TUMEURS MESENCHYMATEUSES - ?· C’est une tumeur bénigne, ... volumineuse tumeur de la cuisse ...…

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  • Facult de mdecine de Tlemcen Anatomie pathologique 3me anne mdecine Dr.N.Yelles

    TUMEURS MESENCHYMATEUSES

    Plan du cours :

    1. Introduction

    2. Tumeurs des tissus fibreux

    a. Les fibromesb. Les Fibromatosesc. La tumeur fibreuse solitaired. Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrande. Le fibrosarcome

    3. Tumeurs prdominance adipeuse

    a. Les lipomesb. Les lipomatosesc. Les liposarcomes

    4. Tumeurs musculaires

    a. Tumeurs musculaires lissesb. Tumeurs musculaires stries

    5. Tumeurs daspect vasculaire

    a. Les angiomesb. Les angiomatosesc. Les angiosarcomes

    6. Tumeurs du squelette

    a. Les tumeurs bnignesb. Les tumeurs malignes

    1.Introduction

    Les tumeurs msenchymateuses ou Tumeurs conjonctives (Tissu Conjonctif commun ou spcialis) sont

    - des tumeurs non pithliales trs htrognes,

    - spares en plusieurs groupes selon leur morphologie et leur origine suppose.

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  • 2. Tumeurs des tissus fibreux :

    Ces tumeurs ont en commun une prolifration de fibroblastes qui peuvent prendre une diffrenciation fibrohistiocytaire, ou myofibroblastique.

    a. Les Fibromes :

    Tumeurs bnignes conjonctives, constitues d'une prolifration de fvariable de collagne.

    Fibroblastes dans un tissu conjonctif oedmateux.

    Fibrome sous

    Ces tumeurs ont en commun une prolifration de fibroblastes qui peuvent prendre une diffrenciation fibrohistiocytaire, ou myofibroblastique.

    Tumeurs bnignes conjonctives, constitues d'une prolifration de fibroblastes qui laborent une quantit

    Fibroblastes dans un tissu conjonctif Fibrome sous-cutan sclrosant.

    Fibrome sous-cutan sclrosant. (Fort grossissement)

    Ces tumeurs ont en commun une prolifration de fibroblastes qui peuvent prendre une diffrenciation

    ibroblastes qui laborent une quantit

    cutan sclrosant.

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  • b. Les Fibromatoses :

    Ce sont des prolifrations fibroblastiques multifocales, volutives, dveloppes partir des aponvroses, envahissant et dtruisant des muscles et pouvant tre volumineuses de sige surtout palmo-plantaire, mais ne mtastasent jamais do leur nom de Fibromatoses malignit locale .

    Fibromatose plantaire. Fibrome envahissant intra-abdominal : Tranche de section.

    Fibrome envahissant : Paroi abdominale interne, la tumeur fait saillie dans le pritoine

    mais sans lenvahir.

    Fibrome envahissement du tissu adipeux.

    Fibrome envahissement des cellules musculaires stries.

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  • . La tumeur fibreuse solitaire :

    Cette tumeur a t initialement dcrite dans la plvre puis en sous-cutane au niveau de la tte et du tronc, dans les mninges, etc

    Cest une tumeur bnigne, non encapsule, cellules fusiformes, richement vascularises.

    . Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand :

    Il est actuellement class parmi les tumeurs fibrohistiocytaires. Cest une tumeur, rare, cutane nodulaire et mal limite.

    f. Le fibrosarcome :

    C'est une prolifration conjonctive maligne diffrenciation purement fibroblastique qui se dveloppe dans les membres ou le tronc. L'volution se fait vers la rcidive locale et les mtastases distance.

    3. Tumeurs prdominance adipeuse :

    a. Les lipomes :

    Sont des tumeurs bnignes, superficielles, qui sobservent surtout aprs 45 ans. Ils sont constitus dadipocytes, ressemblant du tissu adipeux mature.

    b. Les lipomatoses :

    Sont constitus de tissu adipeux mature. Elles peuvent tre infiltrantes ou diffuses.

    Un dermatofibrosarcome protubrant : Prolifration monomorphe de fibroblastes disposs en rayons de roue ( Storiform

    pattern ).

    Fibrosarcome : Tumeur aspect monomorphe, constitue de longs faisceaux homognes et

    denses disposs en chevrons ou en artes de poisson .

    Fibrosarcome : Les cellules tumorales sont fusiformes, possdent un noyau irrgulier, souvent

    nuclol. Les limites cytoplasmiques sont mal visibles.

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  • c. Les liposarcomes :

    Sont des tumeurs frquentes des tissus mous.

    Les liposarcomes bien diffrencis sont des masses croissance lente, souvent bien limites, parfois plurinodulaires.

    4. Tumeurs musculaires :

    a. Tumeurs musculaires lisses :

    . Les liomyomes sont des tumeurs musculaires lisses bnignes, frquentes, bien diffrencies. Les plus connus sont les liomyomes ou myomes utrins.

    Lipome musculaire infiltrant : Les fibres musculaires, qui sont plus ou moins

    atrophiques, sobservent prfrentiellement la priphrie de la lsion.

