I- IntroductionII- Rappels embryologiquesII- Rappels anatomiquesIII- Etude clinique.TDD; Hémangiome sous glottiqueIV- Formes cliniquesA- Sténoses laryngées- Sténose sous glottique- Atrésie laryngée.C- Kystes laryngés et pharyngolaryngés.D- Diastème laryngé ou fente laryngé post E- Autres; Kystes intracordaux

sulcus glottidisF- pathologie malformative fonctionnelle

- Laryngomalacie - Paralysie laryngée

V- TRTVI- Conclusion

Les malformations laryngées sont relativement rares mais méritent d’être bien connues car elles peuvent poser des problèmes diagnostiques et thérapeutiques difficiles et souvent dans un contexte d’urgence.

Les symptômes communs à ces malformations sont habituellement présents à des degrés divers et sont un stridor, une dyspnée obstructive, une dysphonie, des troubles de la déglutition.

Le diagnostic repose sur l’examen clinique mais surtout sur la réalisation d’une endoscopie laryngée

Une imagerie complémentaire est effectuée en fonction des résultats de l’endoscopie.

Le traitement peut être médical et/ou chirurgical et dépend de l’étiologie et de l’importance des symptômes.

Le système respiratoire naît d’une double origine endo-et mésodermique et commence à se développer vers la 3e semaine par l’apparition d’un sillon laryngotrachéal médian ou sulcus laryngotrachéal qui se creuse en gouttière. À l’extrémité de ce sillon apparaît un bourgeon bronchique qui s’allonge puis se divise en deux conduits formant le tractus digestif et le tractus respiratoire laissant au sommet de celui-ci une fente ou glotte primitive.

Vers la 5e semaine, une prolifération mésenchymateuse locale produit trois formations: une antérieure et médiane formant la future épiglotte et deux formations latérales et postérieures qui deviendront les aryténoïdes. La croissance de ces deux bourgeons va conduire à

une fusion épithéliale sous-glottique laissant un canal postérieur dit pharyngotrachéal .Cette lame épithéliale va se reperméabiliser ensuite

dans le sens craniocaudal à partir de la 8e semaine pour former le larynx définitif vers la 12e semaine.Parallèlement à ce développement, les arcs branchiaux apparaissent dès la 4e semaine et produiront les structures cartilagineuses thyroïde et cricoïde pour le 4e arc et les aryténoïdes pour le 5eme arc.

Les malformations du larynx peuvent être anatomiques et/ou fonctionnelles et se manifester par l’association des symptômes suivants:

• obstruction des voies aériennes : la sévérité de cette obstruction conditionne l’intensité des symptômes pouvant aller du simple stridor isolé sans dyspnée au tirage sus-sternal avec dyspnée sévère, voire épisodes d’apnée.

Les caractéristiques acoustiques du stridor peuvent

orienter vers une cause particulière, stridor musical poly phasique d’une laryngomalacie, stridor continu d’une paralysie laryngée bilatérale ou d’une sténose sous-glottique ;

• anomalies phonatoires : la dysphonie ou l’aphonie en l’absence de tout traumatisme laryngé sont évocatrices d’une atteinte des cordes vocales anatomique ou fonctionnelle.

Le type de la dysphonie peut permettre de suspecter une cause éventuelle:

- cri étouffé d’une lésion supra glottique

- cri aigu ou absent d’une palmure laryngée

- cri affaibli d’une paralysie laryngée unilatérale

• Troubles de la déglutition : l’existence d’épisodes de fausses routes avec toux, épisodes d’étouffement sont très évocateurs d’une malformation anatomique comme un diastème laryngotrachéal, une fistule

trachéo-oesophagiènne ou d’une atteinte neurologique.

TDD: Hémangiome sous glottique

C’est une malformation vasculaire, phasique se développant quelques semaines après la naissance.

Sexe Ratio; 03 filles/ 01 garçon

La localisation sous glottique est la plus fréquente responsable d’une dyspnée.

