk pertumbuhan dan perkembangan neuronal telah
terjadi pada usus yang aganglionik, komponen tersebut adalah &ibronektin, laminin, neural cell
adhesion molecule, dan &aktor neurotrophic.
Sebagai tambahan, pengamatan sel otot polos pada kolon aganglionik menunjukkan
bahwa bagian tersebut tidak akti& ketika menjalani pemeriksaan elektro&isiologi, hal ini
menunjukkan adanya kelainan myogenik pada perkembangan penyakit "irschspurng. $elainan
pada sel 0ajal, sel pacemaker yang menghubungkan antara sara& enterik dan otot polos usus,
juga telah dipostulat menjadi &aktor penting yang berkontribusi.
Terdapat tiga pleksus neuronal yang menginner7asi usus, pleksus submukosal
8Meissner<, #ntermuskuler 8Auerbach<, dan pleksus mukosal. $etiga pleksus ini terintegrasi dan berperan dalam seluruh aspek &ungsi usus, termasuk absorbsi, sekresi, motilitas, dan aliran
darah. Motilitas yang normal utamanya dikendalikan oleh neuron intrinsik. Eanglia ini
mengendalikan kontraksi dan relaksasi otot polos, dimana relaksasi mendominasi. Fungsi usus
telah adekuat tanpa inner7asi ekstrinsik. $endali ekstrinsik utamanya melalui serat kolinergik
dan adrenergik. Serat kolinergik ini menyebabkan kontraksi, dan serat adrenergik menyebabkan
inhibisi.
Pada pasien dengan penyakit "irschsprung, sel ganglion tidak ditemukan sehingga
kontrol intrinsik menurun, menyebabkan peningkatan kontrol persara&an ekstrinsik. #nner7asi
dari sistem kolinergik dan adrenergik meningkat )=( kali dibandingkan inner7asi normal.
7/17/2019 Makalah Penyakit Hirschsprung
http://slidepdf.com/reader/full/makalah-penyakit-hirschsprung 8/17
Sistem adrenergik diduga mendominasi sistem kolinergik, mengakibatkan peningkatan tonus
otot polos usus. %engan hilangnya kendali sara& intrinsik, peningkatan tonus tidak diimbangi
dan mengakibatkan ketidakseimbangan kontraktilitas otot polos, peristaltik yang tidak
terkoordinasi, dan pada akhirnya, obstruksi &ugsional. Penyakit "irschsprung adalah akibat
tidak adanya sel ganglion pada dinding usus, meluas ke proksimal dan berlanjut mulai dari anus
sampai panjang yang ber7ariasi.
Tidak adanya iner7asi sara& adalah akibat dari kegagalan perpindahan neuroblast dari
usus proksimal ke distal. Segman yang aganglionik terbatas pada rektosigmoid pada 2C
penderitaG pada '*C, seluruh kolon tanpa sel=sel ganglion. Bertambah banyaknya ujung=ujung
sara& pada usus yang aganglionik menyebabkan kadar asetilkolinesterase tinggi. Secara
histologi, tidak didapatkan pleksus Meissner dan Auerbach dan ditemukan berkas=berkas sara&
yang hipertro&i dengan konsentrasi asetilkolinesterase yang tinggi diantara lapisan=lapisan otot
dan pada submukosa. 8Bet9, 0ecily , et.al. )**)<.