    Homme de 56 ans prsentant une volumineuse tumeur de la cuisse voluant depuis une quinzaine d'annes qui le gnait !!!

    Liposarcome bien diffrenci sclrosant de bas grade de malignit : Zones prdominance adipeuse constitu d'adipocytes matures et des zones fond fibreux comportant de nombreuses cellules

    d'assez grande taille noyau plurilob, atypique, sans mitose visible

    Liomyome utrin : Tumeur bnigne bien limite, blanchtre, d'aspect fascicul, sous-muqueux,

    emplissant et dilatant la cavit utrine.

    Liomyome utrin : Prolifration msenchymateuse de cellules musculaires

    lisses allonges

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  • . Les liomyosarcomes sont des tumeurs musculaires lisses malignes. Ils surviennent lectivement chez l'adulte, tant au niveau de la peau, que des viscres creux (Utrus,).

    Ils se dveloppent prfrentiellement au niveau des cavits cphaliques (Orbite, nez, sinus, oreille) ou de la sphre urognitale (Vessie, prostate, vagin, cordon spermatique).

    b. Tumeurs musculaires stries :

    . Les rhabdomyomes sont des tumeurs bnignes, rares.

    . Les rhabdomyosarcomes :

    Sont des tumeurs malignes, plus ou moins bien diffrencies.

    Elles sont plus frquentes chez l'enfant et ont souvent un mauvais pronostic, ncessitant une exrse prcoce et large.

    5. Tumeurs daspect vasculaire :

    a. Les angiomes :

    Il s'agit de tumeurs vasculaires bnignes, caractrises par une prolifration de vaisseaux noforms entours de tissu conjonctif.

    . Les hmangiomes :

    Ils sont faits de vaisseaux sanguins et comprennent selon le type histologique :

    - Les hmangiomes capillaires.

    - Les hmangiomes caverneux.

    Leiomyosarcome : Les cellules se disposent en longs faisceaux se coupant angle droit

    Rhabdomyosarcome : Fort grossissement.

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  • b. Lymphangiomes :

    Il s'agit toujours de tumeurs bnignes de l'enfant constitues de vaisseaux lymphatiques qui forment des cavits de tailles trs varies, remplies de lymphe.

    Leur sige d'lection est cervico-mdiastinal unilatral, plus rarement, ils sigent au niveau du plancher buccal ou du msentre.

    c. Les angiomatoses :

    La prsence d'hmangiomes multiples caractrise divers syndromes :

    Langiomatose hrditaire hmorragique ou maladie de Rendu Osler qui est systmique (hmangiomes multiples cutano-muqueux localiss sur la peau, les muqueuses buccale, nasale..., les viscres) ;

    L'angiomatose de Sturge-Weber (Hmangiome plan de la face, associ un hmangiome pie-mrien voire un hmangiome chorodien);

    La maladie de Von Hippel-Lindau qui associe une angiomatose rtinienne, un hmangioblastome du cervelet et des atteintes viscrales multiples (Ex : Phochromocytome, cancer du rein).

    Angiome cutan (angiome stellaire) Angiome capillaire : Prolifration de vaisseaux capillaires de petite taille (flches) spars par un tissu conjonctif peu

    cellulaire.

    Angiome hpatique (Caverneux): Les cavits vasculaires sont de grande taille, remplies

    d'hmaties, spares par de fins tractus fibreux.

    Lymphangiome cutan : Les capillaires lymphatiques paroi fine sont bords d'unrevtement endothlial ici bien visible (noyaux, flches).En haut et droite, le revtement cutan.

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  • d. Les angiosarcomes :

    Ce sont des tumeurs malignes peu diffrencies qui prdominent sur la peau et dans les tissus mous.

    6. Tumeurs du squelette :

    a. Les tumeurs bnignes :

    Ce sont les exostoses ostocartilagineuses, les chondromes, les ostomes ostodes et les ostoblastomes.

    La maladie des exostoses multiples et les chondromatoses multiples ont un risque de dgnrescence maligne qui justifie leur surveillance et leur ventuelle exrse pour analyse.

    Angiosarcome de Kaposi : Elvation modre de la peau avec atteinte de tout le derme et parfois

    de l'hypoderme.

    Exostose du maxillaire gauche. Exostose.

    Chondrome. Chondrome (Fort Grossissement).

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  • b. Les tumeurs malignes :

    . Les ostosarcomes (sarcome ostognique) :

    Ce sont des tumeurs malignes frquentes de l'adolescence, lors de la croissance des membres (Mtaphyse des os longs, gencives). Il existe des foyers dostogense anormale avec une destruction osseuse et une infiltration des parties molles. Leur volution est rapide et les mtastases pulmonaires frquentes.

    . Les chondrosarcomes :

    Ce sont des tumeurs rares, de ladulte, d'volution lente qui atteignent les os plats des ceintures et difient une substance chondrode.

    . Le sarcome dEwing :

    La tumeur dEwing est une prolifration tumorale souvent peu diffrencie petites cellules basophiles.

    Osteosarcome : Aspect macroscopique de la lsion tumorale.

    Osteosarcome : Aspect microscopique de la lsion tumorale.

    Chondrosarcome :

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