MALFORMATIONS BRONCHO-PULMONAIRES : un dépistage efficace mais pour quel pronostic?

Confrontation des données anté- et post-natales.

DURAND C., PIOLAT C., ROBERT Y., RABATTU P.Y., WROBLEWSKI I., LLERENA C., ALTHUSER M. JOUK P.S., DYON J.F.,

Hôpital Couple Enfant – CHU de Grenoble – Université Joseph Fourier

8ème Congrès de Médecine Fœtale –Montpellier – 23 novembre 2015

Suite du dossier 166

Dossier 166 : Imagerie néonatale

Dossier 166 : Anatomo-pathologie

• TUMEUR MYOFIBROBLASTIQUE INFLAMMATOIRE

• 28 mm de grand axe

• respect plèvre viscérale et sections chirurgicales

• ALK négative

2ème Cas rapporté dans la littérature?

Objectifs

• Etude des enfants porteurs d’une MBP prénatale nés vivants et

– Symptomatiques à la naissance ou secondairement

– Ou asymptomatiques mais ayant une imagerie néonatale atypique / inattendue

• Facteurs prédictifs du DAN

Matériel et méthodes

• Etude monocentrique rétrospective • Prise en charge homogène

• Equipe pluridisciplinaire spécialisée = Groupe

d’Etude des Malformations Pulmonaires de l’Enfant (GEMPE) – CPDPN Grenoble – Radiopédiatres, Pneumopédiatres, Anesthésistes, Réa – 2 chirurgiens pédiatres (JFD, CP) – Anapath référent en patho thoracique

• 1993-2015 (22 ans)

• 177 dossiers de MBP de DAN

• Critères exclusion

– IMG / MFIU

– Perdus de vue ou suivis hors CHUG

– Asymptomatiques (surveillance ou chir. programmée)

• Inclusion = 25 dossiers (14%)

Matériel et méthodes

Résultats

• Côté : G= 17/25 (68%)

Résultats : signes du dépistage écho

MAKP = 14/25 (gros poumon compressif = 4)

Séquestration = 2

Hypoplasie pulm = 2

Emphysème obstructif fœtal = 3

(sur KB = 2)

Epanchement pleural majeur = 2

Hydrothorax = 1 Tumeur = 1

Résultats : évolution postnatale 5 situations cliniques

Formes très graves d’emblée

6

DRN / aggravation progressive

4

Surinfection à distance

8

Imagerie néonatale atypique

(enfants asymptomatiques)

2

DRN transitoire

5

• Séquestration = 4

– Avec hypoplasie pulm = 3

– Avec épanchement pleural massif = 1

• RVPA total = 1

• MAKP = 1

– Volumineuse compressive

– Préma 27 SA + lisencéphalie + hydramnios

Résultats : évolution postnatale Groupe 1 Formes très graves d’emblée

• Signes de gravité prénatale = 6/6

– Hypoplasie pulm, dilatation cavités cardiaques, épanchement pleural compressif,…

• Signes cliniques

• Devenir

Résultats : évolution postnatale Groupe 1 Formes très graves d’emblée

DCD = 5/6 Naissance/H2/M1.5

DRN = 5 HTAP = 1

Dossier 51 Écho 33 SA volumineux PD, dplct médiastinal, dilatation cavités

cardiaques droites IRM 35 SA volumineux PD hétéro sans dplct, MAKP?

Acc 41 SA

DRN majeure DCD H2

Autopsie = RVPA total sans

collecteur perméable,

hypoplasie pulm bilatérale

Dossier 124 IRM 25 SA : anasarque, volumineux épanchement pleural G

compressif, parenchyme pulm G patho

Ponction prénatale

RPM 33 SA

DCD H2

Autopsie = SEL base G +

hypoplasie pulm bilatérale

Dossier 31 Hypoplasie PD, 11 paires de côtes à D, scoliose, cardiopathie CIV

+ dextrocardie, IRM hypoplasie PD

HTAP

Pneumonectomie D à M2

• Signes d’alerte écho sérieux 4/4

– Gros poumon suspect de MAKP = 3

– Emphysème obstructif compressif avec KB = 1

• DRN 4/4

Résultats : évolution postnatale Groupe 2 Formes néonat. aggravation progressive

Culminectomie J8

• Chirurgie 4/4 : J2 – J13

– Lobectomie 3/4

• Histo :

– MAKP type I = 2

– emphysème = 1

– dilat .de bronche = 1

• DCD = 0

Culminectomie J8

Résultats : évolution postnatale Groupe 2 Formes néonat. aggravation progressive

• Signes d’alerte prénataux

– MAKP = 2

– Emphysème obstructif =2

– Hydrothorax = 1

• DRN = 5/5

– Drainage = 1 (hydrothorax avec PNO)

– Aide ventilatoire 2/4

Résultats : évolution postnatale Groupe 3 : DRN transitoire

• Chirurgie 1/5

• Etiologie

– Hybride = 1

– Emphysème obstructif = 2

– Normalisation = 1

– Lymphangiectasies =1

Résultats : évolution postnatale Groupe 3 : DRN transitoire

• Signes d’alerte écho

– MAKP = 7 (séquestration associée évoquée 2 fois)

– Séquestration = 1

• Surinfections : M3 à M54

Résultats : évolution postnatale Groupe 4 : surinfections tardives

M5

• Chirurgie 8/8

– Lobectomie = 5/8

• Histo :

– MAKP = 4

– SIL = 2

– hybride = 1

– dilat de bronche = 1

Bisegmentectomie apico-dorsale M9

Résultats : évolution postnatale Groupe 4 : surinfections tardives

Résultats : évolution postnatale Groupe 5 : Imagerie néonat. atypique

(enfants asymptomatiques)

• Tumeur pulmonaire (TMI)

• Emphysème obstructif segment 10

27 SA image base G augmentée avec déviation médiastinale, 32 SA vsx

systémique vu

Résultats : traitement

• DCD = 4 (16%)

• Chirurgie = 15 (60%)

– « segmentectomies » = 6

– Lobectomies = 8

– Pneumectomie = 1

• Drainage pleural = 1

• Surveillance = 5

Conclusion

• MBP de DAN sympto ou compliquées = 14%

• Signes de gravité prénataux : évaluation risque DRN

– Déviation médiastinale importante au T3

– Volumineuses lésions (MAKP)

– Hypoplasies pulm (associées)

– Epanchement pleural / anasarque

• Sous-estimation risque complication séquestrations?

• Risque de surinfection bien réel (MAKP++)

• Chirurgie urgente ou plus difficile (thoracotomie++)

• Penser à la tumeur pulmonaire (1 cas / 177 dossiers)

• Emphysème obstructif mieux dépisté

Conclusion