Il évolue en trois phases:

- phase proliférative; pdt les 1er semaines de la vie

- phase de stabilisation

- phase de régression; après la fin de la 1er année

Endoscopiquement, l’hémangiome siège le plus svt en sous glotte à la partie postero latérale gauche.

Cependant, il existe des hémangiomes étendus aux espaces latéro laryngés et latéro trachéaux.

L’hémangiome est sous muqueux et la muqueuse peut prendre différents aspects;

- Intacte

- Epaisse et inflammatoire

- Violacée ou rose foncée très évocatrice.

Cliniquement;

Les signes d’appels sont ceux d’obstruction respiratoire qui apparaissent après un intervalle libre de deux mois après la naissance et sont fonction de la localisation de l’angiome

o la forme sous glottique pure+++ se manifeste par;

- Stridor à type de cornage

- Dysphonie d’intensité variable

- Dyspnée inspiratoire avec tirage.

o L’association d’angiome trachéal peut entrainer une dyspnée mixte.

o L’extension pharyngée peut donner le syndrome d’apnée du sommeil et des troubles de la déglutition

L’examen clinique recherche un angiome cutané associé et la fibroscopie souple peut révéler des localisations pharyngées ou glottiques associées.

Diagnostic:

- Rx standard; peu contributive, peut montrer une voussure sous glottique asymétrique( à gauche) avec une filière sous glottique restreinte

- TDM et IRM; aident à préciser l’extension

Endoscopie: c’est la clef du Dc.

Rétrécissement sous glottique par une voussure lisse, dépressible, rouge vif ou violacée postero latéral gauche le plus svt

La caractéristique principale de cette lésion est la variabilité du volume de l’angiome d’une laryngoscopie à une autre.

IV- Formes cliniques:A. Sténoses laryngée:

1-Sténose sous glottique congénitaleLes sténoses sous-glottiques congénitales sont rares,

représentant moins de 10 % des causes de stridor chez le nourrisson ou le nouveau-né. Elles sont moins fréquentes que les sténoses acquises.

L’anomalie siège le plus souvent à l’étage cricoïdienet peut prendre l’aspect;o soit d’un cricoïde de petite taille mais de

morphologie normale. o soit d’un cricoïde de diamètre transversal réduit

avec un chaton étroit réalisant l’aspect de cricoïde elliptique

o soit d’un diaphragme muqueux ou fibreux d’épaisseur variable

Clinique: la sténose sous glottique n’est symptomatique que si la sténose dépasse 50% de la lumière laryngée.

Les circonstances révélatrices sont variables:

- Dyspnée laryngée

- Stridor

- Dysphonie +/- modification de la toux

Les sténoses serrées se manifestent dés la naissance par une détresse respiratoire imposant une trachéotomie en urgence

Les sténoses modérées se dévoilent;

- Au cours des épisodes de rhinopharyngites avec une laryngite sous glottique dyspneisante d’apparition précoce (avant 6mois)

- Lors d’une intubation difficile ou impossible

Diagnostic endoscopique:

c’est l’examen clef complété par une bronchoscopie; un enfant à terme normal doit admettre une sonde d’intubation n° 3,5 correspondant à un diamètre interne de 3,5 mm ou un tube de bronchoscopie rigide n° 3.

Classification de Al et Myer 1994:

grade I, sténose de moins de 50 % ;

grade II, sténose de 50 à 70 % ;

grade III , sténose de 71 à 99 % ;

grade IV, pas de lumière détectable.

Examens complémentaires:

1) Rx du larynx; précise le calibre résiduel de la sous glotte et sa position par rapport au cricoïde

2) TDM du larynx; apprécie l’épaisseur du cricoïde ,l’étendue des lésions en hauteur et l’existence d’autres malformations.

2-Atrésies laryngées: c’est la forme extrême de sténose laryngée car elle entraine toujours une détresse respiratoire dès la naissance avec signes de lutte et voix éteinte

Résulte d’une anomalie embryonnaire très précoce, svt associée à d’autres malformations sévères (cv, oeso, rénale….)