Pathway
$egagalan migrasi ganglion sel cranio caudal 8 6 ') minggu<
Pembentukan sara& parasimpatis pada segmen usus besar tidak sempurna 8aganglionik<
Tidak adanya sel ganglion parasimpatis otonom 8Pleksusmeisner dan Auerbach<
"irschsprung 8segmen panjang ; melebihi sigmoid seluruh kolon atau usu halus dan segmen
pendek<
"ipertro&i otot kolon pada sub $egagalan sphincter anal internal proDimal atau 9ona peralihan antara untuk relaksasi
usus dan persara&an
Motilitas usus menurun
Penebalan dinding colon
Terjadi konstipasi atau obstipasi
0olon distal berdilatasi hebat
Akumulasi &eses dan gas %ilatasi colon distal Tindakan pembedahan
Mikroorgnisme berkembang biak Megacolon uka terbuka dan terpasang
di daerah colon stomaPeningkatan peristaltik pada
Akumulasi enterocolitis colon proksimal
AnDietas
Perubahan Pola
/liminasi
7/17/2019 Makalah Penyakit Hirschsprung
http://slidepdf.com/reader/full/makalah-penyakit-hirschsprung 9/17
%iare "ipertro&i otot colon dan
distensi abdomen Terputusnya kontinuitas
@utput cairan dan elektrolit jaringan
Berlebih
%ehidrasi berat
Stagnansi makanan Menekan dia&ragma
#mpuls ke Sistem Sara& Pusat /kspansi paru 6 paru menurun
Merangsang untuk 7omitus Sesak na&as
AnoreDia
Pengeluaran 9at 7asoakti& misalnya
bradikinin dan serotonin
Merangsang reseptor sara& bebas
-angsang thalamus
$orteks cerebri
-esiko Tinggi $erusakan
#ntegritas $ulitEangguan $eseimbangan
0airan dan /lektrolit
Pola Na&as Tidak
/&ekti&
Nutrisi $urang dari$ebutuhan Tubuh
Nyeri
Akut
7/17/2019 Makalah Penyakit Hirschsprung
http://slidepdf.com/reader/full/makalah-penyakit-hirschsprung 10/17
2.4 M"(/0%*#"*/ K&/(/* P%("'/# H/$*+*$,()
Penyakit megakolon ini sendiri memiliki gejala klinis berupa obstipasi, obstruksi akut
8baru lahir< dan yang terkena kebanyakan bayi yang cukup bulan. %an trias penyakit ini adalah
mekonium terlambat keluar 8H)+ jam<, perut kembung, dan muntah berwarna hijau. Pada anak
yang lebih besar biasanya juga terjadi diare dan enterokolitis kronik.
Sembilan puluh sembilan persen bayi lahir cukup bulan mengeluarkan mekonium dalam
waktu +3 jam setelah lahir. Penyakit "irschsprung harus dicurigai apabila seorang bayi cukup
bulan 8penyakit ini tidak biasa terjadi pada bayi kurang bulan< yang terlambat mengeluarkan
tinja. Beberapa bayi akan mengeluarkan mekonium secara normal, tetapi selanjutnya
memperlihatkan riwayat konstipasi kronis.
Eagal tumbuh dengan hipoproteinemia karena enteropati pembuang protein sekarangadalah tanda yang kurang sering karena penyakit "irschsprung biasanya sudah dikenali pada
awal perjalanan penyakit. Bayi yang minum AS# tadak dapat menampakkan gejala separah bayi
yang minum susu &ormula.
$egagalan mengeluarkan tinja menyebabkan dilatasi bagian proksimal usus besar dan
perut menjadi kembung. $arena usus besar melebar, tekanan di dalam lumen meningkat,
mengakibatkan aliran darah menurun dan perintang mukosa terganggu. Stasis memungkinkan
proli&erasi bakteri, sehingga dapat menyebabkan enterokolitis 8Clostridium difficile,
Staphylococcus aureus, anaerob, koli&ormis< dengan disertai sepsis dan tanda=tanda obstruksi
usus besar. Pengenalan dini penyakit "irschsprung sebelum serangan enterokolitis sangat
penting untuk menurunkan morbiditas dan mortalitas.
Penyakit "irschsprung pada penderita yang lebih tua harus dibedakan dari penyebab
perut kembung lain dan konstipasi kronis. -iwayat seringkali menunjukkan kesukaran
mengeluarkan tinja yang semakin berat, yang mulai pada umur minggu=minggu pertama.
Massa tinja besar dapat diraba pada sisi kiri perut, tetapi pada pemeriksaan rektum biasanya
tidak ada tinja.
Tinja ini, jika keluar, mungkin akan keluar berupa butir=butir kecil, seperti pita, atau
berkonsistensi cairG tidak ada tinja yang besar dan yang berkonsistensi seperti tanah pada
penderita dengan konstipasi &ungsional. Pada penyakit "irschsprung masa bayi harus
dibedakan dari sindrom sumbat mekonium, ileus mekonium, dan atresia intestinal. Pemeriksaan
rektum menunjukkan tonus anus normal dan biasanya disertai dengan semprotan tinja dan gas
yang berbau busuk. Serangan intermitten obstruksi intestinum akibat tinja yang tertahan
mungkin disertai dengan nyeri dan demam.