Le larynx est obstrué par une masse fibro-cartilagineuse de hauteur variable avec persistance d’un petit pertuis en post (reliquat pharyngotrachéal) par lequel on peut maintenir une oxygénation en attendant la trachéotomie en urgence.

3-Diaphragmes et palmures: c’est la persistance d’une fine membrane translucide tendue horizontalement entre les deux CV.

Rarement, c’est un voile fin passant en pont d’un bord à l’autre de l’étage supra glottique ou de la sous glotte.

On parle deDiaphragme si la sténose est circonférentielle Palmure si la sténose est plus localisée ( ant+++)Clinique: c’est surtout la dysphonie avec un cri affaibli.La dyspnée est généralement modérée ou absente, elle est fonction de la taille de la lumière résiduelle.Les palmures post sont rares et sont volontiers

dyspneisantes.

B) Kystes laryngés et pharyngolaryngés:

Il s’agit de lésions kystiques contenant habituellement un liquide de consistance muqueuse et épaisse et recouvertes d’une muqueuse normale.

Leur localisation préférentielle est latérale aux dépens du ventricule laryngé de Morgagni, ou antérieure dans la vallécule préépiglottique.

Leur volume est variable mais peut parfois dépasser 2 cm et entraîner une détresse respiratoire avec obstruction dans les localisations vestibulaires ou un stridor évocateur de laryngomalacie dans les localisations antérieures.

Les symptômes débutent le plus souvent dès la naissance ou durant les premiers jours de vie avec une aggravation progressive.

Clinique: se révèlent dés les 1er jours de la vie et s’aggravent progressivement:

- Stridor

- Dyspnée laryngée avec tirage

- Modification du cri; faible ou rauque

- Difficulté à la déglutition

- Accès de cyanose ou de bradycardie

- Les infections rhinopharyngées aggravent les signes respiratoires.

Diagnostic: le Dc est établi par l’endoscopie qui montre:

- Une voussure pâle parfois translucide, sous muqueuse de la vallécule, BV, replis aryépiglottique, débordant parfois dans le sinus piriforme.

- Parfois, c ’est un simple épaississement du mur pharyngolaryngé à muqueuse normale

- Ponction sous endoscopie confirme le Dc en ramenant un liquide +/- visqueux

La laryngocèle: c’est une cavité à contenu aérien se développant à partir de l’extrémité antérieure du ventricule de Morgani, au niveau de l’appendice.

Elle réalise une masse cervicale antéro latérale présente uniquement à l’effort de toux

Le Dc est endoscopique

Kyste supraglottique

C) Diastèmes laryngés ou fentes laryngées post:

Ils sont très rares, 1% des malformations laryngées

Ils réalisent des fentes cartilagineuses post du larynx pouvant se prolonger jusqu’à la trachée faisant communiquer les voies aériennes avec l’hypopharynx et éventuellement l’œsophage.

Ils sont dus:

Soit à un défaut de fusion des lames latérales du chaton cricoïdien.

Soit à un défaut de séparation des voies aériennes et digestives par arrêt du développement du septum trachéo œsophagien

Ils sont le plus souvent isolés mais peuvent aussi s’intégrer dans un ensemble poly malformatif, dans le cadre du « G syndrome » d’Opitz associant des anomalies médianes comme un hypertélorisme, un hypospadias ou une hernie ombilicale

Classification d’Evans:

- Le type 0; fente inter aryténoïdienne post profonde ne dépassant pas le plan des CV.

- Le type I; descend jusqu’à l’extrémité inférieure du chaton cricoïdien.

- Le type II; s’étend à la partie supérieure de la trachée.

- Le type III; fente laryngotrachéale pouvant s’étendre jusqu’à la crène.

Clinique: les diastèmes laryngés se manifestent essentiellement par des troubles de la déglutition avec fausses routes, une toux, des infections broncho pulmonaires à répétition conduisant à des pneumopathies et retard staturo pondéral.

La dysphonie et le stridor sont inconstants.

La dyspnée est possible par hernie de la muqueuse de chaque bord libre de la fente dans l’endolarynx.

Le Dc est évoqué devant toute difficulté de déglutition chez le Nné et confirmé par l’endoscopie qui précise la profondeur du diastème ainsi que son type.

D) Autres malformations:

Kystes intracordaux; c’est une inclusion de l’épithélium de revêtement enfermé au sein ou au contact du muscle vocal.

Sulcus glottidis; un sillon du bord libre correspondant à l’invagination du revêtement épithélial à la face superficielle du muscle.

Clinique:

- Dysphonie; maître symptôme

- La dyspnée et le stridor sont en règle absents.

Le Dc est endoscopique à l’aide de micro laryngoscopie et la palpation instrumentale.

E) Pathologies malformatives fonctionnelles:

1- Laryngomalacie ou stridor laryngé congénital essentiel: c’est l’anomalie laryngée la plus fréquente du nouveau-né et du nourrisson. Elle associe des troubles fonctionnels du larynx et une déformation caractéristique des structures supraglottiques.

Elle correspond à 50 à 75 % des étiologies de stridor

du nouveau-né.

Il associe:

- Des troubles du tonus musculaire

- Déformation des cartilages et des replis muqueux de la margelle et du vestibule laryngés

- Infiltration œdémateuse.

A- Clinique:

- Stridor: est le maitre symptôme. Il s’agit d’un bruit intermittent, inspiratoire, grave, musical, polyphasique, parfois comparé au gloussement de poule.

Exceptionnel à la naissance, il apparaît après un intervalle libre de 1 à 2 semaines. Il est augmenté après les efforts, notamment durant l’alimentation, mais en général absent lors des pleurs ou des cris

Dans les cas sévères, le stridor est accompagné de dyspnée avec tirage sussternal témoignant de l’obstruction supraglottique.

- le SLCE ne peut être en lui-même la cause de fausse route mais il est fréquemment associé à un RGO avec œsophagite peptique .

B- Examens complémentaires:

- Rx du larynx face et profil; délaissée depuis

l’avènement de l’endoscopie. Elle révèle dans les cas typiques une distension des structures supraglottiques témoignant de l’hypotonie pharyngée.

- La laryngoscopie: est l’examen clé, réalisée avec des fibroscopes souples de petit calibre. Ceci permet une analyse précise de la dynamique laryngée, l’examen du cavum, de l’ensemble du pharynx et du larynx.

- La vidéo endoscopie: pour une comparaison évolutive.

Aspects endoscopiques de SLCE:

Forme antérieure: l’épiglotte qui prend un aspect tubulé dit en « chapeau de gendarme » ou en « oméga » ou parfois un aspect aplati ayant tendance à basculer vers la paroi pharyngée.

Forme postérieure: portent essentiellement sur la margelle laryngée avec une brièveté des replis aryépiglottique, une bascule antérieure des aryténoïdes et parfois l’existence de petites languettes de muqueuse pédiculées sur les cartilages corniculés et venant obstruer le vestibule laryngé à l’inspiration.

Les formes globales: combinent une atteinte antérieure et postérieure et réalisent souvent une obstruction sévère.

Laryngomalacie typique Laryngomalacie opérée

2) Paralysie laryngée: Elle est considérée comme malformation si elle est congénitale par anomalie du développement de la commande neuromusculaire

C’est un Dc d’élimination

Clinique: Les symptômes dépendent du caractère uni-ou bilatéral de la paralysie.

Les paralysies en abduction sont absolument exceptionnelles chez le n-né ou le nourrisson.

Une paralysie bilatérale entraîne le plus souvent une dyspnée importante sévère, mais peu de dysphonie

Une paralysie unilatérale entraîne un cri faible et souvent des épisodes de fausses routes sans dyspnée.

Le Dc est endoscopique qui permet de:

- confirmer la paralysie

- Préciser le caractère uni ou bilatérale

- Le type; en adduction ou abduction

A) Buts:

Assurer la perméabilité et la liberté des voies aériennes.

Améliorer la déglutition et la qualité de la voie

B) Moyens:

Règles hygiéno-diététiques: Epaississement des repas.

Rééducation orthophonique.