7/17/2019 Makalah Penyakit Hirschsprung
http://slidepdf.com/reader/full/makalah-penyakit-hirschsprung 11/17
'. Pada bayi
• Tidak bisa mengeluarkan meconium 8&eses pertama< dalam )+=)3 jam pertama
setelah lahir.
• Tampak malas mengkonsumsi cairan.
• Muntah bercampur dengan cairan empedu.
• %istensi abdomen.
• $onstipasi ringan entrokolitis dengan diare.• %emam.
• Adanya &eses yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan tanda yang khas.
Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans, terjadi distensi abdomen hebat dan diare
berbau busuk yang dapat berdarah 8Bet9, 0ecily , et.al. )**)<.
). Pada anak
$onstipasi.
Tinja seperti pita dan berbau busuk.
%istensi abdomen.
Failure to thri7e 8gagal tumbuh<.
Na&su makan tidak ada 8anoreksia<.
Adanya masa di &ecal, dapat dipalpasi.
Bia*anya tampak kurang nutrisi dan anemia.
etargi.
#n&eksi kolon, khususnya anak baru lahir atau yang masih sangat muda, yang dapat
mencakup enterokolitis, in&eksi serius dengan diare, demam dan muntah dan
kadang=kadang dilatasi kolon yang berbahaya 8Bet9, 0ecily , et.al. )**)<.
2.5 K&"*/0/'"*/ P%("'/# H/$*+*$,()
Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan ) tipe yaitu antara lain
sebagai berikut ;
• Penyakit hirschsprung pendek
• Iaitu penyakit hirscprung dengan aganglionik mulai dari anus hingga sigmoid.
#ni adalah 2* C penyakit yang ditemukan dan sering terjadi pada anak laki 6
laki dibanding anak perempuan.
• Penyakit hirschsprung panjang
• Iaitu dengan aganglionik dapat melebihi sigmoid bahkan dapat mengenai
seluruh kolon atau usus halus. %itemukan pada anak laki=laki dibanding anak
perempuan.
2.6 P%("#"&"'*"(""( P%("'/# H/$*+*$,()
7/17/2019 Makalah Penyakit Hirschsprung
http://slidepdf.com/reader/full/makalah-penyakit-hirschsprung 12/17
• Pembedahan
• Penatalaksanaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus
besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus
besar sehingga normal dan juga &ungsi spinkter ani internal.
Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis antara lain sebagai berikut ;
• Temporari ostomy Iaitu penatalaksanaan yang dibuat proksimal terhadap segmen
aganglionik untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah
dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.
• Pembedahan koreksi
Pembedahan yang diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat
anak mencapai sekitar 4 $g 8)* pounds< atau sekitar ( bulan setelah
operasi pertama 8Bet9, 0ecily , et.al. )**)<.
Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan antara lain sebagai berikut ;
• Prosedur %uhamel
Jmumnya dilakukan terhadap bayi yang berusia kurang dari ' tahun.
Prosedur ini terdiri atas penarikan kolon normal ke arah bawah dan
menganastomosiskannya di belakang anus aganglionik, menciptakan
dinding ganda yang terdiri dari selubung aganglionik dan bagian
posterior kolon normal yang ditarik tersebut.
• Prosedur Swenson
Bagian kolon yang aganglionik itu dibuang. $emudian dilakukan
anastomosis end=to=end pada kolon berganglion dengan saluran anal
yang dilatasi. S&interotomi dilakukan pada bagian posterior.
• Prosedur Soa7e
%ilakukan pada anak=anak yang lebih besar dan merupakan prosedur
yang paling banyak dilakukanuntuk mengobati penyakit hirsrcprung.
%inding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. $olon yang
bersara& normal ditarik sampai ke anus, tempat dilakukannya
anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang
tersisa.
• $onser7ati&
• Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konser7ati& melalui
pemasangan sonde lambung serta pipa rektal untuk mengeluarkan mekonium
dan udara.