TRT médical: - Corticoïdes

- Trt anti reflux

- ATB

Intubation laryngotrachéale et SNG

Trt endoscopique; instrumental ou au laser

Trt chirurgical; - Trachéotomie

- Cérvicotomie (laryngoplastie, laryngotomie et pharyngotomie)

C) Indication:

1- Hémangiome:

TRT médical; CTC; - cure courte à forte dose 1 à 2mg/kg/j

- cure longue à faible dose 0,5à1mg/kg/j

- Injection intra tumorale de CTC

Interféron α2a

TRT endoscopique au Laser co2 à faible puissance

TRT chirurgical;

- Trachéotomie; si angiome s/glottique volumineux

Angiome résistant aux autres thérapeutiques

- Chirurgie par voie externe; Laryngotomie antérieure pour les formes dont l’extension est limitée au squelette cartilagineux

Conduite thérapeutique:

o Angiome latéralisé; courte cure de ctc à faible dose +/-séances de Laser co2

o Angiomes bilatérale limité en hauteur; CTC à faible dose + laser ou chirurgie par voie externe

o Angiome bilatéral laryngotrachéal; chirurgie par voie externe + ctc à forte dose à long cours

o Poussées d’aggravation non contrôlées; Intubation nasotrachéale

o Trachéotomie si échec aux Trt précédents.

2- Sténose sous glottique:

• Si symptomatologie intermittente:

- Abstention + ctc lors des épisodes de rhinopharyngites avec une surveillance minutieuse

• si dyspnée importante;

- Les dilatations sont abandonnées

- TRT chirurgical:

Laryngoplastie d’élargissement qui consiste à réaliser une laryngo fissure ant et post + désépaississement sous muqueux si bloc fibrocartilagineux épais +/-greffon cartilagineux

Trachéotomie si détresse respiratoire importante

- Prise en charge orthophonique pour améliorer la qualité vocale

3) Atrésie laryngée: C’est un TRT lourd; reconstruction du larynx avec calibrage prolongé

Les suites opératoires sont longues

Les séquelles vocales sont constantes et importantes

4) Diaphragmes et palmures: Le TRT est endoscopique; effondrement instrumental ou au laser de la membrane

La guérison est définitive

4) Kystes laryngés:

- Si détresse respiratoire ou dyspnée laryngée; Intubation+ponction et aspiration sous AG du kyste pour affaisser le kyste et permettre une meilleur ventilation

- En fonction du volume du kyste on pratique;

• Soit une marsupialisation du kyste

• Soit exérèse complète instrumentale ou au Laser par voie endoscopique

• Si récidive après 2 ou 3 manœuvres endoscopiques; Cérvicotomie et exérèse chirurgicale .

5) Diastèmes laryngés: la prise en charge doit être précoce pour éviter l’atteinte broncho-pulmonaire

• Type 0 et 1; TRT médical

- Epaississement des repas

- Alimentation temporaire par SNG

- ATB et kinésithérapie respiratoire à la demande

- si échec; TRT chirurgical

• Les autres types; TRT chirurgical

La voie d’abord dépend de l’étendue de la fente;

Endoscopique pour le type 1

Laryngotomie ant ou pharyngotomie postérolatérale 2

Trachotomie si type 3

6) Kystes intracordaux et sulcus glottidis; Rééducation orthophonique et suppression du malmenage vocal

8) Laryngomalacie:- Si stridor isolé; pas de TRT spécifique- Si difficulté de déglutition; épaississement des repas et TRT

anti RGO- Si formes graves; TRT endoscopique qui consiste à réséquer

l’excès de la muqueuse de la margelle laryngée9) Paralysie laryngée: • Si PL unilatérale avec TB de déglutition;

- épaississement des repas + TRT anti RGO- Gavage et SNG de relais

• Si dyspnée obstructive; intubation et en fonction de l’âge on décide:

- soit de l’extubation au bout d’une semaine.- soit trachéotomie

• Si au bout de 06 mois aucune amélioration est constatée; aryténoidectomie ou aryténoidopexie par voie endoscopique ou chirurgicale