• Tindakan bedah sementara• $olostomi dikerjakan pada pasien neonatus, pasien anak dan dewasa yang
terlambat didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis berat dan
7/17/2019 Makalah Penyakit Hirschsprung
http://slidepdf.com/reader/full/makalah-penyakit-hirschsprung 13/17
k e a d a a n u m u m m e m buruk. $olostomi dibuat di kolon berganglion
normal yang paling distal.
• Terapi &armakologi
• Pada kasus stabil, penggunaan laksati& sebagian besar dan juga modi&ikasi diet
dan wujud &eses adalah e&ekti&.
• @bat kortikosteroid dan obat anti=in&lamatori digunakan dalam megakolon
toksik. Tidak memadatkan dan tidak menekan &eses menggunakan tuba.
2.7 P%-%$/'*""( P%(,("() "" P%("'/# H/$*+*$,()
• Pemeriksaan laboratorium
Pada tahap awal, ditemukan hasil laboratorium yang normal. Selanjutnya
ditemukan adanya hemokonsentrasi, leukositosis dan nilai elektrolit yang abnormal.
Peningkatan serum amilase sering didapatkan. eukositosis menunjukkan adanya
iskemik atau strangulasi, tetapi hanya terjadi pada (3C=*C obstruksi strangulasi
dibandingkan )2C=++C pada obstruksi non strangulata.
"ematokrit yang meningkat dapat timbul pada dehidrasi. Selain itu dapat
ditemukan adanya gangguan elektrolit. Analisa gas darah mungkin terganggu, dengan
alkalosis metabolik bila muntah berat, dan metabolik asidosis bila tedapat tanda=tanda
shock.
• Biopsi rectum
Biopsi merupakan tes paling akurat untuk penyakit "irschsprung. Pemeriksaan
ini memberikan diagnosa de&initi& dan digunakan untuk mendeteksi ketiadaan
ganglion. Tidak adanya sel=sel ganglion menunjukkan penyakit "irschsprung.
• 0olok dubur
Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tertentu akan
ada tinja yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bau dari tinja, kotoran
yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi
pembusukan.
2.8 K-&/'"*/ P%("'/# H/$*+*$,()
7/17/2019 Makalah Penyakit Hirschsprung
http://slidepdf.com/reader/full/makalah-penyakit-hirschsprung 14/17
Menurut 0orwin 8)**';(+< komplikasi penyakit hirschsprung yaitu gangguan
elektrolit dan per&orasi usus apabila distensi tidak diatasi. Menurut Mansjoer 8)***;(3'<
menyebutkan komplikasi penyakit hirschprung adalah sebagai berikut ;
• Pneumatosis usus
%isebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang
iskemik distensi berlebihan dindingnya.
• /nterokolitis nekrotiokans
%isebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang
iskemik distensi berlebihan dindingnya.
• Abses peri kolon
%isebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang
iskemik distensi berlebihan dindingnya.
• Per&orasi
%isebabkan aliran darah ke mukosa berkurang dalam waktu lama.
• Septikemia
%isebabkan karena bakteri yang berkembang dan keluarnya endotoDin karena
iskemia kolon akibat distensi berlebihan pada dindinng usus.
Sedangkan komplikasi yang muncul pasca bedah antara lain sebagai berikut ;
• Eawat perna&asan 8akut<
%isebabkan karena distensi abdomen yang menekan paru 6 paru sehingga
mengganggu ekspansi paru.
•/nterokolitis 8akut<
%isebabkan karena perkembangbiakan bakteri dan pengeluaran endotoDin.
7/17/2019 Makalah Penyakit Hirschsprung
http://slidepdf.com/reader/full/makalah-penyakit-hirschsprung 15/17
• Stenosis striktura ani
Eerakan muskulus s&ingter ani tak pernah mengadakan gerakan kontraksi dan
relaksasi karena ada colostomy sehingga terjadi kekakuan ataupun
penyempitan.
2. E/%-/&)/ P%("'/# H/$*+*$,()
Penyakit "irschsprung terjadi pada ' dari .*** kelahiran hidup dan merupakan
penyebab tersering obstruksi saluran cerna bagian bawah pada neonatus. Penyakit yang lebih
sering ditemukan memperlihatkan predominasi pada laki=laki dibandingkan perempuan
dengan perbandingan +;'. #nsidens penyakit "irschsprung bertambah pada kasus=kasus
&amilial yang rata=rata mencapai sekitar 1C 8berkisar antara )='3C<. Sementara untuk
distribusi ras setara untuk bayi berkulit putih dan Amerika keturunan A&rika.
Penelitian yang dilakukan #Kbal dkk. 8)*'*< di -umah Sakit Sheikh Layed, Pakistanmenunjukkan proporsi penyakit "irschsprung lebih tinggi pada anak laki=laki 82*,4C G ')
dari '2 orang< daripada anak perempuan 8)4 ,+'C G dari '2 orang<. Penelitian tersebut juga
menunjukkan proporsi penyakit "irschsprung lebih banyak ditemukan pada umur ) tahun
83,3(C G '* dari '2 orang< dibandingkan dengan umur H ) tahun 8+','2C G 2 dari '* orang<.
Berdasarkan penelitian "idayat dalam kurun waktu ( tahun 8)**=)**3< di -umah Sakit
ahidin Sudirohusodo terhadap )3 kasus penyakit "irschsprung menunjukkan proporsi jenis
kelamin laki=laki adalah +),3C 8') dari )3 kasus< dan pada perempuan adalah 2,'C 8'1
dari )3 kasus<.
Menurut penelitian $artono yang menangani penyakit "irschsprung di -S 0ipto
Mangunkusumo memperlihatkan proporsi penyakit "irschprung lebih banyak ditemukan pada
pasien berumur *=' bulan yaitu sebesar )4,2'C 8) dari '2 orang< sedangkan untuk umur '
bulan=' tahun sebesar )),3C 8+* dari '2 orang<. $artono juga mencatat penderita penyakit"irschsprung sebanyak '(' orang 82+,3C< berjenis kelamin lelaki sedangkan perempuan
yang berjumlah ++ orang 8),'C<.
7/17/2019 Makalah Penyakit Hirschsprung
http://slidepdf.com/reader/full/makalah-penyakit-hirschsprung 16/17
"asil penelitian Sari di -SJP ". Adam Malik pada tahun)** 6 )**4 tercatat ada *
orang anak yang menderita penyakit "irschsprung dan dijadikan sampel penelitian. %ari *
orang sampel tersebut, distribusi tertinggi pada kelompok usia *=) tahun yaitu sebanyak +*
orang 83*C<. Ada (1 orang 82)C< berjenis kelamin laki =laki dan '+ orang 8)3C< berjenis
kelamin perempuan yang tercatat menderita penyakit "irschsprung.
BAB III
SKENARIO KASUS
3.1 C(#+ I&,*#$"*/ K"*,* P%("'/# H/$*+*$,()
Seorang bayi M berusia ' bulan dibawa ibunya ke rumah sakit pada tanggal ) uni
)*'( dikarenakan perutnya kembung dan tidak bisa BAB. Setelah mendapatkan pelayanan dari
rumah sakit, ibu mengatakan, anaknya baru bisa BAB jika diberi obat lewat dubur, anaknya
sudah tidak muntah dan sudah bisa BAB, jadi sudah sembuh, mestinya boleh pulang. #bu
pasien mengatakan bahwa sebelumnya anaknya mengalami kembung, pasien muntah setelah
minum susu, muntah berupa susu yang diminum dan muntah sejak ( hari yang lalu. -iwayat
7/17/2019 Makalah Penyakit Hirschsprung
http://slidepdf.com/reader/full/makalah-penyakit-hirschsprung 17/17
proses persalinan adalah lahir spontan ditolong dokter, langsung boleh pulang karena tidak ada
kelainan.#bu bingung karena dokter umum membolehkan pulang dan rawat jalan tapi dokter
spesialis anak belum boleh karena sekalian mau di operasi. Pada riwayat penyakit
keluargatidak ditemukan ada saudara yang sakit dengan penyakit yang sama seperti yang
dirasakan pasien sekarang. Pada saat dilakukan pemeriksaan tanda 6 tanda 7ital adalah sebagai
berikut ;
• Tekanan darah 2* * mm"g.
• Nadi ''+ D menit.
• Suhu tubuh (1, O0.
• -espiratory rate +* D menit.